格林巴利綜合征

格林巴利綜合征，又稱吉蘭-巴雷綜合征, 也稱作“急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病”, 是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害支配面部、四肢和軀干的神經(jīng)。

本病好發(fā)于中青年人群。

主要癥狀有四肢對(duì)稱性無力，呼吸費(fèi)力、面癱，喝水嗆咳。

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 免疫反應(yīng)：目前認(rèn)為這是重要發(fā)病機(jī)制。
  人體的周圍神經(jīng)細(xì)胞常包裹著一層膜，稱為髓鞘。

  當(dāng)病毒、細(xì)菌等病原體的某些成分與髓鞘相似時(shí)，我們身體的免疫系統(tǒng)在攻擊病原體時(shí)就會(huì)犯錯(cuò)，同時(shí)攻擊自身周圍神經(jīng)髓鞘，導(dǎo)致髓鞘脫失，進(jìn)而出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙。

• 病原體感染：空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、肺炎支原體等病毒感染導(dǎo)致。

• 其他：如某些神經(jīng)節(jié)苷脂類藥物、手術(shù)、創(chuàng)傷或疫苗（流感疫苗）。

主要癥狀為四肢對(duì)稱性無力，也可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸費(fèi)力。累及腦神經(jīng)可以出現(xiàn)面癱，喝水嗆咳。有的病人出現(xiàn)麻木、刺痛的感覺異常。

典型癥狀

• 運(yùn)動(dòng)障礙：本病最主要的表現(xiàn)。
  最先出現(xiàn)的癥狀為四肢無力，兩側(cè)基本對(duì)稱。

  隨著病情進(jìn)展患者四肢會(huì)癱瘓，即四肢肌肉萎縮，嚴(yán)重時(shí)無法活動(dòng)，多從下肢向上發(fā)展。

  部分會(huì)有呼吸機(jī)麻痹癥狀，即急促呼吸、聲音低微、皮膚青紫。

• 感覺障礙
  癥狀相對(duì)較輕，雙手或雙足感覺異常，按壓肌肉時(shí)有疼痛感，特別是按壓小腿時(shí)。

  部分人的感覺減退，就如同戴著手套或襪子。

  也有人不會(huì)有任何感覺障礙。

• 顱神經(jīng)損害：通常表現(xiàn)為無法活動(dòng)面部肌肉，其次出現(xiàn)聲音嘶啞、喝水被嗆到、吞咽困難。

• 自主神經(jīng)功能障礙：表現(xiàn)為出汗、皮膚潮紅、手腳腫脹、營養(yǎng)不良、心跳加快等。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 肌肉癱瘓會(huì)讓患者喪失日常生活能力。
• 對(duì)溫度和疼痛不敏感，可能因燒傷、擦傷、擠壓傷等導(dǎo)致皮膚、甚至肌肉骨骼損傷。
• 出現(xiàn)渾身不適，如心慌、大汗等，容易發(fā)生心律失常甚至突然死亡。
• 可能出現(xiàn)精神心理問題。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有:

• 呼吸衰竭
• 自主神經(jīng)功能紊亂
• 心血管相關(guān)疾病

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。

本病主要依靠病史問診、體格檢查、血液檢查、腦脊液檢查、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查、肌電圖等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 血液檢查：因?yàn)楦窳职屠C合征和自身的免疫系統(tǒng)調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)，所以可以進(jìn)行針對(duì)髓鞘抗體的檢查，有助于輔助診斷。
• 腦脊液檢查：這是重要輔助檢查，能夠判斷病情嚴(yán)重程度。
• 神經(jīng)傳導(dǎo)檢查：協(xié)助醫(yī)生診斷和區(qū)分具體類型。
• 肌電圖：原則上一旦發(fā)病，應(yīng)當(dāng)盡早進(jìn)行肌電圖檢查，以明確是不是真的有神經(jīng)的損害。

格林巴利綜合征缺少特效治療方式。

即使不采取治療，在肌肉癱瘓停止進(jìn)展后數(shù)周，85% 以上的患兒肌肉功能會(huì)開始恢復(fù)，3 - 6 個(gè)月可以完全恢復(fù)。但依然有 10% - 20% 左右的患兒留有后遺癥。

治療方法主要包括一般治療、藥物治療和其他治療。

一般治療

• 維持呼吸
  本病的主要危險(xiǎn)是呼吸肌麻痹，所以保持呼吸道通暢非常重要。

  若出現(xiàn)呼吸急促和吸氧困難時(shí)，可以采用氣管切開和人工輔助呼吸的方式，協(xié)助呼吸。

• 鼻飼飲食
  對(duì)于有吞咽功能障礙者，醫(yī)生會(huì)通過置入鼻胃管的方式，保證患者的營養(yǎng)攝入。

  如果病情允許，進(jìn)食時(shí)和進(jìn)食后 30 分鐘盡量半坐或端坐著，喂食后用溫開水清洗鼻飼管。

• 康復(fù)治療
  早期開展康復(fù)鍛煉，以防止肢體萎縮和畸形。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：關(guān)于糖皮質(zhì)治療格林巴利綜合征仍然存在爭議，需要更多的證據(jù)來支持這種治療方式。

其他治療

• 血漿置換：血漿置換是最早被證實(shí)能夠治療格林巴利綜合征的方法，也是最有效的治療方法之一。
• 大劑量人體免疫球蛋白：輸入大劑量人體免疫球蛋白是另一種有效手段。若患者對(duì)免疫球蛋白過敏、患有高球蛋白血癥、先天性 IgA 缺乏，則不適用于這種方法。

積極的治療和日常照護(hù)是順利康復(fù)的關(guān)鍵：

• 家屬勤給患兒翻身，以免皮膚受損。
• 補(bǔ)充 B 族維生素，如維生素 B、維生素 C、輔酶 Q10 和高熱量易消化食物。
• 規(guī)律生活作息，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，避免熬夜。
• 盡早開展康復(fù)鍛煉，正確擺放肢體或使用輔助工具。

格林巴利綜合征病情一般在 2 周左右達(dá)到高峰，持續(xù)數(shù)天或數(shù)周后開始恢復(fù)。

少數(shù)在病情恢復(fù)過程中出現(xiàn)波動(dòng)，多數(shù)神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復(fù)。少數(shù)會(huì)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。

有致死可能，主要死于呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴(yán)重心律失常等并發(fā)癥。

大部分人積極治療后可有明顯的好轉(zhuǎn)。