福建省級機關醫(yī)院

帶狀皰疹是由潛伏在人體內(nèi)的水痘一帶狀皰疹病毒感染所引起的急性病毒性傳染病，主要表現(xiàn)為沿身體一側某周圍神經(jīng)支配的皮膚區(qū)域帶狀排列、單側分布的成簇皰疹，伴有明顯的神經(jīng)痛。老百姓稱之“串腰龍”、“蛇串瘡”。睡眠不足、過度勞累、機體免疫功能低下的各種慢性疾病等是發(fā)病的主要誘因。帶狀皰疹好發(fā)部位依次為胸部（肋間神經(jīng)）：50%以上；頸部（頸神經(jīng)）：10-20%；頭顱部（三叉神經(jīng)）：10-20%；腰骶部（腰骶神經(jīng)支配區(qū)域）：2-8%；其它：＜2%。50 歲以上年齡組人群帶狀皰疹發(fā)病率超過了14.2‰。免疫功能低下的人群(HIV 患者、癌癥患者及接受免疫抑制治療的患者)，每年帶狀皰疹的發(fā)病率達到 14.5‰ ～ 53.6‰。水痘——帶狀皰疹病毒感染人體，先后引起的兩種致病過程。水痘是由體外的病毒感染引起，而帶狀皰疹則是由潛伏在體內(nèi)的病毒復發(fā)所致。具體而言，此類病毒初次感染人體后，便大量增殖，形成病毒血癥，散布全身，導致水痘發(fā)生。水痘消失后，病毒可持久地潛伏于脊髓后根神經(jīng)節(jié)或顱神經(jīng)的感覺神經(jīng)節(jié)中，至成年后由于機體免疫力下降及理化因素刺激，潛伏病毒被激活，使受侵犯的神經(jīng)節(jié)發(fā)炎和壞死，產(chǎn)生神經(jīng)痛。同時，活動的病毒可沿神經(jīng)軸突至其所支配的皮膚細胞增殖，使得此神經(jīng)節(jié)支配的皮膚區(qū)出現(xiàn)一串帶狀的皰疹。帶狀皰疹一般不會傳染，患者也不需要特殊隔離，但是由于患者水皰中的皰液具有水痘---帶狀皰疹病毒，需要注意盡量避免接觸患者的皰液，尤其是兒童如果接觸皰液中的病毒后，有發(fā)生水痘的可能，應避免與兒童密切接觸。理論上，帶狀皰疹治愈后是具有終身免疫的，一般是不會出現(xiàn)復發(fā)的。但是也有例外。臨床中有部分患者發(fā)生帶狀皰疹后數(shù)年，再次在身體其它部位發(fā)生帶狀皰疹。目前對帶狀皰疹的再次發(fā)生并沒有特效的藥物進行預防，主要注意養(yǎng)成良好的生活習慣，避免過度勞累和心理壓力過大，保證合理的營養(yǎng)和適度的體育鍛煉，提升免疫力。帶狀皰疹出疹前表現(xiàn)可以有輕度乏力、低熱、食欲下降；患處皮膚自覺灼熱感或疼痛，持續(xù)1-3天。出疹期表現(xiàn)為局部皮膚首先出現(xiàn)潮紅斑，很快出現(xiàn)粟粒至黃豆大小丘疹，簇狀分布而不融合。皮損常發(fā)生在身體的一側，沿某一周圍神經(jīng)分布區(qū)排列，一般不超過中線，但有時可略為超過中線，這可能是末梢神經(jīng)有部分纖維交叉至對側之原故。神經(jīng)痛可在發(fā)病前或伴隨皮損出現(xiàn)，老年患者常較為劇烈，繼之迅速變?yōu)樗?，皰液澄清，外周繞以紅暈，透明皰疹約3日轉為膿皰，部分破潰，經(jīng)7-10日逐漸干涸、結痂直至脫落，落后留有暫時性淡紅斑或色素沉著。特別要注意帶狀皰疹感染可能引起播散型帶狀皰疹，這是一種臨床險癥。常常是因為病毒經(jīng)血液播散產(chǎn)生廣泛性水痘樣疹并侵犯肺和腦等器官，主要表現(xiàn)為在帶狀皰疹出現(xiàn)幾日(3-14日)后，皰疹播散至全身，皰疹的類型如同水痘，常伴有高熱，全身中毒癥狀明顯，如頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、全身酸痛及乏力等?？珊喜⒎窝?、心肌炎、脊髓根性運動麻痹、腦膜腦炎等嚴重并發(fā)癥，病死率較高?；忌蠋畎捳顣r一定要注意預防或及早治療繼發(fā)細菌性感染。首先要保持皮膚清潔，勤換內(nèi)衣。外用藥物治療（爐甘石洗劑）：以干燥、消炎為主。早期行物理治療如直線偏振光近紅外線、紫外線及氦氖激光等局部照射，可緩解疼痛，促進水皰干涸和結痂。阿昔洛韋、伐昔洛韋及泛昔洛韋是目前治療帶狀皰疹首選的抗病毒藥物，常規(guī)治療不須要合并使用抗菌素。除非發(fā)現(xiàn)皮膚損傷部位合并細菌感染，還要根據(jù)創(chuàng)面病原微生物培養(yǎng)及藥敏結果來選取合理的抗菌素配合?；颊叩闹С种委熞埠苤匾獞撨m當加強營養(yǎng)，多進食牛奶、魚蝦等含有豐富蛋白質(zhì)的食物。約有10％帶狀皰疹患者可并發(fā)帶狀皰疹后神經(jīng)痛，而以60歲以上老年患者帶狀皰疹后神經(jīng)痛發(fā)生率為最高,可達50％-75％。隨著人口的老齡化，帶狀皰疹和帶狀皰疹后神經(jīng)痛的發(fā)病率會顯著增加，帶狀皰疹急性期約80％以上患者伴有疼痛。個別患者可長達10年或更久。Watson和Loeser在2001年提出，將急性帶狀皰疹臨床治愈后持續(xù)疼痛超過1個月者定義為帶狀皰疹后神經(jīng)痛。神經(jīng)痛是皰疹消退、形成皮損3～6個月以后的頑固性疼痛癥。它的病理改變已不同于帶狀皰疹，是一種獨立的疾病。其典型的表現(xiàn)是：原有皰疹部位的皮膚疼痛、不能觸摸，甚至衣服磨擦都能引起燒灼痛或針刺樣痛，疼痛區(qū)域內(nèi)夾雜有麻或癢感，疼痛呈持續(xù)性。此癥常延續(xù)難愈，給病人帶來極大的痛苦。急性帶狀皰疹疼痛的強度:疼痛越劇烈，發(fā)生帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛的可能越大；皮損嚴重程度:水泡越多，皮損范圍越廣，發(fā)生帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛可能越大。對于帶狀皰疹后神經(jīng)痛主要是止痛藥物可以選擇：如非甾體類抗炎藥、三環(huán)類抗抑郁藥、卡馬西平、曲馬多、加巴噴丁等，選藥視病情而定?？梢耘浜鲜褂蒙窠?jīng)營養(yǎng)藥治療：如甲鈷銨、腺苷鈷銨、維生素B1等；糖皮質(zhì)激素：潑尼松等，一般為急性期3-10天時視病情而定；還可用免疫調(diào)節(jié)劑：胸腺肽、丙種球蛋白等?；紟畎捳詈髴皶r到皮膚科、神經(jīng)內(nèi)科就診，不要延誤。這樣可使神經(jīng)痛時間縮短、同時減少嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥以及減輕帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛的發(fā)生。一般而言越早期治療效果越好。舉報

SE是神經(jīng)內(nèi)科疾病中的危重癥，其發(fā)病機制、輔助檢查的價值和時機、治療方法和效果都存在著許多沒有解決的問題。從臨床和EEG的角度，癲癇持續(xù)狀態(tài)可分為三類：①驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)：由持續(xù)的癲癇性電活動引起長時間的驚厥發(fā)作；②癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（electrical status epilepticus，ESE）長時間持續(xù)的限局性或廣泛性癲癇性電活動，但沒有臨床可觀察到的發(fā)作表現(xiàn)。當電持續(xù)狀態(tài)主要出現(xiàn)在睡眠期時，即為ESES。③非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(nonconvulsive status epilepticus，NCSE)：由長時間的限局性或廣泛性癲癇性電活動引起以意識障礙和精神行為異常為主的發(fā)作表現(xiàn)。①睡眠中電驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(electrical status epileptieus during sleep，ESES)：ESES是一種特殊的腦電圖現(xiàn)象，主要是指睡眠中持續(xù)棘慢波發(fā)放，近年來隨著動態(tài)腦電圖(AEEG)及視頻腦電圖(VEEG)的廣泛應用，越來越為大家所認識。1971年，Tassinari及Patry等先后報道由睡眠引起的亞臨床癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（sub．clinical electrical status epileptiells induced by sleep）。其后作者將其命名為睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（electrical status epilepticus during sleep，ESES）。1985年，Tassinari又提出了慢波睡眠期持續(xù)棘慢波（continuous spikes and waves during slow sleep，CSWS）的診斷，在很多文獻中，ESES和CSWS是作為同一種癲癇綜合征來認識的，ESES是唯一被國際抗癲癇聯(lián)盟認同的僅表現(xiàn)為腦電圖上癇樣放電的癲癇，其臨床資料很少。對EEG記錄中棘慢波發(fā)放的數(shù)量達到什么程度即為ESES或CSWS，ILAE的定義中沒有明確界定，因而不同的研究使用的標準不同。一些文獻以棘慢波指數(shù)（NREM睡眠期棘慢波發(fā)放的時間／全部NREM睡眠期的時間）達85％～100％作為ESES的標準，也有作者認為棘慢波指數(shù)I>50％即可診斷為ESES。近期研究認為ESES不是一個獨立的癲癇綜合征，而是包括了一系列不同病因、不同臨床表現(xiàn)及不同預后的多種癲癇綜合征，如BECT、Landau—Kleffner綜合征(LKS)、Lennox—Gastaud綜合征(LGS)、癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波(CSWS)等，也見于孤獨癥兒童。BECT患兒是各種兒童良性癲癇中預后最好的一種，一般無器質(zhì)性病變，發(fā)病前智能運動發(fā)育多為正常，而LGS、LKS、CSWS多伴有器質(zhì)性病變，發(fā)病前常有精神運動發(fā)育遲滯。少數(shù)ESES從無癲癇發(fā)作，但無論臨床發(fā)作的有無或多少，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年的ESES常常引起持續(xù)性而非發(fā)作性的認知或神經(jīng)心理學方面的損傷。電持續(xù)狀態(tài)也可出現(xiàn)在清醒時而沒有明確的臨床發(fā)作，如嬰兒痙攣癥發(fā)作間期的高峰節(jié)律紊亂，嬰兒早期癲癇性腦病時的爆發(fā)一抑制等。這類年齡相關性癲癇性腦病多有精神運動發(fā)育的明顯倒退和病因學方面的發(fā)現(xiàn)。Kramer等：調(diào)查了30名在1994～2007年間患有ESES的患兒，發(fā)現(xiàn)其中37％是良性部分性癲癇，17％合并有腦癱，17％有腦積水，3％有腦裂、3％有出生前腦實質(zhì)出血，另外23％病因不明。ESES持續(xù)時間為2—60個月。左乙拉西坦治療有效率為41％，氧異安定為31％，丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪和乙琥胺無效。類固醇類對65％的患兒有效；免疫球蛋白類對33％患兒有效，大劑量地西泮對37％患兒有效。認為ESES最有效的抗癲癇藥物為左乙拉西坦和氧異安定。②非驚厥性SE：NCSE主要表現(xiàn)為精神行為異常，極易誤診。其很高的發(fā)病率和早期診斷困難正逐漸引起臨床醫(yī)師的注意。非驚厥性癲疒間持續(xù)狀態(tài)約占癲疒間持續(xù)狀態(tài)的25 % ,其在臨床工作中往往沒有診斷出來或被誤診為其他疾病(如病毒性腦炎、精神病、癔病等) 而延誤了合理的治療,甚至發(fā)生意外傷害或事故。非驚厥性癲疒間持續(xù)狀態(tài)可見于全身性發(fā)作,也可見于部分性發(fā)作病例。全身性非驚厥性癲疒間持續(xù)狀態(tài)主要見于失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)和不典型失神持續(xù)狀態(tài),而部分性非驚厥性癲疒間持續(xù)狀態(tài)主要見于顳葉癲疒間持續(xù)狀態(tài)等。其不論是全身性還是部分性非驚厥性癲疒間持續(xù)狀態(tài),臨床表現(xiàn)的共同特點為發(fā)作性意識障礙持續(xù)30min 以上或反復頻繁發(fā)作而其間歇期意識沒有完全恢復,表現(xiàn)為木僵狀態(tài)、昏睡、表情淡漠、語無倫次,或語言單調(diào)、定向障礙等,有時還能單字單音回答等,而缺乏上述癲疒間的典型表現(xiàn)。不少顳葉癲疒間持續(xù)狀態(tài)患兒,臨床上可表現(xiàn)發(fā)作性長時間不同程度的意識障礙,反應淡漠,定向障礙,恐懼與焦慮和沉默交替出現(xiàn),有時在大發(fā)作后意識障礙很長時間才恢復,因此不少患兒都往往被誤診為病毒性腦病、精神病、癔病等。由于臨床表現(xiàn)復雜,無特異性,且和許多疾病表現(xiàn)雷同,確實容易造成誤診。對此,除利用腦電圖檢查鑒別外,反復發(fā)作病史對診斷非驚厥性癲疒間持續(xù)狀態(tài)是不可多得的診斷線索,如患兒有2～3 次反復發(fā)作性意識障礙30min 以上,多次被診斷為病毒性腦炎或精神病者,應特別注意非驚厥性癲疒間持續(xù)狀態(tài)存在的可能性。非驚厥性癲疒間持續(xù)狀態(tài)時腦電圖檢查亦有共同特點,不論是全身性還是部分性持續(xù)狀態(tài)時,其腦電背景活動變慢,而持續(xù)狀態(tài)停止后隨著時間推移,其腦電背景就可以逐漸恢復至正常年齡范圍,且不同發(fā)作類型可見不同的發(fā)作期腦電圖改變,失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)病例的腦電圖在慢的背景活動基礎上,可見3Hz 棘慢波,更多的是見到215～310Hz 棘慢波發(fā)放,而失神持續(xù)狀態(tài)終止后逐漸可見典型的兩側同步對稱的3Hz 棘慢波陣發(fā);不典型失神持續(xù)狀態(tài)病例的腦電圖,在慢的背景活動基礎上,可見015～115Hz 棘慢波和多棘慢波陣發(fā),更多的是見到兩側大腦半球有大量高幅的棘慢波、多棘慢波持續(xù)性發(fā)放,可見于Lennox-—Gastaut 綜合征的病例,經(jīng)及時治療后患兒很快變得活潑了,反應好轉,且腦電圖也改變。對于顳葉癲疒間持續(xù)狀態(tài)的腦電圖,其背景活動變慢,一側顳部或雙側顳部可有θ波或δ波的節(jié)律性活動,或一側慢波偏勝,而在發(fā)作間歇期檢查時可在顳部的一側或雙側見到一些低至中幅的尖波、尖慢波或θ波、δ波一側偏勝,因此腦電圖規(guī)范描記及前后隨訪對照,為臨床診斷提供有力證據(jù)是不可缺少的。為了解NCSE的臨床特征，Yoshimura等舊j調(diào)查了2003年10月至2006年9月1723例急診中被診斷為SE的94例(5．5％)患者，發(fā)現(xiàn)其中24例(占25．5％)在入院時就被診斷為NCSE，另有8例入院時表現(xiàn)為驚厥性sE的病人在住院期間出現(xiàn)過NCSE的發(fā)作，用Glasgow評分分析SE預后，發(fā)現(xiàn)不良預后與NCSE明顯相關(P=0．003)。作者認為NCES不是罕見的急診情況，預后不良。在意識不受干擾的情況仔細給患者做腦電圖檢查有助于提高NCSE診斷的準確性，所有sE患者在臨床發(fā)作停止后20一30 rain仍有意識障礙時．應該接受腦電圖檢查，因為20％的病人在早期治療后轉變成NCSE。Yilmaz等"。調(diào)查了8例患NCSE的兒童，這些患兒被送入醫(yī)院時均有嚴重的精神混亂，從言語不協(xié)調(diào)、無意義行為到單純的意識混亂。腦電圖檢查顯示部分或廣泛的持續(xù)性癇性活動持續(xù)至少30 rain，而無任何臨床癲癇發(fā)作表現(xiàn)。在靜脈注射抗癲癇藥后，精神混亂狀態(tài)消失，且腦電圖也恢復正常。因此，作者認為對于送入醫(yī)院有不能解釋精神行為異常的患者應考慮NCSE的存在，急診腦電圖應作為兒童非驚厥性sE診治的常規(guī)方法；Bearden SH等人查閱了從1972年來的90篇關于NCSE的出版物，發(fā)現(xiàn)EEG對成年人NCSE診斷有用，EEG檢查和準確的判讀對于鑒別診斷尤為重要，認為制定更加完備的治療方案對于提高NCSE病人預后起很重要的作用。噻加賓(fiagabine，TGB)對成人和大于12歲兒童癲癇的添加治療很有效，能降低33％一46％癲癇患者至少50％的癲癇發(fā)作。在新診斷的部分性癲癇患者中，TGB作為單一治療藥物與卡馬西平一樣有效。但聯(lián)合應用TGB治療NCSE時會加重發(fā)作，因而不宜用于NCSE

癡呆(dementia)是一種由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得性和進行性智能障礙綜合征，影響意識內(nèi)容而不是意識水平。目前國內(nèi)對癡呆(dementia) 尚無統(tǒng)一標準和確切定義。一般認為由于多種疾病引起的腦器質(zhì)性損害,也就是說大腦的高級精神活動受到障礙而產(chǎn)生的持續(xù)性智能障礙。即在無意識障礙的情況下,患者對信息接受、加工、處理等過程中發(fā)生障礙。在臨床上必須具備以下內(nèi)容: （1）記憶力障礙；（2）下列其他認知功能一項或多項的異常(抽象思維、計算、判斷和執(zhí)行能力、視空間功能、定向、語言)；（3）行為障礙或人格改變；（4）其嚴重程度已影響日常生活和職業(yè)社交活動；（4）歷時4個月以上。上述定義可歸納為兩個要點: (1) 是后天的智力功能障礙,而不是先天性精神發(fā)育遲滯; (2) 強調(diào)持續(xù)性智力障礙,這樣可以除外如急性腦外傷和腦卒中等引起的急性意識模糊狀態(tài)。這兩點對臨床醫(yī)生初步診斷癡呆是很有參考價值的。癡呆是19 世紀初開始使用的醫(yī)學術語,早期的癡呆定義并不強求必須有何種認知域的損害,如上世紀80 年代前的癡呆標準要求至少應有以下3項改變:語言、記憶、視覺空間、執(zhí)行功能和情感行為,不強求記憶損害。但80 年代后,由于認識到阿爾茲海默病(AD )是最常見的癡呆類型,癡呆的定義也因此以其為模版,強調(diào)記憶損害,表現(xiàn)為國際疾病分類第10 版( ICD210)與美國精神病學會的《精神疾病診斷與統(tǒng)計手冊》第4版(DSM 2Ⅳ)的臨床診斷標準中要求癡呆必須有記憶損害, 而必須有的另一項認知域的損害則無特別要求 。同樣,臨床研究用診斷標準也強調(diào)必須具有記憶損害和另兩項非選擇性的認知域損害。一、流行病學資料：據(jù)我國初步統(tǒng)計,癡呆病人發(fā)病率0. 1 ‰,而每年亦在遞增,全國初步估計有300～400 萬人。國內(nèi)1998 年進行的調(diào)查發(fā)現(xiàn),癡呆患者的就診率約為23.3% , 不到發(fā)達國家的一半, 漏診率也高達73.1% 。初診神經(jīng)科所占比例為48% , 有48.8% 的照料者并不認為患者存在認知功能障礙,絕大多數(shù)照料者未經(jīng)過培訓。我國五城市癡呆患病率流行病學調(diào)查發(fā)現(xiàn), ≥65 歲老年人癡呆患病率為5.0 %, AD 患病率為3.5 %; 血管性癡呆患病率為1.1% 。我國關于AD 和血管性癡呆的患病率有不同的報告,有學者認為AD 多于血管性癡呆, 但也有相反的意見,認為血管性癡呆多于AD 。在美國老年性癡呆已是繼心臟病、腫瘤、腦卒中之后第四位死亡原因。國外調(diào)查顯示，癡呆患病率在60歲以上人群中為1%；85歲以上人群中達40%以上。歐美各國的統(tǒng)計阿爾茨海默癡呆(AD) 占50 %, 多梗死性癡呆(也稱血管性癡呆) 占12 %～20 %, 其余約占15 %～20 % 。日本的統(tǒng)計資料,AD 占33.7%, 血管性癡呆占36.3%, 混合性癡呆占19.5% 。荷蘭的調(diào)查60 歲以上老年人癡呆患病率為1%～2 % ,80 歲以上患病率為10 %, 95 歲為50 %;90 歲以上男女發(fā)病率為:男性50 %, 女性90 % 。二、認知損傷與癡呆隨著人口老齡化,癡呆發(fā)病率呈逐年增高的趨勢。臨床工作中對癡呆的認識和診治越來越受到關注,但仍存在一些值得注意的方面。特別是不要混淆認知損傷和癡呆的概念，認知障礙和癡呆不是一個等同的概念,在臨床工作中應加以區(qū)分和鑒別, 人類的認知范圍很廣,包括語言、記憶、視空間技能、情感、人格和其他各種認知功能。認知障礙指是其中一項或多項受損,因此特別強調(diào)認知功能障礙在超過三項時方能診斷為癡呆。要注意近代提出的新觀點如輕度認知障礙(mild cognitive impairment, MCI) 、狹義的血管性認知障礙(vascular cognitive impairment, VCI)等與癡呆的鑒別。了解研究人員對非癡呆認知損傷的認識過程，有助于我們理解為什么科學家們始終在問的一個看似簡單，實際上很難回答清楚的問題即：記憶力隨年齡增長而衰退的特點是機體生理機能老化,還是某種病理性認知功能障礙的早期表現(xiàn)? 如果是后者醫(yī)療早期干預就很有意義，癡呆的早期治療就有了依據(jù)。非癡呆認知損傷一覽表研究者標準良性老年遺忘癥Kral（1962） 記憶訴說年齡相關性記憶損害Crook（1986 ） 正規(guī)認知試驗顯示記憶損害老年遺忘Blackford 類同于年齡相關性記憶損害，記憶試驗評分下降50%年齡相關性認知衰退Levy（1994） 任何認知試驗顯示損害年齡有關的認知衰退DSM-IV 客觀的認知功能衰退輕微認知功能衰退ICD-10 試驗顯示記憶學習和注意障礙輕微神經(jīng)認知功能衰退DSM-IV 記憶學習、感覺-運動性言語、和中樞執(zhí)行功能困難無癡呆的認知損害Graham 記憶損害和MMSE評分低下輕度認知功能障礙Petersen 訴說記憶損害，認知試驗顯示缺陷，但一般認知功能正常三、癡呆分類：癡呆并非老年人專利，也不是每個老年人都會發(fā)生。中、青年亦可發(fā)生(稱為繼發(fā)性癡呆);但其病因各有不。癡呆雖然是全腦性病變,但不是所有癡呆患者的腦部都受到一樣的損害,而且其神經(jīng)心理學活動的受損程度也不一樣。臨床上癡呆可分為原發(fā)性與繼發(fā)性。按基本病理可分為變性癡呆,代謝性癡呆和血管性癡呆(梗死后癡呆),外傷性癡呆,酒精性癡呆等。按解剖定位可分為皮質(zhì)性癡呆,皮質(zhì)下癡呆,額、顳葉癡呆,稱為匹克病(Pick’s disease) ,中線癡呆和混合性癡呆等,近年來性病不斷增多,因此艾滋病癡呆也有逐漸增多,應引起重視。癡呆也可分為可治性癡呆和難治性癡呆。可治性癡呆屬于起病原因較清楚的腦部疾病, 但多不屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,有腦部外傷、腦部占位性疾病和慢性硬膜下血腫等。還有很大部分是屬于全身內(nèi)科疾病引起的如代謝、中毒等。常見的老年期癡呆的病因分類可概括為: (1) 變性病: AD 、路易體癡呆、帕金森病癡呆、額顳葉癡呆、亨廷頓病等; (2)血管性:多發(fā)梗死性癡呆、皮質(zhì)下白質(zhì)腦病、淀粉樣變性腦血管病、蛛網(wǎng)膜下腔出血、慢性硬膜下血腫等; (3)外傷、拳擊家癡呆、顱腦外傷性癡呆等; (4)感染:多發(fā)性硬化性癡呆、人類免疫缺陷病毒病(H IV )性癡呆、克雅病性癡呆、單皰腦炎性癡呆、神經(jīng)梅毒性癡呆、進行性多灶性白質(zhì)腦病; (5)中毒:酒精中毒性癡呆、一氧化碳中毒性癡呆等; (6)占位病變: 顱腦腫瘤性癡呆等; (7)其他:代謝障礙性癡呆、糖尿病性癡呆、維生素缺乏性癡呆等。四、癡呆診斷：癡呆正確的臨床診療的步驟為,首先診斷患者是否為癡呆,然后根據(jù)上述的諸多分類,進行癡呆的分類和病因診斷,最后為對因治療。目前對癡呆診斷國際、國內(nèi)尚無統(tǒng)一標準,一般采用世界衛(wèi)生組織國際疾病分類第10 版( ICD -10) 診斷標準,美國精神病學會的精神障礙診斷標準和統(tǒng)計工作手冊, (DSM Ⅲ-R) 以及(DSM -Ⅳ-R) 標準和美國神經(jīng)病學、語言障礙和卒中-老年性癡呆相關學會診斷標準手冊等。癡呆病人首先應有認知缺陷,必須具有記憶缺損和認知障礙。認知障礙必須具有以下各項之一,如失語、失用、失認或執(zhí)行管理功能的障礙。同時也強調(diào)有社交或職業(yè)功能的缺陷,還強調(diào)應具有逐漸起病和持續(xù)衰退的病程。同時明確提出并非譫妄、重癥抑郁和精神分裂癥所致者。若臨床考慮有癡呆的可能,需進行高級神經(jīng)功能的檢查,可應用Folstein 簡易智能狀態(tài)檢查(MMSE) ；長谷川智力量表或智力篩檢測驗(CASI C2210) 來測定智力狀況；應用中國科學院心理研究所等所制定的臨床記憶量表或湖南醫(yī)科大學所修訂的Wech2 sler 記憶量表檢測記憶力；應用ADAS2Cog 阿爾茨海默病檢查量表來檢查認知功能；應用日常生活活動量表來檢測患者的日常生活活動；用Hamilton 抑郁量表來測定患者是否有抑郁狀態(tài)；同時應用改良的Hachinski 缺血評分,以鑒別是否是血管性癡呆。最后還可用臨床癡呆評定表(CDR) 來評定癡呆的嚴重程度,該評定表共分9 個項目: 記憶力、定向力、判斷力、解決問題的能力、社會事物、家庭、社會、業(yè)余愛好和個人照管。評定結果可分健康(CDR 0) 、可疑癡呆(CDR 015) 、輕度癡呆(CDR 1) 、中度癡呆(CDR 2) 和重度癡呆(CDR 3) 。確定一個癡呆病人要有典型的臨床表現(xiàn),而且必須符合癡呆診斷標準, 同時要有CT 或MRI 、SEPCT 影像學改變等。有條件應作腦組織活檢,或死后尸檢有組織病理學資料等。癡呆同時需與假性癡呆相鑒別,假性癡呆(如抑郁癥、精分癥木僵狀態(tài)),有明顯的發(fā)病期,病程短,進展快,有明顯的精神創(chuàng)傷或刺激史,家屬容易發(fā)現(xiàn),可以鑒別。五．癡呆早期識別與MCI美國對癡呆的早期識別，診斷和處理的新的實用性指南包括三部分。 1.早期發(fā)現(xiàn)認知功能輕度受損 研究者認為，普通人群中，有認知功能輕度受損（MCI）的人發(fā)生癡呆的危險性較同齡人群高，因此把該人群作為研究重點。應用微小智能狀態(tài)檢測和其它認知篩選手段以發(fā)現(xiàn)MCI的人，并監(jiān)測這些人的認知和機能的進一步衰退。Dekosky指出，指南中的關鍵是提出了輕度認知功能受損是一種可以識別的疾病，早期發(fā)現(xiàn)非常重要。因為，早期治療對患者及其家屬意味著明顯不同的結果。2.癡呆最早的診斷標準中規(guī)定，阿爾茨海默病只能通過尸檢確診。而現(xiàn)在認為，該病可以通過神經(jīng)心理測試和影像學檢查作出可靠診斷，準確率達85％～90％，相當于闌尾炎的診斷準確率。并建議，應用顯示結構的神經(jīng)影像學檢查CT或MRI，可對癡呆患者進行早期評價。但是，影像學標準可能最有爭議，并且病人的依從性最差，其檢查費用可能是障礙。診斷阿爾茨海默病不推薦使用遺傳學檢測，PET成像或生物標記物檢測。但是，應該在所有老年患者中普查是否有抑郁癥、甲狀腺功能減退癥和VitB12缺乏。3.治療與護理 在對癡呆患者的處理建議中，有四項建議證據(jù)充分。包括：給予輕中度阿爾茨海默病患者膽堿脂酶抑制劑；有焦慮和精神癥狀的患者當環(huán)境調(diào)節(jié)失敗時接受抗精神病藥物；雌激素不應用于治療阿爾茨海默?。桓纳菩袨?，定時上廁所和敦促排尿可減少晚期患者尿失禁。輕度認知功能障礙( MCI )：MCI是介于年齡相關的認知功能減退（Ageing associated cognition deterioration）和癡呆之間的具有疾病特征的一種臨床狀態(tài)，其特點是病人出現(xiàn)與其年齡不相稱的記憶力損害（通常低于正常老人的1.5SD） 。MCI 具有與癡呆相似的記憶者障礙癥狀，但沒有其它認知功能的損害的。 一般認為AD病程較長，先經(jīng)由一個MCI然后再發(fā)展為AD。研究提示MCI患者發(fā)生AD的危險性顯著增高，50%在初次診斷4年內(nèi)進展為AD，如果能在臨床前期篩選出MCI患者，對癡呆進行預防性干預將具有重要意義。上述觀點的證據(jù)歸納如下： 1. 針對 MCI 病人認知功能損害的神經(jīng)精神量表檢查結果與極早期AD的檢查結果有著十分類似的特點； 2.隨訪研究發(fā)現(xiàn)每年約有 10~15% 的 MCI 病人會發(fā)展為癡呆，而且AD中有 2/3 的病人是由 MCI 轉變而來的； 3.與無認知功能損害的正常老年人相比， MCI 病人更可能出現(xiàn)大腦海馬萎縮； 4.影像學檢查可以發(fā)現(xiàn) MCI 病人有某些的大腦顳葉改變； 5. 研究發(fā)現(xiàn)帶有 ApoE-4 等位基因的 MCI 更有可能發(fā)展為癡呆，而且 ApoE-4 在 MCI 中出現(xiàn)率介于AD病人和正常人之間； 6. MCI 病人腦脊液中蛋白和β－淀粉蛋白的變化也處于極早期AD與正常老人之間； 7。部分 MCI 病人進行尸檢后，發(fā)現(xiàn)他們的神經(jīng)病理變化也處于正常人向AD病理發(fā)展的過程中。上述這些研究結果可以看出， MCI 的癥狀確實包括一些AD前期的病人亞群。但是把來自醫(yī)療中心的醫(yī)療樣本用來估計該亞群的病人數(shù)量并不能完全代表整體人群。目前的回顧性研究正在試圖確定有哪一些臨床癥狀或神經(jīng)生理變化對 MCI 中的前期AD病人最有診斷意義。初步研究結果顯示腦脊液中r蛋白增加或β－淀粉聚集減少的 MCI 病人最可能發(fā)展成癡呆。他們?nèi)绻M早使用膽堿酯酶抑制劑治療，就有可能會延緩甚至阻止AD的發(fā)生的。目前世界范圍內(nèi)尚無MCI 診斷的確切統(tǒng)一標準,但廣泛應用的推薦標準有其核心內(nèi)容: (1) 除外可引起腦功能障礙的軀體或精神心理因素; (2) 有記憶力下降或某項認知功能輕度損傷; (3) 各種量表(簡易智能狀態(tài)量表、日常生活能力、臨床癡呆評定量表、全面衰退量表等) 檢測均不足以診斷癡呆。目前廣泛應用的是Peterson 等提出的操作性較強的MCI 診斷標準: (1) 存在由患者自己、家屬或知情人提供的記憶主訴; (2) 記憶測驗成績低于年齡和文化程度匹配的正常對照1. 5 個標準差; (3) 總體認知分級量表輕度異常,即總體衰退量表( GDS) 2～3 級或臨床癡呆評定量表(CDR) 0. 5 分;(4) 一般認知功能正常; (5) 日常生活能力保持正常; (6) 除外癡呆或任何可以導致腦功能紊亂的軀體和精神疾患。六．常見癡呆種類:( 1) 老年性癡呆又稱為(Alzhemer’s disease) ,是老年人常見癡呆病,主要是腦老化,腦萎縮,可有全腦萎縮(額、顳、頂、枕葉等),但也可表現(xiàn)不對稱萎縮,個別為局灶性萎縮如額、顳葉,伴有腦體積縮小,重量下降,腦血流量也明顯減少。尤其是61 歲以上老年人,年齡愈大腦萎縮愈明顯。此時神經(jīng)細胞會自然衰退,數(shù)量減少。腦萎縮和腦室擴大程度與癡呆的嚴重程度有關。老年性癡呆病人腦的病理組織學檢查,除有兩個特征性改變;即老年斑(Senile plaquas) 和神經(jīng)原纖維纏結外,還有顆粒(空泡) 變性,平野小體,神經(jīng)原減少,神經(jīng)細胞軸索和突觸異常等。老年斑又稱軸索斑、神經(jīng)炎斑,實際上是一種淀粉樣物質(zhì)圍繞變性軸索。淀粉樣物質(zhì)是一種蛋白過度磷酸化形成雙股螺旋絲樣蛋白沉結于神經(jīng)原周圍,形成神經(jīng)炎斑。神經(jīng)原纖維纏結并非老年性癡呆所特有的,如帕金森氏病合并癡呆,運動神經(jīng)原疾病如肌萎縮側束硬化癥,亞急性硬化性全腦炎,也可有此病理改變。神經(jīng)炎斑和神經(jīng)纖維纏結形成密切關系,也可使神經(jīng)原減少,膽堿能受體損害。正常情況下膽堿脂酶分布在皮層和軸索,而癡呆老年人分布在神經(jīng)炎斑和神經(jīng)纖維纏結處?，F(xiàn)代研究認為:中樞膽堿能系統(tǒng)與學習、記憶有密切關系,乙酰膽堿是促進學習、記憶的神經(jīng)遞質(zhì)。在癡呆病人中由于腦萎縮、神經(jīng)原退化,包括特定神經(jīng)細胞群功能失調(diào)和死亡。膽堿能神經(jīng)原的退化是造成癡呆的重要病理因素。注意老年期癡呆和老年性癡呆概念的不同。(2) 血管性癡呆又稱腦卒中后癡呆或梗死性癡呆, 也是老年人常見的一種癡呆類型。但并非每個老年人中風后均會發(fā)生癡呆。有些老年人腦卒中前認知功能正常,一次腦卒中后,尤其有多次中風史,而且是多發(fā)性梗死或多發(fā)性腔隙性梗死的老年人易發(fā)生癡呆。有些學者把這些梗死區(qū)域稱為“要害性梗死”(Strategic infarct) ,常見于大腦中及后動脈供血區(qū),如丘腦、角回、尾狀核以及顳葉內(nèi)側面等。這些地區(qū)病變時破壞了內(nèi)部特殊的神經(jīng)聯(lián)絡通路,引起丘腦與皮質(zhì)間分離,導致癡呆發(fā)生。CT 或MRI 顯示在腦室周圍,半卵園區(qū)包括丘腦、尾狀核等梗死灶存在。另外額葉深部白質(zhì)與皮質(zhì)如長期缺血、缺氧也可導致神經(jīng)細胞凋亡和死亡。其次癡呆發(fā)生與血管損害體積大小亦有關系,損害體積愈大超過腦代謝能力時,可逐漸出現(xiàn)大腦功能下降。血管性癡呆有一次或多次腦卒中史,一般中風3 個月后發(fā)生癡呆癥狀較多見,如有認知功能下降,呆滯、抑郁、表情淡漠、情感及人格改變, 動作遲緩可以確診。皮質(zhì)下動脈硬化性腦病(Binswanger’s disease) 。該病中、老年人多見,由于長時期高血壓、腦動脈硬化引起的。腦皮質(zhì)下白質(zhì)小血管病變,導致脫鞘性改變。臨床表現(xiàn)與老年性癡呆相同,但該病程進行性加重。CT 或MRI 顯示腦室周圍深部白質(zhì)大片狀異常信號,腦室擴大和腦萎縮,常合并腦腔隙性梗死。臨床上應特別注意阿爾茨海默病和血管性癡呆的混合存在的問題。后者目前的治療預后較好。（3）Pick病(匹克病):早期語言受累,而遺忘,空間定位和認知障礙出現(xiàn)較晚, CT示額顳葉萎縮,與AD彌漫性萎縮不同。（4）正常顱壓腦積水；常有蛛網(wǎng)膜下腔出血的病史, 癡呆發(fā)展快,雙下肢步態(tài)失調(diào), CT示腦室擴大, 皮質(zhì)萎縮不明顯。（5）路易體癡呆: 主要累及注意,記憶和較高皮質(zhì)功能的認知損害,波動性意識錯亂和譫妄突出,多有視幻覺和反復意外跌倒。（6）亨廷頓舞蹈?。撼Ｈ旧w顯性遺傳, 通常智能衰退發(fā)生在舞蹈動作發(fā)生后數(shù)年。（7）帕金森病癡呆：有帕金森病史如肌張力增高, 運動減少,震顫等,約2/3會發(fā)展有癡呆。（8）中毒引起的癡呆:慢性酒精中毒可致VitB1缺乏,表現(xiàn)為眼球運動障礙, 步態(tài)異常及全面精神障礙為特征；煤氣中毒也可引起癡呆癥狀。（9）感染引起的癡呆: 以慢病毒感染引起的癡呆為主, 如CJD表現(xiàn)為進行性癡呆, 錐體系和錐體外系的癥狀, Kuru病早期有小腦性共濟失調(diào), 晚期精神錯亂,癡呆, 這些疾病多在1年內(nèi)死亡。（10）外傷性癡呆,一次腦外傷后,如腦挫裂傷、顱內(nèi)血腫或硬膜外、硬膜下血腫,以后逐漸出現(xiàn)癡呆癥狀。七．癡呆的治療方法迄今對癡呆的治療尚無特效藥物能中止和逆轉疾病進展的有效方法。目前治療目的是改善病人癥狀,如記憶障礙及其影響日常生活的功能。主要包括藥物治療和心理/社會行為治療兩部分。老年性癡呆在發(fā)病機理中存在膽堿能受體缺陷以及皮層中乙酰膽堿酯酶分布異?！，F(xiàn)在治療目的是增加乙酰膽堿作用,通過腦內(nèi)膽堿與卵磷脂的誘導下促進乙酰膽堿合成,增加乙酰膽堿含量,從而改善患者記憶作用。癡呆常用的心理治療包括支持性心理治療、回憶治療(誘導患者回憶可引起并保持正性情感反應的事件經(jīng)過) 、確認治療(使患者體會自我價值并通過認定與過去經(jīng)歷的情緒反應之間聯(lián)系來減少不良刺激) 、扮演治療(使患者扮演在家庭或事件中的某個角色而減輕患者的社會隔離感) 、技能訓練(模擬在課堂環(huán)境進行學習的場景, 盡可能保持患者殘存的認知功能) 。環(huán)境治療在癡呆治療的作用中也越來越受到重視。在癡呆患者生活區(qū)域減少可能誘發(fā)患者不良情緒反應、異常行為或運用困難的環(huán)境設置或其他刺激因素,如某種顏色的物體、難以使用的工具等;或者增加有利于患者保持功能、誘發(fā)正性情感反應、減少挫折感、方便生活、增進安全的設施,如有自動沖洗裝置的便盆、自動開關的水龍頭、加蓋的電器插座、隱蔽的門鎖、黑暗環(huán)境中的無陰影照明等。這些都有利于改善癡呆和控制患者的臨床癥狀。和其他疾病一樣，癡呆應早診斷、早治療。但癡呆的發(fā)病機制并不是十分的清楚，因此早期診斷主要是針對部分非癡呆認知功能損傷癥狀的進程和演變進行密切觀測并盡早干預。由于癡呆的難治性，因此提高患者的生存質(zhì)量，防止二次傷害有現(xiàn)實的意義，也是當前癡呆病人早期治療重心，盲目的使用大量的藥物只能增加患者及其家庭的負擔。不同程度的癡呆患者其治療的方案也應有所差別。輕度癡呆患者治療方案的重心為幫助患者及家人盡快了解疾病的相關知識和消除病恥感,識別患者已缺損和尚保留的功能并提供應對這些問題的專業(yè)建議;告知照料者患者可能獲得相應治療和咨詢幫助的機構及社會團體;積極進行藥物治療以改善認知缺損癥狀;同時密切關注和及時治療可能伴發(fā)的抑郁癥狀。中度癡呆患者,以加強看護,防止意外和積極進行促認知藥物治療為重心,同時需及時識別和治療伴發(fā)的精神癥狀和行為癥狀。對重度癡呆患者則以加強生活照料和提高生活質(zhì)量為重心。