康復科

在原發(fā)性頭痛中，緊張型頭痛是最常見的一種亞型，由于它的病因“過于普通”，幾乎任何年齡、任何職業(yè)、任何經濟條件的男女都難以完全幸免。緊張型頭痛，歷史上有很多種民間的和專業(yè)的名字，如肌收縮性頭痛、精神肌源性頭痛、應激性頭痛、心因性頭痛、普通頭痛、單純頭痛等。由于其病因主要與社會心理壓力、焦慮、抑郁、精神因素、肌肉緊張、濫用止痛藥物等因素有關，直到最近幾年才統(tǒng)一命名為緊張型頭痛。流行病學調查結果顯示，女性的發(fā)病率明顯高于男性，提示可能還與女性獨特的生理周期和性格特點有關。緊張性頭痛的病程大多比較長，持續(xù)數月至數十年不等，但也有發(fā)作與緩解周期。輕者僅在明顯緊張或憂郁時才出現癥狀，緊張因素消除后癥狀即可消失。慢性患者的癥狀持續(xù)時間會更長些。一些患者即使是在緊張因素完全解除后仍殘存部分核心癥狀。由于緊張性頭痛患者的面部表情和肢體語言常常呈現出一副憂國憂民樣的心事重重之狀，長期以往甚至可以改變患者的外觀特征，使得一些經驗豐富的臨床醫(yī)生能夠僅憑察言觀色就能大致做出診斷。通常來說，緊張性頭痛的臨床表現有以下特點：①頭痛呈雙側對稱性，主要位于枕部、額部和顳部，嚴重時可擴展至整個頭部；②頭痛癥狀呈持續(xù)性，為期數周至數月不等；③頭痛的性質為鈍性悶痛，或非疼痛性質的壓迫沉重感、漲滿感、緊箍感、枕頸部發(fā)緊僵硬感，局部肌肉存在觸動和壓痛點，捏壓動作可短暫減輕癥狀；④極少伴有畏光、惡心、嘔吐或全身其他不適；⑤精神緊張、睡眠差、心境低落時可誘發(fā)本病，注意力轉移和運動后癥狀可明顯減輕。從上述臨床特點，結合緊張型頭痛的病因和誘因，我們不難看出，該類頭痛主要好發(fā)于工作和/或學習壓力較大的青中年人群，其發(fā)病率必然隨著生活節(jié)奏的加快和生存壓力的加大而上升。尤其是隨著手機和移動網絡的普及，“手機控”、“微信倥”激增，用眼和用腦過度的人群呈指數上升，許多青少年甚至中老年人的日常生活變得“碎片化”，勢必大大增加緊張型頭痛的患病率。國內外的流行病學調查顯示，此類頭痛約占所有頭痛的40%，一般人群的終生患病率高達37%~78%，因此早期診斷并及早防治意義重大。根據2014年《國際頭痛協(xié)會頭痛分類第三版》(ICHD-III beta)的分類法，緊張性頭痛可分為：偶發(fā)性、頻發(fā)性、慢性和很可能的四種亞型。其中偶發(fā)性緊張型頭痛的診斷標準為：頭痛特征必須符合以下四項中的兩項：①雙側性；②壓迫或緊縮（非搏動）性；③疼痛程度為輕中度；④不會因走路、爬樓等日常體力活動而加重。同時符合兩個排除標準：①無惡心和嘔吐；②無畏光和怕聲，或僅有其中之一，同時不能用其他類型頭痛解釋患者的癥狀。每次頭痛的持續(xù)時間在30分鐘~7天之間，至少發(fā)作過10次以上，但平均每月發(fā)作不超過1天（全年不超過12天）。頻發(fā)與慢性緊張型頭痛的診斷標準與偶發(fā)性緊張型頭痛之間的區(qū)別主要在于發(fā)作的頻次和持續(xù)時間。值得一提的是，緊張型頭痛可以同時合并偏頭痛。臨床上，經常能夠觀察到兩種類型的頭痛并存、轉化、交叉、重疊的現象，從而使得原本簡單的診斷問題復雜化。為此，在進行診斷和鑒別診斷時，務必全面采集病史，鼓勵患者詳細記錄頭痛的發(fā)作規(guī)律、誘發(fā)因素以及頭痛部位、性質、程度、伴隨癥狀等，一旦出現混雜兩種性質和規(guī)律的復雜性頭痛，可以先下一個“很可能的偏頭痛和/或緊張型頭痛”診斷，并分別進行針對性的診斷性治療。如單種診斷性治療無效，而聯合治療有效，方可同時診斷。由于緊張型頭痛的病因和誘因主要與情緒緊張、焦慮和應激事件有關，其核心的發(fā)病機制為肌肉過度緊張，因此，治療關鍵在于消除緊張情緒，合理地安排作息時間，避免手機依賴，過度用眼和用腦。多做戶外運動，每天定期給自己一個放松或釋放壓力的機會！大多數患者對局部推拿按摩和一般鎮(zhèn)痛劑的短暫反應良好，但抗抑郁/焦慮藥物和肌肉松弛劑也有助于從根本上改善癥狀。值得注意的是，不少治療頭痛的藥物以短期或間斷使用為宜，不易長期服用。長期服用不僅會導致療效逐減，還可能因為患者的焦灼情緒而不斷追加劑量，結果常常是止痛藥越吃越多，但頭痛癥狀卻越發(fā)嚴重。

頭痛，可以說是古往今來人類最常見、最“頭痛”的疾病或者癥狀，幾乎無人可以一輩子幸免，也拿它沒有太多辦法。迄今為止，在人類的歷史上，有一個法則像達摩斯利劍一直高高懸掛在我們的頭頂：越是簡單的東西，越是珍貴；越是普通的東西，越難以察覺和處理。如大氣之于地球，呼吸之于人類，親情之于生存，頭痛之于生活！盡管人人似乎都有這樣或那樣頭痛的經歷，但絕大多數的頭痛體驗依然停留在“只可意會，不可言傳”的神秘境地。難以清晰地讓對方知曉痛苦一直是醫(yī)患雙方抓狂的事情。客觀地說，造成這種混亂的根本癥結并不純粹是一個醫(yī)學問題，因為頭痛的體驗往往同時具備生物性、社會心理性和文化性，從而也決定了它“妙不可言”的獨特性。醫(yī)學既是一種科學，也是一種文化。為了快捷而準確地甄別頭痛，醫(yī)生們可謂煞費苦心。最經典、突出的“成就”是通過鼓勵、暗示、甚至誘導等手段，讓患者選擇諸如“撕裂樣、觸電樣、刀割樣、燒灼樣、爆裂樣、搏動樣…..”之類的形容詞來描述他們的頭痛，并通過“表情觀察法”判斷頭痛的程度，最后采用“排除法”進行確診。一旦遇上患者自己也說不清道不明的頭痛，醫(yī)生們常常自己也要頭痛了，要么付諸于一大堆的檢查或者診斷性藥物治療，要么只能讓患者久忍成良醫(yī)。但讀者也不必悲觀，盡管有諸多鞭長莫及的困窘，頭痛“軍團“的基本脈絡和運作規(guī)律現已基本摸清。方法論中的歸納和分類法為理清頭痛亂象提供了有效的工具。根據2014年出版的《國際頭痛協(xié)會頭痛分類第三版》(ICHD-III beta)，頭痛大致分為原發(fā)性頭痛，繼發(fā)性頭痛，顱神經、中樞性和原發(fā)性面痛及其他頭痛三大類（見下表）。頭痛分類頭痛亞型和衍生形式原發(fā)性頭痛偏頭痛、緊張型頭痛、叢集性頭痛和原發(fā)性三叉神經痛、其他原發(fā)性頭痛繼發(fā)性頭痛歸因于頭和（或）頸部外傷的頭痛，歸因于顱或頸部血管疾病的頭痛，歸因于非血管性顱內疾病的頭痛，歸因于某些物質或某些物質戒斷的頭痛，歸因于感染的頭痛，歸因于代謝疾病的頭痛，歸因于頭顱、頸部、眼、耳、鼻、鼻竇、牙齒、口腔或其他頭面部結構疾病的頭痛，歸因于精神疾患的頭痛顱神經、中樞性和原發(fā)性面痛及其他頭痛顱神經痛和與中樞性疾病有關的面痛，其他無法歸類的頭痛從這張分類表我們不難看出，原發(fā)性頭痛所涵蓋的譜群都是能單獨構成疾病診斷，且病因和發(fā)病機制均不明確的頭痛亞型。細心的讀者可能還會注意到，三類頭痛很可能在癥狀學上完全一致，卻劃歸為不同的分類。例如，同樣是三叉神經痛，如果確定為感染、外傷、顱內占位或糖尿病所致，則應劃為第二類；如為三叉神經脫髓鞘病變所致，則為第三類；而原因不明者，顯然應劃為第一類。這充分說明，目前的分類法依然沒有擺脫排除法的影子，究其原因還是我們對原發(fā)性頭痛的發(fā)病機制理解得不夠透徹。利用先進的正電子發(fā)射斷層掃描技術，有人觀察到大腦雙側皮層血流灌注不足的發(fā)生順序（起始于視覺中樞的枕葉，然后很快擴散到顳葉和頂葉）與自發(fā)性偏頭痛的癥狀之間存在著某種契合，而叢集性頭痛的發(fā)生則可能與同側下丘腦激活有關。注意到許多偏頭痛患者普遍存在家族遺傳性，而臨床上也有相當多患者的頭痛癥狀能夠被諸如尼莫地平之類的鈣離子拮抗劑所中止，基因突變導致神經細胞膜上的鈣離子通道異常被認為是偏頭痛患者的發(fā)病機制之一。神經源性假說則認為，支配顱內血管舒縮功能的自主神經和感覺神經功能紊亂，并不斷釋放各種炎癥物質才是原發(fā)性頭痛的真正罪魁惡首。緊張性頭痛的發(fā)病機制看起來是原發(fā)性頭痛亞型中比較容易達成共識的，但傳統(tǒng)的心理和肌肉緊張導致的外周性疼痛機制假說也遭到了挑戰(zhàn)，有人注意到許多緊張性頭痛患者即使去除肌肉和心理的緊張因素，其頭痛癥狀依然持續(xù)存在，深入研究發(fā)現這些患者的脊髓后角、三叉神經核團、丘腦、皮質存在著細微的結構性異常，中樞性頭痛機制從此誕生。盡管原發(fā)性頭痛的發(fā)病機制尚在云里霧里，但它們的危害已經昭然若示。首先，頭痛本身對患者所帶來的身體上的痛苦和精神上的折磨簡直可以用“罄竹難書”四個字來形容。據統(tǒng)計，1/3的偏頭痛患者在發(fā)作期間無法學習和工作，2/3的患者因發(fā)作喪失一半以上的學習和工作能力。如果再加上它們的遠期危害（如偏癱，卒中、抑郁焦慮和癡呆風險明顯高于常人等）和高額的醫(yī)療負擔， WHO（2000年）將其定為類同于癡呆、四肢癱瘓和嚴重的精神病，最致殘的慢性疾病實不為過。相信隨著對疾病認識的加深，此類頭痛不僅會摘除“原發(fā)”的帽子，還能開發(fā)出更有針對性，更加徹底的治療手段！

在癡呆綜合征的疾病譜中，路易體癡呆（Dementia with Lewy body; DLB）可以說是最富有臨床戲劇特色，最容易被誤診，也是較晚才被單列出來的癡呆類型。從DLB的名字就可以推斷出路易氏小體（Lewy Body; LB）是它的主要病理特征之一。這種在顯微鏡下呈現為粉紅色的圓形均質小體是一位英國神經病學家FriedrichLewy在1913年首次在帕金森病患者的中腦黑質發(fā)現并命名的，后來被證實為帕金森氏病最重要的病理特征之一（見下圖）。1961年日本學者Okazak在一組具有明顯錐體外系和精神行為癥狀的老年癡呆人群大腦皮層、腦干中也觀察到路易氏小體的大量存在，并首先提出了DLB的概念。鑒于此類患者的臨床癥狀和病理特征重疊于阿爾茨海默病與帕金森病之間，既往對于它的命名種類繁多，主要還包括阿爾茨海默病路易體變異型、阿爾茨海默病伴帕金森改變、癡呆伴皮質路易體病、彌漫性路易體病等，直到1996年“路易體癡呆國際工作小組”在其聯合報告中才將這種臨床突出表現為進行性癡呆、錐體外系癥狀及波動性精神行為異常統(tǒng)一命名為路易體癡呆（DLB）。目前國際上已經公認，DLB是一種在神經變性癡呆中僅次于阿爾茨海默病的癡呆常見類型，約占尸檢癡呆患者的15%～25%，僅次于阿爾茨海默病。盡管缺乏權威的發(fā)病統(tǒng)計數據，中國60歲以上人群DLB發(fā)病率應該在0.11%～1.18%之間，由于中國龐大的人口基數、人口壽命的延長和不斷加速的老齡化趨勢，DLB的臨床防治形勢相當嚴峻！盡管僅從DLB臨床特征和國際最新的診斷標準來看（見下圖表），其特色鮮明的癥狀似乎并不容易被誤診。但令人遺憾的是，國內外DLB誤診率都很高。，最近一項由DLB協(xié)會發(fā)起的醫(yī)療護理調查結果顯示，有接近80%的DLB患者在首診時被誤診為其他神經系統(tǒng)疾病，其中一半以上被誤診為阿爾茨海默病。根據相關文獻報告以及筆者本人的臨床親身經歷，造成DLB低檢出率和高誤診率現象的原因有以下五個：1、公眾的知曉率極低。尤其是在大多數國內民眾對阿爾茨海默病還停留在“連名稱都難以叫全”的背景下，公眾對DLB的認識幾乎是一片空白，同時，普遍存在的“重視軀體癥狀，輕視認知癥狀”的現象導致大量DLB患者錯失了早期診斷的機會。2、過于散漫、隨性的就診機制和片面追求快出療效的就醫(yī)心理導致DLB患者頻繁更換醫(yī)院、?？坪歪t(yī)生，無法接受系統(tǒng)、連續(xù)、動態(tài)的觀察，也使得臨床癥狀多變和多樣化的DLB患者的臨床信息變得支離破碎。同樣來自DLB協(xié)會的調查結果表明，患者在被正確診斷前，平均會看3位醫(yī)生，15%的患者曾經看過5位以上的醫(yī)生。只有27%的患者在癥狀出現后3個月之內被正確診斷，50%以上的患者需要花超過1年的時間才能得到正確的診斷，其中20%是在3年后才確診。3、許多臨床醫(yī)生既缺乏對DLB的認識，又缺乏診斷必備的精神心理學專業(yè)知識和技能。由于患者經常出現真實鮮活的視幻覺、波動性的認知障礙和帕金森病樣癥狀，未經專門培訓的非專科醫(yī)生對此要么不知所措，要么將其誤診為各種精神病推給精神病醫(yī)生或者誤診為難治性帕金森病而不斷更改抗帕金森病藥物，甚至還有相當多的家屬和醫(yī)生懷疑DLB患者是在裝病。4、國內的醫(yī)療機構設備和診療水平參差不齊，尤其是在偏遠落后的鄉(xiāng)村地區(qū)，缺乏相應的專業(yè)人才和檢查設備（如核磁共振、PET、SPECT等）。5、另外，由于病因和發(fā)病機制都還不是十分清楚，學術界對DLB的認識仍存在較大的爭議。尤其是DLB的診斷標準多而復雜，而許多早期癥狀（如注意力下降、睡眠狀況不佳、動作遲緩等）很容易被患者和家屬忽視，導致診斷標準的臨床實操性不強也是導致誤診和漏診的原因之一。鑒于上述原因，通過各種形式加強對DLB的公眾宣傳和業(yè)內專業(yè)知識培訓將極大地改善漏診和誤診現象，并提高早期診斷率。由于確診越早，越有利于疾病的管理，因此對患者而言，讓一位熟悉癡呆和DLB的專家進行全程跟蹤管理十分重要。為了最大限度的利用現有的醫(yī)療資源，節(jié)約醫(yī)療成本，在國內成立一個全國性的DLB診斷中心并設立地區(qū)性的分支機構、建立分級診斷專家?guī)旌涂晒蚕淼幕颊咝畔欤⒊浞掷冒l(fā)達的互聯網網絡和可視化通訊工具建立遠程會診機制實屬必要。同時，對于臨床疑似DLB的患者，還應盡可能向看護者收集臨床信息，并制作、發(fā)放統(tǒng)一的看護者調查問卷也有助于早期確診。當然，解決DLB高誤診率還有賴于學術界對其病因、病理、發(fā)病機制、疾病自然演變規(guī)律和臨床癥狀得出一個更全面、更清晰、更統(tǒng)一的認識，為此政府加大該領域的科研投入也是勢在必行。（圖注：路易體癡呆的幻覺特點：鮮明而生動，以視幻覺為主，常常是：令人不安甚至恐怖的幻覺。患者本人對自己的幻覺深信不疑，經常伴有與幻覺內容相匹配的表情、動作和情緒反應。例如當患者描述半夜有人在破門而入時，患者會出現驚恐的表情和反抗或逃避動作，這些動作和表情常令家人或者同一宿舍的老人恐懼、厭煩、苦不堪言?。?