反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良

反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征（reflex sympathetic dystrophy syndrome，RSD）是創(chuàng)傷包括骨折、捩?zhèn)笠鸬膭?chuàng)傷后的局部疼痛性骨質(zhì)疏松癥，多發(fā)生于四肢遠(yuǎn)端骨折后期，主要癥狀是患者肢體遠(yuǎn)端組織腫脹疼痛、關(guān)節(jié)主動功能受限、反射性的末梢血管痙攣及（或）伴有皮膚色澤的變化，后期則皮膚肌肉的萎縮。典型癥狀是疼痛和血管舒縮紊亂。疼痛與損傷程度不一致，隨鄰近關(guān)節(jié)活動而加劇，局部有燒灼感。由于關(guān)節(jié)周圍保護性肌肉痙攣而致關(guān)節(jié)僵硬。血管舒縮紊亂可使早起皮溫升高，水腫，汗毛及指甲生長加快，隨之皮溫低，多汗，皮膚光滑，汗毛脫落。以致手或足腫脹、僵硬、寒冷，略呈青紫達(dá)數(shù)月之久。局部出現(xiàn)骨質(zhì)疏松。因為關(guān)節(jié)附近肌肉較少，而肌腱、韌帶和關(guān)節(jié)囊較為集中，不具有肌肉那樣豐富的血管網(wǎng)，難以對靜脈回流起到肌肉泵或靜脈泵的作用，外傷后極易引起周圍組織內(nèi)壓力增高及神經(jīng)內(nèi)膜內(nèi)壓力增高，影響神經(jīng)的微循環(huán)和功能，局部組織微循環(huán)異常，骨內(nèi)膠原和羥基磷灰石溶解加快，破骨細(xì)胞活躍，導(dǎo)致骨代謝降低?；蛞蚴中g(shù)損傷骨折周圍軟組織及骨膜，骨的血液供應(yīng)受到影響，造成骨營養(yǎng)不良，骨吸收增加而骨形成減少，骨代謝呈負(fù)平衡，最終形成骨質(zhì)疏松。同時疼痛使肢體運動受限，加重肢體的腫脹和局部骨質(zhì)疏松，造成惡性循環(huán) 。是功能障礙的主要原因之一，處理不當(dāng)將會造成功能的永久性受限。治療上西方醫(yī)學(xué)以功能鍛煉和物理治療為主，必要時采用交感神經(jīng)封閉 ( 星狀神經(jīng)阻滯治療) ，但療效不一。 該病發(fā)生后常以中醫(yī)療法為主,包含推拿、電針、功能訓(xùn)練及藥物治療。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征，屬于“骨萎”“骨痹”范疇，針灸可使氣血暢通；可通過針刺而達(dá)到疏通氣血，通經(jīng)散瘀止痛，達(dá)到“通則不痛”目的；同樣可以調(diào)整陰陽、溝通表里、疏經(jīng)通絡(luò)； 推拿手法可以促使毛細(xì)血管擴張，改善血液循環(huán)，促進肌肉內(nèi)血液循環(huán)，損傷的組織可以得到改善和修復(fù)，促進血液循環(huán)及淋巴回流。推拿后對大腦內(nèi)的一些痛調(diào)遞質(zhì)進行調(diào)節(jié)，以及通過中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)不同水平、不同神經(jīng)回路間神經(jīng)元對傳人和傳出信號的整合產(chǎn)生影響起到鎮(zhèn)痛作用 。已故中醫(yī)骨傷科、“武醫(yī)”專家鄭懷賢教授，在按摩、正骨這塊土地上耕耘了數(shù)十個春秋，廣學(xué)博采，尤其對推拿造詣很高，總結(jié)出鄭氏按摩基本手法13法及經(jīng)穴按摩法12法，通過手法推拿可促進萎縮肌肉肌力的恢復(fù)，同時也可消除組織腫脹和肌肉酸脹疲勞感，緩解筋膜肌腱攣縮。對于手腕部反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征，這類軟組織創(chuàng)傷后遺癥，“鄭懷賢教授”認(rèn)為屬虛證、寒證，當(dāng)用補法及溫法。以補其氣血，溫其經(jīng)絡(luò)。施推拿手法時力量宜稍重而深透，時間宜稍長。于損傷局部采用揉、揉捏、搓、抖動、搖晃、按壓等手法。并根據(jù)局部與循經(jīng)取穴原則，在穴位上以順經(jīng)方向進行按、揉、掐等手法以溫通經(jīng)絡(luò)，使筋肉得以濡養(yǎng)，從而達(dá)到祛痛的目的。鄭老還指出：壓痛點是傷病的主要矛盾,作為按摩的重點,手法宜稍重,常用提彈、彈撥、捏、拿等手法(常用于舊傷、勞傷)。而在其面上手法輕而柔和,給病人一種舒適感。常用手法如揉、揉捏、搓、摩擦等。從按摩部位講這叫點、線、面的結(jié)合。從按摩的力度來講這是剛、柔相間。病人易于接受。實施手法后能收到良好的治療效果。

手足反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征的治療體會姜劍魁 馮國平勝利油田中心醫(yī)院反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征(reflexsympathetic dystrophysyndrome，RSDS)是一種四肢在受到外傷后出現(xiàn)的嚴(yán)重疼痛伴自主神經(jīng)功能紊亂為特征的臨床綜合征。疼痛的性質(zhì)呈燒灼樣，難以忍受。自植物神經(jīng)紊亂包括對觸碰出現(xiàn)疼痛過敏，皮膚出汗或干燥，血管舒縮運動功能紊亂為主引起的皮膚時熱時涼，以及后期的肌肉萎縮和骨質(zhì)疏松。病變進展緩慢，病程往往超過預(yù)期痊愈時間。往往經(jīng)長期的各種治療效果欠佳，從而易使患者產(chǎn)生焦慮、抑郁的心理。我院自1985年至2012年收治19例累計肢體遠(yuǎn)端的RSD病人，嘗試多種治療手段，現(xiàn)在報告如下：1臨床資料：1.1一般資料：本組19例，均有手術(shù)或者外傷史，男12例，女7例。年齡18-56歲，平均31.3歲；損傷部位，足踝4例，小腿7例，手3例，前臂5例；損傷機制擠壓傷8例, 摔傷2 例, 車禍傷3例, 切割傷6例。19 例中有17例保守治療, 2例手術(shù)治療。傷后至診斷為RSD 時間最短19 天, 最長1年，包括早期誤診病例2例。1.2診斷依據(jù)：診斷主要依賴臨床表現(xiàn)和體征，根據(jù)Genant 等提出的6項診斷標(biāo)準(zhǔn)①肢體過度的長期疼痛和觸痛，與損傷程度不符；②軟組織腫脹，皮膚變薄發(fā)亮；③運動功能降低，影響患者日常生活及運動；④營養(yǎng)性皮膚改變，皮膚多毛或肌肉萎縮；⑤血管運動不穩(wěn)定，皮溫升高或降低，多汗或干燥；⑥典型的X-ray可見斑片狀骨質(zhì)疏松。另外還有部分患者因為癥狀本身出現(xiàn)了焦慮或抑郁等心理問題。上述7項中，至少占4項為診斷標(biāo)準(zhǔn)。1.3治療方法：1.3.1口服非甾體抗炎藥：對于疼痛劇烈且持續(xù)時間長的患者。包括口服 布洛芬緩釋膠囊 塞來昔布等常用藥物。1.3.2神經(jīng)營養(yǎng)性藥物的應(yīng)用：彌可保的肌肉注射，每日一次，每次一支，連用一周后改為每周一次，一次一支，持續(xù)一月后改為口服甲鈷胺膠囊維持。1.3.3糖皮質(zhì)激素類藥物的應(yīng)用：大劑量短程沖擊療法，潑尼松60～80mg/d，4次口服，2 周后逐漸減量，3～4 周后停用。部分患者，需用小劑量潑尼松5～10mg/d長期應(yīng)用以控制癥狀。特別對那些神經(jīng)阻滯治療但是效果持續(xù)時間短的患者。1.3.4外用中藥熏洗：海桐皮湯熏蒸或活血湯水煎外洗每日2次，每次40分鐘。1.3.5手法按摩：用手掌沿皮膚做一個方向的緩慢推摩。1.3.6神經(jīng)阻滯：局部痛點或患肢的神經(jīng)阻滯,藥物包括 2% 利多卡因、曲安奈德混懸液、彌可保。根據(jù)病情2～ 5 天治療1 次, 3次1個療程。1.3.7理療：借助理療科的熱療、針灸、經(jīng)皮電神經(jīng)刺激等方法。1.3.8手術(shù)治療：包括手術(shù)探查神經(jīng)或其分支的損傷，修復(fù)神經(jīng)外膜，或行交感神經(jīng)節(jié)的阻斷等。1.3.9心理治療：對于有了焦慮或抑郁等心理問題的患者給予心理安慰，幫助患者建立可以治愈的信心，同時根據(jù)癥狀不同，給予抗焦慮藥物（如安定、多慮平）。1.4結(jié)果：1.4.1觀察指標(biāo)：①痛程度變化；②生活自理程度；③口服鎮(zhèn)痛藥物需求程度；④心理健康度。治療后效果分組：完全控制：疼痛消失或明顯減輕，已經(jīng)完全不影響睡眠，生活完全自理，不服用鎮(zhèn)痛藥物，心態(tài)樂觀向上；部分控制：疼痛有所減輕，基本不影響睡眠，對生活質(zhì)量尚有一定影響，不再需要用或偶用鎮(zhèn)痛藥物，心理健康；治療失?。焊鞣N癥狀無緩解，或進一步加重，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，需要長期借助鎮(zhèn)痛藥物，心理抑郁情緒加重，病人極為痛苦甚至自殺解脫。1.4.2本組19例患者經(jīng)過積極綜合治療，數(shù)年隨訪，完全控制者9例，部分控制者8例，無效者2例。其中一例44歲女性，因下肢該病，在發(fā)病一年治療不好的情況下自殺身亡。2討論：RSDS是一種肢體嚴(yán)重疼痛伴自主神經(jīng)功能紊亂的綜合癥，該病的發(fā)生常見于骨折、皮膚破損、韌帶損傷和手術(shù)等創(chuàng)傷因素后。因此創(chuàng)傷往往是該病的主要誘因，發(fā)生率卻非常低。本病極易漏診和誤診，因此我們應(yīng)該從思想上提高對該病的警惕，其診斷主要依靠外傷史及臨床癥狀和體征。如Genant 等提出的6項診斷標(biāo)準(zhǔn)。但在實際工作中往往由于臨床醫(yī)師不夠重視或者對該病的認(rèn)識不足導(dǎo)致該病的誤診誤治療，從而影響了整個疾病的診治過程。由于臨床少見而被忽視，由于缺乏認(rèn)識而被誤診，都極易導(dǎo)致臨床工作中對該病“視而不見”。加之該病發(fā)展緩慢，病程長短不一，病人多散在門診等眾多因素，加大了該病診治的難度。在我們的治療案例中也曾出現(xiàn)了因為該病而自殺的病例，令人惋惜。該病發(fā)病機制尚不完全清楚。一般認(rèn)為RSDS 是肢體對損傷后的一種過度的反應(yīng)，目前存在多種學(xué)說，針對各種學(xué)說，治療方式多種多樣，基本以保守治療為主，偶有手術(shù)治療，但無特效治療，這里不做特別的贅述。但值得重視的是雖然RSDS非不治之癥，但對患者的生活質(zhì)量及心理影響較大，因無特效治療，療程較長，加之臨床診斷延誤，疼痛時間長，患者往往出現(xiàn)心理疾患。因此患者治愈的信心是不可忽視的一個因素，在臨床工作中應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅持治療?？傊?，我們醫(yī)務(wù)人員在RSDS的診治中需要不斷的重視，不斷的實踐，不斷的總結(jié)，不斷的自我提高，盡可能減少誤診誤治。爭取早診斷、早治療，中西醫(yī)相結(jié)合，保守與手術(shù)結(jié)合，完善生理-心理-社會治療模式，盡可能為患者減少RSDS帶來的痛苦。

1. 反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征概述（反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征是什么病？）。反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征(reflex sympathetic dystrophysyndrome，RSDS)是以四肢遠(yuǎn)端嚴(yán)重疼痛伴自主神經(jīng)功能紊亂為特征的臨床綜合征。 癥狀常于損傷后幾小時內(nèi)迅速出現(xiàn)，也可于傷后數(shù)天或數(shù)周逐漸出現(xiàn)，并持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。其疼痛具有如下特征：燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時間超過預(yù)期痊愈時間。受累肢體疼痛時常伴彌漫性壓痛和腫脹，并出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)，如肢體忽冷忽熱，時紅時白，干燥或出汗。病變呈緩慢進展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。2. 反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征癥狀體征（反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征癥狀是什么？）。RSDS 通常由其特征性臨床表現(xiàn)而被認(rèn)識。癥狀常于損傷后幾小時內(nèi)迅速出現(xiàn)，也可于傷后數(shù)天或數(shù)周逐漸出現(xiàn)，并持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。其疼痛具有如下特征：燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時間超過預(yù)期痊愈時間。受累肢體疼痛時常伴彌漫性壓痛和腫脹，并出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)，如肢體忽冷忽熱，時紅時白，干燥或出汗。病變呈緩慢…［顯示］RSDS 通常由其特征性臨床表現(xiàn)而被認(rèn)識。癥狀常于損傷后幾小時內(nèi)迅速出現(xiàn)，也可于傷后數(shù)天或數(shù)周逐漸出現(xiàn)，并持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。其疼痛具有如下特征：燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時間超過預(yù)期痊愈時間。受累肢體疼痛時常伴彌漫性壓痛和腫脹，并出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)，如肢體忽冷忽熱，時紅時白，干燥或出汗。病變呈緩慢進展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。手和足為最常見疼痛部位，其他如膝、髕骨、肩、臉以及單個指或趾也偶可出現(xiàn)疼痛。當(dāng)上肢遠(yuǎn)端受累時，病側(cè)肩關(guān)節(jié)可出現(xiàn)疼痛和活動受限，導(dǎo)致肩-手綜合征。 臨床一般分為3 期： 1.急性期 為創(chuàng)傷后疼痛期。表現(xiàn)為患肢灼性痛和血管擴張，受累肢體充血、水腫、損傷區(qū)皮溫增高。 2.營養(yǎng)不良期 以血管收縮為特征，受累區(qū)皮膚發(fā)涼伴網(wǎng)狀色素斑和發(fā)紺、毛發(fā)脫落、指甲變硬、易碎。 3.萎縮期 肢體疼痛向近端發(fā)展，皮膚變薄、發(fā)亮、指變細(xì)、筋膜變薄、屈曲攣縮3.反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征診斷檢查（確診反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征需要做什么檢查？）：診斷：診斷嚴(yán)格依賴臨床表現(xiàn)，Genant 等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下6 項：①肢體疼痛和觸痛；②軟組織腫脹；③運動功能降低；④營養(yǎng)性皮膚改變；⑤血管運動不穩(wěn)定；⑥斑片狀骨質(zhì)疏松。診斷困難者可采用神經(jīng)封閉術(shù)作試驗性診斷。 實驗室檢查：實驗室檢查無異常。 其他輔助檢查： 1.放射學(xué)檢查 X 線平片通常顯示節(jié)段性骨質(zhì)缺乏，典型者可…［顯示］ 診斷：診斷嚴(yán)格依賴臨床表現(xiàn)，Genant 等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下6 項：①肢體疼痛和觸痛；②軟組織腫脹；③運動功能降低；④營養(yǎng)性皮膚改變；⑤血管運動不穩(wěn)定；⑥斑片狀骨質(zhì)疏松。診斷困難者可采用神經(jīng)封閉術(shù)作試驗性診斷。 實驗室檢查：實驗室檢查無異常。 其他輔助檢查： 1.放射學(xué)檢查 X 線平片通常顯示節(jié)段性骨質(zhì)缺乏，典型者可見四肢長骨和手足短骨斑片狀脫鈣和軟組織水腫。高分辨力X 線片還可顯示骨膜下吸收、條紋形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT 和MRI 檢查似乎價值不大或無診斷意義。 2.核素三時相骨掃描(triple phase bone scanning，TPBS) 靜脈注射核素(通常為99mTc)5s、1～5min 和3～4h 后，分別觀察血流顯像、血池顯像、延遲顯影的改變，可見受累部位攝取核素顯著高于正常組織，其診斷敏感性為60%，特異性為80%，優(yōu)于X 線檢查，適用于早期局限型RSDS 或X 線檢查陰性者。4.反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征治療方案（反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征如何治療？）：診斷越早療效越好，通常采用綜合療法以求取得最佳療效。肩-手綜合征主要采用大強度理療以恢復(fù)肩關(guān)節(jié)功能，包括熱療、針灸、經(jīng)皮電神經(jīng)刺激等方法。藥物治療包括交感神經(jīng)阻滯、大劑量短程皮質(zhì)激素、阿米替林等。交感神經(jīng)阻滯或切斷術(shù)對本病有特效，傳統(tǒng)多采用局麻藥物或硬腦膜外麻醉作神經(jīng)節(jié)阻滯，現(xiàn)已采用化學(xué)藥物如全身靜脈滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降鈣素等來阻滯神經(jīng)，療效好于傳統(tǒng)…［顯示］ 診斷越早療效越好，通常采用綜合療法以求取得最佳療效。肩-手綜合征主要采用大強度理療以恢復(fù)肩關(guān)節(jié)功能，包括熱療、針灸、經(jīng)皮電神經(jīng)刺激等方法。藥物治療包括交感神經(jīng)阻滯、大劑量短程皮質(zhì)激素、阿米替林等。交感神經(jīng)阻滯或切斷術(shù)對本病有特效，傳統(tǒng)多采用局麻藥物或硬腦膜外麻醉作神經(jīng)節(jié)阻滯，現(xiàn)已采用化學(xué)藥物如全身靜脈滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降鈣素等來阻滯神經(jīng)，療效好于傳統(tǒng)神經(jīng)節(jié)阻滯，故除用于治療外，也常作為診斷性治療試驗。 1.理療 冷濕壓迫、熱療、蠟療、星狀神經(jīng)超聲療法、針灸電針等療法簡便易行，可直接改善肢體活動功能。經(jīng)皮植入電極刺激神經(jīng)可選擇性地刺激較大的有髓神經(jīng)感覺纖維，激發(fā)抑制系統(tǒng)而止痛。美國麻省總醫(yī)院用植入電極法共治療44 例RSDS，1/3 長期緩解，1/3 因局部瘢痕形成而疼痛復(fù)發(fā)。 2.藥物治療 (1)交感神經(jīng)阻滯或切斷術(shù)： ①局麻藥或硬膜外阻滯：上肢受累可封閉星狀神經(jīng)節(jié)以下的神經(jīng)節(jié)。先注射生理鹽水2～8ml，如15min 內(nèi)無效，可注射1%普魯卡因(阻滯交感神經(jīng))5ml，如疼痛仍無緩解，則用1%普魯卡因20～30ml 行臂叢神經(jīng)鞘內(nèi)注射。下肢受累可用生理鹽水、0.2%普魯卡因(交感神經(jīng)阻滯濃度)、0.5%普魯卡因 (感覺神經(jīng)阻滯濃度)、1%普魯卡因(運動神經(jīng)阻滯濃度)各5ml 每隔10min 進行硬膜外注射。 ②化學(xué)藥物：最先應(yīng)用的藥物是胍乙啶，上止血帶20min 后局部靜脈注入胍乙啶20mg，使之中和去甲腎上腺素，12 例病例均取得滿意療效。Schultzer 等以利舍平取代胍乙啶進行交感神經(jīng)阻滯，取得相似結(jié)果。Mckay 除胍乙啶外加用降鈣素療效更佳，鮭降鈣素對交感神經(jīng)阻斷作用不可靠，但可防止脫礦化。Dellemijn 用靜脈輸注酚妥拉明進行交感阻滯，取得良好療效。同星狀神經(jīng)節(jié)阻滯法相比，靜脈輸注酚妥拉明的敏感性低但特異性高。Mays 以2mg 嗎啡稀釋到7ml 生理鹽水中行星狀神經(jīng)節(jié)封閉法，對10 例RSDS 患者進行治療，結(jié)果8 例完全緩解，7 例2～8 個月內(nèi)無復(fù)發(fā)。 ③手術(shù)：對多次交感神經(jīng)阻滯有效但作用時間短暫者，可考慮做交感神經(jīng)切除。Shumacker 報道34 例RSDS 患者35 個肢體進行交感神經(jīng)切除，結(jié)果除4 例有輕度后遺癥外均治愈。Week 綜合6 個作者231 例RSDS 交感神經(jīng)切除術(shù)療效，有效率為82%。 (2)糖皮質(zhì)激素：皮質(zhì)類固醇對RSDS 有明顯療效，特別對那些拒絕或不能忍受交感神經(jīng)阻滯療法者。一般采用大劑量短療程療法，潑尼松60～80mg/d，分4次口服，2 周后逐漸減量，3～4 周后停用。部分患者，需用小劑量潑尼松5～10mg/d長期應(yīng)用以控制癥狀。Christensen 治療13 例RSDS 患者，75%癥狀改善。Kozin治療17 例RSDS，82%療效顯著。部分患者肌注降鈣素或局部靜脈注射酮色林可長期緩解疼痛。 (3)硝苯地平(心痛定)：是一種鈣離子拮抗劑，可松弛平滑肌，增加周圍血循環(huán)，能對抗去甲腎上腺素的作用，不但可止痛而且可穩(wěn)定血管運動。Prough報道應(yīng)用硝苯地平口服治療13 例確診的RSDS 患者，每次10mg，3 次/d，無效時可加量，有效后再服用3 周停藥。結(jié)果7 例完全緩解，2 例部分緩解，1 例無效，3 例因不能耐受藥物反應(yīng)而停藥。其他藥物如阿米替林、酚芐明、普萘洛爾(心得安)、雙磷酸鹽等也有報道用于RSDS 的治療。5.反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征預(yù)防及預(yù)后（如何預(yù)防反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征？）：預(yù)后：病變呈緩慢進展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮?？沙掷m(xù)數(shù)周至數(shù)年。其癥狀，如燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時間超過預(yù)期痊愈時間。但預(yù)后良好。 預(yù)防： 1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。避…［顯示］ 預(yù)后：病變呈緩慢進展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮?？沙掷m(xù)數(shù)周至數(shù)年。其癥狀，如燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時間超過預(yù)期痊愈時間。但預(yù)后良好。 預(yù)防： 1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。避免外傷。 2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。 3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅持治療。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(表1)表1Gibbons等的RSD評分診斷項目1.異痛癥、痛覺過敏2.灼熱痛3.水腫4.皮膚頗色和纖毛的變化5.出汗的變化6.X線上有骨脫鈣像7.溫度變化8.血管運動障礙，出汗障礙的定量測定9.骨閃爍掃描所見10.交感神經(jīng)阻滯效果各診斷項目的打分總計的評價陽性二1分越3.0:不是RSD假陽性一0.5分3.5~4.5:可能是RSD陰性評價二O分)5.0:RSD可能性最大本病臨床可分成三期：1期患者表現(xiàn)為受累肢體疼痛（包括燒灼感、跳痛和彌漫性疼痛不適等），并有局部水腫和不同程度的血管收縮紊亂，使肢體顏色和溫度改變。X線片可正常亦可出現(xiàn)斑狀骨密度減低如未經(jīng)處理，3-6個月可進展到第2期。2期為進展期，突出表現(xiàn)為進行性加重的軟組織腫脹、皮膚和關(guān)節(jié)增厚，肌肉消耗和皮膚僵硬。本期也可持續(xù)3-6個月。3期最嚴(yán)重，以活動受限、肩手綜合征、手指屈曲、蠟樣營養(yǎng)不良樣皮膚改變和易碎甲嵴為特征，骨的X線片可見嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松。一、CRPS的分型Ⅰ型CRPS（RSD）Ⅰ型CRPS或RSD是一個綜合征，通常繼發(fā)于最初的有害刺激，并且不局限于單一的外周神經(jīng)分布區(qū)，經(jīng)常與刺激條件不相符。它伴隨著明顯的水腫，皮膚血流改變，異常的發(fā)汗行為，感覺異常和/或痛覺過敏。病人的常見主訴是對冷痛覺過敏和對機械刺激感覺異常，檢查時可發(fā)現(xiàn)明顯的熱痛覺過敏和振動覺異常。南京軍區(qū)總醫(yī)院麻醉科金毅Ⅱ型CRPS（灼性神經(jīng)痛）Ⅱ型CRPS或灼性神經(jīng)痛是一種燒灼痛、感覺異常、痛覺過敏，常發(fā)生在手或足部某一主要的外周神經(jīng)部分損傷后。最常見的伴發(fā)Ⅱ型CRPS的損傷是正中神經(jīng)和坐骨神經(jīng)的損傷。二、CRPS的起始原因CRPS典型原因是肢體的創(chuàng)傷性損傷如扭傷，脫位，骨折，擠壓傷和撕裂傷或手術(shù)，或是外周神經(jīng)損傷。也有報道它發(fā)生于微小的損傷過程如常規(guī)靜脈穿刺或硬膜外注射甾體激素。損傷的嚴(yán)重性與最終病人癥狀的強度之間無聯(lián)系。而且此癥狀還伴隨其他的疾病如糖尿病性神經(jīng)病變、多發(fā)性硬化、腦血管意外、心肌梗死和神經(jīng)叢的癌性浸潤。有時候無原因可查。由于CRPS具有不同的臨床表現(xiàn)而且經(jīng)常被誤診，它的真實發(fā)病率是未知的。已出版的資料中很少有評估CRPS的流行病學(xué)情況。在美國，許多臨床研究證實此病的高發(fā)人群為中年人，但它在所有的年齡組中都出現(xiàn)，包括兒童。在處于工作年齡的人群中的高發(fā)率反映了此病與工作中的損傷有聯(lián)系。這一疾病影響所有的人種，盡管它表現(xiàn)為在婦女、高加索人和北歐人中高發(fā)。三、CRPS的病因和發(fā)病機制盡管有關(guān)學(xué)說很多，CRPS的明確病因和發(fā)病機制仍未闡明。1、交感神經(jīng)活性增強2、外周機械和痛覺感受器的致敏3、改變中樞傳入4、神經(jīng)源性炎癥5、中樞處理過程的改變6、WDR神經(jīng)元敏感化的起始和維持四、CRPS的臨床表現(xiàn)主要臨床癥狀，感覺、自主神經(jīng)和運動功能失常三聯(lián)征，其表現(xiàn)和病程存在極大的差異。1、感覺神經(jīng)元功能異常疼痛CRPS伴發(fā)的疼痛是最突出和致殘的癥狀。疼痛通常是持續(xù)的自發(fā)的，但在身體的或心理壓力下經(jīng)常陣發(fā)性加重。其嚴(yán)重程度可自輕微不適至劇痛和難以忍受的疼痛，疼痛在夜間最重。疼痛性質(zhì)可被描述為灼痛、酸痛、撕裂痛、擠壓痛、刺痛或刀割樣痛。多數(shù)病人的疼痛具有多種性質(zhì)。最初，疼痛可能局限于損傷部位，但后來表現(xiàn)為不沿單一外周神經(jīng)分布的非解剖性分布。疼痛常被描述為手套或襪子樣分布。隨著時間的推移，疼痛可擴展為包含整個肢體。也有人描述以下現(xiàn)象：疼痛擴展范圍超出了受影響的肢體末端而至對側(cè)肢體，有時擴展至同側(cè)肢體或整個軀體的一側(cè)。感覺改變感覺過敏（對刺激敏感性增強）幾乎是CRPS不變的成分。病人特征性地保護受累的肢體。如果接診醫(yī)生企圖碰觸患病肢體病人會有意退縮肢體并拒絕任何接觸。而且，可表現(xiàn)出痛覺過敏（對輕微的疼痛刺激反應(yīng)增強），例如輕觸床單時也出現(xiàn)疼痛。CRPS病人也會抱怨對受累肢體冷敷（冰塊、氟烷）、振動（音叉）或輕觸時會有不愉快或不舒服的感覺，但不是痛苦的感覺。IASP將上述感覺異常定義為感覺障礙。另外，還有一種遲發(fā)性痛覺過敏，是對刺激的遲發(fā)性反應(yīng)過度和感覺遺留。2、自主神經(jīng)癥狀CRPS患者普遍存在自主神經(jīng)功能紊亂。它可表現(xiàn)為或者是血管收縮，產(chǎn)生皮膚蒼白、紫紺和發(fā)涼，或者是血管舒張，導(dǎo)致肢端發(fā)熱、紅斑，并常見明顯的水腫和出汗異常（多汗或少汗）。隨著疾病的發(fā)展，逐漸發(fā)生營養(yǎng)改變，包括皮膚厚度、光澤的變化；肌肉的萎縮；骨質(zhì)脫鈣；指甲增厚變脆；毛發(fā)枯燥；毛發(fā)和指甲的生長速度變慢。3、運動功能失常對CRPS病人來說肌肉僵硬是最令人沮喪的體檢發(fā)現(xiàn)，而且它比創(chuàng)傷、手術(shù)和其他常見病患者表現(xiàn)更嚴(yán)重。CRPS病人經(jīng)常不能主動發(fā)起動作。不經(jīng)治療，肌僵會隨著疾病的發(fā)展而進一步惡化。其他動力學(xué)異常癥狀和體征包括肌肉痙攣、意向性或姿勢性震顫、肌力減弱和運動反射亢進。4、其他另一組臨床發(fā)現(xiàn)包括反應(yīng)性心理紊亂。包括焦慮、抑郁和絕望。盡管據(jù)報道大多數(shù)CRPS病例都發(fā)生于四肢，也有人報道在上頜面部腫瘤手術(shù)后、子彈穿透傷、頭部損傷和治療難處理的牙病后發(fā)生面部疼痛綜合征。面部CRPS的臨床表現(xiàn)可能與肢端CRPS的臨床表現(xiàn)相似。

反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良（rsds）RSDS最早在127年前由Mitchell等報道，經(jīng)Medline檢索，迄今國內(nèi)未見關(guān)于本病的報道。早期對RSDS患者的研究顯示，本病的發(fā)生存在一定的誘發(fā)因素，但并非都是外傷，有報道腎移植、心肌梗塞和腦血管意外有時也會引起本病。另外，情緒緊張可能也是一個重要的誘發(fā)因素。本例患者為軟組織損傷后起病，也說明了誘發(fā)因素在本病發(fā)病中的重要意義。 RSDS的發(fā)病機理不清。首先，本病可能與外傷后反射弧的形成有關(guān)。該反射弧由皮層調(diào)控，引起周圍血管紊亂。異常的疼痛反應(yīng)可能說明了損傷的軸突對腎上腺素等與交感神經(jīng)相關(guān)的物質(zhì)的敏感性增高，后者可被抗交感神經(jīng)藥物阻滯。其次，RSDS患者的定量腦電圖和肢體感覺喚起電位可能受損，加上單側(cè)交感神經(jīng)阻滯能獲得雙側(cè)皮膚異常和肢體疼痛的改善，提示皮質(zhì)路徑參與發(fā)病。另外，RSDS患者的HLA-A3, B7, 和DR2比對照組高兩倍。以上提示，RSDS可能是一種神經(jīng)免疫性疾病。本病臨床可分成三期：1 期患者表現(xiàn)為受累肢體疼痛（包括燒灼感、跳痛和彌漫性疼痛不適等），并有局部水腫和不同程度的血管收縮紊亂，使肢體顏色和溫度改變。X線片可正常亦可出現(xiàn)斑狀骨密度減低。如未經(jīng)處理，3-6個月可進展到第2期。2期為進展期，突出表現(xiàn)為進行性加重的軟組織腫脹、皮膚和關(guān)節(jié)增厚，肌肉消耗和皮膚僵硬。本期也可持續(xù)3-6個月。3 期最嚴(yán)重，以活動受限、肩手綜合征、手指屈曲、蠟樣營養(yǎng)不良樣皮膚改變，和易碎甲嵴為特征，骨的X線片可見嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松。本例患者病史雖只有3個月,其明顯的關(guān)節(jié)腫痛以及肌肉萎縮表明疾病已進展至第2期。自主神經(jīng)試驗可為早期診斷提供線索，主要包括：靜態(tài)出汗量、靜態(tài)皮溫、和量化的催汗軸突反射試驗。靜態(tài)出汗量增高提示RSDS的診斷，如果同時具有量化的催汗軸突反射試驗的異常結(jié)果，其敏感性和特異性可分別達(dá)94%和98%。影像學(xué)檢查對RSDS的診斷很有意義。X線平片可見骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)破壞和半脫位，新骨形成和退行性改變。骨掃描在1期RSDS比平片可靠。損傷后立即行锝99m的過锝酸鹽骨掃描檢查，可見受累部位灌注減少，6周后作延遲掃描，受累關(guān)節(jié)攝取增多。與平片相比，骨掃描敏感性高（97%對57%），特異性強（86%對57%）。在2期RSDS，骨掃描和X線平片均有較高價值，其精確度分別可達(dá)86%和81%。核磁共振檢查對早期診斷很有幫助：在1期患者中能看到皮膚增厚、組織對比度增強和軟組織腫脹等改變；在2期中另可出現(xiàn)皮膚變?。患∪馕s僅見于3期患者。本病最好的治療是預(yù)防。一旦發(fā)病，受累肢體的保護性運動能防止廢用性萎縮，理療能有效緩解肢體疼痛，三環(huán)類抗抑郁藥能減輕疼痛幫助入睡。如果疾病處于第1期，可在痛點注射和理療的基礎(chǔ)上給予非甾體類抗炎藥。此外,哌唑嗪(1～6)mgd-1，心得安(30～60) mgd-1，硝苯吡啶(30～60) mgd-1，胍乙腚或苯氧苯扎明(10～30) mgd-1，以及局部涂辣椒素等也可能有效。有皮膚改變或持續(xù)活動受限伴交感神經(jīng)依賴性疼痛的患者適合用交感神經(jīng)阻滯，如伴有明顯皮膚改變或攣縮可行交感神經(jīng)切除術(shù)。放射锝骨掃描顯示有活動性炎癥的對強的松（30～80）mgd-1分次口服有效。起效后應(yīng)及時減量，對病情嚴(yán)重者應(yīng)以小劑量強的松維持。通過植入金屬樣的神經(jīng)電刺激裝置治療受累外周神經(jīng)支配部位的疼痛和運用二膦酸鹽防止骨質(zhì)吸收以及用降鈣素止痛也能取得一定效果。本患者用神經(jīng)妥樂平治療有效。本文系黃義鴻醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。