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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復外科 N fe做了顱腦核磁，腦部有異常信號，這個信號說明有流體嘛，異常位置，哎，是這樣，呃，N fe的患者做了這個顱腦核磁之后呢，通常會發(fā)現(xiàn)很多異常信號，那么這種異常信號呢，在兒童期有可能呢，是從無到有，有可能呢從有到無，但是這個異常信號會不會變成流體，絕大多數是不會的，但是所以對于異常信號呢，我們要進行密切的關注，如果確實異常信號越來越亮，同時呢，大小范圍越來越廣，同時局限的這個周圍的邊界越來越清晰，那么可能它成為流體的概率就會比較大，那如果它是相對來說比較穩(wěn)定，或者呢，在有些孩子中，隨著生長發(fā)育逐漸消失了，那肯定是不會成為流體的。 精索靜脈曲張雙側顯微鏡手術之后。2022年12月10日2572
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復外科 呃，女兒14個月，N fe無意突變，在右耳皮后有個黃金帶的大小。 可動的鼓包是不是皮下或從上是這個很簡單，這個我們去做一個超聲看一下呢，這個超聲到底是一個，因為耳后啊，我們除了有是一個神經纖維瘤好發(fā)的一個部位，它可能是從狀神經纖維瘤的一個表現(xiàn)，也有可能呢，是皮下型的皮膚性的神經纖維瘤，還有可能呢，是我們上呼吸道感染引起的這個耳后的淋巴結的腫大。 做一個超聲，或者做一個核磁共振，去看一看它到底是淋巴結還是這種皮下的，是胰纖維瘤，還是從狀是胰纖維瘤，這個很容易鑒別好吧，啊，如果你當當地做了超聲或者做了核磁共振的報告，你可以通過好大夫發(fā)給我，我?guī)湍憧匆幌乱矝]問題。2022年12月03日105
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楊李副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 兒科 本周門診遇到一例臨床較為典型的神經纖維瘤Ⅰ型的患兒神經纖維瘤和結節(jié)性硬化都屬于常見的神經皮膚綜合征；一般情況下，神經纖維瘤Ⅰ型（NF1）通過典型的臨床特征和家族史即可診斷；該患兒母親代訴：患兒父親身上有相同色素斑塊，并且“胳膊、身上長了很多小瘤子”目前臨床NF1的診斷主要參考美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）于1987年共識會議上制定的臨床標準:1、6個或以上咖啡牛奶斑：在青春期前直徑＞5mm或在青春期后直徑＞15mm；這里強調咖啡牛奶斑的數量和大小，部分小朋友出生就有1-2塊的咖啡牛奶斑，也是正常現(xiàn)象，咖啡牛奶斑不等于神經纖維瘤，有的家長因為此就診，不必因此焦慮2、2個或以上任何類型的神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤；3、腋窩或腹股溝區(qū)雀斑；4、視神經膠質瘤；5、2個或以上Lisch結節(jié)（虹膜錯構瘤）；6、特征性骨病變，如蝶骨發(fā)育不良或長骨皮質增厚伴或不伴假關節(jié)；7、有一級親屬（父母、同胞或子女）根據上述標準被診斷為NF1。如患兒存在2種或以上臨床特征，可診斷為NF12021年國際神經纖維瘤病診斷標準共識組（I-NF-DC）對1987年制定的NF1診斷標準提出了建議，加入了基因學診斷；臨床中，基因檢測可在臨床確認前，確認疑似診斷；NIH的診斷標準對成人NF1有較好的特異性和敏感性，但是對小年齡段且無家族史的患兒無法達到早期的診斷，同時也可對下列臨床特征類似的疾病進行較好的甄別，因為當出現(xiàn)較多的咖啡牛奶斑時，也需要考慮:Legius綜合征(鑒別要點：典型的NF1樣咖啡牛奶斑；輕度雀斑等);McCune-Albright綜合征（鑒別要點：鋸齒狀咖啡牛奶斑；無神經纖維瘤等）Noonan綜合征（鑒別要點：身材矮小，面部特征明顯，頸蹼）2022年09月30日2596
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江曉兵主任醫(yī)師 廣醫(yī)二院 骨外科 脊柱外科 神經纖維瘤病（Neurofibromatosis,NF）是一種良性的周圍神經疾病，屬于常染色體顯性遺傳病。其在組織學上起源于周圍神經鞘神經內膜的結締組織，常常累及起源于外胚層的器官，如神經系統(tǒng)、眼和皮膚等，是常見的神經皮膚綜合征之一。臨床上將神經纖維瘤病分為1型和2型，其中1型神經纖維瘤?。∟F-1），是一種常染色體顯性遺傳病，發(fā)病率1/3000，其特征是神經嵴細胞異常增殖，常伴發(fā)骨科并發(fā)癥，其中脊柱側彎最為常見（10%~64%）。1型神經纖維瘤病診斷依據：●?≥6個牛奶咖啡斑，青春期前患者最大直徑≥5mm，青春期后患者最大直徑≥15mm；●≥2個任何類型的神經纖維瘤或＞1個叢狀神經纖維瘤；●腋窩或腹股溝雀斑；●視神經膠質瘤；●≥2個Lisch結節(jié)（虹膜錯構瘤）；●特殊的骨病，如蝶骨發(fā)育不良或長骨皮質變薄，伴或不伴假關節(jié)；●?按上述標準，一級親屬（父母、兄弟姐妹或子女）診斷為NF-1以下7條至少滿足2條即可診斷為NF-1。臨床上我們根據有無椎體結構的改變將1型神經纖維瘤病性脊柱側彎分為兩種基本類型，即非營養(yǎng)不良型脊柱側彎和營養(yǎng)不良型脊柱側彎：●非營養(yǎng)不良（非萎縮）型脊柱側彎：發(fā)病較早，臨床表現(xiàn)和治療方式與特發(fā)性脊柱側彎類似，后期特別是7歲以前的患者可能發(fā)展為營養(yǎng)不良型脊柱側彎；●營養(yǎng)不良（萎縮）型脊柱側彎：進展迅速，預后較差，具有以下特點：（1）短節(jié)段側凸或后凸畸形；（2）椎體扇貝樣改變；（3）肋骨變細，即“鉛筆樣變”；（4）椎體楔形變；（5）椎弓根間距增寬；（6）橫突紡錘形改變；（7）椎體旋轉；（8）椎管擴大；（9）伴有椎旁腫瘤，?下面為1型神經纖維瘤病合并營養(yǎng)不良型脊柱側彎案例分享。圖1男性，14歲，短節(jié)段側凸、后凸畸形，肋骨鉛筆樣變（該征象是指患者肋骨寬度小于第2肋最窄處寬度，嚴重的患者可出現(xiàn)肋骨頭脫位突入椎管），上胸段椎體楔形性改變明顯，冠狀位及矢狀位成角畸形明顯，為萎縮性脊柱側凸。圖2患者出現(xiàn)典型的咖啡斑、椎體楔形變、T3-T10處發(fā)生旋轉半脫位，CT示T6-T5向左側旋轉、T5-T10向右側旋轉。2022年09月29日177
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