短腸綜合征

早產(chǎn)兒出生，體重2kg，因早產(chǎn)，結(jié)腸腸神經(jīng)節(jié)發(fā)育不良，無法排大便，被迫行小腸造口術(shù)，小兒年齡小，腸道吸收功能差，加之結(jié)腸廢用，出現(xiàn)一吃就拉，腹瀉，脫水，消瘦的短腸綜合征表現(xiàn)。住院后經(jīng)過不斷調(diào)整治療方案，從早期的完全靜脈營養(yǎng)，逐步緩慢增加喂奶量，定期監(jiān)測肝功能、血糖、血脂、膽紅素等，到完全脫離腸外營養(yǎng)，造影評估遠端結(jié)腸，經(jīng)肛門口打迷糊鍛煉遠端結(jié)腸，促進排便功能恢復(fù)，精心護理，歷時五個多月，患兒終于治愈出院，家屬醫(yī)務(wù)人員經(jīng)歷了種種異常情況，最后都平穩(wěn)度過。 短腸綜合征 小兒先天性的短腸綜合癥常見的病因有先天性小腸閉鎖，先天性腸旋轉(zhuǎn)不良，伴腸扭轉(zhuǎn)壞死腸管過多者，新生兒時期，壞死性的小腸結(jié)腸炎等癥狀。短腸綜合征是臨床治療的一大難點，需要做好長期戰(zhàn)斗的準(zhǔn)備，豐富的臨床護理經(jīng)驗必不可少。 （1）急性期：一般表現(xiàn)術(shù)后1～3個月，因大量腹瀉導(dǎo)致液體和電解質(zhì)丟失，平衡紊亂。嚴(yán)重者危及病人生命，2～3周達高峰，每天從大便中丟失液體2.5升甚至5升。除腹瀉外尚有乏力、少尿及脫水、電解質(zhì)缺乏、酸堿平衡紊亂、低鈣低鎂抽搐等表現(xiàn)。 （2）適應(yīng)期：為一初步經(jīng)口攝取并逐步增加攝入量的適應(yīng)階段，常延續(xù)數(shù)月至1年。該期腹瀉明顯減輕，水及電解質(zhì)失衡有所緩解，最突出的臨床表現(xiàn)為營養(yǎng)不良、消瘦，嚴(yán)重者出現(xiàn)低蛋白血癥和水腫，也可因維生素和礦物質(zhì)缺乏而出現(xiàn)夜盲癥、周圍神經(jīng)炎，凝血障礙性出血傾向、貧血及骨軟化等。 （3）穩(wěn)定期：一般經(jīng)過術(shù)后1年左右時間才呈現(xiàn)穩(wěn)定狀態(tài)。由于殘留的腸管已能最大限度地代償，病情逐漸穩(wěn)定，可維持相對正常的家庭生活，但仍可能有脂溶性維生素、鈣和其他微量元素缺乏的表現(xiàn)?；啬c切除過多，患者可出現(xiàn)維生素B12的缺乏癥。部分病人不可能達到完全經(jīng)口營養(yǎng)的階段，需借助于家庭胃腸外營養(yǎng)。

短腸綜合征的治療始于第一次腸切除術(shù)，有很多外科技術(shù)在腸切除時用于減少腸管切除，我們會在以后找機會講述這類技術(shù)。發(fā)生短腸綜合征以后，其治療性的手術(shù)分為三大類。 一類是治療短腸綜合征并發(fā)癥的手術(shù)，包括膽囊切除術(shù)、針對泌尿系結(jié)石的手術(shù)、治療原發(fā)病導(dǎo)致的腸管狹窄、腸瘺、盲袢的手術(shù)、造口還納術(shù)等等。這類手術(shù)沒有明顯的特征，它們更多的時候以解決某個具體的外科問題為目的，只是這個外科問題恰好發(fā)生在短腸綜合征患者身上而已。和初始的腸切除術(shù)一樣，這些手術(shù)的質(zhì)量可能影響能夠保留的腸管長度，這部分手術(shù)我們會在以后講述。第二類手術(shù)是小腸移植，移植是針對大多數(shù)器官功能障礙的終極治療手段。我們今天主要講第三類手術(shù)：腸道整形手術(shù)。整形手術(shù)是短腸綜合征特有的手術(shù)，反映了這40年來短腸綜合征的治療進展，是這20年來所倡導(dǎo)的多學(xué)科治療的重要環(huán)節(jié)。整形的目的，是增加腸道的自持性。何謂自持性？自持性就是殘留小腸能夠以自身吸收能力供給全部營養(yǎng)需求的能力。自持性最根本地決定于殘留小腸的吸收面積，雖然吸收面積是殘留小腸的長度和代償?shù)臓顟B(tài)決定的，看起來無法通過手術(shù)改變，但是自持性不光決定于吸收面積，還受腸道動力的影響。短腸綜合征有兩種明顯的動力改變：一個多發(fā)生于成人，因為胃腸激素的改變，患者動力明顯加快；一個多發(fā)生于兒童，因為明顯的腸適應(yīng)過程，患者腸管增粗造成動力下降、腸腔內(nèi)細菌過度生長和腸內(nèi)容物瘀滯，在存在腸道感染的情況下食物與腸粘膜即使充分接觸也不能很好地吸收。不管是動力加快還是動力減弱都會影響吸收過程。腸道整形的根本目的就是解決這些動力異常。敲黑板：手術(shù)幾乎（后面會講為什么是“幾乎”，而不是“完全”）不能增加吸收面積，但是能改變腸管動力，在沒有動力障礙的情況下以“增加長度”或者“增加吸收面積”為目的進行手術(shù)，能讓患者開心，卻不能改善預(yù)后。按照手術(shù)的原理，我們將這一大堆手術(shù)分為兩大類：改善腸管擴張時的腸動力的手術(shù)和無腸管擴張時延長腸道通過時間的手術(shù)。1. 改善腸管擴張時的腸動力的手術(shù)這類手術(shù)的基礎(chǔ)是發(fā)生了腸管擴張，這多見于兒童患者，在成人，常見原因是因為有腸段狹窄梗阻造成近端小腸繼發(fā)梗阻。具體術(shù)式我們不做詳細討論，以幾張圖給大家簡要介紹最主流的幾種手術(shù)。以上三種手術(shù)分別叫做直接縮窄術(shù)、縱向延長縮窄術(shù)、系列橫向切割成形術(shù)，很顯然，這幾個手術(shù)都可以把增粗?jǐn)U張的腸管恢復(fù)至正常直徑，腸管的延長只是這一縮窄的副產(chǎn)品而不是手術(shù)目的。詳細探討這幾種術(shù)式超出了本文的范圍，以后我們會介紹各個手術(shù)的歷史和詳細的應(yīng)用，今天我們只討論總體的情況。其中，系列橫向切割成形術(shù)是當(dāng)今最為廣泛使用的術(shù)式，它簡單安全，可以在一次手術(shù)后待腸管繼續(xù)適應(yīng)而再次重復(fù)手術(shù)。 2. 無腸管擴張時延長腸道通過時間的手術(shù)沒有腸管擴張時顯然不能也無必要做上面的整形手術(shù)，這時能做的手術(shù)是減慢腸內(nèi)容物通過的時間，增加食物與黏膜接觸的時間從而改善吸收。最常見的是倒置一段小腸，利用這段小腸的反向蠕動來減慢腸內(nèi)容物通過時間。也有人通過在小腸中間放一段結(jié)腸（結(jié)腸的蠕動比小腸慢）或者設(shè)計復(fù)雜的循環(huán)轉(zhuǎn)流來實現(xiàn)，但是都有很多缺點，只有小腸倒置仍然在臨床實踐中應(yīng)用。其之所以重要，是因為它幾乎是成人患者沒有腸管擴張時的唯一方案。 細心的讀者可能會發(fā)現(xiàn)我說的前后矛盾，剛才說了，一部分成年患者有腸梗阻也會導(dǎo)致近端腸管擴張，這部分患者做第一類手術(shù)不是很適合嗎？有人為了創(chuàng)造做第一類手術(shù)的條件，確實通過人為的方式制造梗阻實現(xiàn)腸管擴張然后手術(shù)，筆者對這一方案持很大的保留態(tài)度：這里要回答的一個關(guān)鍵問題是，這樣設(shè)計手術(shù)的目的是什么？患者并沒有腸管瘀滯的問題所以不需要進行縮窄，那么人為制造梗阻造成的腸管擴張是否能增加腸管吸收面積呢？90年代的一個動物實驗提示是可以的，但是這個證據(jù)在醫(yī)學(xué)上是很低質(zhì)量的證據(jù)，我們現(xiàn)在只能說，還不確定通過這樣的分期手術(shù)是否可以增加吸收面積，何況大多數(shù)臨床醫(yī)生都認(rèn)為事實恰恰相反：梗阻后擴張的腸管會發(fā)生黏膜扁平影響吸收功能，這和腸適應(yīng)發(fā)生的腸管擴張是完全相反的過程，梗阻很可能并不伴隨著吸收面積增加。如果不能增加吸收面積又不需要縮窄，這類手術(shù)就毫無意義。筆者不主張對沒有腸管擴張的成年患者進行這樣復(fù)雜的手術(shù)。特別是這個時候患者的小腸已經(jīng)無比精貴，任何手術(shù)的損失都要考慮利弊得失。今天簡單介紹到這里，記?。翰荒苊孕拍c道整形手術(shù)，特別是不能把它簡單稱為“腸管延長術(shù)”。永遠記?。喊盐斩棠c綜合征的手術(shù)指征比手術(shù)本身更為重要。歡迎掃碼關(guān)注微信公眾號：短腸綜合征

短腸綜合征和很多因為各種腸衰竭類疾病而進行小腸造口的患者（因為遠端很多小腸沒用上，有些人將其稱為“功能性短腸綜合征”，雖然其癥狀可逆，在造口還納之后會消失）面臨的一個最現(xiàn)實的問題是腹瀉。我們今天談這個問題。腹瀉就是經(jīng)肛門或者造口（消化道的最遠端）排出過多的糞便或者腸液。我們平時都會遇上拉肚子，如果嚴(yán)重的話我們會口渴，這是身體在告訴我們它非常缺水，偏偏這個時候我們可能沒有任何食欲，所以醫(yī)生會幫我們“掛水”來度過難關(guān)。短腸綜合征患者如果不恰當(dāng)治療的話，這一問題會每天上演。我們先來了解一下消化道的液體平衡，我們在大學(xué)讀書的時候第一次接觸到這些數(shù)據(jù)時感到極為震撼，想來患者朋友也會覺得不可思議，人體的能力超出我們的想象，我請大家對這些數(shù)字的數(shù)量級有一個印象。整個消化道被黏膜覆蓋，通路上含有多個分泌消化液的腺體，這決定了消化道是一個混合和處理大量各路液體的器官。正常人每天經(jīng)口攝入的水分在2000ml左右，我們每天口腔內(nèi)的唾液腺分泌500-1000ml液體也被吞咽進入消化道。在胃，每天的胃液分泌量可以達到2000-3000ml，肝臟分泌的膽汁和胰腺分泌的胰液一起進入十二指腸，它們的分泌量各達1000ml左右，十二指腸分泌的十二指腸液約1000ml。整個上消化道排到小腸的液體達到9000ml/日，這是滿滿一大盆的量，但是下消化道的吸收能力同樣強大，特別是結(jié)腸可以吸收大量的水分，經(jīng)過這個吸收過程以后，我們每天只排出大約200ml柔軟的大便。健康！試想，如果我們只剩50cm空腸會怎樣？在這種情況下，上消化道產(chǎn)生的大量液體得不到吸收直接排入造口袋（當(dāng)然，一般不會達到每天9000ml，因為這個分泌過程受到一個復(fù)雜的神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)控，還會受到代償?shù)挠绊懀匀豢梢暂p松達到2000-3000ml），這會造成人體大量水分的丟失，如果不進行靜脈補充或者不用藥物控制這個排出量，顯然會造成嚴(yán)重的脫水。我們對短腸綜合征的分型之所以基于是否存在結(jié)腸這樣的解剖差異，就是因為這些差異直接決定了腹瀉的嚴(yán)重程度，而腹瀉是短腸綜合征的中心癥狀。我們來看看正常情況下的液體排出量是多少，如果多于這個量就提示需要醫(yī)療干預(yù)。正常人的大便：大約200ml/天結(jié)腸造口：200-600ml/天空腸造口：可達6000ml/天回腸造口：術(shù)后早期>1200ml/天，其后降低至平均750ml/天，超過1000ml/天時可以認(rèn)為是“腹瀉”。在我們的經(jīng)驗當(dāng)中，脫水是大部分短腸綜合征患者急性再入院的第一大指征，患者表現(xiàn)出口渴、乏力、煩躁、皮膚干燥、體重減輕等典型脫水癥狀，同時很容易發(fā)生肝腎功能損傷。這種情況是致命性的，但是往往連續(xù)通過幾天簡單的輸液就會讓患者明顯好轉(zhuǎn)。但是其后隱藏的營養(yǎng)不良需要更長時間的營養(yǎng)治療來糾正。歡迎掃碼關(guān)注微信公眾號：短腸綜合征

什么是腸外營養(yǎng)？“腸外營養(yǎng)”是一個定義很嚴(yán)謹(jǐn)?shù)膶I(yè)名詞，很多時候讓患者很費解，如果說“靜脈營養(yǎng)”就好理解地多，兩者有一點點區(qū)別，但是我們99%的情況下可以認(rèn)為它們就是一回事，靜脈營養(yǎng)，顧名思義，就是把人體正常情況下經(jīng)過消化道攝入的營養(yǎng)改成經(jīng)人工從靜脈注入。當(dāng)你不能吃飯的時候，醫(yī)生還可能給你“補液”或者“掛水”，這個時候他的意思一般不是靜脈營養(yǎng)，而是以葡萄糖、電解質(zhì)溶液為基礎(chǔ)的補液治療，這個液體只有非常不均衡的營養(yǎng)（碳水化合物、礦物質(zhì)、維生素、水，而缺乏重要的營養(yǎng)素氨基酸和脂類），它的目的僅僅在于短期維持水合，避免脫水，相當(dāng)于我們平時喝水解決的問題，人可以幾天不吃飯，但是不能幾天不喝水，在不能進食的情況下首先要解決的是把水掛進去，這樣可以撐幾天。這是人類首先解決的靜脈輸液問題，發(fā)生在20世紀(jì)上半葉。所謂“掛水”或者“補液”，主要任務(wù)是提供水，同時給予一些靜脈治療的藥物，這個液體是澄清透明的，有時候因為放入了一些特定的藥物而呈現(xiàn)某種顏色，但仍然是透明的。光掛水可以解決水合的問題，但是不能解決能量攝入不足的問題，只能給患者維持一小段時間（想想我們每天只吃一兩頓大米飯能撐多少天，能量不足而且營養(yǎng)極不均衡，大概是數(shù)周的時間）。但是臨床有很多疾病會導(dǎo)致患者數(shù)月或者數(shù)年不能進食，人類迫切需要一種能長期替代口服飲食的方法。最早的嘗試在靜脈輸液技術(shù)之前就開始了，第一個想法是直腸喂養(yǎng)，沒錯，直腸有黏膜，它的位置離體外很近，容易將營養(yǎng)物質(zhì)送達這里，美國第20任總統(tǒng)加菲爾德是最著名的受試者，他在遇襲后使用過這一喂養(yǎng)方式79天，最終死于任上。我們現(xiàn)在知道直腸粘膜只能吸收有限的營養(yǎng)物質(zhì)。所謂“腸外”途徑不僅包括靜脈，人們還嘗試過動靜脈瘺、皮膚粘膜等途徑，這也是“腸外營養(yǎng)”嚴(yán)格說來不等同于“靜脈營養(yǎng)”的原因。我們知道人體需要幾大類營養(yǎng)素：碳水化合物、蛋白質(zhì)、脂肪、礦物質(zhì)、維生素、水，在靜脈輸液技術(shù)成熟之后，還面臨兩個問題，它們都陸續(xù)在20世紀(jì)中葉得以解決：一是營養(yǎng)素的制備問題，主要是氨基酸（蛋白質(zhì)的組成部分）和脂肪乳，到了20世紀(jì)60-80年代，成熟的脂肪乳劑先后在歐洲和美國上市，從這個時候開始，我們今天仍在使用的靜脈營養(yǎng)得以成型；二是營養(yǎng)通路的問題，靜脈營養(yǎng)和普通補液的區(qū)別在于它的滲透壓遠高于普通液體和血液，如果從我們常用的外周靜脈注入會造成嚴(yán)重的靜脈炎癥，所以只能直接注入中心靜脈，在這里血管很粗，血流量很大，可以及時對液體進行稀釋從而避免靜脈刺激。靜脈營養(yǎng)可能是這個樣子的，因為含有脂肪乳劑，所以整個液體看起來像牛奶一樣，俗稱“大白袋”。靜脈營養(yǎng)對短腸綜合征的患者有兩個意義：一是對部分患者，在他的腸道實現(xiàn)充分代償恢復(fù)功能之前的數(shù)月到數(shù)年時間里，通過靜脈營養(yǎng)補充可以維持存活，讓患者有機會等到實現(xiàn)代償?shù)哪且惶?；二是對無法最終實現(xiàn)完全代償?shù)幕颊?，腸外營養(yǎng)可以終身維持患者生存，在國外，這部分患者往往在家中接受這樣的終身治療，有專門的連接醫(yī)院和家庭的護理公司可以給這部分患者提供每日服務(wù)，這就是所謂的“家庭腸外營養(yǎng)”。在國內(nèi)的情況有些不同，由于沒有這樣的機構(gòu)，這部分患者更依賴住院期間提供的靜脈營養(yǎng)。醫(yī)療保險的覆蓋和?？颇芰Φ慕ㄔO(shè)還與這部分患者的需求有很大差距?，F(xiàn)實的情況是這樣的，對這部分需要營養(yǎng)支持的患者，我們會建議其多次住院治療?；丶移陂g盡可能通過膳食或者腸內(nèi)營養(yǎng)（經(jīng)消化道攝入的營養(yǎng)制劑）以及藥物的調(diào)整來維持營養(yǎng)狀態(tài)，待營養(yǎng)下降至某個程度時回到醫(yī)院進行充分的腸外營養(yǎng)來實現(xiàn)短期改善，之后再次出院，如此循環(huán)，部分患者有望在這樣的過程之中逐漸實現(xiàn)完全代償，另外部分患者終身依賴這樣的過程。所以，我們常常說短腸綜合征的治療是一個長期甚至終身的過程，原因就在于此。這個治療過程中最困難的部分顯然是患者出院后的營養(yǎng)維持，患者要有足夠的耐心等待腸適應(yīng)，出院期間要按照醫(yī)生的建議去隨訪和監(jiān)測，讓醫(yī)生及時獲知患者的營養(yǎng)狀況才能做出及時再次住院的決定。腸外營養(yǎng)仍然遠不完美，它有很多并發(fā)癥，大概歸為兩大類，一是由組成腸外營養(yǎng)的液體成分造成的代謝異常，二是由靜脈導(dǎo)管造成的并發(fā)癥。在部分患者，由于這些并發(fā)癥的限制而無法把腸外營養(yǎng)繼續(xù)下去，這是短腸綜合征之所以致命的直接原因。歡迎掃碼關(guān)注微信公眾號：短腸綜合征。

今天我們談腸適應(yīng)。在小腸大部分切除之后，隨著時間的延長，腸道可以不可思議地“適應(yīng)”其所經(jīng)歷的改變，這一過程可以持續(xù)兩年或者更長時間。簡單地說，如果一大段腸管被切除，剩余部分的腸管可以發(fā)生粘膜增厚、腸管擴張而增加吸收功能，部分彌補小腸切除而損失的功能，患者的總體營養(yǎng)吸收能力會自行改善。簡單地說，腸道可以通過以下三個途徑進行代償：剩余腸管直徑增加；增加絨毛的大小和數(shù)量，從而增加總的吸收面積；改變腸道運動（降低食物和水分通過消化道的速度）從而延長吸收時間。很多因素影響腸道的代償能力（從而影響患者脫離靜脈補液或腸外營養(yǎng)的能力），其中最為重要的因素是剩余小腸的長度。準(zhǔn)確的小腸切除長度和剩余長度這些信息對醫(yī)生而言極為重要，剩余的長度長度比切除的小腸長度的信息更為重要，手術(shù)示意圖往往極為有用。我們鼓勵患者在做任何涉及小腸的消化道手術(shù)后都咨詢醫(yī)生以便及時做出準(zhǔn)確記錄。特別是對諸如克羅恩病等需要反復(fù)手術(shù)的患者。如果找不到這個數(shù)據(jù)，就可能需要做一些檢查以確定剩余腸管的長度和分布，目前已有的一些放射學(xué)檢查比如消化道造影可以粗略判斷殘留小腸的長度。最準(zhǔn)確的信息當(dāng)然來源于之前的手術(shù)醫(yī)生，應(yīng)該盡可能就下列問題咨詢他們：切除了哪一段腸子、多長的腸子；是否切除了胃或者胰腺，如果切除了，是哪一部分？胃和小腸是如何連接的？是否切除了結(jié)腸，如果切除了，是哪一段？切除了多長?是否保留了回盲瓣；是否切除了膽囊。實現(xiàn)最大程度的腸適應(yīng)顯然是短腸綜合征治療的目標(biāo)。以上信息非常重要，對于腸衰竭的?？漆t(yī)生進行短腸綜合征的治療方案確定和預(yù)后判斷具有決定性的影響。還有一些其他需要考慮的因素：切除腸子的手術(shù)后到現(xiàn)在為止多長時間了；是否有其它伴發(fā)疾病，例如糖尿病、肝病、腎病；已經(jīng)采取了哪些干預(yù)措施。很多患者嘗試過很多藥物或者其它干預(yù)，但是效果微乎其微，實際上源于患者與醫(yī)生溝通不夠到位。例如，患者服用易蒙停，但是醫(yī)生沒有告訴患者怎么服用，患者沒有認(rèn)識到這一藥物的重要性而只是間斷性服用，或者只是在腹瀉開始后服用，或者劑量沒有科學(xué)調(diào)整，或者需要更換或者增加二線的藥物。通常，完整的食物是對殘留腸道的最佳刺激物，可以提高適應(yīng)過程。腸道直接暴露于脂肪、蛋白質(zhì)和碳水化合物的原來狀態(tài)很重要（例如：雞蛋而不是游離氨基酸，大米而不是單糖）。大部分情況下，要素膳或者預(yù)消化的食物不能促進腸適應(yīng)。給殘留腸道提供復(fù)雜的食物對于最終脫離靜脈營養(yǎng)極其重要。這個膳食怎么給，給多少取決于病人的個體特點?；颊吲c醫(yī)生應(yīng)該進行頻繁的交流并及時做出評價和調(diào)整。醫(yī)生跟患者進行交流的時候告訴患者該吃什么是無濟于事的，因為中國天南海北，每個家庭的飲食習(xí)慣千差萬別，可行的方法是讓患者如實記錄相當(dāng)長一段時間（最好達到一個月）的詳細進食和排便情況。在復(fù)診的時候醫(yī)生可以根據(jù)這一列表給出改進建議。比如在圖示的這個病例中，我們會建議患者避開杏仁露這樣的含糖飲料，餐食中去掉稀飯，增加固體食物，水改在全天勻速攝入?？偰芰棵黠@不足，蛋白質(zhì)應(yīng)該顯著增加，患者進食不足的原因一般是腹瀉嚴(yán)重，這時要說服患者遵囑規(guī)律服用止瀉藥物，對本例患者，睡前甚至夜間增加一劑藥物也是有幫助的。患者往往更相信商品化的藥物或者某種昂貴的治療而不去以知識和長時間的堅持為基礎(chǔ)來做出改進，這是醫(yī)生應(yīng)該首先糾正的誤區(qū)。歡迎掃碼關(guān)注微信公眾號：短腸綜合征。

經(jīng)過30多年發(fā)展，小腸移植外科技術(shù)、術(shù)后免疫抑制方案、排斥反應(yīng)的監(jiān)測與治療、感染防治等主要技術(shù)已取得極大進步，使得小腸移植逐步發(fā)展成為治療腸功能衰竭的技術(shù)成熟、效果確切的臨床常規(guī)手術(shù)。那么到底哪些人需要做小腸移植手術(shù)呢？即小腸移植的適應(yīng)癥有哪些呢？ 簡單來說就是，各種原因造成的腸功能衰竭，必須依靠“腸外營養(yǎng)”供應(yīng)機體能量，同時輔以其他手段促進腸功能康復(fù)。但由于客觀因素（肝功能衰竭、中心靜脈血栓、導(dǎo)管相關(guān)膿毒癥、難以糾正的電解質(zhì)紊亂等）或病人主觀意愿（患者抵觸腸外營養(yǎng)等）導(dǎo)致“腸外營養(yǎng)“無法繼續(xù)實施的，或存在其他“危及生命”疾病的情況（圖一），均需考慮“小腸移植”或“肝腸聯(lián)合移植”手術(shù)（圖二）。一、“腸功能衰竭狀態(tài)”主要有哪些情況？1.腸道減少或缺失——短腸、超短腸或無腸狀態(tài) 腸系膜血管栓塞、腸扭轉(zhuǎn)、克羅恩病、放射性腸炎、韌帶樣（硬）纖維瘤、長期慢性缺血導(dǎo)致的腸壁纖維化、家族性多發(fā)性息肉病、腸裂畸形、壞死性小腸結(jié)腸炎癥、腸閉鎖等，由于病情需要，反復(fù)切除腸管或一次性切除全部小腸，最終形成“短腸/超短腸/無腸“狀態(tài)，即“腸功能衰竭”狀態(tài)，此類情況較為常見，需要“腸外營養(yǎng)”維持機體能量供應(yīng)。2.腸道完整性存在，但功能喪失 就是所謂的“中看不中用”，最典型的就是“慢性假性腸梗阻”，即無機械性梗阻，但因腸壁肌肉、神經(jīng)、間質(zhì)病變導(dǎo)致腸道動力障礙。臨床表現(xiàn)為頑固的、遷延不愈的腸梗阻狀態(tài)，食物無法被消化、吸收，長時間積存于腸道，進而繼發(fā)腸道細菌過度繁殖，引發(fā)反復(fù)電解質(zhì)紊亂、腸源性感染、敗血癥等。必須依靠“腸外營養(yǎng)”維持機體能量供應(yīng)，此類情況較為少見。二、“腸外營養(yǎng)”難以繼續(xù)實施的情況有哪些？1.客觀因素——長期“腸外營養(yǎng)”并發(fā)癥1.1肝功能衰竭即腸外營養(yǎng)相關(guān)性肝損害和腸衰竭相關(guān)性肝病。盡管“腸外營養(yǎng)”組分及患者臨床管理不斷改進，肝功能損害依然是長期“腸外營養(yǎng)”治療的嚴(yán)重并發(fā)癥、導(dǎo)致患者死亡的重要因素。前者發(fā)病率在嬰兒為40%-60%，在成人為15%-40%。具體病理改變可表現(xiàn)為：肝脂肪變性、脂肪性肝炎、膽汁淤積、纖維化、肝硬化等。前三者在良好的治療措施下可能逆轉(zhuǎn)。肝纖維化不可逆轉(zhuǎn)，且可進一步進展為膽汁性肝硬化、肝衰竭，最終結(jié)局是進行肝移植。一旦出現(xiàn)肝功能損害，將極大影響小腸移植術(shù)后療效。1.22個以上的“中心靜脈”出現(xiàn)血栓目前臨床上“腸外營養(yǎng)”輸注常規(guī)采用“中心靜脈導(dǎo)管”（圖三、圖四）。長期使用“腸外營養(yǎng)”可在中心導(dǎo)管靜脈穿刺入口(如頸靜脈、鎖骨下靜脈或股靜脈)附近靜脈壁和導(dǎo)管末端(如上、下腔靜脈或髂靜脈)附近靜脈壁形成附壁血栓。有時也可在右心房、肺動脈或其分支中發(fā)現(xiàn)。是中心靜脈置管所導(dǎo)致的一種危險并發(fā)癥，總體發(fā)生率約4%-50%。鎖骨下靜脈血栓發(fā)生率為33%。血栓脫落可導(dǎo)致供血區(qū)域器官功能障礙，甚至危及生命。1.3反復(fù)、嚴(yán)重的中心靜脈導(dǎo)管相關(guān)性感染是長期使用“腸外營養(yǎng)”較常出現(xiàn)的并發(fā)癥。致病菌可經(jīng)皮膚穿刺點、導(dǎo)管和輸液系統(tǒng)的銜接處、或輸用污染的溶液進入體內(nèi)，可引起危及生命的嚴(yán)重敗血癥、感染性休克。感染發(fā)生率各家報道不一，3%-27%不等。1.4反復(fù)、嚴(yán)重的脫水、電解質(zhì)紊亂部分患者病情嚴(yán)重，水分及電解質(zhì)丟失過多，遠遠超出每日“腸外營養(yǎng)”補充，機體長期處于脫水、電解質(zhì)紊亂、內(nèi)環(huán)境失調(diào)狀態(tài)。即病情嚴(yán)重，“腸外營養(yǎng)”支持難以為繼。2.主觀因素——患者拒絕長期使用“腸外營養(yǎng)”支持長期使用“腸外營養(yǎng)”本身極大限制患者生活、工作。加之“家庭腸外營養(yǎng)”在我國尚未普及，大部分患者需要成為醫(yī)院“常客”，甚至“常駐醫(yī)院”。對于看重“追求生活質(zhì)量”患者而言，簡直難以想象。如同腎衰竭患者接受到“腎移植”手術(shù)后，基本回歸正常生活后一樣，小腸移植患者術(shù)后生活質(zhì)量也會有極大提高。三、具備小腸移植適應(yīng)癥的患者，應(yīng)盡早手術(shù)美國是目前進行小腸移植例數(shù)最多的國家。根據(jù)目前美國的小腸移植數(shù)據(jù)顯示，小腸移植患者術(shù)后生活質(zhì)量不優(yōu)于靜脈營養(yǎng)。其原因在于“移植時機太晚”，但根本問題要歸因于“醫(yī)保制度”：只有無法進行“靜脈營養(yǎng)”的患者接受小腸移植手術(shù)時，醫(yī)保才能報銷。如同“腎衰竭”患者在不能接受“透析治療”后再去進行腎移植手術(shù)，由于機體各方面均處于耗竭狀態(tài)，移植后效果自然差強人意。舉個最簡單的例子，如果患者出現(xiàn)了肝功能損害，甚至衰竭，靜脈營養(yǎng)通路喪失，就會給小腸移植術(shù)后恢復(fù)造成極大障礙，效果自然大打折扣。綜上所述，目前國際上小腸移植專家建議，具備小腸移植“適應(yīng)癥”的腸功能衰竭患者應(yīng)盡早接受“小腸移植”手術(shù)。因為早做，效果會比較理想。

一、短腸綜合征的非移植手術(shù)治療——概述短腸綜合征（Short Bowel Syndrome，SBS）是由于小腸消化吸收面積大量減少而引起的營養(yǎng)不良綜合病征（具體的定義和臨床表現(xiàn)我們上一篇講過，有興趣的小伙伴可以往前翻一翻）。目前而言，大部分患者經(jīng)過循序漸進的腸康復(fù)治療，配合合適的外科手術(shù)治療，可以耐受“短腸”的生活，重拾人間煙火，重獲“吃”的能力。腸康復(fù)治療和腸外營養(yǎng)支持，是短腸綜合征治療中“非常非常非?！敝匾囊徊糠郑ㄖ匾氖虑檎f三遍！請大家不要因為這篇文章是介紹手術(shù)治療的，就產(chǎn)生一種先入為主的錯誤觀念，誤以為所有的短腸綜合征都要手術(shù)治療），關(guān)于腸康復(fù)治療和腸外營養(yǎng)營養(yǎng)支持，我們有機會的話會展開講。這篇文章呢，小編想和大家分享一下短腸綜合征的非移植手術(shù)治療。當(dāng)小編第一次聽說“短腸綜合征的非移植手術(shù)治療”這個概念的時候，是滿頭問號的：什么情況??？都短腸了，腸子都沒多少了，還手術(shù)？？這樣還能切？？！這里忍不住插一句，不知道大家有沒有和小編一樣的刻板印象，對外科手術(shù)的印象，停留在傳統(tǒng)的“切切切”時代，切腫瘤、切腸子、切肝臟、切胃……覺得外科醫(yī)生就會做減法，不會做加法。其實隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展和創(chuàng)新，外科醫(yī)生已經(jīng)不再是傳統(tǒng)的“剪刀手”了，他們還有很多神奇的修復(fù)技能，希望這篇文章的介紹，可以給大家?guī)硪恍┬滤悸贰；貧w正題哈，短腸綜合征的非移植手術(shù)治療，這個概念呢，從20世紀(jì)80年代就有，40多年的發(fā)展歷史，有的觀念和手術(shù)被淘汰了，有的觀念正在實驗。大家可以帶入一下外科醫(yī)生的思路，小腸因為“太短”而功能不足，那么用什么辦法讓它恢復(fù)功能呢？一種思路是讓食物在小腸停留時間長一點，可以理解成讓小腸“加班”。人為制造機會，讓食物和小腸接觸時間變成，小腸“干活”的時間長了，那是不是可以吸收更多一點營養(yǎng)？以往的小形倒置術(shù)、結(jié)腸間質(zhì)術(shù)、人工瓣膜術(shù)、小腸環(huán)形吻合術(shù)等等，都是按這個思路設(shè)計的。這些手術(shù)，大家如果感興趣，可以去查一查，這里就不展開講了，因為這個思路沒有經(jīng)受住實踐的考驗，成功率不高，并發(fā)癥不少，逐漸被臨床淘汰了。那么另一種思路，短腸短腸，問題就在“短”啊，把腸子變“長”可以嗎？哈哈，恭喜大家，這個想法可以有，和目前的主流想到一塊兒了。但是小編想提醒大家一點，把腸子變長，不是想象中那么簡單。不是說接上一段腸子，它變長了，就能用了。大家可以看圖1，我們正常的小腸，都有一大片連著它的扇形黃色部分，叫腸系膜。它們看起來像脂肪，其實里面有豐富的血管，是小腸能好好工作的重要后勤保障，保證了小腸的血供，把小腸本身“喂飽”了，它才能好好干活。離開了腸系膜的供養(yǎng)，小腸就算長度再長，也沒法工作。那么我們想把小腸延長，就不僅僅是接腸子的問題了，一定要同時考慮到怎么處理腸系膜。好，了解了腸系膜的重要性，那么怎么才能在兼顧腸系膜的同時延長小腸呢？有沒有可能繞開腸系膜這個難題？小編這里想把復(fù)雜問題簡單化，只介紹目前臨床上用的比較多的“主役”選手，目前主要有三種術(shù)式，分別是小腸縮窄延長術(shù)（longitudinal intestinal lengthening and tapering procedure，LILT）、連續(xù)橫向腸管成形術(shù)（Serial transverse enteroplasty，STEP）、螺旋延長縮窄術(shù)intestinal lengthening and tapering，SILT）。二、小腸縮窄延長術(shù)（LILT） 先說說歷史最久遠的這個，LILT手術(shù)，這個手術(shù)是1980年Bianchi團隊首先提出的，也叫Bianchi術(shù)。這個手術(shù)通俗得講就是把擴張的腸子切開，這樣就有了兩段細一點的腸子，再把這兩段細一點的腸子接上。大家看圖2，小編求生欲滿滿得覺得大家看圖可能比文字更直觀。這個手術(shù)是不是看起來很“容易”就把腸子延長了一倍，要是我原來的小腸只有50cm，好像一下子就可以擁有100cm的小腸，聽起來好像很快就可以恢復(fù)吃的能力了。大家都看到了，小編把容易二字打了引號，看起來容易，實際操作難度真不小。大家看圖2的黃色腸系膜部分，腦補一下，怎么才能在不知道里面血管分布的情況下，不影響血供把腸系膜分開？有沒有一種兩眼一抹黑、手里沒工具但是被迫掃雷的感覺？大家再看小編圈起來的地方，都有針腳，這些就是腸子被切開之后要縫起來的地方，再腦補一下，這些人為切開又縫上的地方，容易長上嗎？萬一長不上怎么辦？腸子里面的臟東西是不是就流到肚子里，引起嚴(yán)重感染了。所以這個手術(shù)優(yōu)缺點都十分鮮明，優(yōu)點是療效明確，確實能把腸子變“長”，恢復(fù)腸功能，也沒有很大改變小腸本身的結(jié)構(gòu)；缺點就是手術(shù)難度大，腸系膜很難處理，術(shù)后吻合口瘺、腹腔感染的風(fēng)險不小。三、連續(xù)橫向腸管成形術(shù)（erial transverse enteroplasty，STEP） 這個手術(shù)是2003年Kim團隊首次提出的，手術(shù)主要是通過吻合器垂直于腸管長軸進行“Z”字切割，不完全離斷小腸，但是能延長小腸長度。小編繼續(xù)弱弱得請大家看圖腦補（圖3）?？磮D我們可以發(fā)現(xiàn)小腸沒有“斷”，但是延長了。動物實驗研究顯示，這個手術(shù)可以明顯延長腸道，平均延長64%。相較于剛剛介紹的LILT手術(shù)，這個手術(shù)優(yōu)點多多：第一，繞開了分離腸系膜這個難題，大幅度減小損傷腸道血供的可能；第二，沒有腸道和腸道的吻合，術(shù)后飲食恢復(fù)快，術(shù)后吻合口瘺的概率低；第三，LILT手術(shù)只能把擴張腸道直徑減少一半，這個STEP手術(shù)可以由外科醫(yī)生制定縮窄的程度，有一定的可選擇空間；第四，這個手術(shù)可以重復(fù)進行，也就是說如果自身小腸的代償能力天賦異稟，可以多次延長小腸，還可以用于LILT術(shù)后再次腸道擴張的患者。那么這個手術(shù)好處這么多，有沒有缺點呢？有，STEP手術(shù)改變了腸壁肌肉纖維的走向（沒錯，小腸有肌纖維，還有好幾層~腦補不出來的小伙伴可以拉到文末，看圖），會影響小腸蠕動，引起腸梗阻等不良事件。如果手術(shù)操作不當(dāng)，很容易造成大量腸憩室。四、螺旋延長縮窄術(shù)（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT）上面介紹的兩個手術(shù)方式，都有一個前提條件，那就是腸管喲要足夠粗，要擴張到直徑≥4 cm，那么要是腸管就是不擴張，還有辦法延長腸管嗎？有的，作為上面兩種方式的補充，2011年，Cserni等人的團隊首先提出螺旋延長縮窄術(shù)（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT），手術(shù)方式就是沿著腸管的長軸，呈45-60°螺旋形切割（還記得剛剛的STEP手術(shù)是垂直切割嗎？），切完之后，將腸管前壁長軸沿中線旋轉(zhuǎn)180°，拉到后面和后壁做吻合。這個手術(shù)方式比較抽象，小編再次懇請大家發(fā)揮想象力，看看下面幾張圖腦補一下（圖4），想象一下小時候玩的彈簧圈，實在想象不出來的話，也不必糾結(jié)，知道有這個方式就行。這個手術(shù)2012年首次用于短腸綜合征的患兒。2018年發(fā)表過一篇文章，研究了5例患兒，他們的腸管長度中位延長56%，并且減少了對于腸外營養(yǎng)的依賴。這個手術(shù)很新，數(shù)據(jù)不多。它的主要優(yōu)勢是，它可以應(yīng)用于腸管沒有明顯擴張或者腸系膜纖維化的患者；它在縮窄腸管的同時，維持了腸壁肌肉纖維走向，降低腸梗阻風(fēng)險。五、小結(jié)下面這個表格（表1）簡單總結(jié)了一下今天介紹的術(shù)式?？吹贸鰜?，針對短腸綜合征的手術(shù)方式近年來不斷創(chuàng)新，術(shù)后擺脫或者減少腸外營養(yǎng)依賴的概率較高，是治療短腸綜合征有效方式。小編還是忍不住要叨叨一下，腸康復(fù)治療、腸外營養(yǎng)支持是治療短腸綜合征必不可少的環(huán)節(jié)。短腸患者首先要恢復(fù)腸功能，然后再做延長腸管的手術(shù)，才有意義。如果反復(fù)出現(xiàn)TPN不耐受、TPN并發(fā)癥、中心靜脈血栓、肝功能衰竭、超斷腸綜合征等等情況，那么光延長腸管是不夠的，針對不同患者的具體情況，需要考慮小腸移植。

一、短腸綜合征的非移植手術(shù)治療——概述 短腸綜合征（Short Bowel Syndrome，SBS）是由于小腸消化吸收面積大量減少而引起的營養(yǎng)不良綜合病征（具體的定義和臨床表現(xiàn)我們上一篇講過，有興趣的小伙伴可以往前翻一翻?）。目前而言，大部分患者經(jīng)過循序漸進的腸康復(fù)治療，配合合適的外科手術(shù)治療，可以耐受“短腸”的生活，重拾人間煙火，重獲“吃”的能力。腸康復(fù)治療和腸外營養(yǎng)支持，是短腸綜合征治療中“非常非常非?！敝匾囊徊糠郑ㄖ匾氖虑檎f三遍！請大家不要因為這篇文章是介紹手術(shù)治療的，就產(chǎn)生一種先入為主的錯誤觀念，誤以為所有的短腸綜合征都要手術(shù)治療），關(guān)于腸康復(fù)治療和腸外營養(yǎng)營養(yǎng)支持，我們有機會的話會展開講。這篇文章呢，小編想和大家分享一下短腸綜合征的非移植手術(shù)治療。 當(dāng)小編第一次聽說“短腸綜合征的非移植手術(shù)治療”這個概念的時候，是滿頭問號的：什么情況?。慷级棠c了，腸子都沒多少了，還手術(shù)？？這樣還能切？？！這里忍不住插一句，不知道大家有沒有和小編一樣的刻板印象，對外科手術(shù)的印象，停留在傳統(tǒng)的“切切切”時代，切腫瘤、切腸子、切肝臟、切胃……覺得外科醫(yī)生就會做減法，不會做加法。其實隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展和創(chuàng)新，外科醫(yī)生已經(jīng)不再是傳統(tǒng)的“剪刀手”了，他們還有很多神奇的修復(fù)技能，希望這篇文章的介紹，可以給大家?guī)硪恍┬滤悸贰? 回歸正題哈，短腸綜合征的非移植手術(shù)治療，這個概念呢，從20世紀(jì)80年代就有，40多年的發(fā)展歷史，有的觀念和手術(shù)被淘汰了，有的觀念正在實驗。大家可以帶入一下外科醫(yī)生的思路，小腸因為“太短”而功能不足，那么用什么辦法讓它恢復(fù)功能呢？一種思路是讓食物在小腸停留時間長一點，可以理解成讓小腸“加班”。人為制造機會，讓食物和小腸接觸時間變成，小腸“干活”的時間長了，那是不是可以吸收更多一點營養(yǎng)？以往的小形倒置術(shù)、結(jié)腸間質(zhì)術(shù)、人工瓣膜術(shù)、小腸環(huán)形吻合術(shù)等等，都是按這個思路設(shè)計的。這些手術(shù)，大家如果感興趣，可以去查一查，這里就不展開講了，因為這個思路沒有經(jīng)受住實踐的考驗，成功率不高，并發(fā)癥不少，逐漸被臨床淘汰了。 那么另一種思路，短腸短腸，問題就在“短”啊，把腸子變“長”可以嗎？哈哈，恭喜大家，這個想法可以有，和目前的主流想到一塊兒了。但是小編想提醒大家一點，把腸子變長，不是想象中那么簡單。不是說接上一段腸子，它變長了，就能用了。大家可以看圖1，我們正常的小腸，都有一大片連著它的扇形黃色部分，叫腸系膜。它們看起來像脂肪，其實里面有豐富的血管，是小腸能好好工作的重要后勤保障，保證了小腸的血供，把小腸本身“喂飽”了，它才能好好干活。離開了腸系膜的供養(yǎng)，小腸就算長度再長，也沒法工作。那么我們想把小腸延長，就不僅僅是接腸子的問題了，一定要同時考慮到怎么處理腸系膜。 好，了解了腸系膜的重要性，那么怎么才能在兼顧腸系膜的同時延長小腸呢？有沒有可能繞開腸系膜這個難題？小編這里想把復(fù)雜問題簡單化，只介紹目前臨床上用的比較多的“主役”選手，目前主要有三種術(shù)式，分別是小腸縮窄延長術(shù)（longitudinal intestinal lengthening and tapering procedure，LILT）、連續(xù)橫向腸管成形術(shù)（Serial transverse enteroplasty，STEP）、螺旋延長縮窄術(shù) intestinal lengthening and tapering，SILT）。 二、小腸縮窄延長術(shù)（LILT） 先說說歷史最久遠的這個，LILT手術(shù)，這個手術(shù)是1980年Bianchi團隊首先提出的，也叫Bianchi術(shù)。這個手術(shù)通俗得講就是把擴張的腸子切開，這樣就有了兩段細一點的腸子，再把這兩段細一點的腸子接上。大家看圖2，小編求生欲滿滿得覺得大家看圖可能比文字更直觀。這個手術(shù)是不是看起來很“容易”就把腸子延長了一倍，要是我原來的小腸只有50cm，好像一下子就可以擁有100cm的小腸，聽起來好像很快就可以恢復(fù)吃的能力了。大家都看到了，小編把容易二字打了引號，看起來容易，實際操作難度真不小。大家看圖2的黃色腸系膜部分，腦補一下，怎么才能在不知道里面血管分布的情況下，不影響血供把腸系膜分開？有沒有一種兩眼一抹黑、手里沒工具但是被迫掃雷的感覺？大家再看小編圈起來的地方，都有針腳，這些就是腸子被切開之后要縫起來的地方，再腦補一下，這些人為切開又縫上的地方，容易長上嗎？萬一長不上怎么辦？腸子里面的臟東西是不是就流到肚子里，引起嚴(yán)重感染了。所以這個手術(shù)優(yōu)缺點都十分鮮明，優(yōu)點是療效明確，確實能把腸子變“長”，恢復(fù)腸功能，也沒有很大改變小腸本身的結(jié)構(gòu)；缺點就是手術(shù)難度大，腸系膜很難處理，術(shù)后吻合口瘺、腹腔感染的風(fēng)險不小。 三、連續(xù)橫向腸管成形術(shù)（erial transverse enteroplasty，STEP） 這個手術(shù)是2003年Kim團隊首次提出的，手術(shù)主要是通過吻合器垂直于腸管長軸進行“Z”字切割，不完全離斷小腸，但是能延長小腸長度。小編繼續(xù)弱弱得請大家看圖腦補（圖3）?？磮D我們可以發(fā)現(xiàn)小腸沒有“斷”，但是延長了。動物實驗研究顯示，這個手術(shù)可以明顯延長腸道，平均延長64%。相較于剛剛介紹的LILT手術(shù)，這個手術(shù)優(yōu)點多多：第一，繞開了分離腸系膜這個難題，大幅度減小損傷腸道血供的可能；第二，沒有腸道和腸道的吻合，術(shù)后飲食恢復(fù)快，術(shù)后吻合口瘺的概率低；第三，LILT手術(shù)只能把擴張腸道直徑減少一半，這個STEP手術(shù)可以由外科醫(yī)生制定縮窄的程度，有一定的可選擇空間；第四，這個手術(shù)可以重復(fù)進行，也就是說如果自身小腸的代償能力天賦異稟，可以多次延長小腸，還可以用于LILT術(shù)后再次腸道擴張的患者。那么這個手術(shù)好處這么多，有沒有缺點呢？有，STEP手術(shù)改變了腸壁肌肉纖維的走向（沒錯，小腸有肌纖維，還有好幾層~腦補不出來的小伙伴可以拉到文末，看圖），會影響小腸蠕動，引起腸梗阻等不良事件。如果手術(shù)操作不當(dāng)，很容易造成大量腸憩室。 四、螺旋延長縮窄術(shù)（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT） 上面介紹的兩個手術(shù)方式，都有一個前提條件，那就是腸管喲要足夠粗，要擴張到直徑≥4 cm，那么要是腸管就是不擴張，還有辦法延長腸管嗎？有的，作為上面兩種方式的補充，2011年，Cserni等人的團隊首先提出了螺旋延長縮窄術(shù)（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT），手術(shù)方式就是沿著腸管的長軸，呈45-60°螺旋形切割（還記得剛剛的STEP手術(shù)是垂直切割嗎？），切完之后，將腸管前壁長軸沿中線旋轉(zhuǎn)180°，拉到后面和后壁做吻合。這個手術(shù)方式比較抽象，小編再次懇請大家發(fā)揮想象力，看看下面幾張圖腦補一下（圖4），想象一下小時候玩的彈簧圈，實在想象不出來的話，也不必糾結(jié)，知道有這個方式就行。這個手術(shù)2012年首次用于短腸綜合征的患兒。2018年發(fā)表過一篇文章，研究了5例患兒，他們的腸管長度中位延長56%，并且減少了對于腸外營養(yǎng)的依賴。這個手術(shù)很新，數(shù)據(jù)不多。它的主要優(yōu)勢是，它可以應(yīng)用于腸管沒有明顯擴張或者腸系膜纖維化的患者；它在縮窄腸管的同時，維持了腸壁肌肉纖維走向，降低腸梗阻風(fēng)險。 五、小結(jié) 下面這個表格（表1）簡單總結(jié)了一下今天介紹的術(shù)式。看得出來，針對短腸綜合征的手術(shù)方式近年來不斷創(chuàng)新，術(shù)后擺脫或者減少腸外營養(yǎng)依賴的概率較高，是治療短腸綜合征有效方式。小編還是忍不住要叨叨一下，腸康復(fù)治療、腸外營養(yǎng)支持是治療短腸綜合征必不可少的環(huán)節(jié)。短腸患者首先要恢復(fù)腸功能，然后再做延長腸管的手術(shù)，才有意義。如果反復(fù)出現(xiàn)TPN不耐受、TPN并發(fā)癥、中心靜脈血栓、肝功能衰竭、超斷腸綜合征等等情況，那么光延長腸管是不夠的，針對不同患者的具體情況，需要考慮小腸移植。

克羅恩病術(shù)后每天腹瀉十余次，切口旁引流出腸液，手術(shù)醫(yī)生：這病我看不了！ 部分克羅恩病患者由于病灶控制欠佳，病程中不得不經(jīng)歷多次腸切除術(shù)，剩余小腸不足以滿足人體營養(yǎng)物質(zhì)消化及水電解質(zhì)重吸收；腸腔疾病活動、營養(yǎng)狀況不佳及手術(shù)操作復(fù)雜性又注定了這類患者發(fā)生術(shù)后腸瘺及腹腔感染的幾率大大增加。 當(dāng)術(shù)后遭遇短腸綜合征、腸瘺以及腹腔感染，克羅恩病患者的一般情況往往迅速惡化，如何為這類患者設(shè)計治療最佳治療方案呢？ 49歲的文先生診斷克羅恩病16年，長期使用硫唑嘌呤維持治療。2005年、2021年1月分別因小腸穿孔、小腸梗阻行兩次腸切除手術(shù)，手術(shù)記錄顯示殘余小腸距離屈氏韌帶80cm。末次手術(shù)后因嚴(yán)重腹瀉、發(fā)熱、切口旁引流腸液近1月，于2021-2-4轉(zhuǎn)入我科。 入院情況 發(fā)熱 最高體溫38.5攝氏度 消瘦 BMI 14.85 人體成分：體重44kg，骨骼肌20.2kg，脂肪6.4kg，體脂率 14.2 細胞外水分0.403，RMR 1251，代謝儀實測值1809kcal，前白蛋白 92mg/L 腹瀉每日十余次，浠水便1000-2000ml/天 入院小腸MR： MRE：腹腔穿刺引流中，腹腔鏡回結(jié)腸切除術(shù)后改變，右下腹回結(jié)腸吻合口區(qū)腸壁病變伴周圍炎性病變，局部竇道形成可能性大，請結(jié)合臨床。 入院診斷： 1、腹腔感染 手術(shù)后腸瘺 2、短腸綜合征（II型） 3、重度營養(yǎng)不良 營養(yǎng)風(fēng)險 4、克羅恩?。ˋ2 L1+L4B B2） 5、小腸部分切除術(shù)后 回盲部切除術(shù)后 針對入院情況，結(jié)直腸病?？?腸道微生態(tài)診療中心李寧主任指出，患者第一階段的治療需要兼顧三個方面：①糾正短腸超急性期的內(nèi)環(huán)境紊亂；②消除腹腔內(nèi)感染灶，減輕全身炎癥反應(yīng)；③保守治療促進瘺口自愈，盡可能挽救殘余小腸； 糾正水-電解質(zhì)紊亂、達到熱卡-氮平衡 根據(jù)營養(yǎng)監(jiān)測及能量代謝結(jié)果予足量腸外營養(yǎng)，補充水-電解質(zhì)；抑酸、抑制消化酶，減少消化液丟失；組合使用蒙脫石及易蒙停止瀉；腹瀉量控制1000ml/天以內(nèi)時，逐步恢復(fù)腸內(nèi)營養(yǎng)，選擇經(jīng)胃管滴定式連續(xù)腸內(nèi)營養(yǎng)。 減少短腸腹瀉量 引凈腸液、清潔腹腔，促進吻合口瘺自愈 腹腔雙套管示意圖 置入腹腔雙套管，根據(jù)竇道造影結(jié)果調(diào)整雙套管位置，充分引流，保持瘺口周圍清潔 經(jīng)過為期40天的第一階段治療，患者腹瀉量減少至4-5次/天，鼻飼腸內(nèi)營養(yǎng)可耐受全量；營養(yǎng)狀況改善、腹腔感染灶清除后，復(fù)查竇道造影提示患者吻合口瘺愈合，成功拔除雙套管。患者因此得以免除了手術(shù)治療，盡可能的保留了小腸長度。此時李寧主任指出，患者的治療進入第二階段。此時的治療目標(biāo)在①腸康復(fù)治療，恢復(fù)經(jīng)口進食，促進剩余小腸代償，預(yù)防短腸綜合征并發(fā)癥出現(xiàn)。②克羅恩病綜合治療。 短腸綜合征代償期治療方案： 1、優(yōu)化飲食結(jié)構(gòu)，囑患者少食多餐，以碳水及蛋白質(zhì)為主，限制單糖及脂肪攝入 2、補充水溶性膳食纖維、谷氨酰胺促進腸黏膜代償 3、隨訪內(nèi)環(huán)境及營養(yǎng)學(xué)指標(biāo)，隨訪肝膽及泌尿系統(tǒng)超聲及骨密度 克羅恩病術(shù)后綜合治療： 為避免術(shù)后復(fù)發(fā)，患者需積極進行原發(fā)病治療?？紤]患者術(shù)前未系統(tǒng)性使用生物制劑，無生物制劑耐藥證據(jù)，術(shù)后可采取以生物制劑為基礎(chǔ)的治療方案。但術(shù)后早期患者營養(yǎng)狀況差，合并低蛋白血癥，難以到達所需血藥濃度，存在免疫抑制劑的骨髓抑制風(fēng)險，故術(shù)后早期李寧主任為患者選擇了全腸內(nèi)營養(yǎng)聯(lián)合菌群移植方案。 菌群移植治療炎癥性腸病 經(jīng)過為期4周的第二階段治療，患者完成2次菌群移植，順利過渡為經(jīng)口進食，腹瀉量控制在3-4次/天。術(shù)后體重增長了20kg，腹壁竇道完全愈合。后續(xù)按照克羅恩病術(shù)后常規(guī)治療隨訪，遵循短腸綜合征飲食建議家庭治療即可。 2個多月的多學(xué)科治療，使外院判定為腸衰竭的文先生得以回歸正常生活工作，以微生態(tài)治療為核心的腸功能障礙整合治療方案為這類復(fù)雜、重癥腸道疾病患者提供了生的希望。

一、什么是“短腸綜合癥” 短腸綜合征（Short Bowel Syndrome，SBS）是由于小腸消化吸收面積大量減少而引起的營養(yǎng)不良綜合病征。最常見的原因是小腸由于各種疾病被廣泛切除，例如成人常見病因有腸系膜血管疾病、克羅恩病、放射性腸炎、外傷和腸瘺等；兒童常見的病因包括壞死性小腸結(jié)腸炎、腹裂、腸閉鎖和先天性腸旋轉(zhuǎn)不良等先天性疾病。 總體而言，短腸綜合征發(fā)病概率不高，國內(nèi)暫時沒有很確切的發(fā)病率統(tǒng)計數(shù)據(jù)，目前的統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，短腸綜合征的發(fā)病數(shù)量有逐年上升的趨勢。國外有文獻報道發(fā)病率在百萬分之一，絕大部分由于后天因素造成。大部分患者經(jīng)過循序漸進的腸康復(fù)治療，配合外科手術(shù)治療，可以耐受“短腸”的生活，雖然腸子短了，但是還是可吃，沒有嚴(yán)重的臨床癥狀。 好，搞清楚了定義，那么短腸綜合征的的臨床癥狀是什么樣呢？首先，大部分患者有手術(shù)史，腸子基本上由于各種原因被切過，有的還做了好幾次手術(shù)。第二，由于腸子短，消化和吸收能力就跟不上身體的需要量，就開始出現(xiàn)各種癥狀。早期主要的表現(xiàn)為腹瀉、脫水、水電解質(zhì)紊亂、輕度營養(yǎng)不良。腹瀉往往最早出現(xiàn)，有的人一天能跑20多次廁所，基本就是常駐衛(wèi)生間。腹瀉的嚴(yán)重程度和殘留腸管的長度、部位、有無回盲瓣、結(jié)腸長度等呈一定相關(guān)性。如果沒有及時干預(yù)，讓本來就短的腸子失去了代償能力，那么后期就會可導(dǎo)致不同程度的營養(yǎng)不良，引起身體其他器官比如腎臟、肝臟等臟器的功能衰竭，也可能引發(fā)多器官功能衰竭，危及生命。 二、那么到底多短算“短腸”呢？ 那大家就疑惑了，我也切過小腸，好像還做了好幾次手術(shù)，我也術(shù)后感覺消化不良，拉肚子次數(shù)很多，那我是不是就是短腸綜合征了？ 其實不是的，腸切除手術(shù)很常見，人體的小腸相對來說，長度還是夠的，平均有4-6米，大部分腸切除術(shù)后的患者，經(jīng)過一段時間的適應(yīng)、調(diào)整，都能恢復(fù)正常的飲食。千萬不要因為做過手術(shù)就有心里負擔(dān)，自己給自己壓力，恐懼進食，總覺得吃了東西不舒服，一到飯點就自覺進入“備戰(zhàn)”緊張狀態(tài)，這樣只會自己給自己壓力，離“好好吃“的目標(biāo)就更遠了。 那么到底多短的腸子算“短”呢？其實這個問題爭議挺大，有文獻報道殘余小腸50～200cm不等，都算“短腸”。 曾經(jīng)也將短腸綜合征的“預(yù)測標(biāo)準(zhǔn)”定義為殘留小腸＜60 cm，或以體重計＜1 cm/kg。 筆者認(rèn)為對于“短腸綜合征”這個“短”的定義，不能死扣數(shù)字，這個“短”是相對的、個體化的、差異化的。這個短，其實可以理解成“不夠”，剩余小腸的功能“不夠”供應(yīng)身體需要的營養(yǎng)，那就是“短”了。一方面，和患者原本的小腸長度、身高、體重、營養(yǎng)狀況有關(guān)；另一方面，和是否保留回盲瓣、結(jié)腸長度、留下的是空腸多還是回腸多、手術(shù)后小腸的代償能力也有關(guān)。 這里要畫個重點，既然短腸的界定，不能光看長度，不能只記數(shù)字，那么上面這么多因素，誰是比較受關(guān)注的“關(guān)鍵先生”呢？答案是，結(jié)腸和回盲瓣。結(jié)腸和回盲瓣的保留情況，與短腸綜合征臨床癥狀的嚴(yán)重程度，后續(xù)腸子的代償情況有密切關(guān)系。如果手術(shù)保存了完整的結(jié)腸及回盲瓣，那么一般來說，短腸綜合征的癥狀會比較輕，而且比較容易代償，也就是說有了回盲瓣和部分結(jié)腸（圖3），可能我手術(shù)后只剩50cm的小腸，剛開始稀里嘩啦得跑廁所，但是經(jīng)過1-2年的腸康復(fù)治療，很可能我的腸子就生命力頑強的代償了，又可以擁有該吃吃，該喝喝的生活。相反，如果同時缺失了結(jié)腸和回盲瓣，可能我明明留下了80cm的腸子，但是依然每天都“住在廁所”，一天拉粑粑20多次，吃什么拉什么，只能一直跟著“腸外營養(yǎng)TPN/HPN”、“PICC”這些不是很友好的物品當(dāng)“朋友”了。 那么，回盲瓣這個“關(guān)鍵先生“是有什么神奇的力量呢？回盲瓣是結(jié)腸和小腸之間的生理 屏障。可以理解成一個“門”，這個門雖然不是緊緊的閉著，但是可以先擋一擋，讓食物在小腸多呆一段時間?！伴L度不夠，時間來湊”，在小腸呆得久一點，雖然有“磨洋工”之嫌，但總比“呲溜”一下子通過，不留下一片云彩要多吸收“一點點”營養(yǎng)。回盲瓣這個“門”還能一定程度上擋住結(jié)腸來的腸道菌群，減少腹瀉和吸收不良的情況?！? 所以，一般來說，只要是病情允許的情況下，外科醫(yī)師在手術(shù)的時候會盡可能保留回盲瓣和結(jié)腸，盡量保證患者術(shù)后仍能保持基本的消化、吸收能力。 小結(jié)： 綜上，短腸綜合征的不光是數(shù)字上的短，是個體化、差異化的。曾有治療中心將短腸綜合征分為短腸綜合征（SBS）與超短腸綜合征（super short bowel syndrome，SSBS），大家可以了解一下，對于診斷和治療做一個參考。 短腸綜合征的治療，主要有腸康復(fù)治療、腸外營養(yǎng)支持、非移植手術(shù)、小腸移植術(shù)四大類，下一篇我們講講短腸綜合征的治療，歡迎大家來催更哈。這里拋磚引玉一下，一般經(jīng)過1-2年積極的腸康復(fù)治療，通過藥物治療、營養(yǎng)支持和適當(dāng)?shù)哪c延長手術(shù)（非移植手術(shù)），大部分短腸患者可以重拾人間煙火，重拾“吃”的能力。但是如果反復(fù)出現(xiàn)TPN不耐受、TPN并發(fā)癥、中心靜脈血栓、肝功能衰竭、超斷腸綜合征等等情況，那么就應(yīng)該評估病情，考慮小腸移植。