靜脈內(nèi)平滑肌瘤病

下腔靜脈血管平滑肌瘤外科完整切除！血管平滑肌瘤起源于靜脈壁肌肉位于皮下，有完整包膜，平滑肌瘤的治療方法，以手術(shù)切除為主。 一位中年女性，以“檢查發(fā)現(xiàn)下腔靜脈占位1月”為主訴入院?；颊?年來(lái)，雙下肢間斷性水腫，1月前至其他醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤，行“子宮肌瘤切除術(shù)”，術(shù)后水腫好轉(zhuǎn)。后復(fù)查CT示：下腔靜脈下段及右髂總、髂內(nèi)靜脈占位，考慮下腔靜脈平滑肌瘤可能。經(jīng)科室討論及和家屬溝通后，在全麻下行“下腔靜脈占位切除+血管成形術(shù)+血管修補(bǔ)術(shù)”，術(shù)后病理結(jié)果示下腔靜脈平滑肌瘤。復(fù)查CTV示下腔靜脈血流通暢。 （術(shù)前CTV示下腔靜脈占位，考慮平滑肌瘤） （切除瘤體） （術(shù)后復(fù)查CTV示下腔靜脈瘤體消失，血流通暢） 平滑肌瘤是由平滑肌的異常增生所致，是皮膚平滑肌細(xì)胞的良性腫瘤。發(fā)病可能與遺傳有關(guān)。分為單純平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。單純平滑肌瘤無(wú)性別差異，多見(jiàn)于30～40歲中年人。皮膚平滑肌瘤不常見(jiàn)，多發(fā)的皮膚平滑肌瘤復(fù)發(fā)達(dá)50%；外生殖器平滑肌瘤治療多年后可有復(fù)發(fā)。血管平滑肌瘤起源于靜脈壁肌肉，位于皮下，有完整包膜。平滑肌瘤的治療方法以手術(shù)切除為主。

近日遇到2位血管內(nèi)平滑肌瘤患者，其中1位是，2年半前我們?yōu)槠湫凶訉m肌瘤剔除術(shù)中發(fā)現(xiàn)，部分肌瘤延伸到血管中，呈“蚯蚓”狀向遠(yuǎn)處生長(zhǎng)，最近因左側(cè)闊韌帶肌瘤生長(zhǎng)至4.2厘米再次就診手術(shù)，再次手術(shù)中發(fā)現(xiàn)肌瘤并非長(zhǎng)在血管內(nèi)；另1位則是3年前就建議其手術(shù)治療的患者，當(dāng)我們?cè)跍?zhǔn)備切斷子宮動(dòng)靜脈時(shí)，發(fā)現(xiàn)左側(cè)子宮靜脈血管膨大、呈“臘腸”樣，向遠(yuǎn)側(cè)延伸。那么，這種長(zhǎng)在血管里的肌瘤是怎么形成的呢？一句話說(shuō)齊，確切病因至今還不清楚。可能原因有：1.與遺傳和基因突變有關(guān)；2.與平滑肌細(xì)胞增殖有關(guān)；3.與血管淤阻有關(guān)；4.與雌激素水平有關(guān)。血管內(nèi)平滑肌瘤與一般的子宮平滑肌瘤有什么不同呢？子宮平滑肌瘤是子宮平滑肌細(xì)胞增生而形成，是特指生長(zhǎng)在子宮中的平滑肌瘤。而血管內(nèi)平滑肌瘤，則是生在血管內(nèi)的平滑肌瘤，是血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖和或血管平滑肌細(xì)胞增殖并向血管內(nèi)生長(zhǎng)而形成的。也就是說(shuō)，一是它們的來(lái)源不同，二是發(fā)生生長(zhǎng)的位置不同，三是生長(zhǎng)的方式不同（血管內(nèi)平滑肌瘤順血管生長(zhǎng)，子宮平滑肌瘤生長(zhǎng)在子宮肌層），四是其形狀不同（血管內(nèi)平滑肌瘤因血管形狀的限制呈臘腸樣，而子宮平滑肌瘤多呈圓球形或橄欖球型），五是子宮平滑肌瘤僅僅發(fā)生在女性子宮，而血管內(nèi)平滑肌瘤還可以發(fā)生在男性血管中。血管內(nèi)平滑肌瘤好治療嗎？血管內(nèi)平滑肌瘤是少見(jiàn)疾病，更罕見(jiàn)于子宮血管。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療才是預(yù)后好的先決條件。而子宮血管內(nèi)平滑肌瘤難以早發(fā)現(xiàn)，因此，早治療存在一定困難，好在這種肌瘤絕大多數(shù)屬于良性腫瘤，生長(zhǎng)較慢，只要定時(shí)查體，還是有機(jī)會(huì)早發(fā)現(xiàn)的。有相當(dāng)一部分子宮血管平滑肌瘤，是在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的，所以，容易遺漏未能發(fā)現(xiàn)的子宮子宮平滑肌瘤，且病因不清楚，其復(fù)發(fā)率還是蠻高的。一旦發(fā)現(xiàn)子宮血管內(nèi)平滑肌瘤，最佳治療方案還是盡早切除。對(duì)于有生育要求的患者，可以保留子宮，但應(yīng)告知患者要定時(shí)復(fù)查，以便能及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。對(duì)于無(wú)生育要求的、育齡期患者，推薦子宮切除術(shù)。對(duì)于圍絕經(jīng)期患者，則應(yīng)該選擇子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)。

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病（Intravenous leiomyomatosis，IVL）是一種罕見(jiàn)的腫瘤性疾病。該腫瘤原發(fā)于子宮或子宮外盆腔的靜脈壁，腫瘤可突入子宮或盆腔的靜脈通道內(nèi)，經(jīng)髂靜脈或卵巢靜脈延伸、擴(kuò)展至下腔靜脈。如果腫瘤延伸累及右心房，甚至經(jīng)三尖瓣入右心室、肺動(dòng)脈，可造成嚴(yán)重的循環(huán)障礙而出現(xiàn)暈厥或猝死。手術(shù)切除原發(fā)腫瘤、腔靜脈及右心系統(tǒng)腫瘤是最佳的治療方法。迄今為止文獻(xiàn)記載該腫瘤累及心臟的報(bào)道約有100余例，2001年1月至今我科共收治累及心臟的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病患者10余例，經(jīng)多科協(xié)作，同期或分期切除原發(fā)病變，均獲滿意的效果，術(shù)后隨訪無(wú)復(fù)發(fā)。一、診斷方法 1896 年,Hirschfeld首先描述了IVL（靜脈內(nèi)平滑肌瘤病）,1907年,Durck報(bào)道了第1例IVL累及心臟,IVL在發(fā)病早期臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,早期腫瘤生長(zhǎng)在較小的血管內(nèi)，臨床影像學(xué)很難發(fā)現(xiàn)，誤診和漏診率較高，常被誤診為原發(fā)的心臟腫瘤或血栓。對(duì)于子宮肌瘤（未行/已行手術(shù)）患者合并下肢靜脈血栓癥狀者或有心臟受累表現(xiàn)者要高度懷疑IVL。婦科手術(shù)中如發(fā)現(xiàn)子宮有指狀突起,或腫瘤有蠕蟲(chóng)樣生長(zhǎng)入宮旁闊韌帶內(nèi)或別的盆腔臟器,亦應(yīng)考慮IVL。影像學(xué)診斷可由腹部B超和心臟超聲、增強(qiáng)CT、MRI檢查綜合做出,并可提供足夠的手術(shù)設(shè)計(jì)資料。一般認(rèn)為MRI優(yōu)于CT，在于MRI不僅可以明確病變波及的范圍,還顯示腫瘤在血管內(nèi)的特征,如與管壁是否有粘連及粘連部位;并對(duì)確定手術(shù)范圍和方法具有指導(dǎo)意義。但CT費(fèi)用低廉且普及性高，在臨床上更為常用，根據(jù)本組資料，我們認(rèn)為CTV可以有效便捷地監(jiān)測(cè)術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)及生長(zhǎng)情況。腹腔腫瘤情況可用腹部超聲來(lái)明確。只有少數(shù)病例尚需進(jìn)行下腔靜脈和右心房造影檢查。在診斷過(guò)程中本病需與粘液瘤，布加綜合征，下腔靜脈內(nèi)血栓以及子宮平滑肌肉瘤、腎癌和肝癌延伸至下腔靜脈的瘤栓等疾病鑒別。二、手術(shù)方法IVL累及心臟，患者可出現(xiàn)嚴(yán)重的血液動(dòng)力學(xué)障礙，有栓塞及猝死風(fēng)險(xiǎn)，因此確診即有手術(shù)指征。1974年,Mandelbaum報(bào)道第1例外科手術(shù)治療IVL累及心臟的病例以來(lái)，手術(shù)治療成為最佳的治療方法。手術(shù)的目的一方面是切除心腔和下腔靜脈內(nèi)的腫瘤，同時(shí)應(yīng)切除原發(fā)病灶以防止復(fù)發(fā)。手術(shù)方案的選擇要綜合原發(fā)灶、瘤體在靜脈及心腔內(nèi)的延伸情況、既往手術(shù)經(jīng)歷等情況制定。理想的手術(shù)方案是一期手術(shù)，避免手術(shù)間期出現(xiàn)腫瘤栓塞，腫瘤發(fā)展及血液動(dòng)力學(xué)紊亂等并發(fā)癥，降低患者再次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。近年隨著本病治療經(jīng)驗(yàn)的積累，對(duì)病理解剖的認(rèn)識(shí)加深，體外循環(huán)技術(shù)的進(jìn)步，越來(lái)越多的術(shù)者采用一期手術(shù)根治。但對(duì)于疑難重癥、既往多次手術(shù)史導(dǎo)致原發(fā)灶局部粘連緊密的患者，一期手術(shù)則可能出現(xiàn)手術(shù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)、創(chuàng)面大出血多等高危因素，分期手術(shù)仍是安全的選擇。由于子宮平滑肌瘤生物學(xué)特點(diǎn)之一是生長(zhǎng)較緩慢，因此，手術(shù)間期密切隨診，相應(yīng)藥物治療，盡早行再次手術(shù)可以最大程度的降低相應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)的復(fù)雜程度差異很大。這類(lèi)腫瘤多沿髂內(nèi)靜脈或從生殖靜脈經(jīng)腎靜脈向下腔靜脈生長(zhǎng)，有的直徑較細(xì)，呈條索狀組織結(jié)構(gòu)如水草狀漂浮于管腔中，僅根部固定于髂內(nèi)靜脈或生殖靜脈的腫瘤，手術(shù)切除相對(duì)容易，有一些經(jīng)右房拔除腫瘤的報(bào)道。但也有一些病例，瘤體雖然尚未造成下腔靜脈梗阻，但有可能局部與血管壁粘連，此時(shí)用力牽拉腫瘤,有可能引起局部血管壁損傷，造成腹膜后血腫，甚至心臟破裂的風(fēng)險(xiǎn)。另外，有學(xué)者（Harris LM等）報(bào)道不用體外循環(huán)經(jīng)腹一期切除延伸至右側(cè)心腔的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。為避免肺動(dòng)脈栓塞的風(fēng)險(xiǎn)，我們不建議單純從腹部切口行腫瘤的拔出術(shù)，因此即使是瘤體直徑不大的情況下，我們也建議經(jīng)胸腹聯(lián)合切口，顯露全程下腔靜脈，體外循環(huán)下深低溫停循環(huán)，徹底處理瘤體根部后，取出心腔內(nèi)和下腔靜脈內(nèi)瘤體。大體病理可見(jiàn)腫瘤組織呈一長(zhǎng)的，從髂靜脈延伸至右心，連續(xù)性完好，與腔靜脈和心腔無(wú)粘連和侵襲,只與髂內(nèi)靜脈端粘連，腫瘤在髂內(nèi)靜脈端直徑小于1cm。因此，這種腫瘤只與髂內(nèi)靜脈粘連，術(shù)中可以輕松的從右房拔出。拔出術(shù)也不適于腫瘤起源與生殖靜脈的，因?yàn)橛袑?dǎo)致腎靜脈破裂的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致難以控制的出血，嚴(yán)重時(shí)需要腎臟切除術(shù)。對(duì)于巨大的腫瘤可造成下腔靜脈完全梗阻，與血管內(nèi)膜以及心內(nèi)膜粘連，給手術(shù)造成很大難度。對(duì)于前者，但即使這類(lèi)全程游離，在沿血管生長(zhǎng)過(guò)程中可能與靜脈壁粘連,故術(shù)中避免經(jīng)右房，而應(yīng)深低溫停循環(huán)下行腫瘤切除術(shù)。提示深低溫停循環(huán)也不是必須的。這些需要術(shù)前要充分的評(píng)估腫瘤的情況。Lam報(bào)道大約70.6%的IVL 被完全切除,其中60.4%接受分期手術(shù)治療, 其余39.6%的患者接受一期手術(shù)。對(duì)于起源于生殖靜脈，或雙側(cè)髂血管，腫瘤直徑大，腔靜脈血流受阻明顯，臨床上表現(xiàn)為右心衰的患者，應(yīng)直視下行腫瘤切除術(shù)。由于此類(lèi)腫瘤累及范圍較廣，術(shù)前一定要充分評(píng)估病變與盆腔、腹腔的多個(gè)臟器尤其是腎臟、輸尿管、肝臟腫瘤的毗鄰關(guān)系。為術(shù)中定位以避免輸尿管損傷，我們建議術(shù)前常規(guī)在同側(cè)輸尿管置Double-J管。此外術(shù)中做好腔靜脈，腎靜脈重建的準(zhǔn)備，準(zhǔn)備自體心包片或相應(yīng)血管補(bǔ)片。此外，血管內(nèi)平滑肌瘤組織中存在雌激素受體,在體內(nèi)雌激素的作用下，可促使腫瘤生長(zhǎng)和復(fù)發(fā),從而也影響其預(yù)后。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，對(duì)于腫瘤未完全切除的患者，抑制雌激素的激素治療有一定的治療價(jià)值。總之, 靜脈內(nèi)平滑肌瘤是一種少見(jiàn)的良性腫瘤, ILV一旦延伸至心腔，可導(dǎo)致猝死，及時(shí)手術(shù)是最好的治療方法。詳盡的術(shù)前檢查和準(zhǔn)備是手術(shù)根治該病的關(guān)鍵, 同時(shí)該病的診治需要多學(xué)科的協(xié)作才能完成。