貴州航天醫(yī)院

胰腺炎引起膽管擴(kuò)張常見(jiàn)但導(dǎo)致十二指腸梗阻太少了：第一個(gè)病例就是胰腺炎導(dǎo)致十二指腸梗阻，胰腺炎消退后經(jīng)過(guò)十二指腸鏡檢查并未發(fā)現(xiàn)有腫瘤，因此留置胃管并以高滲鹽水洗胃、十二指腸梗阻局部炎癥水腫逐步消退，梗阻消失，隨訪已3個(gè)月沒(méi)有再發(fā)或腫瘤征象。 第二個(gè)病例就是膽管擴(kuò)張了，胰腺炎時(shí)由于胰頭腫大壓迫膽管導(dǎo)致膽管部分或完全梗阻、膽紅素升高，臨床上常見(jiàn)！但不能反過(guò)來(lái)說(shuō)膽管擴(kuò)張常常是由于胰腺炎而引起，實(shí)際上，逐漸加重的膽管擴(kuò)張常常因?yàn)槟[瘤而導(dǎo)致（而胰腺炎導(dǎo)致的膽管擴(kuò)張黃疸最大的特點(diǎn)是隨著胰腺炎的好轉(zhuǎn)逐漸減輕，從長(zhǎng)遠(yuǎn)來(lái)看沒(méi)有逐漸加重的趨勢(shì)），因此對(duì)膽管擴(kuò)張的情況，一定要排除腫瘤的可能！見(jiàn)下述： 腫瘤都到哪兒去了？ CT及核磁共振檢查都報(bào)告膽管下端有占位腫瘤可能，今天用十二指腸鏡看遍了整個(gè)十二指腸壁及大乳頭等結(jié)構(gòu)也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤征象……難啦！如果有超聲內(nèi)鏡或能在CT或超聲引導(dǎo)下穿刺可疑病變部位取得病理組織進(jìn)行活檢又不致?lián)p傷周圍結(jié)構(gòu)尤其不能損傷胰管，從理論上來(lái)說(shuō)，那該多好！然實(shí)際上是難以實(shí)現(xiàn)的（現(xiàn)實(shí)總是那么骨感）。結(jié)合腫瘤標(biāo)志物和其他檢查綜合考慮，直接手術(shù)探查可能目前也還沒(méi)有很強(qiáng)烈的指針，總體上尚能允許觀察較短的一段時(shí)間，一旦局部病變進(jìn)展，該手術(shù)切除病變時(shí)絕不猶豫！

黃疸豈止是后天因病而產(chǎn)生，先天也有！5歲男娃從出生到今黃疸一直未退，其姐妹也有黃疸但1歲就退了。在排除了地中海貧血后，考慮先天性體質(zhì)性黃疸。 遺傳性高膽紅素血癥（hereditary hyperbilirubinemias）又稱家族性高膽紅素血癥，是由遺傳缺陷致肝細(xì)胞對(duì)膽紅素?cái)z取、轉(zhuǎn)運(yùn)、結(jié)合或排泌障礙而引起的一組疾病。膽紅素由生成部位通過(guò)血液循環(huán)至肝臟后，于肝細(xì)胞內(nèi)在膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的催化下，與葡萄糖醛酸結(jié)合，形成膽紅素-葡萄糖醛酸酯。后者稱為結(jié)合膽紅素，前者稱為非結(jié)合膽紅素。 根據(jù)膽紅素的性質(zhì)分為兩類：①非結(jié)合性高膽紅素血癥，包括Gilbert綜合征、Crigler-Najjar綜合征、Lucey-Driscoll綜合征和旁路性高膽紅素血癥；②結(jié)合型高膽紅素血癥，包括Dubin-Johnson綜合征、Rotor綜合征和良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥。 常見(jiàn)癥狀 Gilbert綜合征多無(wú)自覺(jué)癥狀，或乏力、肝區(qū)不適；Crigler-Najjar綜合征Ⅰ型出生后黃疸、Ⅱ型鞏膜和皮膚黃染 臨床表現(xiàn) 1.Gilbert綜合征 主要為青少年，多無(wú)自覺(jué)癥狀，系在體檢或患其他疾病時(shí)被發(fā)現(xiàn)患此病，或僅訴乏力、肝區(qū)不適。 2.Crigler-Najjar綜合征 Ⅰ型患者出生后1～4日即有顯著黃疸，并持續(xù)存在，短期內(nèi)出現(xiàn)角弓反張，肌肉痙攣和強(qiáng)直核黃疸表現(xiàn)，多在出生后15個(gè)月內(nèi)死亡；Ⅱ型可發(fā)生于嬰兒或成人期，以鞏膜和皮膚黃染為主要的表現(xiàn)，患者雖然長(zhǎng)期黃疸，但無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，無(wú)皮膚瘙癢、肝脾大。 3.遺傳性結(jié)合性高膽紅素血癥 以青少年發(fā)病居多，可無(wú)自覺(jué)癥狀或表現(xiàn)為長(zhǎng)期黃疽，黃疸呈持續(xù)性或間歇性，但較輕微，可因妊娠，勞累，手術(shù)、酗酒、感染而加深，大部分患者有右上腹不適或隱痛、乏力、惡心、嘔吐、食欲減退等癥狀，部分患者可有肝輕度大或輕微壓痛。 檢查 1.Gilbert綜合征 非結(jié)合膽紅素輕度增高，血清膽紅素一般為25.5～5l/μmol/L，其他肝功能試驗(yàn)正常。 2.Crigler-Najjar綜合征 Ⅰ型血清膽紅素明顯增高，可高達(dá)340～770μmol/L，90%為非結(jié)合肝紅素；Ⅱ型者血清非結(jié)合膽紅素在102～340μmol/L；Ⅰ型、Ⅱ型尿膽紅素陰性。 3.Dubin-Johnson綜合征 血清膽紅素多在35～85μmol/L，50%以上為結(jié)合膽紅素，尿內(nèi)膽紅素陽(yáng)性，腹腔鏡檢查見(jiàn)肝臟呈黑色，光鏡下可見(jiàn)肝細(xì)胞內(nèi)有很多大小不等的棕色素顆粒。 4.Rotor綜合征 血清膽紅素濃度與Dubin-Johnson綜合征相同，但肝外觀不呈黑色，肝細(xì)胞五色素顆粒沉著，尿中糞卟啉總排泄量明顯增加。 診斷 根據(jù)病史，結(jié)合臨床表現(xiàn)及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，可協(xié)助診斷。 治療 1.Gilbert綜合征 本病預(yù)后良好，無(wú)需特殊處理。 2.Crigler-Najjar綜合征 Ⅰ型酶誘導(dǎo)劑治療無(wú)效，新生兒期可采用光照療法或血漿置換療法以減少核黃疸的發(fā)生，但光照療法到3～4歲后，由于皮膚增厚，色素增加和皮膚面積相對(duì)減少，療效大大降低，預(yù)后極差；Ⅱ型患者使用酶誘導(dǎo)劑后，可使膽紅素濃度降至85μmol/L以下。新生兒期亦可用光療防止核黃疸的發(fā)生。此型預(yù)后較Ⅰ型為好。 3.Lucey-Driscoll綜合征 治療主要為輸血、血漿置換和光療，可望取得好效果，如治療及時(shí)，預(yù)后良好。 4.Dubin-Johnson綜合征 預(yù)后良好，不影響健康和生活，無(wú)需特殊治療。但應(yīng)避免誤診為其他肝膽疾病而行手術(shù)治療。 5.Rotor綜合征 預(yù)后良好，對(duì)健康無(wú)損，故無(wú)需特殊治療。

夜深人靜了，萬(wàn)物開(kāi)始靜謐，但不是只有醫(yī)者在戰(zhàn)斗，班公湖畔、東海之濱、海面下幾百米的潛艇中……一定有無(wú)數(shù)為了國(guó)家的平安而時(shí)刻保持警惕的雙眼?。∥抑皇潜M了一些醫(yī)者的本份、救人于危急而已（肝膿腫破裂出血右后葉切除）。正是有他們的辛苦付出，我和我的弟兄們才能安安穩(wěn)穩(wěn)地把手術(shù)做好。 該患者由于肝膿腫15厘米以上并糖尿病，由于糖尿病開(kāi)刀后切口愈合不良經(jīng)常發(fā)生，故開(kāi)始只是行微創(chuàng)手術(shù)膿腫穿刺引流，但因引流管較小致使引流很難通暢，加之膿腫腔內(nèi)有出血，更有可能被出血形成的血凝塊所阻塞。經(jīng)引流管多次沖洗及病情觀察，膿腫無(wú)明顯縮小且不斷有血性膿液引流出，18:00左右突發(fā)出現(xiàn)心慌冷汗心率超快血壓下降等休克表現(xiàn)，考慮膿腫破裂并大出血，立即進(jìn)行剖腹探查止血：見(jiàn)膿腫破口大及腹腔積血，行包括膿腫在內(nèi)的肝右后葉切除，手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好。 以下為術(shù)后10小時(shí)復(fù)查CT情況