骨腫瘤

骨腫瘤（如骨肉瘤、尤文肉瘤、軟骨肉瘤等）的治療中，保肢手術(shù)（Limbsalvagesurgery，LSS）已成為主流選擇，90%以上的患者可通過手術(shù)保留肢體。然而，術(shù)后康復(fù)卻長期缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。盡管早期活動、步態(tài)訓(xùn)練和肌力恢復(fù)被公認為關(guān)鍵，但具體如何操作？不同手術(shù)部位（如股骨、脛骨、肱骨、骨盆等）的康復(fù)方案有何差異？這些問題長期困擾著醫(yī)患雙方。北京大學(xué)第一醫(yī)院骨腫瘤科多年來致力于骨腫瘤的綜合治療，在大量既往病例的基礎(chǔ)上積累了豐富的經(jīng)驗。為填補了骨腫瘤患者術(shù)后功能鍛煉這一空白，我們結(jié)合既往文獻報道，提出了基于解剖部位的標(biāo)準(zhǔn)化康復(fù)流程，并在臨床中驗證了其對功能恢復(fù)的顯著改善作用。?骨腫瘤手術(shù)的五大常見部位：股骨遠端、脛骨近端、肱骨、全股骨、骨盆。每個部位的康復(fù)方案均根據(jù)手術(shù)類型和肌肉修復(fù)需求制定，分階段實施。不同手術(shù)部位的康復(fù)計劃如下，不同情況康復(fù)過程會有所差異，請練習(xí)前咨詢您的主管醫(yī)生，制定更符合您情況的康復(fù)鍛煉計劃。注：因骨盆患者術(shù)后康復(fù)在上期已報道，本篇不再重復(fù)說明。康復(fù)目標(biāo)：膝關(guān)節(jié)完全伸直，可屈曲90°術(shù)后1-3天：患肢踝關(guān)節(jié)背伸屈曲運動（圖3）背伸時膝關(guān)節(jié)盡量貼緊床面，背伸時繃住，停留10秒再放松，即為一次。30次/組，一日6組，可以早中晚各做2組，保證每日100-200次避免膝關(guān)節(jié)主動屈曲。術(shù)后1-2周練習(xí)勾腳，直腿抬高（圖4）?；颊呷∑脚P位，要求：勾腳，膝關(guān)節(jié)呈伸直位，抬離床面10秒，然后慢慢放下，即為一次20次/組，一日6組，早中晚各做2組術(shù)后2周左右遵醫(yī)囑下地站立，通常股骨遠端術(shù)后無須佩戴支具。?術(shù)后2-6周膝關(guān)節(jié)被動活動，逐漸增加活動度。術(shù)后2-6周有條件者可開始應(yīng)用CPM（圖5）進行膝關(guān)節(jié)屈曲鍛煉，從20°開始，每3天增加10°，至90°為止。繼續(xù)練習(xí)抬腿至可抬離床面。術(shù)后6周以后逐步增大膝關(guān)節(jié)活動度?目標(biāo)：膝關(guān)節(jié)完全伸直，不必過分追求膝關(guān)節(jié)屈曲角度術(shù)后1-5天患肢抬高（促進血液回流，減輕水腫），佩戴長腿支具，保持膝關(guān)節(jié)伸直狀態(tài)，避免屈曲導(dǎo)致髕韌帶止點撕裂（圖8）。踝關(guān)節(jié)屈伸活動（圖3）。?術(shù)后5天—2周禁止膝關(guān)節(jié)屈曲，嚴格佩戴支具。練習(xí)勾腳抬腿。術(shù)后2周—6周可嘗試佩戴支具下地站立。術(shù)后6周以后去除支具，逐步開始膝關(guān)節(jié)被動活動。屈曲活動度練至90°為佳。不可過度屈膝，行走時避免跪地摔倒，以防重建之髕韌帶止點撕裂。目標(biāo)：恢復(fù)下肢肌力，避免髖關(guān)節(jié)脫位。術(shù)后1-3天患肢保持外展30°，中立位（腳尖向上，需佩戴醫(yī)用丁字鞋（圖11））。全股骨置換術(shù)需佩戴腿長型支具（圖12）。術(shù)后4天到6周在保持外展中立位的同時，開始練習(xí)勾腳，直腿抬高（圖13）。全股骨置換的患者術(shù)后2周可以開始鍛煉膝關(guān)節(jié)活動度。術(shù)后6周以后逐步下地負重，初期需要助行器及繼續(xù)佩戴支具。下地后剛開始可坐高凳子，逐步過渡至髖關(guān)節(jié)屈曲90°，因早期過度屈髖會導(dǎo)致脫位。目標(biāo)：恢復(fù)手、腕、肘關(guān)節(jié)功能及大部分肩關(guān)節(jié)功能術(shù)后1-10天需要佩戴支具，保持肩外展（圖15）。開始手的功能鍛煉，屈伸手指、手腕，握球運動。可以在健側(cè)肢體的協(xié)助下開始肘關(guān)節(jié)被動活動。避免肘關(guān)節(jié)完全伸直，以防縫合之肌肉韌帶等撕脫。術(shù)后10天到6周逐步開始肘關(guān)節(jié)主動活動。4周后肘關(guān)節(jié)可完全伸直。術(shù)后6周以后開始被動活動肩關(guān)節(jié)，并逐步增大活動度?；煂?dǎo)致的患者疲勞，傷口感染或二次手術(shù)（如肺轉(zhuǎn)移切除）可能中斷康復(fù)鍛煉。對這類患者要設(shè)計靈活方案，不應(yīng)為了追求過高的功能要求而強行鍛煉，應(yīng)優(yōu)先維持基礎(chǔ)功能。目前全球仍缺乏針對骨腫瘤術(shù)后的統(tǒng)一康復(fù)標(biāo)準(zhǔn)，我們希望通過標(biāo)準(zhǔn)化的康復(fù)流程來優(yōu)化手術(shù)效果，讓康復(fù)有章可循。骨腫瘤手術(shù)不僅是切除病灶，更是重建生活的起點?；谑中g(shù)部位的標(biāo)準(zhǔn)化康復(fù)方案能顯著提升患者的功能恢復(fù)和生活質(zhì)量。未來，結(jié)合更精細的手術(shù)技術(shù)與個體化康復(fù)支持，骨腫瘤患者有望更快重返正常生活。小貼士：若身邊有骨腫瘤術(shù)后患者，請?zhí)嵝阉麄儭g(shù)后康復(fù)需耐心遵循專業(yè)指導(dǎo)，早期科學(xué)訓(xùn)練比“靜養(yǎng)”更能加速功能恢復(fù)！?參考文獻：HematolOncolStemCellTher.?2013Sep-Dec;6(3-4):105-11.

一、3D打印技術(shù)的歷史：從概念到醫(yī)療革命3D打印，又稱為增材制造（材料逐層累加制作實體，比如蛋糕制作），相比于既往的減材制造（比如一塊布裁剪后制作衣服或一塊木裁剪后制作桌椅）和等材制造（比如一錠鐵塊融化后倒入模具制作成鐵器），是一項全新的技術(shù)革命。該技術(shù)誕生于20世紀(jì)80年代。1983年，美國科學(xué)家查克·赫爾（ChuckHull）發(fā)明了立體平版印刷，3D打印技術(shù)也由此正式誕生，因此ChuckHull被稱為“”3D打印之父“”。早期的3D打印主要用于工業(yè)原型制造，直到21世紀(jì)初，隨著材料科學(xué)和醫(yī)學(xué)影像學(xué)的進步，該技術(shù)開始進入醫(yī)療領(lǐng)域。在骨科領(lǐng)域，3D打印的首次突破性應(yīng)用是2000年代初的個性化骨模型制作。通過CT或MRI數(shù)據(jù)重建患者骨骼三維模型，外科醫(yī)生得以在術(shù)前精準(zhǔn)規(guī)劃手術(shù)路徑。2010年后，金屬3D打印技術(shù)（如電子束熔融和選擇性激光熔融）的成熟，使得鈦合金等生物相容性材料的復(fù)雜結(jié)構(gòu)制造成為可能。2013年，荷蘭烏得勒支大學(xué)成功完成全球首例3D打印鈦合金顱骨植入手術(shù)，開啟了骨科假體定制化時代。二、3D打印技術(shù)重塑惡性骨腫瘤保肢新模式在肢體惡性骨腫瘤治療中，對于腫瘤距離關(guān)節(jié)面尚有一定安全距離的情況，常規(guī)的假體柄無法固定，而3D打印技術(shù)通過以下創(chuàng)新實現(xiàn)了“極限“保肢保關(guān)節(jié)最新理念：1.個性化解剖重建根據(jù)術(shù)前患者的CT和核磁數(shù)據(jù)，設(shè)計腫瘤精準(zhǔn)切除的切割導(dǎo)板，基于患者腫瘤切除后的骨缺損形態(tài)，3D打印可制造完全匹配的假體。比如3D打印的短粗柄，實現(xiàn)最大面積的界面-骨接觸，這種情況常采用外加輔助防旋鋼板，增加初始穩(wěn)定性。2.生物融合界面設(shè)計假體表面采用仿生松質(zhì)骨微孔結(jié)構(gòu)（孔徑300-600μm，孔隙率60-80%），促進骨細胞長入。鈦合金多孔結(jié)構(gòu)6個月內(nèi)骨長入率達78%，顯著高于傳統(tǒng)噴砂表面（42%）。3.功能保留最大化3D打印假體保留了患者自身關(guān)節(jié)，可實現(xiàn)患者術(shù)后功能恢復(fù)最大化。三、3D打印假體在原發(fā)惡性骨腫瘤“極限保肢保關(guān)節(jié)中的應(yīng)用”3D打印假體在臨床上使用越來越廣泛，體現(xiàn)出其在保肢中的優(yōu)勢，許多患者得益于此技術(shù)達到了保肢保關(guān)節(jié)的目的。我在臨床使用中也體會很深，“極限”保肢保關(guān)節(jié)既體現(xiàn)了假體制作技術(shù)的進步，也體現(xiàn)了個體化“精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)”的實施。以下是我精選的幾個典型病例和大家分享。典型病例1男性，16歲，術(shù)前穿刺活檢診斷為右肱骨近端軟骨粘液性纖維瘤，低度惡性腫瘤，放化療無效，廣泛切除可以達到治愈的目的如果采取肱骨近端瘤段截除，肱骨近端腫瘤假體置換，則由于肩袖止點切除，患者術(shù)后肩關(guān)節(jié)功能將嚴重受限。是否可以保留肱骨頭和肩袖止點？3D打印技術(shù)可以實現(xiàn)這一目標(biāo)，術(shù)前根據(jù)CT和核磁檢查，設(shè)計導(dǎo)板和3D打印假體，輔助鋼板螺釘。假體為中空設(shè)計，插入自體腓骨，外加輔助鋼板防旋，為“熱狗”重建模式術(shù)中精確截骨，將瘤段完整切除，該手術(shù)的技巧在于既完整切除了腫瘤，又保留了肱骨頭和肩袖止點術(shù)后2年，腫瘤未復(fù)發(fā)，肩關(guān)節(jié)功能正常術(shù)后3年，腫瘤未復(fù)發(fā)，復(fù)查CT示假體-骨界面骨整合良好，自述可以做俯臥撐和引體向上典型病例2：33歲男性，右股骨遠端腫瘤，穿刺活檢為軟骨肉瘤，懷疑骨軟骨瘤惡變?nèi)绻Ｒ?guī)行股骨遠端瘤段截除，腫瘤性股骨遠端假體置換手術(shù)，則犧牲膝關(guān)節(jié)。從術(shù)前核磁和CT上看，可以“地圖樣”完整切除腫瘤，保留股骨遠端關(guān)節(jié)面。不規(guī)則3D打印假體設(shè)計術(shù)中“地圖樣”完整切除腫瘤，安裝假體術(shù)后3個月患者膝關(guān)節(jié)活動正常，行走正常典型病例3女性，71歲，左股骨近端軟骨肉瘤在當(dāng)?shù)毓纬补莾?nèi)固定術(shù)后6年腫瘤復(fù)發(fā)，巨大腫瘤包塊截骨導(dǎo)板設(shè)計，既保證安全的腫瘤切除邊界，又保留股骨遠端關(guān)節(jié)面和股骨干骺端術(shù)后4個月復(fù)查，患者行走正常典型病例423歲男性，左脛骨近端骨肉瘤化療后，化療反應(yīng)良好，復(fù)查CT和核磁腫瘤距離脛骨平臺尚有一定的安全距離，截骨后可以保留脛骨平臺和關(guān)節(jié)面典型病例514歲男性，右脛骨近端骨肉瘤化療后，腫瘤侵犯脛骨范圍較長四、3D打印技術(shù)在假體翻修“極限”保肢中的應(yīng)用典型病例6（股骨柄松動翻修）58歲男性，右股骨遠端假體置換術(shù)后8年松動，假體周圍皮質(zhì)如“紙樣薄”，翻修時只能截除，殘留的股骨近段較短，常規(guī)假體柄無法固定典型病例7（假體柄斷裂翻修）29歲男性，左股骨遠端骨肉瘤，腫瘤假體置換術(shù)后10年，假體近端柄斷裂，患者無法行走。骨水泥固定的折斷假體柄取出非常困難，既往采取股骨開槽方法耗時費力，手術(shù)創(chuàng)傷大，或?qū)⒐晒沁h端假體更換為全股骨假體，患者將犧牲正常的髖關(guān)節(jié)?，F(xiàn)采集患者CT掃描數(shù)據(jù)，通過計算機模擬，采用創(chuàng)新性3D打印技術(shù)設(shè)計股骨外套筒，外加股骨近端解剖鋼板固定，不再將折斷股骨柄取出，大大減少了手術(shù)創(chuàng)傷、手術(shù)時間和術(shù)中出血?；颊咝g(shù)后3周即可正常下地行走。五、總結(jié)與展望3D打印技術(shù)正推動惡性骨腫瘤保肢從“結(jié)構(gòu)替代”邁向“生物功能重建”的新時代，挽救了諸多患者正常的關(guān)節(jié)，實現(xiàn)了“極限”保肢保關(guān)節(jié)理念。未來，隨著生物材料、智能響應(yīng)系統(tǒng)和再生醫(yī)學(xué)的交叉融合，3D打印假體有望實現(xiàn)“個性化治療-動態(tài)適應(yīng)-原位再生”的全鏈條突破，最終使更多患者不僅“保肢保關(guān)節(jié)”，更能“保功能、保生活質(zhì)量”。這一領(lǐng)域的進步將深刻改寫骨科腫瘤治療范式，成為精準(zhǔn)醫(yī)療與轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)的典范。當(dāng)然3D打印假體不僅僅局限于肢體骨腫瘤保肢中，在骨盆骶骨腫瘤的重建中也同樣發(fā)揮非常重要的作用。下次我重點講一講3D打印假體在骨盆骶骨或脊柱腫瘤重建中的應(yīng)用。

橈骨遠端并不是腫瘤的好發(fā)部位，文獻報道比較多的是橈骨遠端骨巨細胞瘤，橈骨遠端的大段切除是主要的方式。但對于橈骨遠端的原發(fā)惡性腫瘤，獲得廣泛邊界的大段切除是必要的，有時僅是橈骨遠端大段切除是不夠的，根據(jù)侵犯的范圍，可能需要切除近排腕骨和/或鄰近尺骨段。由于切除的方式不一樣，重建的選擇可能也會不同。橈骨遠端原發(fā)的惡性腫瘤較為少見，回顧文獻只有少量的個例報道：包括：骨肉瘤、軟骨肉瘤、血管肉瘤等。由于極少的病例經(jīng)驗，外科醫(yī)生對于切除方式以及大段缺損的重建缺乏共識。橈骨遠端大段缺損的重建方法包括保留關(guān)節(jié)的自體腓骨移植、異體橈骨遠端骨移植以及3D打印假體，以及關(guān)節(jié)融合的自體髂骨移植，自體腓骨移植，3D打印假體以及同側(cè)尺骨移位融合等。對于單純切除橈骨的病例，自體腓骨頭移植和人工關(guān)節(jié)假體重建的方法適合應(yīng)用。由于橈骨遠端惡性腫瘤預(yù)后不是很理想，人工假體的選擇可能更為適合，避免了取自身的腓骨頭，尤其3D打印假體可能會逐步起到更重要的作用。對于切除橈骨遠端合并切除近排腕骨和/或尺骨遠端的病例，同側(cè)尺骨移位融合的方法利用了自身同側(cè)尺骨，可以避免取自身的腓骨頭，而同側(cè)移位的尺骨段可以直接帶血管蒂，且不需要顯微外科技術(shù)，愈合好，并發(fā)癥少。對于腫瘤侵犯橈骨范圍較廣，超過了1/2，切除后重建較為困難，可以采用尺骨單骨固定尺腕融合的方法。

一、什么是骨腫瘤，常見的病理類型有哪些？骨腫瘤是指生長于骨組織的任何異常生長的腫物，可分為良性或惡性（肉瘤）。常見原發(fā)惡性骨腫瘤包括骨肉瘤、尤文肉瘤、軟骨肉瘤等。而乳腺癌、肺癌、前列腺癌、腎癌等為常見的骨轉(zhuǎn)移癌類型。常見的良性腫瘤包括骨軟骨瘤、內(nèi)生軟骨瘤、骨樣骨瘤、骨囊腫、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、嗜酸性細胞肉芽腫等。還有一些腫瘤介于良惡性交界，如骨巨細胞瘤等。①骨肉瘤骨肉瘤是最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，統(tǒng)計發(fā)病率為4-5/百萬。傳統(tǒng)骨肉瘤好發(fā)于青少年，最常發(fā)生在10-20歲階段，60%發(fā)生在25歲以下。男性好發(fā)，與女性的發(fā)病率的比值為3：2。傳統(tǒng)骨肉瘤好發(fā)于四肢長骨，尤其是股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端。骨肉瘤最常見的臨床表現(xiàn)是疼痛和腫塊。疼痛可放射至臨近關(guān)節(jié)，初期疼痛多為間斷性隱痛，隨病情發(fā)展疼痛逐漸加重，多發(fā)展為持續(xù)性疼痛，休息、制動或者一般止痛藥無法緩解。早期癥狀可能會時輕時重，因此很難診斷；隨著疾病進展，癥狀會持續(xù)加重。腫瘤內(nèi)大多數(shù)細胞的分化方向決定了骨肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，可呈骨樣、軟骨樣、成纖維樣或者纖維組織樣，伴有不同程度的反應(yīng)骨形成。影像學(xué)上一些骨肉瘤成骨明顯；另一些則以溶骨性破壞為主。當(dāng)腫瘤穿破骨皮質(zhì)，侵入到軟組織內(nèi)時，可出現(xiàn)最具特征的影像學(xué)改變，即特征性骨膜反應(yīng)。骨肉瘤的另一個常見影像學(xué)表現(xiàn)是不規(guī)則鈣化或骨外軟組織包塊內(nèi)的骨化。CT掃描和MRI在術(shù)前有助于判斷腫瘤的范圍，這對確定一些患者是否能夠保肢有極為重要的作用。放射性核素骨掃描成像可用于檢測病變的活動性，確定是否存在多發(fā)的病變或骨轉(zhuǎn)移，但特異性不高，不能單獨作為診斷依據(jù)。PET-CT檢查是最近幾年興起的先進全身篩查技術(shù)，能對腫瘤進行早期診斷和鑒別診斷，鑒別腫瘤有無復(fù)發(fā)，對腫瘤進行分期和再分期，尋找腫瘤原發(fā)和轉(zhuǎn)移灶，指導(dǎo)和確定腫瘤的治療方案、評價療效。除經(jīng)典骨肉瘤之外，臨床上還有毛細血管擴張型骨肉瘤、髓內(nèi)高分化（低惡髓內(nèi)型）骨肉瘤、小細胞性骨肉瘤、多中心骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度惡性骨表面骨肉瘤等多種類型的骨肉瘤。②軟骨肉瘤軟骨肉瘤是一種軟骨來源的惡性腫瘤，好發(fā)于成年人和老年人。大多數(shù)患者年齡大于50歲，發(fā)病高峰在40-70歲間。男性稍常見。單獨或是同時存在的局部腫脹和疼痛，都是重要的癥狀。這些癥狀很常見，并且持續(xù)時間一般較長。常見部位是骨盆（髂骨最常受累），隨后是在股骨近端，肱骨近端，股骨遠端和肋骨。原發(fā)軟骨肉瘤很少見于手足部的短骨（占所有軟骨肉瘤的1%）。影像學(xué)檢查對于診斷軟骨腫瘤有重要的作用。發(fā)生在骨盆的原發(fā)軟骨肉瘤呈現(xiàn)梭形膨脹，伴有皮質(zhì)骨增厚。表現(xiàn)為散在分布的點狀射線透明區(qū)和環(huán)樣不透明（礦化）區(qū)。皮質(zhì)骨侵蝕和破壞較常見，皮質(zhì)骨通常增厚但是可能缺乏或是不存在骨膜反應(yīng)。MRI有助于描繪腫瘤的范圍和明確軟組織受累情況。CT掃描可提示基質(zhì)鈣化。軟骨肉瘤是軟骨分化的惡性腫瘤，病理上依據(jù)腫瘤的惡性程度而表現(xiàn)不同：低度惡性的軟骨肉瘤需結(jié)合臨床表現(xiàn)、X線特征來診斷。可根據(jù)細胞數(shù)量和細胞學(xué)表現(xiàn)將軟骨肉瘤分為I級、II級、III級三個級別，惡性程度由低到高?；顧z是術(shù)前明確診斷的一種輔助檢查方法，軟骨肉瘤的治療首選手術(shù)切除。多數(shù)軟骨肉瘤分化較好，但是切除不徹底時非常容易局部復(fù)發(fā)。腫瘤生長緩慢，可向周圍軟組織伸展，但是轉(zhuǎn)移少見，并且多發(fā)生在晚期。轉(zhuǎn)移的病例一般為高度惡性。最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺臟，其他的少見部位包括肝、腎、淋巴結(jié)、骨轉(zhuǎn)移等。軟骨肉瘤對傳統(tǒng)放療不敏感。但近年，隨著放療技術(shù)的進步，質(zhì)子放療等方法可以在一定程度上控制腫瘤?；煹膱蟮郎僖?。對于去分化的軟骨肉瘤，可考慮進行化療治療。去分化軟骨肉瘤是一類特殊的軟骨肉瘤，約占全部軟骨肉瘤的10%。平均發(fā)病年齡為50-60歲，年齡范圍為29-85歲。腫瘤通常為惡性溶骨性骨內(nèi)病變，易發(fā)生皮質(zhì)骨穿孔和骨外侵蝕。骨盆是其好發(fā)的部位之一。去分化軟骨肉瘤是侵蝕性腫瘤，該腫瘤有比較高的惡性程度，預(yù)后普遍比較差。5年生存率低于25%。盡管進行了針對侵襲性腫瘤的治療，仍有大約90%的患者死亡，并在兩年內(nèi)有明確的轉(zhuǎn)移。繼發(fā)性軟骨肉瘤是繼發(fā)于良性前驅(qū)腫瘤如骨軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤的一種軟骨肉瘤。繼發(fā)性外周性軟骨肉瘤的發(fā)病年齡多為20-40歲。最常見的部位是骨盆，尤其是髂骨，其次為股骨和肱骨近端、肩胛骨。多數(shù)繼發(fā)性軟骨肉瘤為低度惡性，預(yù)后較好。繼發(fā)于內(nèi)生軟骨瘤病的軟骨肉瘤有和傳統(tǒng)軟骨肉瘤相同的預(yù)后，都有賴于腫瘤的部位和分級。間葉型軟骨肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，占全部原發(fā)軟骨肉瘤的3％－10%。盡管可以發(fā)生在任何年齡，但是發(fā)病率高峰是在10歲—30歲。它是由高分化透明軟骨島與未分化原始間葉細胞組成的惡性腫瘤，約占軟骨肉瘤的3%。骨盆是其最好發(fā)的部位之一。間葉型軟骨肉瘤是一種高惡性度腫瘤，有局部復(fù)發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移的傾向。根治性腫瘤切除可能是比較好的治療方法。有研究顯示它對化療和放療敏感，這可能是由于腫瘤中的高度細胞化的未分化區(qū)域?qū)Ψ暖熀突熋舾?。③尤文肉?原始神經(jīng)外胚瘤尤文肉瘤（Ewing肉瘤）/原始神經(jīng)外胚瘤并不常見，約占原發(fā)惡性骨腫瘤的6-8%，少于骨髓瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤。但它是兒童常見骨骼和軟組織肉瘤的第二位。尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤好發(fā)于男性，男女比例約為1.4:1。將近80%的患者小于20歲，而發(fā)病高峰年齡為10-20歲，大于30歲的患者很少見。尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚瘤好發(fā)于長骨的骨干和干骺端，骨盆和肋骨也是常見的累及部位。局部的疼痛是最常見的臨床癥狀，同時伴有局部腫脹或觸及腫塊。對患者進行全身檢查時經(jīng)常發(fā)現(xiàn)發(fā)熱、貧血、白細胞增多和血沉增快等表現(xiàn)。影像學(xué)上，一個發(fā)生于長骨或扁平骨骨干上的邊界不清的溶骨性病灶是最常見的特征，而滲透性或蟲蝕樣骨破壞伴洋蔥樣多層骨膜反應(yīng)也是其特征之一，腫瘤的皮質(zhì)也可以厚薄不均。尤文肉瘤常表現(xiàn)為一個巨大的、邊界不清的腫物，骨膨脹性破壞也可以見到。MRI和CT檢查可以幫助評價腫瘤在骨骼和軟組織中的擴張情況。尤文肉瘤在影像學(xué)上應(yīng)與骨肉瘤、骨髓炎、嗜酸性肉芽腫等疾病鑒別，但這些可以通過病理檢查解決。①骨巨細胞瘤骨巨細胞瘤不屬惡性腫瘤，但具有局部侵襲性、并有遠處轉(zhuǎn)移潛能的交界性腫瘤。占骨所有原發(fā)性腫瘤4-5%。骨巨細胞瘤發(fā)生在已經(jīng)骨骼發(fā)育成熟的患者中，20歲到40歲之間高發(fā)（61%）。盡管有10-15%的病例發(fā)生于二十歲以內(nèi)，但未成年人極少患骨巨細胞瘤，10歲以下的兒童更是極為罕見。女性患者略多。骨巨細胞瘤是一種最有爭議的骨腫瘤。在大約20%—40%的病例中，骨巨細胞瘤具有持續(xù)進展的潛在惡性，約5%—10%病例會出現(xiàn)肉瘤惡變，甚至局部還沒有出現(xiàn)明顯惡變就已發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。骨巨細胞瘤患者典型的臨床表現(xiàn)有疼痛，腫脹，經(jīng)常性的關(guān)節(jié)活動受限。5-10%的患者可以出現(xiàn)病理性骨折。持續(xù)加重的劇痛為最常發(fā)生的也是首發(fā)的癥狀，并伴隨局部腫脹和壓痛。骨巨細胞瘤血供十分豐富，常存在小的鮮紅色或是棕色的囊腔。即使是侵襲性較高的骨巨細胞瘤也很少穿破關(guān)節(jié)軟骨。膨脹的薄層皮質(zhì)骨經(jīng)常發(fā)生穿孔或是部分破壞（影像學(xué)表現(xiàn)為“侵襲性”病灶），但這并不代表腫瘤就是惡性的。由于腫瘤和干骺端的松質(zhì)骨之間沒有明顯的界限，這是骨巨細胞瘤在刮除術(shù)后經(jīng)常復(fù)發(fā)的原因所在。如果腫瘤細胞同時呈異形性，則不排除腫瘤細胞發(fā)生惡變的可能。骨巨細胞瘤具有局部侵襲性，偶然能發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。組織學(xué)上的特點并不能預(yù)示其局部侵襲性的程度。通過刮除術(shù)、植骨法、骨水泥填充、冷凍療法或石炭酸燒灼治療，局部復(fù)發(fā)率大約有20%。通常復(fù)發(fā)發(fā)生在兩年之內(nèi)。2%的骨巨細胞瘤可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。肺轉(zhuǎn)移平均在原發(fā)瘤診斷后的3-4年內(nèi)，轉(zhuǎn)移瘤可以是單灶性也可是多灶性的。部分轉(zhuǎn)移瘤生長非常緩慢，甚至有些能自發(fā)消退；部分腫瘤是進展性的，最終可以導(dǎo)致患者的死亡。①骨軟骨瘤骨軟骨瘤是一種常見的、軟骨源性的良性腫瘤，是位于骨表面的骨性突起物，又稱為外生骨疣，為最常見的良性骨腫瘤。多發(fā)生于青少年，隨機體發(fā)育而增大，當(dāng)骨骺線閉合后，其生長也停止。多見于長骨干骺端，如股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端。可分為單發(fā)與多發(fā)性骨軟骨瘤兩種，單發(fā)占85%。骨軟骨瘤的確切病因尚不明確，一般認為與遺傳、生長激素刺激、局部微環(huán)境改變等因素有關(guān)。骨軟骨瘤X線表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)，在干骺端可見從皮質(zhì)突向軟組織的骨性突起，逆向關(guān)節(jié)生長，其皮質(zhì)和松質(zhì)骨以窄小或?qū)拸V的蒂與正常骨相連，彼此髓腔相通，皮質(zhì)相連續(xù)，突起表面為軟骨帽，不顯影，厚薄不一，有時可呈不規(guī)則鈣化影。骨軟骨瘤發(fā)生惡性變可出現(xiàn)疼痛、腫脹、軟組織包塊等癥狀；X線平片可見原來穩(wěn)定的骨軟骨瘤再度生長，骨質(zhì)破壞，呈現(xiàn)云霧狀改變以及鈣化不規(guī)則等表現(xiàn)。CT、MRI可進一步明確腫瘤性質(zhì)及累及范圍。骨軟骨瘤因有典型的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征，診斷容易，不易與其他腫瘤混淆，但需要排除多發(fā)性骨軟骨瘤的可能。多發(fā)性骨軟骨瘤常伴有家族遺傳病史，且以膝關(guān)節(jié)周圍多見，對稱性明顯，易鑒別。一般不需治療，密切觀察。若腫瘤生長過快，有疼痛或影響關(guān)節(jié)活動功能；影響鄰骨或發(fā)生關(guān)節(jié)畸形；壓迫神經(jīng)、血管以及腫瘤自身發(fā)生骨折；腫瘤表面滑囊炎或病變活躍懷疑有惡變可能者應(yīng)行切除術(shù)。切除應(yīng)從腫瘤基底四周部分正常骨組織開始，包括纖維膜或滑囊、軟骨帽等，以免復(fù)發(fā)。單發(fā)骨軟骨瘤惡變率低于1%，惡變者應(yīng)行擴大廣泛切除。②內(nèi)生軟骨瘤內(nèi)生軟骨瘤是第二位常見的良性骨腫瘤，是一種透明軟骨組織構(gòu)成的、軟骨源性的良性腫瘤，好發(fā)于手和足的管狀骨，其次為長骨骨干。發(fā)病年齡多在20~40歲，手足部位的短管狀骨為好發(fā)部位，其次為股骨、肱骨、脛骨和肋骨。腫瘤生長緩慢，體積小，幾乎無血管，病變多無明顯癥狀，往往因為繼發(fā)病理性骨折而被偶然發(fā)現(xiàn)。許多病例是在檢查創(chuàng)傷、關(guān)節(jié)病或骨骼肌肉痛時偶然發(fā)現(xiàn)。單發(fā)的內(nèi)生軟骨瘤可能發(fā)生惡變?yōu)檐浌侨饬觯l(fā)生率低于1%，惡變主要發(fā)生在長骨和扁平骨內(nèi)。內(nèi)生軟骨瘤X線表現(xiàn)：在短管狀骨，病變多顯示髓腔內(nèi)有橢圓形透亮點，呈溶骨性破壞，皮質(zhì)變薄膨脹，溶骨區(qū)內(nèi)有間隔或斑點狀鈣化影，并呈現(xiàn)骨內(nèi)扇貝樣花邊狀改變。而在長骨中，病變可以表現(xiàn)局灶鈣化。CT能準(zhǔn)確地顯示腫瘤基質(zhì)的鈣化情況，常呈煙圈樣或爆米花樣。MRI可進一步明確腫瘤髓腔內(nèi)的范圍。內(nèi)生軟骨瘤的治療：對于骨內(nèi)范圍較小的病變，多可保守觀察，非手術(shù)治療。手術(shù)治療適應(yīng)證:①病變范圍較大；②出現(xiàn)明顯癥狀；③存在病理性骨折傾向或已經(jīng)發(fā)生病理性骨折者。手術(shù)方式:病灶刮除并植骨，必要時輔以內(nèi)固定。病灶刮除建議行改良的擴大刮除術(shù)，病灶刮除后輔以磨鉆、苯酚等物理、化學(xué)方法滅活瘤壁，以減少復(fù)發(fā)。預(yù)后好。③骨樣骨瘤骨樣骨瘤由異常骨樣組織、成骨細胞組成，其外包繞著反應(yīng)性骨質(zhì)。好發(fā)于青少年，10~20歲最多見，男性多于女性，發(fā)病比率約為2:1。70%~80%的腫瘤病損在長骨，最常見于股骨、脛骨和肱骨的骨干或骨骺端。典型的表現(xiàn)是病人長骨有持續(xù)數(shù)月的鈍痛，夜間加重，服用水楊酸制或非甾體消炎鎮(zhèn)痛藥可緩解。病灶鄰近關(guān)節(jié)時，可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍疼痛及滑膜炎癥狀。病變部位淺在時，可表現(xiàn)為局部皮溫升高、腫脹及壓痛。骨樣骨瘤X線表現(xiàn)為骨干皮質(zhì)內(nèi)的病灶，呈現(xiàn)小的圓形或橢圓形的放射透明巢，直徑很少超過1cm，常有致密的硬化骨包繞，邊界清晰。CT對發(fā)現(xiàn)瘤巢最有價值，可顯示一個局限的小的低密度區(qū)，周圍包繞著大范圍的高密度反應(yīng)骨的形成。骨樣骨瘤外科治療極為有效。應(yīng)完整切除瘤巢。徹底切除后不會復(fù)發(fā)。適應(yīng)證:①疼痛明顯，持續(xù)時間長;②口服非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥不能緩解者。手術(shù)治療包括病灶切除或微創(chuàng)經(jīng)皮消融術(shù)。手術(shù)切除時對于瘤巢的準(zhǔn)確定位非常關(guān)鍵。經(jīng)皮射頻消融一般在CT引導(dǎo)下完成，創(chuàng)傷小、定位準(zhǔn)確、恢復(fù)快，但有消融不徹底復(fù)發(fā)風(fēng)險。④骨囊腫骨囊腫是好發(fā)于兒童和青少年的長骨干骺端的囊性病變。85%發(fā)病于20歲以下，男女比例2：1。四肢所有骨骼均可發(fā)病，但多見于四肢的長管狀骨（90%在肱骨近端，其次為股骨近端和脛骨近端），通常的發(fā)病部位在長管狀骨的干骺端或靠近生長板處，并且逐漸向骨干移行，大多呈單房性改變，但也有多房者，該病具有自限性和自愈性。病因尚不清楚，被廣泛接受的理論為干骺端重塑時的局灶性缺陷阻斷了組織間液的回流，導(dǎo)致壓力增高，引起局灶性骨壞死并使組織間液聚集。骨囊腫的典型X線表現(xiàn)是中心性的單純?nèi)芄切圆∽?，邊界清楚。病變可膨脹生長，但不穿透皮質(zhì)，皮質(zhì)變薄，呈蛋殼樣，無骨膜反應(yīng)，除非有病理性骨折。無周圍骨皮質(zhì)破壞和軟組織侵犯。病變可呈單房或者多房，病變長軸與骨干方向一致，病變皮質(zhì)厚薄程度不同，但與正常皮質(zhì)有明顯分界。隨著年齡的增長，囊腫可逐漸向骨干移行。骨囊腫患者年齡很重要，越年輕病變越活躍，手術(shù)治療術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險4倍于年齡較大兒童。該病具有自限性和自愈性，因此非手術(shù)療法起到非常重要的作用。小的無癥狀的上肢病變可以定期拍攝X線片進行觀察。較大的病變，如有病理性骨折風(fēng)險，或有癥狀的病變和下肢的病變通常采用刮除術(shù)（可采用或不采用骨移植或內(nèi)固定）治療，或者采用抽吸注射法（常用皮質(zhì)類固醇、骨髓抽出物、脫鈣骨基質(zhì)或其他材料）。因骨折可以引起囊腔愈合，所以上肢的單房性骨囊腫可采用非手術(shù)治療。股骨近端的單房性骨囊腫應(yīng)采用刮除、骨移植和內(nèi)固定聯(lián)合治療。⑤骨纖維結(jié)構(gòu)不良骨纖維結(jié)構(gòu)不良是一種良性病變，骨纖維異樣增殖癥病因不明，與骨先天性發(fā)育異常、骨形成障礙、內(nèi)分泌異常有關(guān)。骨纖維異樣增殖癥多在10歲左右發(fā)病，常在青年期就診，伴內(nèi)分泌紊亂者可在3～4歲發(fā)病，甚至在出生后即有癥狀。本病可發(fā)生在任何骨骼，四肢單發(fā)性病變常位于近側(cè)骨端，可局限或向骨干擴散，多發(fā)于股骨、脛骨、腓骨和骨盆，常偏于一側(cè)肢體；雙側(cè)受累者，并不對稱。上肢病變者可同時見于顱骨。軀干病變可累及數(shù)根肋骨和椎體及其附件，肋骨不限于一側(cè)肢體。本病以一側(cè)上、下肢體為主，對側(cè)僅有個別骨受累，也可同時累及顱骨、肋骨或骨盆。最常見的臨床表現(xiàn)是骨病變。癥狀的輕重與年齡、病程及受損部分有關(guān)，年齡越輕癥狀越重。病變早期可存在多年而無癥狀，繼而出現(xiàn)疼痛，功能障礙，弓狀畸形或病理性骨折，有些患者以此為首發(fā)癥狀而就醫(yī)，其特點是可由輕度外傷誘因引起，骨折部疼痛、腫脹、功能障礙。手術(shù)治療骨纖維結(jié)構(gòu)不良的主要目的是恢復(fù)強度，糾正畸形，預(yù)防惡變，可采用刮除植骨術(shù)。對有些長骨，如腓骨、肋骨，可作節(jié)段性切除。對有畸形者，可行截骨矯形術(shù)。病理性骨折可按骨折處理的原則治療。對于非手術(shù)治療研究較多的是雙磷酸鹽化合物，其主要作用是通過破骨細胞抑制骨吸收，能顯著減輕疼痛，通過對血漿中的堿性磷酸酶活性及尿中羥脯氨酸含量檢測表明溶骨性改變減慢，影像學(xué)上有骨密度增加，但原來骨病灶并不能完全治愈。①轉(zhuǎn)移性骨腫瘤成年人骨破壞最常見的原因是骨轉(zhuǎn)移。在癌癥病人中，大約一半的病人會發(fā)生骨轉(zhuǎn)移。超過2/3的轉(zhuǎn)移性惡性骨腫瘤患者的年齡在40-60歲之間。常見的原發(fā)癌癥部位是：乳腺、肺、肝、腎和前列腺。由于轉(zhuǎn)移腫瘤細胞異常生長、增殖，導(dǎo)致溶骨性破壞，常引起骨痛、骨折、貧血、高鈣血癥和神經(jīng)壓迫等癥狀。骨盆是轉(zhuǎn)移癌最常發(fā)生的部位之一。對老年病人的多發(fā)性骨破壞應(yīng)首先考慮骨轉(zhuǎn)移性病變。病理檢查能夠明確轉(zhuǎn)移癌診斷，多數(shù)情況下能夠提示原發(fā)腫瘤的部位。二、良惡性骨腫瘤的區(qū)別？良性骨腫瘤不屬“癌癥”范疇，不造成全身廣泛轉(zhuǎn)移，多僅引起局部骨質(zhì)破壞，從而出現(xiàn)疼痛、腫脹、活動受限等。而惡性骨腫瘤屬于“癌癥”范疇，惡性骨腫瘤不僅破壞局部骨質(zhì)，可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺，亦可轉(zhuǎn)移到骨等，但罕有發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。如前所述，肺癌、乳腺癌等其他部位惡性腫瘤也可轉(zhuǎn)移到骨，并引起骨質(zhì)破壞甚至導(dǎo)致骨折。原發(fā)惡性骨腫瘤較為罕見，僅占全部惡性腫瘤不到1%。常見的原發(fā)惡性骨腫瘤有一定的年齡分布特點，如骨肉瘤好發(fā)年齡為10-20歲，尤文肉瘤患者年齡多在20歲以下。而軟骨肉瘤多見于中老年患者。

對于癌癥患者而言，核醫(yī)學(xué)科的骨掃描ECT與PET/CT成像都可以用于判斷有無骨轉(zhuǎn)移以及轉(zhuǎn)移的部位、數(shù)量、程度等，對確定患者治療方案有著關(guān)鍵的作用。?主要不同的是1，顯像劑成像原理不一樣；2、病灶反映形式不一樣。?ECT的主要適應(yīng)癥是尋找惡性腫瘤的骨轉(zhuǎn)移以及鑒別其他骨骼疾病，應(yīng)用范圍相對比較局限于全身骨骼系統(tǒng)，優(yōu)點骨掃描價格相對較低，不需特殊要求，病人接受度較好。?PET/CT檢查分辨率比較高，適應(yīng)癥比較廣泛，包括惡性腫瘤的診斷及鑒別診斷，惡性腫瘤的臨床分期及治療后的療效評估，惡性腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)全身檢查，查找不明原因的轉(zhuǎn)移癌等。但需注意的是，PET/CT檢查對血糖要求較嚴格，對患者的身體狀態(tài)也有一定要求。?小結(jié)：????1、自身條件較差（血糖過高、不能忍受長時間禁食）的患者，可以選擇行ECT檢查評估是否存在骨轉(zhuǎn)移；???2、骨轉(zhuǎn)移患者治療后的療效評估，也可選擇ECT；?3、?若需要同時對身體臟器、腦等部位做檢查以評估是否存在轉(zhuǎn)移或需要全身多發(fā)轉(zhuǎn)移療效評估的病人，建議PET/CT檢查。?