上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院

復(fù)發(fā)了，天塌了？指南蹦出來了。這是個海派的指南。啥叫指南，就是跟著指南走，患者和家屬會少走彎路，少花錢，多受益。特殊的患者，還是可以做手術(shù)的。尤其是那些生活能自理的患者。手術(shù)？于患者而言，就是睡一覺醒來罷了。對家屬而言，就是一起做核酸、排隊住院、等著開刀、在監(jiān)護(hù)室外熬夜等待，相互打氣。那些很久后才復(fù)發(fā)的患者，例如超過了5年，也還可以再次放療的。放療和手術(shù)都屬于局部治療，除惡務(wù)盡，手術(shù)醫(yī)師恨不得像成吉思汗一樣，打下一個大大的疆土，來個擴(kuò)大切除；放療科醫(yī)師直接來個C13重離子放療?；瘜W(xué)治療，不用煩擾手術(shù)醫(yī)師，適合大部分復(fù)發(fā)患者。此刻呈現(xiàn)三個藥物：老藥洛莫司?。–CNU）用于那些用過替莫唑胺后失敗的患者。貝伐單抗用于那些害怕地塞米松的、有癥狀性腦水腫的患者。如果標(biāo)本顯示，依然有MGMT啟動子甲基化，還可以大膽再次使用替莫唑胺，大不了來個CCNU+替莫唑胺一起用。

成人癲癇的初始治療斯諾登在吃得力多，我看工作能力絲毫么有收到影響。癲癇，能導(dǎo)致患者失能，并使死亡率約增至3倍。目前標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)為，間隔超過24小時出現(xiàn)2次無誘因癲癇發(fā)作的患者即存在癲癇；與之類似，單次無誘因癲癇發(fā)作，且10年內(nèi)估計復(fù)發(fā)風(fēng)險≥60%的患者也視為存在癲癇。癲癇的定義假如患者有過≥2次的、沒有任何誘因的癲癇發(fā)作（seizures），且前兩次發(fā)作的時間間隔超過了24小時，此時才能患者的癲癇發(fā)作診斷為癲癇（epilepsy），癲癇的本質(zhì)是一種綜合癥。教條癲癇的初始治療，盡可能使用單一的抗癲癇藥。實際上，沒有哪種抗癲癇藥在療效或耐受性方面具有明顯優(yōu)勢，臨床醫(yī)生必須為每名患者選擇個體化的抗癲癇藥。何時開始抗癲癇藥治療？無誘因首次癲癇發(fā)作的成人，復(fù)發(fā)風(fēng)險在最初2年內(nèi)最高(21～45%)。與推遲治療直到下一次癲癇發(fā)作才開展治療相比，立即開展抗癲癇藥治療可能會降低最初2年內(nèi)的復(fù)發(fā)風(fēng)險，但可能無法改善生存質(zhì)量?？拱d癇藥不良事件的風(fēng)險可能為7～31%，并且這些不良事件可能主要是輕度和可逆的。體格檢查結(jié)果正常、且神經(jīng)影像學(xué)檢查結(jié)果正常的患者，癲癇發(fā)作復(fù)發(fā)風(fēng)險較低，因此可以推遲抗癲癇藥治療直到下一次無誘因癲癇發(fā)作后。研究表明，開始抗癲癇藥治療對長期結(jié)局幾乎沒有影響。至少一項隨機(jī)試驗發(fā)現(xiàn)，20年死亡率不受立即治療還是延遲治療的影響。癲癇發(fā)作復(fù)發(fā)的風(fēng)險未經(jīng)治療患者的估計2年復(fù)發(fā)風(fēng)險為40～50%。復(fù)發(fā)風(fēng)險在癲癇發(fā)作后第一年最高，且隨時間推移而降低；癲癇發(fā)作復(fù)發(fā)的患者中有80～90%是在2年內(nèi)復(fù)發(fā)的?？拱d癇藥的選擇癲癇的初始治療采用抗癲癇藥單藥治療。首次抗癲癇藥試用后，幾乎一半的患者將無癲癇發(fā)作。當(dāng)下，并沒有明確哪種抗癲癇藥最有效或耐受性最好，所有試驗都顯示藥物間的效果相似。另外●對于局灶性癲癇患者，與卡馬西平、加巴噴丁和托吡酯相比，拉莫三嗪和奧卡西平最晚出現(xiàn)治療失敗。拉莫三嗪和卡馬西平最快實現(xiàn)12個月癲癇發(fā)作緩解。●對于全面性癲癇患者，丙戊酸鹽和拉莫三嗪比托吡酯更晚出現(xiàn)治療失敗。丙戊酸鹽和托吡酯比拉莫三嗪更快實現(xiàn)12個月癲癇發(fā)作緩解?！裱芯空叩贸鼋Y(jié)論，局灶性癲癇應(yīng)考慮首選拉莫三嗪，全面性癲癇應(yīng)考慮首選丙戊酸鹽。超敏反應(yīng)Stevens-Johnson綜合征、中毒性表皮壞死松解癥、伴嗜酸性粒細(xì)胞增多和全身性癥狀的藥疹，是罕見但嚴(yán)重的特異質(zhì)反應(yīng)，特點(diǎn)是發(fā)熱和皮膚黏膜病變。前兩個最常與使用卡馬西平、奧卡西平、苯妥英、拉莫三嗪和苯巴比妥相關(guān)，較少與丙戊酸鹽和托吡酯相關(guān)；但是這在幾乎所有的抗癲癇藥中都有報道。風(fēng)險最高的時期是在使用的最初兩個月內(nèi)。局灶性 vs 全面性癲癇大多數(shù)窄譜藥物對于局部相關(guān)性或局灶性癲癇有效。例如：加巴噴丁(一種窄譜藥)可能對顳葉癲癇(一種局灶性癲癇)患者效果良好，但不太可能對青少年肌陣攣性癲癇(一種全面性癲癇)有效。乙琥胺是另一種窄譜藥物，用于失神發(fā)作(一種全面性癲癇)，該藥對局灶性癲癇發(fā)作通常無效。廣譜藥物對兩種癲癇類型都有效。如果臨床醫(yī)生不確定癲癇綜合征是局灶性還是全面性，則通常選擇廣譜藥。識別正確的癲癇綜合征對選擇最佳治療尤為關(guān)鍵。據(jù)報道，奧卡西平、卡馬西平、苯妥英、氨己烯酸和加巴噴丁，都會使全面性癲癇綜合征中的某些癲癇發(fā)作類型加重。采用抗癲癇藥單藥治療一般容易控制腦卒中后癲癇。●30～70%的腦腫瘤患者會發(fā)生癲癇，強(qiáng)烈傾向于對腦腫瘤患者使用非酶誘導(dǎo)性抗癲癇藥，例如丙戊酸鹽。偏頭痛丙戊酸鹽、加巴噴丁和托吡酯是能有效預(yù)防偏頭痛的抗癲癇藥。這可能為既有偏頭痛又有癲癇的患者提供了限制多藥治療的機(jī)會。糖尿病對糖尿病或肥胖患者，應(yīng)慎重考慮丙戊酸鹽的使用?？R西平、氨己烯酸、加巴噴丁、普瑞巴林也與體重增加有關(guān)，但較少見。一些抗癲癇藥，例如加巴噴丁、普瑞巴林，可能還包括卡馬西平和托吡酯，能有效治療與糖尿病神經(jīng)病相關(guān)的疼痛。血液疾病卡馬西平、苯妥英、乙琥胺和丙戊酸鹽，與中性粒細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏相關(guān)，應(yīng)避免將其用于血液疾病患者。同樣，與血小板減少相關(guān)的藥物，如卡馬西平、丙戊酸鹽和苯妥英，應(yīng)避免用于血小板計數(shù)低或有其他出血素質(zhì)病史的患者。育齡女性應(yīng)對所有使用抗癲癇藥的育齡女性開具葉酸。使用丙戊酸鹽或卡馬西平的患者受孕前應(yīng)接受1～3個月的每日葉酸補(bǔ)充(4mg/d)。使用其他抗癲癇藥的女性應(yīng)使用更標(biāo)準(zhǔn)的較低劑量葉酸(0.4～0.8mg/d)。經(jīng)期性癲癇任何癲癇發(fā)作類型和癲癇綜合征女性患者都可出現(xiàn)經(jīng)期群集性癲癇發(fā)作，但局灶性癲癇女性可能比全面性癲癇女性更常出現(xiàn)這種發(fā)作，左側(cè)顳葉癲癇女性可能比右側(cè)顳葉、多灶性或顳葉外癲癇女性更常出現(xiàn)這種發(fā)作。根據(jù)月經(jīng)周期的易患期，定時給予間歇性苯二氮卓類藥物治療也是一種常見策略。勞拉西泮的合理劑量為一次0.5～1mg，一日2～3次。避免對大多數(shù)育齡女性使用丙戊酸鹽。給藥和用法用量應(yīng)使用單一藥物開始治療(單藥治療)。一般而言，治療策略是逐步調(diào)整藥物劑量到最大耐受和/或產(chǎn)生最佳癲癇發(fā)作控制效果的劑量(以低劑量開始并緩慢加量)。實驗室監(jiān)測應(yīng)安排定期隨訪以檢查藥物濃度、血細(xì)胞計數(shù)和肝腎功能。對于沒有癲癇發(fā)作且藥物劑量沒有變化的患者，應(yīng)該至少每年檢查1次藥物濃度。在檢查藥物濃度時，通常還會行生化和血液學(xué)檢查?？偨Y(jié)與推薦目前標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)為，間隔超過24小時出現(xiàn)2次無誘因癲癇發(fā)作的患者即存在癲癇；與之類似，單次無誘因癲癇發(fā)作，且10年內(nèi)估計復(fù)發(fā)風(fēng)險≥60%的患者也視為存在癲癇。●癲癇的初始治療，通常采用抗癲癇藥單藥治療。廣譜藥物對兩種癲癇類型都有效。局灶性癲癇應(yīng)考慮首選拉莫三嗪和奧卡西平，全面性癲癇應(yīng)考慮首選丙戊酸鹽和托吡酯?！駠H抗癲癇聯(lián)盟定義的癲癇標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)為，間隔24小時以上出現(xiàn)2次無誘因癲癇發(fā)作的患者即存在癲癇，與之類似，單次無誘因癲癇發(fā)作且10年內(nèi)估計復(fù)發(fā)風(fēng)險≥60%的患者也視為存在癲癇?！窦影蛧姸?、普瑞巴林，可能還包括卡馬西平和托吡酯，能有效治療與糖尿病神經(jīng)病相關(guān)的疼痛?！裢扑]對2次或以上無誘因癲癇發(fā)作患者開始抗癲癇藥治療(Grade 1A)。此類患者具有進(jìn)一步無誘因癲癇發(fā)作的高風(fēng)險?！窬衷钚园d癇應(yīng)考慮首選拉莫三嗪和奧卡西平，全面性癲癇應(yīng)考慮首選丙戊酸鹽和托吡酯?！衲X腫瘤患者會發(fā)生癲癇，傾向于對腦腫瘤患者使用非酶誘導(dǎo)性抗癲癇藥，例如丙戊酸鹽。●月經(jīng)周期的易患期，定時給予間歇性苯二氮卓類藥物治療也是一種常見策略。勞拉西泮的合理劑量為一次0.5～1mg，一日2～3次。避免對大多數(shù)育齡女性使用丙戊酸鹽?！穸ㄆ陂T診隨訪和使用癲癇發(fā)作日歷有助于使癲癇治療獲得最大成功。●癲癇患者的情緒問題、焦慮和抑郁的發(fā)病率高于預(yù)期。抗癲癇藥與自殺風(fēng)險相關(guān)。應(yīng)監(jiān)測抗癲癇藥治療者的情緒變化和自殺風(fēng)險。

我們的頭部裝著人體各個器官的最高指揮系統(tǒng)——大腦。大腦其實是被無色透明的水（腦脊液）浸泡和包圍著。大部分腦脊液是由大腦半球內(nèi)部的空腔，即腦室分泌的。人類有四個腦室，腦脊液由第一和第二腦室產(chǎn)生，經(jīng)過室間孔，流向第三腦室，繼而經(jīng)過一個管子，叫做中腦導(dǎo)水管，流向由小腦半球和腦干圍成的第四腦室，后者有三個出口，腦脊液再經(jīng)過這三個出口涌出，從而彌漫在大腦和脊髓表面。腦室內(nèi)出血，即腦室周圍的血管破了，導(dǎo)致有血液涌入腦室內(nèi)。血液在腦室內(nèi)順著腦脊液流動，到達(dá)第三腦室或第四腦室。結(jié)果就是腦脊液循環(huán)可能受阻了，使得顱腔內(nèi)的壓力驟增，患者從而表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、昏迷。此時，就需要神經(jīng)外科醫(yī)師的參與了。醫(yī)師需要用一根或兩根管子直接穿刺到腦室內(nèi)，把血性的腦脊液引流出來，這個操作叫做腦室外引流。為的是降低顱腔內(nèi)的壓力，一旦顱內(nèi)壓力降低，患者就有可能醒轉(zhuǎn)了。大部分患者在3～14天的腦室外引流之后，腦脊液的循環(huán)通路都會重新暢通，患者的腦脊液再次變成無色透明，顱內(nèi)壓力再次正常，只要不發(fā)燒，患者的治療就會告一段落，可以康復(fù)出院了。當(dāng)然在出院之前，最好做一個MRA或者DSA（有創(chuàng)的腦血管造影），為的是尋找一下出血的原因到底是啥，從而為病因治療尋找依據(jù)。要點(diǎn)：腦室內(nèi)出血，是腦溢血的一種，常常因為會導(dǎo)致急性腦積水而迫切需要外科治療。手術(shù)治療，往往是患者和家屬都不得不面對的一種治療方案。很多時候，手術(shù)是在后半夜進(jìn)行的。沒人喜歡在后半夜工作，當(dāng)然，也沒人喜歡被手術(shù)。在醫(yī)學(xué)實踐中，外科手術(shù)比內(nèi)科用藥更像是一門藝術(shù)。醫(yī)學(xué)是一門不確定的科學(xué)和藝術(shù)。一種治療的藝術(shù)性越強(qiáng)，則疾病就可能越復(fù)雜，患者的預(yù)后就更有可能千變?nèi)f化。還是那句話，生病爭取生小病。無論是腦溢血，還是更細(xì)分的腦室內(nèi)出血，這都是大病。在大病面前，人人平等。平常我們所能做的就是：遠(yuǎn)離香煙、控制血壓到正常、間斷性的做個腦部的MRI和MRA，把腦血管畸形和動脈瘤給排除掉。腦健康才是真健康，真自由需要腦健康。專業(yè)版腦室內(nèi)出血現(xiàn)實背景局限于腦室系統(tǒng)的出血，即原發(fā)性腦室內(nèi)出血，并不常見，僅占所有自發(fā)性顱內(nèi)出血（ICH）的3%。腦室內(nèi)出血，更常伴隨于自發(fā)性顱內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血的場合里。臨床意義患者的評估重點(diǎn)，在于確定出血的潛在病因，這可能對治療有重要意義。無論病因如何，腦室內(nèi)出血患者都存在突發(fā)可能致命的梗阻性腦積水的風(fēng)險，需要快速決定是否采取腦室外引流(EVD)及其他干預(yù)措施。臨床表現(xiàn)原發(fā)性腦室內(nèi)出血的特征如下：●中位年齡55歲(范圍從9～91歲)●男性與女性患病率無差異●半數(shù)患者有高血壓病史繼發(fā)性的腦室內(nèi)出血更多見，發(fā)生于自發(fā)性顱內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的情況下。發(fā)病原因原發(fā)性腦室內(nèi)出血，最常確認(rèn)的病因是血管畸形。據(jù)估計，約有40～60%的自發(fā)性顱內(nèi)出血和10%的蛛網(wǎng)膜下腔出血病例并發(fā)腦室內(nèi)出血。據(jù)一項回顧性研究報道，在深部或腦葉自發(fā)性顱內(nèi)出血患者中，華法林治療與發(fā)生腦室內(nèi)出血的風(fēng)險、發(fā)病時的出血量及隨后出血范圍的擴(kuò)大相關(guān)。閉合性顱腦損傷，也可并發(fā)腦室內(nèi)出血。通常與其他創(chuàng)傷性腦損傷同時存在，包括挫傷和外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血；單純性腦室內(nèi)出血是頭部創(chuàng)傷相對罕見的并發(fā)癥。病因不明的腦室內(nèi)出血約占20～50%(該比例部分取決于調(diào)查的強(qiáng)度)。這些患者約半數(shù)有慢性高血壓，現(xiàn)認(rèn)為慢性高血壓以導(dǎo)致自發(fā)性顱內(nèi)出血的相同方式引起腦室內(nèi)出血，但還未確定。并發(fā)癥●腦脊液循環(huán)被血凝塊阻塞可導(dǎo)致急性梗阻性腦積水。第三或第四腦室出血的患者出現(xiàn)這種并發(fā)癥的風(fēng)險很高?！?0～20%的腦室內(nèi)出血患者可見出血復(fù)發(fā)或出血范圍擴(kuò)大。治療方法①腦室外引流有腦積水和神經(jīng)功能下降的腦室內(nèi)出血患者需要行腦室外引流。若出血阻塞室間孔，可能需行雙側(cè)腦室外引流。腦室外引流的主要并發(fā)癥是位于腦室內(nèi)口的血凝塊引起的導(dǎo)管阻塞以及感染。腦室外引流管放置的時間越長，細(xì)菌性腦室炎/腦膜炎的發(fā)生率越高。有一項研究顯示，感染患者的腦室外引流平均時間為17日，而在未感染患者為10日。預(yù)防性更換導(dǎo)管并不能明確降低感染風(fēng)險。②腦室內(nèi)溶栓治療理論上，向腦室內(nèi)滴注溶栓藥可以加速血凝塊的溶解，避免導(dǎo)管阻塞產(chǎn)生的問題并縮短腦室外引流使用時間。一些病例系列研究、觀察性研究及小型隨機(jī)研究顯示腦室內(nèi)溶栓治療是有益的，可見血凝塊的快速溶解增快，且在某些情況下患者死亡率下降?？偨Y(jié)與推薦腦室內(nèi)出血，可并發(fā)于自發(fā)性顱內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血(繼發(fā)性腦室內(nèi)出血)；單純性腦室內(nèi)出血(原發(fā)性腦室內(nèi)出血)較為少見?！裨l(fā)性腦室內(nèi)出血最常見的病因是血管畸形?？蛇_(dá)半數(shù)的原發(fā)性腦室內(nèi)出血患者病因(除了高血壓)不明?！裨l(fā)性腦室內(nèi)出血患者通常表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、惡心、嘔吐及警覺性受損?！裼心X室內(nèi)出血臨床表現(xiàn)的患者應(yīng)立即行頭部平掃CT。其主要目的是排除蛛網(wǎng)膜下腔出血、發(fā)現(xiàn)腦室內(nèi)出血，并評估腦室內(nèi)出血的嚴(yán)重性和并發(fā)梗阻性腦積水的可能性。●原發(fā)性腦室內(nèi)出血患者，應(yīng)行MRI+MRA和/或傳統(tǒng)的血管造影，以確定潛在病因，尤其是可能需要手術(shù)干預(yù)的血管畸形或動脈瘤?！裼捎诶奂暗谌偷谒哪X室的腦室內(nèi)出血常并發(fā)急性梗阻性腦積水，對此類患者應(yīng)密切監(jiān)測。一旦出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化時，應(yīng)緊急行CT掃描以排除發(fā)生梗阻性腦積水或復(fù)發(fā)出血的情況。●我們推薦腦室擴(kuò)大伴神經(jīng)功能惡化的患者行腦室外引流。(Grade 1B)?！褚阎贫ú僮饕?guī)程的、有經(jīng)驗的醫(yī)療中心可以考慮行腦室內(nèi)溶栓治療。