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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 肌張力障礙是一種運(yùn)動(dòng)障礙，其特征是持續(xù)性或間歇性肌肉收縮引起的異常運(yùn)動(dòng)和（或）姿勢，常常重復(fù)出現(xiàn)[1]。肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)一般為模式化的扭曲動(dòng)作，可以呈震顫樣。肌張力障礙常常因隨意動(dòng)作誘發(fā)或加重，伴有肌肉興奮的泛化。肌張力障礙患者的部分臨床表現(xiàn)會(huì)嚴(yán)重影響其日常生活，甚至還可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)不良情緒。?肌張力障礙可以按照病因分為遺傳性、特發(fā)性和獲得性肌張力障礙。遺傳性肌張力障礙和獲得性肌張力障礙已有明確病因，特發(fā)性肌張力障礙（在限定時(shí)間和條件下）尚沒有遺傳性和獲得性的遺傳證據(jù)。?因此，雖然大多數(shù)肌張力障礙目前尚無有效的針對病因的治療方法，但主要采用的對癥治療仍然可以改善患者的臨床癥狀，從而提高患者的生活質(zhì)量。?一、肌張力障礙的臨床癥狀肌張力障礙的臨床癥狀各不相同，主要有以下4個(gè)特點(diǎn)：肌張力障礙患者在不自主運(yùn)動(dòng)時(shí)的速度可快可慢，可規(guī)律或不規(guī)律，但是在肌肉收縮的頂峰狀態(tài)會(huì)出現(xiàn)短時(shí)持續(xù)，呈現(xiàn)出一種奇異的動(dòng)作或特殊的姿勢。不自主運(yùn)動(dòng)容易累及頭頸部肌肉、軀干肌、肢體的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。發(fā)作的間歇時(shí)間不定，但異常運(yùn)動(dòng)的方向及模式幾乎不變，受累的肌群較為恒定，肌力不受影響。不自主運(yùn)動(dòng)在隨意運(yùn)動(dòng)、疲勞及精神緊張時(shí)加重，休息睡眠時(shí)減輕或消失。?1、扭轉(zhuǎn)痙攣：臨床上以四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢異常為特征。?患者在早期表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙，足呈內(nèi)翻跖屈，行走時(shí)足跟不能著地，隨后軀干和四肢發(fā)生不自主的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。?2、Meige綜合征：患者主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣和口-下頜肌張力障礙。?最常見的首發(fā)癥狀為眼瞼痙攣，初期主要表現(xiàn)為眼瞼刺激感、眼干、畏光和瞬目頻繁，后發(fā)展成不自主眼瞼閉合及睜眼困難，痙攣可持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘。多數(shù)為雙眼，少數(shù)由單眼起病，逐漸累及雙眼，影響患者讀書、走路，甚至?xí)?dǎo)致功能性“失明”。?3、痙攣性斜頸：臨床上主要表現(xiàn)為胸鎖乳突肌、斜方肌、頭頸夾肌為主的頭頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，引起患者的頭部向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性斜頸。?早期表現(xiàn)為間歇性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)、側(cè)傾、前傾或后仰，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉常有疼痛或肥大?；颊呖赏瑫r(shí)伴有震顫、脊柱側(cè)彎、焦慮及抑郁情緒，痙攣也可同時(shí)累及其他部位或發(fā)展成為節(jié)段性肌張力障礙。?4、手足徐動(dòng)癥：是肢體遠(yuǎn)端為主的相對緩慢、連續(xù)、不規(guī)則的扭動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)。?患者最常表現(xiàn)為手指的過伸、腕關(guān)節(jié)屈曲并內(nèi)收，手指屈曲，腕關(guān)節(jié)屈曲劇烈屈曲并旋后，下肢受累時(shí)，足趾常自發(fā)的背屈，造成假性巴賓斯基征。?5、書寫痙攣：是指在執(zhí)行書寫、彈鋼琴、打字等職業(yè)動(dòng)作時(shí)，手和前臂出現(xiàn)的肌張力障礙和異常姿勢。?患者在書寫時(shí)手臂僵硬，握筆不自如、寫字變形，腕和手彎曲，肘部不自主地向外弓形抬起，但是患者在做與書寫無關(guān)的其他動(dòng)作時(shí)是正常的。?6、多巴反應(yīng)性肌張力障礙：多發(fā)于兒童期，緩慢起病，患者多以單肢遠(yuǎn)端肌張力障礙為首發(fā)癥狀，累及下肢時(shí)表現(xiàn)為步態(tài)異常，有時(shí)可以只表現(xiàn)為學(xué)步晚，容易摔倒；累及上肢時(shí)可出現(xiàn)掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)的過屈或過伸，并且會(huì)因關(guān)節(jié)攣縮而出現(xiàn)畸形。?患者在發(fā)病10～15年后，可逐漸累及其他肢體，甚至頭頸部和軀干。?7、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙：表現(xiàn)為突然出現(xiàn)且反復(fù)發(fā)作的運(yùn)動(dòng)障礙（可有肌張力障礙型或舞蹈手足徐動(dòng)癥型），患者在發(fā)作間期通常是正常的。?二、肌張力障礙的診斷方式1、查找病因：醫(yī)生應(yīng)首先明確患者是否為肌張力障礙，隨后再明確肌張力障礙的類型以及尋找病因。?2、影像學(xué)診斷：通過頭顱CT或MRI可以排除腦部的器質(zhì)性損害；通過頸部MRI可以排除脊髓病變導(dǎo)致的頸部肌張力障礙；?3、實(shí)驗(yàn)室檢查：通過血細(xì)胞涂片排除神經(jīng)-棘紅細(xì)胞增多癥；?4、代謝篩查：通過銅代謝測定及眼部裂隙燈檢查排除肝豆?fàn)詈俗冃缘冗z傳代謝性疾病。?5、基因檢測：在條件允許時(shí)，可以對患者及其家屬進(jìn)行基因檢測。?三、肌張力障礙的治療方法1、支持和康復(fù)治療首先要對患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，充分與患者及家屬溝通，使其理解疾病的性質(zhì)，建立對療效的合理預(yù)期。避免患者出現(xiàn)過度焦慮、緊張、情緒波動(dòng)，提高自我的控制能力[2]。通過佩戴墨鏡、眼鏡支架或頸托、采用局部制動(dòng)治療、感覺訓(xùn)練、重復(fù)經(jīng)顱磁刺激等可以在一定程度上緩解癥狀、改善患者的運(yùn)動(dòng)功能[1]。?2、病因治療目前僅對一些獲得性肌張力障礙采用特異性治療，如藥物誘發(fā)的患者可以通過及時(shí)停藥并應(yīng)用拮抗劑畸形治療，由抗精神病藥物引起的急性肌張力障礙患者主要使用抗膽堿能藥物，自身免疫性腦損害導(dǎo)致的肌張力障礙，可以采用免疫治療[2]。?3、主要的藥物治療（1）口服藥物肌張力障礙是一組病因不同、表現(xiàn)多樣的綜合征，患者的臨床表現(xiàn)受多種因素的影響，病情常呈現(xiàn)波動(dòng)性變化，部分患者可能自行緩解。因此，常規(guī)劑量的口服藥往往療效輕微或短暫，需要大劑量治療才能改善運(yùn)動(dòng)癥狀，但同時(shí)可能出現(xiàn)患者難以耐受的不良反應(yīng)。?抗膽堿能藥物：包括苯海索等，通過阻斷基底節(jié)毒蕈堿型乙酰膽堿受體發(fā)揮作用。主要用于全身型和節(jié)段型肌張力障礙，對兒童和青少年患者更為適合。苯二氮?類藥物：包括氯硝西泮、地西泮、阿普唑侖等，是最常用于治療肌張力障礙的一類口服藥物，但從未在對照研究中進(jìn)行過評估。肌松劑：包括巴氯芬、替扎尼定、美索巴莫等。多巴胺能藥物：左旋多巴是多巴反應(yīng)性肌張力障礙的首選治療藥物?？拱d癇藥：包括卡馬西平、苯妥英鈉等，主要對發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙有效。?（2）肉毒毒素肉毒毒素可以迅速消除或緩解肌肉痙攣，重建主動(dòng)肌與拮抗肌之間的力量平衡，改善肌肉異?；蜻^度收縮相關(guān)的疼痛、震顫、姿勢異常、運(yùn)動(dòng)障礙等表現(xiàn)，明顯提高患者的生活質(zhì)量，目前已成為治療肌張力障礙的有效手段。?由于肉毒毒素治療頸部肌張力障礙和眼瞼痙攣的安全性和有效性已被充分證實(shí)，其被推薦為頸部肌張力障礙和眼瞼痙攣的一線治療方法。?（3）鞘內(nèi)注射巴氯芬此治療方法可用于難治性全身型肌張力障礙的治療，特別是伴有嚴(yán)重痙攣狀態(tài)的患者可能從中受益，但不同治療中心的結(jié)果差異較大。?但是，目前沒有證據(jù)支持該項(xiàng)治療優(yōu)于其他治療方法。?4、手術(shù)治療（1）腦深部電刺激（deepbrainstimulation，DBS）對內(nèi)側(cè)蒼白球（GPi）或丘腦底核（STN）腦深部電刺激術(shù)已廣泛應(yīng)用于多種肌張力障礙的治療。GPi-DBS可用于口服藥或肉毒毒素治療效果欠佳的特發(fā)性或遺傳性全身型和節(jié)段型肌張力障礙、頸部肌張力障礙及遲發(fā)性肌張力障礙。GPi-DBS治療可以顯著改善患者的重復(fù)運(yùn)動(dòng)、異常姿勢和慢性疼痛，提高患者的生活質(zhì)量。?（2）選擇性痙攣肌肉切除術(shù)和周圍神經(jīng)切斷術(shù)選擇性痙攣肌肉切除術(shù)的創(chuàng)傷較大，療效欠佳且容易復(fù)發(fā)，目前已經(jīng)很少應(yīng)用。?經(jīng)過藥物治療或反復(fù)肉毒毒素注射后，仍療效欠佳的頸部肌張力障礙患者還可以考慮選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)。?（3）射頻毀損單側(cè)或雙側(cè)丘腦或蒼白球立體定向射頻毀損一直是難治性肌張力障礙首選的外科治療，但目前已被DBS所替代。?（4）其他手術(shù)眼瞼痙攣患者還可以考慮眼瞼贅皮切除術(shù)、提上瞼肌縮短術(shù)等，但目前尚無大規(guī)模的臨床研究確定以上手術(shù)的長期有效性和安全性。?目前，在臨床上肌張力障礙患者治療的目標(biāo)主要包括減少不自主運(yùn)動(dòng)、糾正異常姿勢、減輕疼痛、改善功能和提高生活質(zhì)量。?臨床醫(yī)生會(huì)根據(jù)肌張力障礙患者的具體情況，權(quán)衡各種治療方法的優(yōu)點(diǎn)和不良反應(yīng)等，選擇支持和康復(fù)治療、口服藥物、肉毒毒素和手術(shù)治療等進(jìn)行綜合治療，實(shí)現(xiàn)患者個(gè)體功能和生活質(zhì)量的最大改善。相信隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，以及研究人員的努力，可能會(huì)出現(xiàn)更合適、副作用更少的個(gè)性化治療方案。?參考文獻(xiàn)：[1]?王偉,羅本燕.神經(jīng)病學(xué)第4版[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005.[2]?中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組,中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)功能神經(jīng)外科學(xué)組,中國神經(jīng)科學(xué)學(xué)會(huì)神經(jīng)毒素分會(huì),等.肌張力障礙治療中國專家共識[J].中華神經(jīng)科雜志,2020,53(11)：868-874.DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20200531-004042024年11月12日
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 肌張力障礙診斷中國專家共識https://mp.weixin.qq.com/s/p-_eMgYuxS2pT7sCh1mPOQ1911年Oppenheim首次提出“變形性肌張力障礙”的概念。1984年，由“肌張力障礙醫(yī)學(xué)研究基金會(huì)”提出了第一個(gè)共識定義：肌張力障礙是“一種不自主、持續(xù)性肌肉收縮引起扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢異常的綜合征”。隨著時(shí)間的推移，早期定義和分類逐漸出現(xiàn)局限性。近年來，肌張力障礙定義和分類逐步得到更新，并被廣泛接受。2013年國際運(yùn)動(dòng)障礙協(xié)會(huì)（MDS）將肌張力定義為：一種以持續(xù)或間斷性肌肉收縮引起的異常（通常是重復(fù)的）運(yùn)動(dòng)和/或姿勢為特征的運(yùn)動(dòng)障礙。一般為模式化的扭曲動(dòng)作，可呈震顫樣。常由隨意運(yùn)動(dòng)誘發(fā)或加重，伴有肌肉活動(dòng)過溢。簡而言之：過度的肌肉收縮導(dǎo)致的反復(fù)異常運(yùn)動(dòng)和/或姿勢。肌張力障礙是一種復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)障礙，根據(jù)運(yùn)動(dòng)障礙形式不同，結(jié)合以上定義，分為相位性肌張力障礙（phasicdystonia）和強(qiáng)直性肌張力障礙（tonicdystonia）。兩種障礙形式常在同一個(gè)患者中共存，多以一種特征為主的混合表現(xiàn)。Phasic：反復(fù)扭動(dòng)的狀態(tài)；tonic：嚴(yán)重扭轉(zhuǎn)、已固定不動(dòng)的狀態(tài)。如：痙攣性斜頸早期，頭部不停地?cái)[動(dòng)，隨病程延長，逐步固定地扭向一個(gè)方向。定義肌張力障礙是一種運(yùn)動(dòng)障礙，其特征是持續(xù)性或間歇性肌肉收縮引起的異常運(yùn)動(dòng)和（或）姿勢，常重復(fù)出現(xiàn)。肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)一般為模式化的扭曲動(dòng)作，可以呈震顫樣。肌張力障礙常因隨意動(dòng)作誘發(fā)或加重，伴有肌肉興奮的泛化?！凹埩φ系K”可用于描述一種具有獨(dú)特表現(xiàn)的不自主運(yùn)動(dòng)，與震顫、舞蹈、抽動(dòng)、肌陣攣等類同；也可用于命名一種獨(dú)立的疾病或綜合征，其中肌張力障礙癥狀是唯一或主要的臨床表現(xiàn)，肌張力障礙是神經(jīng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)增多類疾病的常見類型。肌張力障礙?？梢杂^察到的現(xiàn)象：緩解技巧/感覺詭計(jì)(alleviatingmaneuvers/sensorytricks/gestesantagonistes)：可短暫減輕異常姿勢和不自主運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重程度的主動(dòng)性動(dòng)作（不是對當(dāng)前運(yùn)動(dòng)的強(qiáng)烈對抗），常通過對疾病累及身體部位或鄰近部位施加包括輕度觸覺在內(nèi)的刺激，改善癥狀。感覺詭計(jì)是局限型肌張力障礙的經(jīng)典臨床特征，尤其常見于頸部肌張力障礙(cervicaldystonia，CD)，也存在于其他局限型肌張力障礙如眼瞼痙攣(blepharospasm，BSP)、下頜肌張力障礙(oromandibulardystonia，OMD)，書寫痙攣(writer’scramp，WC)。感覺詭計(jì)的臨床表現(xiàn)多種多樣，同一患者可同時(shí)具有不同形式的詭計(jì)動(dòng)作，且不同的詭計(jì)動(dòng)作對癥狀改善程度有差異。如meige（梅杰）綜合征患者在講話、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、向下看、敲打頸后，摸眶周時(shí)，臨床癥狀可以明顯緩解，甚至完全緩解。摸面頰，唇，腦后時(shí)癥狀也會(huì)戲劇性減輕。鏡像肌張力障礙（mirrordystonia）：一種對側(cè)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的單側(cè)肢體的姿勢或運(yùn)動(dòng)，與肌張力障礙的特征相同或類似，常見于受累較嚴(yán)重的一側(cè)肢體。泛化（overflow）：常在肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)的高峰出現(xiàn)，在鄰近的身體區(qū)域較正常運(yùn)動(dòng)范圍擴(kuò)大的肌肉興奮。動(dòng)作特異性（action-specific）：僅在特定活動(dòng)或執(zhí)行特定任務(wù)時(shí)出現(xiàn)肌張力障礙，例如某些職業(yè)（如書寫痙攣、音樂家痙攣）或運(yùn)動(dòng)，以局灶型肌張力障礙多見。零點(diǎn)（nullpoint）：異常的肌張力障礙性姿勢在不刻意糾正下充分展現(xiàn)的身體位置，此處肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)往往減輕。肌張力障礙性震顫（dystonictremor）：一種自發(fā)的振蕩性、節(jié)律性運(yùn)動(dòng)，常不恒定，由肌張力障礙性肌肉收縮導(dǎo)致，試圖維持正常姿勢時(shí)常加重。在"零點(diǎn)"時(shí)，肌張力障礙性震顫往往減輕。肌張力障礙性震顫有時(shí)可能需要與原發(fā)性震顫相鑒別。病因大多數(shù)是特發(fā)性（原發(fā)性），難以找到病因。獲得性肌張力障礙病因：藥物、毒素、丘腦或基底節(jié)腫瘤、出血或缺血損傷、感染、炎癥和圍產(chǎn)期缺氧缺血性損傷等。也有許多遺傳原因：大多數(shù)為常染色體顯性遺傳，TOR1A（DYT1）或THAP1（DYT6）突變引起早發(fā)性全身性肌張力障礙；DYT5a-GCH1突變引發(fā)多巴反應(yīng)性肌張力障礙（Segawa病、DRD）；也有常染色體隱性遺傳：X連鎖肌張力障礙-帕金森綜合征（Lubag肌張力障礙、DYT3-TAF1），常染色體隱形變異型DRD（DYT5b-th）。獲得確切病因診斷可能是一項(xiàng)挑戰(zhàn)，但是，病因診斷很重要，其中一些有非常特異性的治療方法。臨床特點(diǎn)肌張力障礙多以異常的表情姿勢和不自主的變換動(dòng)作而引人注目。肌張力障礙所累及肌肉的范圍和肌肉收縮強(qiáng)度變化很大，因而臨床表現(xiàn)各異。但某些臨床特點(diǎn)有助于肌張力障礙與其他形式的運(yùn)動(dòng)障礙相鑒別，主要有以下幾點(diǎn)：肌張力障礙時(shí)不自主動(dòng)作的速度可快可慢，可以不規(guī)則或有節(jié)律，但在收縮的頂峰狀態(tài)有短時(shí)持續(xù)，呈現(xiàn)為一種奇異動(dòng)作或特殊姿勢。不自主動(dòng)作易累及頭頸部肌肉（如眼輪匝肌、口輪匝肌、胸鎖乳突肌、頭頸夾肌等）、軀干肌、肢體的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。發(fā)作的間歇時(shí)間不定，但異常運(yùn)動(dòng)的方向及模式幾乎不變，受累的肌群較為恒定，肌力不受影響。不自主動(dòng)作在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，在休息睡眠時(shí)減輕或消失，可呈現(xiàn)進(jìn)行性加重，疾病晚期時(shí)癥狀持續(xù)、受累肌群廣泛，可呈固定扭曲痙攣畸形。癥狀常因精神緊張、生氣、疲勞而加重。分類?????診斷流程首先確定患者的不自主運(yùn)動(dòng)是否為肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)，其次確定肌張力障礙是否為獲得性，最后明確肌張力障礙是遺傳性還是特發(fā)性肌張力障礙。摘自：一圖一表，快速掌握肌張力障礙的診斷與評估丨指南共識醫(yī)脈通神經(jīng)科2020-06-0117:55輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：大多數(shù)成年發(fā)病的局灶性或節(jié)段性肌張力障礙：診斷性檢查正常。肌電圖（EMG）：顯示過度的肌肉活動(dòng)，通常不進(jìn)行，無特異性。頭顱影像：偏身型、全身性肌張力障礙，存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，癥狀或異?？焖龠M(jìn)展，排除腦結(jié)構(gòu)異常。成年特發(fā)性病例：不需要基因檢測。有家族史或肌張力障礙與特定遺傳性疾病綜合征相關(guān)：基因檢測。大多數(shù)早發(fā)性肌張力障礙（兒童、年輕人）：血液、尿液和腦脊液檢測，發(fā)現(xiàn)病因可能性大。頭顱影像：可發(fā)現(xiàn)特定的腦結(jié)構(gòu)缺陷或特定的灰質(zhì)或白質(zhì)疾病。有家族史或肌張力障礙與特定遺傳性疾病綜合征相關(guān)：基因檢測?；驒z測：一般推薦兒童及青少年肌張力障礙患者做基因檢測。診斷明確的成年人肌張力障礙患者一般不做基因檢測。幫助診斷和明確病因，盡管目前基因診斷不一定對治療有直接幫助（本身治療手段有限），但某種程度上可指導(dǎo)治療，如DBS適應(yīng)證選擇，是目前提倡的精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)內(nèi)涵之一。一般由基因公司做肌張力障礙的成套基因檢測。鑒別診斷器質(zhì)性假性肌張力障礙眼部感染、干眼癥和眼瞼下垂應(yīng)與眼瞼痙攣鑒別；牙關(guān)緊閉或顳下頜關(guān)節(jié)病變應(yīng)與口-下頜肌張力障礙鑒別；頸椎骨關(guān)節(jié)畸形，外傷、疼痛、感染或眩暈所致強(qiáng)迫頭位，先天性肌性斜頸或第Ⅳ腦神經(jīng)麻痹形成的代償性姿勢等應(yīng)與頸部肌張力障礙鑒別；掌腱膜攣縮、扳機(jī)指、低鈣血癥等應(yīng)與手部肌張力障礙鑒別。其他需鑒別的還有脊柱側(cè)彎、僵人綜合征、后顱窩腫瘤、脊髓空洞癥、裂孔疝-斜頸綜合征（Sandifer綜合征）、Satoyoshi綜合征、神經(jīng)肌肉病等表現(xiàn)的異常姿勢或動(dòng)作。獲得性肌張力障礙以下臨床線索往往提示獲得性肌張力障礙：起病突然，病程早期進(jìn)展迅速；持續(xù)性偏身型肌張力障礙；兒童期顱段起病；成人起病的下肢或全身型肌張力障礙；早期出現(xiàn)固定的姿勢異常；除肌張力障礙外存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；早期出現(xiàn)語言功能障礙，如構(gòu)音障礙、口吃；混和性運(yùn)動(dòng)障礙伴神經(jīng)系統(tǒng)異常，如癡呆、癲癇、視覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、肌無力、肌萎縮、反射消失、感覺缺失、自主神經(jīng)功能障礙。功能性肌張力障礙功能性肌張力障礙是功能性運(yùn)動(dòng)障礙的一種形式，診斷線索包括：常與感覺不適同時(shí)出現(xiàn)缺乏感覺詭計(jì)和動(dòng)作特異性假性無力假性感覺癥狀多重的軀體癥狀自我傷害古怪的運(yùn)動(dòng)或假性發(fā)作明顯的精神疾病無人觀察時(shí)好轉(zhuǎn)、暗示下急性加重和應(yīng)用心理治療、強(qiáng)烈暗示、安慰劑或物理治療可好轉(zhuǎn)甚至痊愈。2024年02月26日1793
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2023年03月27日241
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侯雙興主任醫(yī)師 上海市養(yǎng)志康復(fù)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 神經(jīng)臨床中心重要疾患：----?國家中醫(yī)藥管理成果轉(zhuǎn)化與規(guī)范推廣項(xiàng)目?肌張力障礙綜合征診治肌張力障礙（dystonia）是一種不自主、持續(xù)性的肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢異常的綜合征。臨床表現(xiàn)主要為手足徐動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性傾斜、書寫痙攣等。中醫(yī)稱作：痙證、顫震；部分類型有遺傳傾向，如原發(fā)性肌張力障礙原發(fā)性者多見于7~15歲兒童或少年?！冻Ｒ姲Y狀》：扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動(dòng)癥、痙攣性斜頸、書寫痙攣《主要病因》：遺傳因素、感染、代謝障礙、中毒《重要檢查》：頭部CT或MRI、頸部MRI、血細(xì)胞涂片、銅代謝測定、基因突變檢測??！本病會(huì)影響患者的正常生活，一定要加強(qiáng)護(hù)理，避免跌倒或壓瘡危險(xiǎn)等。臨床分類1、依據(jù)病因分類可分為原發(fā)性肌張力障礙和繼發(fā)性肌張力障礙。2、依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位分類（1）局灶型即單一部位肌群受累，如眼瞼痙攣、書寫痙攣、痙攣性構(gòu)音障礙、痙攣性斜頸等。（2）節(jié)段型兩個(gè)或兩個(gè)以上相鄰部位肌群受累，如Meige綜合征（主要表現(xiàn)為眼肌痙攣、口和下頜肌張力障礙），一側(cè)上肢加頸部，雙側(cè)下肢等。（3）多灶型兩個(gè)以上非相鄰部位肌群受累。（4）偏身型半側(cè)身體受累，一般都是繼發(fā)性肌張力障礙，常為對側(cè)半球，尤其是基底節(jié)損害所致。（5）全身型下肢與其他任何節(jié)段型肌張力障礙的組合，如扭轉(zhuǎn)痙攣。好發(fā)人群病因總述原發(fā)性肌張力障礙一般是由于先天遺傳導(dǎo)致的，而繼發(fā)性肌張力多由感染、中毒、外傷、腫瘤、代謝障礙、腦血管病、藥物等因素所致?；静∫?、原發(fā)性肌張力障礙的病因多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X染色體連鎖遺傳。多巴反應(yīng)性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳，為三磷酸鳥苷環(huán)水解酶1（GCH-1）基因突變所致。家族性局限性肌張力障礙，通常為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全。2、繼發(fā)性肌張力障礙的病因指有明確病因的肌張力障礙，病變部位包括紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處，見于感染（腦炎后）、變性?。ㄈ绺味?fàn)詈俗冃?、蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性、進(jìn)行性核上性麻痹等）、中毒（如一氧化碳）、代謝障礙（大腦類脂質(zhì)沉積、核黃疸、甲狀旁腺功能低下）、腦血管病、外傷、腫瘤、藥物（如左旋多巴、甲氧氯普胺、抗精神藥物等）。癥狀總述原發(fā)性肌張力障礙的主要臨床表現(xiàn)為扭轉(zhuǎn)痙攣、Meige綜合征、痙攣性斜頸、手足徐動(dòng)癥、書寫痙攣、多巴反應(yīng)性肌張力障礙、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙。典型癥狀1、扭轉(zhuǎn)痙攣又稱畸形性肌張力障礙，是指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，早期表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙，足內(nèi)翻，行走時(shí)足跟不能著地，隨后軀干和四肢發(fā)生不自主的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。最具特征性的是以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運(yùn)動(dòng)。常引起脊柱前凸、側(cè)凸和骨盆傾斜。2、Meige綜合征主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣和口-下頜肌張力障礙，眼肌痙攣患者可出現(xiàn)眼干、畏光和頻繁眨眼，后期不能自主閉合眼瞼；口-下頜肌張力障礙者可出現(xiàn)不自主的張口閉口、咧嘴、撇嘴、伸舌扭舌、呲牙、咬牙等，嚴(yán)重者可使下頜脫臼，損傷牙齒、牙齦、下唇及舌頭，影響吞咽和發(fā)聲功能。3、痙攣性斜頸早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)或前傾、后仰，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉常有痛感，亦可見肌肉肥大，可因情緒激動(dòng)而加重。4、手足徐動(dòng)癥主要表現(xiàn)為手和腳不自主的緩慢、彎曲蠕動(dòng)。5、書寫痙攣和其他職業(yè)性痙攣指在做書寫、彈鋼琴、打字等動(dòng)作時(shí)，手和前臂出現(xiàn)的肌張力障礙和異常姿勢。6、多巴反應(yīng)性肌張力障礙（DRD）緩慢起病，通常首發(fā)于下肢，表現(xiàn)為上肢或下肢的肌張力障礙和異常姿勢或步態(tài)，步態(tài)表現(xiàn)為腿僵直、足屈曲或外翻，嚴(yán)重者可累及頸部?；颊咭部珊喜⑦\(yùn)動(dòng)遲緩、齒輪樣肌強(qiáng)直、姿勢反射障礙等帕金森綜合征的表現(xiàn)。7、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)為突然出現(xiàn)且反復(fù)發(fā)作的運(yùn)動(dòng)障礙，疾病不發(fā)作時(shí)患者的表現(xiàn)是正常的。并發(fā)癥1、神經(jīng)根病脊髓側(cè)支神經(jīng)根的病變，可導(dǎo)致肌肉失神經(jīng)性營養(yǎng)不良造成肌肉萎縮，以及感覺異常如麻木、針刺感。2、肌肉假肥大屬于肌營養(yǎng)不良癥的一種類型，臨床以進(jìn)行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現(xiàn)，可能與遺傳或患者自身基因突變等因素有關(guān)。3、吞咽困難肌張力障礙累及到會(huì)厭部肌肉，可造成吞咽困難。4、情感障礙部分患者可出現(xiàn)抑郁、焦慮等情感障礙。檢查預(yù)計(jì)檢查醫(yī)生通常先建議患者做頭部CT或MRI、頸部MRI、血細(xì)胞涂片檢查等檢查，再根據(jù)個(gè)體情況選做銅代謝測定及裂隙燈檢查、代謝篩查和基因突變檢測等，以除外其他疾病。實(shí)驗(yàn)室檢查血細(xì)胞涂片檢查：可排除神經(jīng)-棘紅細(xì)胞增多癥。影像學(xué)檢查1、頭部CT或MRI可排除腦部器質(zhì)性損害。2、頸部MRI可排除脊髓病變所致的頸部肌張力障礙。其他檢查1、銅代謝測定及裂隙燈檢查可排除Wilson病，又稱為肝豆?fàn)詈俗冃?，是一種由常染色體隱性遺傳引起的銅代謝障礙性疾病，在起病的初期，以肢體震顫為首發(fā)癥狀，之后可出現(xiàn)精神智力障礙及肝硬化、黃疸等癥狀表現(xiàn)。2、代謝篩查排除遺傳代謝性疾病。3、基因突變檢測對兒童期起病的扭轉(zhuǎn)痙攣可進(jìn)行DYT1基因突變檢測。診斷診斷原則根據(jù)病史和特征性表現(xiàn)（如不自主運(yùn)動(dòng)、異常姿勢等）可做出初步診斷，還需進(jìn)行詳細(xì)的病史詢問，再結(jié)合血細(xì)胞涂片、頭部CT或MRI、頸部MRI、代謝篩查、基因突變檢測、銅代謝測定及裂隙燈檢查等，可以進(jìn)行診斷。鑒別診斷1、舞蹈癥舞蹈癥的不自主運(yùn)動(dòng)速度快、運(yùn)動(dòng)模式變幻莫測、無持續(xù)性姿勢異常，并伴肌張力降低，而扭轉(zhuǎn)痙攣的不自主運(yùn)動(dòng)速度慢、運(yùn)動(dòng)模式相對固定、有持續(xù)性姿勢異常，并伴肌張力增高。2、僵人綜合征僵人綜合征表現(xiàn)為發(fā)作性軀干?。i脊旁肌和腹?。┖退闹思【o張、僵硬和強(qiáng)直，而面肌和肢體遠(yuǎn)端肌常不受累，僵硬可明顯限制患者的主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，且常伴有疼痛，肌電圖檢查在休息和肌肉放松時(shí)均可出現(xiàn)持續(xù)運(yùn)動(dòng)單位電活動(dòng)。治療選擇治療原則治療方法主要有藥物治療、局部注射A型肉毒素和手術(shù)治療。對局灶型或節(jié)段型肌張力障礙者首選局部注射A型肉毒素；對全身性肌張力障礙宜采用藥物治療加A型肉毒素局部注射；藥物或A型肉毒素治療無效的嚴(yán)重病例可考慮手術(shù)治療。對繼發(fā)性肌張力障礙的患者需同時(shí)治療原發(fā)病。藥物治療1、抗膽堿能藥如苯海索，給予可耐受的最大劑量，對癥狀的控制有一定的效果。2、左旋多巴對多巴反應(yīng)性肌張力障礙者有一定的緩解效果。3、哌啶醇、吩噻嗪類或丁苯那嗪對癥狀的緩解也有一定的作用，但達(dá)到有效劑量時(shí)，可能誘發(fā)輕度的帕金森綜合征。4、其他如地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬及卡馬西平等對本病也有一定的治療效果。相關(guān)藥品苯海索、左旋多巴、哌啶醇、吩噻嗪類、丁苯那嗪、地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬、卡馬西平等手術(shù)治療1、副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù)適用于嚴(yán)重痙攣性斜頸患者，部分病例可緩解癥狀，但有復(fù)發(fā)的可能。2、丘腦損毀術(shù)或腦深部電刺激術(shù)適用于某些偏身及全身性肌張力障礙者。其他治療A型肉毒素注射治療：局部注射療效較佳，注射部位選擇痙攣?zhàn)顕?yán)重的肌肉或肌電圖顯示明顯異常放電的肌群，劑量應(yīng)個(gè)體化，療效可維持3～6個(gè)月，重復(fù)注射有效。治療周期肌張力障礙的治療周期一般為10-30天，但受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、個(gè)人體質(zhì)等因素影響，可存在個(gè)體差異。治療費(fèi)用治療費(fèi)用可存在明顯個(gè)體差異，具體費(fèi)用與所選的醫(yī)院、治療方案、醫(yī)保政策等有關(guān)。預(yù)后一般預(yù)后原發(fā)性肌張力障礙在腦深部電刺激術(shù)后癥狀可改善40%~90%，繼發(fā)性肌張力障礙的癥狀改善則不如原發(fā)性。危害性肌張力障礙會(huì)造成運(yùn)動(dòng)功能障礙，影響患者的工作和生活。自愈性一般不會(huì)自愈。治愈性本病很難治愈，經(jīng)過積極治療可改善癥狀。治愈率部分患者通過積極治療可使癥狀得到改善。根治性通過積極治療可以改善癥狀，但是很難徹底根治。復(fù)發(fā)性經(jīng)徹底治療后，一般不會(huì)復(fù)發(fā)。日常總述肌張力障礙患者常常伴有不同程度的行動(dòng)不便，所以日常生活中，需要有專人看護(hù)，盡量避免患者獨(dú)自外出，以免發(fā)生跌倒等意外。心理護(hù)理由于病程長，治療效果不明顯，患者常出現(xiàn)緊張、焦慮、不安等情緒，有迫切治愈疾病的需求。家屬要及時(shí)給予患者安慰和鼓勵(lì)，減輕患者的心理負(fù)擔(dān)和不安情緒，樹立治療信心，積極配合治療。用藥護(hù)理嚴(yán)格遵循醫(yī)囑用藥，避免擅自停藥或調(diào)整藥物用量；密切觀察患者有無藥物不良反應(yīng)，如面色蒼白、四肢冰涼、反應(yīng)遲鈍等，注射A型肉毒毒素者還要注意觀察注射點(diǎn)周圍有無皮下瘀點(diǎn)或瘀斑，患者有無疲勞和周身不適感，有無溢淚、眼瞼閉合不全、上眼瞼下垂、視物模糊等不良反應(yīng)；一旦出現(xiàn)不適表現(xiàn)，要及時(shí)告知醫(yī)生，以免延誤病情。生活管理1、營造舒適、安靜的休息環(huán)境，定期通風(fēng)。2、急性期患者應(yīng)取舒適的體位臥床休息，患者感到脊背疼痛、行動(dòng)不便時(shí)，更應(yīng)多臥床休息，盡量減少活動(dòng)，防止摔傷、墜床的發(fā)生。待病情穩(wěn)定后，再逐漸開始下床活動(dòng)。3、注意患者個(gè)人衛(wèi)生，保持皮膚及會(huì)陰部清潔、干燥，及時(shí)更換衣物和床單，預(yù)防感染。4、行動(dòng)困難者，需在家屬協(xié)助下，定期翻身、按摩、拍背、擦拭，以防褥瘡。5、注意氣候變化，及時(shí)添減衣物，避免受寒引發(fā)感冒，加重病情。病情監(jiān)測嚴(yán)密監(jiān)測患者的生命體征（如體溫、呼吸、血壓、心率等）；尤其用藥治療中注意觀察肌張力障礙的表現(xiàn)，有無食欲不振、惡心、嘔吐、運(yùn)動(dòng)障礙、失眠等表現(xiàn)。如病情出現(xiàn)變化，要及時(shí)告知醫(yī)生，按醫(yī)囑給予對癥處理。飲食飲食調(diào)理科學(xué)合理的飲食可保證機(jī)體功能的正常運(yùn)轉(zhuǎn)，起到輔助控制病情，維持治療效果，促進(jìn)疾病康復(fù)的作用。飲食建議1、給予高維生素、高蛋白、高熱量、易消化軟質(zhì)飲食，鼓勵(lì)患者進(jìn)食時(shí)細(xì)嚼慢咽。2、注意預(yù)防便秘，多進(jìn)食新鮮水果、含纖維素高的蔬菜，多吃含維生素B的食物（如大豆、花生、黑米等）、富含蛋白質(zhì)及鈣質(zhì)的食物（如牛奶、豆制品等）。3、根據(jù)患者的喜好及吞咽情況調(diào)整食物的品種，耐心地喂食、喂水，必要時(shí)給予鼻飼飲食或靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。飲食禁忌禁煙酒及辛辣刺激性食物。預(yù)防預(yù)防措施預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。2022年09月28日946
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潘宜新副主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 口下頜肌張力障礙的診斷及治療口下頜肌張力障礙(OMD)是一種罕見的局灶型肌張力障礙，表現(xiàn)為下頜、面部和舌頭持續(xù)或重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)。患有OMD的人可能會(huì)向牙醫(yī)或全科醫(yī)生提出非特異性癥狀（包括下頜或面部疼痛、磨牙癥、下頜半脫位或脫位，或下頜顫抖），或者可能被轉(zhuǎn)診給頜面、耳鼻喉科或頭頸專家。許多臨床醫(yī)生不了解這種疾病，這可能導(dǎo)致診斷延遲、不必要的并發(fā)癥和不適當(dāng)?shù)闹委?，重要的是不要錯(cuò)過肌張力障礙的診斷，因?yàn)樗梢酝ㄟ^肉毒桿菌毒素注射、口服藥物、物理治療、口腔矯治器和深部腦刺激來成功控制。發(fā)病年齡通常在45至70歲之間，女性與男性的比例約為1.3-2:1。據(jù)報(bào)道，患病率為6.9/100000，發(fā)病率為3.3/1000000。包括OMD在內(nèi)的肌張力??障礙通常被認(rèn)為由于漏診和延誤診斷而被低估，這可能部分是因?yàn)榕R床醫(yī)生的知識有限，通常診斷延遲為1-6年。病因是什么？大多數(shù)成人發(fā)病的肌張力障礙是原發(fā)性和“特發(fā)性”，沒有具體原因。繼發(fā)性肌張力障礙是由潛在疾病引起的，可能是遺傳的（已知的遺傳起源）或獲得性。獲得性繼發(fā)性肌張力障礙包括神經(jīng)退行性疾?。ㄈ缗两鹕『投嘞到y(tǒng)萎縮）、外傷性和圍產(chǎn)期腦損傷、腦干疾?。ㄈ缛毖?、中風(fēng)、腫瘤或多發(fā)性硬化），以及藥物，尤其是抗精神病藥物。人們認(rèn)為，大多數(shù)肌張力障礙病例都有一個(gè)共同的病理生理過程，主要表現(xiàn)在三個(gè)方面：感覺運(yùn)動(dòng)回路內(nèi)的抑制喪失、感覺運(yùn)動(dòng)整合被破壞和適應(yīng)不良的穩(wěn)態(tài)可塑性，這會(huì)導(dǎo)致肌肉變得過度活躍。OMD癥狀的臨床特征由于OMD可以偽裝成其他幾種牙科和醫(yī)學(xué)疾病，因此很容易被忽略。常見的癥狀是磨牙和磨牙、牙齒斷裂和折斷、下頜和面部疼痛、流口水、顳下頜關(guān)節(jié)(TMJ)半脫位或脫位，以及舌頭和面部的不自主運(yùn)動(dòng)?；颊呖赡軙?huì)非特異性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉緊張和疲勞，并且頭痛、抑郁、焦慮和睡眠障礙也可能很突出。在OMD患者發(fā)病之前，可能有間歇性、不自主運(yùn)動(dòng)的病史，這些運(yùn)動(dòng)涉及干擾說話和進(jìn)食的下頜肌肉組織。有許多典型的肌張力障礙的特殊特征，在病史上詢問它們是有用的（特別是“什么使它變得更糟？”和“什么使它變得更好？”）。不自主運(yùn)動(dòng)往往會(huì)使OMD變得更糟：這些可能是下頜肌肉組織的局部（例如，說話時(shí)下頜震顫）或身體遠(yuǎn)端部位（例如，下頜僅在行走時(shí)才會(huì)偏斜）。有時(shí)癥狀是特定于任務(wù)的，僅在某些活動(dòng)中出現(xiàn)，例如，僅在說話時(shí)而不是在唱歌時(shí)。矛盾的是，在某些人中，諸如咀嚼或?qū)⑸囝^移動(dòng)到某些位置等自愿運(yùn)動(dòng)可能會(huì)減輕或暫時(shí)停止他們的癥狀；這種被稱為“姿勢拮抗”或感覺技巧的臨床特征是肌張力障礙的特征。詢問職業(yè)史很重要，因?yàn)閷I(yè)和高度練習(xí)的木管樂器和銅管樂器演奏者的OMD發(fā)病率增加，即所謂的“口氣肌張力障礙”。它可能會(huì)特別出現(xiàn)在樂器的吹嘴周圍形成密封的問題（“特定于任務(wù)”），或者可能會(huì)在其他活動(dòng)中表現(xiàn)出來，例如，說話時(shí)縮回嘴唇，或在休息時(shí)自發(fā)地做鬼臉。體征在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌頭肌肉或組合的收縮是持續(xù)的和有規(guī)律的（在同一方向上）。它們通常是“扭曲的”，并且通常會(huì)因自愿運(yùn)動(dòng)而加劇。有時(shí)會(huì)伴隨下頜、舌頭或嘴唇的震顫，或受影響的肌肉肥大。異常的不自主肌肉運(yùn)動(dòng)會(huì)干擾正常的口腔功能。它們通常會(huì)導(dǎo)致“姿勢”，這被視為下巴的不自主打開或關(guān)閉，或者向前或橫向拉動(dòng)和扭轉(zhuǎn)下巴。亞型取決于受影響的肌肉，可按以下一種或多種模式分類：咬合（閉合）、張開、偏斜或下巴偏斜，或舌頭不自主地伸出。顳肌、二腹前肌、咬肌和翼外側(cè)肌通常受累，觸診時(shí)它們會(huì)變得柔軟。收縮本身可能是緩慢的或迅速的、偶發(fā)的（僅發(fā)生在某些位置）或連續(xù)的，有時(shí)可能發(fā)生在一天中的某些時(shí)間。這會(huì)使診斷變得困難。如果患者試圖抵抗運(yùn)動(dòng)，則可能會(huì)看到額外的“溢出”運(yùn)動(dòng)，為了減輕這些運(yùn)動(dòng)，應(yīng)在放松和自主運(yùn)動(dòng)期間評估。張力障礙性痙攣可以以多種方式出現(xiàn)，可能表現(xiàn)為鼻部收縮、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌頭運(yùn)動(dòng)障礙、嘴角回縮和頸闊肌痙攣。OMD有時(shí)是節(jié)段性的，與頸部或肩部肌肉的肌張力障礙（頸肌張力障礙）、眼瞼（眼瞼痙攣）、上面部肌肉或喉部（痙攣性發(fā)音障礙）有關(guān)。當(dāng)出現(xiàn)眼瞼痙攣和上面部肌肉痙攣時(shí)，稱為梅格綜合征。偶爾它可能是多灶性的，例如，一個(gè)從青年時(shí)期就有“作家痙攣”(手部局部肌張力障礙)的人可能在以后的生活中出OMD。詢問身體其他部位的肌張力障礙的先前或長期癥狀是有用的，因?yàn)樗麄兛赡懿皇亲栽傅?，但它們的存在增加了新的下頜骨癥狀由OMD引起的可能性診斷OMD的診斷是復(fù)雜的，因?yàn)樗愿鞣N形式和嚴(yán)重程度呈現(xiàn)。診斷基于個(gè)人信息、病史、神經(jīng)系統(tǒng)檢查和肌內(nèi)肌電圖(EMG)確認(rèn)。OMD患者通常由神經(jīng)科醫(yī)生診斷并意識到他們的問題。鑒別診斷包括TMJ疾?。ㄈ缒パ腊Y或自發(fā)性髁脫位）、面肌痙攣和心理障礙。OMD的癥狀會(huì)因情緒因素而惡化，這也是延誤診斷的原因之一。治療藥物：目前用于治療肌張力障礙的各種藥物療效的循證信息不足。然而，抗膽堿能藥物、巴氯芬、苯二氮卓類藥物、抗帕金森藥物、抗驚厥藥、卡馬西平、多巴胺受體激動(dòng)劑、左旋多巴和鋰是一些用于管理OMD的藥物。物理療法：物理療法被認(rèn)為會(huì)隨著時(shí)間的推移促進(jìn)大腦重塑，從而減少肌張力障礙運(yùn)動(dòng)。這種反應(yīng)在音樂家中得到了很好的認(rèn)可。?肉毒桿菌神經(jīng)毒素(BoNT)注射：BoNT注射液是治療OMD的一種有前途的療法，它是一種有效的神經(jīng)毒素，可阻止突觸前連接處乙酰膽堿的釋放，從而導(dǎo)致骨骼肌的暫時(shí)化學(xué)去神經(jīng)支配。如果以EMG為指導(dǎo)，BoNT注射可以留下更好的效果，這樣可以延長BoNT注射之間的間隔。BoNT注射主要依賴于技術(shù)。根據(jù)治療劑量的不同，預(yù)計(jì)會(huì)出現(xiàn)下頜無力或震顫、失去微笑和吞咽困難等副作用。oNT可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)性無反應(yīng)。據(jù)報(bào)道，BoNT治療舌肌張力障礙時(shí)出現(xiàn)吞咽困難、言語問題和過度肌肉無力。深部腦刺激（DBS）：深部腦刺激手術(shù)是一種有效且安全的治療方法，已經(jīng)廣泛應(yīng)用與治療肌張力障礙，對于對藥物治療反應(yīng)不佳的OMD，可以通過對蒼白球或丘腦底核進(jìn)行深部腦刺激來治療,可以明顯改善癥狀，提高生活質(zhì)量?？偨Y(jié)口下頜肌張力障礙(OMD)的特征是下頜、面部和舌頭持續(xù)或重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)，導(dǎo)致姿勢異常，有時(shí)還會(huì)出現(xiàn)震顫。下頜肌肉不自主的、重復(fù)的、有規(guī)律的收縮，隨著自主動(dòng)作而惡化，應(yīng)懷疑OMD。顳肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，觸診時(shí)可能肥大和觸痛。OMD可以通過肉毒桿菌毒素注射、口服藥物、物理療法和深部腦刺激來成功管理。?2022年07月29日1605
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 要了解梅杰綜合征的早期癥狀，首先我們要了解什么是梅杰綜合征：梅杰綜合征（Meige綜合征）是一種節(jié)段性性肌張力障礙性疾病。它是由法國神經(jīng)病學(xué)家HenryMeige于1910年首先報(bào)道，主要引起眼瞼痙攣和低位面部、下頜和頸部各種形式的肌張力障礙，是一種成人發(fā)病的面部肌張力障礙性疾病，又稱特發(fā)性眼瞼痙攣-口-下頜肌張力異常綜合征，也有學(xué)者認(rèn)為其屬于成人多動(dòng)癥的一種。它的發(fā)病率為1/2萬，通常老年期起病，以40-70歲居多，多見于女性，男：女比為1：2-3。緩慢起病，發(fā)病前有單眼或雙眼刺激感、眼部不適感，如眼干、眼癢、眼澀、畏光、怕風(fēng)等，眨眼頻度增加，以后發(fā)展成眼瞼痙攣。這些初期癥狀常被誤診為結(jié)膜炎、干眼癥等，而延誤治療。隨著疾病的進(jìn)展逐漸引起雙眼閉合進(jìn)而導(dǎo)致功能性失明，部分患者可累及下面部，表現(xiàn)為不自覺張嘴、吐舌頭等，嚴(yán)重時(shí)可累及咽喉部肌肉，從而出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙以及呼吸困難。患者的癥狀多在疲勞、日光刺激、注視、緊張時(shí)加重，精神集中時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、吹口琴等時(shí)可見癥狀戲劇性減輕，這種現(xiàn)象稱為Tricks現(xiàn)象。梅杰綜合征早期可能會(huì)出現(xiàn)眼干、眼癢、眼睛異物感、怕光、畏光、怕風(fēng)、頻繁眨眼、眼皮沉重等情況。通過休息和口服一些維生素B族內(nèi)藥物不能改善，排除長時(shí)間看電腦或手機(jī)等導(dǎo)致的用眼過度或疲勞等生理性原因引起的眼干、眼癢等，用滴眼液也沒有改善。如果上述癥狀連續(xù)超過3個(gè)月以上沒有緩解，癥狀范圍擴(kuò)散或持續(xù)加重，出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼痙攣、睜眼困難、面部及頸部肌肉抽動(dòng)、撅嘴、吐舌、磨牙等癥狀的患者，可能是梅杰綜合征，要及時(shí)到醫(yī)院就診，以免時(shí)間過長影響治療。如何確診梅杰綜合征？需要做哪些檢查？梅杰綜合征（Meige綜合征）是一種節(jié)段性性肌張力障礙性疾病。對于它的診斷主要還是依據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)病過程癥狀演變情況、既往一些排除性診斷治療方法（如人工淚液、淚點(diǎn)栓塞治療無效，重癥肌無力治療藥物無效等）、既往病史（有無外傷史、長期服用抗精神病藥物、牙科手術(shù)、鼻咽部放療等病史）等情況。然后依據(jù)患者典型的臨床表現(xiàn)：雙側(cè)眼瞼痙攣，合并或者不合并口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象（又稱為感覺詭計(jì)現(xiàn)象），以及睡眠時(shí)消失等臨床特點(diǎn)即可診斷本病。所以對于梅杰綜合征的診斷主要還是依據(jù)病史、典型臨床表現(xiàn)，結(jié)合既往病史、治療史等來進(jìn)行診斷。而輔助檢查方面沒有什么特異性檢查來幫助確診，可以做面部肌電圖、頭顱核磁或CT、功能核磁或PET等來排除一些疾病，為診斷提供一些幫助。2022年03月25日1618
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 正常情況下健康的寶寶：1到3個(gè)月的時(shí)候，內(nèi)收肌角應(yīng)該在40度到80度之間。4到6個(gè)月的時(shí)候，內(nèi)收肌角的正常范圍是70度到110度。7到9個(gè)月的時(shí)候，100度到140度之間都屬于正常范圍10到12個(gè)月的時(shí)候，內(nèi)收肌角則會(huì)達(dá)到130度到150度。如果寶寶的內(nèi)收肌角超過了正常范圍就是肌張力低，如果低于正常范圍就是肌張力偏高。自測：讓寶寶仰臥在床上，用一只手按住寶寶的兩個(gè)膝蓋，讓寶寶的下肢保持伸直，然后慢慢向兩側(cè)展開雙下肢，直到最大限度。然后觀察寶寶兩大腿之間的角度，然后參考上面的數(shù)據(jù)進(jìn)行判斷。如果寶媽懷疑寶寶的肌張力存在異常，去醫(yī)院進(jìn)一步檢查。2022年02月22日1832
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肌張力就是肌肉的張力，是指肌細(xì)胞相互牽引產(chǎn)生的力量，簡單地說就是寶寶的肌肉在安靜、松弛狀態(tài)下的緊張度。 我們身體正常的肌張力就像橡皮筋一樣有松有緊，張弛有度；肌張力高的寶寶全身肌肉緊張，家長會(huì)發(fā)現(xiàn)給寶寶做被動(dòng)操時(shí)活動(dòng)受限，肌肉緊繃，關(guān)節(jié)不易伸直或彎曲。 中樞神經(jīng)受到損傷是引起肌張力高的主要原因。引起中樞神經(jīng)損傷主要包括以下因素： 一、出生前因素 1.孕母因素： 妊娠高血壓、妊娠糖尿病、先兆流產(chǎn)、孕期吸煙或飲酒、高齡孕婦 2.胎兒期因素： 感染、接受X線照射、藥物影響 基因疾病：遺傳代謝病、染色體異常、基因異常、 二、圍生期因素 1.早產(chǎn)兒、低出生體重兒、巨大兒 2.新生兒窒息、新生兒缺血缺氧性腦病、新生兒高膽紅素血癥、新生兒低血糖 3.胎盤異常：前置胎盤、胎盤早剝、胎盤老化 4.臍帶脫垂、臍帶繞頸 4.羊水異常：過多、過少、混濁、羊水污染 5.異常分娩：產(chǎn)鉗、胎頭吸引分娩 三、出生后因素 1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：腦炎、腦膜炎 2.中毒：鉛中毒、一氧化碳中毒 3.新生兒痙攣、腦血管栓塞、新生兒顱內(nèi)出血、腦積水、蛛網(wǎng)膜下腔出血、頭部外傷、遷延性黃疸 以上高危因素都可能會(huì)引起寶寶肌張力高。 肌張力高有哪些臨床表現(xiàn)？首先寶寶容易被激惹、聽見聲音容易緊張，肌肉較緊，肢體運(yùn)動(dòng)明顯減少、動(dòng)作刻板、別扭、四肢被動(dòng)活動(dòng)困難等。 上肢肌張力高主要表現(xiàn)： 拇指內(nèi)扣、手握拳、前臂內(nèi)旋后伸、肘關(guān)節(jié)屈曲、肩關(guān)節(jié)內(nèi)收等。 下肢肌張力高主要表現(xiàn)： 髖關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋、尖足（踮腳尖）、足內(nèi)翻、足外翻、膝關(guān)節(jié)伸展、外展受限、下肢伸直、交叉腿、剪刀步態(tài)等。 軀干肌張力高主要表現(xiàn)： 頭不能放置于中立位，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或后仰，豎抱時(shí)頭易后背、拉坐時(shí)頭易后仰、拉坐時(shí)直接站立、嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)角弓反張的表現(xiàn)等。 肌張力高的檢查方法肌肉形態(tài)的改變： 肌張力高表現(xiàn)為肌肉隆起外形較正常狀態(tài)更為突出，伸直肌腱的形態(tài)也表現(xiàn)出來。 肌肉硬度的改變： 肌張力高時(shí)，肌肉硬度增高。 關(guān)節(jié)活動(dòng)度的改變： 肢體被動(dòng)活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)抵抗感，尤其是快速屈伸或旋前、旋后運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力增強(qiáng)。 肌張力高對寶寶有哪些影響？上肢肌張力高主要影響寶寶精細(xì)動(dòng)作的發(fā)育，如：手抓握能力差、手協(xié)調(diào)性差，上肢及手指活動(dòng)不靈活，將來寫字、繪畫時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)動(dòng)作笨拙、僵硬等； 下肢肌張力高主要影響寶寶粗大運(yùn)動(dòng)的發(fā)育，如：運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性差、平衡感差，走路時(shí)可能出現(xiàn)異常姿勢、異常步態(tài)、感覺統(tǒng)合失調(diào)、容易摔跤等； 軀干肌張力高可出現(xiàn)核心穩(wěn)定性差，重心偏移、角弓反張等等； 相關(guān)研究顯示，肌張力高的寶寶若未早期進(jìn)行系統(tǒng)的康復(fù)干預(yù)治療，長大后可能會(huì)出現(xiàn)多動(dòng)癥、注意力不集中等行為異常。 寶寶肌張力高怎么辦？一定要及時(shí)帶寶寶都兒童康復(fù)門診就診！ 醫(yī)生通過查體會(huì)做診斷，若確診肌張力高，一定要早期及時(shí)的進(jìn)行康復(fù)干預(yù)治療。 經(jīng)常會(huì)看到有些家長說沒有時(shí)間來做訓(xùn)練，沒有重視寶寶肌張力的問題，在影響到寶寶粗大動(dòng)作和精細(xì)動(dòng)作的發(fā)育時(shí)才意識到問題的嚴(yán)重性；如果早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早期干預(yù)治療，這些大部分問題是可以避免的。 為什么建議寶寶肌張力高要及時(shí)做康復(fù)干預(yù)治療呢？因?yàn)閷殞殑偝錾鷷r(shí)大腦的重量約390克，占成人腦重量的25%； 6個(gè)月時(shí)，腦的重量為出生時(shí)的2倍，占成人腦重量的50%； 2歲時(shí)腦的重量為出生時(shí)3倍，占成人腦重量的75%； 3歲時(shí)腦的重量接近成人的1500克，以后發(fā)展逐漸減慢… 所以發(fā)現(xiàn)寶寶肌張力高早期及時(shí)的進(jìn)行康復(fù)干預(yù)治療，可以起到事半功倍的效果…… 肌張力高寶寶的家庭護(hù)理家長可以每天給寶寶做被動(dòng)撫觸操，肌肉撫觸按摩，全身被動(dòng)操，注意按摩力度要輕柔、切勿用力過度。同時(shí)可以在做訓(xùn)練時(shí)放舒緩的輕音樂幫助寶寶放松。2021年08月21日1380
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呂振邦主治醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 骨科醫(yī)學(xué)中心 什么是肌張力障礙？肌張力障礙是指一類影響肌肉運(yùn)動(dòng)的疾病，特點(diǎn)為肌肉的“不自主收縮”或“痙攣”，即肌肉會(huì)在您并未嘗試運(yùn)動(dòng)時(shí)收縮或緊張。肌張力障礙中的痙攣可持續(xù)較長時(shí)間，這會(huì)導(dǎo)致部分身體扭曲并保持一種不尋常的姿勢，例如足部可能保持內(nèi)旋姿勢，使您在走路時(shí)拖著足部。不同類型的肌張力障礙會(huì)累及身體特定部分，比如頸部、面部或手臂，另外也可同時(shí)累及數(shù)個(gè)不同的身體部分。某些類型的肌張力障礙始發(fā)于兒童期，而另一些則起于成年期。某些類型具有家族遺傳性，還有一些類型會(huì)伴發(fā)其他疾病，比如帕金森病。有何癥狀？不同類型的肌張力障礙會(huì)引起不同癥狀，但一般而言，所有類型均會(huì)引起長時(shí)間持續(xù)的肌肉痙攣。某些患者也會(huì)出現(xiàn)“震顫”，即患者無法控制的顫動(dòng)或晃動(dòng)。肌張力障礙的癥狀只會(huì)影響身體的運(yùn)動(dòng)，患者的思考或理解能力通常沒有問題。有針對該病的檢查嗎？目前沒有這類檢查，但醫(yī)生一般可通過了解癥狀和進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查來判斷有無肌張力障礙。醫(yī)生在神經(jīng)系統(tǒng)檢查時(shí)會(huì)評估腦、神經(jīng)和肌肉的功能狀況，有時(shí)還會(huì)采用其他檢查來確保癥狀不是由其他問題所致。如何治療？一些治療能幫助緩解肌張力障礙的癥狀，但無法治愈該病。具體治療取決于肌張力障礙的類型，包括：藥物–許多藥物可幫助緩解肌張力障礙的癥狀，這些藥物為藥片形式。醫(yī)護(hù)人員將確定哪種藥物最合適。肉毒毒素(常稱為“保妥適”)–注射該藥能幫助肌肉松弛，可用于癥狀最嚴(yán)重的身體部位。腦深部電刺激(也稱DBS)–有嚴(yán)重癥狀且使用藥物或肉毒毒素后未緩解的患者可選擇DBS。這類患者必須先接受手術(shù)，將電極植入控制肌肉運(yùn)動(dòng)的腦部區(qū)域，并與植入皮下(通常在鎖骨附近)的設(shè)備相連，該設(shè)備會(huì)向腦部發(fā)送電信號以減輕肌肉痙攣。我的生活會(huì)怎樣？大多數(shù)肌張力障礙患者可存活相當(dāng)長的時(shí)間，但在做某些活動(dòng)時(shí)會(huì)出現(xiàn)問題。如果您或孩子患有某種類型的肌張力障礙，可咨詢醫(yī)生預(yù)期會(huì)出現(xiàn)什么問題。2021年07月05日1028
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李天富主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性肌張力障(Paroxysmal Kinesigenit Dyskinesia,PKD)臨床表現(xiàn)：兒童和青少年發(fā)病，主要臨床表現(xiàn)為突然動(dòng)作誘發(fā)（站立、轉(zhuǎn)身、邁步、舉手等改變姿勢或由靜止到運(yùn)動(dòng)時(shí)），表現(xiàn)形式多樣，特征如下：1）肢體或軀干肌張力不全、舞蹈、手足徐動(dòng)、投擲樣動(dòng)作，肢體扭曲、面部表情異常等； 2）持續(xù)時(shí)間為數(shù)秒至十?dāng)?shù)秒，發(fā)作頻率不等， 發(fā)作頻繁者每天發(fā)作20-30次； 3）發(fā)作時(shí)無意識障礙；4）發(fā)作時(shí)無疼痛感； 5）發(fā)作前有預(yù)感，表現(xiàn)為受累部位發(fā)麻、發(fā)凉、發(fā)緊、沉重感等。發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性肌張力障與癲癇鑒別：1、典型的PKD臨床表現(xiàn)可與癲癇鑒別，必要時(shí)可以做頭顱核磁共振、腦電監(jiān)測等2、發(fā)作間期神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，發(fā)作時(shí)腦電檢查80%未見癇樣放電。發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性肌張力障治療：可選擇鈉離子通道拮抗劑如卡馬西平或奧卡西平治療。2021年03月10日1763
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