小兒心臟中心內(nèi)科

一直想寫(xiě)一篇兒童起搏器方面的科普文章。主要原因是接觸到太多的家長(zhǎng)因此焦慮不安，甚至有的因?yàn)榭咕芎团懦馄鸩髦委煱l(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，非常令人痛惜；作為醫(yī)生的我，非常想幫助這部分孩子。另一方面，很多患者在成人心內(nèi)科就診，而心內(nèi)科大夫是沒(méi)有兒童植入起搏器的經(jīng)驗(yàn)，延誤了治療。印象最深刻的病例是一個(gè)竇房結(jié)功能障礙的4歲患者，因長(zhǎng)期心動(dòng)過(guò)緩繼發(fā)心臟擴(kuò)大，等待過(guò)程中兩次腦梗塞，留下了肢體偏癱的永久殘疾。 再高級(jí)的起搏器也不能與正常的傳導(dǎo)系統(tǒng)相媲美，植入起搏器還存在導(dǎo)線長(zhǎng)度及起搏器的壽命問(wèn)題，所以，家長(zhǎng)的猶豫來(lái)自于經(jīng)濟(jì)和精神上的雙重顧慮，我非常理解。然而，當(dāng)孩子已經(jīng)有植入起搏器的指征時(shí)，不要再猶豫，否則，不僅影響孩子的生長(zhǎng)發(fā)育及體能，還存在暈厥/阿斯發(fā)作、腦梗塞、心衰等風(fēng)險(xiǎn)。上周，我陪著需要植入起搏器的8歲女孩做術(shù)前的心臟彩超，心率只有40次/分（從生后3個(gè)月開(kāi)始平均心率只有40多次/分），幾次，我都不忍直視超聲的屏幕。從3個(gè)月一直“裸奔”到8歲，沒(méi)有意外發(fā)生，實(shí)為僥幸。 首先，我們來(lái)看看兒童患者的起搏指征。根據(jù)2008 美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)（ACC）/ 美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)（AHA）/ 心臟節(jié)律協(xié)會(huì)（HRS）、2013 EHRA-ESC 制定的心臟起搏器指南，兒童患者起搏指征主要包括：3網(wǎng) 轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明 1.1 伴有癥狀、心功能不全或心輸出量下降的嚴(yán)重二度或三度房室阻滯；學(xué)網(wǎng) 轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明 1.2 伴有癥狀的竇性心動(dòng)過(guò)緩。竇性心動(dòng)過(guò)緩的定義應(yīng)結(jié)合患兒實(shí)際年齡的預(yù)期心率；3明 1.3 外科術(shù)后不可逆轉(zhuǎn)的嚴(yán)重二度或三度房室阻滯；365醫(yī)學(xué)網(wǎng) 轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明 1.4 先天性三度房室阻滯伴有寬QRS波逸搏心律、復(fù)雜的室性異位心律或左室功能不全；365醫(yī)學(xué)網(wǎng) 轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明 1.5 嬰兒先天三度房室阻滯伴心室率< 55次/分，或伴有先天性心臟病且心室率 < 70次/分；365醫(yī)學(xué)網(wǎng) 轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明 1.6 與心肌病變相關(guān)的傳導(dǎo)阻滯；365醫(yī)學(xué)網(wǎng) 轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明 1.7 長(zhǎng)QT綜合征伴發(fā)的傳導(dǎo)阻滯。365醫(yī)學(xué)網(wǎng) 轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明 其中，外科術(shù)后難以恢復(fù)的房室阻滯或伴有復(fù)雜先心的先天性三度房室阻滯是最常見(jiàn)的重要的起搏器置入指征。先心外科術(shù)后7 ～ 10 天仍不能恢復(fù)的三度房室阻滯常伴有猝死的風(fēng)險(xiǎn)，因此推薦置入起搏器。2. 心內(nèi)膜起搏VS心外膜起搏起搏電極導(dǎo)線有分為心外膜電極導(dǎo)線和心內(nèi)膜電極導(dǎo)線。前者是通過(guò)外科開(kāi)胸手術(shù)置于心臟的表面，而后者是經(jīng)過(guò)靜脈穿刺途徑（通常為腋靜脈或鎖骨下靜脈）置入心內(nèi)膜面。影響選擇電極導(dǎo)線類型的因素包括：兒童患者體重、鎖骨下靜脈的直徑、心臟是否存在缺損、發(fā)生栓塞風(fēng)險(xiǎn)的大小等?？偠灾壳皟和颊咝呐K起搏的趨勢(shì)是經(jīng)靜脈置入心內(nèi)膜電極導(dǎo)線。建議對(duì)于體重≥15kg的兒童患者置入心內(nèi)膜電極導(dǎo)線；導(dǎo)線在心腔內(nèi)需預(yù)留一定長(zhǎng)度以供身高增加所需；心內(nèi)膜起搏的優(yōu)點(diǎn)是閾值穩(wěn)定，缺點(diǎn)是用了其中一條血管。心外膜電極導(dǎo)線主要用于體重小或靜脈路徑有困難及合并心臟畸形的兒童患者，優(yōu)點(diǎn)是節(jié)約了血管，缺點(diǎn)是創(chuàng)傷大，需要開(kāi)胸，而且遠(yuǎn)期閾值不及心內(nèi)膜。3. 單腔起搏器VS雙腔起搏器對(duì)于體重<15kg以心外膜方式植入起搏器的患者，從性價(jià)比的角度出發(fā)，通常選擇單腔起搏器。以心內(nèi)膜方式植入起搏器者，年齡及體重是重要的選擇考慮因素。雙腔較單腔更生理，因此，7~8歲以上通常選擇雙腔起搏器。4.并發(fā)癥4.1靜脈閉塞和三尖瓣返流 對(duì)于靜脈細(xì)小的兒童患者，靜脈閉塞是心內(nèi)膜電極導(dǎo)線的主要的并發(fā)癥，發(fā)生率約30％。成人也有一定的靜脈閉塞的比率，主要與靜脈內(nèi)有多根電極導(dǎo)線有關(guān)。三尖瓣反流程度不重者對(duì)心臟功能影響小。4.2 感染 起搏器系統(tǒng)感染是兒童患者起搏的一個(gè)主要并發(fā)癥，處理棘手，這是因?yàn)閮和颊咂鸩枰?jīng)歷多次起搏器或電極導(dǎo)線的更換。成人起搏器囊袋感染的發(fā)生率約為1％～ 2％，常常需要將整套系統(tǒng)拔除。而兒童患者起搏系統(tǒng)的感染率在7.8％左右。4.3 起搏器綜合征 通常發(fā)生于長(zhǎng)時(shí)間的右室心尖起搏，發(fā)生率約15%。隨著認(rèn)識(shí)及起搏技術(shù)的提升，目前通常選擇間隔部起搏，起搏器綜合征發(fā)生率明顯下降。隨著技術(shù)進(jìn)步，兒童近生理性起搏已成為現(xiàn)實(shí)。我中心通常將心室電極置于流入道間隔，對(duì)于10歲以上的孩子行左束支起搏（近2~3年來(lái)非常受推崇的生理性起搏方式，成功率高），基本都能實(shí)現(xiàn)窄QRS起搏，甚至有些患兒術(shù)后的心電圖基本看不出來(lái)是起搏心電圖，原因是非常接近正常竇律的圖。起搏 QRS 時(shí)限代表心室除極時(shí)間，它反映了雙心室收縮的同步性。起搏QRS 時(shí)限平均每增加10 ms，患者發(fā)生心衰的風(fēng)險(xiǎn)就會(huì)增加17%，同時(shí)因心衰而住院的風(fēng)險(xiǎn)增加。因此，心臟起搏部位的選擇力求盡可能窄的起搏 QRS 波 。 綜上所述，兒童起搏器的植入面對(duì)重重困難與麻煩，然而，對(duì)于有植入起搏器指征的兒童來(lái)說(shuō)，起搏器是幫助兒童獲得正常生活的重要工具，需要家長(zhǎng)和醫(yī)生共同攜手努力共建，家長(zhǎng)也應(yīng)對(duì)未來(lái)充滿信心。

最近一周收治了2例心動(dòng)過(guò)速性心肌病兒童，其中一例為11個(gè)月8kg的男童，反復(fù)室性心動(dòng)過(guò)速（起源于左后乳頭肌可能性大），左室射血分?jǐn)?shù)30%，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子進(jìn)食不佳才來(lái)就診。經(jīng)歷兩次心肺復(fù)蘇，治療極其困難與棘手，這么小的年齡與體重，選擇射頻消融成功率難以保證，風(fēng)險(xiǎn)大，只能選擇藥物。幸運(yùn)的是幾天的靜脈藥控制病情后逐漸加用口服藥，終于用三種抗心律失常藥物將心律控制在竇律，一個(gè)星期的時(shí)間，我沒(méi)有睡好過(guò)一個(gè)覺(jué)。終于在我想舒一口氣時(shí)，家長(zhǎng)自行停了一頓藥，室速再次襲來(lái)，心室率高達(dá)230次/分，原來(lái)用的靜脈藥加大劑量后依然無(wú)效。艱難地熬過(guò)了24小時(shí)，心率終于降下來(lái)并且轉(zhuǎn)成竇律。另一例是6歲的無(wú)休止房速，病史可能有5年，家長(zhǎng)時(shí)?？匆?jiàn)孩子脖子上的大血管跳得快，但從未就診，等心臟彩超提示射血分?jǐn)?shù)只有35%了才來(lái)就診。當(dāng)我發(fā)現(xiàn)心電圖提示無(wú)休止房速，起源于右心耳可能性大時(shí)，建議消融。然而家屬不接受，原因是認(rèn)為孩子的病不至于手術(shù)，而且手術(shù)也不能保證100%。我真的很無(wú)奈，只能先用著藥。一個(gè)不遵醫(yī)囑，一個(gè)理解不了病情，增加了這兩個(gè)孩子能擁有好的預(yù)后的難度。心動(dòng)過(guò)速性心肌病是持續(xù)性快速性心律失常引起心室功能和/或結(jié)構(gòu)潛在可逆性改變的病癥，本身為一回顧性診斷，相關(guān)的心律失常包括房顫、房撲、持續(xù)性室上性心動(dòng)過(guò)速、室性心動(dòng)過(guò)速和室性早搏。有研究發(fā)現(xiàn)，心動(dòng)過(guò)速負(fù)荷超過(guò)10-15%，有可能發(fā)生心肌病。早期正確識(shí)別和適時(shí)干預(yù)該疾病非常重要。從治療的角度來(lái)說(shuō)，除了抗心衰治療，更重要的是治療心律失常。對(duì)于射頻消融治療效果好的心律失常首選射頻消融。對(duì)于藥物療效好，無(wú)明顯不良反應(yīng)或不能、不愿行射頻消融的患者可選擇藥物治療。藥物治療的選擇應(yīng)遵循個(gè)體化原則，因患者已存在射血分?jǐn)?shù)的下降，只有胺碘酮、β受體拮抗劑和洋地黃類藥物選擇。

右位主動(dòng)脈弓是在正常的胚胎發(fā)育過(guò)程中，第4對(duì)鰓動(dòng)脈弓左側(cè)形成主動(dòng)脈弓，右側(cè)形成無(wú)名動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈干。若發(fā)育異常，左側(cè)第4鰓動(dòng)脈弓退化消失，右側(cè)發(fā)育形成主動(dòng)脈弓。超聲查出胎兒心臟有右位主動(dòng)脈弓，會(huì)對(duì)孩子有什么影響？下一步怎么辦？絕大多數(shù)人的主動(dòng)脈弓在左側(cè)。右位主動(dòng)脈弓，顧名思義就是主動(dòng)脈弓在右側(cè)，由其發(fā)出的頭臂血管的空間位置形態(tài)，跟左位主動(dòng)脈弓呈鏡像關(guān)系。如果右位主動(dòng)脈弓同時(shí)合并左位的動(dòng)脈導(dǎo)管或者迷走左鎖骨下動(dòng)脈，這些血管就會(huì)在空間上形成一個(gè)環(huán)形，叫“血管環(huán)”，包繞食管和氣管。在孕期，血管環(huán)對(duì)胎兒沒(méi)有影響。孩子出生后，血管環(huán)有可能會(huì)對(duì)氣管和食管造成壓迫，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。如果壓迫氣管會(huì)導(dǎo)致孩子呼吸困難、喘鳴、反復(fù)呼吸道感染；壓迫食管會(huì)造成吞咽困難、生長(zhǎng)發(fā)育落后等。由于右位主動(dòng)脈弓形成的血管環(huán)大多數(shù)較為寬松，因此絕大多數(shù)患兒并不會(huì)壓迫食管和氣管，因此沒(méi)有政治。有壓迫癥狀的孩子，相對(duì)而言絕大多數(shù)癥狀也比較很輕，有些隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，血管環(huán)的空間變大了，癥狀可能減輕或消失。只有少部分孩子會(huì)出現(xiàn)比較嚴(yán)重的癥狀，而且多在出生后6個(gè)月之內(nèi)就出現(xiàn)。這些孩子要及時(shí)去醫(yī)院就診和外科手術(shù)。外科手術(shù)的效果總體比較好。