神經(jīng)內(nèi)科

10月30日抽動障礙關(guān)注日“關(guān)注抽動，為愛前行”之科普系列——抽動障礙的非藥物治療 抽動障礙治療的總體目標(biāo)：不是為了完全控制癥狀，而是減輕癥狀，和不再產(chǎn)生進(jìn)一步心理社會功能損害。波動性是抽動障礙的臨床特點(diǎn)，各位家長了解并理解這一點(diǎn)，就不會孩子癥狀稍有波動就緊張并質(zhì)疑藥物作用，從而加重患兒及家庭成員焦慮情緒，甚至要求頻繁換”最好”的藥物，結(jié)果更不利于孩子病情的恢復(fù)，到底要不要調(diào)整治療方案是需要和醫(yī)生共同評估孩子的病情變化，從而決定是否調(diào)整藥物。 抽動障礙具體治療方法： 輕度：主要心理疏導(dǎo)，密切臨床觀察。中重度：藥物治療和心理疏導(dǎo)行為干預(yù)并重。 伴有多動，沖動，強(qiáng)迫等共患?。盒枰窨频榷鄬W(xué)科指導(dǎo)下共同制定治療方案。 因此，心理疏導(dǎo)和行為干預(yù)的非藥物治療在抽動障礙治療中占有很重要的位置，特別是心理疏導(dǎo)貫穿整個治療中。 心理疏導(dǎo)：是對家長和孩子二者同時進(jìn)行心理指導(dǎo)，首先認(rèn)識這個病，淡化抽動癥狀，消除病恥感，其次消除抽動障礙的危險因素：沉溺于電子產(chǎn)品、不合理的家庭管理方式、合并感染、不良的情緒心理及飲食習(xí)慣家庭環(huán)境等等，最后指導(dǎo)家長樹立對抽動障礙孩子系統(tǒng)而長期管理的信念。 行為干預(yù)：包括習(xí)慣逆轉(zhuǎn)訓(xùn)練（一線行為干預(yù)治療）、放松訓(xùn)練、自我監(jiān)督、陽性強(qiáng)化等等，行為干預(yù)的治療需要家長和孩子在醫(yī)師的指導(dǎo)下完成，在做的過程需要掌握一些技巧，往往能配合的孩子才能完成，具體方法要在治療過程中摸索適合孩子的具體方法，即個體化方法，否則適得其反。 總之，只有家長認(rèn)識心理行為治療在抽動障礙中重要性，才能在醫(yī)生指導(dǎo)下掌握適合自己孩子的非藥物治療方法，讓我們的孩子獲益并健康快樂成長。

熱性驚厥診斷治療與管理專家共識(2016) 2016-11-03 中華醫(yī)學(xué)網(wǎng) 熱性驚厥(febrile seizures)是兒童時期常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一，是驚厥最常見的原因，患病率為3%～5%。 根據(jù)2011年美國兒科學(xué)會(AAP)標(biāo)準(zhǔn)，熱性驚厥為發(fā)熱狀態(tài)下(肛溫≥38.5 ℃，腋溫≥38 ℃)出現(xiàn)的驚厥發(fā)作，無中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染證據(jù)及導(dǎo)致驚厥的其他原因，既往也沒有無熱驚厥病史。部分熱性驚厥患兒以驚厥起病，發(fā)作前可能未察覺到發(fā)熱，但發(fā)作時或發(fā)作后立即發(fā)現(xiàn)發(fā)熱，臨床上應(yīng)注意避免誤診為癲癇首次發(fā)作。熱性驚厥通常發(fā)生于發(fā)熱后24 h內(nèi)，如發(fā)熱≥3 d才出現(xiàn)驚厥發(fā)作，注意應(yīng)尋找其他導(dǎo)致驚厥發(fā)作的原因。 熱性驚厥的確切發(fā)病機(jī)制未明，主要系腦發(fā)育未成熟、發(fā)熱、遺傳易感性三方面因素交互作用所致。引起發(fā)熱的常見病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃腸炎、幼兒急疹、尿路感染以及個別非感染性的疾病等，病毒感染是主要原因。本病具有明顯的家族遺傳傾向，常為多基因遺傳或常染色體顯性遺傳伴不完全外顯，同卵雙胎同病率高于異卵雙胎(62%比16%)。 臨床診斷及評估 1 診斷： 熱性驚厥絕大多數(shù)預(yù)后良好，根據(jù)臨床特征分為單純性熱性驚厥和復(fù)雜性熱性驚厥，發(fā)作情況見表2。單純性占70%～80%，表現(xiàn)為全面性發(fā)作，24 h內(nèi)無復(fù)發(fā)，無異常神經(jīng)系統(tǒng)體征。復(fù)雜性占20%～30%，發(fā)作持續(xù)時間長或?yàn)榫衷钚园l(fā)作，24 h內(nèi)有反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后可有神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)，如Todd′s麻痹。熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)(FSE)是指熱性驚厥發(fā)作時間≥30 min，或反復(fù)發(fā)作、發(fā)作間期意識未恢復(fù)達(dá)30 min及以上。Hayakawa等對381例發(fā)熱伴驚厥持續(xù)狀態(tài)患兒進(jìn)行病因分析顯示，81.6%為FSE，6.6%為腦病或腦炎，0.8%為腦膜炎，7.6%為癲癇，3.4%為其他原因。因此對FSE的診斷必須排除其他病因。 2 鑒別診斷： 熱性驚厥應(yīng)與發(fā)熱寒戰(zhàn)、嬰幼兒屏氣發(fā)作及暈厥等鑒別。以下情況不應(yīng)診斷為熱性驚厥：既往有癲癇病史者因感染誘發(fā)驚厥發(fā)作、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒性腦病、新生兒發(fā)熱伴驚厥、全身代謝紊亂、急性中毒或遺傳代謝病所致的驚厥。 3 輔助檢查： 包括常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查、腦脊液檢查、腦電圖與神經(jīng)影像學(xué)檢查。主要目的為明確發(fā)熱的病因，排除引起驚厥的其他疾病。相關(guān)建議和推薦見表3。應(yīng)根據(jù)病情選擇相應(yīng)輔助檢查：(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化(包括血糖、電解質(zhì)及血?dú)夥治?，應(yīng)常規(guī)檢查，目的為明確發(fā)熱原因及鑒別常見的驚厥病因；(2)病史和體檢如提示顱內(nèi)感染，患兒應(yīng)進(jìn)行腰椎穿刺檢查；(3)單純性熱性驚厥患兒不需常規(guī)進(jìn)行腦電圖或神經(jīng)影像檢查；但局灶性發(fā)作或有局灶性神經(jīng)體征者應(yīng)進(jìn)行腦電圖及神經(jīng)影像檢查。在熱性驚厥發(fā)作后1周內(nèi)，腦電圖監(jiān)測可見癇樣放電或后頭部非特異性慢波，不能用于熱性驚厥的復(fù)發(fā)或繼發(fā)癲癇的預(yù)測。因此在熱性驚厥急性發(fā)作期，不推薦進(jìn)行腦電圖檢查來評估。對于有繼發(fā)癲癇危險因素的復(fù)雜性熱性驚厥及FSE患兒需要檢查和隨訪腦電圖。局灶性發(fā)作伴有腦電圖局灶性癇樣放電可作為癲癇發(fā)生的預(yù)測指標(biāo)。對首次單純性熱性驚厥發(fā)作者，不建議常規(guī)進(jìn)行頭顱CT或磁共振成像(MRI)檢查。對于復(fù)雜性熱性驚厥患兒，出現(xiàn)以下情況需進(jìn)行頭顱CT或MRI檢查尋找病因：頭圍異常、皮膚異常色素斑、局灶性神經(jīng)體征、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷或驚厥發(fā)作后神經(jīng)系統(tǒng)異常持續(xù)數(shù)小時。對相關(guān)腦病變的檢出，通常MRI較CT更敏感，但檢查時間相對較長。FSE的患兒急性期可能發(fā)生海馬腫脹，遠(yuǎn)期則可能引起海馬萎縮，并可能導(dǎo)致日后顳葉癲癇的發(fā)生，必要時應(yīng)復(fù)查頭顱MRI。 4 復(fù)發(fā)風(fēng)險的評估： 熱性驚厥首次發(fā)作的復(fù)發(fā)率為30%～40%，多在發(fā)病后1年內(nèi)復(fù)發(fā)；≥2次發(fā)作后的復(fù)發(fā)率為50%。復(fù)發(fā)的危險因素：(1)起始年齡小(30%，3項(xiàng)危險因素者>60%，4項(xiàng)危險因素的復(fù)發(fā)率>70%。年齡越小，復(fù)發(fā)風(fēng)險越高，小于1歲的熱性驚厥患兒有50%的復(fù)發(fā)可能，而首發(fā)年齡大于3歲者復(fù)發(fā)率降至20%。FSE與單純性熱性驚厥相比，其再發(fā)為FSE的風(fēng)險明顯增高，表明長時程熱性驚厥發(fā)作后易再次發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)。頭顱MRI異常者復(fù)發(fā)風(fēng)險增高3.4倍。 與熱性驚厥相關(guān)的癲癇或癲癇綜合征（略） 治療與預(yù)防 熱性驚厥的治療分為急性發(fā)作期治療、間歇性預(yù)防治療及長期預(yù)防治療。需根據(jù)患兒個體情況和家長意愿進(jìn)行綜合評估與選擇(表4)。 1 急性發(fā)作期的治療： 大多數(shù)單純性熱性驚厥呈短暫的單次發(fā)作，持續(xù)時間一般1～3 min，不必急于止驚藥物治療。應(yīng)保持氣道通暢、監(jiān)測生命體征、保證正常心肺功能，必要時吸氧，建立靜脈通路。若驚厥發(fā)作持續(xù)>5 min，則需要盡快使用藥物止驚。靜脈注射地西泮簡單快速、安全有效，是一線止驚劑。如難以立即建立靜脈通路，咪達(dá)唑侖肌肉注射或水合氯醛灌腸也可滿意發(fā)揮止驚效果。對于FSE的病例，需要靜脈用藥積極止驚，并密切監(jiān)護(hù)發(fā)作后狀態(tài)，積極退熱，尋找并處理發(fā)熱和驚厥的原因。熱性驚厥急性期的處理流程見圖1。 圖1 熱性驚厥發(fā)作急性期處理流程 2 間歇性預(yù)防治療： 指征：①短時間內(nèi)頻繁驚厥發(fā)作(6個月內(nèi)≥3次或1年內(nèi)≥4次)；或②發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)，需止驚藥物治療才能終止發(fā)作。在發(fā)熱性疾病初期間斷足劑量口服地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌腸，大多可有效防止驚厥發(fā)生；有報道新型抗癲癇藥物左乙拉西坦間歇性用藥可預(yù)防熱性驚厥復(fù)發(fā)?？R西平和苯妥英間歇性用藥對預(yù)防復(fù)發(fā)療效欠佳。 3 長期預(yù)防治療： 單純性熱性驚厥遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不推薦長期抗癲癇藥物治療。FSE、復(fù)雜性熱性驚厥等具有復(fù)發(fā)或存在繼發(fā)癲癇高風(fēng)險的患兒，可考慮長期抗癲癇治療。用藥前應(yīng)和監(jiān)護(hù)人充分溝通，告知可能的療效和不良反應(yīng)。雖然研究證實(shí)長期口服苯巴比妥與丙戊酸對防止熱性驚厥復(fù)發(fā)有效，但臨床應(yīng)權(quán)衡其利益與藥物不良反應(yīng)的風(fēng)險。對于長期口服左乙拉西坦預(yù)防熱性驚厥復(fù)發(fā)尚需大樣本研究進(jìn)一步評估。 健康教育與長期管理 1 健康教育與指導(dǎo)： 需要對家長進(jìn)行熱性驚厥疾病診斷、防治及管理的系統(tǒng)性指導(dǎo)，減輕家長對疾病的焦慮和擔(dān)憂，并掌握熱性驚厥家庭救治的基本知識。重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)以下內(nèi)容：(1)熱性驚厥的疾病特點(diǎn)：熱性驚厥的發(fā)生與年齡、發(fā)熱和神經(jīng)系統(tǒng)易感性相關(guān)，雖然人群中患病率較高，為3.0%～5.0%，但單純性熱性驚厥遠(yuǎn)期預(yù)后良好。(2)熱性驚厥的治療原則和預(yù)防：沒有證據(jù)表明對熱性驚厥患兒進(jìn)行預(yù)防性抗癲癇藥物治療可降低遠(yuǎn)期癲癇發(fā)生率或改善遠(yuǎn)期認(rèn)知結(jié)局，但根據(jù)驚厥發(fā)作頻率、程度并結(jié)合家長治療意愿，可給予階梯式預(yù)防治療。(3)熱性驚厥的復(fù)發(fā)與疾病預(yù)后：復(fù)發(fā)與首發(fā)年齡相關(guān)，小于12月齡嬰兒首次單純性熱性驚厥后復(fù)發(fā)率高于12月齡以上幼兒；兩次單純性熱性驚厥后不管發(fā)病年齡，復(fù)發(fā)率為50%。單純性熱性驚厥患兒繼發(fā)癲癇發(fā)生率僅輕度增高，為1.0%～1.5%；復(fù)雜性熱性驚厥患兒癲癇發(fā)生率增高。(4)驚厥發(fā)作期的家庭處理：多為短暫的自限性發(fā)作，家長應(yīng)鎮(zhèn)定，將患兒予側(cè)臥位平躺防止意外傷害，不應(yīng)刺激患兒，清除口腔異物或分泌物防止誤吸；若發(fā)作超過5 min或發(fā)作后意識不清需盡快就醫(yī)。 2 疾病管理中的相關(guān)問題： 退熱藥不能防止熱性驚厥發(fā)作，也不會降低熱性驚厥復(fù)發(fā)的風(fēng)險，而且退熱藥物有相應(yīng)的不良反應(yīng)，應(yīng)按常規(guī)使用退熱藥物，不應(yīng)過分積極。在處理驚厥的同時應(yīng)積極查找發(fā)熱的病因，制定相應(yīng)的治療方案，防止驚厥的反復(fù)發(fā)作。 預(yù)防接種是疾病管理中常遇到的問題之一。熱性驚厥患兒原則上無預(yù)防接種禁忌。一些疫苗如三價滅活流感疫苗、肺炎球菌疫苗、百白破、麻風(fēng)腮疫苗可能引起發(fā)熱進(jìn)而導(dǎo)致驚厥。其驚厥發(fā)生主要與自身遺傳機(jī)制有關(guān)(如SCN1A、PCDH19等基因突變等)，并非疫苗本身對大腦的直接作用。由疫苗誘發(fā)的熱性驚厥與其他發(fā)熱疾病誘發(fā)的熱性驚厥，在發(fā)作嚴(yán)重性、復(fù)發(fā)率、遠(yuǎn)期預(yù)后等各方面均無明顯差異。應(yīng)告知家長一些疫苗可能會引起發(fā)熱并導(dǎo)致驚厥，但不必因此禁忌接種疫苗，否則，患兒將面臨更大風(fēng)險，其預(yù)后可能更嚴(yán)重。 小結(jié) 熱性驚厥為年齡依賴并伴隨發(fā)熱的驚厥發(fā)作，應(yīng)注意與顱內(nèi)感染等其他導(dǎo)致驚厥的疾病鑒別，同時鑒別熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征。應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)對患兒進(jìn)行選擇性的輔助檢查。對有熱性驚厥病史或家族史的患兒，應(yīng)告知家長復(fù)發(fā)的風(fēng)險。單純性熱性驚厥遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不推薦長期抗癲癇藥物治療預(yù)防復(fù)發(fā)。應(yīng)對熱性驚厥患兒家長做好病情宣教與健康指導(dǎo)。

經(jīng)常有家長拿著孩子有異常放電的腦電圖報告單，焦慮地來就診或咨詢：我的孩子是不是得了癲癇？ 這些孩子做腦電圖的原因多種多樣，如發(fā)熱抽搐，腦炎抽搐、抽動癥、抽搐發(fā)作及抽搐樣發(fā)作等等，還有其他原因檢查。那么腦電圖有異常放電到底是不是癲癇？首先明確什么是癲癇？診斷條件是什么？。癲癇是一種具有持久性的致癇傾向?yàn)樘卣鞯哪X部疾病。符合如下任何一種情況可確診為癲癇：1、至少兩次間隔24小時的非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作。2、一次非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作，并且在未來10年內(nèi)，再次發(fā)作風(fēng)險與兩次非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作后的再發(fā)風(fēng)險相當(dāng)時（至少60%）。由此可以看出，癲癇的診斷是以臨床是否有“非誘發(fā)性（或反射性）發(fā)作” 為主要依據(jù)，并沒有以“腦電圖是否有異常放電”為依據(jù)。例如孩子每次抽搐發(fā)作都伴有38℃以上的體溫，臨床醫(yī)生診斷為熱性驚厥，而腦電圖有異常放電，這種情況并不能說明診斷有誤！因?yàn)槊看伟l(fā)作都有發(fā)熱誘因，診斷癲癇依據(jù)不足！本文系宋西曉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。