單心室

44年前，26歲的喬彬被分配到原沈陽軍區(qū)總醫(yī)院心外科工作，看到了時(shí)任科主任、我國著名心外科專家汪曾煒教授從事復(fù)雜先心病外科治療探索。汪教授的精湛醫(yī)術(shù)和嚴(yán)謹(jǐn)?shù)膶W(xué)術(shù)素養(yǎng)讓眾多患者起死回生，“一定要掌握先心病手術(shù)技術(shù)”的想法在年輕的喬彬心中逐漸扎根，開啟了他“承師愿”為中國心外科事業(yè)發(fā)展奮斗的征程。10年前，喬彬主編專著《功能性單心室與左心發(fā)育不全綜合征》（Springer出版社SurgicalAtlasofFunctionalSingleVentricleandHypoplasticLeftHeartSyndrome）出版前夕，邀請(qǐng)恩師汪曾煒教授撰寫序言時(shí)，曾問道“如果有一天，我完善了功能性單心室手術(shù)方法，如何為該術(shù)式命名？”一生致力于我國復(fù)雜先心病外科事業(yè)的汪曾煒教授聽后，堅(jiān)定地回答：“喬氏改良心外管道方坦（Fontan）手術(shù)。”而今，現(xiàn)任山東省第二人民醫(yī)院心血管外科首席專家的喬彬帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)對(duì)傳統(tǒng)方坦手術(shù)進(jìn)行了多項(xiàng)技術(shù)改良和創(chuàng)新，在手術(shù)生理性根治功能性單心室領(lǐng)域取得了突破性進(jìn)展，也完成了曾經(jīng)對(duì)恩師的承諾。拜師名家只要提及我國復(fù)雜先心病外科治療和心律失常外科治療，許多人都會(huì)說到原沈陽軍區(qū)總醫(yī)院（現(xiàn)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院）心血管外科，更會(huì)想到我國心血管外科領(lǐng)域的一面旗幟——汪曾煒教授。20世紀(jì)80年代初，剛剛大學(xué)畢業(yè)被分配到心血管外科工作的喬彬，對(duì)心外科專業(yè)的認(rèn)識(shí)其實(shí)還十分青澀懵懂，只是看到不少先天性心臟病患者手術(shù)后臉色即由青紫轉(zhuǎn)為紅潤，而這系列手術(shù)的主刀醫(yī)師正是汪曾煒教授?！拔业亩鲙熗粼鵁樈淌谑俏覈鴱?fù)雜先心病外科治療的奠基人與開拓者，可以說，闖出了復(fù)雜先心病外科治療的一條新路子?！彪m已年過古稀的喬彬教授回憶起跟隨汪曾煒教授學(xué)習(xí)的時(shí)光，語氣中盡是敬重，老師的“嚴(yán)”是出了名的，他的“教”也是出了名的?！拔以谛耐饪飘?dāng)住院醫(yī)生時(shí)，每周都要進(jìn)行考試。除了心外科，還有心內(nèi)科、麻醉科、體外循環(huán)、監(jiān)護(hù)、影像等各專業(yè)。每次考試內(nèi)容，多數(shù)我都不知道。3個(gè)月以后，老師就找我談話了，他告訴我，認(rèn)為我不適合做一名心外科醫(yī)生。”喬彬教授說起初到現(xiàn)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院心外科的日子，他表示，那次談話，汪曾煒教授說自己都不能稱之為從“零”開始，那他便從“零下”開始吧。在此后的三年里，病房——學(xué)習(xí)室——食堂，幾乎成了他一成不變的生活軌跡。每次周末回家也只是匆匆吃一頓飯，就返回科里。通過這樣日復(fù)一日的不懈努力，他才算贏得了汪曾煒教授的認(rèn)可，也真正成為汪曾煒教授的弟子之一。“恩師常說‘從醫(yī)先做人’，好的品質(zhì)永遠(yuǎn)是一名醫(yī)者的首要條件；第二是不斷提高悟性。這是一種理論聯(lián)系實(shí)際的能力，是需要不斷學(xué)習(xí)的?！庇趩瘫蚨?，汪曾煒教授最好的教導(dǎo)是通過言傳身教、耳提面命，“做醫(yī)生很容易，做一名好醫(yī)生不容易”成為他的從醫(yī)信條，讓他對(duì)心外科事業(yè)產(chǎn)生了發(fā)自內(nèi)心的熱愛，并把這一熱愛變成人生自覺。承師醫(yī)志據(jù)《中國出生缺陷防治報(bào)告》統(tǒng)計(jì)，我國嬰兒出生缺陷發(fā)生率約5.6%，先天性心臟病是最高發(fā)的一類疾病。其中，功能性單心室又以其復(fù)雜性、手術(shù)效果不佳及術(shù)后并發(fā)癥多等特性，成為埋在患兒體內(nèi)的一顆“定時(shí)炸彈”，也是復(fù)雜先心病外科治療領(lǐng)域一項(xiàng)世界性難題。記者了解到，方坦手術(shù)是此類復(fù)雜心內(nèi)畸形的常用手術(shù)方式。該術(shù)式有著十分嚴(yán)格的手術(shù)適應(yīng)癥?！巴粼鵁樈淌谡俏覈谝粋€(gè)開展心外管道方坦手術(shù)的醫(yī)生，并從未停止過對(duì)功能性單心室外科治療的研究。衍變至今，全世界范圍內(nèi)已有十幾種改良方坦術(shù)?！眴瘫蚪淌诒硎?，雖然功能性單心室患病人群不多，但在功能性單心室外科治療領(lǐng)域，仍有一群人堅(jiān)持扎根臨床、研究探索。誠然，汪曾煒教授與喬彬教授都是這一群人中的一員?！坝捎谔厥庠?，1990年，我離開沈陽來濟(jì)南前，老師就叮囑我，嬰幼兒復(fù)雜先心病領(lǐng)域在我國剛剛起步，盡管前行之路艱難坎坷，但仍希望我繼續(xù)沿著這條路走。所以，我也就一直走、一直走，在這條路上花費(fèi)了很大的精力。”采訪中，喬彬教授多次提及恩師親自來濟(jì)南上臺(tái)指導(dǎo)手術(shù)的經(jīng)歷，恩師對(duì)科學(xué)的嚴(yán)謹(jǐn)態(tài)度與作風(fēng)影響了他一生，也成為他能堅(jiān)持一路走來的重要原因，“多少次我想放棄、在失敗的痛苦中掙扎的時(shí)候，都能想起我的恩師，關(guān)鍵的時(shí)候這種榜樣的力量讓我能重新開始。”“心”路風(fēng)采成功從來不是一蹴而就，每一種手術(shù)方式的改良，都會(huì)經(jīng)歷許多次的失敗，而教訓(xùn)也伴隨著新的經(jīng)驗(yàn)和積累。40多年來，喬彬教授在功能性單心室外科治療領(lǐng)域的探索完善，并取得突破性進(jìn)展的征途上也不例外?！盀槭裁此劳雎矢?？術(shù)后并發(fā)癥多？曾是困擾我多年的問題，有過長時(shí)間的停滯，甚至想過放棄研究。”喬彬告訴記者，經(jīng)過一段時(shí)間的沉淀、思索和總結(jié)，他認(rèn)為，大家被框在了原有的標(biāo)準(zhǔn)里，沒有跳出這些規(guī)則，或許是改良方法沒有達(dá)到良好效果的原因之一。變換思路后，喬彬教授團(tuán)隊(duì)有了一些新的啟示，從手術(shù)適應(yīng)癥、手術(shù)方法、吻合技術(shù)、材料學(xué)等方面對(duì)方坦手術(shù)進(jìn)行改進(jìn)探索，并運(yùn)用計(jì)算血流動(dòng)力學(xué)數(shù)值方法對(duì)手術(shù)方案模擬和仿真。2012年，在多方面條件成熟后，喬彬教授團(tuán)隊(duì)開始將自己改良后的方坦手術(shù)方法運(yùn)用于患者臨床治療?？梢哉f，到目前為止，喬彬教授團(tuán)隊(duì)已成功實(shí)施了33例功能性單心室生理性根治手術(shù)，術(shù)后十年隨訪NYHA心功能分級(jí)I級(jí)，心臟功能恢復(fù)良好，在日常生活、運(yùn)動(dòng)鍛煉及整體生活質(zhì)量方面都與健康人保持一致。多年臨床研究證實(shí)，喬彬教授在功能性單心室外科治療領(lǐng)域已取得突破性進(jìn)展?！拔业睦蠋熞呀?jīng)102歲高齡，畢生致力于我國心外科事業(yè)發(fā)展。我告訴老師，我們看到治療功能性單心室有了好的方法和結(jié)果，我終于完成了當(dāng)初的承諾?！眴瘫蚪淌谡f，下一步，他將在全國性會(huì)議上，乃至國際同行面前，用當(dāng)年與恩師汪曾煒教授談及日后完善功能性單心室手術(shù)方法該如何命名時(shí)，他曾提及的“喬氏改良心外管道方坦手術(shù)”這一手術(shù)名稱，介紹生理性根治功能性單心室的成功經(jīng)驗(yàn)。

老規(guī)矩先上結(jié)論：先心病根治手術(shù)后可以坐飛機(jī)，姑息手術(shù)后坐飛機(jī)需要非常謹(jǐn)慎。?這個(gè)問題經(jīng)常有患者問。網(wǎng)上有很多答案，有說可以的，有說不可以的，還有說要有醫(yī)生護(hù)士陪伴的。但大多語焉不詳，給不出確切的解釋。今天我來給大家一次性講清楚。?首先，我們要明確坐飛機(jī)的時(shí)候?qū)θ司烤挂馕吨裁醋兓?？答案是：氣壓變了。飛機(jī)達(dá)到萬米巡航高度時(shí)，機(jī)艙內(nèi)的氣壓是比海平面氣壓要低的，大約0.6個(gè)大氣壓。這是什么概念呢？大概相當(dāng)于在海拔3000米的山上的氣壓。氣壓降低會(huì)影響氧分壓，進(jìn)而影響血氧飽和度。這里面就牽涉到一個(gè)概念叫“氧離曲線”，這曲線長下面這個(gè)樣子。這個(gè)曲線橫軸是氧分壓，縱軸是氧飽和度，特點(diǎn)是曲線的右上部分（上圖綠色區(qū)域）很平坦，也就是當(dāng)機(jī)艙氣壓從海平面的1個(gè)大氣壓下降至巡航高度的0.6個(gè)大氣壓時(shí)，正常人的動(dòng)脈血氧分壓相應(yīng)從100mmHg下降至60mmHg，此時(shí)正常人體的血氧飽和度下降是不劇烈的，大概從100%下降到90%。那么正常人通過機(jī)體代償，比如增加心率、增加呼吸頻率等，就完全能夠承受這樣的氧飽和度輕度下降。這就好比你上了3000米高原，會(huì)有輕度的高原反應(yīng)，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能夠適應(yīng)的。如果是先心病根治手術(shù)后的病人，術(shù)后血氧飽和度也能達(dá)到或接近100%，這樣的病人去坐飛機(jī)原則上是沒有問題的。?但是，先心病人中另有一類是做了姑息手術(shù)的，這類手術(shù)做完以后血氧飽和度本身就達(dá)不到100%，大概只有80-90%，對(duì)應(yīng)的動(dòng)脈血氧分壓大概只有40-60mmHg。此時(shí)，如果去坐飛機(jī)，在巡航高度機(jī)艙0.6個(gè)大氣壓的加持下，動(dòng)脈血氧分壓還要再被打6折，變成25-35mmHg。這就要出大問題了！由于氧離曲線的中段明顯陡直（橙色區(qū)域），隨著氧分壓的下降，氧飽和度也急劇下降。很快就會(huì)從80-90%跌到40-50%，這樣的下跌機(jī)體是根本無法代償?shù)模芸炀蜁?huì)因?yàn)槿毖醵霈F(xiàn)口唇發(fā)紺。這和讓普通人去爬珠穆朗瑪峰是一樣的，如果沒有氧氣瓶，肯定會(huì)缺氧受不了，而飛機(jī)機(jī)艙里是不允許乘客隨身攜帶氧氣瓶的。因此，如果是先心姑息手術(shù)后的患者，還是最好不要乘坐飛機(jī)了，乘高鐵才是比較安全的選擇。?所以，先心病人出院的時(shí)候，應(yīng)該向主刀醫(yī)生了解清楚自己所接受手術(shù)的性質(zhì)。一般像房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉這類的簡單先心病，做的都是根治手術(shù)，術(shù)后完全是可以坐飛機(jī)的。但如果是法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、右心室雙出口、單心室這類的復(fù)雜先心病，手術(shù)是有姑息和根治之分的。病人術(shù)后一定要向醫(yī)生確認(rèn)做的究竟是姑息手術(shù)還是根治手術(shù)，再選擇正確的交通工具。

1.什么是單心室 正常心臟的兩個(gè)心房通過兩組房室瓣分別與兩個(gè)心室連接，而單心室是指兩個(gè)心房通過兩組房室瓣或共同房室瓣與一個(gè)心室連接，通常一個(gè)心室發(fā)育良好，而另一個(gè)心室未發(fā)育或發(fā)育不良，由于手術(shù)治療無法對(duì)發(fā)育不平衡的兩個(gè)心室進(jìn)行分隔，因此形成功能性單心室這一觀點(diǎn)。少數(shù)病人即使兩個(gè)心室發(fā)育良好，但兩個(gè)心室不能隔開，其治療策略與功能性單心室相類似。 最近，國際胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)一致接受功能性單心室的命名。該命名系統(tǒng)認(rèn)為功能性單心室包括左室雙入口和右室雙入口、二尖瓣閉鎖和三尖瓣閉鎖、不平衡的共同房室通道、僅一個(gè)完全發(fā)育的心室和心脾綜合癥、以及少量不符合其它主要類別的單心室。 單心室是一種少見的先天性心臟病，僅占1.3％-3％，功能性單心室的自然病史取決于體動(dòng)脈及肺動(dòng)脈的血流量是否充足，以及綜合的容量負(fù)荷對(duì)心室的影響。如果不經(jīng)外科治療，其自然轉(zhuǎn)歸是在生后第一天到20歲的任何時(shí)候逐步走向死亡。如今由于手術(shù)的介入，已較難判定其自然病史。自1950年代起，增加肺血流量（分流術(shù)）和減少肺血流量（肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)）的手術(shù)明顯改變了功能性單心室病人的生存前景。 2. 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做什么檢查？ 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做胸部X攝片、超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管造影檢查。根據(jù)胸部X片肺紋理的情況可以提示肺部血流的情況，如果單心室伴肺動(dòng)脈狹窄，肺紋理減少，心臟影小，而單心室伴肺高壓病人，肺紋理增多，心影大。超聲心動(dòng)圖對(duì)單心室病人的詳細(xì)解剖結(jié)果診斷具有重要價(jià)值，可以鑒別單心室主腔是左室型或右室型、房室瓣反流情況、肺動(dòng)脈狹窄的程度以及大動(dòng)脈與心室的位置關(guān)系，并且可以測(cè)定單心室的心功能，對(duì)選擇手術(shù)方案具有重要意義。心導(dǎo)管造影檢查也是術(shù)前的重要檢查內(nèi)容，顯示肺動(dòng)脈分支的發(fā)育情況，是否存在肺靜脈或體靜脈的異?；亓鳎庇^地顯示心室的大小和功能。 單心室病人的臨床表現(xiàn)與是否存在肺動(dòng)脈狹窄有很大關(guān)系，如果無肺動(dòng)脈狹窄或程度較輕，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合少，病人紫紺程度輕，但早期出現(xiàn)充血性心力衰竭和肺血管病變，如果存在較嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合多，病人紫紺明顯，但不存在肺高壓和充血性心力衰竭。 3．單心室病人什么年齡需要手術(shù)治療？ 單心室病人目前一般主張分期手術(shù)以減少手術(shù)死亡率，手術(shù)年齡根據(jù)病人的氧飽和度和是否存在肺動(dòng)脈高壓，如果肺動(dòng)脈狹窄十分嚴(yán)重，病人氧飽和度低于60％，新生兒階段可以施行體肺分流手術(shù)，使體循環(huán)部分血通過人工血管到肺循環(huán)，以增加肺血和氧飽和度，并促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育。如果病人無肺動(dòng)脈狹窄，則存在嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，新生兒階段需要通過肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)控制肺血和肺動(dòng)脈壓力，否則充血性心力衰竭同樣會(huì)導(dǎo)致病人早期死亡。如果單心室合并肺動(dòng)脈狹窄，而氧飽和度維持在70－80％，病人一般可以活到嬰兒期，6月－1歲可以選擇雙向腔肺吻合術(shù)，2歲以后再根據(jù)肺動(dòng)脈的發(fā)育和心功能等情況，考慮改良Fontan手術(shù)。 由于某些先天性心臟病的形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜，或者病人的臨床狀況無法耐受完全性解剖修補(bǔ)，通過一些創(chuàng)傷較輕的手術(shù)，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行適當(dāng)?shù)母淖?，減輕病人的臨床癥狀，使其獲得生存并繼續(xù)生長，為以后解剖或生理性的修補(bǔ)或糾正贏得時(shí)間，這類只是減輕癥狀而未對(duì)主要病理生理糾正的手術(shù)被稱為姑息性手術(shù)，體肺分流手術(shù)、肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)和雙向腔肺吻合術(shù)均屬于姑息性手術(shù)。 4． 什么叫雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)？ 雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)是外科治療單心室的主要手術(shù)方法。雙向腔肺吻合術(shù)又稱雙向Glenn分流術(shù)，是指上腔靜脈與同側(cè)的肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合，使得上腔靜脈血流能流向雙測(cè)肺動(dòng)脈，是功能性單心室較好的姑息手術(shù)方法，雙向腔肺吻合術(shù)能增加肺血流量從而增加體動(dòng)脈的氧飽和度，同時(shí)不增加心室的容量負(fù)荷，為二期改良Fontan手術(shù)作為過渡。見圖。 改良Fontan手術(shù)是包括雙向腔肺吻合術(shù)外，通過心房內(nèi)板障或外管道等方式將下腔靜脈血與肺動(dòng)脈的吻合，達(dá)到全部腔靜脈與肺動(dòng)脈的連接。改良Fontan手術(shù)是治療單心室的終結(jié)性手術(shù)，是屬于生理性的根治。目前提倡在做改良Fontan手術(shù)前先做雙向腔肺吻合術(shù)，使得血流動(dòng)力學(xué)逐漸過渡。 專家提示：改良Fontan手術(shù)有嚴(yán)格的手術(shù)禁忌證，包括明顯心功能不全者，肺動(dòng)脈發(fā)育不良者，存在肺高壓或肺阻力增高者，存在輕中度以上房室瓣反流者，心律紊亂者，年齡小于2歲等。如果存在這些情況，手術(shù)死亡率明顯增加。 5． 單心室病人手術(shù)后的護(hù)理要點(diǎn)和治療結(jié)果如何？ 手術(shù)后早期要注意進(jìn)量和出量的平衡，如果尿量少要及時(shí)應(yīng)用利尿劑，根據(jù)年齡和體重控制飲食量。飲食要注意清淡，適當(dāng)食用蛋白類食品，如牛奶等，忌鹽分和脂肪量過多的食品。手術(shù)后肺部護(hù)理十分重要，主要霧化和吸痰，服用化痰藥，防止肺不張。手術(shù)后必須根據(jù)醫(yī)師吩咐規(guī)則服用藥物包括利尿劑、地高辛、氯化鉀和巴米爾等，其中地高辛可以增強(qiáng)心肌功能，巴米爾有活血的功能。手術(shù)后早期活動(dòng)量要限制，注意休息，即使以后心功能改善，也必須避免劇烈活動(dòng)，因?yàn)樾穆稍隹旌头巫枇υ龈卟焕陔p向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)后靜脈血的回流。即使手術(shù)后康復(fù)出院也必須根據(jù)醫(yī)師囑托定期門診隨訪，尤其手術(shù)后早期必須檢查心動(dòng)圖、胸片和超聲，排除心律紊亂、心包積液、胸腔積液和肺不張等。 專家提示：單心室病人改良Fontan術(shù)的早期死亡率約10％，病人術(shù)前心功能狀況、肺動(dòng)脈發(fā)育情況、肺高壓和肺阻力狀況、房室瓣功能等均影響手術(shù)效果，晚期死亡率約6％，死亡原因主要包括心律紊亂和心力衰竭。大部分病人遠(yuǎn)期效果比較滿意，90％以上可以恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和工作。

Glenn手術(shù)即腔肺吻合術(shù)，是指將上腔靜脈橫斷，近心端封閉，遠(yuǎn)心端與肺動(dòng)脈行端側(cè)吻合，從而使上腔靜脈的血液不經(jīng)過右心房而直接回流至肺，再在肺內(nèi)進(jìn)行氧合；大部分患者在行Glenn手術(shù)時(shí)會(huì)同時(shí)將肺動(dòng)脈從根部橫斷或結(jié)扎以避免肺動(dòng)脈有前向血流，從而防止在Fontan手術(shù)時(shí)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓；當(dāng)然了，是否保留肺動(dòng)脈前向血流是有爭(zhēng)議的，我們中心一般不主張保留肺動(dòng)脈前向血流。 Glenn手術(shù)的作用主要如下：（一）增加肺血流，改善氧合（二）減輕右心容量負(fù)荷（三）減少心臟內(nèi)動(dòng)靜脈血的混合，改善缺氧癥狀。 Glenn手術(shù)的適應(yīng)癥包括：（一）各種無法行解剖糾治的單心室或功能性單心室患者（二）三尖瓣重度關(guān)閉不全且成形效果不滿意患者或者部分右心發(fā)育不良的患者有時(shí)也需要行Glenn手術(shù)以減輕右室負(fù)荷。 Glenn手術(shù)是單心室患者的一種常見的手術(shù)方式，是一種向Fontan手術(shù)過渡的手術(shù)方式，手術(shù)操作簡單，預(yù)后較好。

我們的心臟好比汽車的發(fā)動(dòng)機(jī)，正常都是左、右兩個(gè)心室一起工作，也就是相當(dāng)于雙缸發(fā)動(dòng)機(jī)，動(dòng)力強(qiáng)勁。但是有一類心臟畸形，心臟只有一個(gè)心室工作，也就相當(dāng)于單缸發(fā)動(dòng)機(jī)。今天手術(shù)的孩子，3歲男孩，活潑可愛，特別聰明?？墒撬男呐K就只有一個(gè)心室。原來在他母親懷孕時(shí)受到某種因素的干擾導(dǎo)致胎兒心臟中的三尖瓣沒有發(fā)育，連帶右心室也沒有發(fā)育，出生后，左心室承擔(dān)了體循環(huán)和肺循環(huán)工作，本來左心室承擔(dān)體循環(huán)，右心室承擔(dān)肺循環(huán)，正常新生兒面色紅潤，呼吸平穩(wěn)，吸奶有力?？墒沁@個(gè)寶寶出生后不久，口唇和手指甲腳趾甲均發(fā)紫，呼吸急促，吸奶總是要停頓，于是在2012年家長帶著5個(gè)月的寶寶來到江蘇省人民醫(yī)院婦幼分院小兒心胸外科就診，經(jīng)我們小兒心臟超聲醫(yī)師檢查，明確診斷為三尖瓣閉鎖、右心室發(fā)育不良。這樣的心臟畸形如果不手術(shù)治療任其發(fā)展，首先缺氧會(huì)嚴(yán)重影響大腦發(fā)育，其次一個(gè)心室承擔(dān)二個(gè)循環(huán)必然導(dǎo)致心臟功能衰竭而在兒童期死亡。所以在2012年我們給這個(gè)寶寶做了第一次手術(shù)，將他的上腔靜脈與右肺動(dòng)脈連接，也就是讓他的上半身的靜脈血直接回流到肺動(dòng)脈里去，到肺里和氧氣交換，手術(shù)后寶寶的紫紺立即改善，經(jīng)過二年多的生長發(fā)育，現(xiàn)在已經(jīng)3周歲了，這次我們將他的下半身的靜脈血通過人工血管也連接到肺動(dòng)脈，這樣完成了心臟畸形的矯正，紫紺消失，左心室恢復(fù)到承擔(dān)體循環(huán)的本職工作。其實(shí)這類手術(shù)早在上個(gè)世紀(jì)50年代，在美國等發(fā)達(dá)國家已經(jīng)開展，而以著名的心臟外科醫(yī)生Fontan命名的Fontan術(shù)經(jīng)過幾十年的發(fā)展，不斷改良，形成了現(xiàn)在的效果最優(yōu)的術(shù)式--心外管道全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)。長期效果研究表明：安靜狀態(tài)下心臟功能與正常人無明顯差異。

一個(gè)家長如果有一個(gè)單心室的孩子，那真是非常揪心。親情無法割舍，但又不能獲得根治，孩子到底能活多久，到底值不值得治，這是很多家長術(shù)前都會(huì)油然而生的疑問。前面說過，單心室基本上無法解剖根治，而是采用將全身腔靜脈血液導(dǎo)流到肺臟的所謂“生理性”矯治的方法。如果單心室孩子肺血管發(fā)育良好，那些會(huì)在6個(gè)月以上建議行一期的格林手術(shù)。以后再大約3-5歲之間，也就是孩子能跑能跳的時(shí)候建議做二期手術(shù)。這2個(gè)時(shí)間點(diǎn)都是十分有講究的。6個(gè)月以上，孩子出生后的肺動(dòng)脈壓力會(huì)下降，所以不著急在新生兒時(shí)候就給孩子做一期手術(shù)。當(dāng)然，如果孩子有難以忍受的紫紺，那可以先通過體肺分流手術(shù)先緩解紫紺再以后過渡到格林手術(shù)。當(dāng)孩子長大3-5歲，他的下腔靜脈長得都比較粗了，和成年人粗細(xì)基本一致，所以可以置換一個(gè)較粗的管道；此外，全腔手術(shù)后，下半身血液很大程度上講依靠肌肉的擠壓作用而導(dǎo)流入肺動(dòng)脈，所以一個(gè)能跑能跳的孩子有助于下腔靜脈血的回流。一個(gè)良好的單心室手術(shù)預(yù)后還是非常不錯(cuò)的，包括低體力活動(dòng)等都足以應(yīng)付，一些女性患者在嚴(yán)格指導(dǎo)下還有成功生下孩子的例子。我曾經(jīng)的一個(gè)患兒現(xiàn)在都上高中了，男孩子甚至還可以和伙伴們一起打籃球。但是，畢竟是單心室手術(shù)，它畢竟不是一個(gè)符合生理的循環(huán)，一些近遠(yuǎn)期的并發(fā)癥也會(huì)陸續(xù)困擾這些孩子。一個(gè)最常見的并發(fā)癥就是胸腔積液，積液形成的本質(zhì)就是孩子的肺血管床因?yàn)楦鞣N原因無法容納全部的靜脈血，如肺動(dòng)脈壓力偏高或肺血管自身發(fā)育不良。這樣血液只好從腔靜脈滲漏出來來到胸腔，一些孩子甚至還出現(xiàn)腹腔的積水。這些孩子早期需胸腔放置引流，甚至需不定期來醫(yī)院抽胸水。其他的并發(fā)癥還包括蛋白丟失，肺動(dòng)靜脈瘺等。最嚴(yán)重的就是所謂的“房坦”循環(huán)衰敗，就是靜脈血無法依靠自己的壓力到達(dá)肺循環(huán)，這樣患者就無法存活，需要心臟移植作為最終的治療選擇。單心室類手術(shù)遠(yuǎn)不是一個(gè)完美的手術(shù)，它有著許多弊端，但畢竟可以有效的緩解孩子的紫紺，減輕心臟的負(fù)擔(dān)。從另外一個(gè)方面而言，也希望醫(yī)學(xué)的進(jìn)步能給那些孩子更多的選擇。

單心室是指僅有一個(gè)心室腔，通過兩個(gè)房室瓣，或共同房室瓣與兩個(gè)心房連接，同時(shí)接受兩個(gè)心房血液的一種先天性心臟復(fù)雜畸形，故又稱心室雙入口。此種畸形的自然預(yù)后較差，應(yīng)盡早手術(shù)。根據(jù)病人病情及手術(shù)適應(yīng)癥，可選擇改良Fontan術(shù)、全腔靜脈一肺動(dòng)脈吻合術(shù)或雙向Glenn分流術(shù)。近年來，國內(nèi)外心臟外科對(duì)右心功能不全但仍具備一定功能的復(fù)雜先天性心臟病患者，采用雙向格林(Glenn)手術(shù)，在此基礎(chǔ)上，對(duì)心內(nèi)畸形進(jìn)行了矯治，并取得了滿意的臨床效果，這種方法也被稱為一個(gè)半心室矯治術(shù)。 隨著收治復(fù)雜先心病患兒數(shù)量的增多，行雙向Glenn手術(shù)的例數(shù)也隨之增加，且臨床上已取得良好的近期效果。嚴(yán)密的術(shù)后監(jiān)護(hù)，精心細(xì)致的術(shù)后護(hù)理，是保證手術(shù)成功，有效地防止術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵。 本手術(shù)方式的特點(diǎn)在于，上半身回流的靜脈血通過上腔靜脈直接流向肺動(dòng)脈系統(tǒng)以增加肺血流灌注，改善氧合，緩解發(fā)紺，同時(shí)減輕心臟的容量負(fù)荷 但由于此類病人的肺動(dòng)脈系統(tǒng)發(fā)育相對(duì)較差，因此患兒在入室后即采用半臥位，上身抬高30度，以利于上腔靜脈的回流。病人煩躁、呼吸對(duì)抗時(shí)可導(dǎo)致心動(dòng)過速、低氧血癥，嚴(yán)重者引起肺血管痙攣、肺動(dòng)脈壓力急劇上升，影響腔靜脈血回流。術(shù)后限制液體入量，以膠體為主補(bǔ)充血容量。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)尿量，平均每小時(shí)尿量不得少于1 ml／kg，在容量足夠的情況下，如尿量減少，可適當(dāng)使用利尿。 家長們需注意以下幾點(diǎn)： 1、注意孩子呼吸道：胸背部叩擊選用嬰兒用的麻醉面罩、三個(gè)手指成“帳篷”樣技術(shù)或掌根接觸叩擊法，操作者根據(jù)患兒的大小和情況由下向上， 由外向內(nèi)進(jìn)行胸背部有效叩擊和振動(dòng)； 2、手術(shù)使上腔靜脈直接回流至肺動(dòng)脈，吻合口大小是否足夠、肺血管阻抗大小、側(cè)支循環(huán)等各種因素均可能影響上腔靜脈血流的通暢及上腔靜脈壓力是否過分上升，進(jìn)而影響顱內(nèi)壓力，因此家長們?cè)谛g(shù)后照顧患兒的時(shí)候，必須注意神經(jīng)系統(tǒng)的監(jiān)護(hù)。注意神志、瞳孔、球結(jié)膜、四肢肌張力情況；嬰兒注意觀察囟門的飽滿程度，注意孩子是否發(fā)生抽搐。若發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的體征，即報(bào)告醫(yī)生作出處理； 3、對(duì)年齡較大、已懂事的患兒，使用安慰性的話語和他們交談，消除患兒的擔(dān)憂、焦慮心理，促使其配合治療。家長們可以使用優(yōu)美和諧的音樂舒緩緊張情緒，使用通俗易懂的兒歌、輕音樂作為背景音樂，取得滿意的效果； 4、術(shù)后的抗凝藥物的服用：患兒術(shù)后需要服用抗凝藥物，如口服小劑量腸溶阿司匹林抗凝，并維持3-6個(gè)月，需要注意孩子是否容易流鼻血或是牙齦出血，一旦發(fā)生類似情況，及時(shí)到醫(yī)院就調(diào)整用藥量。 手術(shù)只是治療的第一步，家長們的精心和有效的護(hù)理，是孩子恢復(fù)的必要，家長們針對(duì)上述要點(diǎn)，仔細(xì)觀察、細(xì)心護(hù)理，是孩子術(shù)后良好恢復(fù)的保證。只有這樣，孩子才能從手術(shù)中得益，才能在術(shù)后得到良好的恢復(fù)。

單心室（singleventricle）或稱總心室（commonventricle）或單室心（univentricularheart）是一種較少見的先天性畸形。其發(fā)病率在活嬰中約為1∶6500，約占先天性心臟病的1.5％心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。臨床病理從胚胎學(xué)基礎(chǔ)而言，單心室的形成是由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對(duì)線，從而使兩個(gè)房室瓣都對(duì)向一個(gè)心室。常見并發(fā)的肺動(dòng)脈瓣下阻塞，則可能由于漏斗部間隔偏離所致。單心室本身又可分為許多亞型。VanPraagh等根據(jù)心室主體的形態(tài)學(xué)將其分為四型：A型，形態(tài)學(xué)上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型，形態(tài)學(xué)上的右室而無左室竇部（左心室的殘跡可呈一無功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左、右室兩者的主體部分，無室間隔或僅有其殘跡；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（無右室和左室竇部）。這四型可進(jìn)一步根據(jù)其與大動(dòng)脈的連接關(guān)系以及大動(dòng)脈空間排列位置，將其各分為Ⅰ（正常）、Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型。據(jù)VanPraagh報(bào)道，A型占78%，B型占5%，C型為7%，D型10%；而大血管轉(zhuǎn)位情況，則右袢或左袢例數(shù)基本相仿，各為42%與43%，大動(dòng)脈呈正常排列關(guān)系者占15%。Anderson將單心室分為三種類型： ①左心室型：以左心室形態(tài)主，右心室僅為一小殘腔; ②右心室型：以右心室形態(tài)為主，左心室僅為殘腔，臨床上很少見; ③中間型：左、右心室形態(tài)并存而室間隔缺如。 臨床生理單心室的病理生理學(xué)取決于肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣瓣下狹窄、房室瓣關(guān)閉不全等的有無及其程度，以及心室的功能狀態(tài)。有明顯肺動(dòng)脈瓣狹窄者呈現(xiàn)紫紺，并隨著時(shí)間的伸延出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄者，則肺循環(huán)血流增多，呈現(xiàn)肺充血和充血性心力衰竭的癥狀和體征，后期出現(xiàn)肺血管阻力增高和肺動(dòng)脈高壓。心室功能低下和房室瓣關(guān)閉不全可由于長期心室容量負(fù)荷過重或房室瓣原已有異常。隨著房室瓣關(guān)閉不全的加重和心功能惡化，充血性心衰的表現(xiàn)也逐步加重。主動(dòng)脈瓣下狹窄常伴隨肺動(dòng)脈瓣狹窄而來，或特別易見于因肺含血量多曾行肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)者，概因心室壁過度肥厚所致，此種病例行糾治術(shù)時(shí)，其死亡危險(xiǎn)性特別大。由于房室結(jié)和總傳導(dǎo)束的位置異常，A-Ⅲ型單心室自發(fā)性或手術(shù)造成傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率特別高。據(jù)McGoon等報(bào)道，術(shù)前房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率為17%，而心室分隔術(shù)后復(fù)加30%。臨床表現(xiàn)大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如紫紺、心動(dòng)過速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對(duì)肺血較多的病人，早期常無所發(fā)現(xiàn)。不經(jīng)治療，單心室病人的自然壽命較短。據(jù)多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計(jì)，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1個(gè)月內(nèi)，74%死于頭6個(gè)月。Moodie等分析83例未經(jīng)手術(shù)治療且多數(shù)已度過嬰兒期的病人，自診斷之日起，50%的A型病人平均死于14年內(nèi)。C型病人預(yù)后更差，50%死于4年內(nèi)。有無肺動(dòng)脈瓣狹窄，不影響壽命的長短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。體格檢查肺血流量減少者可見紫紺及杵狀指（趾）。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長發(fā)育差、消瘦。充血性心衰時(shí)或右側(cè)房室瓣狹窄而無房間隔缺損時(shí)，頸靜脈飽滿或怒張。如右側(cè)房室瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重，則頸靜脈和肝臟會(huì)有收縮期搏動(dòng)。 視診和捫診時(shí)，示心臟搏動(dòng)彌散，由于許多病人其主動(dòng)脈相對(duì)偏前，捫診時(shí)在胸骨左緣可感知主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉。 聽診時(shí)第一心音可增強(qiáng)，第二心音也較強(qiáng)且單一，多數(shù)病人可聞及較響的收縮期雜音，系來自肺動(dòng)脈瓣狹窄或主動(dòng)脈瓣下狹窄。肺血流增多的病人在心尖區(qū)可聽到左側(cè)房室瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。輔助檢查心電圖檢查：視單心室各亞型而不盡相同，但多數(shù)病人有心室肥大表現(xiàn)。 胸部X線檢查：大多數(shù)病人有心影擴(kuò)大，肺血增多或減少則視有無肺動(dòng)脈瓣狹窄而定。左房增大見于肺血增多或有房室瓣關(guān)閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。 心導(dǎo)管檢查和心血管造影：在二維超聲心地動(dòng)圖和彩色多普勒診斷技術(shù)問世之間，需依靠心導(dǎo)管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合并畸形。檢查的目標(biāo)和目的應(yīng)包括①單心室的類型；②出口處腔室的有無和位置；③主動(dòng)脈的肺動(dòng)脈的空間位置和房-室相互關(guān)系；④肺動(dòng)脈或主動(dòng)脈血流阻塞的有無及其部位；⑤房室瓣的數(shù)目、位置、功能狀態(tài)以及其偏離和騎跨情況；⑥肺動(dòng)脈壓力和阻力；⑦心室功能情況（身血分?jǐn)?shù)和舒張末期壓力）；⑧肺動(dòng)脈粗細(xì)、分布或先前環(huán)束術(shù)所致扭曲情況；⑨伴隨畸形情況。雖然體循環(huán)和肺循環(huán)的靜脈血在單一心室內(nèi)混合，但由于心腔內(nèi)血流情況不同，不能就此認(rèn)為肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈血氧飽和情況就完全一致，因此為準(zhǔn)確計(jì)算肺循環(huán)和體循環(huán)阻力，必須分別測(cè)定該兩動(dòng)脈的血氧飽和度和壓力。超聲心動(dòng)圖：二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查，對(duì)單心室病人作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動(dòng)脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動(dòng)脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等，二維超聲心動(dòng)圖均可得到觀察與了解。新的多普勒技術(shù)尚可對(duì)肺動(dòng)脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關(guān)閉不全等的程度作出定量性測(cè)定。超聲心動(dòng)檢查技術(shù)對(duì)了解房室瓣的形態(tài)學(xué)、偏離與騎跨等情況明顯優(yōu)于心血管造影。 M型超聲心動(dòng)圖 二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查，對(duì)單心室病人作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動(dòng)脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動(dòng)脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等，二維超聲心動(dòng)圖均可得到觀察與了解。新的多普勒技術(shù)尚可對(duì)肺動(dòng)脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關(guān)閉不全等的程度作出定量性測(cè)定。二維超聲心動(dòng)圖是診斷單心室的主要檢查方法，通常能清晰顯示其主要的組合畸形，如心腔內(nèi)無室間隔回聲、兩組或單組房室瓣、房室瓣瓣器畸形、大動(dòng)脈位置排列異常、大動(dòng)脈與心室連接關(guān)系和其它合并畸形等。 大部分單心室全并右位型 、左位型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位或心室雙出口等大動(dòng)脈關(guān)系異常，為了識(shí)別主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈，應(yīng)注意尋找主動(dòng)脈弓和左、右肺動(dòng)脈。多普勒超聲心動(dòng)圖可顯示心血管內(nèi)的血流方向，通常兩側(cè)心房血流均匯入主心室腔內(nèi)，心室腔內(nèi)無室間隔回聲，心室腔內(nèi)血流呈混疊狀態(tài)。 肺動(dòng)脈口狹窄者，血流進(jìn)入肺動(dòng)脈瓣口時(shí)呈五彩鑲嵌色，入口效應(yīng)的匯聚現(xiàn)象標(biāo)明了狹窄口的水平，連續(xù)多普勒可探及肺動(dòng)脈內(nèi)高速血流的速度，并可計(jì)算壓差。合并房室瓣反流者，在心房側(cè)探及藍(lán)五彩鑲嵌色的返流性血流。治療 根據(jù)單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況，分別選用下列手術(shù)。 （一）姑息性手術(shù) 以增加（體-肺動(dòng)脈分流術(shù)）或減少（肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)）肺血流量改善其癥狀。但姑息性手術(shù)亦有其缺點(diǎn)，如體-肺動(dòng)脈分流術(shù)后肺動(dòng)脈常扭曲變形，使日后糾治術(shù)時(shí)發(fā)生困難；肺血流增加太多會(huì)因增加心室容量負(fù)荷而促成心衰；上腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù)）不增加心室容量負(fù)荷，但有時(shí)晚期會(huì)發(fā)生同側(cè)肺動(dòng)脈脈瘺；肺動(dòng)脈束帶向遠(yuǎn)側(cè)移位會(huì)造成肺動(dòng)脈扭曲等。Moodie等分析姑息手術(shù)用以治療單心室的效果，發(fā)現(xiàn)不管是為增加或減少肺血流量而手術(shù)，30%A型和75%C型單心室死于確診后10年內(nèi)，因此姑息性手術(shù)既有用處又有不足或不盡滿意之處。 （二）心室排外手術(shù)（Fontan手術(shù)）使肺循環(huán)與心室直接從心房進(jìn)入肺動(dòng)脈（縫閉該側(cè)房室瓣孔和肺動(dòng)脈根部），而遺下的單心室專供體循環(huán)使用。Mayo臨床醫(yī)院截至1983年，為128例單心室病人做了Fontan術(shù)，手術(shù)死亡率25%（32例），后50例死亡率降至14%（7例）。心室與主動(dòng)脈之間血流通道有狹窄者，F(xiàn)ontan手術(shù)的危險(xiǎn)性特別高。 （三）心室分隔術(shù) 以大塊人造纖維織物，將心室腔一隔為二，各接受一側(cè)房室瓣的血液，并分別供應(yīng)肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。手術(shù)復(fù)雜而困難雖經(jīng)不斷改進(jìn)操作技術(shù)，但早期和晚期死亡率仍不能令人滿意。Mayo臨床醫(yī)院Feldt曾報(bào)道45例，其早期和晚期死亡率分別達(dá)47%（21例）及18%（8例），存活的16例中12例情況較好，4例療效不佳。11例為左向前位主動(dòng)脈瓣下流出道腔室、術(shù)前無充血性心衰、先前未行姑息手術(shù)、且術(shù)前無明顯紫紺者，其手術(shù)存活率達(dá)82%，綜合其他報(bào)道的資料亦說明，分隔術(shù)應(yīng)限用于具有左向前位的主動(dòng)脈瓣下輸出腔室（A-Ⅲ型）、正常房室瓣、心室輸出部無阻塞病變、先前未施行過姑息性手術(shù)以及術(shù)前無充血性心衰及明顯紫紺者。并發(fā)癥 單心室合并其他先天性心臟畸形，以肺動(dòng)脈瓣狹窄和房間隔缺損最為常見，分別見于51%和27%的病人；也可合并冠狀動(dòng)脈畸形；傳導(dǎo)系統(tǒng)位置異常且多變，在有一個(gè)出口腔室和那些房-室和心室-大動(dòng)脈相互關(guān)系不一致（左袢）的病人，房室結(jié)呈異常前位，在無出口腔室的病人，房室結(jié)的位置捉摸不定，可呈后位、側(cè)位或前位；當(dāng)出口腔室為左向前位時(shí)，總傳導(dǎo)束環(huán)繞肺動(dòng)脈瓣下流出道的前方，貼近肺動(dòng)脈瓣附著處；若出口腔室呈右向和前位，則傳導(dǎo)束位于肺動(dòng)脈瓣環(huán)的下后方；在無出口腔室者，傳導(dǎo)束位于心室體的后方。