真性紅細(xì)胞增多癥放血建議
基于循證和共識(shí)的真性紅細(xì)胞增多癥放血建議放血是真性紅細(xì)胞增多癥的基礎(chǔ)治療。2018年意大利血液學(xué)會(huì)和輸血學(xué)會(huì)發(fā)表了基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)和共識(shí)的真性紅細(xì)胞增多癥放血建議，本文摘錄了其中部分內(nèi)容供大家參考。一、基于循證的建議1放血治療的目標(biāo)紅細(xì)胞壓積值建議：真性紅細(xì)胞增多癥放血的目標(biāo)應(yīng)是紅細(xì)胞壓積<45%。2放血后血小板增多癥的管理建議：對(duì)于放血后血小板增多的患者，不應(yīng)給予降血小板藥物。如果由于其他原因給予降血小板藥物，也不應(yīng)增加該藥物的劑量（強(qiáng)烈建議）。二、基于共識(shí)的建議1真性紅細(xì)胞增多癥患者放血的適應(yīng)癥建議：專家小組認(rèn)為放血可減少紅細(xì)胞量、導(dǎo)致鐵缺乏、并達(dá)到適合真性紅細(xì)胞患者的血紅蛋白水平。對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥患者放血沒有絕對(duì)或相對(duì)禁忌癥。2較低目標(biāo)紅細(xì)胞壓積的合適性建議：較低的目標(biāo)紅細(xì)胞壓積(40-42%)適用于在HCT45%目標(biāo)值時(shí)存在持續(xù)性或復(fù)發(fā)性高黏度癥狀患者，如紅斑性肢痛癥、一過性眼部發(fā)作、頭痛、頭暈和/或一過性黑蒙。真性紅細(xì)胞增多癥孕婦使用較低目標(biāo)紅細(xì)胞壓積(35-37%)的適當(dāng)性未達(dá)成共識(shí)。然而專家小組認(rèn)為這一目標(biāo)水平適用于高危妊娠。由于放血導(dǎo)致的嚴(yán)重缺鐵可能對(duì)胎兒產(chǎn)生不利影響，因此對(duì)于嚴(yán)重缺鐵的孕婦應(yīng)通過放血聯(lián)合干擾素達(dá)到較低的目標(biāo)紅細(xì)胞壓積。3放血策略建議：放血應(yīng)在真性紅細(xì)胞增多癥確診后盡快開始，對(duì)于近期發(fā)生血管并發(fā)癥和真紅可能性較大的患者可更早開始放血。在誘導(dǎo)期，放血方案應(yīng)考慮體重，應(yīng)隔日抽血或每周抽血2次，每次300-450ml，直至達(dá)到目標(biāo)紅細(xì)胞壓積。維持階段的采血量應(yīng)與誘導(dǎo)階段相同。應(yīng)在前6個(gè)月每月測(cè)量一次紅細(xì)胞壓積水平，此后≤2個(gè)月測(cè)量一次紅細(xì)胞壓積水平，以確定放血間隔。放血去除的少量血漿不需要額外補(bǔ)充。建議在放血前后經(jīng)口攝入約1L液體，放血期間需要進(jìn)行血壓監(jiān)測(cè)。4放血相關(guān)鐵缺乏建議：對(duì)于可能有嚴(yán)重鐵缺乏相關(guān)癥狀（如異食癖、口腔感覺異常、食管炎和不寧腿）的患者，建議在放血期間監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度。在這種情況下，專家小組建議補(bǔ)鐵。補(bǔ)鐵后若目標(biāo)紅細(xì)胞壓積的控制不佳應(yīng)使用降細(xì)胞藥物治療。5放血后血小板增多定義建議：放血后血小板增多的定義為：間隔2個(gè)月以上、2次以上血小板增加> 300 × 109/L，同時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)或脾腫大沒有相應(yīng)增加。6放血不耐受建議：專家小組推薦了兩種與放血不耐受的情況：(1)盡管采取了適當(dāng)?shù)母深A(yù)措施，但仍有兩次放血后暈厥發(fā)作；(2)盡管進(jìn)行了咨詢，但仍有導(dǎo)致回避行為的血液恐懼癥。7放血抵抗在某些情況下真性紅細(xì)胞增多癥患者達(dá)到或維持目標(biāo)紅細(xì)胞壓積所需的放血頻率較高，這種情況稱為放血抵抗。專家小組認(rèn)為高于預(yù)期的放血頻率通常是一過性的不應(yīng)視為放血抵抗。建議：高于預(yù)期的放血需求通常是一過性的，不應(yīng)立即加用其他治療。8紅細(xì)胞單采建議：專家小組建議有嚴(yán)重血管并發(fā)癥的患者在需要快速達(dá)到目標(biāo)紅細(xì)胞壓積時(shí)或在緊急手術(shù)前對(duì)紅細(xì)胞壓積值極高的患者使用紅細(xì)胞單采作為放血的替代方法，以降低圍手術(shù)期血管并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。專家小組一致認(rèn)為，紅細(xì)胞單采不是治療放血不耐受的方法。該共識(shí)有助于規(guī)范真性紅細(xì)胞增多癥的放血治療。但循證建議僅來自兩項(xiàng)隨機(jī)試驗(yàn)，結(jié)論需要更多的臨床試驗(yàn)來證實(shí)。參考文獻(xiàn)：Evidence- and consensus-based recommendations for phlebotomy in polycythemia vera. Leukemia.2018 Sep;32(9):2077-2081.doi: 10.1038/s41375-018-0199-5.Epub 2018 Jun 28.
