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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 以手術治療為主，手術方式包括截肢和局部廣泛切除，伴區(qū)域淋巴結轉移者還需行區(qū)域性淋巴結清除。放療對上皮細胞為主的滑膜肉瘤較敏感。環(huán)磷酰胺、阿霉素、氨甲蝶呤等化療對某些低分化的滑漠肉瘤有一定效果。局部切除術與輔助放療結合可能會提高療效，特別是術后放療，可減少腫瘤局部復發(fā)。根治性切除可按Enneking外科分期原則行腫瘤的廣泛切除，甚至包括整塊肌肉或整個肌肉群。由于滑膜肉瘤大多位于大關節(jié)附近，局部的根治性手術往往難以達到徹底干凈切除腫瘤的目的，因而截肢的可能相對較多。對于腫瘤局部復發(fā)者，也宜施行截肢術。多數(shù)病人在術后數(shù)月至1年內復發(fā)。75%患者2年內死亡。65%死于肺轉移。一般認為組織分化較差的腫瘤預后也差，腫瘤內有鈣化或骨化者則生存較長。2023年05月20日
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2023年03月18日33
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曹巍主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 滑膜肉瘤是一種惡性程度較高的軟組織肉瘤，占所有軟組織肉瘤的6%~9%。發(fā)病年齡大多集中在30~35歲左右，無性別差異。多發(fā)生于下肢及軀干部位，且多見于關節(jié)旁軟組織內，位于頭頸部原發(fā)的滑膜肉瘤較為少見，占所有滑膜肉瘤病例的3%~5%。1、滑膜肉瘤的病因是什么？長期以來，滑膜肉瘤的病因研究并未取得令人欣喜的進展。但隨著細胞遺傳學及腫瘤細胞染色體研究技術的發(fā)展，為我們揭示滑膜肉瘤發(fā)病的病因提供了許多幫助，同時對滑膜肉瘤的認識也進入到了分子水平。SYT與SSX的染色體融合或異位是滑膜肉瘤細胞的一大特征，該種類型的染色體異位指的是18號染色體上的SYT基因序列與X染色體上的SSX1、SSX2或SSX4基因序列融合。大約90%~95%以上的滑膜肉瘤都被發(fā)現(xiàn)有該種類型的染色體改變，近年來，SYT-SSX染色體融合檢測已成為滑膜肉瘤病理診斷標準之一。觀察滑膜肉瘤普通石蠟切片可以發(fā)現(xiàn)，其典型細胞的形態(tài)是由小的、均一的卵圓形或梭形細胞組成，這些卵圓形或梭形細胞具有惡性腫瘤細胞的特性，核仁巨大，核漿比例倒置，核深染，細胞邊界不清。因此，對于頭頸部滑膜肉瘤患者，細針穿吸活檢及涂片觀察細胞形態(tài)特征，聯(lián)合使用細胞遺傳學技術，檢測染色體或基因異位，可予以早期合理的確診。2、頭頸部滑膜肉瘤有哪些臨床表現(xiàn)？對于大多數(shù)發(fā)生在軀干或四肢的滑膜肉瘤而言，患者早期便可發(fā)現(xiàn)明顯的腫塊，后由于腫瘤壓迫，才會導致肢體運動障礙或腫脹表現(xiàn)。而頭頸部滑膜肉瘤大多初起時位置比較深在或隱匿，早期常常不能被及時發(fā)現(xiàn)。一般發(fā)生在頭頸部的滑膜肉瘤，隨著腫瘤的不斷增大，會侵犯或壓迫一些神經(jīng)，造成許多神經(jīng)癥狀或功能障礙。若腫瘤侵犯了三叉神經(jīng)，患者會出現(xiàn)面部的疼痛或麻木等癥狀；若腫瘤侵犯了面神經(jīng)，患者可因面癱等主訴入院就診；若腫瘤原發(fā)于口腔內部，可出現(xiàn)舌運動障礙等。目前大多數(shù)患者就診時，主要還是以神經(jīng)癥狀等為主訴，部分患者腫瘤位于頸部，仍然以局部腫脹等原因而就診。3、頭頸部滑膜肉瘤手術如何治療？對于頭頸部滑膜肉瘤的原發(fā)病灶，應盡量予以擴大切除，切除過程中盡量保持1.5~2.0cm的手術安全緣；而對于原發(fā)灶腫瘤巨大、位置較深、手術切緣無法保證的患者，術前在充分告知的基礎上，可考慮采用手術+術后放療兩者結合或術前化療+手術+術后放療三者結合的綜合治療法進行治療。對于腫瘤完整切除后的術后缺損區(qū)域，提倡予以游離皮瓣一期修復。對于腫瘤切緣陽性的患者，可在術中、術前告知的基礎上，予以鄰近皮瓣直接修復，并根據(jù)術后觀察隨訪2~3年后的治療結果，再選擇二期重建修復。對于腫瘤累及顱底、頸內動脈、眼球等重要器官區(qū)域，因其術后功能損害較大，影響患者生存質量，手術治療仍應慎重。4、頭頸部滑膜肉瘤放、化療效果怎么樣？對于滑膜肉瘤的放療，可采用外放射、三維適性調強、放射粒子等，這些方式均可用于滑膜肉瘤的術后輔助治療。大多數(shù)學者均認為，術前或術后放療，尤其是術后放療，在提高部分患者（尤其是中晚期患者）的3年生存率，延緩術后復發(fā)仍有一定的治療意義。四肢及軀干來源的滑膜肉瘤是一種化療敏感性肉瘤，對于轉移性或復發(fā)性滑膜肉瘤的患者而言，以異環(huán)磷酰胺+多柔比星相結合的化療方案已成為治療首選。但對于頭頸部原發(fā)的滑膜肉瘤，術后化療的治療效果仍需要進一步評價。總之，由于頭頸部滑膜肉瘤的發(fā)生率較低，且大多滑膜肉瘤體積較大，預后均較差，3年生存率約為50%。對于該疾病的診斷與治療仍然需要進一步的分子機制研究及治療模式的探討。目前，手術及放療的治療方法仍然是頭頸部滑膜肉瘤綜合治療中的首選方法。2020年08月06日4225
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