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2024年11月05日
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2024年09月03日76
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病累極，為近萬(wàn)名患者及家庭帶來(lái)新的希望。我們是上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第9人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團(tuán)隊(duì)黃醫(yī)生，你說(shuō)神經(jīng)纖維瘤也可以通過(guò)活檢進(jìn)行診斷。什么是活檢呢？活檢是活體組織檢查的簡(jiǎn)稱，是指因診斷治療的需要，以切取、前取或者穿刺等方式從患者體內(nèi)取出病變組織進(jìn)行病理學(xué)檢查的技術(shù)。明確診斷之后，亦可通過(guò)減容手術(shù)進(jìn)行治療。我聽(tīng)說(shuō)對(duì)腫瘤開(kāi)刀會(huì)刺激腫瘤快速增長(zhǎng)的，是嗎？王醫(yī)生這個(gè)說(shuō)法并沒(méi)有切實(shí)的依據(jù)。有一項(xiàng)研究系統(tǒng)收集了52名從狀神經(jīng)纖維瘤病患者的信息，這些患者均接受過(guò)手術(shù)治療，其中有13例患者接受了腫瘤的完全切除手術(shù)，其余。 里面部分切除研究測(cè)量了術(shù)后腫瘤生長(zhǎng)的情況，結(jié)果顯示，術(shù)后神經(jīng)纖維瘤的生長(zhǎng)規(guī)律與神經(jīng)纖維瘤自然生長(zhǎng)并沒(méi)有顯著的區(qū)別。為什么做完手術(shù)腫瘤還會(huì)增長(zhǎng)呢？叢狀神經(jīng)纖維瘤的再生長(zhǎng)是由于腫瘤本身性質(zhì)決定的，是較為普遍的現(xiàn)象。在上述研究隊(duì)列中，在生長(zhǎng)率介于15%~23%之間，其中21歲以下的再生長(zhǎng)率達(dá)43%，這與另一項(xiàng)兒童神經(jīng)纖維瘤研究所得到的數(shù)據(jù)基本一致，168例中有45%的患者出現(xiàn)不同程度的再生長(zhǎng)。叢狀神經(jīng)纖維瘤的復(fù)發(fā)跟什么因素有關(guān)呢？叢狀神經(jīng)纖維瘤的自然生長(zhǎng)速2024年07月31日77
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病北極，為近萬(wàn)名患者及家庭帶來(lái)新的希望。我們是上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第9人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團(tuán)隊(duì)王醫(yī)生，我家孩子確診了一型神經(jīng)纖維瘤的叢狀神經(jīng)纖維瘤，本來(lái)定的治療方案是口服硫酸青絲美替尼膠囊，但是我聽(tīng)說(shuō)這個(gè)藥對(duì)皮膚的不良反應(yīng)很大，我該怎么選擇呢？硫酸氫斯美替尼膠囊作為靶向MEK抑制劑，是目前全球唯一獲批上市治療1型神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)叢狀神經(jīng)纖維瘤的藥物，也會(huì)有一些不良反應(yīng)，其中常見(jiàn)的皮膚不良反應(yīng)有干燥癥、痤瘡性皮疹、甲溝炎、毛發(fā)改變等，這些不良反應(yīng)發(fā)生的概率高嗎？根據(jù)臨床研究提示，斯米替尼在50%的患者中觀察到痤瘡樣皮疹的發(fā)生，其發(fā)生的中位時(shí)間為13天。 最高的ctcae級(jí)別事件中位維持時(shí)間為60天，這些患者的病例大多為一級(jí)或二級(jí)反應(yīng)，鑒于青春期后期大于12歲以上的患應(yīng)無(wú)需暫停用藥或減量，只有4%的患者報(bào)告了三級(jí)以上不良反應(yīng)，對(duì)癥處理或者停藥之后就可以恢復(fù)，70%的患者發(fā)生了其他的急疹，主藥為一級(jí)或二級(jí)，同樣無(wú)需暫停用藥或怎么樣？王醫(yī)生，我要怎么抉擇呢？有沒(méi)有什么好辦法降低不良反應(yīng)呢？我們用藥的目的是要提高用藥的療效，同時(shí)盡可能降低患者的不良反應(yīng)。因此在選擇治療2024年07月31日15
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病累積，為近萬(wàn)名患者及家庭帶來(lái)新的希望。我們是上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第9人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團(tuán)隊(duì)王醫(yī)生，我家孩子正在使用斯美替尼進(jìn)行治療，現(xiàn)在出現(xiàn)了甲溝炎和手足綜合癥的癥狀，這是用藥后的正常反應(yīng)嗎？斯美替尼治療異型神經(jīng)纖維瘤療效顯著，但也伴隨一些不良反應(yīng)。甲溝炎和手足綜合征是斯美替尼引起的常見(jiàn)的皮膚毒性反應(yīng)。甲溝炎需要根據(jù)輕、中、重度的評(píng)級(jí)不同對(duì)應(yīng)治療。輕度可以使用保濕劑進(jìn)行溫和的指甲護(hù)理，并用氯定消毒浸泡10~15分鐘，每天3~4次，中度可以使用莫比羅星，并在發(fā)生指甲周圍涂抹高效的外用類。 固醇，比如0.05%的氟輕松軟膏，每日兩次，對(duì)癥治療后若病情仍在持續(xù)惡化，則需及時(shí)就醫(yī)。那手足綜合癥要怎么治療呢？同樣也需要分級(jí)處理。一、二級(jí)手足綜合征可使用外用高效類固醇或5%的利多卡因貼劑或乳膏，用藥兩周后重新評(píng)估，若沒(méi)有好轉(zhuǎn)，則需要先中斷斯美替尼治療，同時(shí)繼續(xù)外用藥藥物緩解癥狀。同時(shí)可使用局部角質(zhì)層分離劑或乳膏進(jìn)行治療，直至降至零級(jí)或一級(jí)可恢復(fù)斯美提尼用藥。此外，患者應(yīng)盡可能避免手足局部摩擦，注意保暖，溫水洗浴，避免冷水刺激，避免重體力勞動(dòng)和日光暴曬，飲食清淡，避免2024年04月17日140
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2024年04月15日524
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病累積，為近萬(wàn)名患者及家庭帶來(lái)新的希望。我們是上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第9人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團(tuán)隊(duì)王醫(yī)生，我家孩子正在使用斯美替尼進(jìn)行治療，現(xiàn)在出現(xiàn)了腸胃不適的情況，這是用藥后的正常反應(yīng)嗎？斯美替尼治療一型神經(jīng)纖維瘤病患者療效顯著，但也伴隨一些不良反應(yīng)，常見(jiàn)的包括惡心、嘔吐、腹瀉、皮疹、疲勞、外周水腫、骨骼肌酸痛等等。由于每個(gè)患者身體情況不同，不良反應(yīng)的程度也各不相同，出現(xiàn)胃腸道不良反應(yīng)后應(yīng)當(dāng)立即停藥嗎？常見(jiàn)的不良反應(yīng)事件評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)其嚴(yán)重程度可以分為1~5級(jí)，大多數(shù)斯美替尼的不良反應(yīng)評(píng)級(jí)都是1~2級(jí)，在可承受的范圍內(nèi)，但也存在明顯的個(gè)體差異。 建議治療過(guò)程中嚴(yán)密監(jiān)測(cè)相關(guān)指標(biāo)，出現(xiàn)不良反應(yīng)及時(shí)詢問(wèn)醫(yī)生，調(diào)整用藥劑量或終止用藥。那使用斯美替尼期間出現(xiàn)了腸胃道不良反應(yīng)應(yīng)該怎么辦呢？需要分癥狀及其輕重對(duì)應(yīng)處理，第一，若出現(xiàn)惡心的情況，無(wú)需暫停用藥或減量，第二級(jí)不良反應(yīng)不用處理，三級(jí)經(jīng)口攝入能量和水分不足時(shí)，需要鼻飼全腸胃營(yíng)養(yǎng)或住院進(jìn)行處理。第二，若出現(xiàn)嘔吐的情況，同樣無(wú)需暫停用藥或減量，一級(jí)不需處理，二級(jí)可通過(guò)門診靜脈補(bǔ)液進(jìn)行醫(yī)學(xué)干預(yù)，三級(jí)則需要鼻飼全胃腸外營(yíng)養(yǎng)或住院2024年03月04日18
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韓勇主治醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 治療方法的話，目前主要是兩類，外科的話就是手術(shù)治療，還有一個(gè)就是一個(gè)靶向藥物的治療，對(duì)于一些沒(méi)有癥狀的比較小的，可以先觀察，因?yàn)樯窠?jīng)纖維瘤病的話，它容易合并得各種類型的腫瘤，跟我們神經(jīng)外科相關(guān)的主要是腦內(nèi)的膠質(zhì)瘤，還有椎旁的一些蟲(chóng)狀神經(jīng)纖維瘤，顱內(nèi)的話膠質(zhì)瘤要看它長(zhǎng)的部位，如果是腦干的低級(jí)別的膠質(zhì)瘤，沒(méi)有癥狀，我們可以先讓他觀察隨訪，對(duì)于一些思路的，或者一些小腦的那些，如果是考慮膠質(zhì)瘤的話，可以進(jìn)行手術(shù)治療，對(duì)于椎盤的一些蟲(chóng)狀神經(jīng)纖維瘤呢，因?yàn)樗恢帽容^伸在，然后手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)來(lái)說(shuō)比較大，如果沒(méi)有引起壓迫癥狀，我們也是建議他先觀察，如果他引起了神經(jīng)功能癥狀，或者引起疼痛，或者加重了他的脊柱側(cè)彎，那我們肯定是要進(jìn)行一個(gè)手術(shù)治療，或者進(jìn)行一個(gè)靶向藥物的一個(gè)口服，記得點(diǎn)贊關(guān)注哦。2024年01月20日110
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病北極，為近萬(wàn)名患者及家庭帶來(lái)新的希望。我們是上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團(tuán)隊(duì)王醫(yī)生，我家孩子得了一型神經(jīng)纖維瘤病，左邊臉一直在變大，這該怎么辦呢？這種情況應(yīng)該是一型神經(jīng)纖維瘤病中的叢狀神經(jīng)纖維瘤，隨著患者年齡的增長(zhǎng)，瘤體也會(huì)逐漸變大，瘤體生長(zhǎng)的速度因人而異，隨著病情的發(fā)展會(huì)逐漸影響外貌、視力，嚴(yán)重者可影響日常生活。叢狀神經(jīng)纖維瘤可以通過(guò)藥物治療、手術(shù)治療等綜合方式進(jìn)行改善。目前主要的藥物治療方案有哪些呢？在李青峰教授的指導(dǎo)下，我們團(tuán)隊(duì)牽頭開(kāi)展了硫酸氫斯美替尼的臨床研究，取得了良好的結(jié)果，得到國(guó)家的批準(zhǔn)。上市是目前中國(guó)首。 個(gè)僅唯一獲批的神經(jīng)纖維瘤治療藥物，用于三到18歲伴有癥狀無(wú)法手術(shù)的足狀神經(jīng)纖維瘤患者。藥物治療如果選擇硫酸氫斯美替尼膠囊治療，需要做什么檢查嗎？當(dāng)然了，用藥前的檢查是必不可少的。首先用臨床表現(xiàn)不典型，建議完善基因檢測(cè)，明確是否有NF換基因不變，確定藥物治療靶點(diǎn)。其次根據(jù)臨床評(píng)估，完善核磁共振，明確體內(nèi)流體的情況，作為用藥前的機(jī)械，服藥后定期復(fù)查，評(píng)估藥物的有效性。您說(shuō)的斯美替尼安全嗎？會(huì)有什么不良反應(yīng)嗎？臨床上的不良反應(yīng)分2023年12月30日185
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方俊杰副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 司美替尼治療神經(jīng)纖維瘤必須需空腹用藥。司美替尼每次服藥前2小時(shí)或每次服藥后1小時(shí)不要食用食物，建議劑量為每天2次（約每12小時(shí)）口服25mg/㎡，直至疾病進(jìn)展或出現(xiàn)不可接受的毒性。用水吞服整個(gè)司美替尼膠囊。不要咀嚼，溶解或打開(kāi)膠囊。司美替尼可以縮小患神經(jīng)纖維瘤I型（NF1）遺傳綜合征兒童和青少年腫瘤體積，改善由NF1引起叢狀神經(jīng)纖維瘤繼而引發(fā)疼痛和活動(dòng)能力降低等癥狀。司美替尼適用于治療2歲及以上的1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)患兒，前提是這些患兒有癥狀，不能手術(shù)治療叢狀神經(jīng)纖維瘤(PN)。建議嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥。福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰副主任醫(yī)師開(kāi)展各種周圍神經(jīng)疾病的綜合治療，歡迎相關(guān)患者前來(lái)就診！2023年12月24日115
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