巨大骨盆腫瘤
1. 病例摘要患者女性，53歲，海陽人。于30多年前發(fā)現(xiàn)左側(cè)髖骨有一約3*2cm大小腫物,當(dāng)時(shí)無明顯不適，未行手術(shù)治療。近四年腫物逐漸增大，并出現(xiàn)隱痛，活動(dòng)受限，為明確診斷先后就診于海陽、煙臺(tái)醫(yī)院及北京各大醫(yī)院，在北京積水潭醫(yī)院行X線片、骨盆CT、MRI及病灶活檢，診斷為骨盆軟骨肉瘤，此為惡性骨腫瘤，在外院擬行截肢術(shù)，為求最大限度保留肢體功能，慕名入我院骨科治療。體格檢查：自左側(cè)第12肋至左側(cè)臀部有一約33*25cm大小腫物，表面皮膚可見色素沉著，腫物觸之質(zhì)硬，部分液化伴有波動(dòng)感，無壓痛，表面皮溫較高，活動(dòng)度差，與周圍組織粘連（見圖1）。影像學(xué)表現(xiàn)：見圖2。入院后完善各項(xiàng)術(shù)前檢查，并組織病例討論，患者無明顯手術(shù)禁忌癥，術(shù)前充分評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，充分準(zhǔn)備。于今日行腫瘤切除，術(shù)中見腫瘤巨大，且與周圍組織粘連明顯侵及軟組織，給予仔細(xì)剝離整塊切除，且術(shù)中無明顯出血，手術(shù)順利。術(shù)后大體標(biāo)本測(cè)量：體積11*7*5cm，總重9.5kg。2．討論 WHO中對(duì)軟骨肉瘤（chondrosarcoma）的定義為:惡性腫瘤，有純透明軟骨分化?？沙霈F(xiàn)粘液樣變、鈣化和骨化[1]。軟骨肉瘤有原發(fā)和繼發(fā)性之分(兩者之比為7: 1)。原發(fā)性軟骨肉瘤的發(fā)生在以往是正常骨的中央，約占惡性骨腫瘤的20%，是列于骨髓瘤和骨肉瘤之后的第三常見的骨原發(fā)性惡性腫瘤。繼發(fā)性軟骨肉瘤發(fā)生在1個(gè)先前已存在的良性病變內(nèi)，多來自軟骨瘤、骨軟骨瘤，其中又以多發(fā)性者較多。原發(fā)性軟骨肉瘤是成人和老年人好發(fā)的腫瘤，>50歲的患者占絕大多數(shù)，發(fā)病高峰為40-70歲，女性多見。最常見的部位是長骨，其次為骨盆(骼骨是最常累及的部位)，手足部位的短骨偶爾發(fā)生原發(fā)性軟骨肉瘤 (占所有軟骨肉瘤的1% )，而發(fā)生在椎管和顱面骨的軟骨肉瘤極為罕見。本例因腫物巨大實(shí)屬罕見。軟骨肉瘤的診斷要密切結(jié)合臨床、影像學(xué)特點(diǎn)和病理學(xué)改變。軟骨肉瘤有一些比較特征性的影像學(xué)表現(xiàn):（1）“滲透現(xiàn)象”:透明軟骨常常膨脹性生長形成分葉狀腫物，并融合成纖維間隔，軟骨逐漸取代骨髓;(2)“惡性纖維束現(xiàn)象”或 “侵蝕骨髓脂肪現(xiàn)象”:惡性軟骨肉瘤的腫塊侵蝕和壓迫骨髓脂肪，其前方的骨髓組織可化生為纖維組織;(3)“惡性侵蝕哈佛氏系統(tǒng)現(xiàn)象”:逐漸侵蝕哈佛氏系統(tǒng)，導(dǎo)致反應(yīng)性骨膜增生，形成顯著的皮質(zhì)增厚;(4)“軟組織浸潤現(xiàn)象”:軟骨肉瘤向骨外侵犯形成軟組織腫塊;(5)“環(huán)孤樣”(鈣化現(xiàn)象)或“砂礫樣”，鈣化[2]。病理形態(tài)學(xué)改變強(qiáng)調(diào)細(xì)胞異型和浸潤性改變:軟骨肉瘤呈小葉狀結(jié)構(gòu)，小葉間有增生的纖維化帶分隔，生長呈滲透性，腫瘤組織滲透到骨髓腔完全代替骨髓、脂肪，在軟骨間隙之間圍繞正常骨小梁;腫瘤穿破表面皮質(zhì)骨，掀起骨膜或同時(shí)穿透骨膜形成軟組織腫塊?；|(zhì)粘液變高度提示軟骨肉瘤。軟骨性腫瘤的良惡性鑒別，浸潤是比細(xì)胞學(xué)不典型性更為重要的惡性依據(jù)之一，如果腫瘤有浸潤的表現(xiàn)，即使軟骨細(xì)胞稀疏并缺乏不典型性也足以診斷高分化軟骨肉瘤。腫瘤浸潤常引起疼痛，軟骨性腫瘤的非創(chuàng)傷性疼痛是惡性的征狀[3]。由于軟骨肉瘤對(duì)放療、化療不敏感，手術(shù)完整切除成為唯一可能的治愈方式[4]。該患者腫瘤的成功切除，定會(huì)延長患者的生存年限、減輕疾病帶來的痛苦，提高患者的生活質(zhì)量。煙臺(tái)市中心醫(yī)院骨科全體醫(yī)護(hù)人員祝全市人民身體健康附圖圖1 術(shù)前腫瘤外觀圖2 術(shù)前X線片
