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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 這個胃和全固酮增高癥和胃全骨酮增多癥有什么癥狀，這個陽太這是一個大的話題，顴骨酮增州正呢。 是身體內(nèi)全部酮增加了。 原因有原發(fā)性的和繼發(fā)性的。 這個原發(fā)性的，就是這個本身那個地方分泌的多了。 既發(fā)生的呢，啊是因為啊這個別的地方有問題，讓它分泌做。 指揮部讓他產(chǎn)出多等等的一些情況，有什么癥狀？ 一。 是這個，這個，這個，這個，這個叫高血壓二，身體長得奇形怪狀啊，我們。 在典型的患者，我們的實習(xí)同學(xué)都能認(rèn)出來。 當(dāng)然還有其他的一些東西，就是這個。 這個血鉀低了啊，乏力了，那那是另外的，這是繼發(fā)的。 繼發(fā)與前后綜合綜合癥的一些這個具體的表現(xiàn)。2022年08月16日
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趙冰霞主治醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 超聲醫(yī)學(xué)科診療中心 在臨床工作中，經(jīng)常會有患者會問我：醫(yī)生，我血壓有點高，為什么要檢查腎上腺呢？看起來和血壓的高低無關(guān)啊？對于一些不了解腎上腺作用的患者，確實會產(chǎn)生這樣的疑惑。那么今天我就來給您介紹一下腎上腺究竟對我們的人體起著哪些重要作用呢？一、腎上腺的位置與作用腎上腺是位于兩側(cè)腎臟的內(nèi)上方的小腺體，左右各一個，每個重約7克。別看它重量小，您可別小瞧了它，它可是人體重要的內(nèi)分泌器官。腎上腺由外層的皮質(zhì)和內(nèi)層的髓質(zhì)兩部分構(gòu)成。皮質(zhì)約占腺體的90%，呈淡黃色，分泌鹽皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素和性激素。前兩種激素參與調(diào)節(jié)體內(nèi)的水鹽代謝和糖、蛋白質(zhì)的代謝。髓質(zhì)約占腺體的10%，呈棕色，主要分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，能夠維持血壓穩(wěn)定、調(diào)節(jié)心血管系統(tǒng)及內(nèi)臟平滑肌的活動等。二、腎上腺哪些疾病可以導(dǎo)致血壓升高？腎上腺疾病根據(jù)組織來源的不同，分為腎上腺皮質(zhì)疾病和髓質(zhì)疾病兩類。又可根據(jù)有無內(nèi)分泌功能，分為功能性和無功能性兩種，前者可分泌某種激素引起繼發(fā)性高血壓。能夠繼發(fā)性引起血壓升高的疾病主要包括以下幾種：1、原發(fā)性醛固酮增多癥：主要是由腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤引起醛固酮分泌過多所致。醛固酮過多使大量的水和鈉潴留于體內(nèi)，導(dǎo)致血壓升高，并通過尿液排出鉀增多。本病主要以輕中度高血壓和低血鉀為特征，可有肌無力、周期性麻痹、煩渴、多尿、心悸氣短等癥狀。2、皮質(zhì)醇增多癥：又稱為庫欣綜合征，是由各種原因引起的腎上腺皮質(zhì)分泌過多的糖皮質(zhì)激素所致。糖皮質(zhì)激素能夠激活腎素-血管緊張素系統(tǒng)，引起血壓升高。除此之外，常有向心性肥胖、滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、痤瘡、毛發(fā)增多、血糖增高等表現(xiàn)。3、嗜鉻細(xì)胞瘤：起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部分嗜鉻組織，腫瘤組織間歇或持續(xù)過多的腎上腺素、去甲腎上腺素與多巴胺，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓伴心動過速、頭痛、心慌、出汗、面色蒼白。多數(shù)為陣發(fā)性發(fā)作，可因劇烈活動、體位改變、情緒波動等因素誘發(fā)。三、通過哪些方式可以檢查呢？ 超聲因檢查無創(chuàng)且靈活度高，是目前較常用的檢查方式之一，能夠觀察病變的部位、大小、血供情況及其與周圍臟器的關(guān)系等，對病變的性質(zhì)進(jìn)行判斷。除超聲外，還可行腎上腺CT、MRI和放射性核素檢查，能夠為臨床醫(yī)生準(zhǔn)確制定治療方案提供重要的依據(jù)。2021年02月28日2547
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孫發(fā)主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科 原發(fā)性醛固酮增多癥(primary hyperaldosteronism) 簡稱原醛癥，是由于體內(nèi)分泌過多的醛固酮所致，典型的表現(xiàn)為高血壓、高醛固酮、低血鈉、低血腎素、堿中毒和肌軟弱無力或周期性麻痹。1953 年由Conn 首次描述本病，故亦稱Conn綜合征。臨床多見有分泌醛固酮的腎上腺腫瘤和原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(adrnal cortical hyperplaisa)，還有病變不在腎上腺的原醛癥，需予以鑒別。1一．病因11.腎上腺皮質(zhì)腺瘤最常見，約占原醛癥80% ，以腎上腺單個腫瘤多見，醛固酮同瘤體積較小，多數(shù)直徑小于3cm，有些僅為O. 3~0. 6 cm ，平均直徑為1. 8 cm ，重量多數(shù)為3~5 g 。2. 特發(fā)性醛固酮增多癥，其發(fā)病機(jī)制可能是由某種腎上腺外的可興奮醛固酮分泌的因子引起。該病對血管緊張素敏感。站立位時，腎素活性和醛固酮分泌升高。有人認(rèn)為，該病是原發(fā)性高血壓病多種臨床類型中的一個組成部分。3. 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生少見，其內(nèi)分泌生化測定結(jié)果類似皮質(zhì)腺瘤，作一側(cè)腎上腺切除或腎上腺次全切除有一定療效。4. 分泌醛固酮的腎上腺腺癌腫瘤直徑常大于3 cm ，包膜常被浸潤，由于癌細(xì)胞還可分泌糖皮質(zhì)激素和性激素，而可出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。5. 糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥病因未明，可能與17α是化酶缺乏有關(guān)，一般有家族史，可出現(xiàn)高血醛固酮及類似原醛癥表現(xiàn)，測定血漿17-去氧皮質(zhì)醛升高。服用地塞米松，每次2 mg ，每日一次，3周后病人血鉀、血壓、醛固酮分泌量恢復(fù)正常，則可確診。此癥不應(yīng)手術(shù)，而需終生服用地塞米松。6. 異位分泌醛固酮的腫瘤極罕見，僅見于少數(shù)腎癌和卵巢癌的報告。這些腫瘤具有分泌醛固酮的功能，但對ACTH 和血管緊張素不起反應(yīng)。二. 原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷1臨床表現(xiàn) ①高血壓，以舒張壓升高為主，血壓正常的原醛癥極罕見。②多飲、煩渴、尿多，以夜尿多為主。③肌無力，甚至周期性麻痹，首先累及四肢，重者發(fā)生軟癱，并影響呼吸和吞咽。實驗室檢查 原醛癥是由于體內(nèi)分泌過多醛固酮、水納滿留，腎排鉀增多，體液容量過多，而抑制了腎素血管緊張素系統(tǒng)等，引起機(jī)體→系列改變。實驗室檢查應(yīng)注意以下方面:①低血鉀、高血鈉。②堿中毒，血CO2 結(jié)合力正常高值或高于正常。③尿鉀排出增多，24 小時超過25-30 mmol/ L。④血和尿醛固酮含量升高。⑤血漿腎素活性降低，激發(fā)試驗往往無反應(yīng)，但該測定對原醛癥并不特異，因為25% 高血壓病人有腎素抑制現(xiàn)象。特殊檢查1.螺內(nèi)酯(安體舒通)試驗螺內(nèi)酯為合成的醛固酮競爭性拮抗劑。常用量螺內(nèi)酯每次80 -100 mg ，每日三次口服，連續(xù)2-3 周，原醛癥者，血壓下降，肌無力改善，尿鉀減少，尿鈉增多，血鉀上升到正常范圍，血納下降，CO2 結(jié)合力下降，尿pH 變酸性。2. 對于臨床癥狀和實驗室檢查結(jié)果不典型者，為查明病因可作選擇性診斷性試驗。①體位試驗，特發(fā)性醛固酮癥者站立位時腎素和醛固酮分泌增高。②鈉鉀平衡試驗，僅適用于診斷有困難時。原醛癥病人在普食情況下呈鉀負(fù)平衡，鈉平衡;在低納飲食情況下呈血鉀升高，尿鈉排出減少。影像學(xué)定位診斷1. B 超直徑<1 cm 的腎上腺腫瘤B 超常難以發(fā)現(xiàn)。2. CT 能顯示直徑0.8-1 cm 大小的腺瘤，為首選檢查。腺瘤多為單側(cè)性。腺癌直徑一般>3 cm ，邊緣不清楚，有浸潤表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)增生可顯示雙側(cè)腎上腺增大或呈結(jié)節(jié)狀改變。CT 對直徑1 cm 以上醛固酮同腫瘤的檢出率在90% 以上。3. MRI 對腎上腺腫瘤的檢出率低于CT 。一般不予采用。4. 131 I-19-碘-膽固醇腎上腺核素顯像對腺瘤、癌和增生的鑒別有幫助，如一側(cè)腎上腺顯示放射性濃集區(qū)，提示該側(cè)有醛固酮腫瘤的可能;如雙側(cè)顯示，提示雙側(cè)增生或雙側(cè)腺瘤可能。三. 原發(fā)性醛固酮增多癥的治療1依據(jù)原醛癥的不同病因，選擇相應(yīng)的治療方法。醛固酮同腫瘤首選手術(shù)切除，可治愈腎上腺皮質(zhì)增生引起醛固酮癥，-般不贊成手術(shù)治療。1.藥物治療其適應(yīng)證包括:進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生、拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌證、不能切除的皮質(zhì)腺癌、糖皮質(zhì)激素可控制的原醒癥。藥物治療包括:①螺內(nèi)酯(安體舒通，spironolactone) ，每日劑量120-480 mg ，服藥2-4 周后，血壓和血何可恢復(fù)正常。癥狀控制后，劑量可逐漸減少到20 mg ，每日三次。作為術(shù)前準(zhǔn)備，可使手術(shù)危險性減少。②氯胺吡咪(阿米洛利，amiloride) ，是長效強(qiáng)效潴鉀利尿劑，其作用機(jī)制有直接抑制分泌醛固酮的效力，劑量為每次5 mg ，每日三次口服。③氨苯蝶啶，是潴鉀利尿藥，但非醛固酮競爭性拮抗劑。作用遠(yuǎn)曲腎小管，抑制鈉重吸收。用量50 -100 mg ，每日三次口服。④其他藥物，如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑卡托普利(captopril)和雷米普利(ramipril) ，以及鈣離子通道阻滯劑硝苯地平(nifedipine) 等，常與保鉀利尿劑或螺內(nèi)酯聯(lián)合應(yīng)用，血鉀和血壓可很快恢復(fù)正常。2. 于術(shù)治療 術(shù)前準(zhǔn)備，包括口服螺內(nèi)酯，以控制高血壓，糾正低血鉀;采用低鈉高鉀飲食。高血壓、低血伸、堿中毒糾正后，才可施行手術(shù)。單個單側(cè)腎上腺腺瘤，可將瘤體與同側(cè)腎上腺切除;原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生，作一側(cè)腎上腺次全切除或全切除;特性原醒癥，作腎上腺手術(shù)往往效果不佳，可選用藥物治療;腎上腺皮質(zhì)腺癌此異位分泌醛固酮腫瘤，應(yīng)作腫瘤根治術(shù)。近年來腹腔鏡技術(shù)進(jìn)步，腎上腺皮質(zhì)腺瘤等可作腹腔鏡手術(shù)?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1. 外科學(xué)（第七版）人民衛(wèi)生出版社2011年12月26日18625
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