腹膜后腫瘤

腹膜后腫瘤主要包括原發(fā)于腹膜后潛在腔隙的原發(fā)性腹膜后腫瘤以及由其他部位轉(zhuǎn)移來的繼發(fā)性腹膜后腫瘤。臨床上常說的腹膜后腫瘤通常情況下指原發(fā)性腹膜后腫瘤。

腹膜后腫瘤多為軟組織腫瘤，包括良性腹膜后腫瘤、交界性腹膜后腫瘤及惡性腹膜后腫瘤，惡性約占 80% 以上。

腹膜后腫瘤通常早期無明顯癥狀，后期因壓迫各個(gè)器官可引起疼痛、腹脹、惡心、嘔吐等。

本病病因未明，可能與下列因素有關(guān)：

• 環(huán)境因素：可能與接觸石棉、氧乙酸除草劑、氯酚、乙烯基氯等物質(zhì)有關(guān)。
• 病毒：有研究顯示部分腫瘤與 EB 病毒和皰疹病毒（HHV）有關(guān)。
• 免疫因素：患有免疫缺陷病或長(zhǎng)期使用免疫抑制劑者容易發(fā)生。
• 遺傳因素：部分腫瘤與遺傳因素有關(guān)。

早期通常無明顯表現(xiàn)，腫瘤增大壓迫周圍組織和器官時(shí)，可引起相應(yīng)癥狀。

• 疼痛：可出現(xiàn)腹痛、腰背痛、腿痛，疼痛性質(zhì)可為隱痛、劇痛或絞痛。
• 胃腸道癥狀：可出現(xiàn)腹脹、惡心、嘔吐、排便習(xí)慣改變及便秘等。
• 泌尿系統(tǒng)癥狀：可出現(xiàn)血尿、尿頻、尿急、尿痛、排尿困難、無尿、少尿等。
• 水腫：腫瘤蔓延至盆腔可引起會(huì)陰部及下肢水腫、靜脈曲張等表現(xiàn)。
• 發(fā)熱：10％腹膜后腫瘤患者有發(fā)熱癥狀。
• 腫塊：可出現(xiàn)腹部膨大，可捫及腫塊。

本病具體病因未明，尚無有效預(yù)防措施。

本病主要通過影像學(xué)檢查和穿刺活檢進(jìn)行診斷。

• 影像學(xué)檢查
  增強(qiáng) CT：是診斷本病的首選檢查，可以明確腫瘤的位置、大小以及分期情況。
  核磁共振（MRI）：應(yīng)用于對(duì)增強(qiáng) CT 造影劑過敏或檢查受限制的患者，也可用于評(píng)估腫瘤對(duì)椎間孔、坐骨切跡及坐骨神經(jīng)等部位的侵犯情況。
• 穿刺活檢
  若影像評(píng)估腫瘤難以切除，或需要進(jìn)行鑒別診斷時(shí)，可能需要進(jìn)行粗針穿刺活檢。細(xì)針穿刺不易診斷，一般不推薦。僅憑影像學(xué)檢查能夠確診的患者或者即使病理明確診斷亦無有效治療方法的患者，以及拒絕進(jìn)一步治療而不需要病理確診的患者，可不進(jìn)行穿刺活檢。

大多數(shù)腹膜后腫瘤的治療首選手術(shù)治療，爭(zhēng)取做到完整切除。有部分需要進(jìn)行化療等綜合治療。

手術(shù)治療

無論初發(fā)，還是復(fù)發(fā)，腹膜后腫瘤大多數(shù)均以外科手術(shù)爭(zhēng)取完整切除為首選治療。

手術(shù)適應(yīng)證

• 術(shù)前影像評(píng)估或穿刺病理診斷為起源于腹膜后間隙的良、惡性軟組織腫瘤，經(jīng)評(píng)估認(rèn)為可達(dá)到 R0/R1 切除者。
• 術(shù)前評(píng)估不可切除，經(jīng)術(shù)前放化療等綜合治療后，再評(píng)估后認(rèn)為可獲得 R0/R1 切除的患者。
• 腹膜后腫瘤雖嚴(yán)重侵犯臨近血管、重要臟器，但聯(lián)合臟器切除或重建后可完整切除腫瘤，且有良好生存質(zhì)量者。
• 伴有肝臟、肺部或其他部位孤立性或確定性轉(zhuǎn)移灶的腹膜后腫瘤患者，如轉(zhuǎn)移灶可同期或擇期手術(shù)切除，或可采用消融等手段治療，原發(fā)灶仍可手術(shù)切除者。
• 腹膜后腫瘤雖然無法保證完整切除，但導(dǎo)致出血、腸梗阻、穿孔等并發(fā)癥需外科處理者。
• 孤立性或局限性腹膜后轉(zhuǎn)移性腫瘤，原發(fā)灶已控制，經(jīng)評(píng)估認(rèn)為可以達(dá)到 R0/R1 切除者。

手術(shù)禁忌證

• 患者全身情況差，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)不良，或有嚴(yán)重合并癥，無法耐受較大手術(shù)者。
• 腹膜后肉瘤全身廣泛轉(zhuǎn)移者。
• 病理證實(shí)為包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈的腹膜后惡性淋巴瘤。
• 腹膜后巨大腫瘤或血供豐富的腫瘤，術(shù)前無充足血源，醫(yī)院相關(guān)技術(shù)、設(shè)備不能滿足手術(shù)需求者。

化療

有些對(duì)放化療敏感的腫瘤可進(jìn)行，如淋巴瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤、黏液型脂肪肉瘤等。蒽環(huán)類藥物單藥或聯(lián)合化療是常用的一線治療方案。

其他治療

• 腹膜后腫瘤較小時(shí)，可以用微波、射頻消融等治療。
• 對(duì)于復(fù)發(fā)后無法切除的腫瘤，如果腫瘤比較局限可應(yīng)用放射性粒子植入方法治療。
• 近年來研究顯示靶向藥物治療腹膜后腫瘤也有一定的療效。

• 一般術(shù)后 1 個(gè)月內(nèi)以清淡、容易消化的食物為主，之后根據(jù)身體恢復(fù)情況可逐漸增加飲食，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。
• 有腹部切口的患者 3 個(gè)月之內(nèi)避免重體力勞動(dòng)。
• 保持規(guī)律的作息，避免熬夜，避免過度勞累。
• 腹膜后腫瘤容易復(fù)發(fā)，需根據(jù)醫(yī)囑定期復(fù)查并關(guān)注自己腹部的變化，如出現(xiàn)腹脹、腹痛、腹部隆起等情況要及時(shí)就醫(yī)檢查。

腹膜后腫瘤包括良性、交界性及惡性，良性腫瘤治愈率高，惡性腫瘤容易復(fù)發(fā)，不易根治。