膽脂瘤

膽脂瘤，作為耳朵內一種潛在的“隱形殺手”，一旦發(fā)現(xiàn)，及早治療顯得尤為重要。手術切除是目前治療膽脂瘤的主要方法，其效果顯著，能夠有效控制病情，提高患者的生活質量。手術治療目標包括去除膽脂瘤病變、預防并發(fā)癥，并進行結構和功能的修復重建，從而最大程度地保護聽覺系統(tǒng)的健康。對于早期的外耳道膽脂瘤，通?？梢酝ㄟ^耳內鏡下手術進行切除，手術相對簡單。對于骨質破壞明顯的外耳道膽脂瘤或中耳膽脂瘤，則可能需要磨除一定量的骨質，以確保徹底切除深部骨縫和骨腔內的膽脂瘤。清除病變后，醫(yī)生會根據具體情況進行結構和功能的修復重建，比如做鼓膜修補、聽力重建等措施，以期望挽救聽力甚至進一步提高聽力。對于范圍很廣、甚至出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥的膽脂瘤，手術則比較復雜，可能需要多學科合作進行處理。在這種情況下，醫(yī)生將根據病情制定個性化的治療方案，力求最大限度地保留患者的聽力和神經功能?？傊槍δ懼龅闹委?，早期發(fā)現(xiàn)、及時干預是關鍵。通過手術切除和功能修復，可以最大限度地保護聽覺系統(tǒng)的健康，幫助患者盡快恢復正常生活。

隨著生活條件和醫(yī)療條件的改善，目前嚴重的膽脂瘤中耳炎是非常少見的。最近有一個來自江西撫州的蔡女士由于嚴重的膽脂瘤中耳炎來找耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生治療?；颊哂?0年前無明顯誘因開始反復間斷出現(xiàn)左耳流膿，量少無特殊臭味，無帶血性物，伴左耳聽力下降、耳悶脹感，無耳鳴，無頭暈、頭痛，無耳痛，曾于外院就診，診斷“左側膽脂瘤中耳炎”，藥物治療后可緩解，但每逢進水后左耳再次流膿，遂來我院就診?；颊叩哪懼龇秶浅４?，膽脂瘤破壞了乳突的大部分骨質，和腦膜粘在一起了。這種膽脂瘤目前其實是非常少見的，幾十年前相對多一點。這次做的是全麻小切口膽脂瘤微創(chuàng)手術，插管全麻后就開始了手術，在耳前做了個小切口，逐漸的打開乳突骨皮質，暴露上鼓室和鼓竇，可見大量的膽脂瘤上皮，術中予以清理，由于患者耳朵的聽力完全喪失，所以不用放置人工聽骨，消減乳突腔、填塞咽鼓管口后結束了手術。整個的手術用時約3個小時，非常的順利。術后查房患者無面癱、無特殊不適。對于嚴重的膽脂瘤中耳炎，目前雖然不多見，但是如果出現(xiàn)做小切口膽脂瘤中耳炎手術不用在耳后做切口，不用剃頭發(fā)，是一個比較好的選擇。

日前，在顱底腫瘤趙天智主任的網上工作站，有患者留言：“我在2010年、2011年做了膽脂瘤手術，到現(xiàn)在術后12年了，現(xiàn)在是頭有點不舒服，去檢查發(fā)現(xiàn)膽脂瘤復發(fā)了，也看過幾個醫(yī)生，說我這手術比較難做，說什么時候做就什么時候殘疾，把我給嚇到了，后來在網上了解到趙主任在顱內膽脂瘤手術非常專業(yè)、厲害，就想咨詢下，現(xiàn)在是否必須做手術？手術風險大嗎？”趙天智主任介紹：從患者提供的檢查資料，手術治療的難度非常大，膽脂瘤把所有的穿支血管都包住了，建議患者要是現(xiàn)在癥狀不嚴重的話，繼續(xù)觀察，如有明顯的增大，或者觀察到60歲的時候手術，原因在于60歲以后，患者的身體耐受手術的能力就更差，每況愈下，到那個時候就算膽脂瘤沒有增大，也建議要手術，因此，患者需要定期隨訪觀察，如沒有增大的情況下都可以先觀察，因為手術的風險太大了?；颊咭蓡枺合裎疫@種情況的患者，接診的多嗎？然后假如有癥狀能找你手術嗎？趙天智主任介紹：膽脂瘤手術做的很多，但像這位患者的形狀，再加上復發(fā)，如是初發(fā)還好，關鍵在于是復發(fā)的膽脂瘤，復發(fā)就涉及到里面有很多不確定因素，血管穿支有可能跟膽脂瘤粘連很緊密，沒有明顯界限，有時候解剖結構也會發(fā)生變異，這就是手術難點所在，因此建議先觀察，等到膽脂瘤真的長大了或有癥狀了再說。患者疑問：請問膽脂瘤有癥狀是表現(xiàn)在哪些方面？會不會有破裂的風險？趙天智主任介紹：膽脂瘤不會破裂，它不想血管性的動脈瘤會發(fā)生破裂?；颊叩哪懼鑫挥跇蚯俺丶皟蓚鹊陌芭?，最直觀的影響，壓迫到動眼神經，可能會引起視物重影，引起活動障礙，往后壓迫到皮質脊髓束，就是腦干前方傳導術，可能會引起肢體活動障礙，再進一步的壓迫一些腦積水，可能會引起劇烈的頭疼，嘔吐等這些表現(xiàn)，再頂到視交叉文職，可能會引起視力下降等表現(xiàn)。同時建議患者去查一下視力視野，看視力減弱的程度，再決定是否需要手術。

病例摘要：1.患者，女，46歲。2.主訴：反復左耳流膿伴聽力下降30余年。3.簡要病史：患者30多年前開始出現(xiàn)左耳反復流膿伴漸進性聽力下降，1月前當地醫(yī)院診斷為巖尖膽脂瘤，左側乳突根治術中發(fā)現(xiàn)膽脂瘤較大難以摘除，術后出現(xiàn)面癱，并伴有術腔銅綠假單胞菌感染，遂來就診。4.?？撇轶w：左耳為乳突根治術后改變，外耳道見分泌物和肉芽，鼓膜完整、內陷，周圍性面癱（左額紋變淺，左側眼瞼閉合不全，左側鼻唇溝略淺，無明顯口角歪斜，無鼓腮漏氣），面神經功能HB-II級。5.輔助檢查：耳內鏡提示左耳乳突根治術后改變，外耳道見分泌物和肉芽，鼓膜完整、內陷，右耳鼓膜完整。純音測聽提示左耳混合性聾，氣導PTA82.5dBHL，骨導PTA32.5dBHL，骨導聽力較好，氣骨導差50dBHL，為重度傳導性聽力下降，右耳聽力正常。顳骨CBCT提示左側乳突術后表現(xiàn)，左側巖尖膽脂瘤可能。內聽道增強MRI提示左側顳骨巖尖區(qū)巨大膽脂瘤，DWI呈高信號，向前破壞頸內動脈水平段骨壁，向后貼近硬腦膜，向下侵及內聽道前上壁，向上達迷路上、包裹膝狀神經節(jié)并與前次手術術腔相通，外半規(guī)管破壞。術前診斷：①左側顳骨巖部膽脂瘤（巖尖型）；②周圍性面神經麻痹（HB-II級）；③左側混合性聾；④左側乳突根治術后。本例治療經過：根據耳道分泌物培養(yǎng)藥敏結果應用敏感抗生素。完善術前檢查，在全麻下行經耳蝸徑路巖尖膽脂瘤切除術。術中見部分硬腦膜表面膽脂瘤上皮粘附，面神經迷路段骨管破壞，被膽脂瘤完全包繞。外半規(guī)管部分破壞，內聽道上方膽脂瘤上皮。完整解剖面神經垂直段、水平段、膝狀神經節(jié)和迷路段，將面神經向后移位。切除迷路，暴露頸內動脈水平段。徹底清除膽脂瘤，封閉咽鼓管，取顳肌筋膜和腹壁脂肪填塞術腔，翻縫合外耳道口皮膚，封閉外耳道。術后巖尖膽脂瘤被徹底切除，面神經解剖完整，面神經功能HB-IV級，1周后順利出院。術后1年隨訪無復發(fā)，內聽道增強MRI提示左側顳骨術后表現(xiàn)，局部骨質缺如，乳突區(qū)見T1W、T2W高信號脂肪組織填充。面神經功能恢復至HB-II級。文獻回顧及討論顳骨巖部膽脂瘤（petrousbonecholesteatoma，PBC）是指各種原因導致的膽脂瘤侵犯至顳骨巖部，與內耳迷路關系密切，發(fā)病率低。PBC為良性疾病，生長緩慢，但會造成局部骨質破壞。由于其位置深在，缺乏特征性臨床癥狀，早期診斷困難。本例病變按照意大利Sanna教授建立的分型標準為巖尖型，其在顳骨膽脂瘤類型中占不到5%[1]。該類型顳骨膽脂瘤位于顱底，毗鄰頸內動脈、面神經、耳蝸前庭等重要血管神經結構。因患者術前已有面癱，我們采用耳蝸徑路，將面神經后移位，在保留患者面神經解剖完整的同時徹底清除病變，術后隨訪效果良好。隨著CT和MRI的廣泛應用，巖尖膽脂瘤的術前診斷已逐步提高[2,3]。本例患者巖尖膽脂瘤巨大，位置深在，且伴有銅綠假單胞菌感染，如不及時處理有可能導致一系列顱內外并發(fā)癥，較兇險?；颊咔按问中g在外院進行，據稱行“乳突根治術”，不排除由于巖尖膽脂瘤的長期擴張，導致患者咽鼓管閉塞，引起鼓膜內陷，形成松弛部穿孔，出現(xiàn)外耳道肉芽組織生長。病灶毗鄰重要結構，且為第二次手術，需要采用根治性手術完全切除。選擇手術徑路既要考慮到病灶范圍、病灶暴露、徹底清除，又要考慮到重要血管、面神經、內耳的保護，減少對腦膜、腦組織的損傷?？紤]到患者術前已有面癱，病灶范圍廣，頸內動脈水平段骨壁、硬腦膜、內聽道前上壁、迷路上均有累及，患耳有重度傳導性聽力下降，且非唯一聽力耳，為徹底切除病灶犧牲患耳殘余聽力無法避免，因此采用非聽力保留的耳蝸徑路切除巖尖巨大膽脂瘤更為合理。經耳蝸徑路是在經迷路徑路于橋小腦角區(qū)向前內方的進一步擴展，如病變范圍大，主要侵犯巖尖、內耳道底前部以及頸內動脈附近首選經耳蝸徑路，切斷巖淺大神經，將面神經向后移位，使手術視野充分暴露，且對腦組織牽拉作用較小。選擇該術式既可充分暴露巖尖，徹底切除病灶，包括頸內動脈周圍的病變，同時將面神經后移位，適用于術前已有面癱的患者，也有利于保留面神經的解剖完整。與迷路徑路相比，耳蝸徑路能提供更廣闊的術野。用顳肌筋膜和腹壁脂肪填充術腔，可避免腦脊液漏等并發(fā)癥?；仡櫼酝±?，制定合理的手術策略至關重要。高偉等[4]回顧性分析28例住院手術治療的PBC患者臨床資料，其中涉及面神經手術者共14例（50％），術后面神經功能改善率為71.43％。楊軍等[5]回顧性分析6例累及顳骨巖部膽脂瘤患者臨床資料，其中4例行耳蝸徑路手術清除巖尖膽脂瘤，術后隨訪2～30月，均未見膽脂瘤復發(fā)。Kim等[6]對1例術前有面癱的巖尖膽脂瘤患者施行耳蝸徑路膽脂瘤切除術，術后面神經功能得以保留，術后3年隨訪無復發(fā)。CT和MRI對巖尖膽脂瘤的診斷和范圍具有顯著意義，并可與巖部的其他疾病鑒別，MRI對判斷術后膽脂瘤是否復發(fā)有一定的價值，其中彌散加權MRI（DWI-MRI）檢測膽脂瘤的敏感性和特異性較增強MRI高，可替代二次手術探查成為評估膽脂瘤殘留和復發(fā)的重要且有效的技術。PBC手術策略是根據患者的面神經功能、聽力狀況、病灶范圍選擇不同的手術徑路，徹底清除病灶。面神經功能的保護優(yōu)于聽力，積極合理的面神經處理有利于面神經功能恢復。巖尖膽脂瘤的切除要求術者具有豐富的耳神經和側顱底外科的經驗，熟知顳骨及側顱底解剖。參考文獻：[1].SannaM,PandyaY,ManciniF,SequinoG,PiccirilloE.Petrousbonecholesteatoma:classification,managementandreviewoftheliterature.Audiology＆neuro-otology.2011;16(2):124-36.[2].李樹峰,張?zhí)煊?巖尖膽脂瘤.國外醫(yī)學耳鼻咽喉科學分冊.2004;28(4):233-6.[3].馬芙蓉.顳骨巖骨膽脂瘤的臨床表現(xiàn)診斷及治療選擇.繼續(xù)醫(yī)學教育.2006;20(20):11-5.[4].高偉，盧連軍，溫立婷等.顳骨巖部膽脂瘤的手術治療及面神經功能保護.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2019;33(2):97-100.[5].楊軍,吳皓,黃琦等.累及顳骨巖部膽脂瘤的臨床分析.上海交通大學學報（醫(yī)學版）.2007;27(1):39-42.[6].KimMJ,AnYS,JangMS,ChoYS,ChungJW.Hearingandfacialfunctionaftersurgicalremovalofcholesteatomasinvolvingpetrousbone.Clinicalandexperimentalotorhinolaryngology.2014Dec;7(4):264-8.專家介紹關注“上海新華醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科”關注“上海新華醫(yī)院聽力眩暈中心”關注“新華耳源性眩暈”

專家介紹魏凡欽中山大學附屬第一醫(yī)院醫(yī)學博士，副教授/副主任醫(yī)師，研究生導師，瑞士蘇黎世大學、香港大學訪問學者，國際耳內科醫(yī)師協(xié)會（IAPA）成員，中國醫(yī)療保健國際交流促進會顱底外科分會委員，廣東省耳內鏡專業(yè)委員會常務委員，廣東省健康管理委員會委員，廣東省生物醫(yī)學工程學會耳鼻咽喉科分會委員，廣東省自然科學基金評審專家成員，廣東省高層次人才評審專家成員，《中華耳科學雜志》編委等；發(fā)表論著約30篇，主持國家自然科學基金等5項科研項目，獲得國家專利2項。研究方向：老年性耳聾的精準防治。擅長：●聽覺重建手術：中耳炎/膽脂瘤（人工聽骨植入）、單側聾（BAHA植入）、重度聾（人工耳蝸植入）;●側顱底手術：聽神經瘤、頸靜脈球體瘤、外/中耳癌、顳骨良性腫瘤、巖骨膽脂瘤等；●熟練診治及處理耳、鼻、咽、喉及頭頸部位常見病及多發(fā)病。

最近來自佛山江門鶴山的李女士找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生，李女士左側耳流膿30余年了，最近半年左耳流膿無法停止，在當地醫(yī)院反復耳內鏡清理和藥物治療，但是好像沒多大的效果，耳朵還是流膿。眼看快過年了，自己的耳朵就是好不了。最后經朋友介紹，了解到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生治療中耳炎比較有經驗，就找到我。我看后考慮患者左側耳目前并發(fā)了膽脂瘤，這種膽脂瘤一般藥物控制不了，需要手術徹底的清除，只有這樣炎癥才能控制。李女士聽從了我的建議，住院手術。這次做的是耳內鏡膽脂瘤中耳炎微創(chuàng)手術，插管全麻后就開始了手術，在耳內鏡下不用做任何的體表切口，直接翻起外耳道鼓膜皮瓣，翻起皮瓣后可以看到鼓室內較多的膽脂瘤上皮，聽骨大部分破壞了。電鉆打開上鼓室和鼓竇，徹底清除膽脂瘤組織，取出殘余的聽小骨，可見鐙骨底板上結構消失，用鈦質全聽骨重建聽骨鏈，耳屏軟骨修剪后修補鼓膜，鼓膜修補好后檢查了兩遍確認沒問題后就結束了手術。整個的手術用時約2個半小時。術后查房患者無明顯的不適，無手術相關的并發(fā)癥。對于長期流膿藥物治療效果不好的中耳炎患者來說，排除膽脂瘤的可能性是非常必要的。關于中耳炎耳朵流膿如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進一步交流。

明天準備做手術的有個老患者，讓我有感而發(fā)，想聊聊膽脂瘤，這個我天天都在接觸，可對大多數人來說，都很陌生的一類中耳疾病。病人24歲，但卻是我的一個老患者，一年前來看右耳，已經是標準的上鼓室膽脂瘤，中耳骨質破壞嚴重，必須做鼓室成形術和乳突開放充填術了。當時我已經發(fā)現(xiàn)她左耳有膽脂瘤的征象，用術語說就是松弛部已出現(xiàn)內陷袋，囑她定期復查，不要進展。一年后，自己察覺左耳不舒服，來找我，已經又是標準的膽脂瘤病人了。膽脂瘤的病因不明，并不是常規(guī)意義上的普通中耳炎。這個疾病進展可快可慢，因為有假性聽力的存在，往往膽脂瘤病人聽力不是很差，尤其是上鼓室型的。所以容易迷惑人，發(fā)病進展都很隱匿，以為病的不重?？上驳氖牵颊哂覀然謴头浅：?，聽力基本和正常人無異，CT顯示術腔里也非常干凈，通氣傳導功能都得到了滿意的恢復。

膽脂瘤中耳炎是比較常見的耳鼻喉疾病，隨著耳內鏡微創(chuàng)手術技術的發(fā)展，目前大部分膽脂瘤中耳炎用耳內鏡微創(chuàng)手術是可以解決的。但是下鼓室膽脂瘤確實非常少見的，最近耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生就遇到這樣一位患者，非常嚴重的下鼓室膽脂瘤，考慮可能是之前有外耳道膽脂瘤沒有及時的治療，導致的下鼓室膽脂瘤。這位患者是一位護士，找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生要求能做耳內鏡微創(chuàng)手術。????患者陳，女，23歲，廣東揭陽揭西人?；颊哂覀榷鹿氖夷懼?，范圍比較廣泛，這次做的是全麻耳內鏡下鼓室膽脂瘤微創(chuàng)手術，在耳內鏡下不用做任何的體表切口，翻起外耳道鼓膜皮瓣，磨除下鼓室外側壁的骨質，找到膽脂瘤的邊界后徹底清除干凈膽脂瘤組織。中鼓室有少量的膽脂瘤上界到達聽骨鏈，清除干凈后聽骨鏈基本是完整的。清除干凈膽脂瘤后取合適大小的耳屏軟骨修剪后修補鼓膜，鼓膜修補好后檢查了兩遍確認沒問題后就結束了手術。整個的手術用時約3個小時，術后查房患者無明顯的不適，無手術相關的并發(fā)癥。????對于下鼓室膽脂瘤患者，從目前耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生的實踐來看，做耳內鏡微創(chuàng)手術是可以的。如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進一步交流。