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張景嵐醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 ???淋巴管瘤是由于淋巴管增生和擴(kuò)張而生成的一種先天性畸形，也稱(chēng)為淋巴管畸形?？煞譃閮深?lèi)（1）大囊型：是臨床最多見(jiàn)的類(lèi)型，好發(fā)于頭頸部，其余可見(jiàn)于腋下、軀干、四肢、縱膈、腹腔和盆腔。有間隔，單囊或多囊，且大小不一，病灶增長(zhǎng)緩慢，易并發(fā)感染，當(dāng)發(fā)生囊內(nèi)出血時(shí)，瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周?chē)鞴倏稍斐蓢?yán)重后果。（2）微囊型：常呈彌漫性浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，使臟器呈彌散性腫脹。如：巨舌癥、巨唇癥等。涉及肢體者可使整個(gè)肢體肥大、畸形，酷似象皮腫樣變化，可伴有骨骼肥大。治療方案（1）硬化治療（首選）（2）手術(shù)治療淋巴管瘤畸形介入硬化治療的療效判斷：（1）治愈：注射治療瘤體后完全消失，表面色澤正常，無(wú)功能障礙，隨訪(fǎng)無(wú)復(fù)發(fā)。（2）基本治愈：注射后瘤體基本消失（縮小80%以上），皮膚色澤接近正?；蛴休p度色素沉著，無(wú)功能障礙，但外觀(guān)尚未完全恢復(fù)正常，尚需隨訪(fǎng)、治療。（3）有效（好轉(zhuǎn)）：瘤體明顯縮小，但縮小不足80%，需繼續(xù)治療。（4）無(wú)效：瘤體無(wú)縮小，保持不變或繼續(xù)增大。就診須知：（1）淋巴管瘤畸形為良性疾病，大多數(shù)早期不用處理，但瘤體進(jìn)一步增大造成局部血栓形成、疼痛及功能障礙，因占位而壓迫周?chē)K器出現(xiàn)臟器功能減退，甚至衰竭時(shí)需要積極處理。住院目的是行影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)，縮小瘤體，控制瘤體生長(zhǎng)，減輕疼痛、壓迫、占位等引起的不適。住院時(shí)間一般為3天。（2）需要做的相關(guān)檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、感染性疾病篩查、血凝、心電圖、B超等常規(guī)檢查，有必要還要進(jìn)行磁共振檢查。（3）影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)作為治療淋巴管瘤畸形首選方案，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的具體病情提供相應(yīng)治療方案，并告知優(yōu)缺點(diǎn)，家長(zhǎng)根據(jù)自身情況選擇治療方案，并簽署知情同意書(shū)。2022年04月05日
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徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 1學(xué)術(shù)前沿①淋巴管瘤（LMs）是由擴(kuò)張的囊腔組成的良性腫瘤，其內(nèi)充滿(mǎn)淋巴液。其的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，一般認(rèn)為起源于胚胎期淋巴管結(jié)構(gòu)的異常發(fā)育。近期研究發(fā)現(xiàn)，基因突變可能是LMs發(fā)病的主要原因。?②LMs主要發(fā)生在頭頸部，約占所有患者的75%?？煞譃榇竽倚?直徑＞2cm)、微囊型(直徑＜2cm)和混合囊型。大囊型LMs常引起頭頸部不對(duì)稱(chēng)及不同程度的外形損毀。此外，瘤體腫脹還會(huì)引起其他功能障礙，如氣道阻塞、視力障礙和吞咽困難等。由于大部分病變不會(huì)自發(fā)消退，因此及時(shí)有效的治療方法對(duì)大囊性L(fǎng)Ms至關(guān)重要。2就醫(yī)溫馨提示：①孕期發(fā)現(xiàn)頸部淋巴管瘤，不要著急去干預(yù)治療、終止妊娠、甚至打胎。要做好孕期的監(jiān)測(cè)、孕產(chǎn)婦的心理疏導(dǎo)、必要的醫(yī)患溝通，以便于積極預(yù)防宮內(nèi)缺氧情況的發(fā)生?？梢缘鹊綄殞殱M(mǎn)月后，再去專(zhuān)業(yè)的兒童醫(yī)院介入血管瘤外科治療。②嬰幼兒期要注意觀(guān)察寶寶的生長(zhǎng)發(fā)育情況，定期去兒童醫(yī)院體檢。如發(fā)現(xiàn)身體的局部尤其是頭頸部出現(xiàn)腫大的情況，并且皮下可以摸到、短期內(nèi)增大、皮溫高、呼吸急促、發(fā)熱等異常情況，就高度懷疑淋巴管瘤。需要立即就醫(yī)，否則一旦發(fā)生感染或呼吸困難就可能危及生命。③傳統(tǒng)的切除治療復(fù)發(fā)率高、創(chuàng)傷大；目前國(guó)內(nèi)的一線(xiàn)大咖主張的治療方案為微創(chuàng)治療。總之一句話(huà)：脖子腫大不要怕，微創(chuàng)介入來(lái)保駕。2022年03月26日384
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 淋巴管畸形（lymphaticmalformations,LMs）以往被稱(chēng)為淋巴管瘤、囊性水瘤、淋巴管瘤樣增生癥、局限性淋巴管瘤等，是兒童和青少年最常見(jiàn)的脈管畸形之一。Waner和Suen[1]于1995年提出新的分類(lèi)，并得到國(guó)際脈管疾病研究學(xué)會(huì)（InternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies,ISSVA）的認(rèn)可，將淋巴管瘤統(tǒng)稱(chēng)為淋巴管畸形，并根據(jù)其組織學(xué)結(jié)構(gòu)，分為大囊型(macrocystic)、微囊型(microcystic)和兩者兼有的混合型（mixed）3種。淋巴系統(tǒng)由來(lái)源于靜脈系統(tǒng)或其鄰近間質(zhì)的5組原始淋巴囊發(fā)育而成。淋巴系統(tǒng)將組織液、大分子和免疫細(xì)胞從組織傳遞到血液循環(huán)系統(tǒng)，自開(kāi)口至末端是單向通道。淋巴系統(tǒng)在液體重吸收中發(fā)揮重要作用，能調(diào)節(jié)組織液體的動(dòng)態(tài)平衡、脂質(zhì)吸收及免疫反應(yīng)。淋巴管畸形常發(fā)生于人體含豐富淋巴管組織的部位，其發(fā)病原因尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系淋巴管的先天性發(fā)育畸形。Balakrishnan等推斷起源于原始淋巴胚胎始基的游離部分，這些組織以局限的淋巴團(tuán)塊存在，或者某些原因（如局部或全身感染、外傷、激素水平改變或內(nèi)出血等后天因素）引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙及潴留，導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成腫塊。Descamp在頸部淋巴管畸形研究中發(fā)現(xiàn)，62%胎兒伴有不同程度的染色體異常，推斷該畸形發(fā)生可能與患兒染色體數(shù)目或其亞型異常有關(guān)。近年來(lái)，隨著分子生物學(xué)和遺傳學(xué)的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)與淋巴管畸形發(fā)生的有關(guān)突變基因，如，血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子家族中的VEGF-G參與原始淋巴囊的形成，其特異性配體VEGFR-3在淋巴管形成中起著十分重要的作用。同時(shí)還發(fā)現(xiàn)，VEGFR-3僅在淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞和腫瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞上表達(dá)，推測(cè)其可能在淋巴組織的形成中起主要作用。Prospero同源異形盒蛋白１（Prox-1）被認(rèn)為是調(diào)控淋巴管生長(zhǎng)發(fā)育的主要因子，并與淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞表型改變密切相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，敲除Prox-1基因的小鼠將無(wú)法生成淋巴管。由于其在淋巴管形成中的必要性，Prox-1被作為淋巴內(nèi)皮細(xì)胞的特異標(biāo)志物，但其具體作用機(jī)制尚不清楚。淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過(guò)程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長(zhǎng)帶來(lái)嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)[2]。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。據(jù)Gross（1953）[3]報(bào)道，65%～75%的病例在出生時(shí)即可確診，80%～90%在2歲時(shí)確診。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃?，加重病變發(fā)展。頸淋巴囊是最大的原始囊，所以頭頸部成為好發(fā)部位[4]，約占全身病變的70%以上，其臨床癥狀取決于病變類(lèi)型、范圍、深度以及周?chē)w維化的程度。微囊型病變多好發(fā)于唇、頰、舌等口腔黏膜，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。組織深部的病變多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。Boyd等（1984）[5]發(fā)現(xiàn)，淋巴管畸形伴骨肥大畸形者約占83%，伴骨形態(tài)異常的患者約占33%。下頜骨肥大者，可出現(xiàn)下頜前突和錯(cuò)合畸形。局限的大囊型病變多發(fā)生于下頜下、口底、腮腺區(qū)以及頸上部，單囊或多囊，一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。伴有出血或感染時(shí)，可為血性或膿性液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，觸診柔軟，有波動(dòng)感。與深層靜脈畸形不同的是體位移動(dòng)試驗(yàn)陰性，但透光試驗(yàn)陽(yáng)性。根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。淋巴管畸形偶見(jiàn)自行消退，可能是靜脈－淋巴管系統(tǒng)之間短路造成，極少數(shù)情況是臨床醫(yī)師將皮下自行消退型血管瘤誤診為淋巴管畸形，兩者鑒別診斷有時(shí)相當(dāng)困難。淋巴管畸形的主流治療方法曾以手術(shù)治療為主[6]，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無(wú)法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來(lái)，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。其目的在于病變區(qū)由于藥物產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，刺激成纖維細(xì)胞和膠原纖維的增生，淋巴管道閉塞。傳統(tǒng)的硬化療法早在1964年由Watson和McCarthy倡導(dǎo)，硬化劑包括有5%碘水、10%四環(huán)素、20%高滲鹽水、強(qiáng)力霉素、多西環(huán)素、聚乙烯吡咯烷酮碘、纖維蛋白黏合劑、醇溶蛋白、無(wú)水乙醇、奎寧、魚(yú)肝油酸鈉、消痔靈、尿素、糖皮質(zhì)激素[7]等。1977年Yura等[8]和1987年Ogita等[9]分別率先報(bào)道用博萊霉素和OK-432病變內(nèi)注射治療淋巴管畸形，取得較滿(mǎn)意的療效。國(guó)內(nèi)多采用平陽(yáng)霉素注射治療淋巴管畸形，亦取得了滿(mǎn)意的療效[10]。參考文獻(xiàn)：[1]WanerM,SuenJY.Hemangiomasandvascularmalformationsoftheheadandneck.NewYork:Wiley-Liss,1999.[2]FilstonHC.Hemangiomas,cystichygromas,andteratomasoftheheadandneck.SeminPediatrSurg,1994,3(3):147-159.[3]GrossRE.Cystichygroma.Thesurgeryofinfancyandchildhood.Philadelphia:W.B.Sauders,1953:960-970.[4]PadwaBL,HaywardPG,FerraroNF,MullikenJB.Cervicofaciallymphaticmalformation:clinicalcourse,surgicalintervention,andpathogenesisofskeletalhypertrophy.PlastReconstrSurg,1995,95(6):951-960.[5]BoydJB,MullikenJB,KabanLB,UptonJ3rd,MurrayJE.Skeletalchangesassociatedwithvascularmalformations.PlastReconstrSurg,1984,74(6):789-797.[6]SekiH,UedaT,KasuyaT,KotanagiH,TamuraT.Lymphangiomaofthejejunumandmesenterypresentingwithacuteabdomeninanadult.JGastroenterol,1998,33(1):107-111.[7]DuboisJ,GarelL,AbelaA,LabergeL,YazbeckS.Lymphangiomasinchildren:percutaneoussclerotherapywithanalcoholicsolutionofzein.Radiology,1997,204(3):651-654.[8]YuraJ,HashimotoT,TsurugaN,ShibataK.Bleomycintreatmentforcystichygromainchildren.NihonGekaHokan,1977,46(5):607-614.[9]OgitaS,TsutoT,TokiwaK,TakahashiT.TreatmentofcystichydromainchildrenwithspecialreferencetoOK-432therapy.ZKinderchir,1987,42(5):279-281.[10]ZhengJW,YangXJ,WangYA,HeH,YeWM,ZhangZY.IntralesionalinjectionofPingyangmycinforvascularmalformationsinoralandmaxillofacialregions:anevaluationof297consecutivepatients.OralOncol,2009,45(10):872-876.2022年02月22日789
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徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 淋巴管畸形是一種淋巴系統(tǒng)的發(fā)育畸形；過(guò)去稱(chēng)為淋巴管瘤、囊狀水瘤等。兒童發(fā)病率約為兩萬(wàn)分之一，約占小兒良性腫瘤的6%。其發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與淋巴系統(tǒng)的發(fā)育異常有關(guān)，亦可能是環(huán)境因素、激素水平以及基因突變等共同作用的結(jié)果。 淋巴管畸形的治療可分為手術(shù)切除和硬化劑治療兩代類(lèi)，可根據(jù)患兒的年齡、瘤體類(lèi)別、生長(zhǎng)部位及腫瘤大小來(lái)決定治療方案。一般囊狀淋巴管瘤首選硬化注射效果肯定（常用平陽(yáng)霉素或博來(lái)霉素等藥物）。而手術(shù)切除則對(duì)硬化注射無(wú)效的有一定療效，但缺點(diǎn)是會(huì)遺留疤痕。 需要注意的幾點(diǎn)也是要和家長(zhǎng)說(shuō)明的是：（1）淋巴管畸形，硬化治療效果好，但可能需要多次；（2）一旦發(fā)現(xiàn)脖子腫大，要考慮頸部淋巴管畸形，要盡早就醫(yī)。而且要去專(zhuān)門(mén)的兒童醫(yī)院介入血管瘤血管外科進(jìn)行治療，以免延誤最佳治療時(shí)機(jī)。2021年12月03日499
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 今天我給大家科普是淋巴管畸形，也就是淋巴管瘤大家比較擔(dān)心的幾個(gè)問(wèn)題。首先第一個(gè)當(dāng)產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎癌得了淋巴管瘤，各位寶爸和寶媽會(huì)非常的擔(dān)心，他們擔(dān)心有兩點(diǎn)，第一淋巴管瘤也就淋巴管畸形是否能夠治愈，第二治愈之后是否對(duì)寶寶健康有影響。首先我們要考慮的第一點(diǎn)就是是否因?yàn)榱馨凸芰龊土馨凸芑我鹨鹬車(chē)慕M織和器官發(fā)育的畸形，如果沒(méi)有引起周?chē)慕M織和器官發(fā)育的異常，等胎兒出生之后可以行硬化治療，治療之后沒(méi)有疤痕，不影響患以后的健康。第二個(gè)出生之后的寶寶得了淋巴管也是淋巴管畸形啊，由于寶寶比較小，是否可以得寶寶打。 點(diǎn)再進(jìn)行硬化治療呢，首先要說(shuō)清清楚一點(diǎn)，淋巴管畸形，呃，硬化治療的原理就是硬化劑破壞淋巴管畸形，淋巴管瘤的囊壁，因?yàn)榱馨凸芑魏土馨凸芰龅哪冶诜浅５谋。@樣所需要的硬化劑就量就相對(duì)比較比較少，而且效果很明顯，但是如果長(zhǎng)期的淋巴管，比如說(shuō)淋巴管畸形得不到治療，由于出血，感染和摩擦引起淋巴管瘤也個(gè)淋巴管畸形囊壁的增厚，這個(gè)時(shí)候在硬化治療所需要的硬化劑的量和治療的療程就相對(duì)比較長(zhǎng)。第三點(diǎn)，這孩子上小學(xué)或上初中的時(shí)候，由于磕碰或劇烈運(yùn)動(dòng)引起淋巴管瘤的囊腔內(nèi)出血，突然腫起來(lái)一個(gè)腫物，這個(gè)時(shí)候家長(zhǎng)2021年11月14日621
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胡梵副主任醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 1、什么是淋巴管瘤？淋巴管瘤是一種常用的名稱(chēng)，目前國(guó)際上最規(guī)范的名稱(chēng)是“淋巴管畸形”。它的本質(zhì)不是腫瘤，而是胚胎時(shí)期淋巴管發(fā)育異常，導(dǎo)致流出管堵塞，近端淋巴管擴(kuò)張，繼而形成腫塊。根據(jù)囊腔大小可把淋巴管瘤分為三類(lèi)：大囊型、微囊型和混合型。2、淋巴管瘤有哪些臨床表現(xiàn)？淋巴管瘤往往表現(xiàn)為體表腫物，全身都可發(fā)生，多見(jiàn)于頸部。一般質(zhì)地軟，有波動(dòng)感，如果伴有出血可以突然長(zhǎng)大，質(zhì)地變硬。深部的淋巴管瘤從CT或者M(jìn)RI可以發(fā)現(xiàn)胸腔、腹腔的囊性病變。淋巴管瘤的危害主要包括：（1）局部壓迫，特別是頸部淋巴管瘤，比較巨大的包塊可以壓迫氣道，影響呼吸；（2）囊腔內(nèi)出血，包塊可以突然長(zhǎng)大、變硬，引起疼痛、壓迫。（3）感染，淋巴管瘤內(nèi)如果有細(xì)菌生長(zhǎng)可以形成膿腫，病人可能出現(xiàn)發(fā)熱，包塊局部皮溫升高。3、淋巴管瘤如何治療？目前最常用的治療方法是局部注射硬化劑治療，該方法的優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷小，病灶清除相對(duì)徹底，可反復(fù)多次治療。具體方法是局部穿刺包塊，抽出包塊內(nèi)的液體，然后注射硬化劑，促進(jìn)囊腔組織壞死、纖維化，最后消退。在硬化治療出現(xiàn)之前，淋巴管瘤一般采用外科手術(shù)治療。但淋巴管瘤病灶常常較大，周?chē)M織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，特別是頭頸部的病變，常累及重要結(jié)構(gòu)，且分界不清，往往手術(shù)難度大，且難以徹底清除病灶。對(duì)于一些廣泛而復(fù)雜的病變，無(wú)論硬化劑治療還是外科手術(shù)可能都難以徹底清除病灶或者需要多次治療，而且這些病變可能合并其他的脈管畸形，是某些復(fù)雜綜合征的一部分。目前對(duì)這類(lèi)病變可嘗試口服西羅莫司治療。我們?cè)谂R床上對(duì)一些復(fù)雜病灶口服西羅莫司治療后能夠促進(jìn)病灶的顯著消退，也可以在口服藥的同時(shí)結(jié)合硬化劑治療，增強(qiáng)療效。2021年09月29日1831
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賈晉榮副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 兒外科 各位寶爸、寶媽、寶寶們好，我是小兒外科醫(yī)生 賈晉榮：上一次跟大家聊了聊小兒血管瘤，其實(shí)吧《指南》里面也提到了淋巴管瘤呢，既然說(shuō)到了血管瘤，索性咱們?cè)僬f(shuō)說(shuō)淋巴管瘤吧。從我們臨床醫(yī)生角度來(lái)說(shuō)，習(xí)慣說(shuō)的是“淋巴管瘤”，但是在2019年剛出版的《血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南》里面提到的正式名稱(chēng)是“淋巴管畸形”。說(shuō)書(shū)人愚見(jiàn)：叫做“淋巴管畸形”還是好過(guò)“淋巴管瘤”的——畢竟“瘤”這個(gè)字眼容易讓人聯(lián)想到“腫瘤”、“癌癥”等等不好的字眼。淋巴管畸形本身跟血管瘤一樣，也屬于“錯(cuò)構(gòu)瘤”，并非正牌腫瘤（“錯(cuò)構(gòu)瘤”的含義，有興趣的客官可參閱拙作《葡萄酒和海綿寶寶？——說(shuō)說(shuō)小兒血管瘤》——筆者按），但是頭上頂了個(gè)“瘤”的帽子，難免會(huì)造成誤導(dǎo)——時(shí)不時(shí)就有眼圈紅紅的寶爸、寶媽膽戰(zhàn)心驚地問(wèn)：“大夫，這個(gè)血管瘤/淋巴管瘤是不是很?chē)?yán)重……”所以說(shuō)書(shū)人還是很支持“淋巴管畸形”這一說(shuō)法的，不過(guò)既然大部分人都習(xí)慣說(shuō)“淋巴管瘤”了，咱們姑且也就接著這么叫吧，大家心里明白就成。淋巴管瘤（也就是淋巴管畸形啦，Lymphatic malformation，LM）是一種常見(jiàn)的先天性脈管畸形，發(fā)病率在1/4000~1/2000，多在小兒2歲前發(fā)病，約50%的患兒出在生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)。75%的淋巴管瘤發(fā)生在頭、頸，其次為腋窩、縱膈及四肢。淋巴管瘤是怎么引起的？這個(gè)問(wèn)題好，哈哈哈……說(shuō)書(shū)人就愛(ài)回答這種問(wèn)題，來(lái)來(lái)來(lái)，兄臺(tái)您先坐，我清清嗓子先，咳咳……——（深吸氣）淋巴管畸形是由體細(xì)胞中的PIK3CA突變引起的，其細(xì)胞起源與相同突變導(dǎo)致的靜脈畸形不同。PIK3CA突變可以增強(qiáng)其與細(xì)胞膜的結(jié)合并且激活其激酶，導(dǎo)致AKT/mTOR級(jí)聯(lián)激活……大哥大哥，您別走啊，我還沒(méi)說(shuō)完捏……哎，您瞧瞧，搞學(xué)問(wèn)的人就是這么不受待見(jiàn)，枉費(fèi)了說(shuō)書(shū)人背了那么多遍……人心不古、人心不古吶！上面說(shuō)的是基因?qū)用?，確實(shí)讓人有點(diǎn)聽(tīng)天書(shū)的趕腳，理解，理解，李姐萬(wàn)歲！那我說(shuō)說(shuō)胚胎發(fā)育方面的原因吧：淋巴管理的確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為可能源于脈管系統(tǒng)發(fā)育的異?！谂咛r(shí)期，毛細(xì)淋巴管匯集形成各級(jí)淋巴管的過(guò)程中，發(fā)生異常生長(zhǎng)和擴(kuò)張，就會(huì)形成淋巴管畸形。如果原始淋巴囊部分孤立分隔，從而形成淋巴管囊腫，多次分隔，即形成多囊性淋巴管囊腫了；如果原始淋巴管（也就是胚胎時(shí)期形成的淋巴管啦）局部過(guò)度增生，就形成單純性或海綿狀淋巴管瘤；此外，還有淋巴管梗阻學(xué)說(shuō)、淋巴管系統(tǒng)連接障礙學(xué)說(shuō)、外傷炎癥學(xué)說(shuō)等……（好吧我承認(rèn)，一個(gè)人對(duì)著空氣叨叨，確實(shí)顯得比較另類(lèi)哈……）淋巴管瘤根據(jù)個(gè)頭大小可以分為：巨囊型、微囊型和混合型三種。巨囊型淋巴管畸形：由1個(gè)或多個(gè)體積≥2ml的囊腔構(gòu)成（按照以前的Wegner分類(lèi)法，被稱(chēng)為“囊性水瘤”）；微囊型淋巴管畸形：由多個(gè)體積＜2ml的囊腔構(gòu)成（即Wegner分類(lèi)法中的“毛細(xì)淋巴管瘤”及“海綿狀淋巴管瘤”）（話(huà)說(shuō)，Wegner他老人家是19世紀(jì)人，難不成也是看《海綿寶寶》長(zhǎng)大的？？？）；混合型淋巴管畸形：巨囊型和微囊型淋巴管畸形兼而有之，則稱(chēng)為“混合型”；上面都是“陽(yáng)春白雪”，讓牛人大咖們操心去吧，嘰里咕嚕的，好不繞口；咱們還是說(shuō)“下里巴人”吧。淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)是怎樣的？淋巴管瘤可發(fā)生在人體任何部位，不過(guò)既然人家打著“淋巴”的旗號(hào)，所以在淋巴系統(tǒng)分布的區(qū)域最為常見(jiàn)，最好發(fā)的部位就是頸部、腋下了，其次是腹股溝、縱膈、腹膜后，軀干和四肢則最少見(jiàn)。小的淋巴管瘤病灶相對(duì)呈實(shí)質(zhì)性；較大的淋巴管瘤，因?yàn)槟[物內(nèi)充滿(mǎn)淋巴液，故有波動(dòng)感（所以大家知道為什么有的淋巴管瘤又被稱(chēng)為“囊狀水瘤”了吧？因?yàn)榇_實(shí)就像是一個(gè)小水包啊）；有的小淋巴管瘤可為皮膚黏膜上充滿(mǎn)液體的透明小泡；大的淋巴管瘤則有可能表現(xiàn)為巨大腫物。與血管瘤一樣，如果淋巴管瘤生長(zhǎng)在特殊部位，則有可能造成嚴(yán)重后果。比如，生長(zhǎng)在面部，就有可能造成毀容！淋巴管瘤如何診斷？主要是通過(guò)超聲檢查，超聲是一種無(wú)痛無(wú)輻射的檢查手段，尤其在我們兒科應(yīng)用較廣。此外，還可以通過(guò)MRI（磁共振檢查）檢查，這也是一種無(wú)輻射的檢查方法，比超聲檢查的精度更高，可以明確深部病變與周?chē)M織的關(guān)系。治療：淋巴管畸形是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長(zhǎng)緩慢，很少自然消退。這一點(diǎn)跟血管瘤完全不同（大家還記得不？真性血管瘤自愈的比例很大滴?。詫?duì)于淋巴管瘤，一經(jīng)診斷，建議及時(shí)、積極的干預(yù)。常用治療手段有：激光治療：主要針對(duì)皮膚淺表部位的淋巴管瘤；硬化劑注射：主要用于治療巨囊型淋巴管畸形。臨床上常用的藥物有平陽(yáng)霉素（博來(lái)霉素）、強(qiáng)力霉素、無(wú)水乙醇等。其優(yōu)點(diǎn)有：創(chuàng)傷小；不易損傷神經(jīng)、血管、腺體、肌肉等組織；治愈率高，不易復(fù)發(fā)；操作簡(jiǎn)便、安全；無(wú)明顯瘢痕，外形恢復(fù)好……手術(shù)治療：如果患兒不適于激光、硬化劑治療的，或者上述治療效果不佳的，有危及生命的并發(fā)癥，病變對(duì)患兒外觀(guān)影響較大……那么就需要手術(shù)切除了。OK，淋巴管畸形（淋巴管瘤）這就講完了，感覺(jué)比血管瘤“簡(jiǎn)單”一些啊，希望對(duì)各位家長(zhǎng)有幫助。2021年09月14日530
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2021年08月01日1019
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李海波主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 其實(shí)，呃我們剛剛講的是淋巴管主要看它的一個(gè)類(lèi)型內(nèi)，如果說(shuō)單囊型的話(huà)呢，其實(shí)是可以治好的就單囊型，我們直接給他這種啊，抽出來(lái)然后直接打這種藥水啊，注射硬化劑，那么他可以比療效比較好，如果是多囊的就是說(shuō)，特別是微囊的那么那個(gè)囊比較多的，那像這種情況的話(huà)呢，你說(shuō)讓他徹底一點(diǎn)都沒(méi)有那不可能的啊，所以我們通過(guò)這種微創(chuàng)手術(shù)之后，讓他盡量的縮小，讓他不要再繼續(xù)再長(zhǎng)大，不就可以了，呃，那甚至有一些的話(huà)呢，如果他還是影響外觀(guān)呢啊，或者說(shuō)，比如說(shuō)啊，在這個(gè)惡言貨幣啊，什么影響，這個(gè)呼吸的功能的話(huà)呢，那有一些還是要甚至有些給他做這個(gè)手術(shù)切除的哈，具體啊，我們具體可以再看一看好吧，嗯嗯。 嗚嗚嗚。 那呃。 呃，這個(gè)，反正大家如果感興趣的話(huà)呢，我可能會(huì)嗯，我看很多問(wèn)的都是一些呃，血管畸形的內(nèi)大家可能看到我今天晚上主要講的是一個(gè)血管瘤啊，那么血管基金的話(huà)呢，呃，我們?cè)偬魝€(gè)時(shí)間來(lái)具體在會(huì)跟呃跟跟大家一起在這個(gè)交流的好吧，嗯嗯。 這些嗯。 呃，反正那個(gè)呃。 兩歲半找我打過(guò)針，現(xiàn)在又吉利紅起來(lái)，紅起來(lái)的。2021年07月26日1065
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