腦白質(zhì)脫髓鞘病

腦白質(zhì)脫髓鞘病是腦白質(zhì)發(fā)生脫髓鞘改變的病變。腦實質(zhì)由灰質(zhì)和白質(zhì)組成，腦灰質(zhì)是神經(jīng)細胞，腦白質(zhì)則主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成。中樞神經(jīng)系統(tǒng)包含兩大類纖維，即有髓鞘纖維和無髓鞘神經(jīng)纖維。髓鞘是一種復(fù)合細胞膜，有幫助完成神經(jīng)沖動的作用。

本病可出現(xiàn)認識事物能力及記憶力下降、抑郁、癡呆、站立不穩(wěn)等。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 遺傳代謝因素
• 中樞系統(tǒng)感染或中樞系統(tǒng)炎性疾病
• 中毒
• 退行性改變
• 腦慢性缺血
• 使用藥物

高危人群

下述人群更容易患腦白質(zhì)脫髓鞘病，需加以注意：

• 有相關(guān)遺傳代謝家族缺陷的人群：具有先天性遺傳代謝異常，有明確的酶和基因缺陷的人。
• 年齡：形成腦白質(zhì)神經(jīng)髓纖維髓鞘的最重要組成成分，在成年后不再生成，并且隨年齡的增加逐漸減少，因此老年人容易出現(xiàn)腦白質(zhì)脫髓鞘病。
• 性別：女性絕經(jīng)后雌激素減少，雌激素水平下降，則腦血流下降、神經(jīng)修復(fù)減弱，容易發(fā)生腦白質(zhì)病變。
• 患中樞系統(tǒng)感染或中樞系統(tǒng)炎性疾病的人：中樞系統(tǒng)指的是人的大腦和脊髓。
• 患高血壓的人：高血壓是腦白質(zhì)脫髓鞘病的危險因素，無論是舒張壓還是收縮壓升高，都是該病的嚴重危險因素。而舒張壓過低還可能引起腦供血不足，導(dǎo)致腦白質(zhì)脫髓鞘病的發(fā)生。規(guī)范合理地控制血壓，是預(yù)防和延緩腦白質(zhì)脫髓鞘病發(fā)生、發(fā)展的重要措施。
• 患糖尿病的人：長期慢性高血糖會損傷血管內(nèi)皮細胞、促進炎癥反應(yīng)，影響腦組織的新陳代謝，導(dǎo)致腦白質(zhì)病變。
• 血脂偏高的人：總膽固醇和低密度脂蛋白水平，與腦白質(zhì)脫髓鞘病嚴重程度相關(guān)。
• 頸動脈狹窄的人：頸動脈狹窄可導(dǎo)致腦供血量下降，對缺血反應(yīng)敏感的腦白質(zhì)就會發(fā)生病變。
• 同型半胱氨酸水平偏高的人：同型半胱氨酸水平與腦白質(zhì)損傷的程度及范圍，有顯著相關(guān)性。
• 葉酸缺乏的人：葉酸具有抗氧化作用，可改善血管內(nèi)皮功能，增加腦組織供血，從而發(fā)揮抗動脈硬化、改善血液供應(yīng)的作用。葉酸及維生素 B12、維生素 B6 參與同型半胱氨酸的代謝，這些的缺乏可導(dǎo)致高同型半胱氨酸血癥，從而增加腦白質(zhì)脫髓鞘病的患病概率。
• 影響血紅蛋白運輸攜氧能力的中毒：腦細胞缺氧可導(dǎo)致腦白質(zhì)脫髓鞘病。中毒后患者病情嚴重程度，與患者中毒時間、患者年齡、高壓氧治療和遺傳因素相關(guān)。例如一氧化碳中毒，是一氧化碳與血紅蛋白結(jié)合后，降低了氧氣與血紅蛋白的結(jié)合和運輸，導(dǎo)致細胞缺氧。
• 服用某些藥物的人：某些藥物，如左旋咪唑，可能通過直接藥物毒性，誘發(fā)自身免疫反應(yīng)或引起人體代謝異常等，損傷腦白質(zhì)，從而引起腦白質(zhì)脫髓鞘病。病情嚴重程度和患者個體自身因素，如個別代謝酶的缺乏有關(guān)。

腦白質(zhì)脫髓鞘病最常見、最典型的癥狀是，常會出現(xiàn)認識事物能力及記憶力下降、抑郁、癡呆、站立不穩(wěn)、排尿障礙、飲水嗆咳、吞咽困難、發(fā)聲困難、一側(cè)肢體癱或四肢全癱、發(fā)熱或兒童青少年智力及精神發(fā)育異常等。如果是急性的病變，可能出現(xiàn)昏迷、昏睡、發(fā)熱、癲癇樣發(fā)作等癥狀。

典型癥狀

• 認知障礙：表現(xiàn)為認識事物能力下降，記憶力下降。認知障礙的嚴重程度與病變相關(guān)，腦白質(zhì)病變程度越重，認知障礙越重。
• 抑郁狀態(tài)：表現(xiàn)出思維遲鈍、并且對外界事物的興趣減退。腦血管病患者的抑郁狀態(tài)可能更嚴重，而認知障礙也可能使抑郁狀態(tài)有所加重。
• 癡呆：認知障礙進一步加重可能發(fā)展為癡呆。
• 站立不穩(wěn)：表現(xiàn)為雙下肢乏力，協(xié)調(diào)性差，走路緩慢，步距小，易跌倒。
• 排尿障礙：主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿失禁。
• 飲水嗆咳、吞咽困難、發(fā)聲困難。
• 一側(cè)肢體偏癱或四肢全癱。
• 視力或聽力下降甚至失明，喪失聽力。
• 兒童或青少年智力及精神發(fā)育異常。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 意識障礙：出現(xiàn)昏迷、昏睡。
• 發(fā)熱
• 癲癇樣發(fā)作：表現(xiàn)為意識突然喪失，愣神、不說話、雙眼凝視，過后無記憶，甚至突然意識喪失和全身抽搐。

并發(fā)癥

腦白質(zhì)脫髓鞘病的進展過程中，可能會引起吸入性肺炎、深靜脈血栓等并發(fā)癥。

• 藥物使用：有高血壓、高血脂、糖尿病等基礎(chǔ)疾病的患者，根據(jù)醫(yī)囑按時規(guī)律服用降壓、降糖和降血脂藥物，防止引發(fā)本病。并注意監(jiān)測血壓、血糖、血脂的控制情況，并每年體檢，如果有條件可以做成記錄筆記，就診時輔助醫(yī)生判斷病情、調(diào)節(jié)藥物用法用量。避免或嚴格遵守醫(yī)囑服用左旋咪唑等可能導(dǎo)致本病的藥物。
• 避免感染：避免被病毒等病原微生物感染，并積極治療中樞系統(tǒng)感染或中樞系統(tǒng)炎性疾病。
• 防護：注意生活和工作中做好安全防護，避免出現(xiàn)中毒。
• 飲食： 注意補充葉酸及維生素 B12、維生素 B6 等 B 族維生素，預(yù)防高同型半胱氨酸血癥；戒煙戒酒；飲食以低鹽低脂、清淡易消化的食物為主，少吃油膩食物，少吃高膽固醇食物，如動物內(nèi)臟等，少吃糖和含糖量較高的糖果糕點，多進食蔬菜水果，保持大便通暢。
• 控制體重：將體質(zhì)指數(shù)控制在 18.5 ～ 23.9 千克/平方米（kg/m2）。體質(zhì)指數(shù)簡稱為 BMI，計算方法是體重（單位千克）除以身高（單位米）的平方。
• 有相關(guān)遺傳代謝家族缺陷的人群，應(yīng)定期體檢，如果有發(fā)病跡象應(yīng)盡早就醫(yī)。
• 老年人，尤其是絕經(jīng)后的女性，應(yīng)注意治療或預(yù)防本病的基礎(chǔ)疾病，并每年定期體檢，早發(fā)現(xiàn)，早治療。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、以及頭部 MRI 等檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 頭部 CT 或 MRI：這兩項檢查的作用是可以觀察白質(zhì)病變的部位，及病變分布模式是否具有一定的特征性，幫助判斷腦白質(zhì)脫髓鞘病的原因，有利于對本病做出診斷。同時，MRI 也可用來監(jiān)測疾病發(fā)展和對治療的反應(yīng)，對了解疾病變化及判斷治療后的效果，具有很好的指導(dǎo)作用。
• 腰椎穿刺：對于懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的患者，腰椎穿刺是評估的重要部分，穿刺后對腦脊液進行檢查，作用是幫助診斷。

對于腦白質(zhì)脫髓鞘病，腦缺血導(dǎo)致的病變目前還沒有明確的治療方法。主要是明確病因?qū)ΠY治療。常用治療方法主要為藥物對癥治療。

藥物治療

對于腦白質(zhì)脫髓鞘病，需首先明確疾病原因，然后再針對性選擇相關(guān)藥物。

• 糖皮質(zhì)激素：作用是抑制免疫、減輕水腫的作用，抑制免疫反應(yīng)對神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的損害。使用激素治療后腦部病變區(qū)域較之前可明顯變小。治療效果較好。常見藥物有：強的松、地塞米松等。
• 降壓藥：作用是使血壓控制在合適的水平且保持血壓的平穩(wěn)，減少血壓的劇烈波動，對于血管具有保護作用。
• 降脂藥：膽固醇水平異常的患者，需要服用降脂藥物來控制膽固醇水平。降脂藥可能產(chǎn)生肝功能異常的副作用，因此長期服用降脂藥的患者，應(yīng)定期到醫(yī)院復(fù)查血脂及肝功能。
• 降糖藥：長期慢性高血糖損傷血管內(nèi)皮細胞、促進炎癥反應(yīng)，影響腦組織局部新陳代謝，導(dǎo)致腦白質(zhì)病變?？刂蒲强蓽p少動脈損傷、狹窄的風(fēng)險。
• 葉酸：伴有高同型半胱氨酸血癥的患者應(yīng)補充葉酸，維生素 B6 等，以促進同型半胱氨酸代謝，可一定程度降低腦白質(zhì)病變發(fā)生的概率。

其他治療

胃管置入：有吞咽困難、進食水嗆咳的患者可以通過胃管進食，減少吸入性肺炎的風(fēng)險。

• 日常飲食以低鹽低脂、清淡易消化的食物為主，少吃油膩食物，少吃高膽固醇食物，如動物內(nèi)臟等，多進食蔬菜水果，保持大便通暢。
• 胃管置入的患者，進食的食物需要控制好溫度，大約在 38 ～ 40 攝氏度。

• 用藥注意事項：注意遵守醫(yī)囑，按時規(guī)律服用降壓、降糖藥物，同時注意監(jiān)測血壓、血糖，當(dāng)血壓、血糖控制不佳或出現(xiàn)較大波動時，應(yīng)及時就醫(yī)。
• 運動：運動時血流速度會加快，保證足夠的飲水量，血液黏稠度會有所下降，對血管有一定的保護作用。建議可以進行中等強度的活動，每次 30 分鐘左右，每周 3 次以上。
• 復(fù)查：遵守醫(yī)囑進行復(fù)查，主要復(fù)查項目為 CT 或 MRI。另外，長期服用降脂藥物的患者，應(yīng)根據(jù)醫(yī)囑定期復(fù)查血脂水平及肝功能。
• 癲癇發(fā)作注意事項：癲癇發(fā)作時，注意防止咬傷舌頭和口腔內(nèi)軟組織，可以將一條毛巾或手絹擰成麻花狀，墊在上下大牙之間。停止抽搐后，如果口腔內(nèi)有分泌物，應(yīng)該幫助排出口腔內(nèi)分泌物，防止吸入氣道而引起吸入性肺炎。
• 預(yù)防感染：加強口腔護理，及時吸痰，保持呼吸道通暢，防止口腔及呼吸系統(tǒng)感染。
• 臥床護理注意事項：病情允許的情況下，臥床期間可以主動或被動活動下肢。減少深靜脈血栓形成的風(fēng)險。如果肢體活動障礙比較嚴重，沒有辦法自主翻身的，護理人員應(yīng)該定期為其翻身，改變身體受壓的部位，盡量避免壓瘡的形成。
• 戒煙戒酒：戒煙戒酒，同時要避免被動吸煙。

• 如果不及時治療，部分患者會遺留有永久性殘疾，部分患者可能會死亡，特別是暴發(fā)性病變的患者。
• 通過及時有效的治療，大多數(shù)患者在治療后癥狀可獲得改善，部分患者會持續(xù)存在認知功能障礙，大多會影響注意力和專注力。