江南民間素有“立夏嘗三鮮”的說法,其中“地三鮮”一般指的是蠶豆、莧菜、黃瓜。 但是,蠶豆可不是人人都能享用的。 所以每年夏初蠶豆成熟的時(shí)節(jié),也就成了“蠶豆病”高發(fā)季。 蠶豆病是個(gè)什么鬼?聽說它“重男輕女”? 蠶豆病是特指因蠶豆引起的溶血病,其實(shí)是因體內(nèi)紅細(xì)胞的一種酶缺乏引起的紅細(xì)胞膜變硬,在通過脾臟時(shí)破碎而溶血。起因是蠶豆,基礎(chǔ)是體內(nèi)缺乏紅細(xì)胞-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD), 嚴(yán)格來說,蠶豆病是G-6-PD缺乏癥的一個(gè)類型,而不是所有的G-6-PD缺乏都叫蠶豆病,只有是因吃蠶豆引起的才叫蠶豆病。有此病的寶寶,如果母親吃了蠶豆,寶寶吃母乳仍可發(fā)病。 蠶豆病其實(shí)是基因決定的,而且往往表現(xiàn)出“重男輕女”的現(xiàn)象。 這是因?yàn)樾Q豆病具有遺傳傾向,導(dǎo)致蠶豆病的基因在決定性別的X染色體上。 如果只有母親是蠶豆病患者,那么生下來的男孩子就很有可能患病。而一位小女孩患病則要求父母都是蠶豆病患者。 因此,男孩子發(fā)病率高于女孩子。 蠶豆病的表現(xiàn)有哪些? 早期有惡寒、微熱、頭暈、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí),出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時(shí)常于1-2日內(nèi)死亡。 蠶豆病如何治療? 本病無特殊治療方法,新生兒疾病篩查是早期診斷、預(yù)防的重點(diǎn)。 同時(shí),在本病的高發(fā)地區(qū),患者應(yīng)用氧化性藥物前,應(yīng)常規(guī)進(jìn)行本病的篩查。其中,通過基因檢查確定G6PD基因是否變異是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)。不能進(jìn)食蠶豆及其制品(如粉絲、豆瓣醬),亦不能使用可能引起溶血的藥物,如抗瘧疾藥(伯胺喹啉、奎寧)、退熱藥(氨基比林、非那西?。⒘√仂`、磺胺類藥物。如果收藏衣物使用了樟腦丸,穿衣以前要暴曬,因?yàn)檩烈部梢鹑苎?/div>
查啟清 鶴山市人民醫(yī)院 兒科