靜脈內平滑肌瘤病

下腔靜脈血管平滑肌瘤外科完整切除！血管平滑肌瘤起源于靜脈壁肌肉位于皮下，有完整包膜，平滑肌瘤的治療方法，以手術切除為主。 一位中年女性，以“檢查發(fā)現下腔靜脈占位1月”為主訴入院?；颊?年來，雙下肢間斷性水腫，1月前至其他醫(yī)院檢查發(fā)現子宮肌瘤，行“子宮肌瘤切除術”，術后水腫好轉。后復查CT示：下腔靜脈下段及右髂總、髂內靜脈占位，考慮下腔靜脈平滑肌瘤可能。經科室討論及和家屬溝通后，在全麻下行“下腔靜脈占位切除+血管成形術+血管修補術”，術后病理結果示下腔靜脈平滑肌瘤。復查CTV示下腔靜脈血流通暢。 （術前CTV示下腔靜脈占位，考慮平滑肌瘤） （切除瘤體） （術后復查CTV示下腔靜脈瘤體消失，血流通暢） 平滑肌瘤是由平滑肌的異常增生所致，是皮膚平滑肌細胞的良性腫瘤。發(fā)病可能與遺傳有關。分為單純平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。單純平滑肌瘤無性別差異，多見于30～40歲中年人。皮膚平滑肌瘤不常見，多發(fā)的皮膚平滑肌瘤復發(fā)達50%；外生殖器平滑肌瘤治療多年后可有復發(fā)。血管平滑肌瘤起源于靜脈壁肌肉，位于皮下，有完整包膜。平滑肌瘤的治療方法以手術切除為主。

近日遇到2位血管內平滑肌瘤患者，其中1位是，2年半前我們?yōu)槠湫凶訉m肌瘤剔除術中發(fā)現，部分肌瘤延伸到血管中，呈“蚯蚓”狀向遠處生長，最近因左側闊韌帶肌瘤生長至4.2厘米再次就診手術，再次手術中發(fā)現肌瘤并非長在血管內；另1位則是3年前就建議其手術治療的患者，當我們在準備切斷子宮動靜脈時，發(fā)現左側子宮靜脈血管膨大、呈“臘腸”樣，向遠側延伸。那么，這種長在血管里的肌瘤是怎么形成的呢？一句話說齊，確切病因至今還不清楚。可能原因有：1.與遺傳和基因突變有關；2.與平滑肌細胞增殖有關；3.與血管淤阻有關；4.與雌激素水平有關。血管內平滑肌瘤與一般的子宮平滑肌瘤有什么不同呢？子宮平滑肌瘤是子宮平滑肌細胞增生而形成，是特指生長在子宮中的平滑肌瘤。而血管內平滑肌瘤，則是生在血管內的平滑肌瘤，是血管內皮細胞增殖和或血管平滑肌細胞增殖并向血管內生長而形成的。也就是說，一是它們的來源不同，二是發(fā)生生長的位置不同，三是生長的方式不同（血管內平滑肌瘤順血管生長，子宮平滑肌瘤生長在子宮肌層），四是其形狀不同（血管內平滑肌瘤因血管形狀的限制呈臘腸樣，而子宮平滑肌瘤多呈圓球形或橄欖球型），五是子宮平滑肌瘤僅僅發(fā)生在女性子宮，而血管內平滑肌瘤還可以發(fā)生在男性血管中。血管內平滑肌瘤好治療嗎？血管內平滑肌瘤是少見疾病，更罕見于子宮血管。早發(fā)現、早診斷、早治療才是預后好的先決條件。而子宮血管內平滑肌瘤難以早發(fā)現，因此，早治療存在一定困難，好在這種肌瘤絕大多數屬于良性腫瘤，生長較慢，只要定時查體，還是有機會早發(fā)現的。有相當一部分子宮血管平滑肌瘤，是在手術中發(fā)現的，所以，容易遺漏未能發(fā)現的子宮子宮平滑肌瘤，且病因不清楚，其復發(fā)率還是蠻高的。一旦發(fā)現子宮血管內平滑肌瘤，最佳治療方案還是盡早切除。對于有生育要求的患者，可以保留子宮，但應告知患者要定時復查，以便能及時發(fā)現復發(fā)。對于無生育要求的、育齡期患者，推薦子宮切除術。對于圍絕經期患者，則應該選擇子宮切除術+雙側附件切除術。

靜脈內平滑肌瘤?。↖ntravenous leiomyomatosis，IVL）是一種罕見的腫瘤性疾病。該腫瘤原發(fā)于子宮或子宮外盆腔的靜脈壁，腫瘤可突入子宮或盆腔的靜脈通道內，經髂靜脈或卵巢靜脈延伸、擴展至下腔靜脈。如果腫瘤延伸累及右心房，甚至經三尖瓣入右心室、肺動脈，可造成嚴重的循環(huán)障礙而出現暈厥或猝死。手術切除原發(fā)腫瘤、腔靜脈及右心系統(tǒng)腫瘤是最佳的治療方法。迄今為止文獻記載該腫瘤累及心臟的報道約有100余例，2001年1月至今我科共收治累及心臟的靜脈內平滑肌瘤病患者10余例，經多科協(xié)作，同期或分期切除原發(fā)病變，均獲滿意的效果，術后隨訪無復發(fā)。一、診斷方法 1896 年,Hirschfeld首先描述了IVL（靜脈內平滑肌瘤?。?1907年,Durck報道了第1例IVL累及心臟,IVL在發(fā)病早期臨床表現無特異性,早期腫瘤生長在較小的血管內，臨床影像學很難發(fā)現，誤診和漏診率較高，常被誤診為原發(fā)的心臟腫瘤或血栓。對于子宮肌瘤（未行/已行手術）患者合并下肢靜脈血栓癥狀者或有心臟受累表現者要高度懷疑IVL。婦科手術中如發(fā)現子宮有指狀突起,或腫瘤有蠕蟲樣生長入宮旁闊韌帶內或別的盆腔臟器,亦應考慮IVL。影像學診斷可由腹部B超和心臟超聲、增強CT、MRI檢查綜合做出,并可提供足夠的手術設計資料。一般認為MRI優(yōu)于CT，在于MRI不僅可以明確病變波及的范圍,還顯示腫瘤在血管內的特征,如與管壁是否有粘連及粘連部位;并對確定手術范圍和方法具有指導意義。但CT費用低廉且普及性高，在臨床上更為常用，根據本組資料，我們認為CTV可以有效便捷地監(jiān)測術后腫瘤的復發(fā)及生長情況。腹腔腫瘤情況可用腹部超聲來明確。只有少數病例尚需進行下腔靜脈和右心房造影檢查。在診斷過程中本病需與粘液瘤，布加綜合征，下腔靜脈內血栓以及子宮平滑肌肉瘤、腎癌和肝癌延伸至下腔靜脈的瘤栓等疾病鑒別。二、手術方法IVL累及心臟，患者可出現嚴重的血液動力學障礙，有栓塞及猝死風險，因此確診即有手術指征。1974年,Mandelbaum報道第1例外科手術治療IVL累及心臟的病例以來，手術治療成為最佳的治療方法。手術的目的一方面是切除心腔和下腔靜脈內的腫瘤，同時應切除原發(fā)病灶以防止復發(fā)。手術方案的選擇要綜合原發(fā)灶、瘤體在靜脈及心腔內的延伸情況、既往手術經歷等情況制定。理想的手術方案是一期手術，避免手術間期出現腫瘤栓塞，腫瘤發(fā)展及血液動力學紊亂等并發(fā)癥，降低患者再次手術風險。近年隨著本病治療經驗的積累，對病理解剖的認識加深，體外循環(huán)技術的進步，越來越多的術者采用一期手術根治。但對于疑難重癥、既往多次手術史導致原發(fā)灶局部粘連緊密的患者，一期手術則可能出現手術時間過長、創(chuàng)面大出血多等高危因素，分期手術仍是安全的選擇。由于子宮平滑肌瘤生物學特點之一是生長較緩慢，因此，手術間期密切隨診，相應藥物治療，盡早行再次手術可以最大程度的降低相應風險。手術的復雜程度差異很大。這類腫瘤多沿髂內靜脈或從生殖靜脈經腎靜脈向下腔靜脈生長，有的直徑較細，呈條索狀組織結構如水草狀漂浮于管腔中，僅根部固定于髂內靜脈或生殖靜脈的腫瘤，手術切除相對容易，有一些經右房拔除腫瘤的報道。但也有一些病例，瘤體雖然尚未造成下腔靜脈梗阻，但有可能局部與血管壁粘連，此時用力牽拉腫瘤,有可能引起局部血管壁損傷，造成腹膜后血腫，甚至心臟破裂的風險。另外，有學者（Harris LM等）報道不用體外循環(huán)經腹一期切除延伸至右側心腔的靜脈內平滑肌瘤病。為避免肺動脈栓塞的風險，我們不建議單純從腹部切口行腫瘤的拔出術，因此即使是瘤體直徑不大的情況下，我們也建議經胸腹聯合切口，顯露全程下腔靜脈，體外循環(huán)下深低溫停循環(huán)，徹底處理瘤體根部后，取出心腔內和下腔靜脈內瘤體。大體病理可見腫瘤組織呈一長的，從髂靜脈延伸至右心，連續(xù)性完好，與腔靜脈和心腔無粘連和侵襲,只與髂內靜脈端粘連，腫瘤在髂內靜脈端直徑小于1cm。因此，這種腫瘤只與髂內靜脈粘連，術中可以輕松的從右房拔出。拔出術也不適于腫瘤起源與生殖靜脈的，因為有導致腎靜脈破裂的風險，導致難以控制的出血，嚴重時需要腎臟切除術。對于巨大的腫瘤可造成下腔靜脈完全梗阻，與血管內膜以及心內膜粘連，給手術造成很大難度。對于前者，但即使這類全程游離，在沿血管生長過程中可能與靜脈壁粘連,故術中避免經右房，而應深低溫停循環(huán)下行腫瘤切除術。提示深低溫停循環(huán)也不是必須的。這些需要術前要充分的評估腫瘤的情況。Lam報道大約70.6%的IVL 被完全切除,其中60.4%接受分期手術治療, 其余39.6%的患者接受一期手術。對于起源于生殖靜脈，或雙側髂血管，腫瘤直徑大，腔靜脈血流受阻明顯，臨床上表現為右心衰的患者，應直視下行腫瘤切除術。由于此類腫瘤累及范圍較廣，術前一定要充分評估病變與盆腔、腹腔的多個臟器尤其是腎臟、輸尿管、肝臟腫瘤的毗鄰關系。為術中定位以避免輸尿管損傷，我們建議術前常規(guī)在同側輸尿管置Double-J管。此外術中做好腔靜脈，腎靜脈重建的準備，準備自體心包片或相應血管補片。此外，血管內平滑肌瘤組織中存在雌激素受體,在體內雌激素的作用下，可促使腫瘤生長和復發(fā),從而也影響其預后。相關文獻報道，對于腫瘤未完全切除的患者，抑制雌激素的激素治療有一定的治療價值?？傊? 靜脈內平滑肌瘤是一種少見的良性腫瘤, ILV一旦延伸至心腔，可導致猝死，及時手術是最好的治療方法。詳盡的術前檢查和準備是手術根治該病的關鍵, 同時該病的診治需要多學科的協(xié)作才能完成。