波蘭氏綜合癥

Poland綜合征，又稱波蘭氏綜合征，是一種較少見且包含多種畸形的綜合征。大多數(shù)情況下，Poland綜合征為單側(cè)發(fā)病，右側(cè)發(fā)病的比例約為60%到70%，癥狀主要集中于上肢，常表現(xiàn)為胸大肌缺損及手指并指畸形。

說起波蘭綜合征，很多人其實都沒有聽過，但在手外科的門診上卻是比較常見的。前幾天，在我的門診上就接診了這么一位從北京遠(yuǎn)道而來的小患者。這個小寶寶的是波蘭綜合征，右手是短指、并指，平時抓東西比較吃力。今天，以這個小寶寶看門診的事情為楔子，來給大家解答一下家長們比較在意的幾個問題： 一、什么是波蘭綜合征？ 波蘭綜合征是一組以一側(cè)胸肌缺如或發(fā)育不良，上肢特別是手短小，短指或并指為主要臨床表現(xiàn)的先天性上肢畸形序列組合。 二、波蘭綜合征有哪些特征？ 波蘭綜合征的特征主要有以下四種： 1、單側(cè)示、中、環(huán)小指短?。?2、受累手指并指； 3、手指發(fā)育不良； 4、同側(cè)胸大肌、鎖骨頭發(fā)育不良或缺失。 三、波蘭綜合征如何進行治療？ 根據(jù)前面波蘭綜合征的定義，我們建議波蘭綜合征的治療應(yīng)以解決患手并指、短指的問題為主。 1. 并指 對于并指，就是要對患手進行分指手術(shù)，把原本并在一起的手指給釋放出來，使其能夠發(fā)育。 2. 短指 針對寶寶短指的情況，是否需要進行延長，一般取決于它的生長速度和患手的比例程度。如果說到了一定年齡，寶寶的患手手指生長速度比較正常并且患手的比例比較協(xié)調(diào)，就不用考慮做延長。如果患手不怎么生長，同時整個手掌的比例不協(xié)調(diào)的話，這種情況就可以考慮做延長了。 四、并指能一次分開完嗎？ 放在以前的話，波蘭綜合征寶寶的并指只能分?jǐn)?shù)次分開解決。現(xiàn)在的話，我們采用免植皮技術(shù)可以盡可能一次將并起來的手指全部分開，減少手術(shù)次數(shù)，讓寶寶少遭罪，并且家長可以用更少的時間去護理寶寶。 五、手術(shù)治療后，患手能恢復(fù)正常嗎？ 這個問題也是很多寶寶家長們所關(guān)心的一個問題，其實呢，做完手術(shù)后，很多孩子的手部功能是比較好的，比如說：抓、握、刷牙、拿筷子吃飯等。但要想完全恢復(fù)正常就有些困難。 六、寶寶多大手術(shù)比較好？ 一般來說，如果說孩子身體健康，體重達(dá)標(biāo)，通常在6-8個月的時候就可以手術(shù)了。因為這個時間段進行治療的話，并指分指過程中皮膚缺損會比較小，愈合時間短，愈合質(zhì)量也比較好，功能鍛煉跟上以后，整個的恢復(fù)效果會比較理想。 七、手術(shù)時長是多少？ 手術(shù)的時長一般為2.5小時-3個小時左右。 八、手術(shù)后護理的時候有哪些需注意的地方？ 1. 克氏針 由于寶寶需要進行分指手術(shù)，為了對分出來的手指進行固定，就會用克氏針進行固定。一般來說，術(shù)后 4-6周時間內(nèi)就會把它取下來。 2. 洗澡 術(shù)后早期帶孩子有些困難，因為手術(shù)部位在沒長好之前是不能見水的，家長平時在護理的過程中一定要格外注意。一般來說，傷口長好大概要需要6-8周左右。這段時間內(nèi)，傷口是不能見水的，并且還得盡量給寶寶維持一個比較涼爽的環(huán)境，減少其出汗量。 總之，這8個問題都是平日門診上波蘭綜合征家長們最關(guān)心的幾個問題，希望我的解答對大家有所幫助。

這應(yīng)該是波蘭綜合征，它有四個比較明顯的特征，家長們可以對照看下。 1、單側(cè)示、中、環(huán)小指短??； 2、受累手指并指； 3、手指發(fā)育不良； 4、同側(cè)胸大肌、鎖骨頭發(fā)育不良或缺失。 一般觀點認(rèn)為，波蘭綜合征是由于胚胎期鎖骨下動脈血流受阻導(dǎo)致上肢發(fā)育低下形成的一系列畸形，具體的發(fā)病原因需要我們進一步研究。

波蘭綜合征特點很明顯，短指、并指，整個手掌都很小。由于孩子手掌短小，再加上手指都并在一起，所以孩子可以抓的東西很少。正因為可以抓的東西少，孩子就不愿意用患手去抓，患手感受到力的刺激就少。因此，對于波蘭綜合征，我們建議早點手術(shù)，盡早手術(shù)把并指分開之后，孩子可以抓的東西就多了，力量也使得上，患手經(jīng)常使用，長起來也會比較快。 那么波蘭綜合征什么時候做手術(shù)呢？我個人建議是六個月左右就可以手術(shù)了，這個年齡段進行免植皮并指分指有一個好處是整個皮膚缺損會比較少，我們做了手術(shù)之后，愈合時間短，愈合質(zhì)量也比較好，功能鍛煉跟上以后，整個的恢復(fù)效果會比較理想。 波蘭綜合征的孩子除了有并指的問題，還有短指的問題，有些家長來門診之后會問能不能同時解決這兩個問題。其實并指和短指不是同時解決的，我們會先解決并指的問題，以前是分次分指，現(xiàn)在我們會盡可能一次性全部分開，減少手術(shù)次數(shù)，讓寶寶少遭罪，家長可以用更少的時間護理寶寶。并指全部分開之后，等到需要的時候再考慮做短指延長，或者是不做延長。

波蘭綜合征（Poland syndrome），跟波蘭這個國家關(guān)系不大。在1841年，一位名叫Alfred Poland的醫(yī)生報道了一種綜合征，表現(xiàn)為胸大小肌的缺如，肋骨的畸形，有的還合并乳頭缺如，以及手指的并指畸形。文獻(xiàn)報道這種疾病的發(fā)病率在三萬分之一。查體的時候可以發(fā)現(xiàn)兩邊胸壁不對稱，一側(cè)胸壁的皮下組織沒有肌肉。所以Poland綜合征從查體基本可以診斷。 Poland綜合征的治療，主要針對出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)分別進行治療。如果出現(xiàn)了肋骨畸形造成胸壁凹陷，在胸外科可以進行胸廓的微創(chuàng)手術(shù)治療解除壓迫以及改善外觀。