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2023年06月23日
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呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 先天性肺靜脈狹窄（CPVS）是一種先天性肺靜脈管腔狹窄或閉鎖，導(dǎo)致肺靜脈血液回流受阻的先心病。也有作者叫原發(fā)性肺靜脈狹窄。REYE1951年首先報道。CPVS發(fā)病率占所有先心病的0.4%，小于2歲的兒童中發(fā)病率1.7/100,000[1-4]。文獻(xiàn)報道50%-98%的PVS合并CHD，房缺、室缺和動脈導(dǎo)管未閉最常見（80.4%）。兒童PVS患者，尤其累及多支或者全部四支肺靜脈，預(yù)后很差，未經(jīng)治療，長期生存罕見。四支PVS未經(jīng)干預(yù)一年內(nèi)死亡率80%，最常見原因為肺部感染、肺高壓危象和咯血。CPVS的藥物、介入和外科治療都是目前極具挑戰(zhàn)性的問題。經(jīng)皮球囊擴(kuò)張和切割球囊，可以降低肺靜脈壓差、增大管腔，但很快需要再干預(yù)，生存率很低。兒童肺靜脈支架植入是姑息療法。目前外科術(shù)后隨訪死亡率9-58.5%，再狹窄率20-65.8%?？偨Y(jié)文獻(xiàn)報道，并結(jié)合我們經(jīng)驗，總結(jié)確診的肺外肺靜脈狹窄和/或閉鎖，肺實質(zhì)內(nèi)肺靜脈沒有狹窄患者外科干預(yù)指征如下：（1）近端肺靜脈閉鎖，介入擴(kuò)張失敗，遠(yuǎn)端仍有管腔；；（2）重度PVS；（3）雙側(cè)和/或多支中度PVS；（4）合并其他CHD的單支輕度或中度PVS，合并CHD需要手術(shù)治療者。（5）單心室合并輕度PVS患者做生理矯治手術(shù)時建議積極處理PVS，否則會影響fongtan循環(huán)的建立。（6）一側(cè)或單支PVS反復(fù)咳血常規(guī)技術(shù)無法治愈，選擇肺葉切除。?如果累及肺實質(zhì)內(nèi)肺靜脈彌漫性狹窄或發(fā)育不良選擇藥物治療或者肺移植。波士頓兒童醫(yī)院使用化療藥物（imatinib單藥或聯(lián)用bevacizumab）靶向治療手術(shù)或介入干預(yù)后的多支PVS患兒，48例患者隨訪72周，三分之一狹窄沒有再發(fā)或進(jìn)展，生存率77%。對于單發(fā)單支輕度、中度PVS患者，一般沒有癥狀，UGG檢查無肺動脈高壓，是低危險性患者，可以選擇隨診觀察，暫不干預(yù)。CPVS外科手術(shù)治療有鈍性擴(kuò)張、補(bǔ)片擴(kuò)大、內(nèi)膜切開切除及sutureless技術(shù)。suntureless應(yīng)用于臨床已經(jīng)超過20年，結(jié)果是否優(yōu)于其他傳統(tǒng)手術(shù)技術(shù)仍有爭議。臨床上肺靜脈狹窄嚴(yán)重的患者應(yīng)用sutureless技術(shù)更多。2022年09月19日663
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