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王菲副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 淋巴管瘤是由于淋巴管增生和擴張而生成的一種先天性畸形，也稱為淋巴管畸形?？煞譃閮深悾?） 大囊型：是臨床最多見的類型，好發(fā)于頭頸部，其余可見于腋下、軀干、四肢、縱膈、腹腔和盆腔。有間隔，單囊或多囊，且大小不一，病灶增長緩慢，易并發(fā)感染，當(dāng)發(fā)生囊內(nèi)出血時，瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周圍器官可造成嚴重后果。（2） 微囊型：常呈彌漫性浸潤性生長，使臟器呈彌散性腫脹。如：巨舌癥、巨唇癥等。涉及肢體者可使整個肢體肥大、畸形，酷似象皮腫樣變化，可伴有骨骼肥大。治療方案（1）硬化治療（首選）（2）手術(shù)治療淋巴管瘤畸形介入硬化治療的療效判斷：（1） 治愈：注射治療瘤體后完全消失，表面色澤正常，無功能障礙，隨訪無復(fù)發(fā)。（2） 基本治愈：注射后瘤體基本消失（縮小80%以上），皮膚色澤接近正常或有輕度色素沉著，無功能障礙，但外觀尚未完全恢復(fù)正常，尚需隨訪、治療。（3） 有效（好轉(zhuǎn)）：瘤體明顯縮小，但縮小不足80%，需繼續(xù)治療。（4） 無效：瘤體無縮小，保持不變或繼續(xù)增大。就診須知：（1）淋巴管瘤畸形為良性疾病，大多數(shù)早期不用處理，但瘤體進一步增大造成局部血栓形成、疼痛及功能障礙，因占位而壓迫周圍臟器出現(xiàn)臟器功能減退，甚至衰竭時需要積極處理。住院目的是行影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)，縮小瘤體，控制瘤體生長，減輕疼痛、壓迫、占位等引起的不適。住院時間一般為3天。（2）需要做的相關(guān)檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、感染性疾病篩查、血凝、心電圖、B超等常規(guī)檢查，有必要還要進行磁共振檢查。（3）影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)作為治療淋巴管瘤畸形首選方案，醫(yī)生會根據(jù)患兒的具體病情提供相應(yīng)治療方案，并告知優(yōu)缺點，家長根據(jù)自身情況選擇治療方案，并簽署知情同意書。2021年07月19日
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夏杰軍主治醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 微創(chuàng)介入硬化治療治療淋巴管瘤合并出血約三周前，家長無意間發(fā)現(xiàn)孩子左頸部長出一個包塊，摸起來挺軟，以為是淋巴結(jié)，也沒有特別的理會，想著應(yīng)該自己會消退的?？墒沁^了兩個星期，腫物沒有消退，還變大了，摸起來變硬了一些，馬上帶來醫(yī)院檢查，介入科醫(yī)生評估后開了一個超聲檢查。其實淋巴管瘤是過去老的名字，新的名字是淋巴管畸形，它是發(fā)生于淋巴管的畸形，屬于良性病變。一般認為，由于淋巴管管道先天發(fā)育缺陷，使得管道部分或全部出現(xiàn)阻塞，造成了淋巴液潴瘤，淋巴管膨大而形成團塊。淋巴管瘤如果不治療，它不會自己痊愈，若囊腔內(nèi)出血，可能會繼發(fā)感染，體積會迅速擴大，壓迫氣道，引起呼吸困難，甚至?xí)＜吧?。治療上采用微?chuàng)介入硬化治療。2021年06月30日1011
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 歡迎收看由徐州市衛(wèi)生健康委員會與徐州報業(yè)傳媒集團聯(lián)合主辦的名醫(yī)大講堂啊，本期節(jié)目我們有幸邀請到了來自徐州市兒童醫(yī)院介入科李炯主任。淋巴管瘤啊，這是之前的叫法，目前叫啊，淋巴管畸形，所以說這大家是首先我給大家說清楚的是，淋巴管瘤不是腫瘤，它是一個先天性的發(fā)育的畸形，它是先天的，對對，好多寶寶在出生之前就會發(fā)現(xiàn)，之前為什么不會發(fā)現(xiàn)呢？因為之前我們做到是B超，因為之前的技術(shù)沒有之前，沒有現(xiàn)在發(fā)展的那么快，而且現(xiàn)在比如說B超呀，磁共振的發(fā)展，是我們能發(fā)現(xiàn)更多細微的胎癌的病灶，但是大部分的淋巴管畸形都是出生之后才看到，才發(fā)現(xiàn)，這些出生之后，呃，比如說嬰嬰兒及就會就會發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)會是什么樣表現(xiàn)呢？就是特別高發(fā)的就是頸部。 頜下，腋下，四肢特別容易多發(fā)，表現(xiàn)就是一個囊性的東西，這是比較早發(fā)現(xiàn)的，還有一部分呢，是晚發(fā)現(xiàn)的，晚發(fā)現(xiàn)就是呢，就是小孩三歲以后，大概十來歲，青少年之前。 這個時候，但是這個比例是相當(dāng)少見的，為什么這么說呢？因為它雖然它是先天性的，但是它沒有發(fā)展。 在小孩體內(nèi)的，他們沒有發(fā)展，當(dāng)，嗯，比如說他以后年齡隨著年齡增長，活動動量比較大，特別是頸部的時候，他頸部活活活動會會越來2021年06月27日621
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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 孩子淋巴管畸形的案例很多，有的寶寶畸形部位在頸部，開始懷疑是大脖子病，當(dāng)?shù)鼐驮\以后原來是淋巴管畸形……還有的寶寶剛出生后還挺正常，隨著月齡的增長，慢慢的兩個腿開始不對稱的生長，一個腿生長的快，腿粗，一個腿生長的慢，相對較細……還有在口腔、胸部、手臂、外陰等等，這樣的案例很多很多，今天我們就聊聊小兒淋巴管畸形的一些常見問題！ 一、在講這個疾病之前，我們先聊聊人體的淋巴系統(tǒng)平時我們著涼、咳嗽、嗓子疼，張嘴看嗓子，扁桃體腫了！其實這時您就開始意識到了一個淋巴系統(tǒng)的器官——扁桃體，它是一個淋巴腺體。 淋巴系統(tǒng)的功能淋巴系統(tǒng)的工作原理類似于血液循環(huán)系統(tǒng)，同時他們是平行的關(guān)系。它像一條條交織的河流，途徑很多我們?nèi)梭w的器官和組織，最后匯入血液系統(tǒng)。淋巴系統(tǒng)在人體中主要扮演三個角色: 1．免疫衛(wèi)士，監(jiān)督并防御感染病原體； 2．保持體液平衡，吸收了我們的組織間隙多余的液體，讓我們看起來不“腫”； 3．吸收脂肪和其他營養(yǎng)物質(zhì)，淋巴系統(tǒng)的乳糜管，里面有很多像“小船”一樣的載體負責(zé)運輸、吸收脂肪和脂溶性維生素。 淋巴系統(tǒng)的組成淋巴系統(tǒng)的淋巴管連接著淋巴結(jié)或腺體，腺體有扁桃體、脾臟和胸腺。 扁桃體：咽喉是人們呼吸和吃飯時的必經(jīng)之路，扁桃體和其他淋巴組織就在此處站崗放哨，執(zhí)行這一區(qū)域的免疫防御作用，抵抗病原體的入侵。 脾臟：人體的血濾器，可以清楚衰老的血細胞、抗原和異物。入侵人體的抗原，可以在脾臟被發(fā)現(xiàn)，向人體報警，激發(fā)免疫反應(yīng)。 胸腺：胸腺位于胸骨后，挨著心臟，青春期后逐漸退化，可產(chǎn)生免疫細胞，提高機體抵抗疾病的能力。 我們能摸到的人體淺表淋巴結(jié)有哪里？人體淺表淋巴結(jié)主要位于耳后、乳突、胸鎖乳突肌前后、下頜下、下頦下、鎖骨上、腋下、滑車上淋巴結(jié)（位于上臂內(nèi)側(cè)）、腹股溝，這些地方的淋巴結(jié)您都可以自己摸到，可以自檢，早發(fā)現(xiàn)無痛性淋巴結(jié)腫大。 二、脈管畸形你了解多少？脈管畸形出生時即有，但有時并不明顯，出生后逐漸明顯，男女發(fā)病率相等，脈管畸形會隨著年齡的增長而比例生長，日常中常有患兒家長把它誤認為血管瘤，以為有可能自行消退，在治療上采取等待觀察的態(tài)度。這是錯誤的，脈管畸形是不會自行消退。因此，一旦發(fā)現(xiàn)患有脈管畸形，建議及早診療。 1.什么是脈管畸形? 脈管畸形是在血管發(fā)生(即胚胎發(fā)育過程中血管系統(tǒng)的建立)、血管生成和淋巴管生成期間因發(fā)育缺陷導(dǎo)致的脈管系統(tǒng)局限性結(jié)構(gòu)異常。它是一類先天性的血管、淋巴管發(fā)育異常的統(tǒng)稱。早期它的命名比較混亂，比如很多人所熟知的“海綿狀血管瘤”其實是靜脈畸形，“蔓狀血管瘤”其實是動靜脈畸形，而“囊性水瘤”其實是淋巴管畸形，這些畸形一般隨著孩子的發(fā)育緩慢增長。 2.脈管畸形如何分類?分別有哪些癥狀? 90%以上脈管畸形屬于孤立、散發(fā)病變，根據(jù)畸形類型、位置及范圍不一樣，表現(xiàn)也不同。 微靜脈畸形 微靜脈畸形，也叫紅胎記、鮮紅斑痣或者葡萄酒色斑，系先天性皮膚毛細血管擴張畸形。多發(fā)于顏面部皮膚，常沿三叉神經(jīng)分布區(qū)分布。呈鮮紅或紫紅色，與皮膚表面平，邊界清楚。其外形不規(guī)則，大小不一，有小的斑點，也有大的可以擴展到一側(cè)面部或越中線至對側(cè)。以手指壓迫病損，表面顏色褪去，解除壓力后，血液立即又充滿病損區(qū)，恢復(fù)原有大小和色澤。 靜脈畸形 長在淺表位置的靜脈畸形，在出生時即可發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為體表青紫色腫物。長在較深位置的靜脈畸形早期難以發(fā)現(xiàn)，可出現(xiàn)在身體的任何部位，包括體表、肌肉、神經(jīng)、關(guān)節(jié)、器官，甚至骨骼，全身多發(fā)的靜脈畸形一般有家族遺傳性。兒童時期靜脈畸形的初發(fā)階段，癥狀較成人輕，多因體表腫物，劇烈活動后有局部酸痛、腫脹或肢體功能障礙而就診。 動靜脈畸形 多表現(xiàn)為病灶內(nèi)或周圍靜脈內(nèi)有搏動感、局部皮溫增高，以及“盜血”現(xiàn)象。動靜脈畸形引起的疼痛，多為跳痛或刺痛，嚴重的可出現(xiàn)肺動脈高壓、心力衰竭。 淋巴管畸形 最主要的癥狀是局部囊性腫物，觸診有波動感，也可因出血、感染等表現(xiàn)為質(zhì)韌腫物伴疼痛及壓迫癥狀，如位于頸部、氣道周邊可壓迫呼吸道，出現(xiàn)呼吸困難、窒息。脈管畸形中幾種主要分類就是以上幾種，了解不同脈管畸形的類型以及特點，這對于患者后期的治療及日常護理，都有好處。 三、小兒淋巴管畸形是什么？淋巴管畸形（簡稱LM）以往被稱為“淋巴管瘤”，屬于先天性脈管畸形的一種，病因不明，多在2歲前被發(fā)現(xiàn)，男女發(fā)病率無顯著差異。在LM的整個病理過程中，沒有淋巴管內(nèi)皮細胞數(shù)量的增加，并且其形態(tài)和功能也表現(xiàn)正常，僅有淋巴管管腔的直徑發(fā)生變化。LM根據(jù)淋巴管囊腔的大小可將其分為巨囊型、微囊型和混合型等三種類型。巨囊型LM由1個或多個體積＞2CM3的囊腔構(gòu)成（舊稱“淋巴囊腫”），而微囊型LM則由多個體積＜2CM3的囊腔構(gòu)成（舊稱“毛細管型或海綿狀淋巴管瘤”），二者兼而有之的稱為混合型。 四、小兒淋巴管畸形的原因有哪些？淋巴管畸形指的是淋巴管發(fā)育異常，主要是因為先天發(fā)育不良、遺傳因素而導(dǎo)致的，也有可能是因為后天不良習(xí)慣導(dǎo)致的，有的人可能會因為身體免疫功能下降，受到輻射或者病菌感染而導(dǎo)致淋巴異常。淋巴管畸形主要在舌頭、嘴巴、臉頰或者頸部發(fā)作，會導(dǎo)致身體疼痛或者外在美觀受到影響。 五、兒童淋巴管畸形的癥狀。微囊型 舊分類中稱為毛細管型及海綿型淋巴管瘤，由襯有內(nèi)皮細胞的淋巴管擴張而成。淋巴管極度擴張彎曲，構(gòu)成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內(nèi)充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現(xiàn)孤立的或多發(fā)性散在的小圓形囊性結(jié)節(jié)準或點狀損，無色、柔軟，一般無壓縮性，病損邊界不清楚?？谇火つさ牧馨凸芑斡袝r與微靜脈畸形同時存在，出現(xiàn)黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴管－微靜脈畸形。發(fā)生于唇、下頜下及頰部者，有時可使患處顯著肥大畸形。發(fā)生于舌部者常呈巨舌癥，引起頜骨畸形、開牙合、反牙合、牙移位、咬荷紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結(jié)節(jié)狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長期發(fā)生慢性炎癥的基礎(chǔ)上，舌體可以變硬。 大囊型 舊分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動感。與深部靜脈畸形不同的是體位移動實驗陰性，但有時透光實驗為陽性。 六、淋巴管畸形的危害1.淋巴管畸形會造成患者肢體的畸形，少數(shù)病人只影響到到身體的部分肢體，但癥狀會漸漸的加重，甚至引起整個肢體的功能障礙，從肩部到手指，從腹部到足下，就會引起患肢的畸形和肢體的功能障礙。 2.淋巴管畸形會影響患者的外貌美觀，若生長于患者的頭部和面部，就會破壞患者的容貌，造成五官的畸形，甚至于毀容現(xiàn)象的發(fā)生，所以這類血管瘤一定要引起患者的重視了。 3.淋巴管畸形會使身體的其他機能受損，如果生長在唇部就會引起巨唇，從而進一步影響患者的吃飯和說話狀況，巨大的面頰部淋巴管畸形有時同時侵犯口腔、舌、咽下等部位，造成進食和說話困難。 4.感染之后會留下疤痕。淋巴管畸形比較容易發(fā)生感染，感染之后會與周圍的其他組織粘連在一起，并且會使腫瘤與表面增厚的皮膚界限不清楚，給治療帶來難度，并留下瘢痕。5.軟組織內(nèi)淋巴管畸形通常是界限不清楚，淋巴管畸形中往往有較硬的結(jié)締組織硬塊，觸之似淋巴結(jié)，腫瘤表面覆蓋有增厚的皮膚，在其表面有時可見到毛細血管擴張的斑塊。 兒童淋巴管畸形的治療（硬化治療、手術(shù)治療）LM生長緩慢，不會自然消退。在遭受創(chuàng)傷、感染、囊內(nèi)出血后，可突然增大。若LM生長在特殊部位，可能導(dǎo)致毀容、畸形、壓迫重要器官引起功能障礙，造成長期后遺癥，甚至危及生命。故對該病需采取積極恰當(dāng)?shù)尼t(yī)療干預(yù)措施。 1）硬化治療：目前主流的治療方法，包括注射博來霉素、泡沫硬化劑、無水乙醇等。應(yīng)根據(jù)病灶特點，進行分部位、多次囊腔內(nèi)注射治療，避免損傷重要神經(jīng)、腺體等。對于侵犯口底、咽喉旁、氣道周圍的病變，為避免治療后腫脹引起的氣道阻塞，治療前需爭取行氣管切開術(shù)。 2）手術(shù)治療：是過去最主要的，甚至是唯一的治療手段。隨著硬化治療的經(jīng)驗積累，已經(jīng)取代了大部的手術(shù)適應(yīng)癥。 3）綜合療法：目前尚無一種方法可以治療所有類型的LM。硬化治療對巨囊型和混合型淋巴管畸形可取得滿意的效果，而對微囊型淋巴管畸形療效相對較差。大面積的病灶可采取分期硬化劑注射、激光聯(lián)合手術(shù)切除的綜合療法。 八、淋巴管畸形能痊愈嗎？淋巴管畸形一般通過手術(shù)治療是可以痊愈的，但在手術(shù)之前應(yīng)該要注意預(yù)防亂用抗生素，手術(shù)后不注意局部衛(wèi)生導(dǎo)致感染，所以盡量檢查后根據(jù)身體情況及時進行治療，這樣才有利于恢復(fù)，平時也不要盲目治療，建議患者盡早進行治療，以免錯過最佳的治療時機。 九、小兒淋巴管畸形打針后會復(fù)發(fā)嗎？介入硬化治療淋巴管畸形是用細針經(jīng)皮穿刺淋巴囊，抽搐淋巴液，再注入硬化劑，硬化劑破壞囊壁細胞，導(dǎo)致淋巴管畸形囊腔纖維化閉塞，消失！因為注入的硬化劑是液體，會在淋巴管畸形囊內(nèi)流動彌散，所以治療無死角，治療后不復(fù)發(fā)！由于用細針直接穿刺淋巴管畸形，皮膚會留下針孔，一般不留疤！ 成偉副主任醫(yī)師出診時間： 周二上午門診四層17診室， 周四上午門診四層24診室2021年06月07日3914
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夏杰軍主治醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 約3周前家長無意間發(fā)現(xiàn)孩子左頸部長出一個包塊，摸起來挺軟，以為是淋巴結(jié)，也沒有特別的理會，想著應(yīng)該自己會消退的?？墒沁^了2個星期，腫物沒有消退，還變大了，摸起來變硬了一些，馬上帶來醫(yī)院檢查，介入科醫(yī)生評估后開了一個超聲檢查。超聲報告提示淋巴管瘤合并出血可能。那淋巴管瘤又是一種什么病呢？其實淋巴管瘤是過去老的名字，新的名字是：淋巴管畸形（Lymphatic malformation）,它是發(fā)生于淋巴管的畸形，屬于良性病變。淋巴管與靜脈相似，呈管道狀，運輸營養(yǎng)體液及免疫細胞回循環(huán)系統(tǒng)。一般認為由于淋巴管管道先天發(fā)育缺陷，使得管道部分或全部出現(xiàn)阻塞，造成了淋巴液潴留，淋巴管膨大而形成團塊。淋巴管瘤如果不治療，它不會自己痊愈，若囊腔內(nèi)出血，可能會繼發(fā)感染，體積會迅速擴大，壓迫氣道，引起呼吸困難，甚至?xí)＜吧?，治療上采用微?chuàng)介入硬化治療。全身麻醉下，注射器針頭在超聲的引導(dǎo)下刺入淋巴管瘤內(nèi)，盡可能抽出里面的囊液。因為淋巴管瘤內(nèi)出血，囊液呈紅色，如果沒有出血，淋巴液是清亮的。最終抽出約10ml血性囊液，再注入適量的硬化劑。手術(shù)過程非常順利，術(shù)后包塊基本摸不到了。等待一個月后的復(fù)查，若腫物無繼續(xù)增大，，就已經(jīng)痊愈啦！介入治療很靠譜！2021年05月28日1345
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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 淋巴管畸形是一種常見的脈管畸形，可分為巨囊型，微囊型及混合型。較多發(fā)生于頭頸部、腋窩、縱膈及四肢。雖然淋巴管瘤為良性，但幾乎不能自然消退。以往治療方式主要是手術(shù)切除，但手術(shù)并不適合所有病例類型。近年來，激光治療、硬化劑注射及口服藥物的方法逐漸發(fā)展起來。但上述方法仍然沒有一種能適合所有類型淋巴管瘤。硬化劑的優(yōu)點是創(chuàng)傷小，不易損傷血管及神經(jīng)；巨囊型效果更好；外形恢復(fù)良好。由于淋巴管瘤多數(shù)邊界不清，且且泛范圍較大，完全切除很困難，目前不主張毫無選擇性的均采取手術(shù)切除。手術(shù)只要適合于病變范圍小；有癥狀的微囊型；硬化劑治療后仍有癥狀的巨囊型。由于病變?yōu)榱夹?，手術(shù)時必須考慮到重要結(jié)構(gòu)的保護，不可勉強全切，有些病例部分切除更為恰當(dāng)。 西羅莫司的應(yīng)用給淋巴管瘤治療帶來了新的契機，對于彌漫型淋巴管畸形、各種手術(shù)切除困難、卡波西樣淋巴管瘤病等脈管源性腫瘤及復(fù)雜性脈管異常綜合征建議口服西羅莫司，經(jīng)過多年來各單位使用后的報道，該藥物有效率在80%以上，且較為安全。嬰幼兒需要口服SMZ預(yù)防肺部感染。我院兒童腫瘤外科手術(shù)等綜合治療技術(shù)力量雄厚，醫(yī)生對各類良惡性腫瘤的手術(shù)處理經(jīng)驗豐富，技術(shù)全面。同時借助于我院兒童腫瘤內(nèi)科放化療的絕對優(yōu)勢，所有腫瘤外科醫(yī)護均全身心投入于兒童腫瘤疾病的攻克，幫家長坦然面對腫瘤，給兒童健康美好的未來！2021年04月15日1520
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 今天我們有幸邀請到徐州市兒童醫(yī)院介入科主治醫(yī)師李炯，嗯，大家好，我是徐州市兒童醫(yī)院介紹科，理解一下李主任，我想請問一下關(guān)于兒童淋巴管瘤的臨床表現(xiàn)有哪些啊？兒童淋巴管瘤啊，啊，現(xiàn)在叫淋巴管畸形，呃，因為為什么要說淋巴管畸形呢？因為是淋巴管瘤的話，它是定義為腫瘤，其實它的那個病理的結(jié)果哈，它就是一個先天性的，一個先天性的一個疾病，所以說呢，它就是目前來說的話，從病理方面考慮，我們還是把名字改成一個那個淋巴管畸形，三歲以內(nèi)的兒童特別高發(fā)，還表現(xiàn)的話，比如說，呃，脖子部位啊，或者四肢啊，面部啊，突發(fā)一個腫物，一個囊性的腫瘤，胎兒時期啊，它就已經(jīng)出現(xiàn)了，生長起來比出生的時候就立馬大部分就可以被發(fā)現(xiàn)，那么身為家長如何？ 要做到早發(fā)現(xiàn)，然后及時送醫(yī)治療呢，而這一點是非常重要的一點，呃，主持人因為主要第一的話，如果早發(fā)現(xiàn)早治療的話，治療是相對比較簡單的病癥，以前的治療和現(xiàn)在的治療有沒有什么區(qū)別？目前主要推倡的就是那個我們的硬化治療，所以說的硬化治療就是說的比較通俗一點，就是打的硬化針，它是個囊性的東西，我們就用那個穿刺針，那么做完之后呢，就是我們第一步要抽取那個淋巴管畸形里面的囊液，我們抽取囊液的2021年02月28日773
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 1“淋巴管瘤”是不是腫瘤？“淋巴管瘤”這種術(shù)語過去常常被用于描述淋巴管畸形，甚至現(xiàn)在也常常使用，是不準確的，因為這種病變表現(xiàn)為內(nèi)皮細胞的轉(zhuǎn)變而不是異常增生，所以更準確地說是一種畸形，稱之為淋巴管畸形（lymphatic malformation, LM)。2 淋巴管畸形到底是什么？淋巴管畸形是一種先天性良性脈管性病變，由淋巴管及其結(jié)締組織組成，包含淋巴液，淋巴細胞或與血液混合。當(dāng)然，該淋巴管絕對不是正常的淋巴管。根據(jù)病變特點分為三種類型：巨囊型（直徑＞1cm或2cm）、微囊型（直徑＜2cm或1cm）和混合型。囊性淋巴管畸形通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進行性增大，膨脹性擴大，但也可不變大，很少數(shù)病例還可自然消退。3 得病原因是什么？會遺傳嗎？淋巴管畸形的確切病因仍然不清楚，但是證據(jù)指向胚胎發(fā)育期淋巴管系統(tǒng)的發(fā)育異常。真正的關(guān)于淋巴管畸形的發(fā)病率的統(tǒng)計學(xué)數(shù)據(jù)可能是不準確的，因為它們有些在醫(yī)學(xué)上沒有意義或者外觀不明顯的。這種畸形有可能發(fā)現(xiàn)于任何年齡，沒有證據(jù)證明有遺傳傾向。4 有什么影響？1、影響外觀或局部功能。2、急性感染和反復(fù)感染可以導(dǎo)致淋巴管畸形的明顯腫脹、疼痛和外觀受損，甚至膿毒血癥。3、自發(fā)性的囊內(nèi)出血可以導(dǎo)致疼痛、炎癥和鄰近器官的壓迫。5 怎么治療？淋巴管畸形的治療取決于臨床表現(xiàn)、病變的大小、解剖部位和并發(fā)癥。通常完全切除病變是不可能的。治療的目標(biāo)是保護功能、控制相關(guān)癥狀，并保持美學(xué)的完整性。注射硬化治療的治療醫(yī)理是，將硬化劑注入到血管瘤組織中，使血管產(chǎn)生無菌性急炎癥，然后引起局部血管的栓塞，阻塞血管瘤的營養(yǎng)供給，從而達到使瘤體纖維化的目的。注射硬化治療技術(shù)的實施已經(jīng)有幾個世紀，用于治療淋巴管畸形的歷史目前已有30余年，對于巨囊型病變效果較好，而微囊型的治療效果難以預(yù)測。手術(shù)切除是過去淋巴管畸形治療的主要方式。因為這些畸形通常接近或直接累及重要的結(jié)構(gòu)，尤其頭頸部，而且邊界不清楚，所以手術(shù)治療通常具有挑戰(zhàn)性。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率也很高，通常需要反復(fù)的有挑戰(zhàn)的手術(shù)。有許多藥物治療用于脈管畸形，但幾乎都沒有證據(jù)證明它們的有效性。然而最近西羅莫司（雷帕霉素）治療復(fù)雜脈管畸形顯示出了令人信服的證據(jù)。這些研究中的患者有著不同的復(fù)雜的潛在威脅生命的脈管畸形，用先前的治療辦法無效，而用西羅莫司治療都顯示出了明顯的反應(yīng)。但仍然需要更多的研究證明該藥物在不同類型不同部位的淋巴管畸形的有效性。2021年01月20日1375
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丁語副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 淋巴管畸形，原稱淋巴管瘤或淋巴水瘤。這個名字形象而生動，因為淋巴管瘤的大囊型，就像一個個水囊一樣，充滿了淋巴液。親愛的寶爸，寶媽，可不要認為淋巴管瘤是“淋巴瘤”，也不要認為淋巴管瘤是“惡性腫瘤”，而里面的淋巴液，更是我們身體里正常的體液，而不是“臟東西”！淋巴管畸形其實包含大概3種類型：大囊型、微囊型和混合型。另外淋巴管畸形也可以作為其中一種癥狀伴發(fā)于其他疾病。 因為分型不同，治療方法也不相同，甚至多樣，當(dāng)然需要根據(jù)病情和分類來決定。而核心的原則就是，淋巴管畸形是一種先天性的良性的脈管畸形，改善即可，無需追求“根治”！我們絕大部分患者，通過規(guī)范合適的治療，都會獲得良好的外觀和最大限度保持正常的功能。希望寶爸寶媽們，千萬遇事不要慌張，切莫病急亂投醫(yī)，盲目求徹底。丁醫(yī)生專注于孩子的健康，維護孩子無聲的對美的選擇！2020年12月20日4005
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王捍平副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 答：一、類型分為： 1.囊狀淋巴管瘤，包括單囊型、多囊型、蜂窩型淋巴管瘤。 2.海綿型淋巴管瘤 3.毛細型淋巴管瘤 二、治療方案： 1.原則：根據(jù)不同的類型、不同大小、在身體中的不同部位、不同治療階段，采取個性化治療。 2.方法：大體有手術(shù)、局部腫塊內(nèi)化療藥品注射，栓塞、激光、高頻電凝、免疫抑制劑，有時需要兩種或三種以上方法綜合治療。 三、治療后情況： 1.絕大多預(yù)后良好，即病灶全部根治，或病灶大部分治愈。 2.易復(fù)發(fā)，特別是蜂窩型、海綿型、毛細型淋巴管瘤，視復(fù)發(fā)情況，給予不同方法、系列治療。 3.殘余微小部分淋巴管瘤，不影響功能、外觀，可伴隨終身，不必害怕。如發(fā)現(xiàn)明顯增大，可繼續(xù)用不同方法治療。2020年12月04日1488
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