介入科

頸動(dòng)脈與海綿竇的直接交通即頸動(dòng)脈海綿竇瘺(carotid cavernous fistula，CCF)，是一種較為常見的神經(jīng)眼科綜合征。由于特殊的解剖原因，海綿竇區(qū)是全身發(fā)生動(dòng)靜脈瘺最多的部位80%以上的患者首先發(fā)生眼部癥狀和體征，如眼球突出、充血、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等而就診于眼科醫(yī)師。有時(shí)因經(jīng)驗(yàn)不足而誤診為炎性假瘤、甲狀腺相關(guān)眼病、結(jié)膜炎、鞏膜炎等，延誤治療，應(yīng)特別引起眼科醫(yī)生的注意。頸動(dòng)脈海綿竇瘺是一般的名稱頸總動(dòng)脈的任何分支，包括頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng) 頸動(dòng)脈海綿竇瘺脈及其分出的細(xì)小血管，與海綿竇的直接或間接交通都可稱為頸動(dòng)脈海綿竇瘺。對(duì)于頸動(dòng)脈-海綿竇瘺的分類至少可從3個(gè)角度進(jìn)行：①按病因分類，可分為外傷性和自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺多因頭部創(chuàng)傷，如車禍墜落打擊等引起，流行病學(xué)家常采用這一分類法；②按解剖分類，分為頸內(nèi)動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈海綿竇瘺，神經(jīng)外科醫(yī)生從治療考慮采用此種分類；③眼科醫(yī)生則按照臨床癥狀的嚴(yán)重程度分為高流量頸動(dòng)脈海綿竇瘺(high flow carotid cavernous fistula)和低流量頸動(dòng)脈海綿竇瘺(low flow carotid-cavernous fistula)頸外動(dòng)脈分支進(jìn)入顱內(nèi)，形成腦膜動(dòng)脈；頸內(nèi)動(dòng)脈在海綿竇內(nèi)也發(fā)出硬腦膜支這些硬腦膜支與海綿竇的直、間接交通引起的癥狀和體征統(tǒng)稱硬腦膜海綿竇瘺(dural-cavernous fistula，DCF)。通常高流瘺為外傷所造成的頸內(nèi)動(dòng)脈主干與海綿竇的直接交通，而低流瘺則多為自發(fā)的、硬腦膜動(dòng)脈與海綿竇的小瘺口直接或間接交通但這種分法并不總是一致的。如頸內(nèi)動(dòng)脈主干自發(fā)破裂引起高流瘺腦膜動(dòng)脈與海綿竇的直接溝通如流量較大，血管內(nèi)壓力較高也可表現(xiàn)為高流瘺的臨床癥狀但這些情況比較少見。流行病學(xué)頸內(nèi) 頸動(dòng)脈海綿竇瘺動(dòng)脈海綿竇瘺多見于青年男性且多有頭部外傷史，而女性患者以孕婦多見；硬腦膜海綿竇瘺多見于中老年婦女，自發(fā)性多見除少數(shù)雙側(cè)頸動(dòng)脈海綿竇瘺可同時(shí)出現(xiàn)雙眼癥狀外，一般多發(fā)生于單側(cè)，開始多發(fā)生于一側(cè)眼，隨著病情的發(fā)展，少數(shù)可表現(xiàn)為雙眼或?qū)?cè)眼的癥狀目前尚缺乏該病其他相關(guān)的流行病學(xué)資料。病因頸動(dòng)脈海綿竇瘺按發(fā)生原因分為外傷性、自發(fā)性和先天性3種情況。外傷車禍、墜落、撞擊等間接外傷以及彈片、錐剪刺入直接外傷均可引 頸動(dòng)脈海綿竇瘺起頸動(dòng)脈海綿竇瘺。間接外傷引起顱底骨折，頸動(dòng)脈被腦膜固定在海綿竇內(nèi)，發(fā)生撕裂；自眶前區(qū)刺入的針、錐剪經(jīng)眶上裂直接刺破海綿竇及頸內(nèi)動(dòng)脈。彈丸也可穿入顱內(nèi)穿破海綿竇頸內(nèi)動(dòng)脈破裂后常有3種結(jié)果：①動(dòng)脈血進(jìn)入海綿竇，動(dòng)、靜脈直接交通，這種交通可于傷后即形成。也可因間接外傷，頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜裂開，血液由裂紋浸入管壁形成動(dòng)脈瘤，最后破裂成瘺。有些病例外傷數(shù)個(gè)月后才出現(xiàn)動(dòng)靜脈交通癥狀和體征，可能屬于此類；②蝶骨骨折和頸內(nèi)動(dòng)脈破裂同時(shí)存在且相互溝通，動(dòng)脈血自鼻竇引流，引起不可控制的出血而死亡；③外傷同樣撕破硬腦膜，頸內(nèi)動(dòng)脈血直接進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，也可因高顱壓、腦疝而死亡。在顱底骨折，同時(shí)損傷頸內(nèi)動(dòng)脈主干，血流量大，遷延形成頸動(dòng)脈海綿竇瘺是比較好的結(jié)局頸內(nèi)動(dòng)脈在海綿竇內(nèi)的分支管壁很薄，輕微的頭部震蕩，即可引起腦膜垂體干或海綿竇下動(dòng)脈的破裂，形成低流量瘺。自發(fā)性頸內(nèi)、外動(dòng)脈及其分支的硬化動(dòng)脈瘤以及其他的動(dòng)脈壁病變，自發(fā)形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海綿竇。先天性頸內(nèi)動(dòng)脈與海綿竇間存在著胚胎動(dòng)脈或動(dòng)靜脈交通畸形出生后即可發(fā)現(xiàn)癥狀也有先天性動(dòng)脈壁薄弱，承受不起高動(dòng)脈壓，自發(fā)破裂。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為后者是引起硬腦膜海綿竇瘺的主要原因。發(fā)病機(jī)制在正常情況下，海綿竇接受眶內(nèi)的眼上及眼下靜脈血流，并經(jīng)巖上及巖下竇導(dǎo)出。當(dāng)動(dòng)脈與海綿竇交通時(shí)，動(dòng)脈血伴隨其高壓灌注于海綿竇，后者因充滿動(dòng)脈血，眼上、眼下靜脈在大量高壓血影響下而擴(kuò)大，其內(nèi)的血液向 頸動(dòng)脈海綿竇瘺前逆流巖上竇和巖下竇均被纖維組織形成的腦膜所束縛，可抵抗較高的血管內(nèi)壓，不易擴(kuò)張眶內(nèi)靜脈被松軟的脂肪體所圍繞，不能承受壓力，所以海綿竇內(nèi)的動(dòng)脈血便逆流至眼上下靜脈，并通過眼上靜脈引流至面部靜脈。眼上、下靜脈擴(kuò)張、動(dòng)脈化，靜脈內(nèi)壓增高眶內(nèi)靜脈血回流阻力增加，引起各級(jí)靜脈擴(kuò)張，眶內(nèi)組織水腫而出現(xiàn)一系列的體征。如動(dòng)脈瘺孔較大同側(cè)大腦中動(dòng)脈大腦前動(dòng)脈和眼動(dòng)脈內(nèi)的血液逆流，通過瘺孔進(jìn)入靜脈系統(tǒng)，在側(cè)支循環(huán)尚未充分建立之前，可因“盜血”引起患側(cè)大腦供血不全；眼動(dòng)脈壓也下降，血流緩慢，加之靜脈壓力增高，便發(fā)生眼球的缺血缺氧，致使角膜變性、晶狀體混濁玻璃體積血、視神經(jīng)萎縮等頸動(dòng)脈海綿竇瘺和眼部征象早期出現(xiàn)在患側(cè)，晚期也可發(fā)生于健側(cè)，或先見于患側(cè)眼而后緩解，再交替到對(duì)側(cè)這與海綿竇及其聯(lián)系血管有關(guān)：①如海綿竇與同側(cè)眼上靜脈暢通便出現(xiàn)同側(cè)眼癥狀。久之，動(dòng)脈血通過海綿間竇可引流至對(duì)側(cè)海綿竇，便出現(xiàn)兩眼癥狀；②如海綿竇與同側(cè)眼上靜脈交通不暢，則同側(cè)可無癥狀，通過海綿間竇，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)眼征；③如海綿竇血先經(jīng)同側(cè)眼上靜脈引流，后形成血栓，眼征緩解，通過海綿間竇，至對(duì)側(cè)竇則出現(xiàn)健側(cè)眼癥狀。在低流瘺雖然可能出現(xiàn)對(duì)側(cè)眼征，或有交替現(xiàn)象，但多不是由于靜脈間的聯(lián)系，而是兩側(cè)小動(dòng)脈與靜脈交通所致。 正常兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈與腦膜動(dòng)脈有許多分支相互吻合，頸內(nèi)動(dòng)脈，頸外動(dòng)脈和椎動(dòng)脈的腦膜支也相互溝通任何一支動(dòng)脈與海綿竇的交通，往往是兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈供血有時(shí)椎動(dòng)脈也參與供血。海綿竇匯集了部分顱內(nèi)靜脈，當(dāng)腦膜動(dòng)脈與其同行的靜脈發(fā)生交通時(shí)，動(dòng)脈血可通過靜脈引流至海綿竇內(nèi)而出現(xiàn)海綿竇綜合征。頸動(dòng)脈海綿竇瘺的血管聯(lián)系是很復(fù)雜的，特別是硬腦膜海綿竇瘺有的病例涉及到雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頸外動(dòng)脈甚至椎動(dòng)脈在治療之前，應(yīng)全面檢查，分別做兩側(cè)頸內(nèi)頸外及椎動(dòng)脈造影，多方面因素考慮在內(nèi)，才能收到較好治療結(jié)果。臨床表現(xiàn)頸動(dòng)脈海綿竇瘺的原發(fā)部位在顱內(nèi)，但由于眶顱靜脈的特殊關(guān)系，其癥狀和體征幾乎均表現(xiàn)在眼部，大多數(shù)病人首診于眼科。本病的臨床癥狀和體征嚴(yán)重程度取決于：①瘺孔在海綿竇內(nèi)的位置；②瘺孔大?。虎鄄煌撵o脈與海綿竇開放的程度；④異常動(dòng)脈和靜脈交通期間的變化在臨床上可有以下表現(xiàn)： 1.搏動(dòng)性眼球突出 高流瘺均有此征兩側(cè)眼球突出度差值多在3～11mm之間。突出方向多為軸性，當(dāng)眼上靜脈擴(kuò)張較嚴(yán)重時(shí)眼球稍向下移位。眼球突出是由于眶內(nèi)靜脈擴(kuò)張淤血、眶脂肪及眼外肌水腫膨大所引起的。眼球突出并與心跳同步搏動(dòng)，主觀和客觀均可能聞及雜音。壓迫同側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)及雜音消失。硬腦膜海綿竇瘺其眼球突出相對(duì)較輕有時(shí)甚至無此征，一般也無搏動(dòng)。 2.眼球表面血管怒張和紅眼 幾乎每例患者均有此征，且均為第1個(gè)體征。在高流瘺形成之后即有明顯的結(jié)膜水腫和靜脈擴(kuò)張。低流瘺的發(fā)生是逐漸的，很難確定開始日期，2～3周后達(dá)到高峰。血管高度迂曲擴(kuò)張，呈螺絲狀色鮮紅或紫紅。這是由于血管內(nèi)充滿動(dòng)脈血的緣故較一般靜脈充血色淡。擴(kuò)張的血管自穹隆至角膜緣，以角膜為中心，呈放射狀。在低流瘺，數(shù)月或數(shù)年之后，血管管徑開始減小，最后只遺留近角膜緣的擴(kuò)張血管。這種紅眼和血管擴(kuò)張的特殊形式在其他疾患是少見的。 3.復(fù)視及眼外肌麻痹 多數(shù)病例主訴復(fù)視，眼外肌麻痹往往是主要矛盾，但這種麻痹是部分的。展神經(jīng)不全麻痹最多見，也是最早發(fā)生的體征之一。動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)通過海綿竇外側(cè)壁，也可發(fā)生這兩支腦神經(jīng)的麻痹，但比較少見。 4.眼底改變 由于眼上靜脈壓力增高，視網(wǎng)膜靜脈回流受阻可引起視盤充血視網(wǎng)膜靜脈迂曲和視網(wǎng)膜出血。但由于眼壓的影響，視網(wǎng)膜中央靜脈的擴(kuò)張程度遠(yuǎn)較眼球表面者為輕。眼底出血一般均為少量的，短時(shí)期內(nèi)可吸收。偶見視盤水腫和脈絡(luò)膜脫離。壓迫眼球可見視網(wǎng)膜中央靜脈搏動(dòng)。 5.鞏膜靜脈竇充血和眼壓增高 在正常情況，房水靜脈流經(jīng)前睫狀靜脈、眼靜脈至海綿竇。如發(fā)生動(dòng)靜脈交通，靜脈血逆流，經(jīng)房水靜脈，可流入鞏膜靜脈竇。虹膜角膜角鏡檢查很容易觀察到房水靜脈反流、鞏膜靜脈竇增寬和充血這一改變。血色較眼球表面血管為淡，這是由于混有房水的緣故。眼壓與鞏膜靜脈壓力有關(guān)，按Goldmann的傳統(tǒng)公式可以表示為：眼壓＝流動(dòng)阻力×房水外流阻力＋鞏膜表面靜脈壓。在頸動(dòng)脈海綿竇瘺，房水靜脈內(nèi)的血液逆流，房水流出阻力增加，鞏膜靜脈壓也同時(shí)增高眼壓升高是必然的一般為輕度或中度高眼壓。 6.視力下降 視力下降不多見。如有視網(wǎng)膜出血青光眼或脈絡(luò)膜脫離存在，則可導(dǎo)致視力下降。視網(wǎng)膜出血引起的視力下降是暫時(shí)的，待出血吸收后尚可恢復(fù)。長(zhǎng)時(shí)期的眼壓增高、視神經(jīng)損害，可導(dǎo)致永久性視力喪失。在高流瘺，眼動(dòng)脈可逆流，長(zhǎng)期眼球缺血缺氧，導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮、白內(nèi)障和角膜變性而視力喪失。 7.頭痛 有l(wèi)/4～1/2患者主述疼痛。疼痛部位多限于患側(cè)的額部及眶區(qū)。這是由于海綿竇及顱內(nèi)血管擴(kuò)張，壓迫腦膜痛覺神經(jīng)引起的。在眼壓較高的患者也可因青光眼而偏頭痛。 并發(fā)癥： 與外傷有關(guān)的頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿竇瘺可以出現(xiàn)外傷性顱內(nèi)出血、顱骨骨折等并發(fā)癥。診斷根據(jù)病史臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查尤其是DSA檢查結(jié)果可以明確診斷。 鑒別診斷： 臨床引起眼上靜脈擴(kuò)張的疾病除本病外，還有許多病變，但擴(kuò)張程度較低，如硬腦膜海綿竇瘺、血栓性靜脈炎、眶尖腫瘤、甲狀腺相關(guān)眼病、炎性假瘤。除硬腦膜海綿竇瘺與本病相比只是程度較輕而各種表現(xiàn)均很類似外，其他病變均有相關(guān)超聲發(fā)現(xiàn)，如眶內(nèi)腫塊、眼外肌肥厚等。檢查實(shí)驗(yàn)室檢查病理學(xué)檢查：頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段常有管壁薄弱病變，如粥樣動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈炎等，一旦動(dòng)脈破裂瘺孔鄰近的竇腔高度擴(kuò)張，竇內(nèi)充滿動(dòng)脈血，管壁纖維增生而變厚。眼靜脈承受動(dòng)脈血及動(dòng)脈壓，在靜脈擴(kuò)張的同時(shí)周圍纖維組織增生，管壁也增厚。這種血管改變波及全眶內(nèi)?？魞?nèi)動(dòng)脈壓低而靜脈壓高靜脈內(nèi)充滿動(dòng)脈和靜脈血流，顏色較純靜脈血鮮紅。眶內(nèi)肌肉循環(huán)不暢，纖維增生，慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)眼外肌增厚。房水靜脈壓力增高波及鞏膜靜脈竇，引起擴(kuò)張，眼球內(nèi)處于高靜脈壓和靜脈淤血狀態(tài)。眼壓增高造成視網(wǎng)膜視盤損害，可出現(xiàn)病理性凹陷，視網(wǎng)膜水腫等青光眼改變。靜脈滲液積存于脈絡(luò)膜上腔，引起睫狀體-脈絡(luò)膜脫離。頸動(dòng)脈海綿竇瘺將造成末梢動(dòng)脈缺血和末梢靜脈淤血，由此引起一系列病理改變。其它輔助檢查影像學(xué)檢查在輔助CCF的診斷中至關(guān)重要典型的臨床體征結(jié)合1項(xiàng)或多項(xiàng)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)往往即可作出正確的臨床診斷超聲在輔助CCF的診斷中不可或缺標(biāo)準(zhǔn)化A/B超不但可發(fā)現(xiàn)SOV、IOV擴(kuò)張眼外肌增粗，而且可精確測(cè)量血管直徑最重要的是可動(dòng)態(tài)觀測(cè)SOV(眼上靜脈)、IOV(眼下靜脈)與脈搏同周期的搏動(dòng)，這是動(dòng)脈血灌注至靜脈的直接證據(jù)。 1.超聲波檢查 A超在視神經(jīng)與上直肌間呈現(xiàn)典型的低反射波峰和明顯的血流波峰即擴(kuò)張的眼上靜脈內(nèi)有低微的血流搏動(dòng)。如果波峰搏動(dòng)可致波峰上方圖像顯示不清。其他可顯示眼外肌增厚視神經(jīng)增粗等表現(xiàn)。 目前臨床普遍使用的是眼科專用(10MHz)的B型超聲，一般很難發(fā)現(xiàn)正常眼上靜脈眼上靜脈擴(kuò)張是本病的特征表現(xiàn)眼上靜脈位于上直肌與視神經(jīng)之間呈圓形或管狀低回聲。擴(kuò)張的眼上靜脈自鼻上方向眶上裂方向延伸。超聲發(fā)現(xiàn)眼上靜脈擴(kuò)張的同時(shí)，用探頭壓迫可見擴(kuò)張的血管明顯搏動(dòng)，壓迫同側(cè)頸動(dòng)脈可使搏動(dòng)消失。眼上靜脈瘺內(nèi)的血液速度和瘺口的大小呈輕度或中高度擴(kuò)張嚴(yán)重時(shí)可擴(kuò)張至10mm以上。部分病例可同時(shí)顯示眼下靜脈擴(kuò)張。其他的超聲所見有眼外肌視神經(jīng)增粗及少見的脈絡(luò)膜脫離。 2.CDI 彩色多普勒則顯示此眼上靜脈擴(kuò)張并呈動(dòng)脈頻譜顯示出低阻力動(dòng)脈化頻譜，根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)測(cè)定可鑒別高流瘺和低流瘺彩色多普勒超聲可測(cè)出SOV、IOV中的血流參數(shù)即收縮期流速、舒張期流速和阻力指數(shù)，隨訪這些參數(shù)的變化對(duì)于了解供血狀況以及判斷預(yù)后有重要價(jià)值，是其他任何影像學(xué)檢查不可替代的。 3.CT掃描 CT檢查可顯示增粗的SOV和眼外肌，少數(shù)病例還可發(fā)現(xiàn)海綿竇擴(kuò)大，密度增高，強(qiáng)化后顯示更加清晰橫軸位CT的優(yōu)勢(shì)在于顯示增粗的SOV在眶內(nèi)的走行和全程形態(tài)改變；IOV管徑較細(xì)，橫軸位不易顯示而冠狀CT則可發(fā)現(xiàn)IOV的增粗。CT檢查還能夠發(fā)現(xiàn)是否伴隨顱底、眶壁骨折，從而為外傷性CCF診斷提供支持。但CCF的CT征象與痛性眼肌麻痹有很多相似之處，重要的鑒別點(diǎn)是前者擴(kuò)張靜脈有搏動(dòng)，而CT無法動(dòng)態(tài)顯示。因此，經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生將超聲與CT相結(jié)合大多可做出正確的臨床診斷。CT顯示眼球突出、眼外肌肥厚、眼上靜脈增粗，增強(qiáng)后可同時(shí)顯示患側(cè)海綿竇擴(kuò)大。如有頭部外傷可顯示患側(cè)眼眶骨折或顱骨骨折。 4.MRI 不但可顯示CCF的形態(tài)學(xué)改變，而且血流速度也是成像的因素：MRI成像具有流空現(xiàn)象，血流速度越快信號(hào)越低。擴(kuò)張的SOV在T1T2加權(quán)像上均呈低信號(hào)，病程較長(zhǎng)者，靜脈內(nèi)血栓形成，流速減慢，呈中低信號(hào)。海綿竇內(nèi)因有動(dòng)脈血瘺入，T1、T2加權(quán)像均表現(xiàn)為擴(kuò)大的海綿竇區(qū)雜亂的低信號(hào)影，MRI可作為與其他類似疾病鑒別的檢查手段。MRI是檢查血管病變的重要手段，CCF患者可查見擴(kuò)張的海綿竇和迂曲的SOV呈高信號(hào)，單此一項(xiàng)檢查即可明確診斷?？傊?，多種影像學(xué)檢查聯(lián)合應(yīng)用在發(fā)現(xiàn)SOV、海綿竇區(qū)的形態(tài)學(xué)改變，排除眶內(nèi)腫瘤、甲狀腺相關(guān)眼病等方面價(jià)值頗大。MRI可顯示擴(kuò)張的眼上靜脈直接與海綿竇溝通。 5.DSA 血管造影是診斷CCF最可靠的方法，也稱“金標(biāo)準(zhǔn)”。選擇性動(dòng)脈造影可顯示動(dòng)脈期海綿竇及眼上靜脈顯影，確定瘺口位置和大小，并為治療提供依據(jù)。如果懷疑為CCF且經(jīng)濟(jì)條件允許，無明顯禁忌證，都應(yīng)做DSA檢查。在CCF的DSA檢查中，陽性發(fā)現(xiàn)率100%。瘺的供血來源和大小直接決定手術(shù)方案的確定和手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇。頸內(nèi)動(dòng)脈直接供血者，臨床癥狀嚴(yán)重，眼部靜脈回流受阻，最終繼發(fā)青光眼，視力喪失。顱內(nèi)動(dòng)脈“盜血”日益嚴(yán)重，異常的引流會(huì)誘發(fā)癲癇等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，故應(yīng)及早治療。頸內(nèi)動(dòng)脈直接供血者均在明確診斷后及時(shí)介入栓塞治療，預(yù)后較好。硬腦膜海綿竇瘺的臨床表現(xiàn)與供血?jiǎng)用}的數(shù)量血流量及引流是否通暢密切相關(guān)頸內(nèi)和頸外動(dòng)脈都參與海綿竇及硬腦膜的供血，因此這類患者DSA檢查常表現(xiàn)為多支細(xì)小動(dòng)脈供血，同側(cè)對(duì)側(cè)甚至雙側(cè)同時(shí)供血。瘺血的引流方向也是DSA檢查的重要目的。一般患者均有眼靜脈的引流，因此出現(xiàn)眼部癥狀。巖下竇、海綿間竇也是重要的引流通路。皮層和深靜脈的引流雖占少數(shù)但易誘發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，應(yīng)高度重視。 應(yīng)該指出，少數(shù)病例因供血?jiǎng)用}構(gòu)成復(fù)雜，先天血管變異多，病史長(zhǎng)，完全認(rèn)識(shí)其病理生理過程還相當(dāng)困難。圖4患者左側(cè)頭部車禍傷后，左眼視力喪失左眼球突出，上瞼下垂，眼球固定，結(jié)膜充血水腫，伴左側(cè)耳鳴，后眼球突出、耳鳴、結(jié)膜充血水腫逐漸消退，3個(gè)月后右眼出現(xiàn)相似癥狀。DSA檢查顯示：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血直接瘺入海綿竇經(jīng)海綿間竇向右側(cè)海綿竇引流，并引流至右眼靜脈，左眼靜脈未顯影。分析病史，考慮其發(fā)病過程可能為：發(fā)病初期左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血瘺入海綿竇，引流入左眼靜脈引發(fā)左眼上述癥狀，后左眼靜脈血栓形成，瘺血在向前阻力增大后，經(jīng)海綿間竇向右側(cè)引流致右側(cè)海綿竇壓力升高，瘺血引流入右眼靜脈，出現(xiàn)右眼癥狀。治療硬腦膜海綿竇瘺流量較低，有自行形成血栓傾向，經(jīng)反復(fù)壓迫頸內(nèi)動(dòng)脈，可促進(jìn)痊愈過程，因而大多數(shù)患者可單純觀察或?qū)ΠY治療。對(duì)高流量瘺，特別是動(dòng)脈造影證實(shí)有“盜血”現(xiàn)象，會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的癥狀和體征，應(yīng)積極治療。血管結(jié)扎簡(jiǎn)單的血管結(jié)扎，經(jīng)頸部結(jié)扎頸總動(dòng)脈頸內(nèi)動(dòng)脈或頸外動(dòng)脈，部分病人獲得治愈。由于瘺管供血復(fù)雜，多數(shù)病例不能完全治愈或愈后復(fù)發(fā)，比較徹底的方法是海綿竇孤立術(shù)先在頸部結(jié)扎頸內(nèi)動(dòng)脈然后開顱，在分出后交通支之前銀夾閉合頸內(nèi)動(dòng)脈，切除眶頂后部及視神經(jīng)管上壁，在視神經(jīng)外側(cè)用銀夾將眼動(dòng)脈夾閉。海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈主要通路均閉鎖，此種手術(shù)適于治療高流瘺。上述方法為治療本病最早采用的方法，可使部分患者獲得痊愈，或癥狀和體征有不同程度的緩解但多數(shù)病例不能痊愈或愈后又復(fù)發(fā)，且可造成腦缺血目前已極少使用。瘺孔栓塞術(shù)瘺口栓塞術(shù)即消除了瘺的存在，又符合血運(yùn)的生理早期采用自身肌肉、吸收性明膠海綿等無刺激物注入頸內(nèi)動(dòng)脈利用優(yōu)勢(shì)血流將栓塞物帶至瘺孔部位并栓塞之。近年利用股動(dòng)脈插管造影，確定瘺孔位置，利用可脫離的球囊(balloon)栓塞瘺口，然后推注造影劑，確定填塞情況。此技術(shù)損傷小，成功機(jī)會(huì)多，眼球突出、雜音以及球結(jié)膜充血水腫等癥狀可立即減輕，大多數(shù)患者可獲得完全治愈但球囊體栓塞眼動(dòng)脈或其他分支可引起視力喪失或腦功能缺失等并發(fā)癥，極少數(shù)患者可發(fā)生死亡。眼上靜脈進(jìn)路逆行瘺口栓塞術(shù)有學(xué)者報(bào)道使用可脫離的球囊經(jīng)擴(kuò)張的眼上靜脈逆行插管進(jìn)入海綿竇栓塞瘺口獲得成功。不僅對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺有效，而且對(duì)經(jīng)頸動(dòng)脈進(jìn)路瘺口栓塞術(shù)治療失敗的患者也有效，特別適合于硬腦膜海綿竇瘺患者的治療。其方法是從眶上切跡切開皮膚2cm深層分離在眶上切跡內(nèi)上方發(fā)現(xiàn)眼上靜脈。分離后將此靜脈提起切開插入導(dǎo)絲，在X線監(jiān)視下將導(dǎo)絲送至海綿竇內(nèi)，將導(dǎo)管鞘介入，再用同軸導(dǎo)管將可脫性球囊或彈簧圈置于海綿竇內(nèi)，使瘺口栓塞該治療方法具有簡(jiǎn)單療效可靠和并發(fā)癥更少發(fā)生等特點(diǎn)，可能是治療頸動(dòng)脈海綿竇瘺安全和有效的一種新方法。但使用本法治療需要等待該靜脈管壁增厚，能承受插管刺激，不致破裂，否則將引起大出血，出現(xiàn)急性眶壓增高，需要加壓包扎，再經(jīng)動(dòng)脈入路進(jìn)行栓塞。青光眼的治療根本治療是封閉動(dòng)靜脈間的裂孔經(jīng)瘺口栓塞治療成功的病例，眼壓隨之下降，青光眼得到控制。在低流量瘺，主要是處理高眼壓。這種青光眼對(duì)藥物治療多無反應(yīng)，過濾性手術(shù)可降低眼壓。單純觀察低流瘺預(yù)后較好，不經(jīng)任何治療約有1/2的病例自然痊愈，另1/2的患者也無明顯痛苦，可維持正常生活。除因青光眼致使視功能喪失需積極治療外，如無條件行眼上靜脈逆行插管栓塞術(shù)治療對(duì)眼部充血水腫或出血可藥物治療其他病例均可觀察。值得一提的是動(dòng)脈造影，選擇性造影可顯示瘺孔位置，確定診斷。其中有一部分患者(約1/3)，經(jīng)造影后不久瘺孔即閉合，眼球突出度減少，眼球表面靜脈迂曲擴(kuò)張好轉(zhuǎn)，眼壓恢復(fù)正常。動(dòng)脈造影使瘺孔閉合的機(jī)制尚不明確。預(yù)后預(yù)防預(yù)后： 頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺自愈的可能性極小少數(shù)患者經(jīng)頸動(dòng)脈壓迫或動(dòng)脈造影，可使癥狀減輕。也有報(bào)道經(jīng)眶靜脈造影術(shù)后，瘺口閉合有一些患者伴發(fā)眼上靜脈血栓形成，眼征消失。也有少數(shù)患者長(zhǎng)期未治療可伴發(fā)眼眶前部動(dòng)靜脈血管瘤。遷延的病例除可由角膜暴露、缺血綜合征和青光眼等造成視功能損害外，個(gè)別病例可因海綿竇的破裂、大出血而突發(fā)死亡，長(zhǎng)期的眶靜脈淤血、脂肪水腫，可造成眼眶組織纖維化預(yù)后不良，因而應(yīng)盡早手術(shù)治療。手術(shù)后一些遲發(fā)性視神經(jīng)損害和早期的腦神經(jīng)麻痹仍可望得到部分恢復(fù)。而硬腦膜海綿竇瘺有1/2患者可自愈，其青光眼引起典型視功能損害比較少見，多數(shù)患者預(yù)后良好，可觀察隨訪。

脈管瘤（vascular tumor）亦稱管型瘤，或分別稱血管瘤，淋巴管瘤；但有的脈管病變并非真性腫瘤故只能稱脈管畸形（vascular malformation）。系來源于血管或淋巴管的腫瘤或畸形。分類及命名命名以前，對(duì)血管瘤與脈管畸形分類和命名不是很確切。大多統(tǒng)稱為血管瘤或淋巴管瘤，并主要根據(jù)病損形態(tài)而給予命名。諸如，血管瘤中含毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛細(xì)管型、海綿型及囊型3類。由于血管瘤及脈管畸形病員可就診于臨床不同科室，即使同一病變也可得到不同的命名，如有的科室就將葡萄酒色斑稱為鮮紅斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki從細(xì)胞生物學(xué)及病理學(xué)方面重新提出分類，并明確要區(qū)分腫瘤和畸形這兩類病損。在這此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基礎(chǔ)上又加以補(bǔ)充和改善，并提出了更新的分類。2002年，中華口腔醫(yī)學(xué)會(huì)口腔頜面外科專業(yè)委員會(huì)召開的全國性口腔頜面部血管瘤治療與研究學(xué)術(shù)研討會(huì)上，與會(huì)代表一致認(rèn)為應(yīng)重新明確血管瘤及脈管畸形的概念、分類和命名，并一致推薦應(yīng)用Waner和Suen的分類命名：1．血管瘤（hemangioma）。2．脈管畸形（vascular malformation）。（1）微靜脈畸形（venular malformation）：包括中線型微靜脈畸形與微靜脈畸形兩類。（2）靜脈畸形（venous malformation）。（3）動(dòng)靜脈畸形（arteriovenous malformation）。（4）淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分為微囊型與大囊型兩類。（5）混合畸形（mixed malformation）：含靜脈-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和靜脈-微靜脈畸形（venous-venular malformation）2型。特點(diǎn)如將以上的分類與老的分類法對(duì)照大致有以下特點(diǎn)：1．腫瘤性病變中只有血管瘤為真性腫瘤，其它均屬脈管畸形。老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類。2．從組織病理學(xué)角度增加了微靜脈畸形，微靜脈的管徑應(yīng)比毛細(xì)管靜脈還要細(xì)（50～200um）。臨床上的葡萄酒色斑（port-wine stain, PWS）應(yīng)屬微靜脈畸形而不是屬于毛細(xì)血管型。靜脈畸形應(yīng)為老分類中的海綿型血管瘤。3．淋巴管畸形的微囊型似包括了老分類中的毛細(xì)管型和海綿型淋巴管瘤；而大囊型則相當(dāng)于老分類中的囊腫型或囊性水瘤。4．混合型中的靜脈-淋巴管畸形應(yīng)指老分類中及臨床常見的所謂海綿型淋巴血管瘤。而微靜脈-淋巴管畸形則系指老分類中的毛細(xì)管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。血管瘤發(fā)病機(jī)理血管瘤多見于嬰兒出生時(shí)（約1/3）或出生后不久（1個(gè)月之內(nèi)）。它起源于殘余的胚胎成血管細(xì)胞。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為與胎熱、血熱有關(guān)，由于心肝兩臟功能失調(diào)所引起。血管瘤的組織病理學(xué)特點(diǎn)是瘤內(nèi)富含增生活躍的血管內(nèi)皮細(xì)胞，并有成血管現(xiàn)象和肥大細(xì)胞的聚集。好發(fā)部位發(fā)生于口腔頜面部的血管瘤約占全身血管瘤的60%，其中大多數(shù)發(fā)生于面頸部皮膚、皮下組織，極少數(shù)見于口腔黏膜。深部及頜骨內(nèi)的血管瘤目前認(rèn)為應(yīng)屬血管畸形。血管瘤的生物學(xué)行為是可以自發(fā)性消退。其病程可分為增生期、消退期及消退完成期3期。臨床表現(xiàn)增生期最初表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張，四周圍以暈狀白色區(qū)域；迅即變?yōu)榧t斑并高出皮膚，高低不平似楊（草）梅狀。隨嬰兒第一生長(zhǎng)發(fā)育期，約在4周以后快速生長(zhǎng)，此時(shí)常是家長(zhǎng)最迫切求治的時(shí)期。如生長(zhǎng)在面部，不但可招致畸形，還可影響運(yùn)動(dòng)功能，諸如閉眼、張口運(yùn)動(dòng)等；有的病例還可在瘤體并發(fā)繼發(fā)感染。快速增生還可伴發(fā)于嬰兒的第二生長(zhǎng)發(fā)育期，即4～5個(gè)月時(shí)。一般在1年以后即進(jìn)入靜止消退期。消退是緩慢的，病損由鮮紅變?yōu)榘底?、棕色，皮膚可呈花斑狀。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約50%～60%的患者在5年內(nèi)完全消退；75%在7年內(nèi)消退完畢；約10%～30%的患者可持續(xù)消退至10歲左右，但可為不完全消退。因此所謂消退完成期一般在10～12歲。大面積的血管瘤完全消退后可以后遺局部色素沉著，淺疤痕，皮膚萎縮下垂等體征。脈管畸形靜脈畸形老分類稱海綿狀血管瘤，是由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的無數(shù)血竇所組成。血竇的大小、形狀不一，如海綿結(jié)構(gòu)。竇腔內(nèi)血液凝固而成血栓，并可鈣化為靜脈石。靜脈畸形好發(fā)于頰、頸、眼瞼、唇、舌或口底部。位置深淺不一，如果位置較深，則皮膚或黏膜顏色正常；表淺病損則呈現(xiàn)藍(lán)色或紫色。邊界不太清楚，捫之柔軟，可以被壓縮，有時(shí)可捫到靜脈石。當(dāng)頭低位時(shí)，病損區(qū)則充血膨大；恢復(fù)正常位置后，腫脹亦隨之縮小，恢復(fù)原狀，此稱為體位移動(dòng)試驗(yàn)陽性。靜脈畸形多在出生時(shí)未能被發(fā)現(xiàn)，也有的在幼兒期甚至成年出現(xiàn)癥狀后，始引起患者的注意。靜脈畸形病損體積不大時(shí)，一般無自覺癥狀。如繼續(xù)發(fā)展、長(zhǎng)大時(shí)，可引起顏面、唇、舌等畸形及功能障礙。若發(fā)生若發(fā)感染，則可引起疼痛、腫脹、表面皮膚或黏膜潰瘍，并有出血的危險(xiǎn)。微靜脈畸形即常見的葡萄酒色斑。多發(fā)于顏面部皮膚，常沿三叉神經(jīng)分布區(qū)分布?？谇火つぽ^少。呈鮮紅或紫紅色，與皮膚表面平，周界清楚。其外形不規(guī)則，大小不一，從小的斑點(diǎn)到數(shù)厘米，大的可以擴(kuò)展到一側(cè)面部或越中線到對(duì)側(cè)。以手指壓迫病損，表面顏色退去；解除壓力后，血液立即又充滿病損區(qū)，恢復(fù)原有大小和色澤。所謂中線型微靜脈畸形主要是病損位于中線部位，項(xiàng)部最常見，其次可發(fā)生在額間、眉間，以及上唇人中等部位。與葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。動(dòng)靜脈畸形老分類中稱蔓狀血管瘤或葡萄狀血管瘤。是一種紆回彎曲、極不規(guī)則而有搏動(dòng)性的血管畸形。主要是由血管壁顯著擴(kuò)張的動(dòng)脈與靜脈直接吻合而成，故亦有人稱為先天性動(dòng)靜脈畸形（congenital arteriovenous malformation）。動(dòng)靜脈畸形多見于成年人，幼兒少見。常發(fā)生于顳淺動(dòng)脈所在的顳部或頭皮下組織中。病損高起呈念珠狀，表面溫度較正常皮膚為高。病員可能自己感覺到搏動(dòng)；捫診有震顫感，聽診有吹風(fēng)樣雜音。若將供血的動(dòng)脈全部壓閉，則病損區(qū)的搏動(dòng)和雜音消失。腫瘤可侵蝕基底的骨質(zhì)，也可突入皮膚，使其變薄，甚至壞死出血。動(dòng)靜脈畸形可與其它脈管畸形同時(shí)并存。淋巴管畸形是淋巴管發(fā)育異常所形成。常見于兒童及青年。好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。按其臨床特征及組織結(jié)構(gòu)可分為微囊型與大囊型兩類。（1）微囊型：包括老分類中所稱為毛細(xì)管型及海綿型淋巴管瘤。由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的淋巴管擴(kuò)張而成。淋巴管極度擴(kuò)張彎曲，構(gòu)成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內(nèi)充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現(xiàn)孤立的或多發(fā)性散在的小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，無色、柔軟，一般無壓縮性，病損邊界不清楚?？谇火つさ牧馨凸芑斡袝r(shí)與微靜脈畸形同時(shí)存在，出現(xiàn)黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴血管瘤。發(fā)生在唇、下頜下及頰部者，有時(shí)可使患處顯著肥大畸形。發(fā)生于舌部者常呈巨舌癥，引起頜骨畸形、開牙合、反牙合 、牙移位、咬牙合 紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結(jié)節(jié)狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長(zhǎng)期發(fā)生慢性炎癥的基礎(chǔ)上，舌體可以變硬。（2）大囊型：老分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動(dòng)感。與深層血管瘤不同的是體位移動(dòng)試驗(yàn)陰性，但有時(shí)透光試驗(yàn)為陽性。5．混合型脈管畸形存在一種類型以上的脈管畸形時(shí)都可稱為混合型脈管畸形。如前述的微靜脈畸形與淋巴微囊型畸形并存；動(dòng)靜脈畸形伴發(fā)局限性微靜脈畸形；自然，靜脈畸形也可與淋巴管大囊型畸形同時(shí)存在。脈管畸形的診斷表淺血管瘤或脈管畸形的診斷并不困難。位置較深的血管瘤或脈管畸形應(yīng)行體位移動(dòng)試驗(yàn)和靠穿刺來確定。對(duì)動(dòng)靜脈畸形以及深層組織內(nèi)的靜脈畸形、大囊性淋巴管畸形等，為了確定其部位、大小、范圍及其吻合支的情況，可以采用超聲、動(dòng)脈造影、瘤腔造影或磁共振血管成象（MRI或MRA）來協(xié)助診斷（方法詳見《口腔頜面X線診斷學(xué)》及有關(guān)參考書籍），并為治療作參考。從細(xì)胞生物學(xué)分類的觀點(diǎn)來看，成人的脈管病損基本上都應(yīng)屬脈管畸形。嬰幼兒期的動(dòng)靜脈畸形、微靜脈畸形、淋巴管畸形亦均屬脈管畸形。高出皮膚的所謂楊梅樣血管瘤自發(fā)性消退的可能性較大，一般應(yīng)屬血管瘤。嬰幼兒期特別是一出生即發(fā)現(xiàn)的靜脈畸形，其所屬類型如何判斷尚需進(jìn)一步研究。有研究指出：血清中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF）和雌激素受體等在血管瘤明顯升高；而細(xì)胞凋亡基因bcl-2在脈管畸形中呈高表達(dá)，但僅供參考。動(dòng)靜脈畸形與動(dòng)脈瘤（aneurysm）或后天性動(dòng)靜脈瘺（acquired arteriovenous fistula）有一定區(qū)別。動(dòng)脈瘤系動(dòng)脈壁中層彈力纖維病變所致的一種瘤樣擴(kuò)張；后天動(dòng)靜脈瘺多系損傷后局部動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至破裂通入伴行靜脈所致，一般位于較深部和較局限。頜面頸部外傷后還可發(fā)生假性動(dòng)脈瘤（false aneurysm），多見于腮腺區(qū)或上頸部，系由動(dòng)脈破裂，血液儲(chǔ)留于軟組織內(nèi)形成的一種搏動(dòng)性病損；病理檢查可見纖維壁及血凝塊。動(dòng)脈造影多可確診。脈管畸形的治療總論血管瘤脈管畸形的治療應(yīng)根據(jù)病損類型、位置及病員的年齡等因素來決定。目前的治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。一般采用綜合療法。對(duì)嬰幼兒的血管瘤應(yīng)行觀察，如發(fā)展迅速時(shí)，也應(yīng)及時(shí)給予一定的干預(yù)治療。嬰兒或兒童時(shí)期的血管瘤，其血管壁內(nèi)皮細(xì)胞層仍處于胚胎狀態(tài)，對(duì)激素治療較敏感，對(duì)生長(zhǎng)迅速的嬰幼兒（特別在1歲之內(nèi)者）血管瘤，可試用潑尼松口服或應(yīng)用潑尼松龍行瘤腔注射，有時(shí)能使腫瘤得到明顯縮小及停止生長(zhǎng)；并可借此有利于對(duì)血管瘤的診斷。血管畸形則對(duì)激素治療不敏感。放射治療的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多數(shù)人反對(duì)用放射治療。能切除的血管畸形可行手術(shù)治療，腫瘤切除后的創(chuàng)面可直接縫合或用局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)；大的創(chuàng)面需要游離植皮；洞穿的缺損需行組織移植整復(fù)。唇、舌部的血管畸形應(yīng)在不影響功能的情況下切除，如腫瘤過大則宜作分期切除，或于切除后殘留的病損內(nèi)注射硬化劑，以免影響功能與外形。硬化劑行病損腔內(nèi)注射靜脈畸形可用5%魚肝油酸鈉（sodium morrhuate）或其他硬化劑行病損腔內(nèi)注射，使病損組織纖維化、閉鎖，致病損縮小或消失。注射時(shí)宜暫壓迫周圍組織，阻斷血流；1～2周注射1次。注射劑量視病損大小決定，一般魚肝油酸鈉注入1次不超過5ml，如療效不好可用外科手術(shù)切除或低溫治療。面部微靜脈畸形可試用氬離子（Ar）激光或氪離子（Kr）光化學(xué)療法治療療效較好。YAG激光或低溫治療對(duì)黏膜下靜脈畸形有一定療效。手術(shù)治療動(dòng)靜脈畸形，主要采用手術(shù)治療。手術(shù)時(shí)應(yīng)先結(jié)扎切斷與腫瘤交通的動(dòng)脈，爾后再切除病變。有時(shí)因病變廣泛，手術(shù)時(shí)需作一側(cè)或雙側(cè)頸外動(dòng)脈結(jié)扎，以減少出血。近年來，由于介入放射學(xué)（interventional radiology）的發(fā)展可以應(yīng)用經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈栓塞技術(shù)（transcather arterial embolization, TAE, TCAE），以控制和減少術(shù)中出血。其止血效果遠(yuǎn)較頸外動(dòng)脈結(jié)扎為好；因?yàn)槌齽?dòng)脈主干外，動(dòng)脈的各級(jí)分支，直至終末支均可得到栓塞，沒有末梢血管壓力驟降、管腔開放、反而形成側(cè)支循環(huán)之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明膠海綿。應(yīng)當(dāng)指出：曾有人試圖單獨(dú)應(yīng)用頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)以治療動(dòng)靜脈畸形，經(jīng)驗(yàn)和實(shí)驗(yàn)研究證明，不但無效，而且可以促進(jìn)非正規(guī)的側(cè)支循環(huán)形成，反給后期進(jìn)一步治療帶來困難和麻煩。應(yīng)用頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)治療動(dòng)靜脈畸形不但在實(shí)際上是無效的，而且在理論上也是錯(cuò)誤的。頜骨中心性血管畸形手術(shù)時(shí)極易出血，除準(zhǔn)備足夠血源外，為控制出血可采用低溫、降壓麻醉。手術(shù)時(shí)應(yīng)結(jié)扎一側(cè)或雙側(cè)頸外動(dòng)脈，或直接先結(jié)扎下牙槽動(dòng)脈（或上頜動(dòng)脈）；當(dāng)然，TAE技術(shù)比頸外動(dòng)脈結(jié)扎能更有效地控制術(shù)中出血。以前對(duì)頜骨中心性血管畸形多采用切骨手術(shù)，目前則傾向于盡量采用保存性手術(shù)；其中介入性治療已初步取得成功，宜作為首選。其次，可選擇在有效的控制出血后，僅刮除骨內(nèi)病損，能保留更多的骨組織以維護(hù)面部外形。當(dāng)然對(duì)于骨質(zhì)破壞過多過大，出血難以完全控制的病例也可采用切骨術(shù)。淋巴管畸形的治療主要采用手術(shù)，特別是對(duì)微囊型患者。小的病損可以全部切除；大的病損也可采用分期切除，或?yàn)楦纳乒δ芎腿菝驳牟糠萸谐g(shù)。博來霉素治療近年來臨床上采用博來霉素治療脈管畸形的報(bào)道愈來愈多，其主要適應(yīng)證為靜脈畸形和大囊型淋巴管畸形，并已取得一定療效。由于平陽霉素屬抗癌藥物，其遠(yuǎn)期療效和不良反應(yīng)有待繼續(xù)觀察。目前，治療血管瘤及脈管畸形的方法雖較多，但對(duì)大的脈管畸形的治療問題尚未完全解決。由于近年來整復(fù)外科，特別是顯微外科技術(shù)的進(jìn)步，對(duì)一些巨大脈管畸形行“根治性”切除和缺損立即整復(fù)已成為可能，并將為更多的醫(yī)師所采用；為更多的病員所接受

疾病類顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管畸形屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常，可分為五種類型：1、動(dòng)靜脈畸形(AVM)；2、海綿狀血管瘤；3、毛細(xì)血管擴(kuò)張；4、靜脈畸形；5、靜脈曲張。在上述五類血管畸形中以動(dòng)靜脈畸形最常見，占顱內(nèi)幕上血管畸形的62．7%．占幕下血管畸形的42．7%。顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(AVM)是一團(tuán)發(fā)育異常的病態(tài)腦血管．其體積可隨人體發(fā)育而生長(zhǎng)。由一支或幾支彎曲擴(kuò)張的動(dòng)脈供血和靜脈引流而形成的一個(gè)血管團(tuán)，小的直徑不及1cm，大的可達(dá)10cm。畸形血管團(tuán)內(nèi)有腦組織，其周圍腦組織因缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶，有時(shí)伴陳舊性出血。畸形血管表面的蛛網(wǎng)膜色白且厚。顱內(nèi)AVM可位于大腦半球的任何部位，呈楔形其尖端指向側(cè)腦室。臨床表現(xiàn)1、出血：畸形血管破裂可導(dǎo)致腦內(nèi)、腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下控出血，出現(xiàn)意識(shí)障礙．頭痛嘔吐等癥狀．但小的出血臨床癥狀不明顯。出血多發(fā)生在腦內(nèi)，有1/3引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，占蛛網(wǎng)膜下腔出血的9%，次于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。據(jù)報(bào)道，30%一65%的AVM首發(fā)癥狀是出血。出血的好發(fā)年齡為20—40歲。一般認(rèn)為單支供應(yīng)動(dòng)脈供血、體積小、部位深在．以及后顱窩AVM容易急性破裂出血。婦女妊娠期，AVM破裂的危險(xiǎn)性增大。近年研究發(fā)現(xiàn)，在各年齡組未破裂的AVM，每年出血率為2%左右。年青病人AVM出血的危險(xiǎn)高于老年病人。AVM再出血率和出血后死亡率都低于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。這是由于出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于腦動(dòng)脈壓。另外，出血較少發(fā)生在基底池，繼發(fā)出血后的腦血管痙攣也少見。2、抽搐：成人21%一67%以抽搐為首發(fā)癥狀，一半以上發(fā)生在30歲前，多見于額、顳部AVM。額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作，頂部以限局性發(fā)作為主。AVM發(fā)生抽搐與腦缺血、病變周圍進(jìn)行性膠質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。14%一22%出過血的AVM會(huì)發(fā)生抽搐。早期抽搐可服藥控制發(fā)作，但最終藥物治療無效，抽搐很難控制。由于長(zhǎng)期頑固性癲癇發(fā)作，腦組織缺氧不斷加重，致使病人智力減退。3、頭痛：一半AVM病人曾有頭痛史。頭痛可呈單側(cè)局部，也可全頭痛．間斷性或遷移性。頭痛可能與供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及竇的擴(kuò)張有關(guān)，有時(shí)與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。4、神經(jīng)功能缺損：未破裂出血的AVM中，有4%一12%為急性或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。腦內(nèi)出血可致急性神經(jīng)功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水．病人神經(jīng)功能缺損呈進(jìn)行性，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、視野以及語言功能障礙。個(gè)別病人可有頭顱雜音或三叉神經(jīng)痛。5、兒童大腦大靜脈畸形：也稱大腦大靜脈動(dòng)脈瘤，可以導(dǎo)致心衰和腦積水。發(fā)病原因先天性發(fā)育異常。病理生理顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(AVM)是一團(tuán)發(fā)育異常的病態(tài)腦血管．其體積可隨人體發(fā)育而生長(zhǎng)。由一支或幾支彎曲擴(kuò)張的動(dòng)脈供血和靜脈引流而形成的一個(gè)血管團(tuán)，小的直徑不及1cm，大的可達(dá)10cm。畸形血管團(tuán)內(nèi)有腦組織，其周圍腦組織固缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶，有時(shí)伴陳舊性出血?；窝鼙砻娴闹刖W(wǎng)膜色白且厚。顱內(nèi)AVM可位于大腦半球的任何部位，呈楔形其尖端指向側(cè)腦室。診斷檢查1、頭部CT 經(jīng)加強(qiáng)掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線結(jié)構(gòu)無移位。在急性出血期，CT可以確定出血的部位及程度。2、頭部MRI 因病變內(nèi)高速血流表現(xiàn)為流空現(xiàn)象，另外，MRI能顯示良好的病變與腦解剖關(guān)系，為切除AVM選擇手術(shù)入路提供依據(jù)。3、腦血管造影是確診本病的必須手段。全腦血管造影并連續(xù)拍片．可了解畸形血管團(tuán)大小、范圍、供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及血流速度有時(shí)還可見由對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的盜血現(xiàn)象。4、腦電圖檢查 患側(cè)大腦半球病變區(qū)及其周圍可出現(xiàn)慢波或棘波。對(duì)有抽搐的病人術(shù)中腦電圖監(jiān)測(cè)，切除癲癇病灶，可減少術(shù)后抽搐發(fā)作。疾病治療1、手術(shù)切除：手術(shù)切除為治療顱內(nèi)AVM的最根本方法，不僅能杜絕病變?cè)俪鲅?，還能阻止畸形血管盜血現(xiàn)象，從而改善腦血流。只要病變位于手術(shù)可切除部位均應(yīng)進(jìn)行開顱切除。應(yīng)用顯微手術(shù)技術(shù)，顱內(nèi)AVM手術(shù)切除效果滿意。 對(duì)AVM出血形成血腫的急診病人，有條件者應(yīng)在術(shù)前完成腦血管造影，以明確畸形血管情況。病人已發(fā)生腦疝，無條件行腦血管造影，可緊急開顱手術(shù)．先清除血腫降低顱壓．搶救生命，待二期手術(shù)再切除畸形血管。未行血管造影貿(mào)然切除畸形血管是危險(xiǎn)的。2、Y-刀或X-刀治療：對(duì)位于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手術(shù)切除。手術(shù)切除后殘存的AVM，直徑小于3cm，可考慮Y-刀或X-刀治療，使畸形血管內(nèi)皮緩慢增生，血管壁增厚．形成血栓而閉塞、但在治療期間．仍有出血可能。飲食注意1、宜選用清淡、高蛋白、高熱量、易消化、富含粗纖維的低脂飲食。2、多進(jìn)食粗纖維食物，保持大便通暢。3、戒煙酒，禁食辛辣、生冷等刺激性食物和興奮性飲料。4、術(shù)前禁食8～10小時(shí)，禁飲6～8小時(shí)。5、麻醉清醒后6小時(shí)，無吞咽障礙方可進(jìn)少量流質(zhì)飲食，以后逐漸改為軟食。6、血壓高的病人，堅(jiān)持在醫(yī)生指導(dǎo)下服藥。不可隨意更改藥量或停服藥物，以免血壓升高、誘發(fā)出血。疾病預(yù)防控制血壓，避免誘發(fā)因素。