癲癇36問
1什么是癲癇?癲癇是一種臨床綜合癥或疾病。其特征為反復發(fā)作的、大腦神經(jīng)細胞異常放電所致的大腦功能失調。表現(xiàn)為運動、感覺、意識、精神、植物神經(jīng)等方面的障礙。2癲癇的發(fā)病率和患病率?根據(jù)國內統(tǒng)計數(shù)字,癲癇的發(fā)病率為每年7.6/10萬-40/10萬,國外報道為17/10萬-70/10萬。大多數(shù)在20/10萬-50/10萬。其患病率為3.5‰-4.8‰。男女之比為1.15-1.7:1。不同年齡癲癇的發(fā)病率不同,1-10歲發(fā)病率最高,特別是1歲以內為著,10-19歲稍低,以后均較低,但60歲以后又有所增加,與一些隨年齡增加的疾病有關。3癲癇發(fā)作的分類?癲癇發(fā)作的分類比較復雜,這里簡單介紹一下國內通用的分類方法:⑴ 部分性發(fā)作①單純部分性發(fā)作,無意識障礙的運動、感覺、自主神經(jīng)發(fā)作。②復雜部分性發(fā)作,伴意識障礙,包括僅有意識障礙、精神癥狀、自動癥。③部分性發(fā)作擴展為全身性發(fā)作。⑵全身性發(fā)作①全身性強直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作)②失神發(fā)作(小發(fā)作)③其它:肌陣攣發(fā)作,陣攣發(fā)作,強直發(fā)作,失張力發(fā)作。⑶不能分類的癲癇發(fā)作因資料不足或不能歸入上述各類的發(fā)作.4什么是原發(fā)性癲癇?原發(fā)性癲癇:包括特發(fā)性和隱源性癲癇,這類病人的腦部并無可以導致癥狀的結構變化或代謝異常,起病多在兒童期和青春期。發(fā)作類型限于大發(fā)作、典型小發(fā)作或大型肌陣攣。較易受到生理和環(huán)境的影響而發(fā)作。少數(shù)患者有明顯的家族史。5什么是繼發(fā)性癲癇?常見的病因有哪些?繼發(fā)性癲癇是由多種腦部器質性疾病或代謝紊亂所致,又稱癥狀性癲癇。常見的病因有:⑴先天性疾?。喝缦忍炷X發(fā)育畸形和胎兒感染等。⑵ 顱腦外傷:包括產(chǎn)傷。⑶ 感染:如各種腦部感染或全身性感染伴中毒性腦病病例,都可能導致癲癇。兒童多見。⑷ 腫瘤:在成年人開始發(fā)作的癲癇病例中,顱內腫瘤是常見的病因,尤其是靠近大腦皮層的腫瘤。 ⑸ 血管疾?。喝缒X血管畸形、腦出血、腦梗塞等。⑹ 變性疾?。喝缍喟l(fā)性硬化、變性疾病引起的腦萎縮等均可導致癲癇發(fā)作。⑺ 代謝障礙:如低血糖、低血鈣、苯丙酮尿癥、尿毒癥等。⑻ 腦寄生蟲病:如腦囊蟲、腦血吸蟲病等。6癲癇發(fā)作常見誘發(fā)因素?有生理因素和環(huán)境因素等,包括感染、中毒、疲勞、酗酒、睡眠不足、過敏反應、發(fā)熱,情緒波動等,都可能促發(fā)癲癇發(fā)作。性腺功能也有一定的影響,在婦女經(jīng)前期,各種類型的發(fā)作常較平時頻繁,有的患者僅在經(jīng)前期或經(jīng)期有發(fā)作(經(jīng)期性癲癇)。不少患者的發(fā)作和睡眠-覺醒周期有關,有的僅在或大多在日間發(fā)作,有的在夜間發(fā)作。另外,突然停服或更換抗癲癇藥物甚至增加藥量也是癲癇發(fā)作增加的常見誘因。7癲癇的診斷?如果懷疑自己或家人患了癲癇,就應主動就醫(yī),咨詢有關診斷治療事宜,積極治療。由于癲癇病的復雜性、難治性的特點,相當一部分患者在就診過程中走了彎路,盲目相信偏方、秘方,聽信游醫(yī)游說、自作主張增減抗癲癇藥物;這些勢必會延誤診斷,錯過有效的診治時機。既浪費了時間又增加了經(jīng)濟負擔,甚至一些假藥使患者家庭負債累累、而患者卻產(chǎn)生了嚴重的毒副作用。因此,一定要根據(jù)自己的具體病情,到正規(guī)大醫(yī)院癲癇??苹蛏窠?jīng)科就診,適合手術者,應早日手術治療。8腦電圖在癲癇診斷中的價值?臨床診斷癲癇時,除了詳細的了解病史及發(fā)作時的表現(xiàn)外,首先應作的就是腦電圖檢查,它是一種極有價值的輔助診斷手段。即使在發(fā)作間期,一般也有80%左右的患者出現(xiàn)肯定的腦電圖異常,若能重復檢查并使用適當?shù)恼T發(fā)試驗,其陽性率可增加到90%-95%左右。但少數(shù)患者只有腦電圖異常,并無臨床發(fā)作,這類患者還不能診斷為癲癇。而5%-20%的癲癇病人腦電圖正常,若有典型的臨床發(fā)作,抗癲癇藥物有效,同時能排除其它疾病者,也不能武斷地否定癲癇的診斷。可復查或進行長程腦電圖監(jiān)測捕捉發(fā)作,以明確診斷。9視頻腦電圖對癲癇的意義?現(xiàn)在,高質量的視頻腦電圖檢查可以進行24小時甚至數(shù)天的監(jiān)測,將患者的錄象和腦電圖資料同屏顯示并儲存。可反復回放分析癲癇發(fā)作的錄象資料,為癲癇的診斷、分類、及療效比較提供客觀的依據(jù),也有助于非癇性發(fā)作的鑒別診斷。尤其對臨床各種類型的難治性、隱匿性癲癇來說,長程視頻腦電圖檢查起著決定性的作用,腦電圖的異常表現(xiàn)有助于癲癇的分類、致癇灶的定位和定性,為手術切除致癇灶提供可靠的依據(jù)。10CT、MRI(磁共振)對癲癇診斷的意義?目前公認的觀點是;CT、MRI對大多數(shù)繼發(fā)性癲癇病因的明確有重要價值。二者屬于影像學檢查,能發(fā)現(xiàn)腦腫瘤、血管畸形、腦囊蟲、異常鈣化、腦發(fā)育畸形等器質性或結構性病變,結合腦電圖可診斷癲癇并對致癇灶定位。11什么是PET檢查?正電子發(fā)射斷層掃描的英文縮寫為PET。它以研究人體內生理過程的最新技術而著稱。與CT、MRI不同的是,PET不僅是結構圖像,更重要的是功能圖像。它能夠反映腦組織的生理和生化改變。不少癲癇病人沒有腦器質性改變或結構異常,而只有腦功能障礙,PET 是研究其功能障礙的最佳工具。12為什么要進行藥物治療?癲癇無論是原發(fā)性或繼發(fā)性,均可造成神經(jīng)元損害、智力減退、外傷、甚至突然意外的死亡等。治療最重要的目的是控制發(fā)作,維持神經(jīng)精神功能的正常,而控制發(fā)作的主要手段是藥物治療。正規(guī)應用現(xiàn)有的抗癲癇藥物,約70%-80%的癲癇病人能獲控制,許多病人可以終身治愈。有明確病灶的、藥物治療無效的或產(chǎn)生無法耐受的毒副作用的病人需考慮手術治療。13抗癲癇的一線藥物有哪些?苯妥英鈉(大侖丁)、卡馬西平、丙戊酸鈉、撲癇酮、乙琥胺、氯硝安定、苯巴比妥等為常用一線藥物。14新型抗癲癇藥物有哪些?妥泰、拉莫三嗪、加巴噴丁、安乙烯酸、奧卡西平、非氨酯類等,請按醫(yī)囑選用。15藥物治療前應注意什么?藥物治療前首先診斷應確定無疑,明確癲癇的治療是一個相當長的過程,要了解藥物的毒副作用和生活中的注意事項。治療的目的是讓患者和健康人一樣生活,所以在嚴格遵守醫(yī)囑的同時,更要尊重患者的人格。16抗癲癇治療的用藥原則?癲癇病用藥的基本原則是:⑴選用最適合的控制本類型發(fā)作的藥物。⑵從小劑量開始用藥,逐漸增加至發(fā)作被控制或出現(xiàn)明顯的藥物毒副作用。及時檢測血藥濃度便于調藥。⑶如果一種藥物控制發(fā)作不理想,在醫(yī)生指導下可增加第二種藥物,待發(fā)作控制后試行將第一種藥物逐漸減量,在減藥期間若又發(fā)作,則用原藥量行兩種藥物聯(lián)合治療。⑷盡可能應用單藥治療。17藥物治療效果不理想的影響因素?有以下情況時,藥物治療效果可能不理想:⑴有明顯的腦結構上的損害。⑵從嬰兒期開始發(fā)作。⑶患有多種類型的發(fā)作。⑷智力發(fā)育不全。18治療失敗的原因?⑴血藥濃度低于治療范圍。⑵選藥不合理。⑶未按醫(yī)囑服藥。⑷患者和家屬反應的病情不全面。⑸產(chǎn)生耐藥性。⑹并發(fā)進行性的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。⑺單一用藥可能不如聯(lián)合用藥。19測定抗癲癇藥血清濃度的重要性?癲癇病人血清中的活性藥物濃度與療效及副作用之間的關系比劑量和效果之間的關系更密切,因此監(jiān)測血清藥物濃度是非常重要的。⑴每一種藥物在血清中都有一個最好的治療濃度范圍。,在此范圍內,大多數(shù)病人顯示出最佳的治療效果和最小的毒副作用。⑵許多抗癲癇藥物的治療范圍很窄,療效和中毒血清水平之間的安全范圍很小。⑶按照每千克體重所給藥物獲得的血清藥物水平在不同的病人之間可能有明顯的差異。⑷即使發(fā)作類型相同,同一種藥物對不同的患者的療效也有差異。藥效不佳時,首先應明確該藥的血清濃度已達到最佳的治療水平。⑸多藥連用時,很可能引起藥物間的相互作用,從而影響藥物的代謝和治療效果。⑹在聯(lián)合用藥或減、停藥物時,藥物濃度檢查也是必要的。⑺其它疾病也可影響抗癲癇藥物的吸收排泄而改變血清藥物水平。20何時測定抗癲癇藥的血清濃度?⑴開始用藥、調整劑量或加用其它藥物時,治療開始2-3周,估計藥物濃度達到穩(wěn)態(tài)時。⑵治療失敗、毒副作用明顯時。⑶患者合并其它疾病影響用藥時。⑷妊娠期,為了控制發(fā)作、減少藥物的毒副作用對孕婦和胎兒的損害。⑸臨床癥狀發(fā)生變化時。 以上均應進行血清藥物濃度檢測。而且必須了解患者的年齡、體重、性別、肝腎功能、服藥情況等,標本采集最好在早晨第一次服藥前進行。21如何判斷可否減量或停藥?⑴ 至少2年不發(fā)作的癲癇患者,可根據(jù)腦電圖情況逐漸減量至停藥。⑵腦電圖有發(fā)展傾向則不能停藥。⑶ 如果腦疾病仍活躍也不應停藥。⑷ 青春期前患者長須服藥至青春期后。⑸ 已有反復發(fā)作經(jīng)歷或考慮復發(fā)難以處理的不應停藥。 ⑹ 致癇灶切除滿意的手術,服藥1年,腦電圖無癇樣發(fā)作波者可適當早期減量或停藥。22手術治療癲癇的目的?我國的癲癇病人在500萬以上,每年還有新發(fā)病人約30萬,不僅患者本人極其痛苦,也給社會和家庭帶來沉重的負擔,盡管新的抗癲癇藥物不斷出現(xiàn),療效不斷提高,但大多數(shù)患者需終身服藥和受藥物副作用的困擾,有20%-30%的癲癇病人藥物難以控制,其中至少一半可通過手術治愈或再輔以抗癲癇藥物而得到控制。中國每年約有25000-30000癲癇病人需要手術,但每年僅少數(shù)接受了手術,而且絕大多數(shù)是低水平的,甚至是錯誤的手術治療。因此,有必要在進行癲癇內科治療的同時,對癲癇外科作客觀的了解,避免步入誤區(qū)。完全控制或者緩解癲癇發(fā)作。完全控制是指在不服用抗癲癇藥物的情況下完全停止發(fā)作,意味著手術完全切除了產(chǎn)生癲癇的組織;而緩解是指產(chǎn)生癲癇的組織未能完全切除,只是破壞了癲癇的傳導通路或癲癇放電的放大結構,還需要配合藥物治療,單藥劑量一般可減少。23哪類癲癇病人適合手術治療?過去曾用正規(guī)藥物治療無效、病程在4年以上、每月至少發(fā)作用4次以上作為衡量標準。現(xiàn)已不再沿用,而以癲癇發(fā)作是否影響患者的生活質量為標準。一般手術病人的選擇標準為:⑴局限性發(fā)作;⑵正規(guī)藥物治療無效,2年以上仍無緩解趨勢;⑶癲癇發(fā)作嚴重影響患者的生活質量;⑷病人的身體和精神狀態(tài)能配合完成術前評價和術后康復者;⑸致癲癇病灶不在腦的重要功能區(qū),手術不會給病人帶來明顯殘疾的。⑹經(jīng)CT、核磁共振(MRI)等檢查發(fā)現(xiàn)腦部有明確病灶、腦電圖可定位致癇灶,可經(jīng)手術切除者。在嚴格掌握手術適應癥的基礎上,根據(jù)病人的不同情況選擇不同的手術方法。24常用的手術方法有那些?⑴ 腦皮質致癇灶切除術:為較常用、也是效果較好的方法,如腦部有明顯的占位病變如腫瘤、腦膿腫、炎性病灶、血管畸形,腦囊腫等,經(jīng)腦電監(jiān)測切除致癇灶和病灶,手術后約60%-90%的癲癇可以治愈。⑵ 前顳葉切除術:目前應用最多的手術方法,如果定位準確80%以上的病人癲癇發(fā)作可完全停止。且很少引起功能損傷。 ⑶ 選擇性杏仁、海馬切除術 :選擇性切除杏仁核和海馬,避免顳葉皮層的損傷。癲癇完全控制率為42.85%,有效率為85.71%。⑷ 大腦半球切除術:適用于頑固性癲癇、致癇灶累及大部或全部一側大腦半球患者,對側已有功能代償者,Wada證實言語中樞位于健側半球者。癲癇控制和有效率近 100%。⑸ 胼胝體切開術:胼胝體是聯(lián)接左右大腦半球的神經(jīng)組織,是癲癇放電向對側傳導的連合纖維,將其切斷的目的就是將癲癇放電限制在異常的一側,不使癲癇擴散,此手術較適用于致癇灶廣泛、多發(fā)或位于重要功能區(qū)不能切除者僅5%-10%停止發(fā)作,65%-75%明顯改善,也有個別病人發(fā)作增加。⑹ 多處軟膜下橫纖維切斷術:手術在多處軟腦膜下切斷神經(jīng)元的橫向纖維,以阻斷癲癇病灶神經(jīng)元同步放電的擴散。主要適用主要機能區(qū)難治性癲癇。⑺ 立體定向手術;此手術優(yōu)點是不需開顱、對腦組織損傷少小,但對定位的精確性要求較高。手術的目的是通過產(chǎn)體定向破壞致癲的神經(jīng)核團、阻斷癲癇放電的擴散,顳葉癲癇尤為適合此手術。⑻ 慢性小腦刺激術和迷走神經(jīng)刺激術:該手術是將特別的深部腦刺激電極,放置于雙側小腦皮層的前葉或后葉,通過埋于皮下的無線電接受器相接刺激小腦,從而達到減少癲癇病發(fā)作次數(shù)的目的,此方法較適用于全身性或雙側顳葉有病灶的患者,臨床療效達70%。迷走神經(jīng)刺激術將微型刺激器埋植在左鎖骨下皮下組織,將電極經(jīng)皮下隧道引入頸下部,纏繞在迷走神經(jīng)上。通過刺激抑制癲癇發(fā)作。有效率在50%-75%不等。25手術的效果如何?癲癇病一直是困繞著神經(jīng)科醫(yī)生的一類難治性疾病,嚴重威脅著患者的健康、影響著社會和家庭生活。目前有前顳葉切除術、選擇性杏仁核海馬切除、腦皮質致癇灶切除術、腦立體定向手術、大腦連合切開術、軟腦膜下橫纖維切斷術、大腦半球切除術和慢性小腦刺激術等多種手術方式。不同的術式其治愈率、有效率、致殘率和死亡率也不同,總體治愈率在60%-80%、有效率71%-95%、致殘率5%-17%、死亡率0-4%。手術成功的關鍵在于致癇灶的精確定位、切除的完全與否以及抗癲癇藥物有效合理的應用。由于每位病人的個體差異,病情輕重不一,具體療效可能有所差異。26手術的風險如何?多數(shù)癲癇病人需要全身麻醉、開顱手術,手術操作復雜、時間也較長,可能發(fā)生并發(fā)癥、甚至致殘或死亡。不同病人手術方式可能不同,主管醫(yī)生會向您詳細說明。全身健康狀況較差、不能配合手術的和患有高血壓、心臟病、糖尿病等慢性疾病的病人,手術風險加大。27術后嚴格遵守醫(yī)囑的必要性?因為癲癇發(fā)作會造成病人本身的傷害也可能誤傷他人,反復的發(fā)作會使病人身心受到嚴重傷害并加大控制癲癇的難度。因此,病人和家屬有必要嚴格遵守醫(yī)囑,出院后請仍按時按量服用抗癲癇藥、定期檢查血象、肝功能、血液藥物濃度等,切勿自行停藥或減量。特殊情況及時就診。為了確保您順利康復和今后的治療,沒有特殊情況,請按醫(yī)療規(guī)程,在術后3個月、半年、1年、2年和3年到醫(yī)院復查。28癲癇病人日常生活一般注意事項?對出現(xiàn)智能低下的和精神異常的患者,不能嘲笑、戲弄甚至打罵他們。病人提出的合理要求應該滿足,不合理的應耐心解釋,但也決不應該無原則地遷就,敷衍或欺騙,更不要發(fā)生沖突。對于生活不能自理的患者應定期為其洗澡理發(fā),氣候變化時要及時增減衣服。對那些情緒低落、多疑多慮的患者應鼓勵和帶領他們進行文體活動或參加簡單的體力勞動,這有助于穩(wěn)定他們的情緒。此外,還應安排好合理的作息時間,睡眠應足,又不能整天躺在床上。有煙酒嗜好的應盡量戒掉。29癲癇病人外出注意什么?癲癇發(fā)作往往突然發(fā)生,所以不應駕駛汽車,騎自行車應嚴格遵守交通規(guī)則。步行時應盡量走人行橫道。家長教育和管理兒童玩耍要遠離水邊、公路和鐵路。養(yǎng)成較為正常的生活習慣。30癲癇患者飲食中應注意補充維生素?研究表明,抗癲癇藥能引起維生素K、葉酸、維生素D和鈣、鎂等物質的缺乏。維生素K和血液凝固有關,缺乏時易引起出血。新鮮蔬菜、豆油、和蛋黃中含有大量的維生素K。維生素D、鈣、鎂與骨骼、牙齒的生長有關,鈣缺乏易加重發(fā)作。所以兒童期應供給充足的維生素D、鈣、和鎂。魚類、肝的、豆制品、蛋類、牛奶中含有豐富的鈣和維生素D。葉酸缺乏也與癲癇發(fā)作增加有關。動物腎臟、牛肉、綠色蔬菜中均含有葉酸,但烹飪時間不宜過長,以免破壞過多。維生素B6和γ-氨基丁酸的生成有關。米、麥糠、牛肝、魚類中含有大量的維生素B6。31為什么癲癇患者一次不能進食大量甜食?近來有研究表明,一次服用大量的甜食后,由于大量的糖進入血液,會激發(fā)體內分泌過多的胰島素(一種降低血糖濃度的激素),從而使血糖很快下降,血糖過低導致腦的能量不足而促發(fā)癲癇發(fā)作。同樣,饑餓時也會使癲癇容易發(fā)作。生活中應加以預防。32為什么癲癇患者應戒煙戒酒?煙中尼古丁和一些致癌物質對身體的損害是肯定的,是否可以誘發(fā)癲癇目前尚無明確的證據(jù),已有醫(yī)生發(fā)現(xiàn)有些病人的癲癇發(fā)作與抽煙有明顯的關系。尼古丁與腦血管的舒縮有明顯的影響,由此看來,癲癇患者不應抽煙。酒和癲癇發(fā)作有明顯的關系,長期大量飲酒可直接產(chǎn)生酒精中度行癲癇。不少患者都有飲酒后誘發(fā)癲癇的經(jīng)歷。一個對酒精敏感的人,也許一杯啤酒就過量。癲癇患者飲酒有百害而無一利。33癲癇患者能喝飲料嗎?適當?shù)娘嬘貌?、咖啡、可樂等飲料,沒有促發(fā)癲癇發(fā)作的危險,但大量飲用或飲用太濃的茶咖啡亦同樣可誘發(fā)癲癇。因為這些飲料中或多或少的含有中樞興奮性物質,使抗驚厥能力降低,誘發(fā)癲癇發(fā)作。所以,要注意刺激性飲料要淡一些,并要適量。34癲癇患者就業(yè)上有那些限制?癲癇患者不應選擇的工作有飛機、機動車駕駛,高空作業(yè),近水作業(yè),圍繞重型機械作業(yè),電工,消防作業(yè),直接接觸強酸、強堿、劇毒物品等有危險的工作。特別是不宜選擇癲癇發(fā)作時可能危害他人健康的職業(yè),如外科醫(yī)生、消防隊員、警察及海路機構的救護人員等。各種兵種、都嚴禁癲癇患者入伍。35癲癇患者能否生育?以下幾點共參考:⑴ 從優(yōu)生觀點出發(fā),原發(fā)性癲癇患者應禁止生育。⑵ 雙方均為原發(fā)性癲癇患者的近親也應禁止生育。⑶ 雙方有癲癇家族史的應禁止生育。⑷ 一方為癲癇患者,對方僅有腦電圖異常時也應禁止生育。⑸ 一方有家族史,已生過患癲癇的子女,也不應生育二胎。⑹ 女性癲癇患者又有明確的家族史者,如已結婚應禁止生育。⑺ 全身性發(fā)作病人,腦電圖有廣泛異常,其同胞中也有類似表現(xiàn)腦電圖的,應禁止生育。⑻ 無家族史和家系腦電圖異常的癲癇患者,在育齡期內癲癇治愈(包括腦電圖恢復正常)1年后可生育。36癲癇患者的生命預后如何?癲癇患者的死亡是由于:⑴直接與發(fā)作有關,如癲癇持續(xù)狀態(tài)或發(fā)作造成意外;⑵與發(fā)作無關的其它疾病,藥物副作用、重要臟器疾病。據(jù)統(tǒng)計,癲癇狀態(tài)引起的死亡為:23%~30%。
馬曉民 大興安嶺地區(qū)人民醫(yī)院 神經(jīng)外科