膽道閉鎖:家長必知的“小黃人”警報(bào)

膽道閉鎖：家長必知的“小黃人”警報(bào)

溫哲

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 肝膽外科

膽道閉鎖是一種新生兒期的嚴(yán)重肝膽疾病，簡單來說，就是寶寶體內(nèi)的“膽汁運(yùn)輸通道”逐漸閉鎖，膽汁無法排入腸道，導(dǎo)致全身發(fā)黃、肝臟受損。若不及時(shí)治療，最終將危及生命！膽道閉鎖的發(fā)病率在不同地區(qū)有所差異，在中國發(fā)病率約1/8000-1/15000，估計(jì)每年新發(fā)病例約2000-3000例。

一、為什么家長要特別警惕？

1. 偽裝成“生理性黃疸”

正常新生兒黃疸多在2周內(nèi)消退，但膽道閉鎖的寶寶黃疸會持續(xù)加重，且大便逐漸變淺（陶土色），尿液深黃如濃茶。

關(guān)鍵信號：出生2周后黃疸不退 + 大便發(fā)白！

2. 必須手術(shù)治療，黃金治療期僅60天

膽道閉鎖寶寶無法通過吃藥打針得到治愈，必須要手術(shù)治療。最佳手術(shù)治療窗口是出生后60天內(nèi)，拖延可能導(dǎo)致肝硬化逐漸加重，最終需肝移植。

二、為什么寶寶會得膽道閉鎖？

目前膽道閉鎖的發(fā)病原因還不清楚，全世界的醫(yī)生和科學(xué)家都沒有得出明確結(jié)論，只是懷疑可能與先天性發(fā)育異常、病毒感染、免疫異常、環(huán)境因素等有關(guān)，至于具體到每個(gè)寶寶身上，現(xiàn)在還沒有辦法查到發(fā)病的具體原因。

三、膽道閉鎖寶寶會有哪些特殊表現(xiàn)？

1. 早期信號（出生后2-8周）

- 黃疸不退：不管是曬太陽、照藍(lán)光，還是吃藥打針，黃疸始終沒有消退，反而越來越嚴(yán)重，眼睛也開始變黃。

- 白陶土色大便：大便是灰白色或淺黃色，而不是金黃色或墨綠色，而且顏色越來越白（典型特征?。?

- 濃茶色尿液：尿布顏色越來越深，像濃茶的顏色一樣。

進(jìn)展期癥狀（未及時(shí)治療）

- 腹脹：肚子比同齡寶寶要大，圓鼓鼓的，摸著像皮球一樣有些硬，肚皮上可以看到明顯的血管曲張。

- 營養(yǎng)不良：吃的不少就是不長肉，體重增長緩慢，不管換什么奶粉都沒用；或者吃奶越來越少，肚子越來越大身子卻越來越瘦。

家長寶典：如何快速識別膽道閉鎖？

正常寶寶 | 膽道閉鎖寶寶

黃疸2周內(nèi)消退 | 黃疸持續(xù)加重

金黃色或綠色大便 | 陶土色/灰白色大便

尿液顏色正常 | 尿液深黃（染尿布）

吃奶好、體重增長 | 可能食欲差、腹脹

家長行動指南：若發(fā)現(xiàn)以上異常，盡快掛兒科或小兒肝膽外科門診，做“肝功能+腹部超聲”檢查！

四、如何進(jìn)一步檢查寶寶是不是膽道閉鎖？

1. 初步篩查

- 大便顏色比對：使用“大便比色卡”判斷是否為陶土色。

小貼士：可通過“大便比色卡”（醫(yī)院或網(wǎng)絡(luò)獲?。Ρ葘殞毤S便顏色，輔助判斷風(fēng)險(xiǎn)。

- 抽血肝功能檢查：總膽紅素升高、以直接膽紅素升高為主，GGT明顯增高。

- 腹部超聲：膽囊未顯示或發(fā)育不良，膽囊收縮功能差，肝門部纖維塊（“三角征”）等。

2. 確診檢查

- 手術(shù)探查并術(shù)中膽道造影：是目前全世界唯一能百分百確診膽道閉鎖的方法（金標(biāo)準(zhǔn)），其他任何檢查都不能完全診斷膽道閉鎖，早期手術(shù)探查確診是提高膽道閉鎖寶寶生存質(zhì)量的關(guān)鍵！

五、膽道閉鎖分為哪幾個(gè)類型？

根據(jù)膽管閉鎖的部位和范圍，膽道閉鎖可分為三型，其中III型即肝門部膽管完全閉鎖占絕大多數(shù)（90%左右）。

六、膽道閉鎖寶寶該如何治療？

膽道閉鎖寶寶一旦確診必須要手術(shù)治療，如果不做手術(shù)只靠吃藥打針無法緩解，大多在一歲以內(nèi)因肝衰竭而死亡！ 目前治療膽道閉鎖主要有兩種手術(shù)方式：

1. Kasai手術(shù)（又稱葛西手術(shù)、肝門空腸吻合術(shù)，是目前國際公認(rèn)的首選手術(shù)方式）

- 時(shí)機(jī)：出生后60天內(nèi)手術(shù)最佳，超過90天成功率驟降！因此需盡早手術(shù)，避免延誤治療。

- 原理：切除閉鎖膽管殘留形成的纖維塊，將肝門部與腸道吻合，用腸道代替閉鎖的膽道，重建膽汁引流通道，恢復(fù)膽汁排泄。

- 成功率：約50%-60%患兒術(shù)后膽汁引流成功，但部分仍需肝移植。葛西手術(shù)的目的一是可以讓部分寶寶完全退黃，無需肝移植，二是為后續(xù)肝移植爭取時(shí)間，提高長期治療效果。

2. 肝移植

- 適應(yīng)癥：肝移植是膽道閉鎖治療的最終手段，也是根治性手段，適用于葛西術(shù)后效果不好或因年齡太大等原因沒有辦法做葛西手術(shù)的寶寶。

- 生存率：目前我國兒童肝移植手術(shù)成功率在90%以上，5年生存率＞85%，總體效果比較好，但是手術(shù)以后需要長期吃藥預(yù)防排斥反應(yīng)。

3. 輔助治療

- 營養(yǎng)支持：含中長鏈脂肪酸（MCT）的深度水解奶粉對膽道閉鎖寶寶來說更容易吸收，同時(shí)補(bǔ)充維生素A/D/E/K等也有助于寶寶成長。

- 藥物：目前膽道閉鎖寶寶術(shù)后常規(guī)需要服用復(fù)方甘草酸苷片（護(hù)肝）、熊去氧膽酸（利膽）、抗生素（預(yù)防膽管炎）、激素（減輕炎癥）等藥物，具體服藥時(shí)間和劑量根據(jù)每個(gè)寶寶的具體情況單獨(dú)調(diào)整。

4. 心理與社會支持

- 家庭互助：可以加入膽道閉鎖患兒家長群，分享護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，互幫互助。

- 心理疏導(dǎo)：膽道閉鎖寶寶的治療是一個(gè)長期過程，對家長來說是一項(xiàng)艱巨的考驗(yàn)，因此家長需要關(guān)注自身心理健康，家人之間互相鼓勵(lì)互相理解，必要時(shí)尋求專業(yè)幫助。

定期隨訪

膽道閉鎖寶寶手術(shù)以后需要定期復(fù)查肝功能、腹部超聲，根據(jù)恢復(fù)情況調(diào)整治療方案。

七、膽道閉鎖寶寶手術(shù)以后治療效果到底怎么樣？

膽道閉鎖的手術(shù)效果與手術(shù)時(shí)寶寶的年齡密切相關(guān)，如果能在3個(gè)月以內(nèi)尤其是60天內(nèi)進(jìn)行葛西手術(shù)，約50%-60%的寶寶可以獲得較好的退黃效果，約20%-30%的寶寶甚至可以完全退黃，像正常孩子一樣健康成長。但是也有一部分寶寶即使手術(shù)后退黃成功，仍然有可能在幾年后因?yàn)檫M(jìn)行性的肝硬化加重最終需要接受肝移植治療。另外還有部分寶寶手術(shù)后退黃效果不好，在短期內(nèi)就要準(zhǔn)備接受肝移植。因此，是否選擇做葛西手術(shù)對于每個(gè)膽道閉鎖寶寶的家長來說都是一個(gè)非常慎重的決定，需要結(jié)合每個(gè)家庭的具體情況和家人意愿做出最終選擇。

**說在最后的話**

膽道閉鎖的救治是一場與時(shí)間的賽跑，早期診斷和手術(shù)是提高治療效果的關(guān)鍵，能顯著提升寶寶以后的生活質(zhì)量。家長如果發(fā)現(xiàn)自己的寶寶出生以后黃疸始終不退、大便逐漸變白，務(wù)必盡早到專業(yè)的兒科就醫(yī)！即使確診膽道閉鎖最終需要肝移植，大多數(shù)孩子術(shù)后依然能健康長大、結(jié)婚生子?？茖W(xué)治療+細(xì)心護(hù)理，讓我們懷著愛和希望創(chuàng)造出屬于自己的生命奇跡！

溫哲主任簡介

肝膽外科主任，外科部副主任，主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師，廣州市小兒普外重點(diǎn)?？茖W(xué)術(shù)學(xué)科帶頭人，小兒外科臨床研究所負(fù)責(zé)人。畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)，師從我國著名小兒外科創(chuàng)始人張金哲院士，從事小兒外科工作30余年，在小兒腹腔鏡及機(jī)器人手術(shù)方面，在小兒普外及肝膽外科方面有深入研究，臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，在省內(nèi)率先開展了多項(xiàng)高難度手術(shù)，包括：達(dá)芬奇多孔機(jī)器人及國產(chǎn)單孔機(jī)器人手術(shù)、腹腔鏡胰腺腫瘤手術(shù)、門靜脈高壓Rex手術(shù)等。 以第一作者或通訊作者身份在小兒外科以及肝膽研究領(lǐng)域發(fā)表 SCI及中華核心論文30 余篇，在Cell（IF=66.8）、Journal of Hepatology（IF=30.1）等國際頂刊上發(fā)表了膽道閉鎖機(jī)制方面研究。

目前分別擔(dān)任中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會肝膽外科學(xué)組副組長，中國婦幼保健協(xié)會婦幼微創(chuàng)專業(yè)委員會小兒外科普外微創(chuàng)學(xué)組副主任委員，福棠兒童醫(yī)學(xué)發(fā)展研究中心小兒微創(chuàng)外科專委會副主委，中國研究型醫(yī)院學(xué)會兒童腫瘤專業(yè)委員會常委，廣東省醫(yī)學(xué)會小兒外科分會副主任委員，廣東省醫(yī)療行業(yè)協(xié)會門靜脈高壓管理委員會副主任委員，廣東省基層醫(yī)藥學(xué)會小兒微創(chuàng)外科分會副主委，廣東省器官醫(yī)學(xué)與技術(shù)學(xué)會肝臟醫(yī)學(xué)與技術(shù)專業(yè)委員會委員會常委，廣東省臨床醫(yī)學(xué)學(xué)會兒童實(shí)體腫瘤專業(yè)委員會副主任委員，中國研究型醫(yī)院學(xué)會兒童腫瘤專業(yè)委員會常委，廣州市醫(yī)學(xué)會肝膽外科分會常委等學(xué)術(shù)任職職。擔(dān)任《中華小兒外科雜志》通訊編委、《腹腔鏡外科雜志》、《臨床小兒外科雜志》、《機(jī)器人外科學(xué)雜志》等雜志編委。