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張曉偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 軟組織肉瘤類型負(fù)責(zé)，分為12大類，100多種亞型，為了方便了解軟組織肉瘤具體亞型，解開其神秘面紗。故按照不同軟組織肉瘤類型，撰寫科普系列文章。軟組織肉瘤科普系列一 ---滑膜肉瘤（Synovial sarcoma ）滑膜肉瘤屬于軟組織肉瘤中常見類型，常見發(fā)病部位: 70%發(fā)生于四肢的大關(guān)節(jié)，滑膜肉瘤多見于成年人，好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)，屬于惡性腫瘤，如發(fā)生在關(guān)節(jié)周圍，應(yīng)考慮滑膜肉瘤的可能，應(yīng)行CT和同位素掃描檢查，明確范圍和全身狀況，確診依靠活檢病理報(bào)告。少見也可以臨床表現(xiàn)滑膜肉瘤為關(guān)節(jié)附近的無痛腫塊，患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍腫脹或腫塊，腫塊可沿軟組織伸展至整個(gè)前臂。在腫塊皮膚表面可有靜脈怒張。腫塊質(zhì)地為中等，也可偏硬或偏軟。出現(xiàn)不同程度疼痛、隱痛或鈍痛，后期呈劇烈疼痛，夜間疼痛顯著。有些患者局部肢體活動(dòng)受限。病變?cè)谒闹P(guān)節(jié)附近，以膝關(guān)節(jié)最常見，腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、前臂軟組織、手指、足部等部位亦多見，也可發(fā)生于肌腱和筋膜上。診斷： 診斷金標(biāo)準(zhǔn)依賴病理：病理上表現(xiàn)特異性的SS18-SSX基因融合，分為單向性和雙向性。部分分化很差類型容易跟部分橫紋肌類型相混淆。影像學(xué)檢查提示腫瘤原發(fā)部位和 明確腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，有利于明確腫瘤分期（不同分期采用不同治療策略），具體包括 常規(guī)X線檢查，CT，磁共振MRI、PET-CT檢查。治療：滑膜肉瘤的治療以手術(shù)切除為主，爭(zhēng)取廣泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除，切除不徹底，局部復(fù)發(fā)率高。本病通過血行易向肺部轉(zhuǎn)移，也有淋巴轉(zhuǎn)移，凡引流淋巴結(jié)較大者，在腫瘤切除的時(shí)，施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。本病5年生存率在20%～50%。術(shù)后輔助治療: 滑膜肉瘤是惡性程度很高的腫瘤，根據(jù)FNCLCC分期均為G3，對(duì)于化療藥物，屬于比較中高度敏感類型。對(duì)于起源于組織深部及腫瘤較大，外科邊界不足的患者，均建議術(shù)后化療，局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高，可考慮局部放療，降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)?；と饬鋈菀壮霈F(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，以往對(duì)于晚期因遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，病情輕重不一，預(yù)后相對(duì)較差?；熕幬飳?duì)滑膜肉瘤中高度敏感，化療藥物有效率60%左右，目前一線化療基礎(chǔ)上聯(lián)合PD-1免疫治療看到較好效果，在好的效果基礎(chǔ)上，也期待看到更好的長(zhǎng)期效果。1.手術(shù)對(duì)于早期滑膜肉瘤采用根治性手術(shù)，術(shù)后考慮輔助化療和（或）放療。對(duì)于部分腫瘤負(fù)荷較大，解剖位置特殊，可以考慮術(shù)前的化療或放療，以達(dá)到較好的手術(shù)邊界，爭(zhēng)取完整切除腫瘤。2.化療輔助化療和晚期化療對(duì)于滑膜肉瘤中高度敏感，60%以上患者有比較好的短期效果。3.放療大部分滑膜肉瘤對(duì)放療敏感。在輔助治療患者，或者晚期病灶局限患者可以嘗試局部放療。預(yù)后滑膜肉瘤既可向區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也可向遠(yuǎn)處肺部轉(zhuǎn)移，切除不徹底有較高的復(fù)發(fā)率。本病好向肺部轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也多見，其發(fā)生率20%左右。患者的5年生存率為20%～50%。2021年01月10日
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衛(wèi)愉軒醫(yī)師 南醫(yī)三院 足踝外科 1.概述 滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma，SS)是一種伴有部分上皮分化的惡性間葉腫瘤，在全部軟組織肉瘤中 約占5％一10％。SS好發(fā)于關(guān)節(jié)附近軟組織，最早誤認(rèn)為來源于滑膜細(xì)胞，因此被命名為滑膜肉瘤；但目前SS的病因和來源還不清楚。好發(fā)于年輕人，主要好發(fā)于15～40歲，高峰期在30～40歲， 90％以上患者在60歲前發(fā)病，20歲以下約占30％；男性比女性多見；常見于四肢，特別是膝關(guān)節(jié)附近的軟組織，腫瘤雖然靠近關(guān)節(jié)、腱鞘和滑囊，但極少累及關(guān)節(jié)腔和滑膜；臨床上大多數(shù)的滑膜肉瘤表現(xiàn)為無痛性腫塊，可持續(xù)數(shù)年。2. 病理特點(diǎn)肉眼觀察顯示腫瘤境界較清楚、灰粉色、實(shí)性、質(zhì)硬，可伴有局灶鈣化，偶見囊變，囊內(nèi)含黏液或血液；囊內(nèi)面光滑；腫瘤呈不規(guī)則狀侵入周圍軟組織。分化差的SS?？梢姵鲅獕乃馈ｏ@微鏡下，SS可分為3種類型：雙相型 SS、單相型SS及分化差的SS。①雙相型SS是典型的SS組織學(xué)類型，約占SS的 25％。由明確的上皮樣和肉瘤樣成分組成，有時(shí)可見大量肥大細(xì)胞、玻璃樣變、間質(zhì)黏液樣變性、鈣化及骨化生。②單相型SS由2種成分中的1種組成，絕大多數(shù)是梭形細(xì)胞肉瘤成分。單相型梭形細(xì)胞型SS比較常見，約占74％。 在組織形態(tài)學(xué)上，很多腫瘤與SS都很相似，需要免疫組織化學(xué)及分子病理進(jìn)一步鑒別診斷！組織學(xué)形態(tài)與免疫標(biāo)記 符合，分子水平檢測(cè)證實(shí)有SSl8-SSX融合基因，是 目前公認(rèn)的SS診斷金標(biāo)準(zhǔn)。3.治療方法和預(yù)后滑膜肉瘤屬高級(jí)別浸潤(rùn)性肉瘤，5年和10年的生存率分別是約60％和50％，后期易局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。預(yù)后不良的因素包括：①原發(fā)腫瘤最長(zhǎng)徑大于5cm、②組織學(xué)級(jí)別高、③腫瘤位于軀干、④位置深、⑤出現(xiàn)壞死、⑥初診時(shí)已有轉(zhuǎn)移、⑦第1次手術(shù)時(shí)未能廣泛切除等。早期SS的主要治療手段仍是完整廣泛的手術(shù)切除。對(duì)于不能完整切除或轉(zhuǎn)移性SS，除了切除原發(fā)腫瘤外，還要進(jìn)行輔助化療或放療。2020年10月31日3072
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 序言今天帶學(xué)生查房，美麗陽(yáng)光大氣的凌姑娘將一個(gè)患者最近入院檢查CT的結(jié)果耳語(yǔ)告訴我，患者肺部轉(zhuǎn)移了。聽到這則信息，一念之間想到患者今年5月在市一級(jí)醫(yī)院手術(shù)后考慮滑膜肉瘤，術(shù)后未行化療及局部放療治療，術(shù)后3月之內(nèi)腫瘤局部復(fù)發(fā)，我院門診收治入院。想到這里，突然意識(shí)到規(guī)范化滑膜肉瘤治療，規(guī)范化治療勢(shì)在必行，獻(xiàn)給有需要的人！滑膜肉瘤是一種軟組織肉瘤。這是一種罕見的癌癥。每年只有百萬分之一到三的人被診斷患有這種疾病。它可以發(fā)生在任何年齡，但它更常見于青少年和年輕的成年人?；と饬鏊坪鯇?duì)男性有輕微的偏好，男性:女性1.2/1。盡管它的名字，滑膜肉瘤并不相關(guān)的滑膜組織，是關(guān)節(jié)的一部分。這種疾病最常見的開始在腿部或手臂，但它可以出現(xiàn)在身體的任何部位。根據(jù)病理報(bào)告，滑膜肉瘤可以根據(jù)顯微鏡下的樣子或涉及的特定基因突變分為不同的亞型?；と饬鍪且环N高度惡性腫瘤。在多達(dá)50% 的病例中，它會(huì)轉(zhuǎn)移到到身體的其他部位。什么導(dǎo)致了滑膜肉瘤？目前尚無明確的滑膜肉瘤的危險(xiǎn)因素，但該病與染色體易位 t (x; 18)(p11; q11)有關(guān)。這意味著18號(hào)染色體和 x 染色體在滑膜肉瘤腫瘤細(xì)胞中的部分位置發(fā)生了轉(zhuǎn)換。目前尚不清楚這種突變是隨機(jī)發(fā)生的，還是遵循特定的事件鏈。由于這種易位，滑膜肉瘤細(xì)胞含有突變基因。這種突變基因被認(rèn)為有助于疾病的發(fā)展。滑膜肉瘤的癥狀是什么？癥狀因腫瘤位置而異，可能會(huì)出現(xiàn)以下癥狀:·腫瘤可能會(huì)妨礙身體機(jī)能。例如，在頭部和頸部區(qū)域，它可能引起吞咽和呼吸困難，或者它可能改變聲音·腫塊可能會(huì)疼痛，特別是當(dāng)神經(jīng)被累及時(shí)生長(zhǎng)緩慢的無痛腫塊很常見，可能會(huì)給人造成無害的錯(cuò)覺。當(dāng)腫瘤無痛且位于體內(nèi)深處時(shí)，它可能會(huì)在很長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)被忽視。由于腫瘤可能不被注意，治療完成后的隨訪檢查通常包括定期的影像檢查(如 CT 掃描)。這些檢查可以發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤部位或身體其他部位的復(fù)發(fā)。如果癌癥發(fā)生在身體的其他部位，則稱之為轉(zhuǎn)移。診斷時(shí)只有不到10% 的患者可檢測(cè)到轉(zhuǎn)移。在這種情況下，滑膜肉瘤腫瘤細(xì)胞被認(rèn)為已經(jīng)從一個(gè)部位(起源)移動(dòng)到第二個(gè)部位(轉(zhuǎn)移)。肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位。如何診斷滑膜肉瘤？診斷從影像學(xué)研究開始。在評(píng)估可疑腫塊的過程中，可以使用 x 線、超聲、 CT 掃描和 MRI。影像學(xué)檢查之后，下一步診斷是活檢，取出腫瘤樣本進(jìn)行進(jìn)一步分析。在不同類型的活組織檢查中，開放式活組織檢查(用手術(shù)傷口取樣)或針心針活組織檢查是首選。使用細(xì)針去穿刺組織可以確定是否存在癌癥，但這些細(xì)胞往往不能提供足夠的組織來描述滑膜肉瘤的特征。首次活檢應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生或放射科醫(yī)生仔細(xì)規(guī)劃。外科醫(yī)生將采取措施，確保穿刺路徑不受污染，手術(shù)能夠切除整個(gè)腫瘤。通常，從活檢中獲得的樣本組織直接從手術(shù)室送到病理實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行切片并固定在小玻璃板(載玻片)上。病理學(xué)家通常使用一種叫做免疫組織化學(xué)的技術(shù)來了解腫瘤細(xì)胞。在這種技術(shù)中，樣本組織用不同的染料染色。腫瘤細(xì)胞對(duì)染料的反應(yīng)提供了更多關(guān)于腫瘤的信息。另一種叫做細(xì)胞遺傳學(xué)的技術(shù)通常用于檢測(cè)滑膜肉瘤特異性的染色體易位，這有助于確診。一旦腫瘤被認(rèn)定為惡性，進(jìn)一步的影像學(xué)研究，例如全身 PET 掃描和/或胸部、腹部或骨盆 CT 掃描，可用于尋找可能的轉(zhuǎn)移。醫(yī)生利用診斷過程中收集的材料來制定病人的治療計(jì)劃。在這個(gè)過程中，他們考慮了許多特定于患者的因素，包括:·腫瘤的大小和侵襲性·確診時(shí)是否有轉(zhuǎn)移·淋巴結(jié)是否受累滑膜肉瘤如何治療？滑膜肉瘤的主要治療方法是手術(shù)切除盡可能清除整個(gè)腫瘤。當(dāng)腫瘤周圍的健康組織隨著腫瘤一起被移除時(shí)，“清除邊緣”就實(shí)現(xiàn)了，這使得所有的癌細(xì)胞更有可能被移除。根據(jù)腫塊的位置和大小，外科醫(yī)生可能很難在保留功能的同時(shí)移除腫瘤周圍的足夠切緣。放射治療也可用于手術(shù)前后，以減少細(xì)胞遺留的風(fēng)險(xiǎn)?；?典型的阿霉素和/或異環(huán)磷酰胺)可能被推薦用于治療滑膜肉瘤，尤其是晚期或轉(zhuǎn)移性疾病。因?yàn)榛と饬龊芎币?，專家們?duì)化療在預(yù)防轉(zhuǎn)移和提高生存率方面的作用還沒有達(dá)成共識(shí)。在制定治療計(jì)劃時(shí)，腫瘤學(xué)家會(huì)權(quán)衡化療的潛在好處和可能的負(fù)面影響?；颊呖赡芟Ｍc腫瘤學(xué)家討論這些問題，以便更好地了解治療計(jì)劃?；と饬龌颊叩念A(yù)后預(yù)后統(tǒng)計(jì)是基于對(duì)個(gè)滑膜肉瘤患者組的研究。這些統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)不能預(yù)測(cè)個(gè)別患者的未來，但是它們可以用于考慮對(duì)患者最適當(dāng)?shù)闹委熀碗S訪?；と饬龌颊叩念A(yù)后受到手術(shù)質(zhì)量和疾病特點(diǎn)(包括腫瘤大小、局部侵襲性、組織學(xué)類型、轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移)的影響。小腫瘤患者在診斷時(shí)可以完全切除并有足夠的切緣，預(yù)后良好。大于5厘米的腫瘤患者發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)更高。低分化亞型的患者被認(rèn)為比其他亞型的患者預(yù)后更差，轉(zhuǎn)移不能被移除的患者預(yù)后更差2020年08月16日3231
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曹巍主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 滑膜肉瘤是一種惡性程度較高的軟組織肉瘤，占所有軟組織肉瘤的6%~9%。發(fā)病年齡大多集中在30~35歲左右，無性別差異。多發(fā)生于下肢及軀干部位，且多見于關(guān)節(jié)旁軟組織內(nèi)，位于頭頸部原發(fā)的滑膜肉瘤較為少見，占所有滑膜肉瘤病例的3%~5%。1、滑膜肉瘤的病因是什么？長(zhǎng)期以來，滑膜肉瘤的病因研究并未取得令人欣喜的進(jìn)展。但隨著細(xì)胞遺傳學(xué)及腫瘤細(xì)胞染色體研究技術(shù)的發(fā)展，為我們揭示滑膜肉瘤發(fā)病的病因提供了許多幫助，同時(shí)對(duì)滑膜肉瘤的認(rèn)識(shí)也進(jìn)入到了分子水平。SYT與SSX的染色體融合或異位是滑膜肉瘤細(xì)胞的一大特征，該種類型的染色體異位指的是18號(hào)染色體上的SYT基因序列與X染色體上的SSX1、SSX2或SSX4基因序列融合。大約90%~95%以上的滑膜肉瘤都被發(fā)現(xiàn)有該種類型的染色體改變，近年來，SYT-SSX染色體融合檢測(cè)已成為滑膜肉瘤病理診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。觀察滑膜肉瘤普通石蠟切片可以發(fā)現(xiàn)，其典型細(xì)胞的形態(tài)是由小的、均一的卵圓形或梭形細(xì)胞組成，這些卵圓形或梭形細(xì)胞具有惡性腫瘤細(xì)胞的特性，核仁巨大，核漿比例倒置，核深染，細(xì)胞邊界不清。因此，對(duì)于頭頸部滑膜肉瘤患者，細(xì)針穿吸活檢及涂片觀察細(xì)胞形態(tài)特征，聯(lián)合使用細(xì)胞遺傳學(xué)技術(shù)，檢測(cè)染色體或基因異位，可予以早期合理的確診。2、頭頸部滑膜肉瘤有哪些臨床表現(xiàn)？對(duì)于大多數(shù)發(fā)生在軀干或四肢的滑膜肉瘤而言，患者早期便可發(fā)現(xiàn)明顯的腫塊，后由于腫瘤壓迫，才會(huì)導(dǎo)致肢體運(yùn)動(dòng)障礙或腫脹表現(xiàn)。而頭頸部滑膜肉瘤大多初起時(shí)位置比較深在或隱匿，早期常常不能被及時(shí)發(fā)現(xiàn)。一般發(fā)生在頭頸部的滑膜肉瘤，隨著腫瘤的不斷增大，會(huì)侵犯或壓迫一些神經(jīng)，造成許多神經(jīng)癥狀或功能障礙。若腫瘤侵犯了三叉神經(jīng)，患者會(huì)出現(xiàn)面部的疼痛或麻木等癥狀；若腫瘤侵犯了面神經(jīng)，患者可因面癱等主訴入院就診；若腫瘤原發(fā)于口腔內(nèi)部，可出現(xiàn)舌運(yùn)動(dòng)障礙等。目前大多數(shù)患者就診時(shí)，主要還是以神經(jīng)癥狀等為主訴，部分患者腫瘤位于頸部，仍然以局部腫脹等原因而就診。3、頭頸部滑膜肉瘤手術(shù)如何治療？對(duì)于頭頸部滑膜肉瘤的原發(fā)病灶，應(yīng)盡量予以擴(kuò)大切除，切除過程中盡量保持1.5~2.0cm的手術(shù)安全緣；而對(duì)于原發(fā)灶腫瘤巨大、位置較深、手術(shù)切緣無法保證的患者，術(shù)前在充分告知的基礎(chǔ)上，可考慮采用手術(shù)+術(shù)后放療兩者結(jié)合或術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后放療三者結(jié)合的綜合治療法進(jìn)行治療。對(duì)于腫瘤完整切除后的術(shù)后缺損區(qū)域，提倡予以游離皮瓣一期修復(fù)。對(duì)于腫瘤切緣陽(yáng)性的患者，可在術(shù)中、術(shù)前告知的基礎(chǔ)上，予以鄰近皮瓣直接修復(fù)，并根據(jù)術(shù)后觀察隨訪2~3年后的治療結(jié)果，再選擇二期重建修復(fù)。對(duì)于腫瘤累及顱底、頸內(nèi)動(dòng)脈、眼球等重要器官區(qū)域，因其術(shù)后功能損害較大，影響患者生存質(zhì)量，手術(shù)治療仍應(yīng)慎重。4、頭頸部滑膜肉瘤放、化療效果怎么樣？對(duì)于滑膜肉瘤的放療，可采用外放射、三維適性調(diào)強(qiáng)、放射粒子等，這些方式均可用于滑膜肉瘤的術(shù)后輔助治療。大多數(shù)學(xué)者均認(rèn)為，術(shù)前或術(shù)后放療，尤其是術(shù)后放療，在提高部分患者（尤其是中晚期患者）的3年生存率，延緩術(shù)后復(fù)發(fā)仍有一定的治療意義。四肢及軀干來源的滑膜肉瘤是一種化療敏感性肉瘤，對(duì)于轉(zhuǎn)移性或復(fù)發(fā)性滑膜肉瘤的患者而言，以異環(huán)磷酰胺+多柔比星相結(jié)合的化療方案已成為治療首選。但對(duì)于頭頸部原發(fā)的滑膜肉瘤，術(shù)后化療的治療效果仍需要進(jìn)一步評(píng)價(jià)?？傊捎陬^頸部滑膜肉瘤的發(fā)生率較低，且大多滑膜肉瘤體積較大，預(yù)后均較差，3年生存率約為50%。對(duì)于該疾病的診斷與治療仍然需要進(jìn)一步的分子機(jī)制研究及治療模式的探討。目前，手術(shù)及放療的治療方法仍然是頭頸部滑膜肉瘤綜合治療中的首選方法。2020年08月06日4225
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 發(fā)病率：占軟組織腫瘤的14%，占軟組織惡性腫瘤的2.5%～10.5%，惡性程度較高年齡：多發(fā)于青壯年，好發(fā)年齡為20～40歲，男性多于女性部位：發(fā)病部位以四肢關(guān)節(jié)為主（約占80%），少數(shù)原發(fā)于軀干、胸腹壁、頭頸部，罕見于內(nèi)臟。實(shí)際上可以發(fā)生在任何年齡和任何部位。癥狀：1.早期局部癥狀不明顯，多為疼痛腫脹等表現(xiàn)；2.局部腫物，一般生長(zhǎng)緩慢，少數(shù)可短期內(nèi)迅速增大影像學(xué)：X線：主要為軟組織腫塊，骨改變不明顯，可有偏心性或靠近腫塊邊緣的鈣化MRI：T1WI：腫塊實(shí)體部分表現(xiàn)為中等稍高信號(hào)，出血灶表現(xiàn)為片狀高信號(hào)，瘤體內(nèi)的壞死或鈣化區(qū)則表現(xiàn)為更低信號(hào)T2WI：腫塊的實(shí)體部分以中等稍高信號(hào)為主，還有與液體類似的高信號(hào)、與脂肪信號(hào)類似或稍高的中等信號(hào)、與纖維組織類似的稍低信號(hào)，分葉狀。鑒別診斷：惡性纖維組織細(xì)胞瘤、腱鞘巨細(xì)胞瘤、早期滑膜骨軟骨瘤病診療程序：門診查體、病史→X片→B超、MRI→病理（B超引導(dǎo)下穿刺活檢）確診后：化療3次（個(gè)體化）→手術(shù)→化療3/6次輔助化療非常有價(jià)值。腫瘤大于5cm者或安全邊界不夠者輔助放療非常有價(jià)值。局部復(fù)發(fā)對(duì)于局部復(fù)發(fā)的患者，仍應(yīng)盡早爭(zhēng)取手術(shù)切除。造成局部復(fù)發(fā)的原因可能是技術(shù)問題（首次切除時(shí)切緣過近或切緣陽(yáng)性），也可能是腫瘤生物學(xué)行為的侵襲性。全身治療與MFH/UPS和平滑肌肉瘤不同的是，吉西他濱和多西他賽對(duì)成年患者幾乎是沒有效果的。化療方案：301醫(yī)院MAID方案—國(guó)際通用方案（MD安德森癌癥中心5~6周期的ADM,THP/ADM+IFO+美司鈉）如存在肺部轉(zhuǎn)移，加用長(zhǎng)春地辛。2017年08月02日2256
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華瑩奇主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 骨腫瘤科 近日，“魏則西事件”一石激起千層浪，“百度醫(yī)療廣告”、“莆田醫(yī)院”、“免疫治療”等關(guān)鍵詞再次成為大眾關(guān)注的焦點(diǎn)，作為專業(yè)從事骨與軟組織腫瘤的醫(yī)療單位，有必要來談?wù)勈录械募膊”旧恚と饬??；と饬鍪且环N起源不明，細(xì)胞分化程度低，惡性程度高的間葉惡性腫瘤，好發(fā)生于年輕的人群。因?yàn)榛と饬龇浅Ｈ菀淄ㄟ^淋巴或者血行發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，所以仍屬于預(yù)后較差的腫瘤。然而，是否診斷為滑膜肉瘤就不可救藥？或亂了方寸不知到何處求醫(yī)？我們先來看看數(shù)據(jù)，文獻(xiàn)中，滑膜肉瘤的5年生存率在60%左右，從我們中心收治的患者統(tǒng)計(jì)，無轉(zhuǎn)移的滑膜肉瘤患者5年生存率約為50%，也就是說有很大一部分患者通過規(guī)范化治療，還是可以達(dá)到治愈。那么，滑膜肉瘤的正規(guī)治療模式是怎樣的？手術(shù)切除是治療滑膜肉瘤最重要的手段，完整將腫瘤連同周圍組織切除，達(dá)到根治性切除，對(duì)于降低局部復(fù)發(fā)率和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率具有重要的意義。對(duì)于腫瘤分期較高，外科邊界較復(fù)雜的病人，可以輔以術(shù)后放療。化療對(duì)于滑膜肉瘤的治療非常重要，眾多的研究表明，滑膜肉瘤屬于化療相對(duì)敏感的肉瘤，因此，對(duì)于腫瘤較大，位置深，生長(zhǎng)速度快的腫瘤，可考慮手術(shù)前進(jìn)行新輔助化療。術(shù)后再繼續(xù)進(jìn)行輔助化療，一般為六個(gè)周期。通過如上的規(guī)范化治療，許多患者可達(dá)到治愈，滑膜肉瘤遠(yuǎn)沒有報(bào)道中的那樣可怕，在今日的醫(yī)學(xué)條件下，不再是一種絕癥。魏則西是一個(gè)發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)就已發(fā)生了轉(zhuǎn)移的病例，這樣的病人，占所有病例的10-15%左右，發(fā)生轉(zhuǎn)移的病人，臨床治愈率確實(shí)較低。目前的治療手段主要以化療和靶向藥物為主的全身治療，通過化療，患者的中位生存時(shí)間可達(dá)到22個(gè)月，也就是說，盡管發(fā)生轉(zhuǎn)移，有一半的患者還是能存活2年左右的時(shí)間，人們不禁要問，最后還是無法治愈，這段時(shí)間有什么意義呢？我們接下來看看“魏事件“中的焦點(diǎn)關(guān)鍵詞：免疫治療。免疫治療在近幾年中頻頻出現(xiàn)在大眾的視野，被主流媒體多次提及為“十大科技進(jìn)展”、“癌癥治愈的希望”等等，它的本質(zhì)是利用各種手段導(dǎo)入外來或者激活自身的抗腫瘤免疫，達(dá)到殺滅腫瘤細(xì)胞的目的。此次事件中，通過各大媒體的曝光，稱魏則西接受的是“療效被夸大”、“國(guó)外已淘汰”的免疫治療-- DC-CIK細(xì)胞治療，一時(shí)間，“免疫治療”似乎又成為一種“忽悠”。那么，免疫治療到底是不是一種有效的腫瘤治療手段？我們必須從專業(yè)的醫(yī)學(xué)角度做正確的解讀，過度夸大或者一概否定，都是不正確的。誠(chéng)然，魏則西所接受的確實(shí)是較早期，特異性不高的免疫治療，并且缺乏對(duì)滑膜肉瘤有效的徇證醫(yī)學(xué)證據(jù)。然而，免疫治療在滑膜肉瘤治療研究中，確實(shí)展現(xiàn)了不俗的療效。例如，有一種以針對(duì)NY-ESO-1抗原的T細(xì)胞療法，臨床試驗(yàn)獲得了較好的效果（如下圖）。此外，免疫檢查點(diǎn)抑制劑PD-1/PD-1L針對(duì)軟組織肉瘤包括滑膜肉瘤的臨床試驗(yàn)也正在進(jìn)行中，我們有理由相信，這些藥物將有可能提高滑膜肉瘤的治愈率。在這些新藥上市之前，如果化療或者靶向藥物可以延長(zhǎng)患者的生命，那么就有可能為這些患者提供新的機(jī)會(huì)。例如，目前國(guó)內(nèi)正在進(jìn)行的一項(xiàng)三期臨床試驗(yàn)（http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MjM5NzY5NTEwNQ==&mid=405164309&idx=1&sn=73cab24f3d44956b8777e16fb2e99322#rd，或長(zhǎng)按文末二維碼），一種新的靶向藥物針對(duì)滑膜肉瘤也展現(xiàn)了較好的療效，有一部分患者已經(jīng)獲益，這些治療的手段都是患者可以考慮的。魏則西的悲劇一方面是選擇了缺乏徇證依據(jù)的治療手段，另一方面，則體現(xiàn)了患者本人對(duì)醫(yī)學(xué)和治療不恰當(dāng)?shù)钠谕辽虾１本┑鹊囟嗵幥筢t(yī)，沒有得到醫(yī)生可以治愈的承諾，這是實(shí)事求是的回答，然而他因此放棄了正規(guī)的治療，轉(zhuǎn)而鋌而走險(xiǎn)，不得不說，也反映出如今醫(yī)學(xué)科普、大眾醫(yī)學(xué)知識(shí)較薄弱的另一面。也許當(dāng)下醫(yī)學(xué)還未有最完美的治療手段，但不管什么疾病，我們都希望患者能從正確的渠道獲得正確的信息，從而找到對(duì)口、專業(yè)的診療機(jī)構(gòu)就診，希望每一個(gè)患者都得到最合適的治療。參考文獻(xiàn)：1. Vlenterie M, Ho VK, Kaal SE, Vlenterie R, Haas R, van der Graaf WT. Age as an independent prognostic factor for survival of localized synovial sarcoma patients. Br J Cancer. 2015;113: 1602-1606.2. Robbins PF, Morgan RA, Feldman SA, et al. Tumor regression in patients with metastatic synovial cell sarcoma and melanoma using genetically engineered lymphocytes reactive with NY-ESO-1. J Clin Oncol. 2011;29: 917-924. 本文系華瑩奇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月03日11491
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2012年03月01日20502
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白楚杰副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織腫瘤科 滑膜肉瘤占全部軟組織肉瘤的5~10%。其多見于15~40歲中青年，男性多于女性。目前研究認(rèn)為滑膜肉瘤并不是發(fā)生于滑膜組織的惡性腫瘤，目前WHO軟組織肉瘤分類中將其歸入類型不確定的惡性組織腫瘤，有學(xué)者建議將其重新命名為癌肉瘤或軟組織梭形細(xì)胞癌。1、臨床表現(xiàn)：滑膜肉瘤好發(fā)于四肢，多表現(xiàn)為可觸及的深部包塊，偶有疼痛或觸痛。外傷可能誘發(fā)腫瘤。2、影像表現(xiàn)：大部分包塊伴有鈣化，X線可見小點(diǎn)狀鈣化，部分患者的MRI檢查可見出血、壞死和瘤體三種影像混合在一起，稱為“卵石征”或“三相征”，對(duì)診斷有一定的幫助。3、病 理：滑膜肉瘤分為以下四種類型：雙相型、單相纖維型、單相上皮型、低分化型。腫瘤的免疫組化可見多種上皮和間葉組織標(biāo)志物陽(yáng)性表達(dá)，具體亞型的診斷主要是依靠鏡下表現(xiàn)和免疫組化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可檢測(cè)到SYT-SSX1融合基因。大多數(shù)攜帶SYT-SSX2的腫瘤為單相纖維型，而SYT-SSX1多見于雙相型滑膜肉瘤。4、鑒別診斷：雙相型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：惡性外周神經(jīng)鞘瘤、惡性蠑螈瘤、惡性間皮瘤等。單相纖維型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等。單相上皮型滑膜肉瘤：輔助器癌或轉(zhuǎn)移癌等。低分化滑膜肉瘤的鑒別診斷：橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、惡性血管外皮瘤、間葉軟組織肉瘤、淋巴管瘤。5、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移：雖然滑膜肉瘤屬于惡性，但隨著治療手段的提高，其復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率不斷下降。手術(shù)切除是治療是首選，足夠廣泛的擴(kuò)大切除范圍或進(jìn)行輔助放療可顯著減低復(fù)發(fā)率。轉(zhuǎn)移部位最常見于肺，其次是淋巴結(jié)及骨骼。有報(bào)道肺轉(zhuǎn)移率為94%，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為10%。雖發(fā)生晚期轉(zhuǎn)移，但多可以長(zhǎng)期帶瘤生存。6、預(yù) 后：滑膜肉瘤的5年生存率為36~76%，但廣泛鈣化的腫瘤5年生存率高達(dá)82%。10年生存率20~63%。年齡<25歲、瘤體<5cm、無低分化區(qū)域者預(yù)后較好。SYT-SSX2型腫瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。7、治 療：1）最初切除范圍是否足夠至關(guān)重要。目前有學(xué)者研究指出腫瘤局部切除并輔以放療更優(yōu)于截肢手術(shù)。2）滑膜肉瘤為化療敏感腫瘤，常用藥物包括：異環(huán)磷酰胺、阿霉素或表柔比星，50%的腫瘤對(duì)藥物部分或全部有效。3）免疫組化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能對(duì)赫賽汀治療敏感。附：本文部分內(nèi)容引自《軟組織肉瘤》第三版，在此致謝主譯薛衛(wèi)成教授和方志偉教授。2010年12月12日22536
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