神經(jīng)外科

簡介顱縫早閉又稱狹顱癥,系因顱縫過早閉合引起頭顱畸形、顱內(nèi)壓增高、大腦發(fā)育障礙和眼部癥狀等。通常為獨立疾病，但本癥可伴其他部位的先天性畸形，如并指（趾）、腭裂、唇裂、脊柱裂、外生殖器異常等?？赡芘c胚胎發(fā)育時中胚葉某種發(fā)育缺陷有關，也可能與骨縫膜性組織中有異常的骨化中心有關。正常新生兒的顱縫，額縫通常在生后3-9個月閉合，其他顱縫在1歲后逐漸融合，形成鋸齒狀，相互扣鎖，12歲或以后顱縫才緊閉。X線平片顯示顱縫在中年以后才消失。顱縫早閉者，閉合處有骨質(zhì)隆起，形成骨嵴，鋸齒狀縫痕完全消失。正常嬰幼兒頭顱是沿顱縫呈垂直方向不斷生長新骨而逐漸擴大。如顱縫過早閉合，則顱骨在其他方向代償?shù)厣L，導致頭部畸形。不同部位的顱縫閉合可造起相應的顱骨畸形如舟狀頭畸形、短頭畸形、前（后）斜頭畸形、三角頭畸形等（見下圖）。 治療以外科手術為主，目的在于擴大顱腔、降低顱內(nèi)壓，使受壓腦組織得到正常生長與發(fā)育。一般6個月以內(nèi)以內(nèi)的兒童可采取微創(chuàng)內(nèi)鏡下骨縫切開術，大于6個月的兒童應行顱骨整形術。一般1歲以內(nèi)的兒童手術效果好，智力恢復好。 舟狀頭顱骨整形術后2年側位 舟狀頭顱骨整形術后2年正位

大多為出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)頭顱快速增大，少數(shù)出生時頭顱就明顯大于正常。前囟擴大、隆起、張力較高，患兒直立時仍不凹陷。顱縫分開、頭形變圓、顱骨變薄變軟、甚至透明。頭發(fā)稀疏，頭皮薄而亮，額部頭皮靜脈怒張。腦顱大而面顱較小，嚴重時，因眶頂受壓，眼球下移，鞏膜外露，形成所謂的“落日征”。如兒童出現(xiàn)以上一個或多個情況，建議到神經(jīng)外科門診就診，或咨詢神經(jīng)外科醫(yī)師。

1、什么是腦癱？腦癱是腦性癱瘓（cerebral palsy）的簡稱，是一種非進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患,臨床表現(xiàn)為多樣、復雜的姿勢和感覺-運動發(fā)育障礙。2、孩子為何會得腦癱？圍產(chǎn)期或嬰幼兒時期的各種腦損傷是導致腦癱的主要原因,如母親孕期疾患、早產(chǎn)與低體重兒、產(chǎn)傷或外傷、缺血缺氧性腦病、生后窒息、先天性腦發(fā)育異常、核黃疽和感染等。3、腦癱的臨床表現(xiàn)是什么？臨床表現(xiàn)主要有運動發(fā)育落后和癱瘓肢體的主動運動減少、肌張力異常、姿勢異常、反射異常。4、腦癱有哪些臨床類型：1）痙攣型：最常見，約占全部病例的50-60%。臨床表現(xiàn)為上肢肘、腕關節(jié)屈曲，拇指內(nèi)收，手緊握拳狀。下肢內(nèi)收交叉呈剪刀腿和尖足（見圖示）2）手足徐動型：除手足徐動外，也可表現(xiàn)扭轉痙攣或其他錐體外系受累癥狀。3）肌張力低下型：可能因錐體系和錐體外系同時受累，導致癱瘓肢體松軟，但腱反射存在。4）強直型：全身肌張力顯著增高、僵硬，錐體外系受損癥狀。5）共濟失調(diào)型：小腦性共濟失調(diào)。6）震顫型：多為錐體外系相關的靜止性震顫。7）混合型：以上兩種或幾種類型同時存在。5、腦癱孩子都有智力障礙嗎？肌張力異常和運動功能障礙是腦癱的主要特征，并非所有腦癱患兒都存在智力障礙，部分腦癱患兒的智力與正常兒童一樣。6、腦癱孩子會出現(xiàn)行為異常嗎？ 部分腦癱患兒可以出現(xiàn)性格改變，如固執(zhí)、多動、沖動、社交煺縮、強迫行為、攻擊行為甚至自我傷害等異常行為。7、為何腦癱患兒會有情緒障礙？ 社會、家庭或周圍環(huán)境對腦癱患兒的歧視、偏見是患兒出現(xiàn)情緒障礙的主要因素?；純罕憩F(xiàn)為緊張、焦慮、恐懼，擔心被人譏笑，感到處處低人一等，情緒消沉、自卑、自棄。8、如何做到腦癱的早期診斷？嬰幼兒的運動發(fā)育有一定的規(guī)律可循，出生后3月時可抬頭、6月時會坐、8月時會爬等。若發(fā)現(xiàn)患兒自主運動、姿勢、體位異常于其它孩子，則要高度警惕腦癱的可能。9、生活中的哪些常識提示有腦癱可能？生活中發(fā)現(xiàn)患兒不能穩(wěn)定的站立、行走時步態(tài)異?；虺３Ｋ?，脫銷-穿靴過程笨拙。均提示有腦癱可能。10、如何治療腦癱？治療的關鍵是早診斷、早治療。腦癱治療包括五個方面：心理教育、語言訓練、康復治療、矯形器具和外科手術，前提均以康復為主。手術是康復的必要補充手段，對那些痙攣嚴重的患兒，外科手術能緩解肌痙攣，為康復創(chuàng)造條件。11、何時需要外科手術？當腦癱導致的各種運動障礙及姿勢異常十分嚴重而又不能很好的進行康復鍛煉時，外科手術可緩解肌肉的高痙攣狀態(tài)，有助于肢體的康復鍛煉。當患兒肢體存在嚴重畸形，如馬蹄足內(nèi)翻、外翻、足跟不能著而影響行走，手的畸形影響抓握功能時，可采取矯形手術。12、哪些患兒適宜外科治療？痙攣型和以固定性痙攣為主的混合型腦癱患兒，因肌張力非常高，很難進行康復訓練或者難以達到治療效果，可先手術解除痙攣狀態(tài)后再進行康復治療。13、腦癱的外科手術方式有哪些？ 針對下肢痙攣為主的患兒可采取腰骶段選擇性脊神經(jīng)后根部分切斷術（selective posterior rhizotomy，SPR）、選擇性周圍神經(jīng)縮窄術（selective peripheral neurotomy，SPN）。針對雙足畸形的患兒，可以采取SPN聯(lián)合跟腱延長術。此外，脊髓后根入口區(qū)顯微手術、腦深部（或脊髓） 電刺激術、鞘內(nèi)泵入巴氯芬療法、頸部去交感神經(jīng)術也用于各種不同類型腦癱的治療。14、為什么要盡早治療？嬰幼兒時期是生長發(fā)育的關鍵時期，神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育尤其如此。診斷明確后早期治療可避免不良姿勢的形成、肢體畸形而造成的終生殘疾。另外，性格及思維能力的形成主要在學齡前，盡早進行教育、心理康復有利于患兒全面成長。15、腦癱手術后還需要康復嗎？康復鍛煉是腦癱患兒的主要治療方式，手術是重要的補充治療措施。因此，手術后仍要繼續(xù)康復。16、腦癱手術有哪些后遺癥？腦癱手術是微創(chuàng)手術。在神經(jīng)電生理監(jiān)測下去改變痙攣肌群的肌張力病理狀態(tài)。除了手術部位滲血、局部感染外，極少出現(xiàn)神經(jīng)、肌肉的后遺癥。17、干細胞移植能治療腦癱嗎？理論上講，神經(jīng)干細胞能修復病理狀態(tài)的神經(jīng)元。因缺乏某些關鍵技術，神經(jīng)干細胞移植技術尚未在臨床應用，其療效有待臨床進一步驗證。本文系李云林醫(yī)生授權好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。