神經(jīng)內(nèi)科

典型的遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(HNPP)1遺傳方面 HNPP是一種常染色體顯性遺傳病，家族史陽(yáng)性率很高，男女發(fā)病均等。2臨床方面 HNPP多在10～30歲發(fā)病，男女發(fā)病均等。表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的單神經(jīng)病或多神經(jīng)病，多于輕微牽拉、壓迫或外傷后反復(fù)出現(xiàn)，癥狀多在數(shù)周或數(shù)月自行恢復(fù)，少數(shù)可殘留神經(jīng)系統(tǒng)體征。3電生理方面 電生理的改變遠(yuǎn)比臨床要廣泛的多，HNPP電生理異常的特點(diǎn)是彌漫性的神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，甚至在臨床上沒(méi)有癥狀的肢體也有NCV異常。有人提出不論有無(wú)臨床癥狀，如果患者肌電圖發(fā)現(xiàn)有：①雙側(cè)正中神經(jīng)遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期(DML)延遲，MCV減慢不低于40 m/s；②腓神經(jīng)DML延遲，或MCV減慢；③正中神經(jīng)掌至腕SCV減慢。可以作為HNPP診斷的重要依據(jù)；如果雙側(cè)正中神經(jīng)DML或腕部的SCV正常，可以排除本病的可能。4病理學(xué)方面 HNPP具特征性的病理改變，主要表現(xiàn)為局灶性的髓鞘增厚，形似臘腸，位于郎飛氏結(jié)旁，軸索完好，電鏡可觀察到髓鞘板層層數(shù)增多。這種典型的臘腸樣結(jié)構(gòu)形成是HNPP最特征性的病理改變，并被公認(rèn)為具有診斷意義的病理學(xué)特征。5HNPP診斷要點(diǎn) ①反復(fù)發(fā)作性單神經(jīng)或多神經(jīng)麻痹；②電生理有彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)異常；③陽(yáng)性家族史；④周圍神經(jīng)病理有臘腸樣結(jié)構(gòu)形成。臨床醫(yī)師要注意與遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮、腓骨肌萎縮癥、嵌壓性神經(jīng)病相鑒別。對(duì)這類病人應(yīng)避免局部壓迫或牽拉，以減少神經(jīng)麻痹的發(fā)生。資料來(lái)源：中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志 1999年第2期 《遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(4例臨床與病理)》病例特點(diǎn)：1，14歲男性患者，左手伸指無(wú)力4年，右手伸指無(wú)力兩年.右手拇指無(wú)力一周入院2，查體：顱神經(jīng)(-).橈骨膜反射(-)余反射正常,前臂肌肉及右手骨間肌萎縮3，輔助檢查：肌電圖:所檢肌肉運(yùn)動(dòng)電壓增加,右拇短展肌可見(jiàn)巨大電位.感覺(jué)傳導(dǎo)速度正常.腰穿:壓力160mmH2O csf 蛋白47(理改變?yōu)楣?jié)段性脫髓鞘和局灶性髓鞘增厚，形似臘腸樣結(jié)構(gòu)。HE染色可見(jiàn)神經(jīng)纖維增粗、腫脹。Flemming染色可見(jiàn)部分有髓纖維髓鞘明顯增厚、腫脹，伴輕度髓鞘脫失，增粗的纖維呈洋蔥球樣改變，縱切面可見(jiàn)增粗的纖維呈臘腸樣，間質(zhì)無(wú)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)及血管增生。剝離單神經(jīng)纖維縱切面觀察，可見(jiàn)局灶性髓鞘增厚，形似臘腸樣，位于郎飛結(jié)旁或結(jié)間，郎飛結(jié)長(zhǎng)短不一，髓鞘厚薄不均。電鏡可見(jiàn)髓鞘板層層數(shù)增多，板層間隙正常，無(wú)軸索變性，無(wú)髓纖維和神經(jīng)膜細(xì)胞無(wú)明顯異常。節(jié)段性脫髓鞘和髓鞘再生是HNPP的另一種常見(jiàn)病理改變，表現(xiàn)為郎飛結(jié)長(zhǎng)短不均，直徑大小不勻，橫切面薄髓鞘纖維，提示慢性脫髓鞘和髓鞘再生。極少數(shù)見(jiàn)到“洋蔥球”樣改變。偶可見(jiàn)軸索變性。一般病例有髓纖維的密度和纖維大小無(wú)明顯變化，少數(shù)病理顯示大直徑的有髓纖維減少。 【診斷要點(diǎn)】 臨床表現(xiàn)HNPP發(fā)病年齡差異較大，可在7～62歲，但大多在10～30歲起病。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的急性單神經(jīng)病或多神經(jīng)病，多于輕微的牽拉、外傷或壓迫后反復(fù)出現(xiàn)。癥狀持續(xù)數(shù)天或數(shù)月，逐漸自行恢復(fù)，大多數(shù)可以功能完全恢復(fù)正常，少數(shù)患者可殘留部分神經(jīng)系統(tǒng)體征。同一患者可能在一生中有過(guò)數(shù)次不同部位神經(jīng)麻痹，有時(shí)由于外傷輕微，以致患者不能確定有過(guò)外傷或壓迫。許多患者可以追溯到兒童期就有經(jīng)常發(fā)作性肢體麻木，如在睡眠之后或某一固定姿勢(shì)后出現(xiàn)受壓部位麻木、無(wú)力，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，而不是像正常人那樣在幾秒或幾分鐘內(nèi)緩解，由于程度輕或持續(xù)時(shí)間短而未被重視。受累的部位多是神經(jīng)干，尤其是容易受壓的部位，如尺神經(jīng)的肘部、正中神經(jīng)的腕部、脛神經(jīng)的腓骨小頭部位，也有的表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的臂叢神經(jīng)麻痹。顱神經(jīng)受累罕見(jiàn)，有報(bào)道面神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺(jué)過(guò)敏。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可以發(fā)現(xiàn)受損神經(jīng)所支配的肌肉無(wú)力或萎縮，皮膚感覺(jué)喪失。許多患者還有廣泛神經(jīng)損害的體征，肢體遠(yuǎn)端腱反射減低或消失，手或足部肌肉輕度無(wú)力和萎縮，遠(yuǎn)端振動(dòng)覺(jué)減退，而患者并無(wú)這些方面的主訴，這在病程長(zhǎng)的患者更常見(jiàn)。有的患者還有杵狀指、高弓足。在同一HNPP家族中，有的患者無(wú)反復(fù)發(fā)生神經(jīng)麻痹的病史，而僅有其他廣泛神經(jīng)異常的體征和神經(jīng)電生理改變。 實(shí)驗(yàn)室檢查血液生化、免疫、腦脊液化驗(yàn)檢查均無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。HNPP的電生理異常表現(xiàn)為彌漫性（包括臨床上受損或未受損神經(jīng)）的NCV減慢。針電極肌電圖顯示癱瘓的肌肉出現(xiàn)失神經(jīng)電位，波幅和時(shí)限均增加，有自發(fā)電位，多相波增多。而未受累的肌肉改變可不明顯。但是，無(wú)論是臨床上受累的神經(jīng)還是從未受累的神經(jīng)均有神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，部分患者可見(jiàn)到暫時(shí)性或持續(xù)性傳導(dǎo)阻滯，遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng)，感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位波幅降低和離散，提示慢性階段性脫髓鞘和再生。傳導(dǎo)阻滯，尤其是持續(xù)存在的傳導(dǎo)阻滯在其他獲得性或遺傳性神經(jīng)病比較少見(jiàn)，被認(rèn)為有相對(duì)的診斷特異性，可能與局部髓鞘增厚壓迫神經(jīng)有關(guān)。腓腸神經(jīng)活檢可以幫助確定HNPP，石蠟包埋髓鞘染色或電鏡包埋甲苯氨藍(lán)染色，橫切面上可見(jiàn)有髓纖維密度大致正?；蜉p度減少，大、小有髓纖維比例和分布也無(wú)明顯異常，典型的異常所見(jiàn)是散在數(shù)量不等的巨大有髓纖維，髓鞘增厚，軸索大小正常，此外，還可見(jiàn)到薄髓纖維。剝離單纖維可以見(jiàn)到郎飛結(jié)長(zhǎng)短不一，有節(jié)段性脫髓鞘，髓鞘局灶性增粗，形似臘腸樣。超薄切片，透射電鏡下可證實(shí)巨大的有髓纖維為髓鞘板層增多，板層疏松，軸索大小和結(jié)構(gòu)無(wú)異常，無(wú)髓纖維正常。 鑒別診斷HNPP的診斷要點(diǎn)：①反復(fù)發(fā)作性單神經(jīng)或多神經(jīng)麻痹；②電生理有彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)異常； ③陽(yáng)性家族史；④周圍神經(jīng)病理有臘腸樣結(jié)構(gòu)形成；⑤基因檢測(cè)有17p11.2上1.5Mb大片段缺失。目前實(shí)時(shí)熒光定量PCR（ real-time quantitative polymerase chain reaction） 檢測(cè)法是一種快速、敏感而特異的方法，可以檢測(cè)出PMP22 基因的重復(fù)或缺失，用于診斷CMT1A及HNPP。HNPP應(yīng)注意與以下疾病鑒別：①遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮，屬常染色體顯性遺傳性周圍神經(jīng)病，多于10～20 歲起病，主要表現(xiàn)為發(fā)作性的痛性臂叢神經(jīng)麻痹，肌萎縮較HNPP明顯，肌電圖檢查受累肌肉有失神經(jīng)表現(xiàn)，但遠(yuǎn)端MCV基本正常，無(wú)彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常。該病致病基因定位于17q25。②嵌壓性神經(jīng)病，與HNPP的單次發(fā)作較難鑒別，但HNPP有家族史，且有彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常。③炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是一種自身免疫性疾病，可分為急性和慢性兩種。對(duì)于臨床癥狀不典型且反復(fù)發(fā)作者，或家族中有類似病史者，應(yīng)高度懷疑HNPP的可能。 【治療概述】目前本病的治療主要是營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)對(duì)癥治療，只能改善臨床癥狀，無(wú)特效的治療手段。故關(guān)鍵在于預(yù)防，當(dāng)發(fā)生肢體的神經(jīng)麻痹時(shí)，應(yīng)給予恰當(dāng)?shù)闹委?，如給予神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥、用夾板固定、物理治療等，促進(jìn)神經(jīng)恢復(fù)，避免繼發(fā)的關(guān)節(jié)損傷和攣縮。盡管神經(jīng)功能的恢復(fù)往往需要數(shù)月，但大多數(shù)患者的肢體功能可以恢復(fù)。也有少數(shù)反復(fù)發(fā)生的患者會(huì)遺留輕微的功能障礙。一般來(lái)說(shuō)，HNPP患者的壽命和正常人一樣，并可保持良好的生活質(zhì)量。遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(4例臨床與病理)遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(4例臨床與病理)中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志 1999年第2期第0卷 論著與學(xué)術(shù)交流作者：詹淑琴 李存江 王向波 徐慶中 盧德宏單位：詹淑琴 李存江 王向波:首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(100053)；徐慶中 盧德宏:病理科 關(guān)鍵詞： 周圍神經(jīng)?。贿z傳性疾病 【摘要】 目的 從臨床、電生理及病理方面對(duì)遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(HNPP)進(jìn)行探討，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法 4例經(jīng)臨床及腓腸神經(jīng)活檢確診，肌電圖檢測(cè)臨床受累或未受累的肢體的感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度；腓腸神經(jīng)活檢標(biāo)本分別做HE、Masson染色和Flemming染色光鏡觀察。結(jié)果 肌電圖為廣泛神經(jīng)傳導(dǎo)異常，甚至出現(xiàn)在臨床未受累的神經(jīng)支配區(qū)；腓神經(jīng)活檢顯示部分神經(jīng)纖維明顯增粗，軸索正常。結(jié)論 HNPP與遺傳關(guān)系密切，但也有散發(fā)，電生理檢查是重要的篩選手段，神經(jīng)活檢見(jiàn)到髓鞘增粗或典型的臘腸樣結(jié)構(gòu)是重要的確診手段。 遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病(herediary neuropathy with liability to pressure palsies, HNPP)是一種少見(jiàn)的常染色體遺傳的周圍神經(jīng)病。臨床主要表現(xiàn)為青少年起病，輕微外傷或受壓后反復(fù)出現(xiàn)肢體麻木、無(wú)力。周圍神經(jīng)病理學(xué)特征為節(jié)段性脫髓鞘伴臘腸樣結(jié)構(gòu)形成，又稱為臘腸樣神經(jīng)病。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道很少，現(xiàn)將我院病理證實(shí)的4例病例報(bào)道如下。 1 資料 本組4例病歷資料如下： 例1：女性，31歲，6年前盤腿坐10分鐘后出現(xiàn)左下肢發(fā)麻，左小腿和足無(wú)力，行走時(shí)左足拖地，在我院診斷為“腓總神經(jīng)麻痹”，給予甲基強(qiáng)的松龍及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥治療，1個(gè)月后才開始恢復(fù)。3周前早起左足無(wú)力，足下垂，無(wú)麻木及疼痛，再次入院。平時(shí)經(jīng)常出現(xiàn)短暫的肢體麻木。入院檢查：雙上肢肌力5級(jí)，左下肢肌力遠(yuǎn)端2～3級(jí)，足背屈、趾屈力弱，左跟腱反射減弱，左足背有痛覺(jué)減退。腦脊液蛋白230mg/L，WBC 0；肌電圖顯示：雙正中神經(jīng)、尺神經(jīng)，雙脛、腓神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度(MCV)及感覺(jué)傳導(dǎo)速度(SCV)均有不同程度的減慢。 家族史：母親及一姐一妹均有類似癥狀。 例2：女性，44歲，例1之胞姐。17歲在插秧時(shí)受涼后出現(xiàn)左足無(wú)力，不麻，能行走，進(jìn)行中藥治療，2月后肌力恢復(fù)正常。27歲時(shí)又感左足無(wú)力，癥狀較前輕，給予神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥等口服，2～3月后完全恢復(fù)正常。平均偶有閃電樣右手麻木感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)除雙下肢腱反射偏低以外，無(wú)陽(yáng)性體征。肌電圖顯示四肢MCV及SCV均有輕度的減慢。 例3：男性，12歲，2年來(lái)反復(fù)發(fā)作性雙手麻木、偶伴有無(wú)力，常在用手開水龍頭或系扣系等動(dòng)作時(shí)出現(xiàn)，時(shí)間很短。10天前無(wú)誘因出現(xiàn)雙手麻木無(wú)力，呈持續(xù)性，精細(xì)動(dòng)作受累。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：除雙手握力稍差外，腱反射雙上肢稍弱，余肌力、腱反射正常，無(wú)肌萎縮。腰穿壓頸試驗(yàn)通暢，腦脊液蛋白452 mg/L；頸MRI：C3～4椎間盤輕度變性；肌電圖示雙正中神經(jīng)，雙脛、腓神經(jīng)MCV及SCV減慢。 家族史：父母親正常，獨(dú)子。 例4：女性，30歲，5年前發(fā)現(xiàn)左小腿變細(xì)，無(wú)肢體無(wú)力及麻木，照常做家務(wù)；近2年左小腿明顯變細(xì)，勞動(dòng)后左小腿易疲勞和乏力，并伴有左上肢、左小腿陣發(fā)性鉆痛、麻木。平時(shí)坐位時(shí)易出現(xiàn)雙下肢麻木感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：四肢肌力5級(jí)，左脛前、后肌肉輕度萎縮，左膝、跟腱反射減弱，左小腿外側(cè)有痛覺(jué)減退。腰椎片示：腰1～2脊柱裂，肌電圖顯示：四肢MCV正常，雙側(cè)正中神經(jīng)、脛神經(jīng)SCV減慢。 家族史：父親患“脊柱裂”，無(wú)類似病患者。 2 結(jié)果 2.1 肌電圖結(jié)果 例1～3顯示四肢MCV及SCV均有不同程度的減慢，正中神經(jīng)MCV均不低于45 m/s；例4顯示四肢SCV減慢為主，MCV正常。 2.2 腓腸神經(jīng)活檢結(jié)果 例1(圖1)Flemming染色可見(jiàn)部分有髓纖維髓鞘明顯增厚、腫脹，伴輕度髓鞘脫失，以近中心部為主。增粗的纖維呈洋蔥球樣改變，軸索輕度變性。HE及Masson染色未見(jiàn)間質(zhì)及血管增生，也未見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。Fig. 1 Transverse section of peroneal nerve, showing,in part,myelinated fibre swollen, loss of myelin sheath and diffuse thick myelinated fibre. Flegmming staining,×401 腓腸神經(jīng)活檢(例1)部分有髓纖維腫脹和髓鞘脫失，可見(jiàn)散在粗大的有髓纖維。Flemming染色，×40 例3(圖2)HE及Flemming染色有髓纖維呈節(jié)段性脫髓鞘，部分有髓纖維明顯增粗，呈洋蔥球樣改變，縱切面可見(jiàn)增粗的纖維呈臘腸串樣，未見(jiàn)軸索變性。間質(zhì)未見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)及膠原增生。Fig. 2 Longitudinal section of peroneal nerve, showing thick myelin sheath with a shape of sausage, accompanying segmental demyelination. Flegmming staining, ×402 腓腸神經(jīng)活檢(例3)縱切面上髓鞘增粗形似臘腸，伴有節(jié)段性脫髓鞘。Flemming染色×40 例4(圖3)HE染色可見(jiàn)大量增粗、腫脹的神經(jīng)纖維,Flemming染色有髓纖維的髓鞘明顯增厚，呈洋蔥球樣，個(gè)別巨大的有髓纖維直徑達(dá)27 μm。在個(gè)別神經(jīng)束內(nèi)增粗的神經(jīng)纖維數(shù)量可達(dá)25%?？v切面見(jiàn)增粗的有髓纖維與脫髓鞘均呈節(jié)段性改變。Fig. 3 Longitudinal section of peroneal nerve, showing thick myelin sheath with a shape of cluster of sausage, accompanying myelin sheath swollen and loss. Flegmming staining.×403 腓腸神經(jīng)活檢(例4)縱切面上增粗的髓鞘形似一串臘腸，伴有髓鞘的腫脹和脫失。Flemming染色×40 3 討論 HNPP的發(fā)病率目前還不清楚，由于本病臨床癥狀輕，多數(shù)患者可自行緩解而不遺留任何體征，因而往往被患者或臨床醫(yī)師所忽視。自70年代Behse等［1］首次描述其特征性的香腸樣結(jié)構(gòu)以來(lái)國(guó)外對(duì)本病研究的報(bào)道很多，而且取得了很大的進(jìn)展，尤其在遺傳方面。而國(guó)內(nèi)對(duì)本病的研究很少。 3.1 遺傳方面 HNPP是一種常染色體顯性遺傳病，家族史陽(yáng)性率很高，男女發(fā)病均等。1993年Chance等［2］對(duì)3個(gè)HNPP家系的9個(gè)患者進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)均有17號(hào)染色體短臂(17p11.2)上1.5 Mb片段的大片缺失，該區(qū)含有人類周圍神經(jīng)髓鞘蛋白22(PMP-22)基因，而且PMP-22的點(diǎn)突變已在某些HNPP的家系中得到證實(shí)［3，4］，其與腓骨肌萎縮癥(CMT)Ⅱ型的基因定位相同。本組例1、例2來(lái)自同一個(gè)家系，另外2例無(wú)家族遺傳史。例4患者及其父親有隱性脊柱裂，是否與本病有關(guān)尚不清楚。本組資料及文獻(xiàn)［5］報(bào)道均有無(wú)家族史患者，因而臨床癥狀符合的患者在未做病理前不能除外本病。 3.2 臨床方面 HNPP多在10～30歲發(fā)病，男女發(fā)病均等。表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的單神經(jīng)病或多神經(jīng)病，多于輕微牽拉、壓迫或外傷后反復(fù)出現(xiàn)，癥狀多在數(shù)周或數(shù)月自行恢復(fù)，少數(shù)可殘留神經(jīng)系統(tǒng)體征。本組病例均在30歲以前發(fā)病，例1、例2表現(xiàn)為反復(fù)單側(cè)腓神經(jīng)麻痹，例3為反復(fù)雙上肢的麻木、無(wú)力，例4以單肢的肌萎縮發(fā)病。前3例發(fā)病突然，呈反復(fù)急性發(fā)作，癥狀在數(shù)天～2月完全恢復(fù)。例4沒(méi)有典型的反復(fù)發(fā)作傾向，但遺留單肢的肌肉萎縮。 3.3 電生理方面 電生理的改變遠(yuǎn)比臨床要廣泛的多，HNPP電生理異常的特點(diǎn)是彌漫性的神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，甚至在臨床上沒(méi)有癥狀的肢體也有NCV異常。有人提出不論有無(wú)臨床癥狀，如果患者肌電圖發(fā)現(xiàn)有：①雙側(cè)正中神經(jīng)遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期(DML)延遲，MCV減慢不低于40 m/s；②腓神經(jīng)DML延遲，或MCV減慢；③正中神經(jīng)掌至腕SCV減慢?？梢宰鳛镠NPP診斷的重要依據(jù)［4］；如果雙側(cè)正中神經(jīng)DML或腕部的SCV正常，可以排除本病的可能。本組4例患者肌電圖顯示四肢NCV不同程度的減慢，例1～3的MCV、SCV均減慢，且雙正中神經(jīng)MCV不低于45 m/s；例4主要顯示廣泛SCV減慢。以上4例，不管臨床有無(wú)癥狀的肢體，均能看到廣泛異常的肌電圖改變。所以我們認(rèn)為電生理檢查是本病非常必要的診斷手段，有利于我們發(fā)現(xiàn)更多的病例，并作為病理診斷的一種篩選手段。本組患者就是在臨床及電生理檢查完全符合HNPP異常的情況下，進(jìn)行腓腸神經(jīng)活檢而確定診斷的。 3.4 病理學(xué)方面 HNPP具特征性的病理改變，主要表現(xiàn)為局灶性的髓鞘增厚，形似臘腸，位于郎飛氏結(jié)旁，軸索完好，電鏡可觀察到髓鞘板層層數(shù)增多。這種典型的臘腸樣結(jié)構(gòu)形成是HNPP最特征性的病理改變，并被公認(rèn)為具有診斷意義的病理學(xué)特征。對(duì)于臘腸樣結(jié)構(gòu)形成的病理機(jī)制不十分清楚，可能與Schwann細(xì)胞的缺陷使在髓鞘形成中過(guò)多折疊；或多個(gè)Schwann細(xì)胞覆蓋一個(gè)郎飛氏結(jié)上；或髓鞘脫失與修復(fù)等有關(guān)［6］。本組病例腓腸神經(jīng)活檢顯示部分有髓纖維的髓鞘明顯增粗，縱切面見(jiàn)增粗的纖維形似臘腸，并伴有輕度節(jié)段性脫髓鞘(見(jiàn)圖1～3)；均符合上述特征性病理改變。 3.5 HNPP診斷要點(diǎn) ①反復(fù)發(fā)作性單神經(jīng)或多神經(jīng)麻痹；②電生理有彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)異常；③陽(yáng)性家族史；④周圍神經(jīng)病理有臘腸樣結(jié)構(gòu)形成。臨床醫(yī)師要注意與遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮、腓骨肌萎縮癥、嵌壓性神經(jīng)病相鑒別。對(duì)這類病人應(yīng)避免局部壓迫或牽拉，以減少神經(jīng)麻痹的發(fā)生。鑒別診斷⒈CMT1型 兩者致病基因相同，電生理檢查均有神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，且CMT1的腓腸神經(jīng)活檢有時(shí)也可見(jiàn)到臘腸樣結(jié)構(gòu)，因此臨床易混淆。CMT1患者有弓型足、脊柱側(cè)彎以及鶴腿樣改變多見(jiàn)。 ⒉卡壓性周圍神經(jīng)病 兩者均有反復(fù)發(fā)作或以壓迫、牽拉為誘因，但HNLP多有家族史和廣泛的周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度異?？少Y與卡壓性周圍神經(jīng)病鑒別。 ⒊遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮 兩者均為常染色體顯性遺傳，病理檢查均可見(jiàn)臘腸體樣結(jié)構(gòu)形成，但遺傳性神經(jīng)痛性肌萎縮無(wú)廣泛的神經(jīng)電生理異常，且無(wú)17p11.2位點(diǎn)突變可資兩者鑒別。 ⒋卟啉病、糖尿病和復(fù)發(fā)性吉蘭-巴雷（格林-巴利）綜合征 均有緩解復(fù)發(fā)的臨床特點(diǎn)，也應(yīng)注意鑒別。⒌有報(bào)道臘腸體樣結(jié)構(gòu)還可見(jiàn)于其他非特異性的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病，需根據(jù)臨床特征進(jìn)行鑒別。

在神經(jīng)內(nèi)科門診就診其中大約有五分之一人以四肢麻木為主訴而就診，在我們醫(yī)院肌電圖室大約每三人就有一人以雙手麻木為原因做肌電圖檢查。 這些病人大多病史長(zhǎng)，經(jīng)歷骨科，神經(jīng)科，內(nèi)分泌科等科室初步診斷，診斷結(jié)論以：1.頸椎病，2.末梢神經(jīng)炎，3.腦梗前兆等等。 這些病人大多都服用過(guò)活血化瘀的藥或營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥。大多經(jīng)歷數(shù)月或者數(shù)年不見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，或雙手肌肉明顯萎縮后頻繁就醫(yī)穿梭與各家醫(yī)院之間。 根據(jù)我院肌電圖室近2年來(lái)以雙上肢麻木為主訴的病例進(jìn)行綜合分析及病人追蹤，統(tǒng)計(jì)診斷結(jié)論以：1.腕管綜合癥，2.單神經(jīng)病，3.末梢神經(jīng)炎，單純的頸椎病引起上肢神經(jīng)麻木微乎其微。 腕管綜合癥指腕部因勞損等原因引起腕橫韌帶增厚，管內(nèi)肌健腫脹，瘀血機(jī)化使組織變性，或腕骨退變?cè)錾?，使管腔?nèi)周徑縮小，從而壓迫正中神經(jīng)，引起手指甚至整個(gè)前臂麻木無(wú)力為主的一種病癥。以手工作業(yè)的辦公室人群或農(nóng)村手工制作人群多發(fā)。女性多于男性。本病的主要癥狀如下：患者撓側(cè)3個(gè)半手指麻木或刺痛，夜間加劇，寐而痛醒，溫度高時(shí)疼痛加重，活動(dòng)或甩手后可減輕；寒冷季節(jié)患指發(fā)涼、發(fā)紺、手指活動(dòng)不靈敏，拇指外展肌力差；病情嚴(yán)重者患側(cè)大小魚際肌肉萎縮。 建議上肢麻木或四肢麻木患者應(yīng)該首先在醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科就診，檢查首選肌電圖以排除周圍神經(jīng)病變，最后進(jìn)一步進(jìn)行影像學(xué)檢查，以節(jié)約醫(yī)療資源和降低自身費(fèi)用。

肌電圖應(yīng)用肌電圖的臨床應(yīng)用肌電圖是神經(jīng)科疾病診斷、預(yù)后判斷的一項(xiàng)非常重要的檢查方法。肌電圖檢查病人準(zhǔn)備：①了解病史和檢查目的，確定檢查的肌肉及步驟和項(xiàng)目。②根據(jù)病情檢查需要取合適的臥位或坐位。③向病人講清檢查目的和方法，以取得病人合作。檢查程序：肌電圖檢查無(wú)固定的程序，依各個(gè)病例的具體情況而異。做肌電圖之前應(yīng)認(rèn)真采集病史，進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，提出臨床診斷的初步意見(jiàn)及希望肌電圖解決的問(wèn)題。肌電檢查者尚需熟悉神經(jīng)肌肉解剖生理，能確定各肌內(nèi)的部位、并了解其神經(jīng)支配。在檢查前根據(jù)其病史和體征，制定一個(gè)初步檢查計(jì)劃。一般地說(shuō)，希望肌電檢查時(shí)能確定哪塊肌肉有異常電位，此肌肉屬于哪條神經(jīng)支配？異常肌電圖的性質(zhì)如何？為此，必須在選定的肌肉上，至少做如下幾項(xiàng)觀察：①插人電位；②自發(fā)電位；③運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位。自發(fā)活動(dòng)一定要在所有各檢查點(diǎn)上尋找，在檢查過(guò)程中，必須確定所看到的電位是否為自發(fā)的。在記錄單個(gè)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)，為了測(cè)定電位的平均時(shí)限，要求肌肉作很輕微的收縮，以免引起各個(gè)運(yùn)動(dòng)單位的干擾，為了確認(rèn)一個(gè)運(yùn)動(dòng)單位，最好連續(xù)記錄三次。不宜在熒光屏上判斷運(yùn)動(dòng)單位，因?yàn)闊晒馄辽弦恍┪⑿〉淖兓y于辨認(rèn)，容易作出錯(cuò)誤判斷。在檢查最大用力收縮時(shí)，正確估計(jì)病人的肌力是否正?；驕p低。這項(xiàng)檢查結(jié)果在很大程度上取決于受檢者的合作程度，如受檢者未用最大力量收縮肌肉，則不能獲得干擾相。神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度是研究神經(jīng)在傳遞沖動(dòng)過(guò)程中的生物電活動(dòng)。利用一定強(qiáng)度和形態(tài)（矩形）的脈沖電刺激神經(jīng)干，在該神經(jīng)支配的肌肉上，用同心針電極或皮膚電極記錄所誘發(fā)的動(dòng)作電位（M波），然后根據(jù)刺激點(diǎn)與記錄電極之間的距離，發(fā)生肌收縮反應(yīng)與脈沖刺激后間隔的潛伏時(shí)間來(lái)推算在該段距離內(nèi)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的傳導(dǎo)速度。這是一個(gè)比較客觀的定量檢查神經(jīng)功能的方法。神經(jīng)沖動(dòng)按一定方向傳導(dǎo)，感覺(jué)神經(jīng)將興奮沖動(dòng)傳向中樞，即向心傳導(dǎo)；而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維則將興奮傳向遠(yuǎn)端肌肉，即離心傳導(dǎo)。（—）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）1. 電極（1）刺激電極；直徑1cm,相距2cm的兩個(gè)銀制或不銹鋼的圓盤作為一對(duì)刺激電極。（2）記錄電極：可使用針電極或表面電極。2．檢查方法 檢查前將電極浸透生理鹽水，置于欲刺激的神經(jīng)干的皮膚上，刺激電極的陰極置于外周端靠近記錄電極處。以尺神經(jīng)為例，A極置于肘部尺神經(jīng)溝處，B極置于腕部尺神經(jīng)干處，在尺神經(jīng)所支配的小指外展指肌處安放記錄電極（C）。刺激電極（B）與記錄電極（C）之間安放一電極接地。A和B刺激電極分別與脈沖刺激器連接，并分別給以超強(qiáng)度刺激，經(jīng)一定時(shí)間可記錄到由于刺激而誘發(fā)的動(dòng)作電位。3. 分析指標(biāo)（1）潛伏期：從脈沖波刺激開始至記錄到動(dòng)作電位（M波）出現(xiàn)之間的潛伏時(shí)間稱潛伏期。以ms表示。（2）傳導(dǎo)時(shí)間與距離：測(cè)定運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度時(shí)，使用脈沖電流對(duì)神經(jīng)的各個(gè)不同端點(diǎn)分別進(jìn)行刺激，在其所支配的遠(yuǎn)端記錄到動(dòng)作電位（M波），兩個(gè)端點(diǎn)潛伏期之差稱為傳導(dǎo)時(shí)間。再?gòu)娜梭w表面測(cè)出兩端點(diǎn)間的距離。3. 神經(jīng)傳導(dǎo)速度 以尺神經(jīng)為例，假設(shè)AC所需潛伏期（T1）為8ms，BC所需潛伏期（T2）為4ms，AC之間距離為28.9cm，BC之間距離為6.4cm，則BC之間的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度為：MCV＝(AC-BC)/( T2- T1)=(0.289-0.064)/(0.008-0.004)＝225／4=56.25m/s（二）感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）1．電極（1）刺激電極：刺激指（或趾）時(shí)可用環(huán)狀電極，該電極采用兩片寬4～6mm之金屬片組成，外覆以絨布襯墊，包繞于手指或足趾，稱環(huán)狀電極。陰極置于近端指節(jié)（或趾節(jié)），無(wú)關(guān)電極置于末端指節(jié)（或趾節(jié)）。（2）記錄電極：可用表面電極或針電極，使用表面電極時(shí)，電極間距以3mm為宜；針電極由兩根金屬針極組成，其中一根針插人鄰近神經(jīng)的部位，另一電極插人遠(yuǎn)離神經(jīng)部位，針極記錄的神經(jīng)電位幅度較高，波形可呈雙相、三相、四相。2．檢查方法（1）順流法：將指環(huán)狀電極套在食指上作刺激電極，并在神經(jīng)干一點(diǎn)或二點(diǎn)上記錄神經(jīng)的激發(fā)電位。用此法測(cè)得的感覺(jué)神經(jīng)的電位比較小。一般不易測(cè)得。常需用疊加法才能得到。（2）反流法：電極安放同順流法，但以神經(jīng)干上的兩對(duì)電極作為刺激電極，而以食指或小指上的環(huán)狀電極作為記錄電極。用此法測(cè)得的感覺(jué)神經(jīng)的電位較高，一般容易得到。3．分析指標(biāo) 感覺(jué)神經(jīng)系將沖動(dòng)從末梢感受器傳入中樞，測(cè)定感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度時(shí)刺激與記錄的位置和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測(cè)定不同，檢查時(shí)電流刺激神經(jīng)遠(yuǎn)端部。在神經(jīng)近端進(jìn)行記錄。有作者認(rèn)為SCV的改變對(duì)周圍神經(jīng)病變，比MCV更為敏感，特別是在中毒性、代謝性神經(jīng)病變者。反射檢查一、H反射（一）H反射臨床上通過(guò)肌肉的伸張反射可以估計(jì)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元在張力不同條件下的興奮性，但是不能定量地作出客觀的記錄。用電生理方法刺激脛神經(jīng)，引起脊髓單突觸反射，從而導(dǎo)致它所支配的腓腸肌收縮．這即是H反射。由Hoffmann而得名。如果是叩診跟腱引起腓腸肌收縮，則稱之為腱反射（T反射），這種方法間接地測(cè)定運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)控制的肌梭靈敏度。為了鑒別H反射和F波，刺激強(qiáng)度要逐漸增加，開始H反射波幅是增加的，但在M波出現(xiàn)和繼續(xù)加大過(guò)程中H反射逐漸減少。當(dāng)強(qiáng)度超過(guò)M波的最大波幅而繼續(xù)加大時(shí)H波消失，F(xiàn)波取而代之。H反射的最佳刺激強(qiáng)度是既最大限度興奮了IA輸人纖維，又不同時(shí)興奮運(yùn)動(dòng)纖維。(二)H反射正常值脛神經(jīng)H反射潛伏期正常為30－35ms之間，兩側(cè)之間差為1.4ms。（三）H反射臨床應(yīng)用：脛神經(jīng)H反射潛伏期，提供整個(gè)輸入和輸出通路的神經(jīng)傳導(dǎo)信息。如果是酒精中毒、腎功能衰竭以及其它多發(fā)性周圍神經(jīng)病，潛伏期會(huì)延長(zhǎng)。在糖尿病性周圍神經(jīng)病，可以提供早期診斷。H反射可以因腰骶根的損害而有改變，如S1根受損其表現(xiàn)多為H反射消失或者潛伏期延長(zhǎng)。二．F波F波是一種多突觸脊髓反射。用弱電流刺激四肢周圍神經(jīng)干時(shí)，常見(jiàn)在肘部或腕部用脈沖電刺激尺神經(jīng)或正中神經(jīng)引導(dǎo)出所支配肌的誘發(fā)動(dòng)作電位M波后，約經(jīng)20～30ms的潛伏期，又可出現(xiàn)第二個(gè)較M波小的誘發(fā)電位，稱F波。切斷脊髓后根仍有F波，所以它是電刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維產(chǎn)生的逆行沖動(dòng)到達(dá)脊髓所引起的一種反射。在神經(jīng)干遠(yuǎn)端點(diǎn)刺激時(shí)，誘發(fā)的M波的潛伏期比近端點(diǎn)刺激誘發(fā)的M波短，F(xiàn)波的潛伏期延長(zhǎng)。F波的波幅不隨刺激強(qiáng)度改變而改變，但過(guò)強(qiáng)刺激時(shí)，F(xiàn)波消失。F波測(cè)定方法與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本相同．F波潛伏期減去M波潛伏期，即為刺激點(diǎn)至脊髓的往返傳導(dǎo)時(shí)間。從人體表面可測(cè)出刺激點(diǎn)至脊髓（下肢以腰1棘突；上肢以頸F棘突作為測(cè)定點(diǎn)）的距離，代入下列公式，即可求出該段F波傳導(dǎo)速度。[刺激點(diǎn)至頸7（或腰1）的距離（mm）×2]/[F波潛伏時(shí)一M波潛伏時(shí)－1.0（ms）]上式中×2是指上行與下行往返路程，減去1.0ms是估計(jì)脊髓的延遲時(shí)間。F波傳導(dǎo)速度可測(cè)定肢體近脊髓端的傳導(dǎo)速度，而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度則可測(cè)定肢體遠(yuǎn)端的傳導(dǎo)速度。兩者正好起相互補(bǔ)充的作用。重復(fù)神經(jīng)刺激技術(shù)（RNS）一、常用的神經(jīng)對(duì)MG病人來(lái)說(shuō)，近端肌肉靈敏度高，遠(yuǎn)端肌肉靈敏度（如尺神經(jīng)支配小魚際?。╇m不高，但容易固定，偽差?。鼮榭煽俊？捎脕?lái)重復(fù)電刺激的神經(jīng)①腕部尺神經(jīng)②腕部正中神經(jīng)③腋神經(jīng)④面神經(jīng)較靈敏，一般作用電極置眼輪匝肌肌腹上：而參考電極則放在對(duì)側(cè)或鼻梁上。二、低頻重復(fù)電刺激1.5秒／次刺激為低頻刺激，在低頻剌激時(shí)動(dòng)作引起的偽差不大，而大多數(shù)人能忍受。正常人的波幅遞減不超過(guò)5－8％，一般以15％作為波幅遞減正常范圍的最高限。MG病人的波幅曲第2個(gè)電位就開始下降，最明顯處在第4與第5波，以后稍有回升，如使用騰喜龍或新斯的明，可以使原有的波幅遞減恢復(fù)正常，這也是有助于診斷的。其它疾病也可以有RNS動(dòng)作電位波幅遞減，如肌無(wú)力綜合征、肉毒毒性中毒、多發(fā)性肌炎、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等。三、高頻重復(fù)電刺激當(dāng)用超高頻刺激時(shí)，在正常情況下已經(jīng)激發(fā)全部肌纖維活動(dòng)了，這樣即使有更多的Ach釋放，也不能增大電位的波幅，但是在肌無(wú)力綜合征時(shí)，第一刺激不能興奮所有的纖維，那時(shí)電位就有遞增的表現(xiàn)。第一波與最后一波比，波幅上升75％為可疑，上升100％以上為異常。單纖維肌電圖以往我們使用傳統(tǒng)肌電圖同心圓針極所測(cè)定到是一個(gè)Mup，但是不能測(cè)到一個(gè)Mu內(nèi)單個(gè)肌纖維狀況，因?yàn)橥籑u的肌纖維是同步性發(fā)放的，單纖維肌電圖（SFEMG）則能夠解決這個(gè)問(wèn)題，它可以測(cè)定一個(gè)Mu內(nèi)的單個(gè)肌纖維在細(xì)胞外的電位．因此SFEMG技術(shù)對(duì)EMG學(xué)的貢獻(xiàn)是很大的，它使我們進(jìn)一步了解肌肉的生理和病理生理；在臨床方面，SFEMG也有進(jìn)一步的測(cè)定效能，這就是①肌纖維密度即在記錄范圍內(nèi)單纖維電位數(shù)目；②測(cè)知肌電顫抖，即同一Mu中肌纖維之問(wèn)的電位傳導(dǎo)變化。一、單纖維電位單纖維電位是一個(gè)兩相尖波，其上升時(shí)問(wèn)為75—200rns，而時(shí)限約1ms．單纖維電位的波幅變化很大，可從200μv—20mv, 但常?？吹降氖?mv—7mv。波幅的變化與電源和記錄點(diǎn)的距離有明顯相關(guān)。二、纖維密度將單纖維電極插人正常人的肌肉，在一個(gè)部位一般只能測(cè)到一個(gè)單纖維電位，偶爾能測(cè)到2個(gè)電位，如果測(cè)到多個(gè)，就說(shuō)明這個(gè)單纖維電極半徑之內(nèi)有多個(gè)肌纖維是同屬一個(gè)Mu的，連續(xù)測(cè)定20次，將20處所得纖維電位數(shù)，除以測(cè)定部位數(shù)，就可以得到平均數(shù)，正常人最低值為1.0，平均值1.25－1.61之間，年齡超過(guò)60歲平均值增大。三、顫抖jitter（—）定義一系列的神經(jīng)刺激，同一運(yùn)動(dòng)單元的肌纖維電位的潛伏期幾乎是相同的．但在us的水平上來(lái)分析則有差別，這個(gè)小小的差別就是肌電圖上的顫抖。（二）顫抖的測(cè)定，在測(cè)定顫抖時(shí)，必須按照要求測(cè)定大于200uv，渡幅的單纖維電位，其上升時(shí)間要短于300us。多數(shù)肌電圖醫(yī)生用平均連續(xù)波間值差異（MCD）。這一數(shù)值只計(jì)算連續(xù)電位的短程變化，一般連續(xù)一個(gè)小時(shí)MCD也不變化。大多數(shù)計(jì)算機(jī)化的儀器都會(huì)有專門軟件來(lái)自動(dòng)分析顫抖，而且用數(shù)字或圖來(lái)顯示結(jié)果。（三）顫抖的正常值與異常所見(jiàn)顫抖的大小與肌肉的不同及年齡的不同有一定的關(guān)系，但如果阻滯出現(xiàn)一次以上，而且MCD值大于55us就屬于異常，年齡小于70歲的正常人，伸指總測(cè)定的顫抖值相當(dāng)穩(wěn)定。顫抖在體溫36℃--32℃之間，每下降1℃，增加2－3us；在32℃以下，則每下降1℃，增加7.5us，同時(shí)復(fù)合的動(dòng)作電位的波幅也下降，在低溫情況下，遞質(zhì)釋放減少，可以解釋以上變化，如由35℃上升到38℃，不影響顫抖的結(jié)果。除神經(jīng)肌肉接頭病以外、其它神經(jīng)肌肉病也會(huì)有顫抖增大，一般先有顫抖增大到80—100us時(shí)才出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯。四、單纖維肌電圖在臨床應(yīng)用（一）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病SFEMG可以顯示Mu的不同功能障礙程度，對(duì)于診斷和判斷預(yù)后是有價(jià)值的，在傳統(tǒng)肌電圖未發(fā)現(xiàn)異常以前出現(xiàn)SFEMG異常對(duì)早期診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害有價(jià)值。（二）周圍神經(jīng)病周圍神經(jīng)損害同樣可以出現(xiàn)顫抖增大阻滯，纖維密度增加在再生過(guò)程中，這些變化更為明顯，酒精中毒性神經(jīng)病可以在伸指總肌上看到以上的變化，但糖尿病和尿毒癥不明顯。（三）神經(jīng)肌肉接頭病正常人在測(cè)定20對(duì)電位時(shí)可以有1對(duì)顫抖增大，如果有大于2對(duì)電位顫抖增大或2個(gè)以上阻滯就說(shuō)明神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)有障礙，全身型MG有85％－95％SFEMG異常，眼肌型只有面肌顫抖變化，統(tǒng)計(jì)學(xué)看不出顫抖變化與病情嚴(yán)重程度以及病程相關(guān)。但是用Tensilon后顫抖縮小，阻滯減少。（四）肌病進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良一般可以有纖維密度增高和顫抖增大，但有也可以看到顫抖異?？s短的現(xiàn)象，這說(shuō)明經(jīng)過(guò)肌纖維退變、再生以及神經(jīng)再生重建1個(gè)Mu。纖維密度的增加可能在重組時(shí)，局部分布不均的結(jié)果。正常肌電圖—、插人電位 是指針電極插入、移動(dòng)和扣擊時(shí)，電極針尖對(duì)肌纖維的機(jī)械刺激所誘發(fā)之動(dòng)作電位。正常肌肉此瞬間放電持續(xù)約100ms，不超過(guò)1s，轉(zhuǎn)為電靜息。（一）終板噪音當(dāng)針電極插人運(yùn)動(dòng)終板及附近時(shí)，可出現(xiàn)低電壓（100p v左右），短時(shí)程（0.5～20ms）的負(fù)相電位、稱終板噪音。（二）神經(jīng)電位針電極插人瞬間突然發(fā)生的一串負(fù)電位，30～50Hz／s．最高可達(dá)100～130Hz／s，第一相為較高振幅的負(fù)相電位，第二相為正相、振幅偏低的雙相波（電壓200mv左右、時(shí)程多在2ms以下），患者有痛感，移動(dòng)電極消失。（三）肌痙攣電位插人電極后，病人常感疼痛，肌纖維痙攣，出現(xiàn)短時(shí)程低電壓電位，稱肌痙攣電位?？梢?jiàn)局部肌纖維抽動(dòng)。二、電靜息當(dāng)電極插人完全松弛狀態(tài)下的肌肉內(nèi)，電極下的肌纖維無(wú)動(dòng)作電位出現(xiàn)，熒光屏上表現(xiàn)為一條直線，稱電靜息。三、正常運(yùn)動(dòng)單位電位正常肌肉在輕微主動(dòng)收縮時(shí)，出現(xiàn)的動(dòng)作電位稱為運(yùn)動(dòng)單位電位，它表示一個(gè)脊髓前角細(xì)胞及其軸突所支配的肌纖維的綜合電位或亞運(yùn)動(dòng)單位的綜合電位。正常運(yùn)動(dòng)單位的特征知下。（—）波形由離開基線偏轉(zhuǎn)的位相來(lái)決定，根據(jù)偏轉(zhuǎn)次數(shù)的多少分為單相、雙相、三相、四相或多相。一般為雙相或三相，兩者共占動(dòng)作電位波形的80%，單相占15%，多相小于10%，通常小于4％。（二）時(shí)程（時(shí)限）系指運(yùn)動(dòng)單位電位從離開基線的偏轉(zhuǎn)起，到返回基線所經(jīng)歷的時(shí)間。若做到精確，一塊肌肉需測(cè)定20個(gè)以上運(yùn)動(dòng)單位時(shí)程的平均值。運(yùn)動(dòng)單位時(shí)程變動(dòng)范圍較大，一般在3～15ms范圍。（三）電壓系指亞運(yùn)動(dòng)單位肌纖維興奮時(shí)產(chǎn)生的運(yùn)動(dòng)單位幅度的總和，即正相峰值加上負(fù)相峰值。一般為100--2000 μV，最高電壓不超過(guò)5mv。（四）運(yùn)動(dòng)單位的波形、時(shí)程、波幅可受各種生理和技術(shù)因素的影響1．年齡 4歲以下多相電位多見(jiàn)：時(shí)程隨年齡增大而延長(zhǎng)，與其波幅無(wú)明顯關(guān)系。2. 低溫、缺氧 ①時(shí)程延長(zhǎng),溫度改變1℃,時(shí)程改變10～30％；②波幅降低，溫度降低1℃，電壓減小2～5％；③多相電位可增加。3. 肌肉 不同肌肉其時(shí)程不同，脛前肌多相電位可達(dá)12％，面肌時(shí)程為四肢肌肉時(shí)程的1／2,其波幅也最低，而四肢肌較高。4. 疲勞 多相電位增加，時(shí)程縮短。5. 電極 雙心針電極較同心針電極時(shí)程短；而同心針電極較表面電極更短。四、不同程度隨意收縮時(shí)肌電相1．單純相 輕度用力收縮時(shí)，只出現(xiàn)幾個(gè)運(yùn)動(dòng)單位電位相互分離的波型。2. 混合相 中度用力收縮時(shí), 有些區(qū)域電位密集不能分集，部分區(qū)域內(nèi)可見(jiàn)單個(gè)運(yùn)動(dòng)單位電位稱混合相。3．干擾相 肌肉作重收縮時(shí)，運(yùn)動(dòng)單位電位相互重疊，不能分離出單個(gè)運(yùn)動(dòng)單位電位。神經(jīng)元性疾病肌肉重收縮時(shí)，單個(gè)或幾個(gè)運(yùn)動(dòng)單位電位高頻發(fā)放，稱高頻單純相。肌病時(shí)，肌肉明顯無(wú)力，但出現(xiàn)密集的高頻干擾相，亦稱病理干擾相。異常肌電圖—、插人電位異常表現(xiàn)為插人電位延長(zhǎng)，系肌膜對(duì)機(jī)械刺激興奮極度增高所致。（一）插人電位可由正銳波、纖顫電位、束顫電位、肌強(qiáng)直電位、正常運(yùn)動(dòng)單位及低電壓短時(shí)程電位組成。（二）插入電位減弱或消失見(jiàn)于肌纖維嚴(yán)重萎縮，被結(jié)締組織及脂肪代替所致。（三）肌強(qiáng)直電位針極插人或挪動(dòng)時(shí)的瞬間所猝發(fā)的高頻放電，其波幅和頻率先大后小逐漸衰減。揚(yáng)聲器上可聞及轟炸機(jī)俯沖或摩托車發(fā)動(dòng)機(jī)樣特征性的聲音。（四）肌強(qiáng)直樣電位針極插入后猝發(fā)的一系列高頻電位波形和頻率未見(jiàn)遞增遞減，而是電位突然出現(xiàn)，又突然消失或呈節(jié)律出現(xiàn)。移動(dòng)針電極時(shí)可誘發(fā)；呈節(jié)律出現(xiàn)時(shí)，可見(jiàn)該組電位波幅遞增或遞減，揚(yáng)聲器上出現(xiàn)蛙鳴的“咕咕”聲。二、放松時(shí)的異常肌電圖出現(xiàn)各種自發(fā)電位（—）纖顫電位為失神經(jīng)單個(gè)肌纖維“自發(fā)性”活動(dòng)所產(chǎn)生的動(dòng)作電位，波形為單相或雙相，少數(shù)三相，雙相多見(jiàn)。起始常為正相，隨后繼以負(fù)相。電壓一般為25～300 μV，也有1000μV者；頻率2～30Hz／s；時(shí)限0.5～2ms，偶見(jiàn)5ms。揚(yáng)聲器上出現(xiàn)不規(guī)則的嗒嗒聲，如雨點(diǎn)落在橡皮地上的音響，電位密度增多時(shí)，似稀飯開鍋之“卜卜”聲。一般在肌肉失神經(jīng)支配15～21天“自發(fā)”地出現(xiàn)。（二）正相電位（正銳波）為一起始較快，緊隨一較慢的逐漸衰減的負(fù)后波呈v字形。時(shí)限為10～20ms，電壓50～2000μ V。一般在神經(jīng)損傷后5天出現(xiàn)。揚(yáng)聲器上出現(xiàn)粗鈍的“砰砰”聲。（三）束顫電位系一自發(fā)的運(yùn)動(dòng)單位電位。時(shí)限寬、電壓高，此為單個(gè)或多個(gè)運(yùn)動(dòng)單位所屬肌纖維興奮后自發(fā)性收縮，臨床上肉眼可見(jiàn)肌束顫動(dòng)。1．單純束顫電位 波形在四相以下，時(shí)限在2～10ms，電壓100～2000μ V。一般認(rèn)為屬良性束顫，常為神經(jīng)肌肉系統(tǒng)有生理變異，如低血鈣癥、甲狀腺功能亢進(jìn)癥等所引起的神經(jīng)肌肉興奮性增高，僅有束顫電位不能診斷有失神經(jīng)性病變。2．復(fù)合束顫電位 波形在五相以上，時(shí)限為5～20ms，電壓一般為100～500μ V。有時(shí)可高達(dá)4rnv。為病理性，常因慢性前角細(xì)胞病變所致，神經(jīng)根或周圍神經(jīng)受刺激所引起。因此常與纖顫電位等失神經(jīng)電位同時(shí)出現(xiàn)。（四）運(yùn)動(dòng)單位電位的異常系正常的動(dòng)作電位在肌肉松弛狀態(tài)時(shí)呈自發(fā)性地爆發(fā)。有時(shí)一簇簇地呈類似束顫電位的形式．常見(jiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起的痙攣性癱瘓、神經(jīng)干被壓及面肌痙攣等。五、群放電位是指自發(fā)電位的一種，呈節(jié)律性、陣發(fā)性放電，常見(jiàn)于不同的病理過(guò)程如震顫、陣攣搐搦等。頻率為4－11Hz，時(shí)程為50～100ms，振幅3mv以下。波型多樣，由正常的動(dòng)作電位或多相電位組成。群放電位的時(shí)間間隔，多數(shù)較規(guī)律，但亦有不規(guī)律者。三、隨意收縮時(shí)的異常肌電圖(—）多相電位動(dòng)作電位波形在5相以上（包括5相在內(nèi)）稱多相電位。正常肌肉收縮時(shí)，多相電位一般不超過(guò)總動(dòng)作電位數(shù)的4％，超過(guò)15％以上者為異常。1. 群多相電位 組成多相電位的每一個(gè)棘波的時(shí)程與正常的雙相或三相波的棘波時(shí)程相同，即在3ms以上，波形呈鋸齒狀，位相在5～10相，揚(yáng)聲器上出現(xiàn)粗鈍之輾輾聲，多見(jiàn)于脊髓前角細(xì)胞疾病或陳舊性神經(jīng)損傷疾患。2. 短棘波多相電位 組成多相電位的每一個(gè)棘波時(shí)程較短，多在3ms以內(nèi)，呈刺狀起伏似毛刷樣，多在10相以上，波幅不等常低于300--500 μV，揚(yáng)聲器上出現(xiàn)磨鈍聲或玩具機(jī)槍聲。多見(jiàn)于肌源性疾病、神經(jīng)變性或神經(jīng)再生時(shí)。在急性神經(jīng)病變時(shí)，多相電位是最早出現(xiàn)的異常電位，得病后在24h以內(nèi)即可產(chǎn)生，而正銳波都要在5天后才出現(xiàn)，纖顫電位要在2～3周后才有。機(jī)理：神經(jīng)受損時(shí)或神經(jīng)功能在恢復(fù)過(guò)程中，神經(jīng)纖維束中各纖維的損害或恢復(fù)的程度不一，因而使同一運(yùn)動(dòng)單位中神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)速度與引起肌纖維收縮的時(shí)間先后不一，使各肌纖維不能同時(shí)活動(dòng)而使動(dòng)作電位呈現(xiàn)多相。意義：1. 單純多相電位的增多，并不能確定所檢肌肉病變是由于失神經(jīng)性損害或原發(fā)肌病所引起。2．多相電位增多．伴有各種失神經(jīng)電位，說(shuō)明有失神經(jīng)性損害。3. 如果多相電位有中等數(shù)量以上的增加，伴有少量纖顫電位，并局限于某一肌群，表明有輕度失神經(jīng)性損害。4. 如果多相電位數(shù)量很少，而有大量失神經(jīng)電位，表明有嚴(yán)重失神經(jīng)性塤害。5．如果僅有較少量中度多相電位（位相在10相以內(nèi)），而有很多正常運(yùn)動(dòng)單位電位，又無(wú)明顯的失神經(jīng)電位，可能并非真正有神經(jīng)損害而僅為神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的疲勞或抑制，也可能是代謝性疾病（如糖尿病性神經(jīng)病變）的早期征象。6．如果有多相電位增多而無(wú)神經(jīng)電位出現(xiàn)，肌肉作最大收縮時(shí)又呈現(xiàn)干擾相，則可能是原發(fā)性肌病。（二）巨大電位在肌肉隨意收縮時(shí)所產(chǎn)生的一種特大的動(dòng)作電位，稱巨大電位。這種電位頻率一般為1～10Hz／s，時(shí)程5～30ms，振幅在4mv以上，最高可達(dá)25mv。一個(gè)巨大電位可相當(dāng)于50個(gè)正常運(yùn)動(dòng)單位電位。1. 同步電位 正常肌肉在持續(xù)性收縮時(shí)各個(gè)運(yùn)動(dòng)單位是交替活動(dòng)，就出現(xiàn)互相干擾的非同步性放電；在脊髓前角細(xì)胞病損時(shí)，使細(xì)胞膜丟失了絕緣性,該前角細(xì)胞的興奮常波及鄰近細(xì)胞, 或者由于病損的前角細(xì)胞與鄰近正常的細(xì)胞組成了側(cè)支聯(lián)系, 使兩個(gè)運(yùn)動(dòng)單位同時(shí)收縮；脊髓前角細(xì)胞、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干、末梢神經(jīng)支在病損后形成大量側(cè)支，支配其它運(yùn)動(dòng)單位的肌纖維，使兩個(gè)運(yùn)動(dòng)單位的肌纖維發(fā)生了聯(lián)系，此時(shí)非同步性放電即變成同步性放電，而使得動(dòng)作電位振幅增大，形成巨大電位。這種巨大電位稱同步電位。凡波形呈單相、雙相或三相的巨大電位，是完全性的同步電位。凡呈多相波形的巨大多相電位，是不完全性同步電位。機(jī)理：一般認(rèn)為在脊髓前角細(xì)胞病變時(shí)，小的前角細(xì)胞首先變性、消失，殘留的大前角細(xì)胞則支配了原來(lái)小前角細(xì)胞所支配的肌纖維，因而使神經(jīng)支配比率增大。并且由于殘剩的前角細(xì)胞代償作用而形成大的電位原，從而形成高振幅的巨大電位。此外，由于前角細(xì)胞變性破壞時(shí)，前角細(xì)胞膜的通透性增高，因而使其他前角細(xì)胞間易于出現(xiàn)興奮的同步性，亦是形成巨大電位的因素。主要見(jiàn)于脊髓前角細(xì)胞病變，如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病及脊髓灰質(zhì)炎。2．再生電位 再生電位與同步電位習(xí)慣上均稱巨大電位。往往在神經(jīng)損傷后，特別是神經(jīng)斷裂再吻合后數(shù)月至1～2年，出現(xiàn)的巨大電位稱再生電位。其波形可以是單相、雙相、三相或多相。再生電位的出現(xiàn)，常提示失神經(jīng)性損害是陳舊性的。神經(jīng)再生早期，肌肉在作隨意收縮，或在針電極插人時(shí)，均可出現(xiàn)或誘發(fā)一時(shí)程短（1～5ms）、振幅低（10～15 μv）的多相電位，稱新生電位或初發(fā)再生電位，其形態(tài)似小齒狀在基線上起伏。新生電位的出現(xiàn)說(shuō)明神經(jīng)開始有再生現(xiàn)象。一般要在損傷后3個(gè)月左右，要比臨床上可見(jiàn)的肌肉收縮早1～7個(gè)月。新生電位的產(chǎn)生，最初振幅小、電位多，以后隨著神經(jīng)的逐漸恢復(fù)，新生電位也逐漸增大、增多，位相則減少。這是因?yàn)樯窠?jīng)恢復(fù)過(guò)程中肌纖維是一個(gè)一個(gè)地相繼接受再生的神經(jīng)纖維的緣故。機(jī)理：是因?yàn)樵偕纳窠?jīng)纖維支配了較多的肌纖維，從而使單個(gè)運(yùn)動(dòng)單位所支配的肌纖維數(shù)量增多（亦即神經(jīng)支配比率加大）的緣故。同步電位與再生電位都是巨大電位，可根據(jù)其出現(xiàn)的先后區(qū)別。同步電位在前角細(xì)胞病變后數(shù)日即可出現(xiàn)，而再生電位則要在神經(jīng)損傷后數(shù)月才有。同步電位見(jiàn)于病變脊髓節(jié)段的所有支配肌肉，范圍較廣泛；而再生電位僅見(jiàn)于一定部位周圍神經(jīng)損害的遠(yuǎn)端支配肌。（三）運(yùn)動(dòng)單位電位同步系指在一塊肌肉橫向間距1～1.5cm以上，兩個(gè)針電極與肌纖維走向成直角的條件下，兩個(gè)針同時(shí)錄取運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)，兩個(gè)電位同時(shí)出現(xiàn)。最好在肌肉收縮頻率控制在3～12Hz／s時(shí)，作持續(xù)1～2min觀察；正常肌肉可有20％的電位同步，在80％以上電位同步時(shí)為完全電位同步；多見(jiàn)于脊髓前角細(xì)胞病變，也見(jiàn)于周圍神經(jīng)病變，特別是神經(jīng)根疾病和陳舊性神經(jīng)損傷，偶見(jiàn)于慢性多發(fā)性肌炎。（四）振幅漸增、漸減和低振幅運(yùn)動(dòng)單位1. 肌肉最大收縮時(shí)動(dòng)作電位的振幅逐漸增大，見(jiàn)于脊髓前角細(xì)胞病變?nèi)缂顾枨敖腔屹|(zhì)炎等。2. 肌肉最大收縮時(shí)動(dòng)作電位的振幅逐漸減小，見(jiàn)于神經(jīng)肌肉接頭病變?nèi)缰匕Y肌無(wú)力。3. 隨意收縮時(shí)出現(xiàn)一種低振幅運(yùn)動(dòng)單位電位, 頻率為10--40Hz／s, 波形可呈單相、雙相、三相或多相。時(shí)程較短0.3～3ms。振幅為10～300mV。多見(jiàn)于原發(fā)性肌病患者。（五）肌肉最大收縮時(shí)異常表現(xiàn)1．單純相 運(yùn)動(dòng)單位數(shù)量減少（相當(dāng)于正常肌肉作輕度收縮時(shí)的動(dòng)作電位），正常的軸突向周圍發(fā)生側(cè)支去支配失神經(jīng)的肌纖維，使每個(gè)軸突所支配的肌纖維數(shù)增多所致，見(jiàn)于神經(jīng)元性病變。2. 病理干擾相 波形細(xì)碎密集, 波幅低，揚(yáng)聲器上出現(xiàn)碎裂的高音調(diào)，稱病理干擾相。運(yùn)動(dòng)單位數(shù)量正常，但肌纖維變性壞死，使每個(gè)軸突所支配的肌纖維數(shù)目減少而造成。見(jiàn)于肌原性病變。3．混合相 肌肉最大收縮時(shí)，出現(xiàn)較正常干擾相為弱的電活動(dòng)形式，即基線上無(wú)靜止區(qū)、但仍能區(qū)分出單個(gè)動(dòng)作電位或減弱干擾相．此種狀態(tài)相當(dāng)于正常肌肉作中等程度隨意收縮時(shí)的動(dòng)作電位。4．無(wú)隨意運(yùn)動(dòng) 完全癱瘓的肌肉，使之隨意用力，并無(wú)任何動(dòng)作電位出現(xiàn)，肌電圖上電靜息狀態(tài)，稱無(wú)隨意運(yùn)動(dòng)，也稱為病理性電靜息。見(jiàn)于嚴(yán)重的神經(jīng)肌肉病變及癔病性癱瘓。（六）神經(jīng)支配的異常健康人當(dāng)某一肌肉作隨意收縮時(shí)，其拮抗肌出現(xiàn)松弛，并無(wú)肌電活動(dòng)。但在某些神經(jīng)癱瘓的病人，當(dāng)癱瘓肌活動(dòng)時(shí)，原來(lái)的拮抗肌亦出現(xiàn)肌電活動(dòng)，這是神經(jīng)支配的異常，亦即出現(xiàn)了雙重支配。提示癱瘓肌肉呈嚴(yán)重的、或完全性失神經(jīng)性損害。四、神經(jīng)傳導(dǎo)速度的異常（—）神經(jīng)傳導(dǎo)速度的異常l. 運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度異常 表現(xiàn)為傳導(dǎo)速度減慢或潛伏期延長(zhǎng)。一般以傳導(dǎo)速度低于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，則顯示減慢；潛伏期常能單獨(dú)反映神經(jīng)的傳導(dǎo)功能。如正中神經(jīng)腕—外展拇短肌潛伏期超過(guò)4.5～5ms時(shí)則顯示延長(zhǎng)，提示該段神經(jīng)受損；臂叢神經(jīng)疾病時(shí)，刺激Erb氏點(diǎn)在近端肌肉和三角肌、肱二頭肌，岡上肌記錄誘發(fā)電位時(shí)，?？筛鶕?jù)潛伏期的改變單獨(dú)作出診斷，不一定伴有傳導(dǎo)速度的減慢。2．感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度的異常 表現(xiàn)為感覺(jué)電位消失、波幅的降低、潛伏期延長(zhǎng)、以及傳導(dǎo)速度減慢。但要注意排除技術(shù)因素。Norris（1983）將神經(jīng)傳導(dǎo)速度變化分為：1．較正常低3m／s者為輕度延遲。2．低10～30m／s者為中度延遲。3．傳導(dǎo)速度在10m／s以下為嚴(yán)重延遲。（二）臨床意義神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢主要見(jiàn)于周圍神經(jīng)疾患；脊髓前角細(xì)胞疾患時(shí)傳導(dǎo)速度一般無(wú)改變，但如果伴有周圍神經(jīng)變性時(shí)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度可有不同程度減慢，而感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常；肌源性疾病時(shí)，傳導(dǎo)速度在正常范圍。一般認(rèn)為感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度敏感，周圍神經(jīng)疾患在臨床癥狀出現(xiàn)前．即可出現(xiàn)感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢，而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。神經(jīng)根壓迫癥神經(jīng)傳導(dǎo)速度無(wú)顯著改變，這是因?yàn)槊總€(gè)神經(jīng)內(nèi)含有多個(gè)神經(jīng)根，一個(gè)神經(jīng)根的受損，并不影響神經(jīng)傳導(dǎo)。肌電圖的臨床應(yīng)用—、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾患的肌電診斷下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾患的共同臨床表現(xiàn)是：該單位支配的肌內(nèi)發(fā)生癱瘓，肌張力降低，腱反射減弱或消失，肌肉萎縮和無(wú)病理反射，由于病損部位不同，臨床表現(xiàn)也各有其特征。因此，對(duì)患者進(jìn)行細(xì)胞的肌電檢查，是較易作出定位診斷的。（—）脊髓前角細(xì)胞疾病的肌電圖1. 放松時(shí) ①纖顫電位和正相電位呈節(jié)段性分布；②束顫電位常見(jiàn)。2. 隨意收縮時(shí) ①運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限顯著增寬，常超過(guò)12.0ms；②運(yùn)動(dòng)單位電位電壓顯著增高，常出現(xiàn)巨大電位；③多相電位增加，且以群多相電位多見(jiàn)；④慢性病程可見(jiàn)巨大同步電位，同步實(shí)現(xiàn)陽(yáng)性；⑤最大用力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位減少，呈單純相或混合相。3. 傳導(dǎo)速度 運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正?；蚪咏７秶杏X(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。4．反射肌電圖 病變的脊髓分節(jié)范圍內(nèi)反射都減弱或消失，而在沒(méi)有病變的脊髓分節(jié)的反射均正常。5. 異常肌電位的分布特點(diǎn) ①脊髓灰質(zhì)炎時(shí)多選擇性損傷腰膨大，且不對(duì)稱，多為單側(cè)性；②進(jìn)行性脊肌萎縮癥時(shí)，多先選擇損傷頸膨大，且多為對(duì)稱性。（二）神經(jīng)根壓迫癥的肌電圖1. 放松時(shí) 病變神經(jīng)根所支配的軀干、肢體、椎旁肌可出現(xiàn)纖顫電位、正相電位，這是因?yàn)槭軌荷窠?jīng)發(fā)生變性，肌肉失神經(jīng)引起的。束顫電位以頸椎病較多見(jiàn)，但比纖顫電位出現(xiàn)的機(jī)會(huì)要少。2．隨意收縮時(shí) ①多相電位增加，運(yùn)動(dòng)單位電位電壓降低、時(shí)限延長(zhǎng)。神經(jīng)根后支支配的椎旁肌和骶棘肌出現(xiàn)多相電位增加，對(duì)診斷根性病變具有重要診斷價(jià)值。②最大用力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位數(shù)量減少，但并不顯著。3. 傳導(dǎo)速度 傳導(dǎo)速度無(wú)顯著改變，即使有明顯的肌肉萎縮時(shí)也是如此。（三）神經(jīng)叢病變的肌電圖頸叢由C1～C4脊神經(jīng)前支組成。頸叢病變?cè)谂R床上少見(jiàn)，肌電的診斷意義也不大。臂叢由C5～C8和T1～T2的脊神經(jīng)前支所組成，臂叢損傷較常見(jiàn)。腰叢由L1～L4和T12前支組成，它主要發(fā)出股神經(jīng)及股外側(cè)皮神經(jīng)。骶叢由L4～L5及S1～S2的前支組成，主要分支為坐骨神經(jīng)、臀上神經(jīng)和臀下神經(jīng)。肌電圖表現(xiàn)（1）肌松弛狀態(tài)：可有自發(fā)性及誘發(fā)性失神經(jīng)電位．呈叢性分布。（2）肌收縮時(shí)：按叢性分布．多相電位增多、時(shí)限寬、波幅降低，還可出現(xiàn)初發(fā)再生電位和再生電位，最大收縮時(shí)放電頻率減少、呈混合相或單純相。嚴(yán)重者亦可無(wú)隨意活動(dòng)．（3）誘發(fā)肌電圖和功能試驗(yàn)：傳導(dǎo)速度均正常。肌內(nèi)的反射活動(dòng)常降低或消失。（四）脊神經(jīng)病變的肌電圖1．脊神經(jīng)損傷肌電圖表現(xiàn)（1）肌松弛狀態(tài)：被損神經(jīng)所支配的肌內(nèi)出現(xiàn)自發(fā)性或誘發(fā)性失神經(jīng)電位，如纖顫電位、正銳波等。（2）肌收縮時(shí)：多相電位增多，常為短棘波多相電位，動(dòng)作電位平均時(shí)程延長(zhǎng)，但亦可正常。有的可出現(xiàn)初發(fā)再生電位，最大收縮時(shí)動(dòng)作電位減少呈單純相或混合相。動(dòng)作電位平均振幅正常或降低，嚴(yán)重者無(wú)隨意活動(dòng)。（3）誘發(fā)肌電圖：運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)降度（MCV）與感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）均減慢，M波閾值升高，潛伏期延長(zhǎng)，呈多相或緩慢上升型波形，振幅降低．時(shí)程增寬。（4）異常肌電圖按周圍神經(jīng)支配區(qū)分布、通過(guò)多塊肌肉檢查，可對(duì)周圍神經(jīng)損害的損傷范圍和平面作出定位診斷。并可根據(jù)肌電圖變化來(lái)判斷周圍神經(jīng)損害后的恢復(fù)情況。2．急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎（格林巴利綜合征）系由感染、感染后**反應(yīng)等所引起的多發(fā)性周圍神經(jīng)病變引起，常呈對(duì)稱性肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)與植物神經(jīng)障礙癥狀，這類病的病變主要在脊神經(jīng)的前、后根及周圍神經(jīng)的近體端。臨床表現(xiàn)為四肢對(duì)稱遲緩性癱瘓及感覺(jué)障礙，腦脊液可出現(xiàn)蛋白、細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖表現(xiàn)：（1）肌松弛狀態(tài)：發(fā)病3～4周后可見(jiàn)纖顫電位、正銳波等失神經(jīng)電位，亦可不出現(xiàn)。（2）肌收縮時(shí)：多相電位增多，平均時(shí)程正?；蜓娱L(zhǎng)，平均振幅低，亦可正常。最大收縮時(shí)．常呈單純相或混合相，嚴(yán)重時(shí)可無(wú)隨意活動(dòng)。（3）誘發(fā)肌電圖：不論在急性期或慢性期．MCV與SCV均有明顯的降低。3. 遺傳性周圍神經(jīng)疾患 本病常見(jiàn)類型是腓骨肌萎縮癥。臨床表現(xiàn)為下肢遠(yuǎn)端肌肉的進(jìn)行性萎縮，一般不超過(guò)股部下1／3，有“仙鶴腿”之稱，嚴(yán)重時(shí)可波及上肢遠(yuǎn)端肌肉，但不會(huì)超過(guò)肘關(guān)節(jié)。病理改變是周圍神經(jīng)對(duì)稱性的節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性。最易侵犯腓總神經(jīng)。肌電圖表現(xiàn)（1）肢體遠(yuǎn)端肌，特別是下肢的脛骨前肌及腓骨肌改變明顯。（2）肌電圖上表現(xiàn)為神經(jīng)元性損害。纖顫電位出現(xiàn)率較高，個(gè)別可有正銳波。隨意收縮時(shí)多相電位增多，少數(shù)可出現(xiàn)巨大電位及同步電位。最大收縮時(shí)大多呈單純相或混合相。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度常有顯著減慢。4．面神經(jīng)麻痹 常因面神經(jīng)管內(nèi)面神炎癥或腫瘤等原因造成面神經(jīng)周圍性麻痹。肌電圖的作用主要在于判斷其預(yù)后。病損后3周作肌電圖檢查。①肌松弛狀態(tài)：無(wú)任何自發(fā)電位，收縮時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位，顯示預(yù)后性．常在一周內(nèi)恢復(fù)。②肌松弛狀態(tài)：出現(xiàn)少數(shù)纖顫電位，收縮時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位，預(yù)后尚佳，常在1～2月內(nèi)恢復(fù)。③肌松弛時(shí)出現(xiàn)密集之纖顫電位．收縮時(shí)不出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位，預(yù)后較差，常需3個(gè)月以上恢復(fù)。④肌松弛時(shí)出現(xiàn)纖顫電位，持續(xù)3個(gè)月以上不出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位，恢復(fù)時(shí)間更長(zhǎng)，恢復(fù)程度更差。面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定對(duì)早期判定損傷程度和推測(cè)預(yù)后更為重要。病后兩周無(wú)誘發(fā)電位，提示完全去神經(jīng)，損傷嚴(yán)重，恢復(fù)希望小?？梢?jiàn)誘發(fā)電位，而潛伏期正常，提示神經(jīng)失用。如潛伏期延長(zhǎng)提示部分去神經(jīng)支配，預(yù)后尚佳。5．糖尿病性神經(jīng)炎：糖尿病常合并有神經(jīng)系統(tǒng)病變，常見(jiàn)于周圍神經(jīng)病，其發(fā)生率為43～96％，以下肢雙側(cè)對(duì)稱性神經(jīng)炎為多。肌電圖改變：放松時(shí)可出現(xiàn)纖顫電位，輕收縮時(shí)多相電位增加，重收縮時(shí)呈干擾相。運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)傳導(dǎo)速度均可改變。二、肌源性疾病的肌電診斷系由各種不同原因如肌纖維的變性、壞死、再生、間質(zhì)的改變、肌纖維的萎縮與肥大或運(yùn)動(dòng)終板的改變，引起一組肌肉的疾患。它們共同表現(xiàn)多為近端肌肉對(duì)稱性的萎縮、無(wú)力、且逐漸加重。肌電圖上表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限、電壓、位相、頻率的改變。（一）肌電圖表現(xiàn)l. 運(yùn)動(dòng)單位改變（1）運(yùn)動(dòng)單位電位平均時(shí)限縮短。多在5ms以下，病損嚴(yán)重時(shí)可縮短到3ms以下，似纖顫電位，系殘留的少數(shù)肌纖維收縮時(shí)產(chǎn)生的電活動(dòng)，與纖顫電位區(qū)別只是前者為自發(fā)電位。（2）運(yùn)動(dòng)單位電壓下降：運(yùn)動(dòng)單位電位的電壓，是由單位面積內(nèi)肌纖維的數(shù)量和密度決定的，肌原性疾病時(shí)，肌纖維數(shù)量減少，密度下降，電激動(dòng)時(shí)電壓總和也就降低。2．多相電位增加肌病時(shí)多相電位顯著增加，可達(dá)正常的3倍以上，有時(shí)被檢肌幾乎全部出現(xiàn)多相電位。時(shí)限短、波幅低、波間連接疏松，有肌病的短棘波多相電位為特征。3. 病理干擾相肌原性疾病時(shí)，其波形為①頻率高可達(dá)800Hz／s（正常肌肉在400Hz／s下）；②電壓低，常低于500μⅤ；③連續(xù)掃描記錄時(shí)電位纖細(xì)，基線沉墨；④揚(yáng)聲器上出現(xiàn)瑣碎爆裂聲如炒豆聲音。4．自發(fā)電位肌原性損害時(shí)，一般不出現(xiàn)自發(fā)電位。但部分患肌可出現(xiàn)肌強(qiáng)直電位和肌強(qiáng)直樣電位、纖顫電位、正相電位、少數(shù)出現(xiàn)束顫電位。5．運(yùn)動(dòng)單位范圍縮小肌原性疾患時(shí)，運(yùn)動(dòng)單位范圍可減少至正常的40％，其原因是肌纖維數(shù)量減少喪失了大的運(yùn)動(dòng)單位的結(jié)果。如使用同心圓針電極檢查時(shí)，在某一部位出現(xiàn)了密集的運(yùn)動(dòng)單位電位，針極稍移動(dòng)時(shí)，則電位消失，由此可間接說(shuō)明運(yùn)動(dòng)單位范圍的減少。6. 神經(jīng)傳導(dǎo)速度肌原性疾病時(shí)，病變不波及到神經(jīng)干，傳導(dǎo)速度保持正常。但在肌纖維嚴(yán)重?fù)p害完全纖維化時(shí)，刺激神經(jīng)不能引出肌肉的誘發(fā)電位，有些病例，可見(jiàn)遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)。（二）常見(jiàn)肌病肌電圖1. 肌營(yíng)養(yǎng)不良癥 系為肌肉慢性、原發(fā)性、進(jìn)行性、具有家族和遺傳傾向。臨床特征為①假性肥大型：多在幼兒時(shí)發(fā)病，面肩肱型及肢帶型則在青年期發(fā)病；②近軀干端肌有肌無(wú)力和肌萎縮，遠(yuǎn)端肌多正常；③假性肥大型的腓腸肌、臀肌、前臂肌或咀嚼肌常發(fā)生假性肥大；①愚者可有翼狀肩胛、鴨行步態(tài)（腹部向前突，下肢搖擺狀）；⑤若骨盆帶肌受累則病人在蹲下起立時(shí)，需用雙手扶膝，才能逐漸站立；⑥感覺(jué)正常；⑦血清各種肌酶增高，尿中肌酸增加肌酐減少。肌電圖表現(xiàn)（1）肌松弛狀態(tài)：偶可有自發(fā)纖顫電位，插人電位一般減弱。（2）肌輕度收縮時(shí)：多相電位明顯增多，主要是短棘波多相電位。常出現(xiàn)許多低振幅動(dòng)作電位（肌病性電位）。平均時(shí)限縮短，振幅降低，聲音雜碎。（3）最大收縮時(shí)：呈病理干擾相，振幅較低，假性肥大型，振幅或正常，甚或稍高。如果肌肉萎縮嚴(yán)重，最大收縮時(shí)動(dòng)作電位也會(huì)減少，呈單純相。（4）神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。2．多發(fā)性肌炎及皮肌炎 肌松弛時(shí)，多有纖顫電位和正銳波，電刺激時(shí)，可誘發(fā)出肌強(qiáng)直樣電位．或誘發(fā)出高頻、短時(shí)限、由多相電位組成的每秒10--150次的串脈沖，可突然停止。時(shí)限縮短（50—60%），多相電位增多達(dá)60～80%，用力收縮時(shí)為干擾型或混合型，低電壓（500μV以下）。3. 肌強(qiáng)直 系指肌收縮后不能立即松弛的一種綜合征。它包括先天性機(jī)強(qiáng)直，肌營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直，先天性副肌強(qiáng)直，奇異性肌強(qiáng)直和后天性艦強(qiáng)直。肌電圖表現(xiàn)（l）肌松弛狀態(tài)：針電極插人、移動(dòng)電極、叩擊肌腹、機(jī)械刺激肌肉均可誘發(fā)高頻、干擾型放電，可達(dá)150Hz／s，電壓也隨之增減而增減，揚(yáng)聲器并伴有飛機(jī)俯沖轟擊音或哨音，有時(shí)也可出現(xiàn)自發(fā)性動(dòng)作電位。(2)肌輕收縮時(shí)，多相電位增多，時(shí)限縮短平均振幅正常。最大收縮時(shí)呈干擾相，收縮停止后有后放電現(xiàn)象，常持續(xù)數(shù)秒鐘才停止。4. 周期性麻痹 是以反復(fù)發(fā)作的、骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的、原因不明的家族性疾病，與血濃度有密切關(guān)系。肌電圖表現(xiàn)（1）肌松弛狀態(tài)：電靜息。發(fā)病時(shí)插人電位可以消失。（2）肌輕收縮時(shí)：完全癱瘓時(shí)，無(wú)隨意運(yùn)動(dòng)。不完全性癱瘓時(shí)，動(dòng)作電位數(shù)量明顯減少，平均時(shí)限縮短，振幅降低。發(fā)作消失，血鉀正常，動(dòng)作電位即恢復(fù)正常。三、神經(jīng)肌肉接頭疾患的肌電圖1. 重癥肌無(wú)力的肌電圖（1）放松時(shí)：為電靜息，（2）隨意收縮時(shí)：一般為正常動(dòng)作電位，時(shí)限和電壓無(wú)顯著改變。肌肉最大用力收縮時(shí)呈干擾相，但易疲勞，持續(xù)收縮時(shí)，在30s內(nèi)，出現(xiàn)動(dòng)作電位進(jìn)行性降低（逆減現(xiàn)象），數(shù)量減少。注射新斯的明后，運(yùn)動(dòng)單位電位數(shù)量又復(fù)增加，電壓增高。但在嚴(yán)重病損，肌肉萎縮時(shí)其肌電圖所見(jiàn)與肌原性疾病相似。(3）神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。（4）神經(jīng)重復(fù)電刺激：重癥肌無(wú)力時(shí)，對(duì)重復(fù)刺激的反應(yīng)隨個(gè)體及病損程度而異。有的患者低頻刺激時(shí)，即可出現(xiàn)電壓下降；有的在低頻刺激時(shí)誘發(fā)電位電壓不變，大于50Hz／s的刺激頻率時(shí)．出現(xiàn)波幅下降，或在低頻刺激后緊接以50Hz／s頻率刺激，則迅速出現(xiàn)電壓下降。也有的低頻刺激電壓下降，高頻刺激電壓增加。2. 肌無(wú)力綜合征的肌電圖（1）病損累及神經(jīng)時(shí)出現(xiàn)纖顫電位、正相電位，運(yùn)動(dòng)單位電位數(shù)量減少。（2）病損累及肌肉時(shí)．肌電圖出現(xiàn)肌原性損害的特(3）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。（4）重復(fù)電刺激：低頻刺激時(shí)誘發(fā)電位的電壓低，高頻刺激時(shí)，誘發(fā)電位電壓逐漸增加。對(duì)新斯的明的反應(yīng)不佳。肌電圖的診斷標(biāo)淮一、正常肌電圖1.插入電位正常。2. 肌松弛狀態(tài) 電靜息3. 輕收縮時(shí) 為正常運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位，多相電位少于總動(dòng)作電位的10%；動(dòng)作電位平均時(shí)限一般5—15ms；同一肌肉不同點(diǎn)動(dòng)作電位同步率低于30%。4. 最大收縮時(shí)：呈干擾相；動(dòng)作電位平均振幅300--4000μV.二、完全失神經(jīng)性損害肌電圖1. 插入電位延長(zhǎng)2．艦松弛狀態(tài) 有纖顫電位、正銳波等失神經(jīng)電位，也可為電靜息。3．輕收縮時(shí)（包括輕收縮及最大收縮）無(wú)隨意活動(dòng)。三、部分失神經(jīng)性損害肌電圖l. 插入電位延長(zhǎng)。2. 肌松弛狀態(tài) 有失神經(jīng)電位，亦可電靜息。3. 輕收縮時(shí) 多相電位增多，超過(guò)總動(dòng)作電位數(shù)的10％；動(dòng)作電位平均時(shí)程正?；蜓娱L(zhǎng)超過(guò)15ms．4．最大收縮時(shí) 呈單純相或混合相, 動(dòng)作電位平均振幅可以降低，正常或增高。四、前角性損害肌電圖1. 有部分失神經(jīng)性損害肌電圖表現(xiàn)。2．輕收縮時(shí) 出現(xiàn)巨大電位；電位同步率超過(guò)30%3. 最大收縮時(shí) 動(dòng)作電位平均振幅增高，超過(guò)4000μv，多為高率單純相。五、肌原性損害肌電圖1．插入電位正常。2. 肌松弛狀態(tài) 多為電靜息．偶見(jiàn)纖顫電位。3. 輕收縮時(shí) 多相電位增多，常以短棘波多相電位為主．振幅低，時(shí)限短于6ms。4. 最大收縮時(shí) 動(dòng)作電位平均振幅低于300μ V；呈干擾相。六、混合性損害肌電圖1. 同一病人檢查不同肌肉呈現(xiàn)不同改變，有的呈前角性損害或部分失神經(jīng)損害，有的呈肌原性損害。2. 同一病人的同一塊肌肉里，有前角性損害或失神經(jīng)損害，同時(shí)也有肌原性損害特征。