兒科

在新生兒及六個(gè)月以內(nèi)的嬰兒非感染性腹瀉中,除因喂養(yǎng)不當(dāng)引起的消化不良性腹瀉外,由于原發(fā)性某種消化酶缺乏;或繼發(fā)于腸道感染后,小腸壁黏膜上皮細(xì)胞受損傷,致消化酶暫時(shí)缺乏,導(dǎo)致腸壁上皮細(xì)胞運(yùn)轉(zhuǎn)功能障礙;免疫反應(yīng)或免疫缺陷等原因,均可致新生兒期出現(xiàn)臨床以腹瀉為主的表現(xiàn),且可能表現(xiàn)為遷延或反復(fù)發(fā)作,甚至影響患兒營養(yǎng)狀況。 下面我們就來聊一聊引起小兒腹瀉病因之一乳糖不耐受癥，是何方神圣？ 乳糖不耐受癥( lactose intolerance)是由于乳糖酶分泌少,不能完全消化分解母乳或牛乳中的乳糖所引起的非感染性腹瀉,又稱乳糖酶缺乏癥( lactase deciency)。遠(yuǎn)東人群中發(fā)生率高。大部分人群不出現(xiàn)癥狀,但在新生兒、嬰兒中常出現(xiàn)腹瀉。 【發(fā)病機(jī)制】 母乳和牛乳中的糖類主要是乳糖,小腸(尤其空腸)黏膜表面絨毛的頂端乳糖酶的分泌量減少或活性不高就不能完全消化和分解乳汁中乳糖,部分乳糖經(jīng)大便排出體外,使糞中還原糖增加,部分留在結(jié)腸內(nèi)的乳糖被結(jié)腸菌群酵解成乳酸、氫氣、甲烷和CO2。乳酸刺激腸壁,增加腸蠕動(dòng)而出現(xiàn)腹瀉。CO2在腸道內(nèi)產(chǎn)生脹氣和增強(qiáng)腸蠕動(dòng),糞中由于乳酸的增加使pH降低。如乳糖在結(jié)腸停留較久,大部分已發(fā)酵,則排出的乳糖量少,而pH降低明顯;反之如乳糖排出較多而在腸道內(nèi)發(fā)酵的量較少,則糞中還原糖多,而pH下降較少。因此糞中還原糖和pH需同時(shí)檢查,才能作出合理判斷。結(jié)腸內(nèi)增加的氫氣被腸黏膜吸收后輸送至肺排除,成為氫氣呼出實(shí)驗(yàn)的基礎(chǔ)。乳糖不耐受分原發(fā)和繼發(fā)兩種。原發(fā)性由于先天性乳糖酶缺乏或活性不足引起,發(fā)生率與種族和遺傳有關(guān),屬于常染色體隱性遺傳。我國新生兒的乳糖不耐受癥多屬于原發(fā)性,由于酶缺乏的量和活性程度各人不同,癥狀的輕重不一。繼發(fā)性乳糖不耐受癥多發(fā)生在患腸炎后,腸絨毛頂端在腸炎時(shí)受損傷而出現(xiàn)酶的缺乏,而于腸炎后出現(xiàn)乳糖不耐受性腹瀉,需待絨毛下端向上生長至頂端,能分泌足量乳糖酶后腹瀉方止,一般約需0.5~2個(gè)月。不少新生兒和早產(chǎn)兒在新生兒期由于腸黏膜發(fā)育不夠成熟以及乳糖酶活性暫時(shí)低下,對乳糖暫時(shí)性不耐受,排大便次數(shù)多,待活性正常后次數(shù)即減少?！九R床表現(xiàn)】多數(shù)出生后均有不同程度腹瀉,每日數(shù)次至10數(shù)次,大便性狀呈現(xiàn)黃色或青綠色稀糊便,或呈蛋花湯樣便,有奶塊,泡沫多。均伴有腹脹和不同程度的不安、易哭鬧,排便后好轉(zhuǎn)。少數(shù)可有嘔吐。重癥可發(fā)生脫水、酸中毒,但均未見發(fā)熱癥狀,大便還原糖和pH測定提示乳糖不耐受癥?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】初步診斷后可選作下列實(shí)驗(yàn)檢查1.大便常規(guī)化驗(yàn)和還原糖測定大便涂片顯微鏡下常規(guī)檢查陰性。還原糖測定采用醋酸鉛氫氧化鋁法,此法操作簡便,但需注意留大便必須直接排入不吸收水分的盛器內(nèi)?；?yàn)結(jié)果還原糖(+++)為陽性,(++)為可疑,(+)為陰性,同時(shí)檢查糞PH,應(yīng)<5.5。如還原糖陰性但pH低,結(jié)合病史仍提示乳糖不耐受癥的可能層析法可測定糞便中糖的性質(zhì)。2.空腸黏膜活檢和乳糖酶測定本方法最直接也最可靠,但可行性差,不易在新生兒中進(jìn)行。如乳糖酶/蔗糖酶的比值≤0.3或乳糖酶的絕對值每克蛋白<5U或每克組織濕重<1.51U,可診斷為低乳糖酶癥。組織學(xué)的方法還可判定是否存在炎癥反應(yīng),原發(fā)性乳糖酶低下的患兒無炎癥反應(yīng)。繼發(fā)性常伴有炎癥反應(yīng)。3.氫氣呼出實(shí)驗(yàn)是兒童和成人常用的診斷方法,新生兒不能合作,不易成功。先給患兒乳糖負(fù)荷量(2g/kg),每隔15~30分鐘取呼氣末氣體樣本,3小時(shí)內(nèi)共取6份,最大值>20萬U或基線>20ppm提示乳糖不耐受。此實(shí)驗(yàn)在新生兒應(yīng)用價(jià)值很小,一般不用。【診斷和鑒別診斷】1.診斷要點(diǎn)①起病在新生兒期,癥狀以腹瀉為主,可伴不安寧,偶發(fā)腸絞痛;②大便常規(guī)化驗(yàn)陰性,還原糖和pH測定提示乳糖不耐受癥;③對無乳糖配方乳治療效果好,換用普通配方乳或母乳喂養(yǎng)后又出現(xiàn)腹瀉。2.鑒別診斷(1)腸炎:由輪狀病毒或細(xì)菌感染引起的腸炎起病急,癥狀重,常伴發(fā)熱,大便有黏液,可能帶膿血,大便鏡下檢查有膿細(xì)胞和紅細(xì)胞;而乳糖不耐受癥引起的腹瀉起病緩慢、不發(fā)熱、大便糊狀,鏡檢陰性,而還原糖陽性。但在乳糖不耐受癥的基礎(chǔ)上發(fā)生上呼吸道感染可加重腹瀉癥狀,似腸炎,而大便鏡檢仍陰性,如從整個(gè)病程上考慮不難鑒別。(2)牛乳蛋白過敏:特別是輕型牛乳蛋白過敏癥但牛乳過敏嬰兒改用母乳后腹瀉即止,而乳糖不耐受的嬰兒對母乳和牛乳都不耐受。值得注意的是牛乳過敏可能和乳糖不耐受同時(shí)存在,則改用母乳腹瀉仍不止。大便還原糖試驗(yàn)更可幫助鑒別。(3)腸絞痛:嬰兒腸絞痛綜合征發(fā)生在3個(gè)月以下嬰兒,原因不明,絞痛時(shí)間長,在3個(gè)月內(nèi)反復(fù)發(fā)作。大便還原糖試驗(yàn)陰性可幫助鑒別。【治療】 乳糖不耐受癥如便次不多且不影響生長發(fā)育,不需特殊治療。若腹瀉次數(shù)多,體重增加緩慢則需飲食調(diào)整。可先用無乳糖配方乳(包括以牛乳為基礎(chǔ)或以大豆為基礎(chǔ)的無乳糖配方乳),待腹瀉停止后,再根據(jù)患兒的耐受情況,逐漸增加母乳哺喂次數(shù),改用母乳和無乳糖配方乳混合喂養(yǎng)。與牛乳蛋白過敏不同,乳糖不耐受癥的癥狀與攝入的乳糖量成正比,因此很少需要從飲食中完全去除,而牛乳蛋白過敏是不依賴劑量的,即使是微量的抗原也可引起典型的癥狀?？商娲氖称酚邢铝袔追N1.酸乳在新鮮牛奶中加乳酸菌發(fā)酵制成的酸乳,部分乳糖因發(fā)酵已分解成乳酸,成為少乳糖制品。另有乳酸桿菌奶粉,加水沖成牛奶后,放置在溫水(約40℃)中4~6小時(shí)即成為酸乳。2.無乳糖嬰兒配方奶粉或鮮牛奶在嬰兒配方奶的成分中以麥芽糖或葡聚糖類替代乳糖的無乳糖嬰兒配方奶粉,其中蛋白質(zhì)、脂肪和其他成分仍保留配方奶成分。無乳糖鮮牛奶是在飲用前加乳糖酶于鮮牛奶中,將鮮奶中的乳糖消化分解,然后飲用。3.豆乳以黃豆為基礎(chǔ)經(jīng)特殊制造的配方奶稱黃豆配方奶,黃豆不含乳糖,蛋白質(zhì)以黃豆蛋白為主,另加甲硫胺酸和?；撬?。這種配方豆奶雖與未經(jīng)特殊制造的豆?jié){和黃豆粉不同,較適合嬰兒的生長發(fā)育,但也不宜長期服用。 不論以何種食品替代,總的原則是不降低新生兒、嬰兒的營養(yǎng)需要,待嬰兒可以增加輔食,減少母乳或牛乳后腹瀉會(huì)逐漸停止,預(yù)后良好。注：本文僅供參考，若為非專業(yè)人士閱讀，如有相似癥狀，建議至正規(guī)醫(yī)院就診咨詢，以防某些專業(yè)術(shù)語或?qū)I(yè)評判標(biāo)準(zhǔn)，家屬誤解，造成不良后果。

早產(chǎn)兒出院后家庭營養(yǎng)管理在開始講述今天的主題之前，我們先來了解一下早產(chǎn)兒出院時(shí)營養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)程度的分類管理原則；一般情況下，我們把早產(chǎn)兒分為三類，即：高危，中危，低危；高危組早產(chǎn)兒：胎齡小于32周，出生體重小于1500g，宮內(nèi)生長遲緩，喂養(yǎng)欠佳，奶量小于150ml/kg.d，體重增長小于25g/d，宮外生長遲緩，有相應(yīng)的并發(fā)癥；中危組早產(chǎn)兒：胎齡介于32周到34周，出生體重介于1500g到2000g，無宮內(nèi)生長遲緩，喂養(yǎng)順利，奶量大于150ml/kg.d，體重增長大于25g/d，無宮外生長遲緩，沒有相應(yīng)的并發(fā)癥；低危組早產(chǎn)兒：胎齡大于34周，出生體重大于2000g，無宮內(nèi)生長遲緩，喂養(yǎng)順利，奶量大于150ml/kg.d，體重增長大于25g/d，無宮外生長遲緩，也沒有相應(yīng)的并發(fā)癥；（并發(fā)癥包括BPD、NEC、貧血、眼底發(fā)育不良、嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損傷）等等的任意一條。好，說清楚了早產(chǎn)兒的分類，那我們開始了解下，早產(chǎn)兒出院后的乳類的選擇；1.人乳：出院后母乳當(dāng)然是早產(chǎn)寶寶的首選“口糧”，并至少持續(xù)喂養(yǎng)至6月齡以上。2.強(qiáng)化母乳：胎齡小于34周，出生體重小于2000g的早產(chǎn)兒，采用人乳強(qiáng)化劑，可增強(qiáng)人乳中蛋白質(zhì)、能量、礦物質(zhì)以及維生素的含量，確保其營養(yǎng)需求。下面我們再詳細(xì)了解下寶寶的口糧。首先，母乳的熱卡：67kcal/100ml；早產(chǎn)兒配方奶的熱卡：81kcal/100ml；其次，強(qiáng)化劑的熱卡情況：1627KJ/100g，相當(dāng)于3.87Kcal/g，每一包是0.9g，即為3.5Kcal/包。接下來，我們再說說全量強(qiáng)化：母乳強(qiáng)化后可達(dá)到早產(chǎn)兒配方奶的能量供給，每100ml需要增加熱卡81-67=14Kcal，相當(dāng)于14÷3.5=4包；那么半強(qiáng)化：每100ml添加2包。注：個(gè)人經(jīng)驗(yàn)：各母乳強(qiáng)化劑廠家的商品，能量強(qiáng)化差別不大；但是蛋白質(zhì)、維生素、微量元素等的差別就很大了，更有甚者，只強(qiáng)化能量的。早產(chǎn)兒出院后個(gè)體化喂養(yǎng)方案首先，高危早產(chǎn)兒：純母乳喂養(yǎng)：足量強(qiáng)化母乳喂養(yǎng)（334-355KJ/100ml）至校正胎齡38周到40周后，母乳強(qiáng)化調(diào)整為半量強(qiáng)化（305KJ/100ml）；鼓勵(lì)部分直接哺乳，部分母乳加上人乳強(qiáng)化劑的方式，為將來停止強(qiáng)化、直接哺乳做準(zhǔn)備。 部分母乳喂養(yǎng)：1、寶寶吃母乳量大于寶寶食量的一半時(shí)，則足量強(qiáng)化母乳加早產(chǎn)兒配方奶至校正胎齡38-40周，之后即可轉(zhuǎn)為半量強(qiáng)化，母乳加早產(chǎn)兒配方奶過度配方；2、寶寶吃母乳量小于寶寶食量的一半時(shí)，或缺乏人乳強(qiáng)化劑時(shí)，鼓勵(lì)直接哺乳，加早產(chǎn)配方奶至校正胎齡38-40周，之后轉(zhuǎn)換為直接哺乳加早產(chǎn)兒過度配方。配方奶喂養(yǎng)：應(yīng)用早產(chǎn)兒配方至校正胎齡38-40周后轉(zhuǎn)換為早產(chǎn)兒過度配方。接著，中危早產(chǎn)兒：純母乳喂養(yǎng)：足量強(qiáng)化母乳喂養(yǎng)（334-355KJ/100ml）至校正胎齡38周到40周后，母乳強(qiáng)化調(diào)整為半量強(qiáng)化（305KJ/100ml）；鼓勵(lì)部分直接哺乳，部分母乳加上人乳強(qiáng)化劑的方式，為將來停止強(qiáng)化、直接哺乳做準(zhǔn)備。 部分母乳喂養(yǎng)：1、寶寶吃母乳量大于寶寶食量的一半時(shí)，則足量強(qiáng)化母乳加早產(chǎn)兒配方奶至校正胎齡38-40周，之后即可轉(zhuǎn)為半量強(qiáng)化，母乳加早產(chǎn)兒配方奶過度配方；2、寶寶吃母乳量小于寶寶食量的一半時(shí)，或缺乏人乳強(qiáng)化劑時(shí)，鼓勵(lì)直接哺乳，加早產(chǎn)配方奶至校正胎齡38-40周，之后轉(zhuǎn)換為直接哺乳加早產(chǎn)兒過度配方。配方奶喂養(yǎng)：應(yīng)用早產(chǎn)兒配方至校正胎齡38-40周后轉(zhuǎn)換為早產(chǎn)兒過度配方。最后，低危早產(chǎn)兒：純母乳喂養(yǎng)：直接哺乳，給予母親飲食指導(dǎo)和泌乳支持，按需哺乳，不建議按時(shí)按頓喂養(yǎng)，包括夜間；特別注意補(bǔ)充維生素A/D和鐵劑。 部分母乳喂養(yǎng)：直接哺乳加普通嬰兒配方，促進(jìn)泌乳量；如生長緩慢（<25g/d）或奶量攝入<150ml/(kg.d),可適當(dāng)采用部分早產(chǎn)兒過渡配方，直至生長發(fā)育正常；配方奶喂養(yǎng)：采用普通嬰兒配方，如生長緩慢（<25g/d）奶量攝入<150ml/(kg.d),可適當(dāng)采用部分早產(chǎn)兒過渡配方，直至生長發(fā)育可。注意早產(chǎn)兒強(qiáng)化營養(yǎng)的時(shí)間存在個(gè)體差異，要根據(jù)體格生長各項(xiàng)指標(biāo)在校正同月齡百分?jǐn)?shù)決定是否繼續(xù)或停止強(qiáng)化營養(yǎng)。最好達(dá)到P25-P50,小于胎齡兒>P10,再參考個(gè)體增長，速率的情況，注意避免/身長>P90。注意其他營養(yǎng)成分的補(bǔ)充：維生素：早產(chǎn)、低出生體重兒后即應(yīng)補(bǔ)充VD800-1000U/d，3月齡后改為400U/d，直至2歲。VA攝入量1332-3330U/kg.d，出院后可按下限補(bǔ)充。（此推薦量均為每天總攝入量）礦物質(zhì)：鐵：早產(chǎn)兒生后2-4周需開始補(bǔ)充元素鐵2mg/kg.d，直至校正年齡1歲；鈣：推薦攝入量70-120mg/kg.d；（所有礦物質(zhì)推薦量包括配方奶、母乳強(qiáng)化劑、食物等的含量）長鏈多不和脂肪酸：DHA：44-60mg/kg.d；ARA：35-45mg/kg.d，直至胎齡40周。注：本文我已盡量口語化，僅供參考，若為非專業(yè)人士閱讀，建議至正規(guī)醫(yī)院就診咨詢，以防某些專業(yè)術(shù)語或?qū)I(yè)評判標(biāo)準(zhǔn)，家屬誤解，造成不良后果。

癲癇是腦神經(jīng)元異常超同步化放電導(dǎo)致的突然、反復(fù)和短暫的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，表現(xiàn)為意識、運(yùn)動(dòng)、感覺、精神或自主神經(jīng)功能障礙。癲癇的患病率約為3.5‰～4.8‰，近年來大多數(shù)患兒得到正規(guī)治療，約80%的患兒可獲得完全控制，其中大部分能正常學(xué)習(xí)和生活。一、 診斷（一）病史 國際抗癲癇聯(lián)盟規(guī)定，通常需有兩次或兩次以上相似的無誘因的發(fā)作，才可考慮癲癇的診斷。應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的病史詢問和全面的體格檢查。同一患者可能同時(shí)存在多種發(fā)作形式。（二）臨床表現(xiàn)1.癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)(1)局灶性發(fā)作：神經(jīng)元過度放電起始于一側(cè)大腦的某一部位，臨床表現(xiàn)開始僅限于身體的一側(cè)。1）單純局灶性發(fā)作①運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：是單純局灶性發(fā)作中最常見的類型。多表現(xiàn)為一側(cè)某部位的抽搐，如肢體、手、足、指、趾、口角、眼瞼等處。也可表現(xiàn)為旋轉(zhuǎn)性發(fā)作、姿勢性發(fā)作或杰克遜發(fā)作(Jachsonian seizures)等。杰克遜發(fā)作是指異常放電沿著大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)擴(kuò)展，其肌肉抽動(dòng)擴(kuò)展方式及順序與運(yùn)動(dòng)皮層支配的區(qū)域有關(guān)，如發(fā)作先從一側(cè)口角開始，依次波及手、臂、肩、軀干、下肢等。局灶運(yùn)動(dòng)性發(fā)作后，抽動(dòng)部位可以出現(xiàn)暫時(shí)性癱瘓，稱為Todd麻痹。②感覺性發(fā)作：表現(xiàn)為發(fā)作性軀體感覺異?；蛱厥飧杏X異常。③自主神經(jīng)癥狀發(fā)作：呼吸暫停、呼吸節(jié)律改變、發(fā)紺、面色蒼白、潮紅、流涎、嘔吐。 嬰兒自主神經(jīng)癥狀較年長兒為多,年長兒很少以自主神經(jīng)癥狀作為主要內(nèi)容的發(fā)作，單獨(dú)自主神經(jīng)發(fā)作性癲癇罕見。④精神癥狀性發(fā)作：可表現(xiàn)為幻覺、錯(cuò)覺、記憶障礙、認(rèn)知障礙、情感障礙或語言障礙等，但精神癥狀性發(fā)作單獨(dú)出現(xiàn)很少，多見于復(fù)雜局灶性發(fā)作過程中。2)復(fù)雜局灶性發(fā)作：見于顳葉癲癇和部分額葉癲癇。該類發(fā)作都有不同程度的意識障礙，往往有精神癥狀，常伴反復(fù)刻板的自動(dòng)癥(automatism)，如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自語等。該類發(fā)作可先有局灶性發(fā)作癥狀，而后出現(xiàn)意識障礙，也可以發(fā)作開始即有意識障礙、精神行為異?；蜃詣?dòng)癥等。3)局灶性發(fā)作演變?yōu)槿嫘园l(fā)作：由簡單局灶性或復(fù)雜局灶性發(fā)作泛化為全面性發(fā)作，也可先由單純局灶性發(fā)作發(fā)展為復(fù)雜局灶性發(fā)作，然后繼發(fā)全面性發(fā)作。（2）全面性發(fā)作：指發(fā)作一開始就有兩側(cè)半球同時(shí)放電，發(fā)作時(shí)常伴有意識障礙。1)失神發(fā)作：以意識障礙為主要癥狀。典型失神發(fā)作時(shí)起病突然，無先兆，表現(xiàn)為正在進(jìn)行的活動(dòng)停止，雙眼凝視，持續(xù)數(shù)秒鐘恢復(fù)，一般不超過30秒，發(fā)作后?？衫^續(xù)原來的活動(dòng)，對發(fā)作不能回憶。失神發(fā)作常發(fā)作頻繁，每天數(shù)次至數(shù)十次，發(fā)作時(shí)腦電圖示兩側(cè)對稱、同步、彌漫性3Hz的棘慢復(fù)合波。過度換氣易誘發(fā)典型失神發(fā)作。非典型失神發(fā)作起止均較緩慢，肌張力改變較典型失神明顯；腦電圖示1.5～2.5Hz的慢棘慢波，且背景活動(dòng)異常。多見于廣泛腦損害的患兒。2)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：又稱大發(fā)作(grand mal)，主要表現(xiàn)為意識障礙和全身抽搐，典型者分三期，即強(qiáng)直期、陣攣期和驚厥后期，但小兒發(fā)作常不典型。發(fā)作時(shí)意識突然喪失，全身肌肉強(qiáng)直收縮；也可尖叫一聲突然跌倒、呼吸暫停、面色發(fā)紺、雙眼上翻、瞳孔散大、四肢軀干強(qiáng)直，有時(shí)呈角弓反張狀態(tài)；持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒鐘進(jìn)人陣攣期，出現(xiàn)全身節(jié)律性抽搐，持續(xù)30秒或更長時(shí)間逐漸停止。陣攣停止后患兒可有尿失禁。發(fā)作后常表現(xiàn)為頭痛、嗜睡、乏力，甚至在完全清醒前可出現(xiàn)自動(dòng)癥，稱之為發(fā)作后狀態(tài)。腦電圖在強(qiáng)直期表現(xiàn)為每秒10次或l0次以上的快活動(dòng)，頻率漸慢，波幅漸高；陣攣期除高幅棘波外，間斷出現(xiàn)慢波。發(fā)作間期可有棘慢波、多棘慢波或尖慢波。3）強(qiáng)直性發(fā)作：表現(xiàn)為持續(xù)時(shí)間長(＞3秒或更長)，并呈強(qiáng)烈的肌肉收縮，使身體固定于某種特殊體位，發(fā)作時(shí)腦電圖為低波幅9～10Hz以上的快活動(dòng)或快節(jié)律多棘波。4）陣攣性發(fā)作：肢體、軀干或面部呈節(jié)律性抽動(dòng)。有時(shí)可呈持續(xù)狀態(tài)。發(fā)作時(shí)腦電圖為10Hz或10Hz以上的快活動(dòng)及慢波，有時(shí)為棘慢波。5）肌陣孿發(fā)作：表現(xiàn)為某部位的肌肉或肌群，甚至全身肌肉突然快速有力地觸電樣收縮（，肝損害苯巴比妥(PB )3-550-160 20-40嗜唾，多動(dòng)，興奮，皮疹卡馬西平(CBZ)10-30 8-204-12皮疹．白細(xì)胞減少苯妥英(PHT)3-612-3010-20牙齦增生，毛發(fā)增多，共擠失調(diào)，皮疹，自細(xì)胞減少，肝損害撲癇酮(PRM)10-25 10-156-15同苯巴比妥氯硝西泮((CZP)0.02-0.220-4020-80嗜睡，呼吸道分泌物增多，肌肉松弛2)抗癲癇新藥：近年來市場上出現(xiàn)了不少新型AED，開始主要用于難治性癲癇的治療。隨著臨床經(jīng)驗(yàn)的增加，有的新藥逐漸成為一線用藥，現(xiàn)簡介如下：① 妥泰(Topamax,TPM)：廣譜AED，每日維持量是3～6mg／kg。從1mg／(kg·d)開始，3～4周增加到有效劑量。主要不良反應(yīng)是少汗、食欲減退、體重不增或降低、思維慢、找詞困難等。② 拉莫三嗪(Lamotrigin，LTG)：廣譜AED，每日劑量是5～15mg／kg；若與VPA合用，則減至1～5mg／(k·d)。主要不良反應(yīng)是皮疹、困倦、共濟(jì)失調(diào)、胃腸道反應(yīng)等；③ 氨己烯酸(Vigabatrin，VGB))：廣譜AED，對嬰兒痙攣有特效，主要副作用是視野缺失、嗜睡、精神不振等；④ 奧卡西平(oxcarbazepine，OXC)：主要用于難治性癲癇，對局灶性發(fā)作效果較好。用量是10～30mg／(kg·d)，不良反應(yīng)與卡馬西平相似，但皮疹發(fā)生率比卡馬西平低。⑤ 其他:還有加巴噴丁(gabapentin)、非氨酯(felbamate)、氯巴占、唑尼沙胺、替加平等，國內(nèi)尚無應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)。（2）輔助AED：1)促皮質(zhì)激素：促皮質(zhì)激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）可用于兒童任何年齡的非典型失神、肌陣攣、Lennox—Gastaut綜合征。用于治療嬰兒痙攣癥時(shí)，年齡越小，治療越早，效果越好，有幾種推薦的劑量或療程：①一般劑量：40～120U/d; ②小劑量：20～40U/d；③大劑量：120～150U/d，靜脈點(diǎn)滴。癥狀控制后維持4周，第5～6周逐漸減量，總療程為2～3個(gè)月，以后換用潑尼松3個(gè)月，應(yīng)逐漸減量至停藥。其他皮質(zhì)激素類如潑尼松龍、地塞米松或腎上腺皮質(zhì)激素等也可用，效果與潑尼松1~3mg／(kg·d)同效，每日或隔日3~4次，口服2周，以后10周內(nèi)漸減量維持。促皮質(zhì)激素副作用為庫欣綜合征、高血壓、免疫抑制和感染、失眠、糖尿病、電解質(zhì)紊亂、鈣磷代謝異常等。2)維生素B6(Vitamine B6)亦稱磷酸吡哆醛。維生素B6缺乏可致驚厥。任何2歲以下難治性癲癇、包括嬰兒痙攣等，在其他藥物無效時(shí)均應(yīng)試用維生素B6，以排除或診斷性治療維生素B6依賴癥。劑量為50--100mg靜脈注射，以后可改為50～l00mg/d口服維持治療。3）維生素E(Vitamine E) 抗氧化劑有強(qiáng)大的抗自由基及神經(jīng)保護(hù)作用。與傳統(tǒng)抗癲癇藥物聯(lián)合應(yīng)用可增強(qiáng)抗氧化能力，進(jìn)而增強(qiáng)抗癲癇作用。其抗癲癇作用可能是通過清除自由基，抑制自由基的病理損壞，減少神經(jīng)元異常放電而起作用。劑量為≤ 2 歲，0.1g/d，隔日一次口服；>2 歲，0.1g/d，每日一次口服。4)乙唑酰胺(Acetazolamide)是一種非替代性磺胺藥。臨床可用于治療各型癲癇，尤其是強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作、失神發(fā)作，常作為難治性癲癇的輔助用藥。兒童常用量為15～30mg／(kg·d)，分2～3次口服。不良反應(yīng)可有乏力、頭疼、多尿、厭食、感覺異常等。此藥可產(chǎn)生耐受性，一般主張間歇療法。2．外科治療部分藥物治療無效的難治性癲癇患兒，可考慮手術(shù)切除病灶。通過手術(shù)可阻斷癲癇異常放電途徑，降低大腦皮層興奮性，達(dá)到治愈或控制癲癇發(fā)作的目的。全面的術(shù)前評估，合理選擇手術(shù)適應(yīng)證及合理選擇手術(shù)方式，是手術(shù)治療成功的保證。3．免疫治療靜脈注射免疫球蛋白(intravenous immuneglobulin，IVIG) :又稱靜脈注射人血丙種球蛋白,靜脈注射丙種球蛋白治療難治性癲癇在部分性病例已獲得療效。短程療法為0.4g／(kg.d)，連續(xù)5天。長程療法為800~2500mg/kg,分50～60天給予。3歲以下用10% 丙種球蛋白3ml(300mg)/d,肌注或靜脈注射，療程為60天。3歲以上用10% 丙種球蛋白3ml(600mg)/d，用法同上。常見的不良反應(yīng)有頭痛、畏寒、心悸及胸部不適等，常發(fā)生在治療后數(shù)小時(shí)，減慢注射速度可使癥狀消失。疲勞、發(fā)熱和惡心多出現(xiàn)在輸液后，可持續(xù)24小時(shí)。皮膚反應(yīng)常發(fā)生在2～5天。也可觸發(fā)偏頭痛，誘發(fā)無菌性腦膜炎。對有心血管疾病、充血性心力衰竭及腎臟病等的患兒，輸液的速度要慢。預(yù)防接種對大多數(shù)癲癇患兒是安全的，但也有極少數(shù)病人接種疫苗后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。一般控制良好的癲癇患兒可以按時(shí)進(jìn)行預(yù)防注射，但發(fā)作頻繁的癲癇患兒則應(yīng)推遲接種，7歲以上小兒，若發(fā)作沒有控制，不再補(bǔ)種百日咳疫苗。若第1次注射后3天內(nèi)出現(xiàn)驚厥，或7天內(nèi)出現(xiàn)腦病表現(xiàn)時(shí)，則禁止再進(jìn)行第2次注射。4.癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療（1）原則 盡快控制發(fā)作；保持呼吸道通暢；保護(hù)腦和其他重要臟器功能，防治并發(fā)癥；病因治療；發(fā)作停止后，給予抗癲癇藥物以防再發(fā)。（2）控制發(fā)作：1）苯二氮類 可作為快速止驚的首選藥。我國多用地西泮0.25～0.5mg／(kg·次)靜脈注射（速度每分鐘約1mg,新生兒每分鐘0.1～0.2mg），必要時(shí)20分鐘后可再用，24小時(shí)內(nèi)可用2～4次。2）苯妥英鈉 可現(xiàn)給予負(fù)荷量15～20mg／kg，分2次靜脈注射（每分鐘＜1mg／kg）；24小時(shí)后給予維持量5mg／(kg·d)。3）苯巴比妥 負(fù)荷量20mg／kg，分次靜注（速度每分鐘＜50mg）或肌注，24小時(shí)后改為維持量3～5mg／(kg·d)。4）其他 還可用副醛（0.3ml／kg,加等量花生油）或10%水合氯醛（0.5mg/kg）稀釋灌肛；也可用丙戊酸鈉靜脈注射。若仍不能控制，可在備好氣管插管和輔助呼吸設(shè)備的情況下使用硫噴妥鈉等藥物。（三）治療新進(jìn)展 飲食治療：生酮飲食可治療一部分難治性癲癇，也有人提出饑餓可以治療癲癇。生酮飲食是食譜中含有較多脂肪、較少碳水化合物或基本上不含碳水化合物。若按熱卡計(jì)算，脂肪占90%(中鏈甘油三酯占50％~70％，其他脂肪占11％)，碳水化合物和蛋白質(zhì)占10％。但生酮飲食治療的缺點(diǎn)是這種膳食很難制備；且兒童正處于迅速發(fā)育階段，應(yīng)保證基本的蛋白質(zhì)攝人量（1g/kg·d），還必須保證熱卡供應(yīng)，因此費(fèi)用很高；同時(shí)這種脂肪膳食口味不好，很難長期實(shí)施。（四）治療中的常見問題與對策1．對首次發(fā)作的癲癇是否選擇治療？AED治療的時(shí)機(jī)是臨床醫(yī)師關(guān)注的問題。研究表明，所有首次發(fā)作的患兒都有復(fù)發(fā)的可能，發(fā)作本身是危險(xiǎn)的，甚至?xí)斐赡X損傷的發(fā)生，一旦復(fù)發(fā)，有可能導(dǎo)致更嚴(yán)重的發(fā)作。由美國癲癇協(xié)會(huì)、美國兒科學(xué)會(huì)、兒童神經(jīng)協(xié)會(huì)2003年發(fā)表了《首次發(fā)作兒童治療參考指南》，相關(guān)循證證據(jù)的研究內(nèi)容包括復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素研究源于III級循證研究。該指南指出，首次發(fā)作后特別是兒童患者，是否使用AED,取決于是否存在慢性復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素；在作出治療決定之前，一定要鑒別是否真實(shí)發(fā)作和首次發(fā)作，排除非癲癇發(fā)作；治療的決策應(yīng)考慮醫(yī)學(xué)、患兒、家庭三方面因素；使用AED降低第二次發(fā)作的益處大于藥物本身的不良反應(yīng)。四、 預(yù)防1.避免誘因 諸如顱腦外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、全身性感染、高熱等。除此以外，影響驚厥發(fā)作的生理和病理因素，如月經(jīng)期的激素變化可以影響發(fā)作閾值的改變和AED代謝，同時(shí)應(yīng)用抗生素、抗過敏藥、抗精神病藥或抗哮喘藥物能夠改變驚厥閾值等。應(yīng)采取措施避免誘因，減少癲癇復(fù)發(fā)的機(jī)率。2.遺傳咨詢 有助于確定病因和判斷預(yù)后，對預(yù)測該家系中癲癇或有關(guān)遺傳性疾病的再發(fā)率有一定指導(dǎo)意義。