滑膜肉瘤

以手術(shù)治療為主，手術(shù)方式包括截肢和局部廣泛切除，伴區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者還需行區(qū)域性淋巴結(jié)清除。放療對(duì)上皮細(xì)胞為主的滑膜肉瘤較敏感。環(huán)磷酰胺、阿霉素、氨甲蝶呤等化療對(duì)某些低分化的滑漠肉瘤有一定效果。局部切除術(shù)與輔助放療結(jié)合可能會(huì)提高療效，特別是術(shù)后放療，可減少腫瘤局部復(fù)發(fā)。根治性切除可按Enneking外科分期原則行腫瘤的廣泛切除，甚至包括整塊肌肉或整個(gè)肌肉群。由于滑膜肉瘤大多位于大關(guān)節(jié)附近，局部的根治性手術(shù)往往難以達(dá)到徹底干凈切除腫瘤的目的，因而截肢的可能相對(duì)較多。對(duì)于腫瘤局部復(fù)發(fā)者，也宜施行截肢術(shù)。多數(shù)病人在術(shù)后數(shù)月至1年內(nèi)復(fù)發(fā)。75%患者2年內(nèi)死亡。65%死于肺轉(zhuǎn)移。一般認(rèn)為組織分化較差的腫瘤預(yù)后也差，腫瘤內(nèi)有鈣化或骨化者則生存較長(zhǎng)。

滑膜肉瘤又名惡性滑膜瘤。1934年Sabrages最先命名。這是惡性程度比較高的軟組織腫瘤，是一種有向滑膜組織分化傾向的惡性腫瘤。因此除關(guān)節(jié)，腱鞘，滑車(chē)等處的滑膜組織外，在無(wú)滑膜的部位，也可由未分化的間質(zhì)細(xì)胞通過(guò)滑膜化生而成。確切原因尚不明。目前認(rèn)為滑膜肉瘤系起源于間充質(zhì)向滑膜分化的組織，腫瘤組織與正常滑膜的鏡下組織形態(tài)相似。以往還有人認(rèn)為與外傷有關(guān)，因較多患者有外傷史?！静±怼?.大體所見(jiàn)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，與周?chē)M織分界較清楚，無(wú)完整包膜，但可有假包膜。腫瘤大小不一，多為雞蛋大。切面灰白，魚(yú)肉樣，質(zhì)軟，可伴出血，壞死，有時(shí)瘤內(nèi)可見(jiàn)少量鈣化。2.鏡下所見(jiàn)瘤組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，變化多端。腫瘤以梭形細(xì)胞為主的分化常較好。也有以上皮樣細(xì)胞為主，但分化較低。故根據(jù)這些細(xì)胞成分含量的多少，可分為三型：①上皮細(xì)胞型；②梭形細(xì)胞型；③混合型。這種分型不能反映腫瘤細(xì)胞的惡性程度，惡性主要與腫瘤細(xì)胞的分化程度有關(guān)，分化程度高則惡性程度低，分化差則惡性程度高。

在我們的認(rèn)知里，惡性腫瘤往往好發(fā)于中老年人。然而有一些惡性腫瘤偏偏好發(fā)于年輕人，甚至是兒童，滑膜肉瘤就是其中之一。說(shuō)到滑膜肉瘤，相信很多人對(duì)它都是陌生的?；と饬錾弦淮纬霈F(xiàn)在大眾的視線中，還是2016年發(fā)生的“魏則西事件”，其中的主人公魏則西所患的，就是滑膜肉瘤，最終他也是被這種惡性腫瘤奪去了僅22歲的年輕生命?；と饬龅降资鞘裁?？滑膜肉瘤是一種罕見(jiàn)的間充質(zhì)來(lái)源的惡性腫瘤，在任何組織中都有可能發(fā)生，常見(jiàn)于軟組織，通常發(fā)生于四肢和軀干的關(guān)節(jié)周?chē)??；と饬龅慕M織來(lái)源是未知的。曾經(jīng)有一段時(shí)間，人們認(rèn)為它來(lái)源于關(guān)節(jié)滑膜細(xì)胞，并因此命名，但隨后又發(fā)現(xiàn)它實(shí)際上與滑膜組織無(wú)關(guān)?；と饬隹梢园l(fā)生于任何年齡段，但發(fā)病高峰為15~30歲。為什么會(huì)出現(xiàn)滑膜肉瘤？滑膜肉瘤最常發(fā)生于四肢和軀干，也有少數(shù)發(fā)生于頭頸部、心臟、肺部和胸膜、腹膜后腔和縱隔、胃部、腎臟?；と饬鲈谠缙谕ǔ](méi)有明顯癥狀，因而容易被忽略。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，可能會(huì)出現(xiàn)與關(guān)節(jié)炎或滑囊炎相似的癥狀：位于深處的腫脹或腫塊，有時(shí)會(huì)伴有疼痛。另外有事還會(huì)出現(xiàn)腿、手臂、手或腳的活動(dòng)不便，甚至跛行。在兒童或青少年中，與骨骼和關(guān)節(jié)相關(guān)的疼痛經(jīng)常被誤認(rèn)為“生長(zhǎng)痛”，但生長(zhǎng)痛多是發(fā)生在雙側(cè)的對(duì)稱(chēng)性疼痛，而病理性的疼痛則往往是單側(cè)。因此，如果在身體區(qū)域，如四肢發(fā)現(xiàn)不明腫塊或出現(xiàn)持續(xù)的、無(wú)故的疼痛，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)?；と饬鍪窃鯓哟_診的？如果醫(yī)生懷疑滑膜肉瘤，會(huì)從評(píng)估癥狀和進(jìn)行身體檢查開(kāi)始，包括常規(guī)的病史問(wèn)診、體格檢查、生化檢查及各種影像學(xué)診斷（X光、CT、MRI、骨掃描等）。然而，只有通過(guò)病理活檢才能確診滑膜肉瘤?；と饬鍪侨绾沃委煹?？滑膜肉瘤的治療方式取決于患者的年齡、腫瘤的大小和位置以及擴(kuò)散程度等，原發(fā)性局部滑膜肉瘤的首選治療是手術(shù)切除，有時(shí)也會(huì)根據(jù)需要采取放療和化療。手術(shù)治療包括活檢和手術(shù)切除整個(gè)腫瘤、鄰近肌肉和淋巴結(jié)。根據(jù)腫瘤的位置和大小，可能需要切除全部或部分肢體手術(shù)。目前，手術(shù)切除+輔助化療是可手術(shù)切除的滑膜肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療模式。如果腫瘤較大（最大直徑>5cm）、較深或侵犯周?chē)M織、神經(jīng)或大血管，完全切除比較困難，可以進(jìn)行術(shù)前放化療，以縮小腫瘤。如果手術(shù)時(shí)腫瘤未能完整切除，或切除時(shí)腫瘤較大，則術(shù)后需進(jìn)行輔助放療，殺死殘留的腫瘤細(xì)胞。與其它軟組織肉瘤相比，滑膜肉瘤被認(rèn)為是一種相對(duì)化療敏感的腫瘤。因此，化療和放療一樣，也經(jīng)常應(yīng)用于滑膜肉瘤的術(shù)前、術(shù)后輔助治療。另外，對(duì)于不可切除的局部晩期或轉(zhuǎn)移性滑膜肉瘤，積極有效的化療有利于減輕癥狀、延長(zhǎng)生存期和提高生活質(zhì)量。目前，靶向治療和免疫療法也在被廣泛臨床試驗(yàn)，有望獲得突破，給患者帶來(lái)更多生存的希望?；と饬龅念A(yù)后如何？滑膜肉瘤的預(yù)后主要受以下幾個(gè)因素的影響：1.腫瘤大小。影響腫瘤預(yù)后的最主要因素，較大（最大直徑>5cm）的腫瘤相對(duì)更難完整切除，更易發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后也相對(duì)較差。2.患者年齡。兒童患者預(yù)后優(yōu)于成人，10歲以下的兒童預(yù)后更好。3.原發(fā)部位。遠(yuǎn)端肢體腫瘤比近端肢體或軀干腫瘤預(yù)后更好。4.組織學(xué)類(lèi)型。未分化或分化差的滑膜肉瘤，預(yù)后較差。5.轉(zhuǎn)移情況。如果診斷時(shí)已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。6.手術(shù)情況。如果首次手術(shù)切除能夠完整切除腫瘤，則預(yù)后較好?？偠灾?，滑膜肉瘤屬于一種不太常見(jiàn)的惡性腫瘤，好發(fā)于15~30歲的青少年和青年人，首選治療方式是手術(shù)切除。當(dāng)然，配合放化療也是提高療效的重要手段。

7月22日，北京肉瘤青年醫(yī)師提升項(xiàng)目系列會(huì)議（第3期）—滑膜肉瘤的診治順利召開(kāi)。本次會(huì)議繼續(xù)由北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院劉佳勇教授擔(dān)任會(huì)議主持，中山大學(xué)腫瘤防治中心張星教授擔(dān)任會(huì)議主席。由北京積水潭醫(yī)院丁宜教授、中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院彭瑞清教授擔(dān)任會(huì)議講者，同時(shí)邀請(qǐng)到了北京積水潭醫(yī)院劉巍峰教授、北大人民醫(yī)院謝璐教授、醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院徐立斌教授、北大腫瘤醫(yī)院應(yīng)志濤教授等多位大咖嘉賓，就滑膜肉瘤的診治進(jìn)行探討與分享。會(huì)議重點(diǎn)討論了滑膜肉瘤的分子遺傳特點(diǎn)和研究進(jìn)展、晚期滑膜肉瘤的一線和二線治療選擇、靶向和免疫檢查點(diǎn)抑制劑的應(yīng)用現(xiàn)狀等話題，尤其深入討論了以TCR-T治療為代表的細(xì)胞免疫治療在肉瘤中的應(yīng)用前景和局限性。有興趣的病友可以通過(guò)以下鏈接觀看回放：https://hmez.huimeihealth.com.cn/hm/scrm/jsmobile/cd/1545340785372540928?aid=1_tid%3D2（該鏈接無(wú)法直接復(fù)制和打開(kāi)，可掃下方二維碼觀看）