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朱曉萍主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 日前，上海市東方醫(yī)院呼吸與危重癥科；在呼吸介入中心C臂機透視下順利完成了醫(yī)院首例間質(zhì)性肺疾病的經(jīng)支氣管冷凍肺活檢。該項技術的成功將大大提高我院對間質(zhì)性肺疾病、肺外周病變等的診療水平，并減少患者痛苦，降低患者費用支出。 什么是間質(zhì)性肺疾?。块g質(zhì)性肺疾病(ILD)是一組包含200多種不同程度累及肺間質(zhì)和肺泡腔的肺部疾病總稱。它涵蓋了呼吸系統(tǒng)疑難疾病中的大部。ILD臨床表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難，限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低，低氧血癥以及影像學雙肺彌漫性改變，最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化導致呼吸衰竭而死亡。臨床早診治的重要性間質(zhì)性肺疾病是與呼吸系統(tǒng)腫瘤齊肩的難治的肺部疾病，稱之謂“良性病中的癌癥”。由于ILD早期未被關注，公眾和醫(yī)生認知率，漏診和誤診率高，造成晚期療效及預后差。比如發(fā)病率最高的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，其自然病程和預后與疾診斷早晚有很大關系。近年來，ILD發(fā)病率明顯增加。但目前更多的是依賴經(jīng)驗性診斷和治療，缺乏精準的診斷常常導致治療效果不佳。我院開通專家專病門診為了更好地服務患者，我院開通了間質(zhì)性肺疾病/肺部疑難疾病專家專病門診。該團隊近期接收并診治的這位間質(zhì)性肺疾病患者：72歲女性，因“發(fā)熱、干咳、乏力2月，加重2天”入院，胸部CT提示其雙肺有彌漫性病變，呈網(wǎng)格影+磨玻璃影，伴支氣管血管束增厚、小葉間隔水腫，呈典型的彌漫性肺疾病的影像學表現(xiàn)?；颊哂跋駥W表現(xiàn)不典型，化驗未能提供有效線索，診斷陷入困境并導致治療困難。能明確診斷的方法有兩種：1.開胸肺活檢，2.經(jīng)支氣管鏡冷凍活檢。開胸肺活檢創(chuàng)傷大且費用高，是不得已而為之的手段；而冷凍活檢有大出血及氣胸的風險，因此操作需要由經(jīng)驗豐富的呼吸介入團隊完成。東方醫(yī)院呼吸介入中心是國內(nèi)最先進的呼吸診療平臺之一，能開展各種呼吸介入手術。經(jīng)過討論，該團隊一致認為經(jīng)支氣管鏡冷凍活檢是最適合的操作。在呼吸中心主任李強的指導下，主任醫(yī)師朱曉萍、副主任醫(yī)師羅志兵、主治醫(yī)師高少勇、住院醫(yī)師陳思、護師唐榮娟、呼吸治療師陳榮璋及麻醉團隊等，經(jīng)過周密的術前討論，征得患者和家屬同意后，決定為其施行經(jīng)支氣管鏡冷凍肺活檢以明確診斷。術前，呼吸團隊仔細閱讀胸部CT，確定冷凍活檢部位及進鏡路線?；顧z在全麻氣管插管配合電子支氣管鏡進行，通過C臂機準確定位冷凍探頭，經(jīng)冷凍探頭凍取病變的肺組織。手術過程順利，術中無明顯出血，共取得4塊直徑4-6毫米的肺組織，較一般肺活檢組織標本大3-5倍；且術后未見咯血、氣胸等并發(fā)癥發(fā)生，手術全程及術后患者無痛苦。病理及免疫組化提示過敏性肺泡炎。診斷明確后，患者經(jīng)過甲強龍針對性治療，10天后復查的胸部CT顯示病變幾乎完全吸收、癥狀緩解后出院。 支氣管冷凍肺活檢前CT 治療后CT2020年08月28日
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李鋒主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 間質(zhì)性肺?。ㄓ⑽暮喎QILD），是指一類主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導致肺泡-毛細血管的功能損傷甚至喪失的彌漫性肺疾病的總稱。急性發(fā)?。喊ㄟ^敏性肺炎（HP），藥物/毒物所致急性肺損傷，血管炎相關的間質(zhì)性肺病，急性呼吸窘迫綜合征（ARDS），急性間質(zhì)性肺炎（AIP），脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）；反復發(fā)作性：包括嗜酸細胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽腫性多血管炎（CSS），過敏性肺（泡）炎（HP），隱源性機化性肺炎（COP）；慢性發(fā)病：包括（1）職業(yè)或環(huán)境暴露相關：如無機粉塵引起的石棉肺、矽肺、金屬肺，有機粉塵引起的過敏性肺（泡）炎（HP），吸煙所致的呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）等；（2）藥物毒性相關的間質(zhì)性肺?。ㄈ绨返馔?、博來霉素）；（3）系統(tǒng)疾病相關的間質(zhì)性肺病（如風濕免疫病、血管炎、結(jié)節(jié)病等）；（4）原因不明的，如普通型間質(zhì)性肺炎（UIP），肺泡蛋白沉著癥（PAP），肺淋巴管平滑肌瘤病，肺朗格罕組織細胞增生癥等。 間質(zhì)性肺病的臨床、影像表現(xiàn)多樣，具體診斷需要結(jié)合臨床、影像、化驗，通常需要病理，而且常常需要多學科討論才能做出判斷。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（英文簡稱IIP），是泛指病因不明的間質(zhì)性肺炎，屬于間質(zhì)性肺病的范圍，具體分類包括9類（1）普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）/特發(fā)性肺纖維化（IPF）（2）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）（3）隱源性機化性肺炎（COP）（4）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）（5）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）（6）淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）（7）呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD ）（8）特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥（PPFE）（9）不可分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 （Unclassifiable IIP）普通型間質(zhì)性肺炎（英文簡稱UIP），又叫特發(fā)性肺纖維化（英文簡稱IPF），是指原因不明的，局限于肺部的慢性進展性纖維化的間質(zhì)性肺炎，屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的范圍，而且是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎里面最常見的。間質(zhì)性肺病、 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、普通型間質(zhì)性肺炎（特發(fā)性肺纖維化）的關系圖如下。2020年04月09日15962
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸科 間質(zhì)性肺病對于很多人來說還是一個陌生的疾病名稱，但其實有很多疾病最后都會導致間質(zhì)性肺病的表現(xiàn)，比如著名演員袁立一直呼吁支持矽肺慈善活動，這個矽肺的終末期就是嚴重的間質(zhì)性肺病的表現(xiàn)，著名演員，83版《西游記》沙僧的扮演者閆懷禮就是因間質(zhì)性肺病去世的，傳言當年在拍攝《西游記》過程中，由于條件艱苦，片場常使用敵敵畏殺蚊，閆懷禮片場休息時總是留在現(xiàn)場不離開，吸入過多的揮發(fā)在空氣中的敵敵畏肺部受損最終導致了肺病。其實間質(zhì)性肺病發(fā)病隱匿，病因復雜，肺部的問題是否和吸入氣味有關不得而知，但長期吸入有毒有害氣體比如吸煙確實會導致間質(zhì)性肺病，甚至肺纖維化這是不爭的事實。 間質(zhì)性肺病真的只能活三年？ 間質(zhì)性肺病到底是什么原因引起的？ 間質(zhì)性肺病到底該怎么治療？ 什么情況下需要考慮做肺移植？2020年02月13日4963
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 類風濕關節(jié)炎(rheumatoid Arthritis, RA)是以多發(fā)性關節(jié)疼痛、變形及周圍軟組織腫脹等關節(jié)的慢性炎癥和毀損為主的慢性全身性自身免疫性疾病,常伴有關節(jié)以外的其他臟器病變,如胸膜-肺病變。本病可見于任何年齡,以20~50歲青壯年居多,女性發(fā)病率較高,為男性的2-3倍,但是關節(jié)外病變卻常見于男性患者。 類風濕關節(jié)炎RA是最常累及肺-胸膜的結(jié)締組織疾病,其發(fā)生率為30% -50%。易發(fā)生于嚴重慢性關節(jié)炎、類風濕因子滴度高、有皮下類風濕結(jié)節(jié)及其他全身血管炎(如皮膚血管炎、心肌炎、心包炎、眼部炎癥和Felty綜合征)的患者,亦可發(fā)生于血清學檢查陰性者。30%的住院RA患者可出現(xiàn)胸部X線和肺功能異常,而不一定出現(xiàn)顯著的呼吸系統(tǒng)癥狀。肺胸膜病變可早于關節(jié)病變前數(shù)月或數(shù)年。 有關類風濕關節(jié)炎的胸膜-肺表現(xiàn)。 1、胸膜病變:干性或滲出性胸膜炎,無菌性或細菌性膿胸,漸進性壞死性類風濕結(jié)節(jié)伴支氣管胸膜痰,膿氣胸,胸膜纖維化。 2、肺實質(zhì)病變:間質(zhì)性肺病變: UIP, NSIP, DAD、OP, LIP、嗜酸細胞性肺炎、類風濕結(jié)節(jié),與塵肺結(jié)節(jié)可并存(Caplan's syndrome)、肺尖纖維化,淀粉樣變性。 3、氣道疾病:環(huán)構(gòu)關節(jié)炎,閉塞性細支氣管炎,支氣管擴張,濾泡性細支氣管炎,彌漫性泛細支氣管炎。 4、肺血管病變:肺動脈高壓,肺血管炎,彌漫性肺泡出血和毛細血管炎。 5、繼發(fā)病變:治療藥物的毒性反應、繼發(fā)性感染、惡性腫瘤。 其中間質(zhì)性肺疾病最常見。 自1948年就開始認識到RA患者可以發(fā)生間質(zhì)性肺疾病(ILD),其發(fā)生率的高低要取于用于檢查的方法的敏感性,標準的X線后前位胸片發(fā)現(xiàn)RA患者ILD發(fā)生率20%,而綜合應用HRCT、BAL、肺功能等檢查發(fā)現(xiàn), RA患者ILD異常達58%。2007一項研究顯示,在X線胸片和肺功能均正常時,行HRCT仍可發(fā)現(xiàn)早期RA患者肺部與改變,如局限性磨玻璃影。在這類患者中,吸煙似乎更容易導致臨床ILD?，F(xiàn)在認為RA患者ILD的病理類型常為UIP,亦可引起OP, NSIP, DAD和LIP,嗜酸細胞性肺炎,性肺淀粉樣變。這些改變與特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的病理類型類似,多無區(qū)別。而較為特異性的病理改變?yōu)樵诜闻蓍g隔和鄰近細支氣管及小葉間隔的間質(zhì)組織內(nèi)可見淋巴細胞的結(jié)節(jié)樣聚集,有時可形成生發(fā)中心;肺泡腔內(nèi)巨噬細胞的數(shù)目增多;部分免疫熒光研究可發(fā)現(xiàn)肺泡壁和小血管內(nèi)含有大量的IgM和lgG。少數(shù)患者可有壞死性結(jié)節(jié)、胸膜纖維化等改變。RA患者ILD不同的病理類型,與預后有一定關系,也可解釋RA并發(fā)ILD患者有臨床疾病過程。 1、臨床表現(xiàn) 最多見于50-60歲的血清抗體陽性的男性RA患者。多數(shù)患者在胸部X線出現(xiàn)異常之前往往已有癥狀。急性或亞急性起病以DAD和OP多見,而UIP和NSIP慢性起病。UIP表現(xiàn)為進行性呼吸困難、咳嗽和胸痛,兩肺基底部可間及Velcro音。可出現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指(趾),晚期可出現(xiàn)貧血和輕度淋巴細胞增多,缺氧性肺動脈高壓和肺心病。重癥可出現(xiàn)呼吸衰竭。 LIP常見于RA合并SS（干燥綜合征）時,除呼吸困難和咳嗽外，還有口眼干燥。肺上葉纖維化者可有咳嗽、咳痰、咯血和繼發(fā)感染。 2、胸部X線和CT改變 UIP顯示不同程度的間質(zhì)影像,典型表現(xiàn)為彌漫性肺基底部和周邊部偏多,網(wǎng)狀陰影,肺結(jié)構(gòu)扭曲,蜂窩肺,牽拉性支氣管擴。部分患者表現(xiàn)為兩上肺為主的肺纖維化,兩上肺葉有明顯的纖維化及片狀陰影,大小不等的單發(fā)和多發(fā)性囊狀改變;嚴重時肺收縮,肺門上提,胸片和CT顯示為肺泡浸潤影,局灶性、片狀或彌漫性,外肺和胸膜下分布為主。NSIP表現(xiàn)為磨玻璃影或網(wǎng)狀陰影為主,以胸膜下和肺基底部分布明顯。 3、肺功能改變 對于RA患者,肺功能檢查可以早期發(fā)現(xiàn)其換氣功能異常,主要小氣道異常,表現(xiàn)為肺順應性和肺容量減少,彌散功能降低、靜息PaCO2降低或正常，PaO2降低。 RA患者合并ILD時,主要是彌散功能減低和限制性通氣障礙。但X線胸片、肺病理及肺功能改變?nèi)唛g并不平行。 4、診斷與鑒別診斷 治療RA藥物誘發(fā)的肺部病變需與原發(fā)性ILD鑒別。治物RA藥物誘發(fā)的肺部病變與RA相關性ILD和原發(fā)性ILD病理表現(xiàn)相似,可表現(xiàn)為UIP和OP。例如，金制劑誘發(fā)的肺病變通常發(fā)生在開始治療后4-6周,患者出現(xiàn)呼吸困難和咳嗽，少數(shù)出現(xiàn)外周血嗜酸性粒細胞增加;胸部影像有時表現(xiàn)為上肺野混合性肺泡-間質(zhì)浸潤影像；BALF淋巴細胞占優(yōu)勢。停用藥物后病情可緩解,借此可與類風濕性ILD鑒別。RA患者每周應用小劑量甲氨蝶呤(MTX) 10 -20mg可導致ILD,發(fā)生率為1%-11%,與患者年齡、性別、患病時間及每周或累計劑量無相關性。臨床起病相對較急,表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱、呼吸困難,胸片出現(xiàn)間質(zhì)浸潤陰影,外周血白細胞增加,嗜酸性粒細胞輕度增加，紅細胞沉降率增快,血清LDH增高, BALF淋巴細胞升高。停用MTX癥狀可減輕。 5、治療 有關RA相關性間質(zhì)性肺病(RA-ILD)患者治療目前缺乏臨床對照試驗研究指導臨床治療。 RA-ILD治療決策需要綜合考慮患者年齡、間質(zhì)性肺病變的病理類型、嚴重程度和疾病的進展速度,以及合并疾病等因素。對較年輕患者,病理類型或放射學表現(xiàn)為NSIP、OP或LIP而非UIP型的患者,則治療可能是有益的(如患者的年齡70歲)。1-3個月內(nèi)肺功能出現(xiàn)惡化,則藥物干預的指征增強。 對治療傾向于有反應,且沒有證據(jù)表明存在肺部感染的RA-ILD患者,建議開始口服激素治療。通常劑量潑尼松每天0.5mg/kg (根據(jù)理想體重),早晨頓服。最大口服劑量不應超過60mg/d。 對于初始全身糖皮質(zhì)激素用藥治療失敗的患者,通常需增加免疫抑制劑。具體免疫抑制劑選擇與ILD的嚴重程度、治療醫(yī)師的用藥習慣和具體藥物的不良反應等有關,可選擇麥考酚酯或硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺(如疾病重,偏向選環(huán)磷酰胺)。 對于嚴重快速進展RA-ILD的患者,在排除感染、藥物引起肺損傷后,初始可給予大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊(如甲潑尼龍1g,每天或分次使用,持續(xù)3-5天);常需加用免抑制劑(如環(huán)磷酰胺)。 經(jīng)過幾周到數(shù)月治療后,評估有效,糖皮質(zhì)激素逐漸減量,至維持劑量潑尼松10mg/d。對于那些不能減少糖皮質(zhì)激素用量至一定水平且未導致不可耐受副作用的患者,可增加另一種免疫抑制劑。此時,麥考酚酯與硫唑嘌呤是優(yōu)先考慮藥物。 治療中,通常每1-3個月,要監(jiān)測治療的客觀反應,包括臨床評估,監(jiān)測胸片和肺功能檢查,包含脈搏血氧飽和度測量的六分鐘步行試驗。監(jiān)測的一個重要組成部分是監(jiān)測免疫抑制治療的副作用,并在可能的情況下,實施預防措施。 RA-ILD預后與病理組織學類型或放射學表現(xiàn)有關。總的來說, RA-UIP患者預后似乎稍微好于特發(fā)性肺纖維化。然而,彌散能力小于55%預測值則是預后欠佳的指標之一。 希望類風濕關節(jié)炎患者看到這個科普能夠有一定幫助。2019年12月10日3427
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張偉主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 肺病科 香煙煙霧中含有4000多種有害的化學物質(zhì), 可作用于整個呼吸道, 造成氣道、肺實質(zhì)和肺間質(zhì)的損害, 引起多種呼吸系統(tǒng)疾病。呼吸性細支氣管炎 ( Respiratory Bronchiolotitis，RB)即是一類主要因煙塵顆粒刺激導致呼吸性細支氣管發(fā)生的炎癥反應，是一個肺臟組織學概念。呼吸性細支氣管炎相關性間質(zhì)性肺疾病(Respiratory Bronchiolotitis-associated Interstitial Lung Disease，RB-ILD)病變較RB擴展, 范圍達到肺泡和肺間質(zhì), 主要發(fā)生于重度吸煙者, 組織病理學特征為呼吸性細支氣管和肺泡腔聚集胞漿含有棕色煙塵顆粒的巨噬細胞, 細支氣管黏膜下和細支氣管周圍可見慢性淋巴細胞和巨噬細胞斑片狀浸潤, 也可出現(xiàn)細支氣管及周圍肺泡輕度纖維化, 病變延伸到臨近的肺泡間隔導致肺泡結(jié)構(gòu)破壞和小葉中央型肺氣腫。臨床特點RB-ILD發(fā)病年齡為22~70歲, 性別差異無統(tǒng)計學意義。臨床癥狀不顯著, 多數(shù)表現(xiàn)為勞力性呼吸困難和咳嗽。1/3的患者肺臟聽診時吸氣相可聞及爆裂音。杵狀指 (趾) 罕見。胸部HRCT病變呈片狀或小葉中心性分布, 表現(xiàn)為中心支氣管或外周支氣管壁增厚, 磨玻璃影, 小葉中心性結(jié)節(jié), 小葉間隔增厚, “馬賽克征”以及雙上肺氣腫征。RB-ILD的肺功能可以表現(xiàn)為限制性、阻塞性或混合性通氣功能障礙, 殘氣量增加, 少數(shù)輕癥患者的通氣功能正常。無癥狀患者一氧化碳總彌散量 (DLco) 可見輕到中度降低。RB-ILD患者的支氣管肺泡灌洗液 (BALF) 的細胞分類沒有特異性表現(xiàn), 可以見到吸煙者巨噬細胞, 與健康吸煙者無法區(qū)分。由于吸煙是RB-ILD的主要病因, 診斷時應充分考慮患者的吸煙史, 尤其是就診前6個月的吸煙狀況。大多數(shù)RB-ILD患者臨床癥狀和肺功能損害不嚴重, 確診需要外科肺活檢。治療及預后由于吸煙在RB-ILD的發(fā)病中起著重要作用, 戒煙成為RB-ILD首要的治療措施。戒煙后多數(shù)患者病情可以改善或穩(wěn)定, 胸部HRCT的磨玻璃影和小葉中心性結(jié)節(jié)減輕或消失。戒煙后仍有臨床癥狀和肺功能障礙者, 應用糖皮質(zhì)激素和(或)免疫抑制劑治療。多數(shù)RB-ILD患者糖皮質(zhì)激素治療有效, 胸部影像和肺功能指標改善，預后較好。少數(shù)RB-ILD并非呈預想的良性經(jīng)過, 戒煙和應用激素治療后, 其癥狀和肺功能仍有可能加重。戒煙后煙草中的抗原或吸煙引起的肺臟改變有可能存在較長的時間, 持續(xù)地引起慢性肺臟炎癥。2019年11月27日2111
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葉俏主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 以肺纖維化為特征的非特發(fā)性肺纖維化（IPF）慢性纖維化性肺疾病，其臨床表現(xiàn)與IPF相似，即發(fā)生進行性肺纖維化，肺功能下降，對糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑缺乏治療反應，肺纖維化進展引起呼吸衰竭，甚至死亡，稱為進行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病（PF-ILD）。簡言之，不同病因引起的肺纖維化，如果病情逐漸惡化，就稱為PF-ILD。那么，如何判斷疾病惡化呢？需要至少滿足一項以下的診斷標準：① 半年內(nèi)用力肺活量占預計值%相對下降≥10%，② 用力肺活量占預計值%相對下降為5%-10%，合并呼吸系統(tǒng)癥狀惡化，或胸部HRCT纖維化程度增加，③ 呼吸系統(tǒng)癥狀惡化合并胸部HRCT纖維化程度增加。 因此，慢性肺纖維化患者每半年至少需要做1次肺功能檢查，每半年到1年需要做1次胸部HRCT。2019年11月02日7278
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陶章副主任醫(yī)師 鹽城市中醫(yī)院 肺病科 間質(zhì)性肺病呢，在我們臨床上呢。 并不是非常少見，而且呢，隔三差五的就能碰到像這種疾病呢，可怕之處呢，有兩點。 第一個呢，是一個慢性的破壞的過程。 精力費B呢，它主要呢是就好比我們說的。 肺功能的下降，就好比是我們通常所說的肺上的形成了疤痕，這種疤痕呢，將肺組織呢，一點點的破壞，最后呢，就滿肺都形成了纖維化形成了這種蜂窩肺改變。 這種呢就是肺功能逐漸下降患者呢，逐漸的出現(xiàn)缺氧是這種窒息感。 第二個呢，就是患者呢，像這種間質(zhì)性肺病的病人呢，容易出現(xiàn)。 急性加重這種急性加重的誘因呢，大部分都是感染誘發(fā)可以在短時間內(nèi)四。2019年05月16日2689
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陶章副主任醫(yī)師 鹽城市中醫(yī)院 肺病科 尖子行肺病呢，在我們臨床上的發(fā)病率雖然不是非常高，但是呢，也經(jīng)常的能夠碰到呃，簡單的給間質(zhì)性肺病呢，做一個簡單介紹，間質(zhì)性肺病呢，它是一大類疾病是以侵犯肺間質(zhì)為主的一個肺部疾病后期呢，主要是以肺纖化改變?yōu)橹?，嚴重的時候呢，肺組織出現(xiàn)了蜂窩樣改變肺功能下降明顯系影響肺的通氣功能，也影響肺的彌散功能，空氣吸入肺受限，吸入進肺的空氣呢，又不能夠有效地進入血液循環(huán)，而運到全身造成軀體全身缺氧，同時伴有咳嗽，以干咳為主，痰液呢也比較少，以白粘痰為主，合并感染時可以出現(xiàn)黃痰，大部分呈現(xiàn)出慢性發(fā)展過程治治療的療程。2019年05月12日2555
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