以尿崩癥起病的兒童垂體病變，是垂體瘤嗎?

垂體腺瘤是成人鞍區(qū)常見病、多發(fā)病，其發(fā)病率占成人顱腦腫瘤的第二位，僅次于腦膜瘤。每10萬人中約有130~230例垂體瘤病例。而對兒童（年齡<14歲），顱咽管瘤是鞍區(qū)常見疾病。有時(shí)候，兒童出現(xiàn)了多飲多尿，每天夜里起夜3-5次，小便顏色像水樣透明，尿比重<1.005，頻繁喝水，這種情況該怎么辦？

北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科幸兵教授團(tuán)隊(duì)，總結(jié)了北京協(xié)和醫(yī)院55例以尿崩癥起病的兒童垂體疾病患者的臨床資料，結(jié)果發(fā)現(xiàn)生殖細(xì)胞瘤占74.5%，朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥占18.2%，另外7.3%是顱咽管瘤。90.9%的患兒有垂體前葉激素低減的癥狀，包括胃口差、乏力、皮膚干燥、惡心等。如果給患兒做個(gè)垂體增強(qiáng)核磁，可以發(fā)現(xiàn)從矢狀位上垂體后葉高信號消失，96.7%的患兒有垂體柄增粗。兒童生殖細(xì)胞瘤患兒中，血hCG水平升高占22%，腦脊液中hCG水平升高占64.1%，血和腦脊液AFP水平升高占4.9%，說明腦脊液的hCG水平可以作為診斷的標(biāo)記物，但是即使hCG水平不升高，也不能完全排除生殖細(xì)胞瘤的診斷。而在朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥的患兒，hCG水平僅1/3有輕度升高，AFP水平都是正常的。

由于兒童鞍區(qū)腫瘤的診斷比較復(fù)雜，我們的經(jīng)驗(yàn)是，如果患兒的核磁發(fā)現(xiàn)了垂體異常，同時(shí)合并尿崩，基本可以排除垂體腺瘤，最好能到有診治經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心，或者有多學(xué)科疑難病會(huì)診中心就診，避免出現(xiàn)誤診誤治。

該研究結(jié)果發(fā)表在國際內(nèi)分泌專業(yè)雜志《Frontiers in Endocrinology》2020年2期。

北京協(xié)和醫(yī)院垂體疑難病會(huì)診中心的會(huì)診時(shí)間是每周三下午15:30。會(huì)診申請需要神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科或其他參與會(huì)診的相關(guān)科室醫(yī)生提交申請，就診時(shí)可以先看神經(jīng)外科或內(nèi)分泌科。幸兵教授的出診時(shí)間是：每周一上午、周四下午或周二下午；地點(diǎn)：北京協(xié)和醫(yī)院東院門診。