心胸外科

1、我的寶寶現(xiàn)在9個(gè)月，做超聲發(fā)現(xiàn)室間隔缺損，醫(yī)生說現(xiàn)在的肺動(dòng)脈高壓很重，是不是還有手術(shù)機(jī)會(huì)呢？這個(gè)問題在第一篇中已有涉及。如果室間隔缺損（或其他左向右分流心臟?。┛趶捷^大（我們稱之為“非限制性”的室缺），體循環(huán)血大量分流至肺循環(huán)，就可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓明顯升高。但在患兒出生后早期，肺動(dòng)脈壓的升高是由于肺動(dòng)脈充血所造成的，在室缺矯治后，體-肺分流終止，肺動(dòng)脈內(nèi)血量減少，肺動(dòng)脈壓會(huì)自然降低；只有當(dāng)肺血管逐漸增厚、攣縮、形成器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓后，才會(huì)失去手術(shù)機(jī)會(huì)。所以，即使超聲提示肺動(dòng)脈壓很高，嬰兒期的室缺患者一般都可以接受手術(shù)治療。反過來說，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓明顯升高，往往意味著室缺口徑較大，對(duì)患兒的影響也比較大。這樣的孩子，往往更容易發(fā)生肺炎和心力衰竭，肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展速度也更快。因此，手術(shù)也應(yīng)該及早實(shí)施。首鼠兩端、猶豫不決，可能釀成大錯(cuò)。2、病人今年10歲，剛剛發(fā)現(xiàn)室間隔缺損，大夫說現(xiàn)在肺動(dòng)脈壓已經(jīng)太高，沒法做手術(shù)了，怎么知道有沒有手術(shù)機(jī)會(huì)呢？隨著年齡的增長(zhǎng)，先心病引起的肺動(dòng)脈高壓會(huì)日益嚴(yán)重，患兒/者也會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。通過了解病史和簡(jiǎn)單查體，可以初步判斷肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展程度。我們主要關(guān)注的內(nèi)容有：① 紫紺：隨著缺氧的加劇和血液分流方向的演變，先心病合并PAH患者往往出現(xiàn)口唇和甲床青紫，我們稱之為紫紺。出現(xiàn)紫紺往往意味著PAH已經(jīng)相當(dāng)嚴(yán)重，如果只在運(yùn)動(dòng)時(shí)才有紫紺，還可以進(jìn)一步評(píng)估；若在安靜狀態(tài)下就有明顯紫紺，多提示手術(shù)已無法實(shí)施。② 杵狀指：嚴(yán)重缺氧的病人，指/趾末端會(huì)日漸膨大，甲床凸起，這就是所謂“杵狀指”。杵狀指與紫紺往往合并存在。如果病人已有明顯杵狀指，大多不能再做手術(shù)。③ 咯血：這是PAH發(fā)展至晚期常見的癥狀，如果已經(jīng)發(fā)生過咯血，手術(shù)的機(jī)會(huì)就很小了。④ 厭食、消瘦、腹脹、下肢水腫等：如前所述，PAH進(jìn)展至嚴(yán)重階段，會(huì)引起右心功能不全（右心衰）。而這些癥狀或體征，是右心衰的常見表現(xiàn)。已經(jīng)出現(xiàn)右心衰的病人，一般是不能手術(shù)的。需要特別指出的是，上述征象也可以出現(xiàn)于其他類型的先心病、或見于其他系統(tǒng)的疾病，其臨床意義又有所不同。我們這里特別討論的，是“左向右分流”性先心病合并PAH的情況，不要混淆了。3、有哪些檢查可以確定肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展程度呢？除臨床表現(xiàn)外，一些檢查對(duì)評(píng)估肺動(dòng)脈高壓也具有舉足輕重的意義。其中包括：① 經(jīng)皮血氧飽和度（SpO2）或動(dòng)脈血氧飽和度（SaO2）：隨著PAH的發(fā)展，肺血明顯減少，攝入的氧也隨之減少。血氧飽和度可以直觀地反映血液中氧氣的含量，測(cè)量也很方便。一般來說，血氧飽和度超過95%的患者多可接受先心病矯治手術(shù)，如果低于90%，甚至低于85%，手術(shù)的機(jī)會(huì)就很小了。② 胸部X線攝片：胸片對(duì)于評(píng)估PAH的發(fā)展程度至關(guān)重要。通過研讀胸片，可以大致掌握肺動(dòng)脈病變的發(fā)展程度，預(yù)判手術(shù)的可行性和臨床效果。雖然缺乏量化的客觀標(biāo)準(zhǔn)，但富有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生對(duì)胸片的重視程度甚至超過右心導(dǎo)管檢查。③ 心電圖：PAH的患者會(huì)出現(xiàn)典型的心電圖表現(xiàn)（比如肺性P波）。更重要的是，心電圖能反映左右心室肥厚的情況。如果患者以左心室肥厚為主，往往提示手術(shù)可安全實(shí)施；而如果是雙室肥厚、甚至以右心室肥厚為主，手術(shù)的安全性就會(huì)大打折扣。④ 超聲心動(dòng)檢查：超聲心動(dòng)圖是確診先心病和肺動(dòng)脈高壓的最重要檢查，是臨床診斷的基本依據(jù)。如果超聲提示原本為“左向右分流”的先心病類型演變?yōu)椤半p向分流”、甚至“右向左分流”，意味著患者已形成嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓。但必須指出的是，即使分流方向業(yè)已改變，也不意味著患者完全喪失了手術(shù)機(jī)會(huì)（雖然大多數(shù)病人確實(shí)如此），僅僅依靠超聲就妄下斷語(yǔ)，可能使患者喪失最后的矯治時(shí)機(jī)。⑤ 右心導(dǎo)管檢查和快速肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)：右心導(dǎo)管檢查是迄今為止評(píng)估肺動(dòng)脈高壓最客觀、最有效、也最權(quán)威的手段。通過右心導(dǎo)管檢查，可以準(zhǔn)確測(cè)得患者的肺動(dòng)脈壓、體/肺循環(huán)血量和肺動(dòng)脈阻力。其中，肺動(dòng)脈阻力是確定患者能否手術(shù)的關(guān)鍵數(shù)據(jù)（雖然其他的指標(biāo)也很重要）。所謂快速肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，是在充分吸氧或吸入肺動(dòng)脈擴(kuò)張藥物之后，再完成右心導(dǎo)管檢查。目的是摒除肺動(dòng)脈痙攣等功能性因素的干擾，更準(zhǔn)確地衡量肺血管本身病變發(fā)展的程度。因此，我們建議所有罹患PAH的患者接受規(guī)范的右心導(dǎo)管檢查和快速肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)；對(duì)于先心病合并PAH的病人，即使無法手術(shù)，亦應(yīng)接受該檢查，掌握當(dāng)前肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展情況，作為指導(dǎo)藥物治療的標(biāo)尺。4、患者已經(jīng)做過右心導(dǎo)管檢查，肺動(dòng)脈阻力是8伍德單位，這意味著什么呢？是不是肯定做不了手術(shù)了呢？伍德單位（Wood Unit）是衡量肺動(dòng)脈阻力的標(biāo)準(zhǔn)單位。正常人的肺動(dòng)脈阻力低于3 Wood Unit。PAH的患者，肺動(dòng)脈阻力可能明顯升高。有些患者在接受快速肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)后，肺動(dòng)脈阻力會(huì)顯著降低，甚至降至正常范圍；說明在其肺動(dòng)脈高壓的構(gòu)成中，功能性因素占比例較高，這樣的患者，往往可以接受先心病矯治手術(shù)。遺憾的是，對(duì)于肺動(dòng)脈阻力升高到多少、手術(shù)就無法實(shí)施，目前尚無定論。國(guó)外有學(xué)者認(rèn)為，舉凡肺動(dòng)脈阻力明顯升高，就不能再手術(shù)；我們目前采用的標(biāo)準(zhǔn)為：肺阻力正常的患者，肯定可以手術(shù)；如果肺阻力有所升高，但還低于7~8 Wood Unit，手術(shù)亦多可安全進(jìn)行；若再進(jìn)一步升高，但還低于10 ~ 11 Wood Unit，手術(shù)的危險(xiǎn)性會(huì)繼續(xù)上升，一部分患者只有放棄手術(shù)，但還是有些病人，可以采取特殊的手術(shù)方案，有效降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)；若肺動(dòng)脈阻力再增加，先心病矯治已無法克服PAH的發(fā)展，手術(shù)也就失去了意義。需要特別說明的是，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)PAH的認(rèn)識(shí)還在不斷的發(fā)展和深化中，雖然右心導(dǎo)管檢查對(duì)于確診PAH具有極為重要的意義，我們?cè)谂R床實(shí)踐中，還不能僅憑這一項(xiàng)檢查，就制定最終的治療方案。只有綜合考量臨床表現(xiàn)和多種輔助檢查的結(jié)果，審慎做出治療決策，才能真正降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，改善患者的長(zhǎng)期預(yù)后。另外，一些基層單位雖然已經(jīng)具有開展右心導(dǎo)管檢查的能力，但操作欠規(guī)范，對(duì)右心導(dǎo)管檢查的基本原理認(rèn)識(shí)不夠深入，也可能導(dǎo)致錯(cuò)誤的結(jié)論。比如說，我們強(qiáng)調(diào)右心導(dǎo)管檢查應(yīng)能測(cè)算出肺小動(dòng)脈阻力，許多單位錯(cuò)誤地把全肺血管阻力等同于肺小動(dòng)脈阻力，可能導(dǎo)致最終的計(jì)算值偏高，以致醫(yī)生做出錯(cuò)誤的臨床決定。

1、有哪些先天性心臟病可能引起肺動(dòng)脈高壓（以下簡(jiǎn)稱PAH，Pulmonary Artery Hypertension）？理論上講，所有“左向右分流”先心病都可能導(dǎo)致PAH。所謂“左向右分流”，是指體循環(huán)血液經(jīng)先天性異常通道分流至肺循環(huán)的病生理過程；與之對(duì)應(yīng)的，是“右向左分流”先心病?！白笙蛴曳至鳌毕刃牟“硕喾N最常見的先心病解剖類型，比如室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，少見些的有永存動(dòng)脈干、主肺動(dòng)脈窗、某些類型的大動(dòng)脈錯(cuò)位等；其總數(shù)在所有先心病中超過2/3。2、為什么“左向右分流”先心病會(huì)引起PAH？顧名思義，“左向右分流”先心病的主要病生理特征，就是體循環(huán)中的血液轉(zhuǎn)移至肺循環(huán)，這將導(dǎo)致肺循環(huán)血量明顯增多，肺血管床始終處于充血狀態(tài)，從而引起肺動(dòng)脈壓升高。我們將這種由于充血而引起的PAH稱為“動(dòng)力性”肺動(dòng)脈高壓。在這個(gè)階段，只要及時(shí)矯治心臟畸形，消除左向右分流，肺循環(huán)血量必將恢復(fù)正常，PAH亦可隨之降低。但是，如果先心病未得到及時(shí)有效的矯治，肺血管在長(zhǎng)期充血的影響下，會(huì)逐漸增生、變厚、硬化，失去正常應(yīng)有的彈性；肺循環(huán)壓力亦將進(jìn)行性升高，從而由“動(dòng)力性”演變?yōu)椤捌髻|(zhì)性”PAH。當(dāng)發(fā)展至一定程度時(shí)，肺動(dòng)脈高壓就將不可逆轉(zhuǎn)；即使此時(shí)矯正了心臟畸形，肺動(dòng)脈壓也無法再降低了。打個(gè)不恰當(dāng)?shù)谋扔鳎@就如同離弦之箭，一旦發(fā)出，再收“弓”（先心?。┮褯]有意義，“箭”（PAH）仍將按既定的軌道運(yùn)行下去。這個(gè)階段，專業(yè)術(shù)語(yǔ)稱之為“艾森曼格綜合癥”（Eissenmenger Syndrome）。3、嚴(yán)重的PAH有什么危害？PAH的直接后果表現(xiàn)在兩方面。①肺血減少。隨著肺動(dòng)脈壓的持續(xù)升高，體循環(huán)與肺循環(huán)間的壓力階差逐步縮小，經(jīng)過先天性異常通道的分流量亦將逐步減少，由原來的左向右分流，發(fā)展至雙向分流，甚至“右向左分流”（由肺循環(huán)流入體循環(huán)）。更重要的是，肺血管本身病變的發(fā)展，也必然導(dǎo)致肺血管容量的降低。到了晚期，患者的肺循環(huán)血量將明顯低于常人，從而引起嚴(yán)重的缺氧癥狀；②右心功能不全。肺動(dòng)脈壓上升，意味著肺循環(huán)的阻力隨之升高，心臟的負(fù)擔(dān)亦將越來越大，終將導(dǎo)致右心功能不全（也就是心力衰竭）。③間接后果。肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展可能啟動(dòng)一系列復(fù)雜的病變。比如，長(zhǎng)期缺氧將導(dǎo)致血色素升高，血粘滯度增大，患者易發(fā)生血栓形成，特別是肺栓塞；同時(shí)，肺血管本身的病變也易引起肺血管破裂，導(dǎo)致咯血等等?？傊?，嚴(yán)重的PAH是對(duì)人體健康的巨大威脅，患者的生活質(zhì)量必將嚴(yán)重下降，活動(dòng)能力日漸降低，壽命也無可避免地顯著縮短。4、嚴(yán)重的PAH患者可能有什么癥狀？PAH本身并沒有特異性的臨床表現(xiàn)，但當(dāng)起引起上述病生理改變時(shí)，會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀?；颊呔驮\時(shí)最常見的癥狀包括：活動(dòng)耐量降低，特別是活動(dòng)后氣短和乏力；胸痛、暈厥、咯血、心悸，以及下肢水腫、胸悶、干咳、心絞痛、腹脹及聲音嘶啞等。氣短往往標(biāo)志PAH患者出現(xiàn)右心功能不全。而當(dāng)發(fā)生暈厥或黑蒙時(shí)，則往往標(biāo)志患者的心排血量已經(jīng)明顯下降。5、是不是一發(fā)現(xiàn)PAH，就意味著不能再做手術(shù)、治療先心病了？前面花了很多篇幅，闡述先心病引起PAH的機(jī)制，不少讀者可能還是一知半解。我只是希望您能理解：先天性心臟病并非在任何年齡都可以矯治，對(duì)于左向右分流先心病，一定要爭(zhēng)取在PAH發(fā)展至嚴(yán)重階段之前接受手術(shù)或介入治療，及時(shí)消除心臟畸形，阻斷PAH發(fā)展的動(dòng)因。這個(gè)時(shí)機(jī)，我們形象地稱之為手術(shù)的“時(shí)間窗（或窗口期）”。一旦移出了窗口期，手術(shù)不僅無益，反而可能有害，患者也就墮入了PAH的必然歸宿。不過，如前所述，先心病引起肺動(dòng)脈壓升高，也是一個(gè)動(dòng)態(tài)演變、發(fā)展的過程。在動(dòng)力性肺高壓階段，矯治先心病后，肺動(dòng)脈壓完全可能恢復(fù)正常；而如果已完全形成器質(zhì)性肺高壓，手術(shù)就失去了意義。所以，不要一經(jīng)診斷PAH，就放棄了手術(shù)治療的希望，關(guān)鍵在于，正確判斷PAH發(fā)展的階段，或者說，明確PAH是不是可以逆轉(zhuǎn)，才能合理制定下一步的治療方案。PAH的發(fā)展速度，與先心病的具體解剖類型有關(guān)，也與畸形的嚴(yán)重程度相關(guān)聯(lián)。比如說，小的室間隔缺損，即使不予矯治，也未必引起PAH；而口徑較大的室缺（亦即所謂“非限制性”室缺），往往建議至少在2歲前手術(shù)矯治，PAH才可能完全逆轉(zhuǎn)；與此同時(shí)，不少永存動(dòng)脈干的患兒，只有在1歲前手術(shù)，才不致發(fā)展為嚴(yán)重PAH。6、我在基層醫(yī)院檢查，醫(yī)生告訴我，我患有先心病，現(xiàn)在肺動(dòng)脈高壓已經(jīng)很嚴(yán)重，不能做手術(shù)了。我還有手術(shù)的機(jī)會(huì)嗎？這是個(gè)關(guān)鍵性的問題，也是促使我寫這篇文章的原因。客觀地說，現(xiàn)在還沒有哪種方法，可以確定無疑地判斷PAH的發(fā)展階段（或可逆轉(zhuǎn)性）。比如，超聲心動(dòng)圖（也就是“心臟彩超”）是最常用的診斷手段，但僅憑超聲，無法準(zhǔn)確評(píng)估肺血管阻力及其可恢復(fù)性，而這正是決定手術(shù)可行性的最重要依據(jù)。目前公認(rèn)最具權(quán)威性的檢查是肺活檢。但由于病變的不均質(zhì)性，活檢的肺組織能否代表全肺的血管病變狀態(tài)，還難以界定。隨著對(duì)PAH的理解日益深刻，我們發(fā)現(xiàn)，很多以前認(rèn)為不可逆轉(zhuǎn)的PAH患者，在手術(shù)之后，肺動(dòng)脈壓確實(shí)有所下降。換句話說，他們的PAH還是可以逆轉(zhuǎn)、或至少明顯降低的?，F(xiàn)在已經(jīng)發(fā)展出一系列評(píng)估方法，有助于更準(zhǔn)確地判斷PAH的發(fā)展程度和手術(shù)的可行性。正確掌握這些方法，將使更多患者/兒獲得救治的機(jī)會(huì)。我將在下一節(jié)詳細(xì)介紹。

患者：檢查及化驗(yàn)：全心增大，室間隔缺損10.1毫米、室水平左向右分流、卵圓孔未閉、動(dòng)脈導(dǎo)管不除外、肺動(dòng)脈高壓，到目前為止肺炎還沒治好，想問一下什么時(shí)候可以做手術(shù)，在肺炎沒治好的情況下能手術(shù)嗎？治療情況：拍過CT，化驗(yàn)過血，肝腎都做過檢查，做過彩超，目前一直在治療肺炎 病史：無問再有肺炎的情況下能做手術(shù)嗎？何時(shí)能做？牡丹江心血管醫(yī)院心外科陳磊：您好，希望我的回答可以幫助到您。 第一：呼吸與循環(huán)兩大系統(tǒng)息息相關(guān)，因?yàn)榛純夯加邢忍煨孕呐K病所以有早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓風(fēng)險(xiǎn)，所以患兒易患肺炎且不易治愈。 第二：如果患兒接受正規(guī)系統(tǒng)治療，肺炎可在短期內(nèi)治愈并且接受心臟手術(shù)，能提高手術(shù)成功率及術(shù)后恢復(fù)質(zhì)量。 第三：如果患兒肺炎久治不愈且反復(fù)心衰肺炎互相加重的話，可以考慮在患兒一般狀態(tài)最佳時(shí)積極進(jìn)行心臟手術(shù)治療，如果心內(nèi)矯形完善且術(shù)后護(hù)理得當(dāng)也不影響患兒術(shù)后恢復(fù)質(zhì)量，但畢竟肺炎沒有痊愈的情況下手術(shù)會(huì)一定程度的提高手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥的可能性。