以下頭痛特征可能預(yù)示著腦腫瘤的發(fā)生: 1.急性或近期出現(xiàn)的持續(xù)整日或整月的頭疼; 2.慢性頭痛有加重的趨勢(shì); 3.頭痛影響睡眠的; 4.單側(cè)頭痛; 5.頭痛伴惡心嘔吐; 6.頭痛伴認(rèn)知和行為癥狀; 7.頭痛伴肢體無(wú)力或者麻木感; 8.頭痛出現(xiàn)視力下降、模糊。出現(xiàn)以上情況建議盡快去醫(yī)院行咨詢神經(jīng)外科醫(yī)生,并進(jìn)行相關(guān)檢查。
血泡樣動(dòng)脈瘤(Blood Blister-like Aneurysms, BBA)指位于頸內(nèi)動(dòng)脈(Internal Carotid Artery,ICA)前壁無(wú)分支部位的動(dòng)脈病變[1-4],病變最常見(jiàn)于ICA前壁[5],也見(jiàn)于背側(cè)壁[2,5-8]、遠(yuǎn)內(nèi)側(cè)壁[1]、上壁[9]和床突旁腹側(cè)[10]。也有位于顱內(nèi)其他動(dòng)脈的報(bào)道[11-13],但是最初和最經(jīng)典的BBA定義僅限于ICA。BBA典型的形態(tài)是小的半球形凸起[1,2]。BBA罕見(jiàn),發(fā)病率大約占ICA動(dòng)脈瘤的0.9–6.5%[1,14],占全部顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的1%[8],全部顱內(nèi)破裂動(dòng)脈瘤的0.5–2%[15,16]。BBA在70年代末[3]被首次報(bào)道,1988年Takahashi將其命名為“血泡樣”動(dòng)脈瘤[4]。 1 BBA的病因及病理學(xué) Gonzalez等[17]檢索了1965年1月至2013年7月期間關(guān)于BBA的文獻(xiàn),共檢索到63篇文獻(xiàn)和322例患者,全部資料只有病例觀察研究和個(gè)案報(bào)道,沒(méi)有隨機(jī)研究,可能的原因是因?yàn)榧膊【哂型话l(fā)性或其病理生理學(xué)上的病因不清。血流動(dòng)力學(xué)改變和動(dòng)脈粥樣硬化被認(rèn)為是兩個(gè)最有可能的病因[18,19]。組織學(xué)研究表明BBA不是真正的動(dòng)脈瘤,而是在一個(gè)動(dòng)脈管腔局部組成的脆弱的纖維蛋白層,因此BBA與動(dòng)脈分支不發(fā)生任何關(guān)系而且具有較高的出血率[2,3]。40-89%的BBA與動(dòng)脈夾層有關(guān)[9,14,20],這可能是形成BBA的機(jī)制之一。根據(jù)手術(shù)時(shí)觀察到的情況,有作者推測(cè)血管壁的鈣化改變與BBA可能有關(guān)[17]。BBA常見(jiàn)于ICA前壁的原因不詳。雖然也有其他部位的報(bào)道,如大腦前動(dòng)脈[11,12,21]、大腦中動(dòng)脈[21]、基底動(dòng)脈主干[22],目前還不清楚它們是否具有相同的病理基礎(chǔ),因?yàn)槟壳皟H有ICA前壁BBA的病理報(bào)道,沒(méi)有病理報(bào)告支持所有這些不同部位的病變?yōu)橥环N疾病。Ishikawa等[9]首次報(bào)道了一例術(shù)后死亡患者的病理解剖,在患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈橫截面的一個(gè)斷裂點(diǎn)和其周圍觀察到頸動(dòng)脈壁偏心性動(dòng)脈硬化,內(nèi)膜明顯增厚。在鄰近破裂點(diǎn)的部分,正常和硬化的頸動(dòng)脈壁之間邊界中的內(nèi)彈性層突然消失,血管壁中層也消失了。內(nèi)彈力層的缺口被纖維蛋白組織和血管外膜覆蓋,而在囊性動(dòng)脈瘤中這部分通常是由膠原纖維組織組成。在斷裂點(diǎn),血管外膜也是撕裂和分散的,未見(jiàn)到炎性細(xì)胞浸潤(rùn),也沒(méi)有觀察到動(dòng)脈夾層。在血管壁的其他部分中未發(fā)現(xiàn)這種異常,但為何內(nèi)彈力層的崩解發(fā)生在外周而不是在動(dòng)脈硬化病變的中心位置,目前還沒(méi)有合理解釋。 2 BBA的臨床表現(xiàn)BBA患者的平均年齡為50.6歲,觀察到女性患病率高(女性233例,72%)、右側(cè)ICA常見(jiàn)、與高血壓病有關(guān)是其特點(diǎn)。典型的臨床表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)。與患囊狀動(dòng)脈瘤的患者相比年齡偏小[23],[19,23]。在Gonzalez等[17]報(bào)道中,臨床表現(xiàn)在初期主要為SAH的占319例(99%),表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫1例(0.3%),表現(xiàn)為無(wú)SAH證據(jù)的頭痛2例(0.7%)。218例(68%)患者的初始癥狀比較嚴(yán)重,WFNS評(píng)分大于3分。 3 BBA的影像學(xué)診斷在顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的影像診斷方面,近年來(lái)通過(guò)DSA和CTA已經(jīng)可以鑒別診斷顱內(nèi)微小動(dòng)脈瘤。[24-26]。然而,BBA的影像診斷仍然具有挑戰(zhàn)性,有時(shí)在首次DSA或CTA影像上很難檢測(cè)出微小的BBA[27]。一個(gè)破裂BBA的影像學(xué)演變需要特別關(guān)注,因?yàn)椴∽冊(cè)趲滋旌髸?huì)發(fā)展形成囊狀并再次破裂出血[18]。一些學(xué)者認(rèn)為半球形可能是BBA的標(biāo)志性影像學(xué)特點(diǎn),而漿果狀可能表明是一個(gè)囊狀動(dòng)脈瘤。但不同文獻(xiàn)亦指出,漿果狀并不能排除BBA的診斷,因?yàn)锽BA可能在破裂點(diǎn)的血塊被逐漸吸收的過(guò)程中由一個(gè)半球形轉(zhuǎn)變?yōu)闈{果狀[6,18,23]。高分辨磁共振有助于診斷ICA頸段和顱內(nèi)動(dòng)脈的夾層,該檢查可以觀察到橫截面的壁間血腫[28,29]。Nobutaka等[30]報(bào)道了一例年輕SAH患者被懷疑為BBA,而短時(shí)間內(nèi)兩次DSA均未能明確診斷,行高分辨MR檢查,見(jiàn)T1和T2加權(quán)圖像均顯示在局部血管壁中有一個(gè)明顯高信號(hào)影,提示壁間血腫。又行第三次DSA及隨后的外科手術(shù)證實(shí)了BBA的診斷。盡管MR對(duì)亞急性期BBA的診斷可能有幫助,但是不同時(shí)期血腫的MR信號(hào)強(qiáng)度區(qū)別較大,所以應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎評(píng)估MR的結(jié)果。DSA目前仍然是診斷BBA的金標(biāo)準(zhǔn),但是MR可以為明確診斷提供更多的信息。Gaughen等[27]采用圍手術(shù)期CTA和DSA檢查前瞻性研究了6例BBA患者,提示CTA不能起到明確診斷及評(píng)估術(shù)后效果的作用。Regelsberger等[31]也認(rèn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血患者應(yīng)首選常規(guī)血管造影檢查而不是MRA和CTA,全部四根血管造影檢查和3D技術(shù)可以進(jìn)一步幫助檢測(cè)出小的動(dòng)脈凸起。盡管很難確定BBA的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn),劉建民等[32]提出了六條診斷標(biāo)準(zhǔn),包括(1)動(dòng)脈瘤位于ICA床突上段向前方突出;(2)無(wú)分支;(3)最初動(dòng)脈瘤較?。ㄗ畲笾睆剑?0 mm);(4)與SAH出血部位相符合的動(dòng)脈瘤;(5)2周內(nèi)復(fù)查血管影像(CTA、MRA、DSA)發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤快速生長(zhǎng);(6)動(dòng)脈瘤或載瘤動(dòng)脈有不規(guī)則的壁。在具備1至4條診斷標(biāo)準(zhǔn)的前提下,符合5條或6條的任意一條即可診斷為BBA。其中第五條和第六條是明確診斷的重要依據(jù)。 4 BBA的治療BBA的治療與診斷一樣困難并且充滿挑戰(zhàn),因?yàn)锽BA極其脆弱的“壁”使之治療變得復(fù)雜而危險(xiǎn)。BBA再出血的風(fēng)險(xiǎn)高于囊狀動(dòng)脈瘤,圍手術(shù)期發(fā)生致命性大出血是其特征。ISAT報(bào)道囊狀動(dòng)脈瘤圍手術(shù)期再出血率<4%,包括研究前和治療后隨訪一年[33]。而對(duì)于圍手術(shù)期的BBA,因?yàn)閯?dòng)脈瘤再次破裂出血或者有證據(jù)表明動(dòng)脈瘤在生長(zhǎng),46%的血管內(nèi)治療方法和21%的外科手術(shù)方法需要進(jìn)行再次干預(yù)[17]。囊狀動(dòng)脈瘤和BBA之間的不同表明,后者具有侵襲性的自然現(xiàn)象,需要更為復(fù)雜的治療方法。Gonzalez等[17]的報(bào)道中有303例BBA患者接受了手術(shù)或血管內(nèi)治療, 28%患者首次的治療方法失敗,其中86%的病人接受第二次治療,占患者總數(shù)的23%;被證明復(fù)發(fā)的48例,其中56%接受第二次治療,占患者總數(shù)的15%。接受第三次治療的19例患者獲得了動(dòng)脈瘤閉塞或穩(wěn)定。所有的治療方法包括了268例手術(shù)、147例血管內(nèi)治療和19例保守治療(有的患者接受了一種以上的治療方法),78例(24.5%)發(fā)生了圍手術(shù)期并發(fā)癥(出血或缺血并發(fā)癥),總的死亡率為19%(61例),致殘率(MRS評(píng)分>2或報(bào)道了術(shù)后的神經(jīng)功能缺損)為17%(55例)。日本全國(guó)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)[34]顯示在急性期BBA手術(shù)中有43%的術(shù)中破裂率,25%死亡率。非常高的二次手術(shù)率或挽救性治療、致殘率、死亡率顯示了BBA治療的復(fù)雜性。 4.1 BBA的外科治療Gonzalez等[17]報(bào)道在40篇論文中有8種不同的手術(shù)方法(表1),開(kāi)顱夾閉術(shù)是最常用的方法,占手術(shù)患者的80%,其中30%發(fā)生了圍手術(shù)期并發(fā)癥。為了確保安全或閉塞BBA,44例(21%)還加用了其他的治療方法。外科孤立術(shù)是第二種常用的方法,在61例患者為主要的或挽救性的治療方法(表2)??偣灿?0例(5%)觀察到動(dòng)脈瘤再生長(zhǎng),63例(30%)發(fā)生了再出血。再出血或再生長(zhǎng)后挽救性治療包括嘗試第二次夾閉術(shù)、動(dòng)脈縫合術(shù)、彈簧圈栓塞術(shù)、支架輔助彈簧圈栓塞術(shù)、有或無(wú)搭橋的血管內(nèi)或外科手術(shù)孤立術(shù),或僅行搭橋術(shù)。最常用的外科手術(shù)挽救方法是無(wú)搭橋的孤立術(shù)(11例)和動(dòng)脈縫合術(shù)(10例)??傮w手術(shù)并發(fā)癥45例(18%),死亡35例(14%)。每個(gè)治療方法的死亡率為:夾閉術(shù)57例(占手術(shù)組總死亡率的75%),包裹術(shù)4例(5%),不聯(lián)合搭橋術(shù)的外科手術(shù)孤立術(shù)7例(9%),搭橋術(shù)聯(lián)合外科手術(shù)孤立術(shù)5例(7%),搭橋術(shù)聯(lián)合血管內(nèi)孤立術(shù)1例(1%),動(dòng)脈縫合術(shù)2例(3%),單純接受搭橋術(shù)患者無(wú)死亡。 4.1.1 夾閉術(shù)使用動(dòng)脈瘤夾直接夾閉BBA的治療方法首先被報(bào)道,但是術(shù)中和術(shù)后嚴(yán)重的再出血風(fēng)險(xiǎn)也被多次報(bào)道[8,23,35,36]。術(shù)中破裂發(fā)生在分離動(dòng)脈瘤過(guò)程中BBA的撕脫和ICA撕裂、夾閉在薄的動(dòng)脈瘤頸上的動(dòng)脈瘤夾逐漸滑脫[8,23]。術(shù)后再出血可能是動(dòng)脈瘤夾扭轉(zhuǎn)或滑脫、不完全夾閉或者是瘤夾沒(méi)有完全夾閉載瘤動(dòng)脈上的病變處血管導(dǎo)致BBA再生長(zhǎng)[37]。有作者建議采用平行夾閉的方法,故意夾閉部分正常的ICA壁,造成局部輕度的狹窄,但是有造成缺血性并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)[8,18,23,36,38]。 4.1.2 包裹術(shù)因?yàn)橹苯訆A閉風(fēng)險(xiǎn)很大,一些作者認(rèn)為與其冒這么大的風(fēng)險(xiǎn)不如使用各種材料加強(qiáng)易碎薄弱區(qū)域的外壁,減少再出血風(fēng)險(xiǎn)以及為二次手術(shù)創(chuàng)造機(jī)會(huì)[2,9,39]。然而Ogawa等[23]認(rèn)為,包裹術(shù)并不能預(yù)防BBA再出血,而且與術(shù)后高的再出血發(fā)生率及死亡率明顯相關(guān)。 4.1.3 外科孤立術(shù)采用血管內(nèi)方法或外科手術(shù)方法閉塞載瘤動(dòng)脈而孤立動(dòng)脈瘤,術(shù)前需要嚴(yán)格評(píng)估發(fā)生缺血性事件的可能性。然而,由于臨床神經(jīng)功能惡化以及鎮(zhèn)靜藥的使用,SAH患者的神經(jīng)功能評(píng)估是不可靠的。此外,評(píng)估側(cè)支循環(huán)的血管造影并不能保證犧牲ICA是安全的[5]。使用球囊行閉塞試驗(yàn)經(jīng)常產(chǎn)生假陰性結(jié)果,在能夠耐受頸動(dòng)脈閉塞缺血試驗(yàn)(使用SPECT、氙CT、TCD檢查)的永久性頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞的患者中2-22%的患者有立即發(fā)生缺血性并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)[40-43]。同樣,也有發(fā)生遲發(fā)性腦缺血的風(fēng)險(xiǎn)。 4.1.4 顱內(nèi)外搭橋術(shù)顱內(nèi)外搭橋技術(shù)首先由Donaghy和Yasargil在1967年應(yīng)用在治療缺血性腦卒中[44]。盡管國(guó)際隨機(jī)臨床預(yù)防缺血性卒中試驗(yàn)得到了無(wú)效的結(jié)論,但是不同移植材料的使用、調(diào)整和完善了臨時(shí)阻斷期的保護(hù)措施,這項(xiàng)技術(shù)已經(jīng)取得了一些進(jìn)步[45,46]。但是目前依舊沒(méi)有可靠的評(píng)估方法證明在SAH急性期單獨(dú)犧牲載瘤動(dòng)脈或聯(lián)合STA-MCA搭橋術(shù)是安全的。 4.1.5 動(dòng)脈縫合術(shù)在神經(jīng)外科手術(shù)中偶爾可以發(fā)生血管穿孔,或者在夾閉動(dòng)脈瘤時(shí)發(fā)生瘤頸的撕裂,Yasargil首先提出可以行動(dòng)脈縫合術(shù),目前已經(jīng)有一些成功的報(bào)道[1,23,47],當(dāng)然,也有采用這種技術(shù)后發(fā)生災(zāi)難性后果的報(bào)道[18,39]。這是一種對(duì)技術(shù)和設(shè)備要求極高的手術(shù)方法,國(guó)際上也僅僅有少數(shù)幾個(gè)醫(yī)療單位有報(bào)道。 4.2 血管內(nèi)方法治療BBA不僅是外科手術(shù)人們對(duì)各種治療方法有不同的爭(zhēng)議,血管內(nèi)各種治療方法的應(yīng)用也面臨同樣的境地[16,22,32,48-50]。Gonzalez等[17]總結(jié)的采用血管內(nèi)方法治療BBA的26篇論文中共報(bào)道了87例患者(表3)。首次治療后有33例(38%)發(fā)生再生長(zhǎng),11例發(fā)生再出血(12.6%),32例(36.8%)需要進(jìn)行挽救性的第二次治療。血管內(nèi)方法治療中最常采用的方法是支架輔助彈簧圈栓塞術(shù)(30例,34.5%)。在采用血管內(nèi)方法為首次治療方法的患者中總的致殘率為3.4%(3例),死亡率為11.5%(10例)。在采用彈簧圈栓塞術(shù)治療的患者中死亡率為21.7%(5/23例);使用彈簧圈或球囊行載瘤動(dòng)脈閉塞術(shù)的患者無(wú)死亡;使用支架輔助彈簧圈栓塞術(shù)的為10%(3/30例);使用覆膜支架栓塞術(shù)的為33.3%(1/3例);使用多支架栓塞術(shù)的為7.7%(1/18例);使用單個(gè)或多個(gè)血流導(dǎo)向裝置的無(wú)死亡。 4.2.1彈簧圈栓塞術(shù)治療BBA由于BBA較小且瘤頸寬,不適合直接行彈簧圈栓塞[51];只有當(dāng)BBA增大至囊性動(dòng)脈瘤后才能行彈簧圈栓塞。Ezaki等[52]對(duì)1例增大的BBA首次出血后第15天開(kāi)顱行動(dòng)脈瘤孤立術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤破裂處覆蓋著厚厚的血凝塊,改行彈簧圈栓塞動(dòng)脈瘤,術(shù)后1個(gè)月復(fù)查造影,動(dòng)脈瘤消失。其他作者也有類似報(bào)道[51,53]。但采用彈簧圈栓塞動(dòng)脈瘤后,動(dòng)脈瘤的復(fù)發(fā)也相對(duì)較高。Park等[50]對(duì)1例增大至囊性動(dòng)脈瘤行彈簧圈栓塞動(dòng)脈瘤,釋放第2個(gè)彈簧圈時(shí),動(dòng)脈瘤發(fā)生破裂,繼續(xù)填塞彈簧圈至動(dòng)脈瘤不顯影,但術(shù)后第11天動(dòng)脈瘤再出血,復(fù)查造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā),再次填塞彈簧圈至動(dòng)脈瘤不顯影,術(shù)后12個(gè)月復(fù)查血管造影,仍有動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)。對(duì)另1例BBA增大至囊性動(dòng)脈瘤采用彈簧圈栓塞,術(shù)后第6天也出現(xiàn)動(dòng)脈瘤的復(fù)發(fā)再出血。Islam等[54]報(bào)道1例BBA在行GDC栓塞術(shù)后3個(gè)月復(fù)查血管造影也發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)。因此,對(duì)BBA單純進(jìn)行彈簧圈栓塞的遠(yuǎn)期效果不佳。 4.2.2 支架輔助彈簧圈栓塞術(shù)治療BBAFang等[32]使用支架輔助彈簧圈栓塞BBA5例,4例患者術(shù)后較好,但術(shù)后隨訪中動(dòng)脈瘤再次增大,提示支架輔助栓塞動(dòng)脈瘤可以降低再出血率及死亡率,卻并不能達(dá)到治愈的效果,應(yīng)用支架輔助栓塞技術(shù)可以防止再出血,減少血流對(duì)動(dòng)脈瘤壁的沖擊。Lim等[55]采用支架輔助彈簧圈栓塞3例,術(shù)后短時(shí)間內(nèi)發(fā)生動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā);改用雙支架套疊輔助彈簧圈栓塞5例(其中2例為復(fù)發(fā)動(dòng)脈瘤),隨訪發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤完全治愈,他們認(rèn)為重建和加固載瘤動(dòng)脈壁是治療BBA的關(guān)鍵。 4.2.3 覆膜支架栓塞術(shù)治療BBA理論上講,覆膜支架既治療了動(dòng)脈瘤,又保證了血流的正常供應(yīng),是治療BBA的理想選擇。Lee等[16]報(bào)道應(yīng)用覆膜支架治療3例BBA患者,其中2例預(yù)后良好,支架置入后動(dòng)脈瘤即刻消失,長(zhǎng)期隨訪亦未見(jiàn)明顯復(fù)發(fā),另外1例患者在支架置入過(guò)程中動(dòng)脈瘤破裂死亡,考慮可能由于BBA位于頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段,目前的覆膜支架順應(yīng)性較差,通過(guò)虹吸段困難,勉強(qiáng)通過(guò)后穿破較薄的動(dòng)脈瘤壁,造成動(dòng)脈瘤破裂。另一個(gè)問(wèn)題是BBA所在部位與脈絡(luò)膜前動(dòng)脈及后交通動(dòng)脈毗鄰,覆膜支架很難避開(kāi)這些血管而只覆蓋瘤頸,因此其只能選擇性的應(yīng)用于一些特定的病例。此外,覆膜支架置入后,遲發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈主干閉塞率較高亦是限制覆膜支架廣泛使用的原因之一。 4.2.4單純支架栓塞術(shù)治療BBA對(duì)于擬行支架輔助彈簧圈栓塞的動(dòng)脈瘤,若支架釋放后瘤內(nèi)空間太小無(wú)法進(jìn)一步栓塞,又不適合行頸內(nèi)動(dòng)脈栓塞術(shù)時(shí),常使用單純支架植入治療動(dòng)脈瘤結(jié)束手術(shù)。Filorlla等[56]報(bào)道使用單純支架成功治療2例BBA,分別以單支架和雙支架治療并取得了良好的效果。在方亦斌等[57]的2例單純支架治療的病例中,1例術(shù)后第2天發(fā)生再出血,最終搶救無(wú)效死亡,1例經(jīng)單純支架治療動(dòng)脈瘤長(zhǎng)期穩(wěn)定,認(rèn)為對(duì)于急性期的BBA單純支架治療的選擇需謹(jǐn)慎。 4.2.5 血流導(dǎo)向裝置栓塞術(shù)治療BBA血流導(dǎo)向裝置是一種新型的血管內(nèi)治療裝置,原本設(shè)計(jì)用來(lái)治療大型/寬頸動(dòng)脈瘤、夾層/梭形動(dòng)脈瘤或者非常小的動(dòng)脈瘤。血流導(dǎo)向裝置治療動(dòng)脈瘤基于兩個(gè)原理:①改變動(dòng)脈瘤內(nèi)血液內(nèi)流與外流的模式,從而降低血流速度、湍流及壁面切應(yīng)力,減少動(dòng)脈瘤囊內(nèi)血流至停滯狀態(tài),提高血液的粘稠度,數(shù)周內(nèi)形成血栓,進(jìn)一步擾亂動(dòng)脈瘤內(nèi)血流,逐漸完全栓塞;②金屬覆蓋網(wǎng)絡(luò)慢性刺激血管壁,誘導(dǎo)新生內(nèi)膜增生,最終將血流導(dǎo)向裝置包裹入病變血管壁,修復(fù)病變的載瘤動(dòng)脈,并保持側(cè)支或穿通支血流通暢[58]。因?yàn)樗c傳統(tǒng)的顱內(nèi)自膨脹支架相比具有更低的孔隙率和更高的金屬覆蓋率,所以具有更高的血流導(dǎo)流能力,可以減少進(jìn)入動(dòng)脈瘤腔內(nèi)的血流,促進(jìn)瘤腔內(nèi)血栓形成并最終導(dǎo)致瘤腔內(nèi)形成血栓而閉塞,同時(shí)支架誘導(dǎo)的內(nèi)膜增生促進(jìn)了載瘤動(dòng)脈與動(dòng)脈瘤頸的愈合。目前應(yīng)用于臨床的有SILK和PIPELINE兩種血流導(dǎo)向裝置。Aydin等[59]采用SILK血流導(dǎo)向裝置在急性期治療了11例BBA患者(其中9例位于ICA床突段,2例位于基底動(dòng)脈),平均治療時(shí)間是9.6±3.6天,其中7例置入了1套裝置,3例置入2套,1例置入后發(fā)生了支架貼壁不良,立即使用1枚Enterprise自膨脹支架行套疊。全部患者未發(fā)生手術(shù)相關(guān)合并癥。術(shù)后即刻造影顯示1例有瘤頸殘留,其余10例均有瘤腔殘留。術(shù)后首次DSA復(fù)查時(shí)間平均為9.7±3.6天,其中1例達(dá)到完全栓塞,1例瘤頸殘留,9例瘤腔殘留。1例H-H分級(jí)4級(jí)患者在術(shù)后12天時(shí)死于敗血癥。隨訪期間,1例患者自行停止服用抗血小板藥物,在術(shù)后23天發(fā)生了腦缺血事件,DSA示載瘤動(dòng)脈閉塞,因?yàn)榍敖煌▌?dòng)脈代償良好,隨訪期間未發(fā)生嚴(yán)重腦缺血事件。剩余9例患者術(shù)后3個(gè)月復(fù)查DSA顯示動(dòng)脈瘤完全閉塞,兩例患者發(fā)生了支架內(nèi)輕度狹窄(<20%)。術(shù)后6個(gè)月隨訪,全部患者無(wú)動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā),mRS評(píng)分均達(dá)到0-2分。Chalouhi等[60]采用PIPELINE血流導(dǎo)向裝置成功治療了8例BBA,其中5例患者有蛛網(wǎng)膜下腔出血,1例前哨頭痛,2例偶然發(fā)現(xiàn)。動(dòng)脈瘤的大小平均2.5毫米,7例位于ICA,1例位于基底動(dòng)脈。所有患者在圍手術(shù)期沒(méi)有發(fā)生任何的并發(fā)癥。在臨床隨訪中,8例都取得了良好的結(jié)果(mRS評(píng)分0-2)。6例患者得到血管造影隨訪,5例動(dòng)脈瘤閉塞,1例動(dòng)脈瘤大小明顯減小。 5 BBA治療方法的選擇在BBA的治療過(guò)程中約四分之一的患者合并圍手術(shù)期出血或缺血性并發(fā)癥。外科手術(shù)治療BBA的圍手術(shù)期并發(fā)癥和死亡率分別為21%和17%,在ISAT研究中外科手術(shù)治療顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的圍手術(shù)期并發(fā)癥和死亡率分別為36.4%和8.3%,說(shuō)明BBA的外科手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)高于囊性動(dòng)脈瘤[17,34]。而血管內(nèi)方法治療BBA的并發(fā)癥和死亡率分別為3.4%和11.5%,明顯低于外科手術(shù)方法[17]。不管采用何種治療方法,BBA的圍手術(shù)期并發(fā)癥和死亡率是很高的,但是比較而言血管內(nèi)治療方法的并發(fā)癥和死亡率是明顯較低的。采用多層血流導(dǎo)向裝置治療BBA似乎是一種很有前途的方法,其重建了載瘤動(dòng)脈,避免了動(dòng)脈瘤腔內(nèi)治療,可能更符合血流動(dòng)力學(xué)。其主要的缺點(diǎn)是需要雙聯(lián)抗血小板治療和對(duì)閉塞穿支血管的顧慮。目前有10多例采用多個(gè)血流導(dǎo)向裝置治療BBA報(bào)道,并無(wú)穿支血管閉塞導(dǎo)致臨床癥狀的報(bào)告。另一方面,雖然有報(bào)道[61]在術(shù)后1年復(fù)查時(shí)有超過(guò)25%的患者發(fā)生眼動(dòng)脈影像學(xué)閉塞,但是無(wú)臨床癥狀,說(shuō)明血流導(dǎo)向裝置在治療BBA方面是安全和有效的。 6 小結(jié)目前對(duì)BBA的病因、病理等方面知之甚少,不管采用哪種治療技術(shù),BBA都比囊狀動(dòng)脈瘤更易發(fā)生術(shù)中并發(fā)癥,而且BBA術(shù)后易再生長(zhǎng)和再出血。血管內(nèi)治療與手術(shù)方法相比有較低的死亡率。多層血流導(dǎo)向裝置似乎是一種很有前途的方法。血管內(nèi)治療失敗后采用手術(shù)夾閉也是一個(gè)有效的手術(shù)方法??寡“逯委熑匀皇秋B內(nèi)支架血管內(nèi)治療方法的主要限制。BBA治療方法的選擇將取決于該中心神經(jīng)外科和神經(jīng)介入小組的經(jīng)驗(yàn),及時(shí)的進(jìn)行治療以及密切的影像學(xué)隨訪對(duì)于病人預(yù)后非常重要。參考文獻(xiàn)(略)
一、腦積水概念和分類顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)的腦脊液異常積聚,使其一部分或全部異常擴(kuò)大稱為腦積水。單純腦室擴(kuò)大者稱為腦內(nèi)積水,單純顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大者稱為腦外積水。腦積水不是一種單一的疾病改變,而是諸多病理原因引起的腦脊液循環(huán)障礙。腦積水是由腦脊液循環(huán)障礙(通道阻塞),腦脊液吸收障礙,腦脊液分泌過(guò)多,腦實(shí)質(zhì)萎縮等原因造成。臨床中最常見(jiàn)的是梗阻性病因,如腦室系統(tǒng)不同部位(室問(wèn)孔、導(dǎo)水管、正中孑L)的阻塞、腦室系統(tǒng)相鄰部位的占位病變壓迫和中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天畸形。按流體動(dòng)力學(xué)分為交通性和梗阻性腦積水;按時(shí)限進(jìn)展分為先天性和后天性腦積水,急性和慢性腦積水,進(jìn)行性和靜止性腦積水;按影像學(xué)分為單純性、繼發(fā)性和代償性腦積水;按病理生理分為高壓力性、正常壓力性、腦萎縮性腦積水;按年齡分為兒童和成人腦積水。二、腦積水的診斷1.臨床癥狀和體征:頭顱及前囟增大(嬰幼兒),顱內(nèi)壓增高的臨床癥狀和體征(頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫),腦組織受壓引起進(jìn)行性腦功能障礙表現(xiàn)(智能障礙、步行障礙、尿失禁)。2.腦室穿刺測(cè)壓:高于正常值(4,JD40~110 mm H:O,成人80一180 mm H,0)。成人正常壓力腦積水的腦室內(nèi)壓力在正常值范圍內(nèi)。臨床常以患者側(cè)臥位腰穿測(cè)蛛網(wǎng)膜下腔壓力代表腦室內(nèi)壓力,梗阻性腦積水嚴(yán)禁做腰蛛網(wǎng)膜下腔穿刺測(cè)壓。3.頭顱影像學(xué)檢查:(1)梗阻性腦積水。頭顱x線片為顱骨內(nèi)板可見(jiàn)指壓痕(慢性病例)。CT見(jiàn)腦室擴(kuò)大,雙額角徑或顱內(nèi)徑(Evans指數(shù))>0.33是診斷腦積水的標(biāo)志性指標(biāo);額角變銳<100。;顳角寬度>3 mm;腦室邊緣模糊,室旁低密度暈環(huán);基底池,腦溝受壓/消失。MRI為矢狀位T1可顯示導(dǎo)水管梗阻,幕上腦室擴(kuò)大;胼胝體變薄,向上拉伸;穹窿、大腦內(nèi)靜脈向下移位、第三腦室底疝入擴(kuò)大的蝶鞍。他顯示腦脊液樣的指紋狀高信號(hào)向腦室外延伸到腦組織,間質(zhì)水腫在腦室角周圍明顯;腦室內(nèi)腦脊液形成湍流;導(dǎo)水管流空消失。增強(qiáng)T1顯示軟腦膜血管淤滯,類似于腦膜炎改變。心電門(mén)控相位對(duì)比MRI電影為在導(dǎo)水管中無(wú)明顯腦脊液流動(dòng)。推薦影像學(xué)檢查:3DCISS序列可減少腦脊液流動(dòng)偽影,更好顯示腦室輪廓及透明隔,心電門(mén)控相位對(duì)比MRI電影。(2)正常壓力腦積水。cT見(jiàn)腦室擴(kuò)大伴額角變鈍。MRI有腦室擴(kuò)大;額角顳角擴(kuò)大不伴海馬萎縮;基底池、外側(cè)裂擴(kuò)大,腦溝正常;部分病例在質(zhì)子密度像及常規(guī)自旋回波序列可消失導(dǎo)水管流空現(xiàn)象;腦脊液電影可消失腦脊液流速增加。推薦影像學(xué)檢查是心電門(mén)控相位對(duì)比MRI電影。(3)蛛網(wǎng)膜下腔增寬(腦外積水)。CT見(jiàn)雙側(cè)額部(前部半球間裂)蛛網(wǎng)膜下腔增寬I>5 mm;腦池增寬;輕度腦室擴(kuò)大;增強(qiáng)cT顯示靜脈穿過(guò)蛛網(wǎng)膜下腔。MRI有蛛網(wǎng)膜下腔增寬伴穿行血管;在所有序列,蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)為腦脊液信號(hào);推薦影像學(xué)檢查:多普勒超聲顯示靜脈穿行蛛網(wǎng)膜下腔;MRI排除慢性硬膜下積液;增強(qiáng)CT或MRI排除基礎(chǔ)病因。4.其他特殊檢查:神經(jīng)電生理檢查,MRI的腦脊液動(dòng)力學(xué)檢查等。三、腦積水的治療目的為預(yù)防或治療因顱內(nèi)壓增高或腦組織結(jié)構(gòu)的病理改變引起的神經(jīng)功能損傷,原則是解除病因和解決腦室擴(kuò)大兼顧,綜合考慮患者的個(gè)體因素,采取個(gè)體化治療。1.手術(shù)適應(yīng)證:(1)新生兒和兒童腦積水為腦室擴(kuò)大并有顱內(nèi)壓增高、腦功能損害的臨床表現(xiàn)。(2)無(wú)癥狀且腦室大小穩(wěn)定不再增大的兒童腦積水,要考慮兒童認(rèn)知功能有無(wú)損害,積極手術(shù)治療對(duì)改善兒童神經(jīng)功能有明確益處。(3)顱內(nèi)出血后和腦脊液感染繼發(fā)腦積水,在血性腦脊液吸收后,有腦脊液感染者采用靜脈(腦室內(nèi)或鞘內(nèi)用藥要根據(jù)中國(guó)藥典和藥品說(shuō)明書(shū))用抗生素,待腦脊液感染控制后(接近或達(dá)到正常腦脊液指標(biāo)),可行分流術(shù)。(4)腫瘤伴發(fā)的腦積水,對(duì)伴有腦積水的第三和第四腦室內(nèi)腫瘤,如估計(jì)手術(shù)不能全部切除腫瘤,或不能解除梗阻因素,做術(shù)前腦室一腹腔分流術(shù)有助于腫瘤切除術(shù)后安全渡過(guò)圍手術(shù)危險(xiǎn)期。(5)伴有神經(jīng)功能損害的正壓性腦積水。(6)腦外積水的處理原則是狹義的腦外積水見(jiàn)于1歲以內(nèi)的嬰幼兒,原因不明,表現(xiàn)為雙額蛛網(wǎng)膜下腔增寬,前囟張力正?;蜉p度飽滿。如無(wú)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),絕大多數(shù)患兒在l歲半以后積液消失,無(wú)需特殊治療。2.手術(shù)禁忌證:(1)顱內(nèi)出血急性期。(2)顱內(nèi)感染,有腦脊液感染或感染病灶。(3)頭皮、頸部、胸部、腹部皮膚有感染。(4)腹腔內(nèi)有感染。3.手術(shù)方式的選擇原則:(1)V—P分流術(shù)適合于大多數(shù)類型的腦積水。(2)L—P分流術(shù)適合于交通性腦積水和正壓性腦積水,有小腦扁桃體下疝的患者為禁忌證。(3)腦室一心房(V—A)分流術(shù)常用于不適合做V—P分流術(shù)者,如腹腔內(nèi)感染,有嚴(yán)重呼吸、循環(huán)系統(tǒng)疾病者為禁忌證。(4)第三腦室底造瘺術(shù)適合于非交通性和部分交通性腦積水患者。對(duì)嬰幼兒(尤其是<l歲的嬰兒)和嚴(yán)重腦室擴(kuò)大的患者,由于成功率低和極易引起嚴(yán)重的硬膜下積液,選擇此類手術(shù)要謹(jǐn)慎。因腦室內(nèi)條件所限(如出血、感染、隔膜等)無(wú)法放入分流管的患者。(5)其他分流術(shù)方式包括透明隔造瘺術(shù),托氏分流(腫瘤切除后做腦室一枕大池分流)四、分流術(shù)后的常見(jiàn)并發(fā)癥及處理措施在神經(jīng)外科疾病的治療中,分流手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率最高,主要有分流感染(包括顱內(nèi)或腹腔內(nèi)感染,切口或皮下感染)、分流管阻塞、分流管斷裂、顱內(nèi)或腹腔內(nèi)分流管異位、腦脊液過(guò)度引流(引起硬膜下血腫或積液,裂隙腦室綜合征)、腦脊液引流不足、顱內(nèi)出血、癲癇等。(1)感染:術(shù)后常見(jiàn)的有顱內(nèi)感染、切ISl感染、腹腔內(nèi)感染、分流管皮下通道感染等。一旦有感染,應(yīng)先拔出分流管,再進(jìn)行抗感染治療,可行腦室外引流或腰穿持續(xù)引流,在有效控制感染后,重新做分流術(shù)。(2)過(guò)度引流:可表現(xiàn)為裂隙腦室綜合征、硬膜下積液或硬膜下血腫。在治療積液或血腫的同時(shí),應(yīng)更換高一級(jí)壓力的分流泵(壓力固定型分流管)或調(diào)高壓力(可調(diào)壓型分流管)。(3)引流不足:患者臨床表現(xiàn)無(wú)明顯改善,腦室無(wú)縮小。首先檢測(cè)分流系統(tǒng)是否通暢,如果發(fā)現(xiàn)有阻塞,應(yīng)更換分流管。如果分流管通暢,應(yīng)調(diào)低設(shè)定壓力(可調(diào)壓型分流管)或更換低一級(jí)壓力的分流泵(壓力固定型分流管)。長(zhǎng)期臥床可致引流不足,應(yīng)鼓勵(lì)患者半坐位或站立活動(dòng)。(4)分流管阻塞:常見(jiàn)阻塞部位和原因?yàn)轱B內(nèi)分流管位置不佳(如靠近脈絡(luò)叢、緊貼腦室壁)、分流泵內(nèi)紅細(xì)胞或腦組織積聚、腹腔內(nèi)大網(wǎng)膜包繞分流管等。判定分流管阻塞的一般方法是按壓頭皮下分流泵儲(chǔ)液囊,能快速回彈說(shuō)明分流管通暢,不能回彈或回彈緩慢說(shuō)明分流管腦室端阻塞。分流管腹腔端阻塞的判定比較困難,可以做腹部B超判定有無(wú)腹腔內(nèi)包塊,有包塊提示大網(wǎng)膜包裹分流管。處理方法:做分流管調(diào)整術(shù)或更換分流管。(5)分流管斷裂:常見(jiàn)斷裂部位:分流管和泵連接處和皮下走行區(qū)。用手觸摸和行x線片檢查,可判定分流管斷裂部位??捎酶骨荤R將滑入腹腔內(nèi)的分流管取出。(6)其他少見(jiàn)并發(fā)癥包括分流管進(jìn)入腸道、膀胱、陰道、胸腔等,頭部分流管皮下積液(因硬膜切口過(guò)大和腦皮層薄),分流管處皮膚破潰、感染,顱內(nèi)出血(分流管顱內(nèi)盲穿所致),帕金森反應(yīng)(在正常壓力腦積水分流術(shù)后偶見(jiàn),多巴胺藥物有效)。五、術(shù)后隨訪要在術(shù)后不同時(shí)間(術(shù)后24 h內(nèi)、術(shù)后2周、術(shù)后3、6、12個(gè)月)以及癥狀有變化、根據(jù)病情需要應(yīng)該做頭顱影像(CT或MRI)檢查。L—P分流應(yīng)行腰椎x線平片檢查,判斷腰大池段的位置。對(duì)分流術(shù)的療效評(píng)價(jià)是一個(gè)長(zhǎng)期和綜合分析的過(guò)程,要結(jié)合患者腦積水的類型、手術(shù)方式、術(shù)后影像學(xué)、術(shù)后并發(fā)癥、臨床癥狀和體征、運(yùn)動(dòng)功能、認(rèn)知功能、神經(jīng)電生理(如肌張力)、排尿功能、日常生活能力等諸多方面對(duì)患者進(jìn)行術(shù)后短期療效和長(zhǎng)期隨訪的評(píng)價(jià)。六、特發(fā)性正常壓力性腦積水1.概念:特發(fā)性正常壓力性腦積水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)是以癡呆、步態(tài)不穩(wěn)和尿失禁為臨床三主征的綜合征,伴隨腦室擴(kuò)大但腦脊液壓力正常,且無(wú)導(dǎo)致上述癥狀的疾患存在。2.臨床表現(xiàn):(1)步態(tài)障礙,發(fā)生率為94.2%一100%。典型的三聯(lián)征為步幅小、抬腿困難和步距寬,走路緩慢且不穩(wěn),有時(shí)會(huì)跌倒,尤其在起身站起或轉(zhuǎn)向時(shí)更明顯。引流一定量的腦脊液后,步態(tài)改善的特征性表現(xiàn)為步幅的增大及轉(zhuǎn)向時(shí)所需步數(shù)的減少,其他方面則無(wú)明顯改善。(2)認(rèn)知功能障礙,發(fā)生率為69%一98%。輕度患者可有額葉相關(guān)功能如注意力、思維反應(yīng)速度、語(yǔ)言流利程度、執(zhí)行能力和記憶力的障礙。在記憶障礙方面,回憶記憶障礙要比識(shí)別記憶障礙相對(duì)嚴(yán)重。重度患者可表現(xiàn)為全部認(rèn)知功能的障礙。少數(shù)者也可有行動(dòng)笨拙及書(shū)寫(xiě)困難的表現(xiàn)。分流術(shù)后言語(yǔ)記憶和思維反應(yīng)速度障礙的改善較明顯。(3)排尿功能障礙,發(fā)生率為54.0%一76.7%?;颊甙螂變?nèi)壓力測(cè)定時(shí),顯示膀胱機(jī)能亢進(jìn)。(4)其他臨床表現(xiàn)包括也可見(jiàn)上肢運(yùn)動(dòng)功能減退,表現(xiàn)為抓物上抬時(shí)因指尖抓力的減退而導(dǎo)致抓起動(dòng)作緩慢。CSF引流測(cè)試可使上舉動(dòng)作得到改善。其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有運(yùn)動(dòng)遲緩、運(yùn)動(dòng)技能減退、過(guò)伸強(qiáng)直、眉心反射、撅嘴反射、掌頦反射出現(xiàn)頻率較高。約88%的患者有精神癥狀,其中包括易疲勞、不耐心、情緒不穩(wěn)定、瞌睡、冷淡。3.輔助診斷方法:(1)CT和MRI檢查均可見(jiàn)腦室擴(kuò)大,外側(cè)裂及腦溝的增大,是腦萎縮的表現(xiàn),大腦凸面的腦溝和蛛網(wǎng)膜下腔變窄。一些患者可有腦萎縮存在,海馬萎縮和海馬旁溝增寬均較輕,這一特點(diǎn)有助于和阿爾茨海默病的鑒別。有研究發(fā)現(xiàn):大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔變窄而外側(cè)裂增寬(在MRI的冠狀位像上更確切),具有重要的價(jià)值。(2)CSF引流測(cè)試,該測(cè)試是通過(guò)腰穿引流一定量的CSF后觀察臨床癥狀有無(wú)改善的一種方法,也是診斷NPH的有效方法之一。每次引流CSF為30—50 ml,如果臨床癥狀呈進(jìn)行性加重則有必要至少在1周后重復(fù)CSF引流測(cè)試,引流量可比首次多。對(duì)于CSF單次引流測(cè)試陰性的患者,可考慮進(jìn)行CSF持續(xù)外引流測(cè)試,控制性引流量為500 ml/3 d。(3)CSF動(dòng)力學(xué)測(cè)試(腦脊液容量負(fù)荷測(cè)試),通過(guò)向蛛網(wǎng)膜下腔注射正常生理鹽水,可測(cè)定CSF流出阻力(outflow resistance,Ro)及CSF流出傳導(dǎo)力(outflow conductance,Cout)。但由于Ro值在不同單位測(cè)定,結(jié)果不是恒定的;而且Ro值和術(shù)后癥狀改善程度之間,還沒(méi)有相關(guān)性的研究結(jié)果;此外Ro和Cout測(cè)定,缺乏標(biāo)準(zhǔn)化的數(shù)值。因此,此方法為非強(qiáng)制性測(cè)試方法。4.診斷分類和標(biāo)準(zhǔn):典型的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)所見(jiàn),是診斷iNPH的必備條件。將iNPH分為2個(gè)診斷級(jí)別為可能性(possible)和很可能性(probable)。(1)可能性iNPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)是起病年齡≥60歲,緩慢起病并逐漸加重,有時(shí)癥狀可波動(dòng)性加重或緩解;臨床上有典型步態(tài)障礙、認(rèn)知功能障礙和尿失禁三聯(lián)征表現(xiàn)中的至少2種癥狀;頭顱cT或(和)MRI檢查顯示腦室增大(Evans指數(shù)>0.3),并且無(wú)其他引起腦室增大的病因存在,腦室周圍可有/無(wú)低密度(CT掃描上)或高信號(hào)(MRI的眨加權(quán)像上)征象,大腦凸面腦溝變窄;腰穿(側(cè)臥位)或腦室內(nèi)ICP監(jiān)測(cè)證實(shí)ICP≤200 mm H:0,CSF常規(guī)和生化檢查正常;臨床、影像學(xué)和生化學(xué)檢查排除可能引起上述臨床表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾患存在;有時(shí)可能同時(shí)伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在;既往無(wú)可能引起腦室增大的自發(fā)性或外傷性顱內(nèi)出血(包括蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室內(nèi)出血、各種類型的顱內(nèi)血腫)、腦膜炎、顱腦手術(shù)病史,無(wú)先天性腦積水病史。(2)很可能性iNPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)為符合術(shù)前可能性iNPH的診斷標(biāo)準(zhǔn),同時(shí)符合下列標(biāo)準(zhǔn)之一者:CSF引流測(cè)試后癥狀改善;CSF持續(xù)引流測(cè)試后癥狀改善;診斷性脫水治療后癥狀改善;Ro測(cè)定或ICP監(jiān)測(cè)異常。5.手術(shù)治療:(1)常用分流手術(shù)方法有腦室一腹腔分流術(shù)(V—P)、腦室一心房分流術(shù)(V—A)和腰池一腹腔分流術(shù)(L—P)。V—P分流是最常用方法,療效肯定。L—P分流術(shù)近幾年逐漸受到重視,建議多做L—P分流術(shù)。(2)分流管裝置的選擇,采用可調(diào)壓分流管治療的療效可能更好,因?yàn)榭梢孕g(shù)后在體外根據(jù)患者的狀態(tài)來(lái)逐步調(diào)節(jié)設(shè)定的壓力,解決分流不足或過(guò)度分流的問(wèn)題,一般是先設(shè)定一個(gè)稍高的壓力,然后根據(jù)臨床癥狀漸漸將壓力調(diào)低。如果使用固定壓力分流管,建議使用中壓型(50~1 10 mm H:0)分流管(建議用抗虹吸型)。(3)部分患者可做第三腦室底造瘺術(shù),但不建議首選此方法。七、附錄t.常用分流手術(shù)的技術(shù)要點(diǎn):(1)V—P分流手術(shù)技術(shù)要點(diǎn):目前最常用的是腦室一腹腔分流術(shù),常用的腦室端穿刺點(diǎn)是枕角、額角和三角區(qū)。我們以腦室(枕角和額角)一腹腔分流術(shù)為例,說(shuō)明手術(shù)的基本要點(diǎn)和手術(shù)順序。體位:頭部切口一頸部一胸部一腹部切口要在一條直線上,患者平臥位,頭偏向?qū)?cè),頸下墊襯軟布卷使頸部平直。這樣做便于皮下通條的通過(guò)。頭皮切口:枕角切口:橫竇上6 cm,旁開(kāi)中線3(3111,做垂直于分流管走行的小切口2 cm。額角切口:冠狀縫前3 cm,旁開(kāi)中線3 cm。在頭皮切口端,用彎頭組織鉗沿皮下通條的下方擴(kuò)大皮下空腔,用于放置分流泵。皮下浸潤(rùn):用20~40 lIll利多卡因局麻藥加入200 ml生理鹽水中做皮下浸潤(rùn),目的有兩個(gè),第一利于皮下通條在脂肪層或結(jié)締組織層通過(guò),第二減輕通條穿過(guò)皮下造成的疼痛反應(yīng)。腦室穿刺點(diǎn)和穿刺方向:枕角穿刺方向:從枕部骨孔向同側(cè)眉弓中點(diǎn)上2 cm點(diǎn)的方向穿刺,深度約11 cm。額角穿刺方向:向雙耳連線方向垂直進(jìn)入,深度約5 cm。分流管的頭端位于側(cè)腦室的額角內(nèi)。切開(kāi)硬膜的長(zhǎng)度不能太大,2~3 mill即可,以防止腦脊液從擴(kuò)大的間隙順?lè)至鞴芎推は滤淼懒鞒觥8共坎僮鳎荷细古灾芯€橫切口(成人可以縱切口)約3 cm,分層切開(kāi)皮下脂肪層、腹直肌前鞘和分開(kāi)腹肌,腹直肌后鞘切一個(gè)小口,找到腹膜切2 mm小口,放人分流管的腹腔端,放入的長(zhǎng)度40~60 cm。腹腔端的分流管不能固定在腹壁上,這樣有利于病兒身高增長(zhǎng)時(shí)分流管逐漸外滑。在手術(shù)中,一旦打開(kāi)分流管的外包裝,一定要將分流管浸泡在含有抗生素的生理鹽水中,以與空氣隔絕。(2)第三腦室底造瘺術(shù)(神經(jīng)內(nèi)鏡)要點(diǎn),需由有實(shí)際操作經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)師來(lái)做此手術(shù)。頭皮切口:冠狀縫前2 cm,旁開(kāi)中線3 em。行顱骨鉆孔,腦針常規(guī)側(cè)腦室穿刺成功后置入神經(jīng)內(nèi)鏡,經(jīng)室間孔進(jìn)入第三腦室,使用球囊、微型鉗等方法在雙乳頭體前方與漏斗隱窩問(wèn)無(wú)血管區(qū)進(jìn)行造瘺。關(guān)鍵點(diǎn)是要將第三腦室底壁和基底池的蛛網(wǎng)膜全部打通,同時(shí)造瘺口要大于0.5 cm。常見(jiàn)并發(fā)癥有:下丘腦損傷、一過(guò)性動(dòng)眼神經(jīng)和外展神經(jīng)麻痹、不能控制的出血、心跳驟停、基底動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。(3)L—P分流手術(shù)技術(shù)要點(diǎn),術(shù)前應(yīng)做頸椎MRI檢查,確定有無(wú)小腦扁桃體下疝;行腰穿,判斷腰大池置管的難易程度、蛛網(wǎng)膜下腔是否通暢,同時(shí)行CSF引流測(cè)試,并行CSF常規(guī)和生化檢查?;颊邆?cè)臥位,右利手術(shù)者宜將患者左側(cè)臥位。屈頸,背部垂直于手術(shù)床,位于下方的下肢屈曲,上方的下肢自然伸直。腰大池置管:取背部中線上L3~。、L4,,或L:~,椎間隙為穿刺點(diǎn)。首先,穿刺點(diǎn)局部切開(kāi)約5 mill。用專用的穿刺針斜面向頭端垂直于背部刺人,有突破感后,拔出針芯,見(jiàn)有腦脊液流出后,將專用分流管腰大池段經(jīng)穿刺針向頭端置人腰大池,置入長(zhǎng)度以不觸及脊髓圓錐為限。拔除穿刺針。將分流管經(jīng)皮下隧道引至髂嵴上方切口。腹部操作,取經(jīng)外下腹(McBurney點(diǎn)或反McBurney點(diǎn))的斜行經(jīng)皮紋切El。其余操作同腦室一腹腔分流。腹腔段經(jīng)皮下隧道亦引至髂嵴上方切口。分流泵的位置與連接,腰大池段直徑小,經(jīng)轉(zhuǎn)接管與分流泵近端連接(注意泵的方向),再將腹腔段與分流泵遠(yuǎn)端連接。注意將分流泵水平置于髂前上棘上方的皮下淺層。不要深埋于皮下脂肪中,以避免體外調(diào)壓困難。2.分流裝置(分流管系統(tǒng)):(1)分流管的種類有兩大類型,腦室一腹腔(V—P)分流管系統(tǒng)和腰蛛網(wǎng)膜下腔一腹腔(L—P)分流管系統(tǒng)。術(shù)者在實(shí)施分流術(shù)前,必須認(rèn)真閱讀所要使用的分流管的產(chǎn)品說(shuō)明書(shū),嚴(yán)格按照產(chǎn)品說(shuō)明書(shū)的要求(適應(yīng)證、禁忌證、注意事項(xiàng)等)來(lái)選用分流管。例如:分流管的壓力類型(低壓、中壓、高壓,固定壓力分流管或體外可調(diào)壓分流管)、是否抗虹吸、閥門(mén)是單向還是雙向、分流管長(zhǎng)度、分流管/泵連接方法、可調(diào)壓分流管抗外界磁力的強(qiáng)度、是成人管還是兒童管、是V—P分流管還是L—P分流管等。壓力固定型分流管:分流管的壓力閾值由分流泵內(nèi)部結(jié)構(gòu)所決定,不同品牌的分流泵的結(jié)構(gòu)有區(qū)別,其壓力在產(chǎn)品成形時(shí)已經(jīng)由生產(chǎn)廠家所標(biāo)定,不能更改。一般分為低壓(5—50 mm H20)、中壓(51~110 mm H:0)和高壓(111—180 mm H,0)。其壓力值的臨床意義在于:將此分流管植入腦室后,可以將腦室內(nèi)壓力調(diào)節(jié)到分流管所標(biāo)定的數(shù)值范圍內(nèi),與植入前腦室內(nèi)的壓力無(wú)關(guān)(超出分流系統(tǒng)閾值的壓力將通過(guò)使CSF引人腦外其他體腔而獲得穩(wěn)定,即腦室壓力維持在分流系統(tǒng)閾值范圍內(nèi))。使用中壓型分流管后,患者腦室內(nèi)壓力相當(dāng)于正常兒童腦室內(nèi)壓力;使用高壓型分流管后,患者腦室內(nèi)壓力相當(dāng)于正常成人腦室內(nèi)壓力。體外可調(diào)壓型分流管:分流泵內(nèi)部的調(diào)節(jié)結(jié)構(gòu)分成不同的梯度,用調(diào)節(jié)器在體外可以將其調(diào)節(jié)到臨床所需要的腦室內(nèi)壓力范圍。不同產(chǎn)品分流管(泵)的可調(diào)節(jié)梯度檔不一樣,一般從0—200 lTlmH:0分為5~20個(gè)檔位(表1)。在分流手術(shù)結(jié)束后,一定要先調(diào)節(jié)到較高檔位,術(shù)后數(shù)天至數(shù)月內(nèi),根據(jù)臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn),逐步調(diào)整檔位,以此逐步降低腦室內(nèi)壓力,預(yù)防過(guò)度引流。L—P分流管,由于在人正常站立位時(shí),L—P分流泵是橫置位,而V—P分流泵是垂直位。因此,L~P分流管與V—P分流管的不同點(diǎn)在于分流泵內(nèi)部閥結(jié)構(gòu)不同。此兩類分流管盡可能不要混用。兒童型分流管:因?yàn)閮和^皮薄,故其分流泵外形較成人型要細(xì)小,但其壓力與成人型分流管相同??购缥头至鞴埽?dāng)人體站立時(shí),在分流管的腦室開(kāi)口與腹腔開(kāi)1:1之間會(huì)產(chǎn)生靜水壓(即虹吸)。在分流泵內(nèi)有特殊閥裝置,可以抵消此靜水壓力,即抗虹吸作用。因此,如無(wú)特殊原因,腦室內(nèi)原則上應(yīng)該使用抗虹吸分流管。(2)選擇分流管的一般原則,綜合考慮年齡(正常小兒隨年齡增長(zhǎng),顱內(nèi)壓力逐漸增高)、腦室大小、病理類型等因素;只要患者能夠站立,要選擇抗虹吸分流管,對(duì)于可能長(zhǎng)期臥床的患者,要選擇低壓或中壓分流管;學(xué)齡前的病兒,選擇中壓或高壓抗虹吸管;10歲以上或有室旁水腫的患者,選擇高壓抗虹吸管(慎用中壓抗虹吸管);對(duì)腦室極度擴(kuò)大、皮層薄的患者(包括嬰幼兒),用高壓抗虹吸管或體外可調(diào)壓型分流管;正壓性腦積水,可考慮用中壓抗虹吸管;推薦使用體外可調(diào)壓型分流管,以減少分流術(shù)后并發(fā)癥;對(duì)于需要做L~P分流術(shù),要使用專用的L—P分流裝置(管)。表I 3種可調(diào)壓分流管的主要性能注:本專家共識(shí)僅供臨床醫(yī)師在診治過(guò)程中參考,不具備法律功效,共識(shí)中觀點(diǎn)也需要隨著診治技術(shù)的進(jìn)步不斷完善,同時(shí)共識(shí)不排斥尚未列入共識(shí)內(nèi)的個(gè)體化成功的診治經(jīng)驗(yàn)。志謝:對(duì)貝朗公司和強(qiáng)生公司在制定本共識(shí)過(guò)程中給予的大力支持表示感謝中國(guó)腦積水規(guī)范化治療專家組名單(按姓氏拼音排序)鮑南(上海兒童醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科)陳國(guó)強(qiáng)(清華大學(xué)玉泉醫(yī)院神經(jīng)外科)陳謙學(xué)(湖北省人民醫(yī)院神經(jīng)外科)更·黨木仁加甫(新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科)竇長(zhǎng)武(內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科)賀曉生(第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院神經(jīng)外科)梁玉敏(上海交通大學(xué)附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科)魯曉杰(無(wú)錫市第二人民醫(yī)院神經(jīng)外科)毛穎(復(fù)旦大學(xué)附屬上海華山醫(yī)院神經(jīng)外科)石祥恩(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科)孫濤(寧夏醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科)王貴懷(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科)王漢東(南京軍區(qū)南京總醫(yī)院神經(jīng)外科)王茂德(西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科)肖慶(清華大學(xué)玉泉醫(yī)院神經(jīng)外科)游潮(四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)外科)于炎冰(北京中日友好醫(yī)院神經(jīng)外科)余新光(解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科)岳樹(shù)源(天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)外科)詹仁雅(浙江大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科)詹升全(廣東省人民醫(yī)院神經(jīng)外科)張賽(武警后勤學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科)張亞卓(北京市神經(jīng)外科研究所)張玉琪(清華大學(xué)玉泉醫(yī)院神經(jīng)外科)執(zhí)筆:張玉琪
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