掀起“脫髓鞘”的面紗

掀起“脫髓鞘”的面紗

平啟年

年年歲歲花相似，歲歲年年人不同。一中年男反復(fù)頭昏半年，老忘事兒，查磁共振腦白質(zhì)脫髓鞘，考慮腦梗死，多處就診及住院，考慮還有多發(fā)性硬化可能，再查抗核抗體陽性，認(rèn)為狼瘡腦病也有可能，莫衷一是，頭昏依舊，因是同行，趁拜年談及上癥，不覺莞爾。

脫髓鞘具體講就是腦子里的腦白質(zhì)有毛病了，神經(jīng)科專業(yè)一般指多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、腦脊髓炎、同心圓硬化、彌漫性硬化等疾病，就像冬奧其實(shí)就那么幾種比賽項(xiàng)目一樣。

還有一些比如腦小血管病、白質(zhì)消融癥、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、白質(zhì)感染、代謝障礙、中毒（酒精及毒品等）、遺傳、外傷等等疾病，影像也表現(xiàn)為“脫髓鞘”，這就是我們查房時(shí)經(jīng)常講的“同病異象，異病同象”！

腦小血管病主要的病理表現(xiàn)主要是缺血梗死灶、腦白質(zhì)改變、微出血灶、擴(kuò)大的VR間隙、鐵沉積等。

最常見的被打上脫髓鞘疾病帽子的疾病其實(shí)就是腦小血管病。但腦小血管病病因也是有很多的，小動(dòng)脈硬化性是最為常見的一類，另外還有多種血管炎，如韋格納肉芽腫病、干燥白塞狼瘡等，還有遺傳性小血管病，如CADASIL。

吐槽這么多，是不是感覺脫髓鞘病就像俄烏沖突的武器五花八門種類繁多？那下次你再遇到脫髓鞘，還會(huì)不會(huì)簡單的用“腦?！币还髯哟蛩?？

再啰嗦幾句抗核抗體陽性的恐怖故事。

美國有一項(xiàng)針對(duì) 20-60 歲健康志愿者的大型多中心研究，采用間接免疫熒光法測抗核抗體，不同的稀釋度下，健康人群的陽性率為：1:40 稀釋率下，31.7% 陽性；1:80 稀釋率下，13.3% 陽性1:160 稀釋下，5.0% 陽性，1:320 稀釋下，3.3% 陽性。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡的人群患病率其實(shí)是很低的，我國患病率為（30.13~70.41）/10萬，即10萬人中只有30-70人可能有紅斑狼瘡。

這說明，其實(shí)絕大多數(shù)抗核抗體陽性者并不是紅斑狼瘡，而是單純的健康人。

我們目前普遍采用1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)推薦的紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)，如果合并以下4項(xiàng)以上異常時(shí)，才可以考慮合并紅斑狼瘡：比如持續(xù)發(fā)熱、峽部紅斑或盤裝紅斑、光過敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、血液病、其他免疫學(xué)指標(biāo)異常、習(xí)慣性流產(chǎn)等。

一般來說，只有其中 1 到 2 項(xiàng)表現(xiàn)時(shí)，紅斑狼瘡可能性不大，其他疾病的可能性比較大。

一句話：絕大多數(shù)抗核抗體陽性者并不是紅斑狼瘡病人！

所以，根據(jù)臨床整體分析，本文中可愛的同行沒有任何紅斑狼瘡支持的證據(jù)，也不是多發(fā)性硬化，最多只不過就是個(gè)小血管病，梗死可以考慮，但仔細(xì)讀片后，發(fā)現(xiàn)不過是一些缺血及擴(kuò)大的VR間隙，因?yàn)闆]有高血壓糖尿病肥胖等基礎(chǔ)疾病，所以平時(shí)該干嘛還干嘛，暫時(shí)不需要使用任何藥物，半年后復(fù)查磁共振即可。

我可愛的同行愉快的回家了，晚上終于能睡個(gè)好覺了。

2022年注定仍然是不平凡的一年，以運(yùn)動(dòng)員為中心的冬奧精神，何嘗不也在輝映著我們醫(yī)者以病人為中心的白衣精神。