過敏性紫癜性腎炎——腎臟中的“紫色惡魔”
過敏性紫癜性腎炎,許多人一看到這個名字,第一反應(yīng)就是這是不是過敏引起的腎炎,難道說“腎也會過敏”?也會存在各種各樣的疑問:那我是不是需要查一下過敏原,是不是平時海鮮這些容易過敏的東西都不能吃了?其實(shí),過敏性紫癜性腎炎雖然是免疫反應(yīng)異常引起的疾病,但并不是老百姓認(rèn)為的常規(guī)意義上的過敏,它更像是腎臟中的“紫色惡魔”,引起腎臟血管的出血,從而表現(xiàn)出血尿等癥狀。在說過敏性紫癜性腎炎之前,我們先要知道什么是過敏性紫癜?過敏性紫癜大家可以簡單地理解為患者的小血管出現(xiàn)了炎癥,血管壁受損,使得血液從血管中“跑”出來,從而表現(xiàn)為出血。過敏性紫癜主要累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道、腎臟的小血管,表現(xiàn)為皮膚紫癜(一個個紫色的出血點(diǎn))、關(guān)節(jié)痛、血尿、腹痛等癥狀。而過敏性紫癜性腎炎其實(shí)就是過敏性紫癜累及到了腎臟的一種亞型。由于累及皮膚引起的出血點(diǎn)我們稱之為“紫癜”,是一個個紫色的小點(diǎn),因此將過敏性紫癜性腎炎稱為腎臟中的“紫色惡魔”。目前對于紫癜性腎炎的病因了解地不是特別透徹,目前認(rèn)為可為細(xì)菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態(tài)反應(yīng),比如說鏈球菌感染,或?yàn)槟承┧幬铮股?、磺胺)、食物(魚、蝦)等過敏,或?yàn)橹参锘ǚ?、蟲咬、寒冷刺激等引起。但其實(shí)紫癜性腎炎并不是老百姓認(rèn)為的那種“過敏”,像是某些人對花粉過敏,哮喘,這種專業(yè)的說法是I型變態(tài)反應(yīng),IgE是主要的致病因子。而紫癜性腎炎是由于上面說的一些病因?qū)е卵褐猩闪艘恍┟庖邚?fù)合物,主要是IgA,這些免疫復(fù)合物又沉積在腎臟的小血管壁中,從而介導(dǎo)了疾病的發(fā)生,是一種III型變態(tài)反應(yīng)。紫癜性腎炎是過敏性紫癜的一部分,因此除了腎臟的表現(xiàn),還會出現(xiàn)腎臟外的一些表現(xiàn),比如說皮膚、關(guān)節(jié)和胃腸道,但并非會同時出現(xiàn)所有的癥狀。腎臟表現(xiàn):主要表現(xiàn)為尿檢異常,表現(xiàn)蛋白尿、血尿,部分患者有腎功能損害和高血壓。尿檢正常的患者腎活檢往往也能發(fā)現(xiàn)腎小球炎癥病變。腎臟表現(xiàn)多發(fā)生于全身其他臟器受累后數(shù)天或數(shù)周。腎外表現(xiàn):1.皮膚:皮疹多發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端、臀部及下腹部的紫色出血點(diǎn),多對稱性分布。2.關(guān)節(jié):為多發(fā)性、非游走性,多發(fā)于踝、膝關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)痛,多有關(guān)節(jié)積液和壓痛。3.胃腸道癥狀:主要表現(xiàn)為腹痛,腹部不適、腹瀉、黑便等。4.其他:發(fā)熱、不適和發(fā)力,偶有累及其他臟器。腎穿刺病理:I型:腎小球輕微病變;II型:系膜增生;III型:系膜局灶(IIIa)或彌漫(IIIb)增生,但50%以下的的腎小球形成新月體,或節(jié)段血栓形成、襻壞死或硬化;IV型:系膜病變,同III型,但50%至75%的腎小球新月體形成;V型:75%以上腎小球新月體形成;VI型:假膜增生型。本病診斷依賴于典型的臨床表現(xiàn)如皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道和腎臟受累以及腎活檢提示以IgA沉積為主的腎小球腎炎。從上面可以看出,對于紫癜性腎炎的患者,腎功能、尿檢這些檢查是必不可少的。泌尿系超聲可以看出腎臟形態(tài)是否發(fā)生改變,也有助于鑒別其他疾病。當(dāng)難以確診、大量尿蛋白或是治療效果不好時,也可以進(jìn)行腎穿刺活檢來幫助診斷與分型。治療方面,紫癜性腎炎患者在急性發(fā)作期間應(yīng)臥床休息,盡可能尋找發(fā)病的誘因??纯醋罱袥]有感染,有沒有上什么可疑的食物過敏或藥物過敏,然后盡量去避免。治療期間也要避免劇烈運(yùn)動、過度疲勞。藥物治療:紫癜性腎炎的藥物治療應(yīng)該根據(jù)患者的臨床癥狀,活檢的結(jié)果來進(jìn)行選擇:血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)及其受體拮抗劑(ARB)可以控制血壓、減少蛋白尿和保護(hù)腎功能,其他還包括糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等細(xì)胞毒藥物或免疫抑制劑,嚴(yán)重的需要行血漿置換。過敏性紫癜在臨床上為自限性疾病。一般認(rèn)為,兒童患者比成人患者的預(yù)后要好,多數(shù)患兒預(yù)后良好,在起病后6個月到2年內(nèi)康復(fù),其余患兒僅留下輕微尿檢異常,需要長期追蹤觀察。無蛋白尿的患兒預(yù)后常常較好,大量蛋白尿伴有高血壓的紫癜性腎炎患兒預(yù)后較差。此外腎臟病理改變越重的患者,進(jìn)展為慢性腎功能不全的可能性越大。而在日常生活方面,患者需要注意:1.盡量避免食用易引起過敏的食物,如已明確是何種食物過敏,則需終生嚴(yán)格禁用這種食物。建議保持營養(yǎng)均衡膳食。過敏性紫癜腎炎的患者應(yīng)給予低鹽飲食。出院后脫敏飲食1-2周,添加動物蛋白以少量為原則,切勿過急,以免引起疾病復(fù)發(fā)。2.平時要注意保暖,避免感冒。家中要保持空氣流通,不養(yǎng)寵物,不宜種植植物,遠(yuǎn)離花粉,出院后要保持情緒穩(wěn)定,注意合理飲食,生活規(guī)律,經(jīng)常鍛煉。3.定期復(fù)查:應(yīng)當(dāng)每1-6個月復(fù)診。嚴(yán)重者、或者改變治療方案者每1-2個月復(fù)診,病情穩(wěn)定者每4-6個月復(fù)診。病情長期穩(wěn)定者每6-12個月復(fù)診一次。4.密切檢測副作用:患者服用激素和免疫抑制劑后可能會出現(xiàn)一定的副作用,如感染發(fā)熱、骨髓移植、滿月臉、肥胖、高血糖等,需要及時與醫(yī)生溝通,遵醫(yī)囑調(diào)整用藥,絕對不能自行停藥或減量,以免影響治療效果。
欒韶東 深圳市龍華區(qū)中心醫(yī)院 腎病內(nèi)科