上海市光華中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

白塞病最典型的臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔和生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害“結(jié)節(jié)紅斑”。 還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)”陽性。

本病可并發(fā)肌肉失用性消耗和特發(fā)性消耗、伸側(cè)肌腱積液、胃腸道淀粉樣變性、主動脈瓣關(guān)閉不全、肌病、舍格倫綜合征和眼部炎癥性改變。還可與其他血清陰性的多關(guān)節(jié)炎相重疊。 據(jù)報道，本病可與其他血清反應(yīng)陰性的多關(guān)節(jié)炎疾病構(gòu)成下列重疊綜合征： ①銀屑病性關(guān)節(jié)炎-貝赫切特綜合征； ②銀屑病性關(guān)節(jié)炎-瑞特綜合征； ③銀屑病性關(guān)節(jié)炎-克羅恩?。?④銀屑病性關(guān)節(jié)炎-潰瘍性結(jié)腸炎。 也可引起致命的并發(fā)癥，如嚴(yán)重感染、消化性潰瘍及穿孔等。

“我一直不知道應(yīng)該來看風(fēng)濕免疫科，如果早點(diǎn)來，或許我的病就不會耽誤！”作為風(fēng)濕免疫科醫(yī)生，我常常聽到患者這樣說。在很多老百姓的心目中，風(fēng)濕免疫科看的就是“風(fēng)濕”，而“風(fēng)濕”就是老人家一到刮風(fēng)下雨腿疼。事實(shí)呢，并非如此。風(fēng)濕免疫疾病是一大類疾病的總稱，大概有200多種。主要包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脊柱關(guān)節(jié)?。ㄈ鐝?qiáng)直性脊柱炎等）、干燥綜合征、皮肌炎/多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性硬化癥、血管炎（如結(jié)節(jié)性多動脈炎、ANCA相關(guān)性血管炎等）、骨關(guān)節(jié)炎等等。風(fēng)濕免疫疾病≠風(fēng)濕前面提到的刮風(fēng)下雨就腿疼，是否屬于風(fēng)濕免疫科的范疇，具體屬于哪種類型風(fēng)濕性疾病，需要結(jié)合患者的病史、癥狀體征及相關(guān)輔助檢查等仔細(xì)地鑒別診斷，不可一概而論。風(fēng)濕免疫疾病雖然認(rèn)知度低，但如果不積極治療的話，極有可能預(yù)后不佳，危及生命。舉幾個疾病做例子。比如，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，多數(shù)早期表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)腫痛，可伴晨僵，如不及時控制病情，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形或關(guān)節(jié)脫位，還可能會累及呼吸系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等，進(jìn)而危及生命。又如，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，有部分患者起病早期只是一些皮疹、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛，常常未能引起重視，但一旦病情進(jìn)展，累及腎臟、肺臟、心臟、大腦，出現(xiàn)狼瘡性腎炎、狼瘡肺炎、狼瘡心臟損害、神經(jīng)精神狼瘡，也會威脅生命安全。風(fēng)濕免疫性疾病主要分為四大類：第一類：彌漫性結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等，這些疾病往往可使多個臟器受累，臨床表現(xiàn)多種多樣。第二類：脊柱關(guān)節(jié)病，包括強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎等并發(fā)脊柱炎的關(guān)節(jié)炎。第三類：骨關(guān)節(jié)炎，可根據(jù)病因分為原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎、繼發(fā)性關(guān)節(jié)炎。第四類：晶體性關(guān)節(jié)炎，包括痛風(fēng)（尿酸鈉）、假性痛風(fēng)（焦磷酸鈣）等。對于普通患者，建議了解以下常見的風(fēng)濕免疫病的特征，進(jìn)而早就診、早治療。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是較常見的一種疾病，但需要與骨關(guān)節(jié)炎、脊柱關(guān)節(jié)病、結(jié)締組織病等其它可引起關(guān)節(jié)痛的疾病仔細(xì)鑒別。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多慢性起病，以對稱性的雙手、腕、足等多關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀，可伴有發(fā)熱、乏力、肌肉酸痛等關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。重癥患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形、皮膚潰瘍、指（趾）壞疽、肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓等。 類風(fēng)濕患者在日常生活和治療中應(yīng)注意：一、注意保暖：寒冷潮濕的氣候或環(huán)境中，需注意保暖，夜間亦應(yīng)注意佩戴手套。二、采用正確的方法保護(hù)關(guān)節(jié)：正確的方式可對關(guān)節(jié)起到保護(hù)作用，而錯誤的姿勢或用力不當(dāng)會使關(guān)節(jié)疼痛、受損，甚至加重畸形。下面介紹幾種正確的方法：1. 拿碗、碟或其他重物時，盡量用雙手而不用單手；用掌面和手腕托持，不要用手指拿著。2. 挽購物袋等重物時，避免手指負(fù)重，應(yīng)放在前臂上，以減輕手指負(fù)擔(dān)。3. 對髖、膝和脊椎關(guān)節(jié)的保護(hù)，盡量坐著工作，減少站立干活，盡量減少彎腰，以減輕脊柱的負(fù)擔(dān)。同時注意休息，勞逸結(jié)合，并活動時經(jīng)常變換姿勢。4. 關(guān)節(jié)畸形時，可以適當(dāng)使用輔具，提高生活質(zhì)量（如圖）。三、科學(xué)活動：急性活動期應(yīng)臥床休息。炎癥消失后，進(jìn)行適當(dāng)體育鍛練，活動量依照活動后的反應(yīng)來進(jìn)行調(diào)整。如在活動后關(guān)節(jié)疼痛加重，說明活動已過度，應(yīng)作適當(dāng)調(diào)整。 活動量應(yīng)由小到大、活動時間由短到長、活動次數(shù)由少到多。通過活動達(dá)到增強(qiáng)體質(zhì)、維持關(guān)節(jié)活動、改善關(guān)節(jié)功能以及避免出現(xiàn)關(guān)節(jié)攣縮、強(qiáng)直和肌肉萎縮的目的。 四、合理飲食：有必要補(bǔ)充多種維生素和礦物質(zhì)。對骨質(zhì)疏松明顯的患者，應(yīng)增加維生素D和鈣質(zhì)的攝入。避免進(jìn)食辛辣刺激性及油膩食物，如有水腫或血壓高并發(fā)癥，還需要適當(dāng)控制水分和鹽的攝入。痛風(fēng)隨著生活水平提高，高尿酸血癥患者越來越普遍，且有明顯年輕化趨勢，高尿酸血癥也是心腦血管疾病的獨(dú)立危險因素。痛風(fēng)是一種單鈉尿酸鹽沉積所致的晶體相關(guān)性關(guān)節(jié)病，屬代謝性風(fēng)濕病范疇。通常來說，進(jìn)食海鮮、動物內(nèi)臟等高嘌呤食物，飲酒等是痛風(fēng)發(fā)作的常見誘發(fā)因素。較多的患者常伴有2型糖尿病、高血壓、高脂血癥、動脈硬化和冠心病等，臨床上稱之為代謝綜合征。病程較長的痛風(fēng)患者如不積極治療可出現(xiàn)腎臟損害，甚至出現(xiàn)腎衰竭等。干燥綜合征干燥綜合征起病緩慢且隱匿，最常見的癥狀是口、眼干燥癥，如口干、猖獗性齲齒、干燥性結(jié)膜炎、腮腺炎等，也可累及全身各系統(tǒng)出現(xiàn)乏力、皮疹、關(guān)節(jié)痛、腎臟損害、白細(xì)胞或血小板減少等?；颊呖山Y(jié)合以上癥狀，盡早考慮來風(fēng)濕免疫科排查。系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡是自身免疫介導(dǎo)、以免疫炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。好發(fā)于育齡期女性。其發(fā)病既有遺傳、性激素等遺傳內(nèi)在因素，也與環(huán)境、藥物等因素有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可累及全身各系統(tǒng)器官，因此臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多隱匿起病，早期可僅表現(xiàn)為輕型關(guān)節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎等。在鼻梁及雙側(cè)面頰部呈蝶形分布的紅斑是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性表現(xiàn)。也可出現(xiàn)腎臟損害（蛋白尿、血尿、管型尿、腎衰竭等）、神經(jīng)精神損害（頭痛、認(rèn)知障礙、癲癇持續(xù)狀態(tài)等）、血液系統(tǒng)改變（貧血或血小板、白細(xì)胞減少等）、肺部和心臟損害等。因早期癥狀不典型，需結(jié)合免疫學(xué)等實(shí)驗(yàn)室檢查協(xié)助診斷，所以建議患者早發(fā)現(xiàn)、早治療。