重慶市潼南區(qū)中醫(yī)院

Castleman病又稱血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結(jié)增生，是以淋巴結(jié)腫大為特征的慢性淋巴組織增生性疾病。最早由Castleman等報(bào)道，病因可能與病毒感染、血管增生、細(xì)胞因子調(diào)節(jié)異常等有關(guān)。臨床上分為局灶型 (local Castleman’s disease，LCD)和多中心型 (multiple Castleman’s disease，MCD)2型。根據(jù)病理學(xué)特點(diǎn)分為3型：透明血管型(hyaline vascular type，HV)、漿細(xì)胞型(plasma cell type，PC)和混合型。其中約90%為HV型，PC型少于10%，患者多有發(fā)熱、疲乏、消瘦、貧血、血沉加快、球蛋白增高等異常。LCD好發(fā)于青年，往往因無痛性淋巴結(jié)腫大就診，以縱隔、頸部、腋下、腹部等處好發(fā)，結(jié)外組織病變較少，淋巴結(jié)腫大明顯時(shí)可出現(xiàn)局部壓迫癥狀。MCD老年多見，病理學(xué)上主要為PC型或混合型，患者有多部位淋巴結(jié)腫大，多系統(tǒng)受累,可合并周圍神經(jīng)病者常見。實(shí)驗(yàn)室檢查可有高免疫球蛋白血癥和低白蛋白血癥、血小板減少、肝功能異常等。

POEMS綜合征是一種與漿細(xì)胞異常有關(guān)的多系統(tǒng)疾病，為一種較為少見的臨床綜合征。其主要臨床表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)病變 (polyneuropathy)、臟器腫大(organomegaly)、內(nèi)分泌病(endocrinopathy)、M蛋白血癥(M protein)和皮膚改變(skin changes)。POEMS綜合征與Castleman病(Castleman’s disease，CD)密切相關(guān)。POEMS綜合征的診斷除應(yīng)將多發(fā)性神經(jīng)病和克隆性漿細(xì)胞疾病作為主要診斷標(biāo)準(zhǔn)外，還應(yīng)該包括硬化性骨病變、Castleman病、視乳頭水腫、外周性水腫和漿膜腔積液、皮膚病變、臟器腫大及內(nèi)分泌病變?cè)趦?nèi)的次要診斷標(biāo)準(zhǔn)。