系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡:是一種自身免疫性疾病，它的發(fā)病與家族遺傳、紫外線照射、體內(nèi)雌激素水平、某些藥物、食物及感染有關(guān)。SLE的表現(xiàn)多種多樣:反復(fù)高熱或長期低熱，面頰部蝴蝶形紅斑或盤狀紅斑，口腔粘膜點(diǎn)狀出血、糜爛或潰瘍，關(guān)節(jié)腫脹、酸痛。SLE還常常侵犯胸膜、心包、心腔、腎臟，對神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、消化系統(tǒng)造成不同程度的損害。SLE的另一個(gè)特點(diǎn)是，它特別青睞青壯年，尤其是青年女性。SLE是嚴(yán)重危害人體健康的常見病。如有上述表現(xiàn)的人，應(yīng)當(dāng)抓緊時(shí)間去醫(yī)院檢查，以便盡早確診。一旦確診便應(yīng)配合醫(yī)生進(jìn)行積極有效的治療。臨床表現(xiàn) 一、全身癥狀 起病可急可緩，多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，如發(fā)熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。二、皮膚和粘膜 皮疹常見，約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及磷片狀脫屑，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑，身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數(shù)的80%，毛發(fā)易斷裂，可有斑禿。15-20%患者有雷諾現(xiàn)象?？谇徽衬こ霈F(xiàn)水泡、潰瘍、約占12%。少數(shù)患者病程中發(fā)生帶狀皰疹。三、關(guān)節(jié)、肌肉 約90%以上患者有關(guān)節(jié)腫痛，且往往是就診的首發(fā)癥狀，最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié)，膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對稱性。約半數(shù)患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變，僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。四、腎臟約50%患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿管型尿、白細(xì)胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等，電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學(xué)異常，依病理特點(diǎn)將狼瘡腎炎分為:局灶增殖型(輕型)(FPLN)，彌漫增殖型(嚴(yán)重型)(DPLN)，膜型(MLN)，系膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉(zhuǎn)化、惡化、緩解、預(yù)后及死亡率各不相同(詳見參考資料3)。五、胃腸道 一部分病人可表現(xiàn)為胃腸道癥狀，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等，這是由于胃腸道的血管炎所致，如腸系膜血管炎。腸系膜血管的動、靜脈伴行，支配胃腸營養(yǎng)和功能，如發(fā)生病變，則所支配的部位產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，嚴(yán)重時(shí)累及生命。腸系膜血管可以導(dǎo)致胃腸道粘膜潰瘍、小腸和結(jié)腸水腫、梗阻、出血、腹水等，出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痹性腸梗阻等臨床表現(xiàn)。如不及時(shí)診斷、治療，可致腸壞死、穿孔，造成嚴(yán)重后果。六、神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%，一旦出現(xiàn)，多提示病情危重，大腦損害可出現(xiàn)精神障礙，如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強(qiáng)迫觀念、精神錯(cuò)亂等癲癇樣發(fā)作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見，約占神經(jīng)系統(tǒng)損害的70%，脊髓損害發(fā)生率約3-4%，臨床表現(xiàn)為截癱、大小便失禁或感覺運(yùn)動障礙，一旦出現(xiàn)脊髓損害癥狀，很少恢復(fù)。顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)損害約占15%，表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端感覺或運(yùn)動障礙。SLE伴神經(jīng)精神病變者中，約30%有腦脊液異常，表現(xiàn)有蛋白或/和細(xì)胞數(shù)增加。在臨床上可出現(xiàn)腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩(wěn)、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認(rèn)知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風(fēng))、脊髓炎、運(yùn)動障礙(舞蹈-投擲癥、震顫麻痹合癥，共濟(jì)失調(diào))、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經(jīng)的可有急性或慢性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病(格林-巴利綜合癥)、末梢性多發(fā)性神經(jīng)病或多數(shù)性單神經(jīng)病，其他或可累及肌肉系統(tǒng)，而發(fā)生重癥肌無力。七、肝 SLE引起的肝損害主要表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。其中，肝腫大約占10%-32%，多在肋下2-3cm，少數(shù)可明顯腫大。紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多，主要有溶血性貧血、合并病毒性肝炎，膽道梗阻及急性胰腺炎等。約30%-60%的紅斑狼瘡患者可有肝功能試驗(yàn)異常，主要表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。紅斑狼瘡合并肝損害常常為輕、中度肝功能異常，嚴(yán)重肝損害者較少見。SLE可并發(fā)I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎)，多發(fā)生于年輕的女性，臨床上可表現(xiàn)為乏力、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸等。八、心臟 約10-50%患者出現(xiàn)心臟病變，可由于疾病本身，也可能由于長期服用糖皮質(zhì)激素治療。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜及瓣膜病變等，依個(gè)體病變不同，表現(xiàn)有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等，少數(shù)患者死亡冠狀動脈梗塞。九、肺 肺和胸膜受累約占50%，其中約10%患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見，肺實(shí)質(zhì)損害多數(shù)為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤，可由一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè)，激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎(chǔ)上，常繼發(fā)細(xì)菌感染。十、血液系統(tǒng) 幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項(xiàng)或幾項(xiàng)血液系統(tǒng)異常，依次有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等，貧血的發(fā)生率約80%，正細(xì)胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是復(fù)合性的，包括腎臟疾病、感染、藥物、紅細(xì)胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s試驗(yàn)直接陽性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隱匿性消化道出血有關(guān)。白細(xì)胞減少不僅常見，且是病情活動的證據(jù)之一。約60%患者開始時(shí)白細(xì)胞持續(xù)低于4.5×109/L,粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞絕對值均減少。粒細(xì)胞減少可能因血中抗粒細(xì)胞抗體和免疫復(fù)合物在粒細(xì)胞表面沉積有關(guān)。血中存在抗淋巴細(xì)胞抗體導(dǎo)致淋巴細(xì)胞(T、B細(xì)胞)減少。約50%患者出現(xiàn)血小板減少伴輕重不等的出血傾向，血中有抗血小板抗體和循環(huán)免疫復(fù)合物固定在血小板表面。繼之破壞它，是血小板減少的原因，10%患者血中有抗凝物質(zhì)，當(dāng)合并血小板減少或低凝血酶原血癥時(shí)，可出現(xiàn)出血癥狀。十一、其他 部分患者在病變活動時(shí)出現(xiàn)淋巴結(jié)、腮腺腫大。眼部受累較普遍，如結(jié)合膜炎和視網(wǎng)膜病變，少數(shù)視力障礙。病人可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。病因及發(fā)病機(jī)理 系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因尚不清楚，可能與多種因素有關(guān)。包括遺傳因素、感染、激素水平、環(huán)境因素、藥物等(詳見參考資料6)關(guān)于SLE的發(fā)病機(jī)理研究頗多，下列結(jié)果均證實(shí)該病屬體內(nèi)免疫功能障礙的自身免疫性疾病。一、SLE患者可查到多種自身抗體 如抗核抗體，抗單鏈、雙鏈DNa 抗體，抗組蛋白抗體，抗RNP抗體，抗Sm抗體等。以上均屬抗細(xì)胞核物質(zhì)(抗原)的抗體。其他尚有抗細(xì)胞漿抗原抗體，如抗核糖體抗體，抗血細(xì)胞表面抗原的抗體，如抗淋巴細(xì)胞毒抗體，抗紅細(xì)胞抗體，抗血小板抗體等。二、SLE主要是一種免疫復(fù)合物病 這是引起組織損傷的主要機(jī)理。在70%患者有或無皮疹的皮膚中能查到免疫復(fù)合物沉積。多臟器的損傷也多是免疫復(fù)合物沉積于血管壁后引起。在胸水、心包積液、滑液、腦脊液和血液中均能查到免疫復(fù)合物。免疫復(fù)合物最主要是由DNA和抗DNA抗體形成。三、免疫調(diào)節(jié)障礙在SLE中表現(xiàn)突出 大量自身抗體產(chǎn)生和丙種球蛋白升高，說明B細(xì)胞高度增殖活躍。T淋巴細(xì)胞絕對量雖減少，但T輔助細(xì)胞百分比常減少，而T抑制細(xì)胞百分比增加，使T4+/T8+比例失調(diào)。近年研究發(fā)現(xiàn)，白細(xì)胞介素Ⅰ、白細(xì)胞介素Ⅱ在SLE中皆減少，α-干擾素增多而r干擾素減少或增多。SLE是一種異質(zhì)性疾病，不同患者的免疫異?？赡懿槐M相同。注意事項(xiàng)醫(yī)生在為您治療的同時(shí)，會特別提醒您十大項(xiàng)注意事項(xiàng):一、注意調(diào)養(yǎng)，保持積極樂觀的態(tài)度。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，SLE的發(fā)病與外邪、飲食、七情所傷有關(guān)。憂郁悲傷、喜怒無常、情志不暢都能化火，火邪內(nèi)盛可傷及五臟六腑而誘發(fā)并加重本病。因此，保持情志豁達(dá)、飲食有節(jié)、起居有常，使人體臟腑功能協(xié)調(diào)，氣血調(diào)和，才會有益于疾病恢復(fù)。二、注意勞逸結(jié)合，適當(dāng)鍛煉，節(jié)制性生活。SLE患者在病情處于活動期時(shí)，應(yīng)臥床休息，病情穩(wěn)定后適當(dāng)參加一些社會活動，從事一些力所能及的工作，但不宜過勞。適當(dāng)鍛煉身體，注意節(jié)制性生活，病情活動期應(yīng)嚴(yán)格避孕，病情穩(wěn)定一年以上才可考慮妊娠。三、注意預(yù)防感冒，積極防治各種感染。感冒及各種感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、腸道感染都易誘發(fā)SLE并加重病情。四、注意避免皮膚直接暴露在太陽光下。SLE患者對紫外線特殊敏感(光過敏，故外出時(shí)要特別注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草頭(南苜宿、紫云英)，某些藥物如補(bǔ)骨脂、獨(dú)活、紫草、白疾藜、白芷等能引起光敏感，應(yīng)盡量不用。五、注意戒煙、戒酒。香煙中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎癥，應(yīng)戒除。酒性溫烈，會加重SLE病人的內(nèi)熱癥狀，不宜飲用。六、有一些西藥常能引發(fā)或加重本病，注意避免使用。如肼苯達(dá)嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制劑、D-青霉胺、苯妥英鈉、異煙肼、青霉素、鏈霉素、磺胺類藥等。七、注意有的保健品對SLE病人非旦無益，反而有害。如人參、西洋參、絞股藍(lán)及其復(fù)方制劑，因含人參皂甙，既能提高人體的細(xì)胞免疫功能，又能提高人體的體液免疫，這對非SLE的人確實(shí)有強(qiáng)身健體，延年益壽的功效，但對SLE病人，由于這類保健品提高了免疫球蛋白，使免疫復(fù)合物增多，激活了抗核抗體，從而可加重或誘發(fā)SLE。八、注意避免使用含雌激素的藥品和食品。紫河車(胎盤)、臍帶、蜂皇漿、蛤蟆油、某些女性避孕藥均含有雌激素，而雌激素正是SLE發(fā)病的重要因素之一。九、注意不吃羊肉、狗肉、馬肉、鹿肉、驢肉。這類肉食品性溫?zé)崾?，用后不僅會加重SLE病人的內(nèi)熱癥狀，而且臨床上發(fā)現(xiàn)有個(gè)別病人吃了這類肉類病情加重，造成不良后果。十、注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和多種維生素，少吃含高脂肪、高膽固醇的食物。狼瘡性腎炎病人長期有蛋白從尿中丟失，故應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充。較優(yōu)質(zhì)的蛋白質(zhì)來源有牛奶、雞蛋、瘦肉、魚等。維生素，特別是B族維生素、維生素C對防治SLE的某些癥狀大有裨益，應(yīng)多加補(bǔ)充。紅斑狼瘡患病后對外界的適應(yīng)能力下降，四季氣候的變化對紅斑狼瘡患者的影響很大。中醫(yī)學(xué)主張"人與天地相應(yīng)"，生活應(yīng)順應(yīng)四時(shí)，即"順時(shí)攝養(yǎng)"，也就是說人體具有順應(yīng)自然界變化規(guī)律的能力，如果紅斑狼瘡病人能掌握這一基本規(guī)律，主動采取適當(dāng)?shù)姆椒ǎm應(yīng)自然界四季氣候的變化，保持機(jī)體與自然界氣候的統(tǒng)一，就能防病祛邪，頤養(yǎng)天年。一年四季，氣候變化無常，而四季中表現(xiàn)為春溫、夏暑、秋燥、冬寒。紅斑狼瘡患者如何隨著氣候的變化調(diào)整自身的生活起居，對預(yù)防疾病的復(fù)發(fā)，提高生活質(zhì)量有非常重要的關(guān)系。春季氣候由寒轉(zhuǎn)暖，細(xì)菌病毒比較活躍，人們的活動也從室內(nèi)轉(zhuǎn)向室外，互相接觸增多，增加了疾病的互相傳染機(jī)會，并且春季乍暖還寒，紅斑狼瘡患者的抗病能力相對較弱，特別容易感冒及感染其他疾病，這些因素可以誘發(fā)紅斑狼瘡發(fā)作或加重。另外春季是出游的季節(jié)，臨床上不少紅斑狼瘡患者經(jīng)治療病情穩(wěn)定，但由于春季踏青勞累而引起復(fù)發(fā)，甚至有的暴發(fā)性發(fā)作而危及生命，因此紅斑狼瘡患者在春季應(yīng)預(yù)防感冒，避免勞累。春季為花開季節(jié)，空氣中可散發(fā)大量各種花粉，可引起紅斑狼瘡患者過敏，應(yīng)加以預(yù)防，以免加重病情。夏季天氣炎熱，陽光強(qiáng)烈，直射地面，紅斑狼瘡患者不能受陽光照射，此時(shí)應(yīng)避開陽光，如必須室外活動，則應(yīng)備好遮陽物品，如防紫外線傘及遮陽帽，穿長袖衫、長裙等。暑夏天氣悶熱，不得貪涼飲冷，引起內(nèi)環(huán)境紊亂，而誘發(fā)加重病情。必要時(shí)可選用防日光藥物，如3%的奎寧軟膏、復(fù)方二氨化鈦軟膏、15%的對氨安息香軟膏等外用。秋季，秋高氣爽，云量較少，又由于地球公轉(zhuǎn)及自轉(zhuǎn)的因素，長波紫外線射向地面較多，這種紫外線直射皮膚，則引起皮膚損傷加重，出現(xiàn)皮膚紅斑。另外秋季氣候干燥，容易出現(xiàn)呼吸道損傷，伴有狼瘡性肺損害及口腔潰瘍的患者應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。冬季，天寒地凍，特別是北方地區(qū)氣溫常在0℃以下，寒冷可以直接刺激皮膚，引起表皮毛細(xì)血管痙攣收縮，末梢循環(huán)不良，出現(xiàn)面部、耳廓、指端凍瘡性紅斑，加重雷諾現(xiàn)象，寒冷刺激還可以使整體出現(xiàn)應(yīng)急狀態(tài)，激素需要量增加，而原有的激素維持量則相對不足，也可以使病情加重或復(fù)發(fā)，因此在冬季應(yīng)特別注意防寒。另外在冬季應(yīng)選擇中性護(hù)膚品，以免引起皮膚的過敏，或?qū)ζつw的酸堿刺激。發(fā)熱時(shí)，按發(fā)熱病人常規(guī)護(hù)理，避免受涼，積極預(yù)防并治療感冒。不宜曬太陽，室內(nèi)陽光過強(qiáng)時(shí)，應(yīng)掛窗簾。禁用紫外線等光性療法，或服用感光藥物和食品，如中藥補(bǔ)骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖上衣和長裙、長褲。長期應(yīng)用激素和免疫抑制劑者，應(yīng)注意副作用的出現(xiàn)，積極預(yù)防并及時(shí)治療各種病毒、細(xì)菌感染。生活要有規(guī)律，保持樂觀情緒和正常心態(tài)，避免過度勞累。給予優(yōu)質(zhì)蛋白、低脂肪、低鹽、低糖、富含維生素和鈣的飲食。忌食海鮮及辛辣食品，戒除煙酒。并發(fā)癥 1.過敏 本病易發(fā)生藥物過敏，且表現(xiàn)較重，一旦過敏則不容易逆轉(zhuǎn)或病情惡化，有時(shí)疾病處于相對穩(wěn)定期，接受致敏的藥物即可引起病情急性發(fā)作如持續(xù)性高熱等，容易引起過敏的藥物常見者有:青霉素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上藥物。2.感染 是常見的并發(fā)癥，也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關(guān)。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥是最常見的并發(fā)癥。中藥治療 自古以來，傳統(tǒng)的中醫(yī)治療疾病的精髓在于標(biāo)本兼治;中藥制劑萃取天然植物精華，在治療疾病的同時(shí)不對人體產(chǎn)生任何毒副作，醫(yī)治病根治率高，療效控固期長，治療面寬。中醫(yī)治病主要采用保守療法，幾乎沒有痛苦;中醫(yī)強(qiáng)調(diào)整體觀念與辨證論治，因此，中醫(yī)在治病時(shí)最重要的特點(diǎn)就是從人的整體出發(fā)，重視調(diào)整臟腑器官的功能及其相互之間的平衡與協(xié)調(diào)。中醫(yī)治療關(guān)注的重點(diǎn)，不在于人體感染了何種細(xì)菌、何種病毒，或何種其他的致病因素，而在于這些致病因素作用于人體之后，人體產(chǎn)生了哪些反應(yīng)?治療的目的，著重于增強(qiáng)人體本身的抗病能力與恢復(fù)能力，而殺滅病菌、緩解癥狀，主要是通過增強(qiáng)了的人體自身功能去實(shí)現(xiàn)。具體在紅斑狼瘡的治療上中醫(yī)有以下優(yōu)點(diǎn):(1)通過每個(gè)紅斑狼瘡患者不同癥狀的具體分析，結(jié)合患者體質(zhì)、環(huán)境、精神狀態(tài)等，辨證論治，確定具體的治療方案，避免了全部患者不管表現(xiàn)如何全用激素治療的單一治法，明顯提高了治療效果。(2)紅斑狼瘡患者特別是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者損傷臟器多，癥狀復(fù)雜多變，中醫(yī)能從整體出發(fā)，抓住本病的本質(zhì)，通過整體調(diào)整人體的內(nèi)環(huán)境，達(dá)到治愈本病、減少復(fù)發(fā)的目的。西藥治療本病，在治病的同時(shí)，產(chǎn)生不可避免的副作用，通過中醫(yī)中藥綜合調(diào)整或中西藥聯(lián)合應(yīng)用，能顯著減少西藥的副作用。(3)紅斑狼瘡病是一慢性疾病，中藥副作用少，能堅(jiān)持長期服用，鞏固治療效果，減少復(fù)發(fā)機(jī)會。據(jù)現(xiàn)有的臨床資料證明，中醫(yī)藥介入紅斑狼瘡治療后明顯提高了治療效果，使患者生活質(zhì)量得到了顯著提高。
李振東 國藥同煤總醫(yī)院 眼科
