中醫(yī)科

糖皮質(zhì)激素（以下簡(jiǎn)稱激素）在我國(guó)應(yīng)用廣泛，但存在臨床使用不合理現(xiàn)象。使用不當(dāng)，既包括使用過度，即在不應(yīng)該使用激素時(shí)使用；也包括使用不足，即在應(yīng)該使用激素時(shí)未用，或者在應(yīng)該使用大劑量激素時(shí)使用小劑量。無論是使用過度，還是使用不足，均會(huì)給患者的健康造成損害。我國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的患病率較高，大樣本的一次性調(diào)查（超過3萬人）顯示，我國(guó)SLE患病率為70/10萬人，婦女中則高達(dá)113/10萬人。不同醫(yī)生使用激素治療SLE存在差異，因此亟需規(guī)范激素在SLE中的應(yīng)用，根據(jù)不同病情，盡量制定簡(jiǎn)單、規(guī)范、合理的激素應(yīng)用原則，使更多患者獲益。1.激素治療SLE的基本原則激素治療SLE的基本原則包括：對(duì)誘導(dǎo)緩解和長(zhǎng)期維持治療，起始劑量應(yīng)該足量，之后緩慢減量，長(zhǎng)期維持；評(píng)估SLE的嚴(yán)重程度和活動(dòng)性，擬定個(gè)體化治療方案；評(píng)估是否存在激素使用的相對(duì)禁忌證，對(duì)存在相對(duì)禁忌證的患者，根據(jù)病情需要嚴(yán)格評(píng)估使用激素的必要性；對(duì)有肝功能損害的患者建議使用潑尼松龍或甲潑尼龍；治療期間觀察療效，評(píng)估臟器功能；監(jiān)測(cè)激素使用期間可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，及時(shí)調(diào)整治療方案。2.激素的用法與劑量激素的用法包括全身應(yīng)用（靜脈注射和口服）和局部應(yīng)用（局部皮膚外敷、關(guān)節(jié)腔注射、眼內(nèi)注射等）。根據(jù)病情需要，激素可選擇晨起頓服、隔日給藥或每日分次給藥。激素可分為4個(gè)劑量范圍：小劑量：潑尼松≤7.5mg/d（甲潑尼龍≤6mg/d）；中劑量：潑尼松7.5-30mg/d（甲潑尼龍6-24mg/d）；大劑量：潑尼松30-100mg/d（甲潑尼龍>24-80mg/d）；沖擊療法：甲潑尼龍500-1000mg/d，靜脈滴注，連用3 d。激素劑量越大，療效越顯著，同時(shí)副作用也越大。激素猶如一柄雙刃劍，如何在追求療效的同時(shí)，最大限度減少激素的副作用是臨床醫(yī)生最關(guān)注的問題之一。3.激素在SLE治療中的應(yīng)用3.1 SLE病情嚴(yán)重程度及狼瘡危象的定義輕型SLE：指SLE診斷明確，重要靶器官（包括腎臟、血液系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)）未受累。中、重型SLE：指有重要臟器受累并影響其功能。腎臟受累：腎小球腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎、腎病綜合征；血液系統(tǒng)受累：溶血性貧血、粒細(xì)胞減少、血小板減少、血栓性血小板減少性紫癜；神經(jīng)系統(tǒng)受累：抽搐、意識(shí)障礙、昏迷、腦卒中、橫貫性脊髓炎、單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎、精神癥狀、脫髓鞘綜合征；消化系統(tǒng)受累：腸梗阻、腸系膜血管炎、急性胰腺炎；呼吸系統(tǒng)受累：肺泡出血、肺動(dòng)脈高壓、肺炎、肺間質(zhì)纖維化等；心血管系統(tǒng)受累：心包填塞、心肌炎等；其他：皮膚血管炎、嚴(yán)重皮膚損害、肌炎等。狼瘡危象的定義：危及生命的急重癥SLE稱為狼瘡危象，主要臨床表現(xiàn)包括：急進(jìn)性腎小球腎炎；嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害；嚴(yán)重溶血性貧血；嚴(yán)重血小板減少性紫癜；嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏癥；嚴(yán)重心臟損害；嚴(yán)重狼瘡性肺炎或肺泡出血；嚴(yán)重狼瘡性肝炎；嚴(yán)重血管炎等。3.2 輕型SLE的治療輕型SLE的治療，激素并非首選治療藥物。首先應(yīng)用非甾體消炎藥、抗瘧藥等，治療無效后可考慮使用激素。治療皮膚黏膜病變可短期局部應(yīng)用激素，但面部應(yīng)盡量避免使用強(qiáng)效激素類外用藥，即使使用也不應(yīng)超過1周。激素（潑尼松≤10mg/d，或甲潑尼龍≤8mg/d）有助于控制病情，通常副作用較小。3.3 中度活動(dòng)型SLE的治療中度活動(dòng)型SLE的治療一般分為2個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和維持治療。建議激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。誘導(dǎo)緩解治療：激素用量通常為潑尼松0.5-1 mg·kg-1·d-1（甲潑尼龍0.4-0.8 mg·kg-1·d-1），晨起頓服，如需控制持續(xù)高熱等急性癥狀時(shí)可分次服用。一般需同時(shí)加用免疫抑制劑。維持治療：誘導(dǎo)緩解治療4-8周后，激素以每1-2周減原劑量的10%的速度緩慢減量，減至潑尼松0.5mg·kg-1·d-1（甲潑尼龍0.4mg·kg-1·d-1）后，減藥速度依病情適當(dāng)減慢。如病情允許，維持治療劑量：潑尼松<10mg/d（甲潑尼龍<8mg/d）。在減藥過程中，如病情不穩(wěn)定，可暫時(shí)維持原劑量不變或酌情增加劑量或加用免疫抑制劑聯(lián)合治療。3.4重型SLE的治療重型SLE治療尤其強(qiáng)調(diào)個(gè)體化方案，并需要聯(lián)用其他免疫抑制劑。重型SLE治療也分2個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和維持治療。誘導(dǎo)緩解：激素用量通常為潑尼松1 mg·kg-1·d-1的標(biāo)準(zhǔn)劑量（甲潑尼龍0.8mg·kg-1·d-1），晨起頓服。Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ+Ⅲ型/Ⅴ+Ⅳ型狼瘡性腎炎可考慮靜脈滴注甲潑尼龍500-1000mg，連續(xù)3d沖擊治療。維持治療：病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)，激素以每1-2周減原劑量的10%的速度緩慢減量，減至潑尼松0.5mg·kg-1·d-1后（甲潑尼龍0.4mg·kg-1·d-1），減藥速度依病情適當(dāng)減慢。在減藥過程中，如病情不穩(wěn)定，可暫時(shí)維持原劑量不變，或酌情增加劑量或加用免疫抑制劑聯(lián)合治療?？蛇x用的免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、環(huán)孢素、他克莫司等。環(huán)磷酰胺是治療重癥SLE的一線藥物之一，尤其是重癥狼瘡性腎炎和血管炎患者。在狼瘡性腎炎的誘導(dǎo)緩解治療巾最為經(jīng)典的方案為美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）方案和歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）方案。ACR方案：靜脈滴注環(huán)磷酰胺（500-1000mg/m2，每月1次，共6次，隨后每3個(gè)月重復(fù)1次，共2年）聯(lián)合甲潑尼龍沖擊治療（500-1000mg/d，連續(xù)3d），之后序貫潑尼松治療（0.5-1.0mg·kg-1·d-1，逐漸減量）。這一方案由美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院（NIH）的方案演變而來。EULAR方案：靜脈滴注環(huán)磷酰胺（500mg，每2周1次，共6次）聯(lián)合甲潑尼龍沖擊治療（0.5-0.75mg/d，連續(xù)3d），繼之潑尼松0.5mg·kg-1·d-1，4周后逐漸減量，4-6個(gè)月內(nèi)減至潑尼松≤10mg/d維持。3.5狼瘡危象的治療對(duì)狼瘡危象，通常需大劑量甲潑尼龍沖擊治療，以幫助患者度過危象。大劑量甲潑尼龍沖擊治療是指甲潑尼龍500-1000mg，加入5%葡萄糖100-250ml，緩慢靜脈滴注1-2h，每天1次，連續(xù)應(yīng)用3d為1個(gè)療程。如狼瘡危象仍未得到控制，可根據(jù)病情在沖擊治療5-30d后再次沖擊治療。沖擊治療后需口服潑尼松0.5-1mg·kg-1·d-1（甲潑尼龍0.4-0.8mg·kg-1·d-1），療程約4-8周。病情控制后激素應(yīng)逐漸減量，直至達(dá)到控制病情的最小劑量，以避免長(zhǎng)期大量使用激素所產(chǎn)生的嚴(yán)重不良反應(yīng)。對(duì)重癥神經(jīng)精神狼瘡，包括橫貫性脊髓炎在內(nèi)，在排除中樞感染的情況下，可鞘內(nèi)注射地塞米松10mg/甲氨蝶呤10mg，每周1次，共3-5次。甲潑尼龍沖擊療法只能解決急性期的癥狀，后續(xù)治療必須繼續(xù)應(yīng)用激素，并與其他免疫抑制劑配合使用。在大劑量激素沖擊治療前、治療期間、治療后應(yīng)密切觀察激素的副作用，包括有無感染、消化道出血、糖尿病、股骨頭壞死等并發(fā)癥的發(fā)生。3.6妊娠及哺乳期患者的治療SLE患者妊娠的禁忌證：過去6個(gè)月內(nèi)嚴(yán)重的SLE復(fù)發(fā)，如活動(dòng)性狼瘡性腎炎等；雖接受治療但有嚴(yán)重先兆子癇或HELLP綜合征；嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓（預(yù)計(jì)肺動(dòng)脈收縮壓>50mmHg或出現(xiàn)癥狀）；嚴(yán)重限制性肺疾?。ㄓ昧Ψ位盍?lt;1l）；< p="">慢性腎衰竭（血肌酐>247.8umol/L）。妊娠前及妊娠期患者激素的應(yīng)用；妊娠前無重要臟器損害，病情穩(wěn)定1年或1年以上，細(xì)胞毒免疫抑制劑停藥半年，激素僅用潑尼松≤10mg/d維持時(shí)不影響妊娠。妊娠期間應(yīng)慎用激素，應(yīng)用最低有效劑量，最好潑尼松<20mg/d。如出現(xiàn)病情活動(dòng)時(shí)，重度危及生命則需立即終止妊娠。如病情評(píng)估后仍可繼續(xù)妊娠，則酌情加大激素劑量（潑尼松≤30mg/d），建議使用潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍，不推薦使用地塞米松和倍他米松。妊娠3個(gè)月內(nèi)使用激素可能增加胎兒唇腭裂風(fēng)險(xiǎn)，因此不推薦妊娠3個(gè)月內(nèi)使用中高劑量激素。長(zhǎng)期使用激素進(jìn)行治療的患者在分娩時(shí)應(yīng)使用應(yīng)激劑量。疾病復(fù)發(fā)時(shí)可考慮靜脈滴注甲潑尼龍沖擊治療。妊娠后期，為促進(jìn)胎肺成熟，可選用地塞米松。哺乳期，潑尼松20-30 mg/d時(shí)相對(duì)安全，建議服用激素后4h以上再哺乳。補(bǔ)充鈣和維生素D至哺乳期結(jié)束。胎兒狼瘡綜合征中先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的處理：胎兒狼瘡綜合征最常見的心臟表現(xiàn)為先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，其發(fā)病率和病死率較高。氟化激素（地塞米松和倍他米松）經(jīng)胎盤給藥能改善先天性心臟傳導(dǎo)阻滯胎兒的生存率，但這些藥物也帶來更高的宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩和早產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)。預(yù)防抗磷脂抗體引發(fā)的病態(tài)妊娠：約1/4-1/2的SLE患者體內(nèi)存在抗磷脂抗體，暴露于抗磷脂抗體的SLE患者妊娠面臨的主要問題是病態(tài)妊娠的風(fēng)險(xiǎn)增加?？鼓委熓亲钪饕念A(yù)防手段，激素與阿司匹林聯(lián)用可降低病態(tài)妊娠風(fēng)險(xiǎn)，但要考慮母體并發(fā)癥的發(fā)生。3.7激素的不良反應(yīng)激素治療SLE療程長(zhǎng)，應(yīng)注意保護(hù)下丘腦-垂體-腎上腺軸，建議避免使用對(duì)下丘腦-垂體-腎上腺軸影響較大的地塞米松等長(zhǎng)效和超長(zhǎng)效激素。長(zhǎng)期或大劑量或不規(guī)范使用激素，可誘發(fā)及加重感染，導(dǎo)致骨質(zhì)疏松和股骨頭無菌性壞死，消化道潰瘍，神經(jīng)精神失常，高血壓，糖尿病，高脂血癥，水鈉潴留，低血鉀，青光眼，庫欣綜合征等一系列不良反應(yīng)，嚴(yán)重時(shí)甚至導(dǎo)致患者死亡。激素應(yīng)用的不良反應(yīng)與其劑量和療程相關(guān)，需要定期觀察評(píng)估，保證療效與安全性，提高SLE治療存活率及預(yù)后。編輯：

白塞?。˙ehcet’s disease，BD）是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎和附睪等器官，大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為“絲綢之路病”。我國(guó)發(fā)病率無確切資料，任何年齡均可患病，好發(fā)年齡為16~40歲。我國(guó)以女性居多，男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。一、臨床表現(xiàn)本病全身各系統(tǒng)均可受累，但較少同時(shí)出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。有時(shí)患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長(zhǎng)時(shí)間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征。1．口腔潰瘍：幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthous ulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，呈米粒或黃豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，約1～2周后自行消退而不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。2．生殖器潰瘍：約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。3．眼炎：約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)，其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程。眼受累致盲率可達(dá)25%，是本病致殘的主要原因。最常見和最嚴(yán)重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿，而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其余各組織均可受累，出現(xiàn)角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤水腫提示腦靜脈血栓，由白塞病所致的顱內(nèi)血管病變可導(dǎo)致視野缺損。4．皮膚病變：皮損發(fā)生率高，可達(dá)80%~98%，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個(gè)患者可有一種或一種以上的皮損。而特別有診斷價(jià)值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對(duì)微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應(yīng)。5．關(guān)節(jié)損害：25%~60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對(duì)輕微的局限性、非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。HLA-B27陽性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累，出現(xiàn)與強(qiáng)直性脊柱炎相似表現(xiàn)。6．神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱神經(jīng)白塞病，發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識(shí)障礙、精神異常等。周圍神經(jīng)受累較少見，表現(xiàn)為四肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時(shí)有多部位受累，多數(shù)患者預(yù)后不佳，尤其腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。7．消化道損害：又稱腸白塞病。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲部、升結(jié)腸，但以回盲部多見。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。腸白塞病應(yīng)注意與炎性腸病及非甾類抗炎藥所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應(yīng)注意與闌尾炎相鑒別，臨床上常常有術(shù)后傷口不愈合的病例。8．血管損害：本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。動(dòng)脈系統(tǒng)被累及時(shí)，動(dòng)脈壁的彈力纖維破壞及動(dòng)脈管壁內(nèi)膜纖維增生，造成動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張或產(chǎn)生動(dòng)脈瘤，臨床出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動(dòng)脈弓及其分支上的動(dòng)脈瘤有破裂的危險(xiǎn)性。靜脈系統(tǒng)受累較動(dòng)脈系統(tǒng)多見。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多，可出現(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。9．肺部損害：肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時(shí)可有肺動(dòng)脈瘤形成，瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細(xì)血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時(shí)患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。10．其他：腎臟損害較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。心臟受累較少，可有心肌梗塞、瓣膜病變、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累、心包炎等。心腔內(nèi)可有附壁血栓形成，少數(shù)患者心臟呈擴(kuò)張樣改變、縮窄性心包炎樣表現(xiàn)，心臟病變與局部血管炎有關(guān)。附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。急性起病，表現(xiàn)為單或雙側(cè)附睪腫大疼痛和壓痛，1~2周可緩解，易復(fù)發(fā)。妊娠期可使多數(shù)患者病情加重，也有眼色素膜炎緩解的報(bào)道?？捎刑簩m內(nèi)發(fā)育遲緩，產(chǎn)后病情大多加重。近10%的患者出現(xiàn)纖維肌痛綜合征樣表現(xiàn)，女性多見。二、診斷要點(diǎn)1．臨床表現(xiàn)：病程中有醫(yī)生觀察和記錄到的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，另外出現(xiàn)大血管或神經(jīng)系統(tǒng)損害高度提示白塞病的診斷。2．實(shí)驗(yàn)室檢查：本病無特異性實(shí)驗(yàn)室異常?；顒?dòng)期可有血沉增快、C-反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝集功能增強(qiáng)。HLA-B51陽性率57%~88%，與眼、消化道病變相關(guān)。3．針刺反應(yīng)試驗(yàn)（Pathergy test）：用20號(hào)無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24~48h后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點(diǎn)或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃?。此試?yàn)特異性較高且與疾病活動(dòng)性相關(guān)，陽性率約60%~78%。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價(jià)值。4．特殊檢查：神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振（MRI）檢查對(duì)腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達(dá)96.5%，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號(hào)。慢性期行MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化相鑒別。MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。肺X線片可表現(xiàn)為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影，肺梗塞時(shí)可表現(xiàn)為肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變?cè)\斷。5．診斷標(biāo)準(zhǔn)：本病無特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)，診斷主要根據(jù)臨床癥狀，故應(yīng)注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現(xiàn)。目前較多采用國(guó)際白塞病研究組于1989年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)（見附表）。附表 白塞病國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 反復(fù)口腔潰瘍：1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。由醫(yī)生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍。2. 反復(fù)外陰潰瘍：由醫(yī)生觀察到或患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。3. 眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。4. 皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的非青春期患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。5. 針刺試驗(yàn)陽性：試驗(yàn)后24~48h由醫(yī)生看結(jié)果。有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。其他與本病密切相關(guān)并有利于診斷的癥狀有：關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞和（或）動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)時(shí)注意：并非所有白塞病患者均能滿足國(guó)際研究組的標(biāo)準(zhǔn)；對(duì)血管及神經(jīng)系統(tǒng)病變的關(guān)注應(yīng)成為進(jìn)行疾病評(píng)價(jià)的一部分；患者的多種表現(xiàn)可以在幾年內(nèi)陸續(xù)出現(xiàn)，醫(yī)生的記錄應(yīng)作為診斷依據(jù)。6．鑒別診斷：本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他系統(tǒng)疾病。以關(guān)節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，應(yīng)注意與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、賴特（Reiter）綜合征、強(qiáng)直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應(yīng)與多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡（Sprue）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、周期性粒細(xì)胞減少、艾滋病（AIDS）相鑒別；胃腸道受累應(yīng)與克羅恩病（Crohn?。┖蜐冃越Y(jié)腸炎相鑒別。神經(jīng)系統(tǒng)損害與感染性、變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結(jié)核相鑒別。三、治療方案及原則本病目前尚無公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。1．一般治療：急性活動(dòng)期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。2．局部治療：口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。3．全身治療：①非甾類抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對(duì)緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6g，3/d；萘普生，0.2~0.4g，2/d；雙氯芬酸鈉，25mg，3/d等，或其他非甾類抗炎藥和COX-2選擇性抑制劑（見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療）。②秋水仙堿：可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對(duì)關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，常用劑量為0.5mg，2~3/d。應(yīng)注意肝腎損害、粒細(xì)胞減少等不良反應(yīng)。③沙利度胺（Thalidomide）：用于治療嚴(yán)重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始，逐漸增加至50mg，3/d。妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形（詳見強(qiáng)直性脊柱炎用藥），另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。④糖皮質(zhì)激素：對(duì)控制急性癥狀有效，常用量為潑尼松40~60mg/d。重癥患者如嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎患者可考慮采用靜脈應(yīng)用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，1,000mg/d，3~5天為一療程，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好。常期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有不良反應(yīng)（見系統(tǒng)性紅斑狼瘡用藥）。⑤免疫抑制劑：重要臟器損害時(shí)應(yīng)選用此類藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類藥物副作用較大，用藥時(shí)間應(yīng)注意嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。苯丁酸氮芥（Chlorambucil，CB1348）：用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管病變。用法為2mg，3/d。持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年后可考慮停藥。但眼損害應(yīng)考慮用藥2~3年以上，以免復(fù)發(fā)。用藥期間、應(yīng)定期眼科就診檢查。副作用有繼發(fā)感染，長(zhǎng)期應(yīng)用有可能停經(jīng)或精子減少、無精。硫唑嘌呤（Azathioprine）：效果較苯丁酸氮芥差。用量為2~2.5mg/（kg.d）?？梢种瓶谇?、眼部病變和關(guān)節(jié)炎，但停藥后容易復(fù)發(fā)?？膳c其他免疫抑制劑聯(lián)用。應(yīng)用期間應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)和肝功能等。甲氨蝶呤（Methotrexate）：每周7.5~15mg，口服或靜注用藥。用于治療神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚黏膜等病變，可長(zhǎng)期小劑量服用。不良反應(yīng)有骨髓抑制、肝損害及消化道癥狀等。應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝功能等。環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）：在急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害或肺血管炎、眼炎時(shí)，與潑尼松聯(lián)合使用，可口服或大劑量靜脈沖擊治療（每次用量0.5~1.0/㎡體表面積，每3~4周一次）。使用時(shí)囑患者大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發(fā)生，此外可有消化道反應(yīng)及白細(xì)胞減少等（見系統(tǒng)性紅斑狼瘡用藥）。環(huán)孢素A（Cyclosporine A）：對(duì)秋水仙堿或其他免疫抑制劑療效不佳的眼白塞病效果較好。劑量為3~5mg/（kg.d）。應(yīng)用時(shí)注意監(jiān)測(cè)血壓和肝腎功能，避免不良反應(yīng)。柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于腸道白塞病或關(guān)節(jié)炎者，應(yīng)注意藥物的不良反應(yīng)。⑥其他：α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。TNF單克隆抗體（Infliximab）用于治療復(fù)發(fā)性色素膜炎已有報(bào)道，仍需臨床進(jìn)一步觀察。雷公藤制劑對(duì)口腔潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)病、眼炎有肯定療效。對(duì)腸道癥狀療效較差?？寡“逅幬铮ò⑺蛊チ?、潘生丁）及抗纖維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。如患者有結(jié)核病或有結(jié)核病史，PPD皮試強(qiáng)陽性（5IU有水皰）時(shí)，可試行抗結(jié)核治療（三聯(lián)）至少三個(gè)月以上，并觀察療效。4．手術(shù)治療重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%。復(fù)發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重。血管病變手術(shù)后也可于術(shù)后吻合處再次形成動(dòng)脈瘤，故一般不主張手術(shù)治療，采用介入治療可減少手術(shù)并發(fā)癥。眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術(shù)摘除。手術(shù)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用免疫抑制劑治療可減少復(fù)發(fā)。四、預(yù)后本病一般呈慢性，易治療。緩解與復(fù)發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年。在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、胃腸道受累偶有致死。

1、 強(qiáng)直性脊柱炎患者為什么要進(jìn)行功能鍛煉呢？ 答：功能鍛煉對(duì)于強(qiáng)直性脊柱炎患者的關(guān)節(jié)功能恢復(fù)及防止強(qiáng)直有重要作用。這一點(diǎn)是藥物治療所不能代替的。許多強(qiáng)直性脊柱炎患者雖經(jīng)過正規(guī)的藥物治療后，疼痛明顯緩解甚至消失，但因?yàn)椴蛔⒁夤δ苠憻?，致使脊柱?qiáng)直、肌肉僵硬，嚴(yán)重影響了患者的日常生活。教訓(xùn)是深刻的。因此，功能鍛煉在強(qiáng)直性脊柱炎治療中十分重要，應(yīng)盡早根據(jù)病情選擇適當(dāng)?shù)墓δ苠憻挿绞健? 2、 強(qiáng)直性脊柱炎患者應(yīng)在哪些方面加強(qiáng)鍛煉呢？ 答：眾所周知，運(yùn)動(dòng)對(duì)于強(qiáng)直性脊柱炎患者尤為重要。那么，針對(duì)強(qiáng)直性脊柱炎的特點(diǎn)，我們應(yīng)該在哪些方面加強(qiáng)活動(dòng)鍛煉呢？我們總結(jié)應(yīng)主要從四個(gè)方面入手：第一，維持脊柱生理曲度，防止畸形；第二，維持良好的胸闊活動(dòng)度，避免影響呼吸功能；第三，加強(qiáng)肌肉鍛煉，防止或減輕肢體因廢用而致萎縮；第四，維持骨密度和強(qiáng)度，防止骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。 3、強(qiáng)直性脊柱炎患者鍛煉時(shí)要注意什么？ 答：強(qiáng)直性脊柱炎患者在進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉時(shí)，活動(dòng)量要適宜，從少到多，漸漸增加，適可而止。不可操之過急，它的成效需在堅(jiān)持一定的時(shí)間之后才能顯現(xiàn)出來。活動(dòng)前盡量不加量服用止痛藥，以免活動(dòng)過量過大損傷關(guān)節(jié)。功能鍛煉的基本原則是循序漸進(jìn)，根據(jù)病情而定，以鍛煉后疼痛持續(xù)時(shí)間不超過2小時(shí)為宜。勿過度疲勞，防止意外，持之以恒。 4、強(qiáng)直性脊柱炎患者如何防止脊柱駝背畸形？ 答：1）維持胸廓活動(dòng)度的運(yùn)動(dòng)，如：每日做深呼吸、擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng)。 2）保持脊柱靈活性的運(yùn)動(dòng)，如：腰、頸部的各方面的運(yùn)動(dòng)、轉(zhuǎn)動(dòng)等。 3） 每天早、中、晚俯臥20分鐘，這樣有助于阻止背和髖部變彎曲。 4）坐臥、站立時(shí)脊柱盡可能保持挺直，正確姿勢(shì)對(duì)防止脊柱彎曲非常重要，如坐垂直的硬靠背椅，臥硬板床，站立時(shí)要挺胸，不要彎腰屈背。 5、強(qiáng)直性脊柱炎患者如何進(jìn)行呼吸鍛煉？ 答：我們可以采取以下方法來保證胸闊正常的活動(dòng)度，維持正常的呼吸功能。 1）姿勢(shì)：首先應(yīng)放松。平躺、曲膝、雙足呈水平支撐于床面，雙手抱緊放于頭后或雙手放于身體兩側(cè)。 2）動(dòng)作：用鼻子盡量吸氣，使胸闊隆起，再用嘴呼出，直到把所有氣吐凈，然后放松。再呼氣，重復(fù)上述動(dòng)作10次，每日3次。 6、強(qiáng)直性脊柱炎患者如何進(jìn)行頸部活動(dòng)？ 答：強(qiáng)直性脊柱炎是一種以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥為主的全身性疾病，常造成頸椎病變而致活動(dòng)受限。進(jìn)行康復(fù)功能鍛煉有助于關(guān)節(jié)活動(dòng)的靈活性。方法是：站立姿勢(shì)，雙足分開與肩同寬，雙手叉腰進(jìn)行深呼吸并做以下動(dòng)作。 1）前屈后伸：在練習(xí)時(shí)配合深呼吸，吸氣時(shí)頸部盡量前屈使下頜接近胸骨柄上緣，呼氣時(shí)頸部后伸至最大限度，反復(fù)7-8次。 2）左右側(cè)屈：吸氣時(shí)頭向左側(cè)，呼氣時(shí)頭部還原正中位；吸氣時(shí)頭向右屈，呼氣時(shí)還原。左右交替，反復(fù)7-8次。 7、強(qiáng)直性脊柱炎患者最簡(jiǎn)單易行的鍛煉方法？ 答：強(qiáng)直性脊柱炎患者可能由于各種條件限制無法進(jìn)行活動(dòng)，但是由于功能鍛煉的必要性，我們向病友們介紹一個(gè)最簡(jiǎn)單易行的方法，所需要的道具就是一面墻。首先，我們背靠墻站好，肩膀、臀部靠墻，腳跟盡量靠墻。下巴靠近胸口，后腦勺靠向墻。肩部放松。向上、向前抬手臂，但肘部不要彎曲。盡量向上伸展，但不要抬腳跟。使上臂靠近耳朵，大拇指朝向墻壁。盡量堅(jiān)持之后放松，每日重復(fù)數(shù)次，可有效改善脊柱功能狀態(tài)。