小兒神經(jīng)外科

兒童髓母細(xì)胞瘤的微創(chuàng)手術(shù)切除：兒童髓母細(xì)胞瘤發(fā)病率較高，位于后顱窩，可位于中線（小腦蚓部/第四腦室），或者一側(cè)（小腦半球/橋小腦角），一般來講，中線部位的腫瘤手術(shù)難度大一些。本文主要講述前者；兒童髓母細(xì)胞瘤不同于半球腫瘤，對(duì)于微創(chuàng)手術(shù)、顱底手術(shù)技術(shù)、手術(shù)設(shè)備、器械要求較高，手術(shù)中需要嚴(yán)格保護(hù)小腦蚓、小腦后下動(dòng)脈，醫(yī)生也最好要有過顱底外科和微創(chuàng)外科的經(jīng)驗(yàn)，否則手術(shù)切除腫瘤后出現(xiàn)小腦緘默的概率就會(huì)明顯增加；我本人比較喜歡頭加固定頭部，彎曲頸部，手術(shù)中減少對(duì)于小腦半球、小腦蚓的牽拉，手術(shù)后出現(xiàn)緘默的概率會(huì)明顯降低；以前的傳統(tǒng)手術(shù)方式，是要切開小腦蚓，離斷小腦后下動(dòng)脈分支，手術(shù)會(huì)變得非常簡(jiǎn)單，但是緘默、走路不穩(wěn)等相對(duì)嚴(yán)重，現(xiàn)在這種方式已經(jīng)很少有人采用。現(xiàn)在我們常規(guī)采用頭加固定頭部、微創(chuàng)操作保護(hù)好血管和小腦等，患兒手術(shù)后出現(xiàn)緘默和小腦功能障礙已經(jīng)很少，不會(huì)耽誤下一步的放療和化療；兒童髓母細(xì)胞瘤伴有腦積水，如果已經(jīng)有鞍區(qū)等播散，可以考慮手術(shù)前分流；如果沒有播散，我們會(huì)采用直接切除腫瘤的方法，在切除腫瘤后，絕大多數(shù)患兒腦積水可以緩解，不需要行腦室腹腔分流手術(shù)；目前我們團(tuán)隊(duì)，除非已經(jīng)播散的髓母細(xì)胞瘤，幾乎很少會(huì)在手術(shù)前采用腦室腹腔分流手術(shù)。兒童髓母細(xì)胞瘤的原則是在保護(hù)好功能的前提下，盡可能切除腫瘤；腫瘤如果和腦干粘連緊密，不要過于追求全切，以減少出現(xiàn)面癱等的可能性；兒童髓母細(xì)胞瘤應(yīng)該常規(guī)做分子分型，主要是看是否是WNT亞型、是否MYC擴(kuò)增、TP53突變、PTCH1/SUFU/SMO突變、是否遺傳等；我們天壇醫(yī)院的甲基化分子分型比較準(zhǔn)確，適合推廣。

下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤可以合并多發(fā)發(fā)育畸形

2020年9月門診接診了一例來自江蘇的手術(shù)后5年患者。通過5年的隨訪，腫瘤切除滿意，未見復(fù)發(fā)?；純焊赣H興奮地告訴我們，孩子術(shù)后出現(xiàn)的記憶力減退癥狀已完全消失，今年順利考上大學(xué)，開啟全新美好的人生旅途。 喜悅之余，我們復(fù)習(xí)了5年前的這份病例，認(rèn)真總結(jié)，力爭(zhēng)挽救更多的患兒。2015年8月接診的這位15歲男性患兒（身高165cm，體重63kg），主訴：腦外傷后偶然發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)松果體區(qū)占位性病變，經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議，家長(zhǎng)慕名進(jìn)京于我院門診就診。門診血清腫瘤標(biāo)記物檢查示AFP、β-HCG正常，復(fù)查CT/MR示：三室后占位，畸胎瘤可能性大。圖1 術(shù)前CT/MR示：三室后可見團(tuán)塊狀不規(guī)則混雜信號(hào)影、顯著強(qiáng)化，大小約28*45*53mm，毗鄰腦干明顯受壓。依據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科生殖細(xì)胞類腫瘤診療規(guī)范，擬行經(jīng)胼胝體-穹隆間入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)前韋氏兒童智力量表（第四版WISC-IV）認(rèn)知水平測(cè)試，患兒言語理解、知覺推理、工作記憶、加工速度等均未見明顯異常。2015年10月30日全麻下行右額開顱經(jīng)胼胝體-穹窿間入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)中切開胼胝體1.5cm，經(jīng)透明隔間腔、穹窿間聯(lián)合，進(jìn)入第三腦室，見中間塊被腫瘤擠壓成薄片狀，三室后部可見腫瘤，色灰黃、質(zhì)韌、邊界尚清晰，血供較豐富，內(nèi)含透明油性液體，瘤體兩側(cè)及后方可見腦深部粗大靜脈，前方為中腦頂蓋及導(dǎo)水管，均銳性游離后妥善保留，最終鏡下分塊全切腫瘤，大小約3×4×5cm。術(shù)后病理回報(bào)：成熟畸胎瘤，腸上皮細(xì)胞局灶增生、層次不清，偶見核分裂像。免疫組化：CK5/6點(diǎn)灶（+）、CK8/18腸上皮及點(diǎn)灶（+）、LCA灶狀（+）。HCG、AFP、PLAP、OCT3/4、CD30（-）。術(shù)后復(fù)查血清腫瘤標(biāo)記物AFP、β-HCG仍顯示正常?；純盒g(shù)后恢復(fù)良好，復(fù)查CT/MR提示腫瘤切除滿意。術(shù)后2周出院前再行認(rèn)知量表測(cè)試顯示記憶減退，呈逆行性遺忘，表現(xiàn)為剛剛發(fā)生的事、剛剛聽到的話迅速遺忘；但長(zhǎng)時(shí)記憶并無影響。出院后回常駐地積極康復(fù)。患兒術(shù)后每年均來京復(fù)查，腫瘤未見復(fù)發(fā)，近期記憶明顯恢復(fù)，直至今年順利考取大學(xué)。圖2 術(shù)后兩周復(fù)查CT/MR提示腫瘤切除滿意圖3 患兒術(shù)后5年復(fù)查CT/MR未見腫瘤復(fù)發(fā)，同時(shí)金榜題名，興奮之余與宮主任合影。治療體會(huì)：兒童第三腦室內(nèi)腫瘤位置深在，手術(shù)難度大，傳統(tǒng)的經(jīng)室間孔入路（1922年Dandy Walter首次使用1）、經(jīng)脈絡(luò)裂入路（1979年首次報(bào)道治療一側(cè)后交通動(dòng)脈瘤2）由于是偏中線入路，暴露范圍有限，易損傷丘紋靜脈、大腦內(nèi)靜脈、丘腦等重要解剖結(jié)構(gòu)，效果不佳。直到1982年美國(guó)南加州大學(xué)醫(yī)學(xué)院的Apuzzo率先報(bào)道經(jīng)胼胝體-穹隆間入路切除三室內(nèi)腫瘤3，由于暴露范圍好而做為經(jīng)典術(shù)式流傳至今，成為眾多神經(jīng)外科醫(yī)生切除第三腦室內(nèi)病變的首選術(shù)式。北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科馬振宇教授將此術(shù)式應(yīng)用范圍進(jìn)一步擴(kuò)大4，于1998年世界首創(chuàng)經(jīng)此入路切除松果體區(qū)腫瘤并取得良好效果，由此命名為“天壇術(shù)式”，徹底解決了兒童松果體區(qū)腫瘤外科治療這一世界難題5-8！歷經(jīng)二十年發(fā)展，北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科采取“天壇術(shù)式”切除兒童松果體區(qū)腫瘤千余例，成為世界單中心最大一組病例，腫瘤全切率達(dá)到驚人的93%4，死亡率不到千分之一。眾所周知，松果體區(qū)腫瘤是典型的中線部位腫瘤，位置深在，毗鄰腦干、丘腦、大腦內(nèi)靜脈、大腦大靜脈等重要結(jié)構(gòu)，一旦損傷，患兒極易致殘致死，屬于高難度手術(shù)。筆者的美國(guó)導(dǎo)師，世界著名垂體外科專家ED LAWS有句名言：MIDLINE LESION,MIDLINE APPROACH（中線腫瘤，中線入路）?！疤靿g(shù)式”經(jīng)典傳承了此種理念。由于此入路沿中線自然解剖間隙抵達(dá)松果體區(qū)，腫瘤將大靜脈推向深方，暴露腫瘤過程中，無重要解剖結(jié)構(gòu)阻擋，不易損傷深方引流靜脈，有效避免術(shù)后腦腫脹。經(jīng)此入路抵達(dá)的松果體區(qū)，形似漏斗盲端，一旦術(shù)中出血，易為壓迫止血提供有效支撐；較傳統(tǒng)Poppen入路壓迫止血過程中，血流前沖入腦室造成致命的腦室鑄型，優(yōu)勢(shì)明顯。此術(shù)式最主要的并發(fā)癥是部分患者存在術(shù)后近期記憶功能障礙。Apuzzo曾報(bào)道一組經(jīng)胼胝體-穹窿間入路手術(shù)的患者，暫時(shí)性的近期記憶缺失發(fā)生率為30%3；在Yu-tze Ng報(bào)道的一組病例中，術(shù)后記憶障礙的發(fā)生率為58%，其中86%的病例可自行修復(fù)9。馬振宇教授最初開展此術(shù)式，術(shù)后近期記憶障礙發(fā)生率為53%4，大部分患兒半年后恢復(fù)正常；四川大學(xué)華西醫(yī)學(xué)院劉雪松等10報(bào)道13例患者，術(shù)后23%發(fā)生近期記憶障礙，大部分4個(gè)月后好轉(zhuǎn)；張玉琪11報(bào)道一例成人患者，術(shù)后一周記憶功能恢復(fù)正常。需要強(qiáng)調(diào)指出，大腦具有強(qiáng)大的自修復(fù)功能，特別是兒童，神經(jīng)元可塑性明顯優(yōu)于成人。即便手術(shù)造成近期記憶減退，患兒通過積極康復(fù)訓(xùn)練，往往一年后，瞬時(shí)記憶能力顯著提高；3-5年后基本恢復(fù)正常。經(jīng)此術(shù)式腫瘤治愈后，患兒正常上學(xué)、工作的比比皆是；甚至有一例患兒成長(zhǎng)為鋼琴小天才，榮獲全國(guó)蒲公英大賽鋼琴金獎(jiǎng)12。因此，采取“天壇術(shù)式”切除松果體區(qū)腫瘤，外科醫(yī)生應(yīng)將更多精力關(guān)注于如何安全順利的全切腫瘤、治愈疾病，而不必過度擔(dān)心術(shù)后記憶功能的損傷。當(dāng)然還要強(qiáng)調(diào)，“天壇術(shù)式”的精髓就是：胼胝體切開盡量控制在1.5cm之內(nèi)，嚴(yán)格沿中線分離，妥善保護(hù)雙側(cè)穹窿體，將手術(shù)損傷程度降至最低。參考文獻(xiàn)1 Perneczky, A. & Reisch, R. Keyhole Approaches in Neurosurgery: Volume I Concept and surgical technique. (2008).2 The Treatment of Aneurysms of the Posterior Circulation. Clinical neurosurgery26, 96-144, doi:10.1093/neurosurgery/26.cn_suppl_1.96 (1979) (1979).3 Apuzzo, M. L.et al.Transcallosal, interfornicial approaches for lesions affecting the third ventricle: surgical considerations and consequences. Neurosurgery10, 547-554, doi:10.1227/00006123-198205000-00001 (1982).4 馬振宇, 劉慶良, 張玉琪 & 羅世祺. 經(jīng)額胼胝體-穹隆間入路切除兒童松果體區(qū)腫瘤. 中華神經(jīng)外科雜志19, 273-276, doi:10.3760/j.issn:1001-2346.2003.04.009 (2003).5 Jia, W.et al.Transcallosal interforniceal approach to pineal region tumors in 150 children. Journal of neurosurgery. Pediatrics7, 98-103, doi:10.3171/2010.10.PEDS0976 (2011).6 Zhang, H. W.et al.[Experiences of transcallosal-interforniceal approach for resection of the third ventricle and the pineal region tumors: report of 24 cases]. Zhonghua wai ke za zhi [Chinese journal of surgery]50, 139-143 (2012).7 金保哲, 張新中, 周國(guó)勝 & 周文科. 經(jīng)胼胝體-穹隆間入路的解剖學(xué)及臨床研究. 中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志7, 350-360 (2008).8 李聰慧, 李建華, 張金峰 & 任國(guó)山. 經(jīng)胼胝體-穹隆間入路的內(nèi)鏡解剖學(xué)研究. 中國(guó)臨床解剖學(xué)雜志27, 130-133, doi:10.13418/j.issn.1001-165x.2009.02.020 (2009).9 Ng, Y.-t.et al.Transcallosal Resection of Hypothalamic Hamartoma for Intractable Epilepsy. Epilepsia47, 1192-1202, doi:10.1111/j.1528-1167.2006.00516.x (2006).10 劉雪松, 毛慶 & 劉艷輝. 經(jīng)額胼胝體-穹隆間入路切除第三腦室腫瘤. 華西醫(yī)學(xué)21, 674 (2006).11 劉相名 & 張玉琪. 成人經(jīng)胼胝體-穹隆間入路術(shù)后近期記憶力變化. 中華神經(jīng)外科雜志22, 518 (2006).12 宗俊琳. 六一兒童節(jié)| 宮劍：兒童神經(jīng)系統(tǒng)的可塑性，超乎你的想象！. 醫(yī)師報(bào)微信公眾號(hào)https://mp.weixin.qq.com/s/Xj-Men8FdS62cAr0ro9JdA(2019).