法洛四聯(lián)癥

這是一個(gè)5個(gè)半月、身高68cm、體重7kg的男孩，門診彩超提示患者為法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損，右室流出道梗阻較為嚴(yán)重，壓差75mmHg,筆者建議患者及時(shí)手術(shù)，并為患者預(yù)約了入院以及心臟增強(qiáng)CT檢查。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了手術(shù)。術(shù)中經(jīng)右房修補(bǔ)VSD，肺動(dòng)脈縱切口探查肺動(dòng)脈瓣為二瓣畸形，瓣環(huán)發(fā)育可，左、右肺動(dòng)脈亦發(fā)育可，筆者決定行保留肺動(dòng)脈瓣的TOF根治術(shù)；經(jīng)RVOT直切口將RVOT異常肥厚肌束離斷、切除，瓣上以及瓣下分別用自體心包補(bǔ)片擴(kuò)大。手術(shù)順利，術(shù)后患者循環(huán)穩(wěn)定，末梢灌注好，未出現(xiàn)低心排綜合癥，術(shù)后第三日順利撤除了呼吸機(jī)，并于回病房后一周順利出院。法洛四聯(lián)癥是最為常見的青紫型先心病，由于右室流出道存在梗阻，該疾病無(wú)自愈傾向，會(huì)隨著病程的延長(zhǎng)，梗阻逐漸加重，患者會(huì)出現(xiàn)青紫、缺氧發(fā)作、胸膝體位、蹲踞等現(xiàn)象，如無(wú)特殊情況目前多主張?jiān)?個(gè)月左右實(shí)施手術(shù)。

這是一個(gè)4歲9個(gè)月的男孩，身高108cm，體重17.4kg，4年前因法洛四聯(lián)癥筆者為患者實(shí)施了跨瓣根治手術(shù)；術(shù)后患者定期隨訪，此次門診查彩超提示患者左肺動(dòng)脈狹窄同時(shí)伴大量的肺動(dòng)脈瓣反流。筆者建議患者行心臟增強(qiáng)CT檢查，檢查進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)患者右室流出道以及肺動(dòng)脈總干增寬并與左、右肺動(dòng)脈均形成夾角，造成左、右肺動(dòng)脈開口狹窄，筆者建議患者及時(shí)手術(shù)。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了二次手術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)右心室向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，右室流出道以及肺動(dòng)脈總干擴(kuò)張、冗余且向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，與左、右肺動(dòng)脈形成夾角，探查左、右肺動(dòng)脈發(fā)育可，無(wú)明顯狹窄。筆者將肺動(dòng)脈完整去除，并用帶三瓣的22＃Gortex管道重新連接肺總動(dòng)脈遠(yuǎn)端與右室流出道。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好。法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先心病，約占先心病的7~10%，其近期手術(shù)生存率在大的心臟中心高達(dá)98~100%；但是，法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后遠(yuǎn)期有可能會(huì)因?yàn)闅堄喙Ｗ?、肺?dòng)脈瓣反流而引起右心室擴(kuò)張、右心功能不全、心律失常甚至發(fā)生猝死而需要接受二次手術(shù)。該病例殘余梗阻的發(fā)生源于跨瓣補(bǔ)片引起的肺動(dòng)脈瓣反流，繼而導(dǎo)致右室擴(kuò)張、肺動(dòng)脈總干與右室流出道擴(kuò)張并向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，導(dǎo)致肺總動(dòng)脈與左、右肺動(dòng)脈形成夾角，造成左、右肺動(dòng)脈開口狹窄，其會(huì)加重肺動(dòng)脈瓣反流，上述進(jìn)程一旦開啟便會(huì)循環(huán)往復(fù)、逐漸加重，故需要及時(shí)處理打斷上述循環(huán)，方能預(yù)防右心衰的出現(xiàn)、明顯改善患者的預(yù)后。通過(guò)這個(gè)病例，我想告訴廣大法洛四聯(lián)癥患者家長(zhǎng)在術(shù)后一定要堅(jiān)持定期隨訪，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。

這是一個(gè)11歲的女孩，9年前因患法洛四聯(lián)癥合并單支右冠、左前降支橫跨右室流出道在我院行法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)，當(dāng)時(shí)用14#螺紋Gortex管道將右室流出道與肺動(dòng)脈建立連接，隨訪中患者出現(xiàn)了右室流出道的殘余梗阻。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了手術(shù)。手術(shù)沿原手術(shù)切口進(jìn)胸，縱隔腔內(nèi)粘連較重，Gortex管道與胸壁黏連緊密，小心分離黏連，避免損傷管道、防止發(fā)生大出血；進(jìn)胸后，逐步分離出正常結(jié)構(gòu)，建立體外循環(huán)，心臟停跳下，探查發(fā)現(xiàn)：右室流出道內(nèi)存在異常肥厚肌束，橫亙其內(nèi)影響血流的通過(guò)，將異常肥厚肌束離斷、部分切除；同時(shí)將原螺紋Gortex管道去除，并采用自制的22#帶三瓣Gortex管道重新將右室流出道與肺動(dòng)脈建立連接。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后一周順利出院。通過(guò)這個(gè)病例我想告訴大家：（一）法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后需要長(zhǎng)期隨訪，術(shù)后患者有出現(xiàn)殘余梗阻的可能性。（二）對(duì)于施行跨瓣補(bǔ)片或者用管道將肺動(dòng)脈與右室流出道連接的患者，由于沒(méi)有肺動(dòng)脈瓣的存在，會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈存在大量的返流，長(zhǎng)時(shí)間會(huì)導(dǎo)致右心室擴(kuò)張、心功能不全、心律失常甚至猝死的發(fā)生，因此家長(zhǎng)應(yīng)該引起重視，術(shù)后需要進(jìn)行密切的隨訪。二次手術(shù)相交一次手術(shù)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更高，原因在于經(jīng)過(guò)一次手術(shù)后，胸腔內(nèi)會(huì)發(fā)生粘連，部分患者心臟與胸壁緊密粘連，進(jìn)胸時(shí)會(huì)有危險(xiǎn)，甚至出現(xiàn)心臟破裂、大出血；此外，將正常結(jié)構(gòu)游離出需要花費(fèi)時(shí)間，甚至需要借助體外循環(huán)或者在心臟停跳后進(jìn)行分離，這些均會(huì)增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。不過(guò)家長(zhǎng)也不必過(guò)于緊張，有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心與醫(yī)師通常能夠妥善處理上述問(wèn)題。