膽脂瘤

膽脂瘤是由纖維結(jié)締組織包裹鱗狀上皮、角蛋白、少量膽固醇結(jié)晶等成分而成的團(tuán)塊樣病灶，也叫做皮樣囊腫或珍珠瘤。根據(jù)分布部位可分為外耳道膽脂瘤、中耳膽脂瘤、顱內(nèi)膽脂瘤。

中耳膽脂瘤男性患病率比女性更高，且成人與兒童相比患病率無明顯差異。外耳道膽脂瘤少見，發(fā)病概率較中耳膽脂瘤低，男女發(fā)病率相似，30 歲以上成人多見。顱內(nèi)膽脂瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見囊性腫瘤。

根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位不同，有不同的癥狀。但典型癥狀是耳鳴、聽力下降、耳痛、耳道流膿。同時(shí)可能伴有三叉神經(jīng)痛、面癱。

基本病因

膽脂瘤病因復(fù)雜，不同類型的膽脂瘤形成病因不同。

• 外耳道膽脂瘤：外傷、外耳道手術(shù)、外耳道狹窄、外耳道腫瘤或骨瘤阻塞等原因，可能引發(fā)外耳道膽脂瘤。
• 中耳膽脂瘤：急性化膿性中耳炎反復(fù)發(fā)作、咽鼓管長期阻塞或功能不良、細(xì)菌感染、維生素缺乏、顳下頜關(guān)節(jié)炎等原因，都可能導(dǎo)致中耳膽脂瘤。
• 顱內(nèi)膽脂瘤：由胚胎神經(jīng)管發(fā)育過程中殘留的皮膚組織發(fā)展而成。

高危人群

有如下危險(xiǎn)因素或誘因的人群，更容易得病：

可以預(yù)防的因素：

• 吸煙：吸煙易增加外耳道膽脂瘤的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。
• 不良習(xí)慣：反復(fù)微創(chuàng)傷，如棉簽和助聽器的反復(fù)刺激耳道，或醫(yī)源性外傷而誘發(fā)膽脂瘤。

很難預(yù)防的因素：

• 先天性因素：先天性發(fā)育異常。

不同類型的膽脂瘤，臨床表現(xiàn)各異。有的無明顯癥狀，有的病情進(jìn)展快，并且可能出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。

典型癥狀

外耳道膽脂瘤起病之初可無明顯不適，隨著膽脂瘤團(tuán)塊體積的增大，可出現(xiàn)：

• 耳痛
• 耳悶，耳內(nèi)有堵塞感
• 患側(cè)耳朵聽力減退
• 反復(fù)耳流膿并伴有惡臭
• 面癱

中耳膽脂瘤可表現(xiàn)為：

• 耳悶、長期耳流膿、聽力下降、耳痛
• 部分伴有耳鳴、眩暈、面癱、耳后紅腫等癥狀

顱內(nèi)膽脂瘤大部分患者都可出現(xiàn)頭痛癥狀，其余表現(xiàn)與腫瘤所在的位置有關(guān)：

• 腫瘤位于顱后窩：共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、行走不穩(wěn)等小腦壓迫癥狀。
• 腫瘤位于鞍區(qū)：可出現(xiàn)視力下降、視野障礙等不適。
• 腫瘤自發(fā)性破裂時(shí)：患者可出現(xiàn)頭痛、癲癇、失明、聽力喪失、偏癱以及腦積水、腦缺血等嚴(yán)重后果。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 膽脂瘤若累及顳頜關(guān)節(jié)可引起張口受限。
• 侵犯鼓索神經(jīng)時(shí)可導(dǎo)致味覺障礙。
• 破壞迷路組織可導(dǎo)致眩暈及全聾等癥狀。
• 可形成耳后膿腫，引起耳后腫痛，破潰后可流膿；進(jìn)一步發(fā)展可造成頸深部感染，引起頸痛，活動(dòng)受限等癥狀。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：周圍性面癱、無菌性腦膜炎、前庭損害、顱內(nèi)感染、腦膿腫。

有一些危險(xiǎn)因素可以通過改變自己的行為或生活方式，避免得病或復(fù)發(fā)：

• 積極治療原發(fā)疾病，定期復(fù)查。
• 養(yǎng)成良好生活習(xí)慣：戒煙；避免用手或工具頻繁掏挖耳道等不良生活習(xí)慣；注意安全，避免耳部外傷。

另外一些因素雖然很難改變，但注意如下事項(xiàng)，也有助于避免復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)離疾?。?/p>

• 先天發(fā)育異常的人群應(yīng)該定期體檢，根據(jù)醫(yī)生囑咐進(jìn)行防治。

本病主要依靠病史與耳鏡檢查進(jìn)行診斷，必要時(shí)還可結(jié)合顳骨 CT 等影像學(xué)檢查，其中顱內(nèi)膽脂瘤診斷主要是根據(jù)影像學(xué)檢查的結(jié)果來診斷，首選為顳顱骨 CT 或磁共振成像（MRI），具體檢查方法如下：

體格檢查：

• 視診：目的是觀察耳部是否有膿液或膿血流出，耳道皮膚是否紅腫破潰，外耳道是否有洋蔥皮樣的新生物。
• 觸診：目的是觸碰或按壓耳周是否有疼痛感。

特殊檢查：

• 耳鏡：目的是直觀看到外耳道與鼓膜的具體情況。
• 聽力檢查：目的是判斷患者聽力損失的嚴(yán)重程度。

影像學(xué)檢查：

• CT（計(jì)算機(jī)斷層成像）：目的是了解膽脂瘤是否已經(jīng)侵犯骨質(zhì)。術(shù)前顳骨 CT 檢查對(duì)疾病評(píng)估是關(guān)鍵的。
• 磁共振成像（MRI）：目的是判斷患者顱內(nèi)病變的程度。對(duì)于 CT 顯像不明顯，或膽脂瘤已侵犯到大腦以及顱內(nèi)膽脂瘤患者，MRI 檢查更有價(jià)值。

不同類型的膽脂瘤發(fā)病部位不同，治療方法也不盡相同，但都以手術(shù)治療為主，徹底清除病灶并保護(hù)周圍組織，并盡可能預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥，注意保護(hù)面神經(jīng)。

藥物治療

抗菌藥：用于殺菌、抑菌、抗感染，常用藥物是頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉、莫西沙星等。

手術(shù)治療

外耳道膽脂瘤：手術(shù)原則是完全清除膽脂瘤和壞死的骨組織及皮膚，磨光滑骨性外耳道，保留正常的皮膚，重建耳道的蝶形結(jié)構(gòu)，恢復(fù)耳道的自潔能力。包括：外耳道成形術(shù)、乳突開放術(shù)、鼓室成形術(shù)等。具體手術(shù)方式的選擇依照病變范圍決定。

中耳膽脂瘤：手術(shù)目的在于徹底清除病變組織，以達(dá)到干耳，提高聽力，防止耳源性顱內(nèi)外并發(fā)癥的發(fā)生。包括鼓室成形術(shù)、乳突開放術(shù)。常見手術(shù)方式如下：

• 外耳道成形術(shù)：是指手術(shù)清除外耳道阻塞物后，將其骨性空間擴(kuò)大，以便為修補(bǔ)鼓膜穿孔提供手術(shù)空間，是鼓膜成形術(shù)的組成部分。
• 鼓室成形術(shù)：是指通過移植健康組織修復(fù)穿孔的鼓膜，恢復(fù)鼓膜完整性，以提高患者聽力，同時(shí)恢復(fù)鼓膜和外淋巴液之間的聽骨鏈連接，改善聲音傳導(dǎo)功能。該方法適用侵犯鼓膜和中耳的膽脂瘤患者。手術(shù)后可能會(huì)有外耳道狹窄、閉鎖等并發(fā)癥。
• 乳突根治術(shù)：通過開放鼓竇及乳突，切除外耳道后上骨壁，徹底清除中耳各部的病變組織，使鼓室、鼓竇、乳突腔形成一個(gè)向外耳道永久開放的共同腔隙。該術(shù)式不涉及鼓室、外耳道的正常結(jié)構(gòu)，有助于保存或提高患者聽力。手術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)流膿不止、面神經(jīng)麻痹等情況。

顱內(nèi)膽脂瘤：開顱顯微手術(shù)為治療本類膽脂瘤最有效的方式。手術(shù)時(shí)醫(yī)生利用顯微分離技術(shù)盡可能完全切除囊壁。在囊壁與腦干、血管、神經(jīng)粘連緊密時(shí)，可保留部分組織，避免全切損傷重要組織，引起嚴(yán)重并發(fā)癥，對(duì)于此類患者術(shù)后應(yīng)增加隨訪次數(shù)，定期進(jìn)行影像學(xué)檢查，觀察腫瘤是否復(fù)發(fā)。

無論哪種手術(shù)方式，術(shù)后隨訪都是至關(guān)重要的，因?yàn)槟懼鲂g(shù)后仍有復(fù)發(fā)可能，按時(shí)隨訪可以做到及早發(fā)現(xiàn)問題，術(shù)后若有復(fù)發(fā)，可再次手術(shù)治療。

其他治療

沖洗法：目的是若患者不具備手術(shù)條件時(shí)，可采用沖洗法清除膽脂瘤。

• 觀察病情：本病可能復(fù)發(fā)，若再次出現(xiàn)不同程度的聽力下降，耳道異常分泌物、耳部疼痛等癥狀，則提示本病可能復(fù)發(fā)，需要及時(shí)就醫(yī)。
• 復(fù)查：術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查、隨診，具體復(fù)查時(shí)間應(yīng)遵循醫(yī)囑。
• 多吃水果蔬菜，忌辛辣刺激性食物。
• 家人應(yīng)鼓勵(lì)并給予足夠的關(guān)心照顧，同時(shí)配合加強(qiáng)生活管理，養(yǎng)成良好生活習(xí)慣，保持家庭衛(wèi)生，提高生活質(zhì)量。
• 禁止會(huì)使耳朵進(jìn)水的運(yùn)動(dòng)，如游泳。發(fā)病期間避免劇烈運(yùn)動(dòng)，可以進(jìn)行散步等不劇烈的運(yùn)動(dòng)，治愈后可以練練太極拳等柔和的運(yùn)動(dòng)。
• 保持樂觀：保持樂觀的心態(tài)有助于病情的控制。
• 耳部有堵塞或炎癥時(shí)切忌水洗，嚴(yán)禁自行用手指或棉棒掏耳，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就醫(yī)。

• 如果沒有及時(shí)接受治療：隨著病情進(jìn)展，癥狀會(huì)逐漸加重，可能會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)感染、腦膿腫、腦膜炎等并發(fā)癥，嚴(yán)重時(shí)會(huì)危及生命，影響壽命。
• 如果及時(shí)接受正規(guī)治療：部分患者可治愈，可以改善聽力下降等癥狀，延緩病情發(fā)展，對(duì)生活質(zhì)量不會(huì)產(chǎn)生影響。還有一部分患者不能治愈，會(huì)遺留耳聾等后遺癥。