北京大學(xué)人民醫(yī)院

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疾?。? 脈管炎
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脈管炎的診療許多人對(duì)脈管炎存在著很大的模糊認(rèn)知，會(huì)把丹毒、靜脈曲張、下肢動(dòng)脈硬化閉塞癥、深靜脈血栓等下肢疾病統(tǒng)統(tǒng)劃歸到脈管炎，因?yàn)楸憩F(xiàn)起來(lái)都是紅腫、疼痛、有感染潰瘍的發(fā)生，實(shí)際上他們屬于不同的疾病?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)中，脈管炎的全稱叫做“血栓閉塞性脈管炎”，多發(fā)生在20-45歲青壯年吸煙男性（下肢動(dòng)脈硬化閉塞癥多發(fā)生于50歲以上“三高”的人群），最早是由一位奧地利的醫(yī)生buerger發(fā)現(xiàn)并命名。表現(xiàn)病變主要發(fā)生在四肢，下肢更為多見(jiàn)，其實(shí)質(zhì)是中、小型動(dòng)脈的炎癥、血栓繼而血管堵塞，引起缺血癥狀。主要表現(xiàn)是患肢疼痛、肢體末端潰瘍或壞疽，不少患者最終走向截肢。治療戒煙：怎么強(qiáng)調(diào)都不為過(guò)，這是所有其他治療的基礎(chǔ)。保暖、預(yù)防外傷：肢體保暖，可改善微循環(huán)，減少血管痙攣的發(fā)作?；急静『笥捎谥斯┭?，一旦破損則難以愈合，甚至容易引起潰瘍和壞死。藥物：擴(kuò)血管藥物，如貝前列素鈉、沙格雷酯等。疼痛多采用止疼藥對(duì)癥處理，如曲馬多緩釋片。肢體潰瘍需嚴(yán)格換藥、消毒，避免感染及其擴(kuò)散。手術(shù)：雖然很多醫(yī)生在嘗試，主要的方式包括血管搭橋，血管介入治療，交感神經(jīng)切除等，至少到目前為止，手術(shù)的效果不算很好，病變?cè)缙谑中g(shù)可能有些效果。鍛煉：加強(qiáng)下肢鍛煉可促進(jìn)側(cè)枝血管的形成，進(jìn)而緩解肢體缺血，此法是治療該病的重要利器之一。多數(shù)患者在完全戒煙的基礎(chǔ)上、結(jié)合下肢鍛煉（多走路）、再輔以擴(kuò)血管藥物，最終可以避免截肢。文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整
血栓閉塞性脈管炎概述：血栓閉塞性脈管炎又稱Burger病,是由于肢體中、小動(dòng)脈閉塞引起的局部組織缺血而致肢體末端壞死，伴有劇烈疼痛的疾病。本病病因尚未完全清楚，但動(dòng)脈壁器質(zhì)性病變和血管攣縮引起肢體缺血號(hào)發(fā)病的重要因素，可能與長(zhǎng)期吸煙、肢體受寒、受凍、性激素分泌、外傷、血液黏度增高、遺傳及精神因素等有關(guān)。臨床表現(xiàn)：(一)疼痛疾病早期僅在行走時(shí)小腿和足部疼痛、麻木及酸脹感，休息后很快緩解，再行走又出現(xiàn)疼痛而影響行走，即為間歇性跛行。患者的足背動(dòng)脈或脛后動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，部分患者可伴有血栓性淺靜脈炎。隨病情進(jìn)展，疼痛轉(zhuǎn)為持續(xù)性靜息痛，夜間疼痛劇烈，不能入睡，抬高患肢時(shí)疼痛加重，下垂時(shí)疼痛減輕，有時(shí)患者將患肢下垂于床旁，以減輕疼痛。(二)肢體營(yíng)養(yǎng)障礙肢體長(zhǎng)期慢性缺血引起肢體營(yíng)養(yǎng)障礙，可出現(xiàn)皮膚干燥、脫屑、紫紅，汗毛脫落，肌肉松弛或萎縮，趾甲生長(zhǎng)緩慢，增厚變形等。(三)組織壞死如果病情進(jìn)一步惡化，肢端嚴(yán)重缺血，可發(fā)生潰瘍或壞疽。常從趾末端或趾甲旁開(kāi)始，隨病程進(jìn)展可累及整個(gè)趾。(四)下肢血管多普勒超聲檢查為本病首選檢查，采用雙通道多普勒超聲檢查，可顯示下肢動(dòng)脈的形態(tài)、管徑和流速等。(五)肢體電阻抗圖患肢可出現(xiàn)峰值波幅降低，降支下降速度緩慢。該檢查較間接，準(zhǔn)確性不如血管超聲。(六)溫測(cè)定和熱像圖??患者可有皮溫降低。(七)動(dòng)脈造影??為創(chuàng)傷性檢查，需要插管進(jìn)行造影?？纱_定動(dòng)脈阻塞部位、范圍及側(cè)支循環(huán)情況。診斷要點(diǎn)：1.多發(fā)于20~40歲的男性，有吸煙史，多數(shù)有受寒、潮濕史。2.疼痛是最突出的癥狀，初期為行走時(shí)小腿和足部疼痛，有進(jìn)行性間歇性跛行，嚴(yán)重者疼痛劇烈而持續(xù)，夜間尤甚，形成靜息痛。3.慢性缺血性癥狀如麻木、怕冷、蒼白、淤血等。4.Burger試驗(yàn)陽(yáng)性即患者仰臥，患肢抬高45°，持續(xù)3分鐘，患者皮膚出現(xiàn)蒼白或蠟黃，患肢疼痛、麻木感;然后讓患者坐起，患肢下垂于床旁，足部皮膚逐漸出現(xiàn)潮紅或斑塊狀發(fā)紺，提示下肢有嚴(yán)重循環(huán)障礙及供血不足。5.足背動(dòng)脈或脛后動(dòng)脈搏動(dòng)常消失或減弱。6.近半數(shù)患者早期出現(xiàn)或反復(fù)出現(xiàn)游走性血栓性淺靜脈炎。7.嚴(yán)重者后期出現(xiàn)肢端壞疽和潰瘍。8.多普勒超聲檢查和血流測(cè)定可顯示病變動(dòng)脈形態(tài)改變、血腔狹窄或閉塞、血流速度異常。9.動(dòng)脈造影檢查可明確肢體動(dòng)脈阻塞及側(cè)支循環(huán)情況。治療方案及原則療方案及原則：指導(dǎo)患者戒煙，保持四肢衛(wèi)生，適當(dāng)保暖，防止受冷、受潮和外傷，并適當(dāng)活動(dòng)肢體，改善血液循環(huán)。(二)藥物治療血管舒緩素10U，每日30~90U;妥拉蘇林(妥拉唑啉)25~50mg，每日4~6次;煙酸50~100mg，每日3次;罌粟堿30~60mg，每日3次;前列腺素動(dòng)脈或靜脈注射;654-2，10mg，加入5%葡萄糖500ml，靜脈點(diǎn)滴，每日1~2次;低分子右旋糖酐500ml，靜脈點(diǎn)滴，每日1次。疼痛劇烈者，需。使用適當(dāng)?shù)逆?zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥物。(三)溶栓治療如有血栓形成者可考慮尿激酶或t-PA溶栓治療。(四)抗生素并發(fā)潰瘍感染者，及時(shí)應(yīng)用抗生素。(五)神經(jīng)阻滯1.局部阻滯如環(huán)跳、肌膜腔內(nèi)、股動(dòng)脈周圍阻滯。2.腰交感神經(jīng)阻滯可選L2、L5、L4、腰交感神經(jīng)節(jié)用乙醇或酚甘油行損性阻滯。效果良好，很少有復(fù)發(fā)的病例。3.脊神經(jīng)阻滯可根據(jù)情況選用患側(cè)的坐骨神經(jīng)阻滯、脛神經(jīng)阻滯等。4.硬脊膜外腔阻滯可在硬膜外間隙置入導(dǎo)管，經(jīng)鎮(zhèn)痛泵連續(xù)給藥。多用局部麻醉藥如利多卡因、布比卡因等，必要時(shí)可用神經(jīng)破壞藥如乙醇、苯酚甘油溶液等。5.局部處理有干性壞疽時(shí)，應(yīng)保持干燥，避免繼發(fā)感染，出現(xiàn)潰爛時(shí)應(yīng)按時(shí)換藥，或用去腐生新中藥，或有效抗生素濕敷，界限清楚的壞死組織、則應(yīng)將其去除。6.外科手術(shù)在非手術(shù)治療無(wú)效時(shí)可慎重選用手術(shù)治療，如腰交感神經(jīng)切除、動(dòng)脈內(nèi)膜剝除、截趾或截肢術(shù)。
西方最大的血栓閉塞性脈管炎患者長(zhǎng)期預(yù)后的研究西方最大的血栓閉塞性脈管炎患者長(zhǎng)期預(yù)后的研究數(shù)年前《米國(guó)心臟協(xié)會(huì)雜志》(JAHA)上，LeJoncour及其同事發(fā)表了迄今為止西方國(guó)家最大的關(guān)于TAO患者長(zhǎng)期預(yù)后的系列文章——自1908年LeoBuerger發(fā)表具有里程碑意義的文章以來(lái)，對(duì)血栓閉塞性脈管炎(thromboangiitisobliterans,TAO)患者的病因、病理生理學(xué)和最佳治療的了解進(jìn)展甚微。每年約有40~50篇關(guān)于TAO的文章發(fā)表，以病例報(bào)告、小系列和綜述為主。從20世紀(jì)60年代到現(xiàn)在，只有增量的新信息發(fā)表。TAO是一種非動(dòng)脈粥樣硬化性炎癥性血管疾病，影響上肢和下肢的中小動(dòng)脈和靜脈。這種疾病的病理特征是在受累的動(dòng)脈和靜脈中存在高度炎性血栓。這與使用煙草制品和大麻密切相關(guān)。從來(lái)沒(méi)有一個(gè)記錄完整的Buerger's病患者被證實(shí)沒(méi)有以某種形式使用煙草或大麻(即通過(guò)測(cè)量尿尼古丁或可替寧水平和毒理學(xué)篩查來(lái)確認(rèn)戒煙)。與北美和西歐相比，中東和亞洲的TAO患病率要高得多。由于吸煙率的下降和TAO診斷標(biāo)準(zhǔn)的嚴(yán)格，北美和西歐的TAO患病率呈下降趨勢(shì)。在過(guò)去20年中，Buerger病患者的藥物治療方式?jīng)]有顯著變化?！爸委煛边@些患者的最有效方法是說(shuō)服他們完全戒除煙草和大麻將大大降低截肢的可能性。然而，血管內(nèi)治療在過(guò)去十年中取得了重大進(jìn)展。近年有報(bào)道顯示，對(duì)于特定的TAO患者，除戒煙外，血管內(nèi)治療可能是一種保存肢體和加速缺血性潰瘍愈合的有效方法。雖然每項(xiàng)研究的樣本量都很小(不到50例患者)，但技術(shù)結(jié)果和即時(shí)和晚期臨床結(jié)果導(dǎo)致的無(wú)截肢生存率與接受外科搭橋手術(shù)的患者相似，并且缺血性潰瘍的愈合比單獨(dú)戒煙要快得多。一些研究評(píng)估了長(zhǎng)期結(jié)果，包括大截肢率和小截肢率以及TAO患者的生存率。有學(xué)者報(bào)告了1978~2001年的110例患者。使用Kaplan-Meier壽命表法，他們報(bào)告了平均隨訪10.6年的累積生存率為84%。全截肢率為43%，12%的患者接受了大截肢(踝關(guān)節(jié)以上)。在平均91.6個(gè)月的隨訪中，112例患者的截肢率為27%。在梅奧診所(MayoClinic)的一項(xiàng)研究中，111例TAO患者接受了平均(15.6±10.1)年的隨訪。5年、10年和20年的大截肢風(fēng)險(xiǎn)分別為11%、21%和23%。小截肢發(fā)生率較高。與幾乎所有其他已發(fā)表的研究一樣，戒煙與良好預(yù)后相關(guān)。然而，Cooper及其同事的研究是唯一一項(xiàng)表明與米國(guó)其他人群相比，TAO患者的預(yù)期壽命縮短(平均死亡年齡為52歲)的研究。數(shù)年前《米國(guó)心臟協(xié)會(huì)雜志》(JAHA)上，LeJoncour及其同事發(fā)表了迄今為止西方國(guó)家最大的關(guān)于TAO患者長(zhǎng)期預(yù)后的系列文章。他們回顧性確定了1970—2016年來(lái)自法國(guó)多家機(jī)構(gòu)的224例患者，這些患者符合Papa、Rabi和Adar提出的Buerger病診斷標(biāo)準(zhǔn)。這項(xiàng)法國(guó)全國(guó)多中心研究提供了與血管事件和截肢相關(guān)的預(yù)后因素的重要數(shù)據(jù)。該研究得出的最顯著的結(jié)論是：(1)非白種人患者發(fā)生血管事件的風(fēng)險(xiǎn)是白種人患者的2倍；(2)10年和15年截肢率分別為26%和34%；(3)診斷時(shí)肢體感染與血管事件和截肢的發(fā)生獨(dú)立相關(guān)；(4)戒煙與較低的截肢發(fā)生率密切相關(guān)。與其他隊(duì)列相比，法國(guó)TAO隊(duì)列在人口統(tǒng)計(jì)學(xué)特征方面大致相似，均以男性為主。下肢受累和跛行是最常見(jiàn)的癥狀。30%的病例有缺血性潰瘍或壞死，而據(jù)報(bào)告，米國(guó)在白種人和非白種人之間以及在大麻使用者和非使用者之間，TAO的臨床特征無(wú)差異。研究者觀察到10年無(wú)血管事件生存率為23%。肢體缺血和潰瘍是最常見(jiàn)的事件。有學(xué)者也描述了潰瘍/壞疽是疾病臨床病程中最常見(jiàn)的癥狀。TAO的預(yù)后因素尚未得到充分研究。雖然煙草的有害作用已被廣泛證實(shí)，但種族、其他毒物和/或性別的影響從未被研究過(guò)。在該研究中，研究者證明肢體感染和非白種人起源與血管事件獨(dú)立相關(guān)。種族來(lái)源尚未被報(bào)道為TAO的預(yù)后因素。白種人和非白種人在臨床特征、治療或吸煙狀況方面無(wú)差異。因此，血管事件發(fā)生率的增加可以用遺傳學(xué)、社會(huì)經(jīng)濟(jì)或免疫因素來(lái)解釋。研究者僅觀察到3例死亡。TAO不是一種危及生命的疾病。以前的系列報(bào)道死亡率為6%。但其功能預(yù)后嚴(yán)重受損。在他們的研究中，10年和15年截肢率分別為26%和34%。在對(duì)截肢情況進(jìn)行時(shí)間依賴性評(píng)估的其他系列中，10年時(shí)的截肢率在20%至50%之間。與之前發(fā)表的報(bào)告相比，該研究隊(duì)列中較低的截肢率可以通過(guò)不同報(bào)告中患者嚴(yán)重程度的差異來(lái)解釋。基線時(shí)，他們的TAO患者中有30%有缺血性潰瘍或壞死，而其他隊(duì)列中有45%~80%的患者有缺血性潰瘍或壞死。曾有學(xué)者的研究報(bào)告了與該研究隊(duì)列相似的截肢率(30%)，在基線時(shí)缺血性潰瘍和壞疽的百分比相似(20%~23%)。在該研究中，診斷時(shí)的肢體感染與4倍高的截肢風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。以前有報(bào)道吸煙時(shí)間是與大截肢相關(guān)的唯一獨(dú)立因素。有趣的是，壞疽或潰瘍與較差的預(yù)后無(wú)關(guān)。目前尚未對(duì)TAO患者的肢體感染進(jìn)行過(guò)研究，但有人提出，肢體感染是動(dòng)脈粥樣硬化性嚴(yán)重下肢缺血的一個(gè)重要預(yù)后因素，尤其是在糖尿病患者中。在糖尿病患者中，肢體感染使截肢的幾率增加3倍。因此，對(duì)于伴有肢體感染的TAO患者，應(yīng)積極、謹(jǐn)慎地進(jìn)行治療。研究者發(fā)現(xiàn)戒煙者在戒煙后4年內(nèi)沒(méi)有截肢。此外，在首次截肢時(shí)，90%的患者仍在吸煙。這些數(shù)據(jù)證實(shí)了之前的觀察結(jié)果，即戒煙是TAO管理的基石。在一個(gè)有120名TAO患者系列中，94%的前吸煙者避免了截肢，而43%的吸煙者需要截肢。在另一報(bào)道中，所有41名戒煙者都沒(méi)有截肢，而69名吸煙者中有13名接受了截肢。有學(xué)者證實(shí)，戒煙對(duì)重大截肢事件具有高度保護(hù)作用。然而，還有學(xué)者并沒(méi)有觀察到戒煙者和吸煙者在20年時(shí)的長(zhǎng)期保肢率有顯著差異。在該研究中，研究者沒(méi)有發(fā)現(xiàn)截肢與吸煙暴露的時(shí)間或煙草消耗量之間存在負(fù)相關(guān)。如之前對(duì)38例TAO患者進(jìn)行的一項(xiàng)研究所述，吸食大麻與較差的預(yù)后并不獨(dú)立相關(guān)。在一篇文獻(xiàn)綜述中，大麻相關(guān)肢體動(dòng)脈炎的截肢率為58%，但無(wú)法進(jìn)行比較。研究者承認(rèn)該研究存在一些局限性。該研究為回顧性分析。對(duì)于僅接受間歇性會(huì)診的患者，研究者無(wú)法收集完整的縱向數(shù)據(jù)。由于該研究為回顧性設(shè)計(jì)，吸煙狀況由患者自行申報(bào)，患者可能被錯(cuò)誤分類。對(duì)于進(jìn)一步的前瞻性研究，應(yīng)檢測(cè)碳氧血紅蛋白水平和尿尼古丁水平。從診斷時(shí)開(kāi)始進(jìn)行前瞻性納入和數(shù)據(jù)收集是理想的，但對(duì)于此類罕見(jiàn)疾病，這一目標(biāo)難以實(shí)現(xiàn)?？傊撗芯孔鳛榉▏?guó)全國(guó)性研究表明，34%的TAO患者可能在最初診斷后15年內(nèi)經(jīng)歷截肢。非白種人患者和診斷時(shí)肢體感染與血管事件的發(fā)生獨(dú)立相關(guān)。診斷時(shí)的肢體感染與較高的4倍截肢風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。研究者進(jìn)一步證實(shí)，戒煙與較低的血管事件和截肢率強(qiáng)相關(guān)。