嗜鉻細(xì)胞瘤

開篇，我們先從兩個(gè)病例說起。2019年，有幸作為援疆醫(yī)生奔赴南疆3月。初抵喀什不久接診了一位19歲維族姑娘，從十五六歲開始因?yàn)橐暳M(jìn)行性下降在多地輾轉(zhuǎn)就診，見到我時(shí)視力已是僅有光感近乎失明。小姑娘稍早前在烏魯木齊就醫(yī)時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓最高達(dá)260/135mmHg，眼底檢查顯示高血壓相關(guān)視網(wǎng)膜病變，CT檢查發(fā)現(xiàn)了右側(cè)腎上腺有一個(gè)最大徑逾7厘米的腫瘤。經(jīng)過進(jìn)一步明確診斷及充分術(shù)前準(zhǔn)備后，患者接受了后腹腔鏡右側(cè)腎上腺腫瘤切除，術(shù)后血壓迅速恢復(fù)到了正常水平，但很遺憾的是，由于長(zhǎng)期惡性高血壓對(duì)視網(wǎng)膜造成了不可逆轉(zhuǎn)的損害，這位美麗的維族姑娘再也恢復(fù)不了正常視力了。2022年初，我們的腎上腺疾病MDT團(tuán)隊(duì)接診了一位45歲男性。這位患者以“頭痛半個(gè)月”為初始癥狀就診，檢查發(fā)現(xiàn)血壓高達(dá)190/134mmHg，在強(qiáng)效降壓藥物的控制下也仍有較大波動(dòng)，CT檢查發(fā)現(xiàn)了左側(cè)腎上腺有一個(gè)最大徑超過了6厘米的腫瘤。在內(nèi)分泌科進(jìn)行了前期的診療準(zhǔn)備后，患者轉(zhuǎn)到了我所在的泌尿外科并很快接受了機(jī)器人輔助腹腔鏡左腎上腺腫瘤切除，盡管進(jìn)行了充分的術(shù)前準(zhǔn)備，但患者在術(shù)中的血壓一度仍然飆升到了318/158mmHg，所幸在麻醉團(tuán)隊(duì)的精確控制下我們有驚無險(xiǎn)地順利切除了腫瘤。患者的術(shù)后血壓恢復(fù)理想，目前已術(shù)后1個(gè)月，患者回歸到了正常的生活和工作狀態(tài)，不需要任何藥物，血壓已基本正常。上面兩個(gè)典型病例的元兇正是我們今天要談及的主角，嗜鉻細(xì)胞瘤。這是一種起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤，近90%的病例發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)內(nèi)，而腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，可以發(fā)生于頭頸胸腹等包含有嗜鉻組織的任何部位。筆者甚至遇到過兩例非常罕見的膀胱內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤，這兩位患者都在排尿時(shí)出現(xiàn)明顯的血壓升高。嗜鉻細(xì)胞瘤的人群發(fā)病率在0.2%-0.6%，可以發(fā)生在任何年齡，但以20-50歲多見，其發(fā)生幾率無性別差異。多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤為散發(fā)性，部分家族性嗜鉻細(xì)胞瘤則與遺傳相關(guān)，臨床上常為雙側(cè)或多發(fā)病變。傳統(tǒng)的認(rèn)識(shí)是約有10%的嗜鉻細(xì)胞瘤為惡性腫瘤，且治療效果欠佳。近年來在病理學(xué)上所有的嗜鉻細(xì)胞瘤都列入了惡性腫瘤的范疇，但對(duì)于大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤之惡并非我們所一般理解的癌瘤之惡，而是未加控制的惡性高血壓帶來的繼發(fā)損害之惡。?導(dǎo)致嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓的原因?yàn)殛嚢l(fā)或持續(xù)過量分泌的兒茶酚胺（如腎上腺素、去甲腎上腺素等），其血壓波動(dòng)往往相當(dāng)劇烈，常可高達(dá)200mmHg以上，發(fā)作時(shí)可伴頭痛、出汗、心悸、臉色蒼白、惡心、胸痛或腹痛，甚至有出現(xiàn)致命的高血壓危象和腦血管意外的可能。必須立即就診控制，否則可能有生命危險(xiǎn)！尤其是部分患者平時(shí)可以表現(xiàn)正常，僅在如情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)等因素誘發(fā)下出現(xiàn)劇烈血壓波動(dòng)而導(dǎo)致嚴(yán)重后果。除了急性發(fā)作帶來的生命危險(xiǎn)，長(zhǎng)期難以平穩(wěn)控制的高血壓還可以帶來心衰、腎衰及視網(wǎng)膜病變等靶器官不可逆轉(zhuǎn)的損害。嗜鉻細(xì)胞瘤是一種存在高度致命致殘風(fēng)險(xiǎn)的疾病，因此我們可以毫不夸張地把它稱為“體內(nèi)炸彈”，而一個(gè)好消息是，如果得到了及時(shí)的發(fā)現(xiàn)，經(jīng)過充分的準(zhǔn)備，這一枚炸彈是可以通過精確的手術(shù)拆除的。近10年來隨著微創(chuàng)手術(shù)的不斷進(jìn)步，絕大多數(shù)的嗜鉻細(xì)胞瘤都可以通過腹腔鏡進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)切除，特別是機(jī)器人輔助腹腔鏡的出現(xiàn)進(jìn)一步提高了對(duì)一些復(fù)雜腫瘤處理的精細(xì)度和安全性。少數(shù)特別巨大，尤其是惡性可能大的腫瘤也可考慮開放手術(shù)切除。嗜鉻細(xì)胞瘤多位于體腔深部，傳統(tǒng)的開放手術(shù)需斜貫腰腹的巨大切口才能充分暴露，患者損傷大、恢復(fù)慢；隨著腹腔鏡手術(shù)的廣泛應(yīng)用，目前一般僅需3-4個(gè)小切口就能完成手術(shù)，患者在術(shù)后數(shù)小時(shí)即可下地、進(jìn)食。?在臨床中，下面幾種情況往往會(huì)引起筆者對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的警覺性：一是小于50歲的年輕的高血壓患者，尤其是合并有高血糖、電解質(zhì)異常等代謝異常者；二是內(nèi)科藥物難以控制的頑固性高血壓；三是波動(dòng)范圍較大的高血壓；四是比較年輕或比較迅速地出現(xiàn)可能與高血壓相關(guān)的心腦腎眼等靶器官功能損害的患者。對(duì)于可疑的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，增強(qiáng)CT等影像學(xué)檢查、24h尿兒茶酚胺和血腎上腺素測(cè)定是必要的定位及定性診斷手段。碘131-MIBG或奧曲肽-PET全身顯像有助于進(jìn)一步確診，特別對(duì)腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷有很大的價(jià)值。??需要反復(fù)提請(qǐng)患者重視的一點(diǎn)是，嗜鉻細(xì)胞瘤圍手術(shù)處理，尤其是術(shù)前準(zhǔn)備的重要性絕不亞于手術(shù)本身。既往報(bào)道顯示，未經(jīng)充分準(zhǔn)備的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，由于血壓劇烈波動(dòng)，術(shù)中死亡率可超過50%。嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前準(zhǔn)備的關(guān)鍵是口服以苯芐胺為代表的中長(zhǎng)效a?阻滯劑充分?jǐn)U張血管直至控制血壓平穩(wěn)，術(shù)前3-5日往往還需酌情使用膠體溶液擴(kuò)容。術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間視病人的不同情況差異較大，其全程均應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生的密切監(jiān)測(cè)下有序進(jìn)行，而對(duì)于患者和家屬來說，很重要的一點(diǎn)恐怕就是充分的理解和耐心?；氐介_篇列舉的兩個(gè)病例，第二個(gè)病例可謂早診早治的典范，術(shù)后患者無需用藥，血壓和相關(guān)癥狀均獲得了理想改善。而部分長(zhǎng)期高血壓導(dǎo)致心腦血管等靶器官不可逆損害的患者，即使不能完全擺脫藥物也多可更易于平穩(wěn)控制。而第一例患者則比較遺憾，雖然術(shù)后血壓得到了很好的控制，但由于診療的延誤而永久地失去了正常視力。因此，對(duì)于高血壓患者保持嗜鉻細(xì)胞瘤的警惕性，早發(fā)現(xiàn)，早治療，是嗜鉻細(xì)胞瘤患者避免致命致殘和獲得良好療效的重中之重。而對(duì)于術(shù)后患者的血壓評(píng)估，筆者個(gè)人經(jīng)驗(yàn)應(yīng)以術(shù)后3-4周，患者恢復(fù)正常生活狀態(tài)下的血壓情況為準(zhǔn)，酌情考慮是否可停用或調(diào)整術(shù)前降壓藥。（杜躍軍）

嗜鉻細(xì)胞瘤能否保留正常腎上腺？1.腫瘤大小，較小的一般問題不大。因?yàn)槭茹t細(xì)胞瘤是惡性腫瘤，會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移，因此需要術(shù)中保證完整切除腫瘤，不要破裂，否則會(huì)復(fù)發(fā)。2.較大的腫瘤，建議開放手術(shù)我們也嘗試過，微創(chuàng)手術(shù)保留較大的嗜鉻細(xì)胞瘤的正常腎上腺比較困難3.雙側(cè)的腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，建議保留腎上腺。4.一般不建議同期保留，因此建議分側(cè)，安全。5.嗜鉻細(xì)胞瘤還是要做好術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)中血壓高，心率快，而且血供豐富，難度大。嗜鉻細(xì)胞瘤可以保留腎上腺組織，但難度較大，需要兼顧腫瘤控制和腎上腺的組織保留。

??每年的10-08是國家高血壓日。1998年，當(dāng)時(shí)的衛(wèi)生部為提高廣大群眾對(duì)高血壓危害的認(rèn)識(shí)、動(dòng)員全社會(huì)都來參與高血壓預(yù)防和控制工作、普及高血壓防治知識(shí)而設(shè)立。今年是第24個(gè)家國高血壓日，今年宣傳主題是：“血壓要知曉，降壓要達(dá)標(biāo)”。我國高血壓患者人數(shù)已突破3億，高血壓是最常見的慢性病，也是引發(fā)心腦血管意外最主要的危險(xiǎn)因素。那么高血壓與外科醫(yī)生有什么關(guān)系呢？高血壓分為原發(fā)性高血壓和繼發(fā)性高血壓，顧名思義，原發(fā)性高血壓是沒有明確病因的高血壓，繼發(fā)性高血壓是有明確病因?qū)е碌母哐獕骸Ｆ渲袃?nèi)分泌性高血壓占繼發(fā)性高血壓50%以上！???繼發(fā)性高血壓病因包括：內(nèi)分泌疾病、腎實(shí)質(zhì)及腎血管疾病、心血管疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病等等。隨著內(nèi)分泌性高血壓的認(rèn)識(shí)加深以及篩查方法的不斷改進(jìn)，腎上腺高血壓已成為內(nèi)分泌性高血壓的“主力軍”。腎上腺高血壓是指各種原因?qū)е履I上腺相關(guān)激素過度分泌，從而引起血壓升高。腎上腺是腎臟上方的腺體，跟腎臟是鄰居，小小的身體不足腎臟1/10，但是分泌的激素蘊(yùn)藏著大大的能量。???這類高血壓往往比原發(fā)性高血壓發(fā)病年齡更早、更容易出現(xiàn)并發(fā)癥，如中風(fēng)心梗腎衰等，部分患者可通過泌尿外科醫(yī)生的微創(chuàng)手術(shù)達(dá)到根治高血壓，所以準(zhǔn)確診斷非常重要。今天咱們?cè)俅瘟牧模I上腺高血壓是怎么一回事兒。???腎上腺分泌的激素中主要影響血壓的激素分別叫做醛固酮、皮質(zhì)醇、兒茶酚胺。???咱們姑且稱它們?yōu)椤澳I上腺三兄弟”，這三兄弟無論哪個(gè)增多，均可導(dǎo)致高血壓。???如果老大醛固酮分泌增多，簡(jiǎn)稱“原醛癥”，在腎上腺三兄弟中最為常見，近年發(fā)現(xiàn)新診斷高血壓中有超過4%的就是“原醛癥”。???典型表現(xiàn)是高血壓并低血鉀，輕度低血鉀往往沒有癥狀，嚴(yán)重低血鉀可以有四肢乏力、心慌、夜尿增加等。部分患者可以手術(shù)根治，無法手術(shù)的患者亦應(yīng)該采取更精準(zhǔn)的用藥進(jìn)行控制。再來說老二皮質(zhì)醇分泌增多，叫做“庫欣綜合征”，皮質(zhì)醇增多對(duì)我們身體方方面面都可以造成影響。如果您有難治性高血壓、難治性糖尿病、青中年骨質(zhì)疏松（骨痛或骨折）以及下圖情況，建議積極篩查評(píng)估，多數(shù)可以手術(shù)根治。還有老三，也就是兒茶酚胺分泌過多，叫做“嗜鉻細(xì)胞瘤”，比較罕見，但也最危險(xiǎn)，多見于青中年。典型的表現(xiàn)陣發(fā)性高血壓（部分也可以是持續(xù)性高血壓）、嗜鉻三聯(lián)征（頭痛、心慌、大汗），嚴(yán)重的可直接以“中風(fēng)、心肌梗死、心衰”首診，也常誤診為“冠心病、擴(kuò)張性心肌病”。???嗜鉻細(xì)胞瘤相當(dāng)于身體埋了一個(gè)炸彈，或許平日風(fēng)平浪靜，然而一旦發(fā)作可危及到生命。???經(jīng)過內(nèi)分泌科專科醫(yī)生確診，要非常謹(jǐn)慎地拆彈（手術(shù)切除病灶），術(shù)前準(zhǔn)備不充分很可能在術(shù)中引爆這枚炸彈，所以一定要在專科指導(dǎo)下進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備，多數(shù)患者可以通過手術(shù)根治。???由于這個(gè)疾病發(fā)病率并不高，“頭痛心慌出汗”這些癥狀在更年期女性中也較為常見，普通人休息不好或者情緒焦慮也會(huì)出現(xiàn)上述輕微不適。如果您雖有上述不適，但當(dāng)時(shí)血壓并無波動(dòng)，嗜鉻細(xì)胞瘤的可能性不高，不必過于緊張，如有需要可咨詢專科醫(yī)生。?鐘山醫(yī)生專家門診時(shí)間：周一上午：華山醫(yī)院寶山院區(qū)特需門診周一下午：華山醫(yī)院虹橋院區(qū)專家門診???周三上午：華山醫(yī)院寶山院區(qū)專家門診周五上午：華山醫(yī)院總院區(qū)??專家門診周六上午：華山醫(yī)院總院區(qū)??特需門診?

一、流行病學(xué)：大多數(shù)兒茶酚胺分泌瘤都是散發(fā)性，但大約40%的患者為家族性疾??；這部分腫瘤更可能為雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤或多發(fā)性副神經(jīng)節(jié)瘤。二、臨床表現(xiàn)：約50%的嗜鉻細(xì)胞瘤患者有癥狀，且癥狀通常是陣發(fā)性的。1.經(jīng)典三聯(lián)征：嗜鉻細(xì)胞瘤患者的經(jīng)典癥狀三聯(lián)征包括：陣發(fā)性頭痛、發(fā)汗、心動(dòng)過速。2.不太常見的癥狀與體征：①直立性低血壓(可能反映低血容量)、視物模糊、視乳頭水腫、體重減輕、多尿、煩渴、便秘、紅細(xì)胞沉降率升高、胰島素抵抗、高血糖、白細(xì)胞增多、精神障礙，偶爾還可能因促紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生過多而出現(xiàn)繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。②心肌?。菏茹t細(xì)胞瘤偶爾可因兒茶酚胺過量引起心肌病，類似于應(yīng)激性(章魚壺)心肌病。③陣發(fā)性血壓升高：如患者在行結(jié)腸鏡檢查、麻醉誘導(dǎo)、手術(shù)中，或攝入某些含酪胺的食物或飲料后，使用β-腎上腺素能受體阻滯劑、三環(huán)類抗抑郁藥、皮質(zhì)類固醇、甲氧氯普胺或單胺氧化酶抑制劑等藥物后，出現(xiàn)陣發(fā)性血壓升高相關(guān)癥狀，包括高血壓、心動(dòng)過速或心律失常，則需評(píng)估嗜鉻細(xì)胞瘤。3.無癥狀患者：對(duì)于大約60%的患者，是在因不相關(guān)的癥狀行腹部CT或MRI時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)腫瘤的。4.家族性嗜鉻細(xì)胞瘤患者：在MEN2相關(guān)嗜鉻細(xì)胞瘤中，僅約1/2的患者有癥狀，僅1/3的患者有高血壓。5.瘤特征：部位：大約95%兒茶酚胺分泌瘤位于腹部，其中85%-90%位于腎上腺內(nèi)(嗜鉻細(xì)胞瘤)，5%-10%是多發(fā)性的。10%-15%的兒茶酚胺分泌瘤在腎上腺外，稱為分泌兒茶酚胺的副神經(jīng)節(jié)瘤。三、診斷性檢查：嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷依據(jù)是生化檢查證實(shí)兒茶酚胺過度分泌，然后在影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)腫瘤。因疑似散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤而接受檢查的患者很多，但最終診斷為該病的患者很少(約1/300)。1.生化評(píng)估：建議根據(jù)對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的懷疑程度來選擇初始生化檢查。若懷疑程度低，建議測(cè)量24小時(shí)尿分餾兒茶酚胺類和甲氧腎上腺素類物質(zhì)；如果懷疑程度高，則建議測(cè)量血漿分餾甲氧腎上腺素類物質(zhì)。對(duì)于經(jīng)生化檢查確診的患者，下一步應(yīng)行影像學(xué)檢查定位腫瘤。2.影像學(xué)檢查：①應(yīng)在生化檢查確認(rèn)診斷之后行影像學(xué)評(píng)估以定位腫瘤，而不是先行影像學(xué)檢查、再行生化檢查。在散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤中，通常首先行腹腔和盆腔CT或MRI。兩者幾乎都能識(shí)別所有散發(fā)性腫瘤，因?yàn)榇蠖鄶?shù)腫瘤直徑都≥3cm。②如果存在嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床和生化檢查證據(jù)，但CT或MRI檢查結(jié)果為陰性，首先應(yīng)重新考慮診斷。如仍認(rèn)為該診斷可能性較高，可能需行全身放射性核素顯像，包括68-GaDOTATATEPET、FDG-PET或碘芐胍I-123[也稱間碘芐胍(MIBG)]閃爍成像，可借此發(fā)現(xiàn)CT、MRI未發(fā)現(xiàn)的腫瘤。3.基因檢測(cè)：所有嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤患者均應(yīng)考慮進(jìn)行基因檢測(cè)。四、妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤是妊娠期高血壓的罕見原因，臨床特征與一般人群相似。診斷方法同非妊娠女性。妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤的母親和胎兒死亡率高，尤其是分娩前未得到診斷的患者。α-腎上腺素受體阻滯劑可減少不良結(jié)局。

嗜鉻細(xì)胞瘤病友飲食需要注意什么？大家都知道，對(duì)于一般人群，我國有一個(gè)膳食指南，對(duì)飲食指導(dǎo)起到比較重要的作用。最新的《中國居民膳食指南2020》已經(jīng)頒布，該指南建議普通人群應(yīng)遵循平衡膳食，有八點(diǎn)準(zhǔn)則：一、食物多樣、合理搭配；二、吃動(dòng)平衡、健康體重；三、多吃蔬菜、奶類、全谷、大豆；四、適量吃魚、禽、蛋、瘦肉；五：少鹽、少油、控糖限酒；六、規(guī)律進(jìn)餐、足量飲水。七、會(huì)烹會(huì)選，會(huì)看標(biāo)簽；八、公筷分餐、杜絕浪費(fèi)；這是一般的要求，但對(duì)于嗜鉻細(xì)胞瘤患者有些特殊的要求，一些飲食會(huì)加重患者病情，需要注意避免；嗜鉻細(xì)胞瘤通常需要手術(shù)治療，在手術(shù)前需要進(jìn)行充分的術(shù)前準(zhǔn)備，除了藥物準(zhǔn)備外，由于患者常存在血容量不足，會(huì)出現(xiàn)體位性低血壓，術(shù)前擴(kuò)充循環(huán)血容量，減少體位性低血壓非常重要。嗜鉻細(xì)胞瘤??在術(shù)前準(zhǔn)備，飲食方面會(huì)有一些特殊的要求一、?適當(dāng)增加鈉鹽的攝入：在血壓控制和心臟功能改善之后，腎功能正?；颊撸山o予高鈉飲食，有助于減輕體位性低血壓，更好的恢復(fù)血管內(nèi)血容量。推薦在使用α-腎上腺素能受體阻滯劑，控制血壓后開始高鈉飲食，進(jìn)食較咸的食物，保證每日飲水量在2500ml以上。二、避免進(jìn)食含有大量酪胺的食物，因酪胺促進(jìn)去甲腎上腺素釋放。這些食物有：1、奶酪：成熟和陳年奶酪都包含酪胺，注意任何包含奶酪的食品。2、肉類和魚：新鮮肉類和魚酪胺較少，但長(zhǎng)時(shí)間存放（包括冷藏）會(huì)因?yàn)榈鞍踪|(zhì)分解而增加其中的酪胺量。煙熏、陳年或發(fā)酵肉類和魚都包含大量酪胺，熱狗、加工肉、熏肉和火腿的酪胺含量也非常高。3、酵母：大多數(shù)面包可以安全食用，但酵母面包含大量酪胺。很多罐裝、加工和冷凍食品也包含酵母。4、豆類：豆類食品都會(huì)因?yàn)榈鞍踪|(zhì)分解而含有酪胺，如豆?jié){、豆腐、醬油等。5、蔬菜和水果、堅(jiān)果：新鮮水果包含少量酪胺，但在陳放過程中增加酪胺量。應(yīng)該避免過熟的水果，熟透的香蕉，菠菜、泡菜，西紅柿、椰子等盡量少食用。6、剩飯、剩菜：食物在放置過程中形成酪胺，建議吃剛烹飪好的新鮮食物。7、飲料：啤酒、葡萄酒、威士忌等酒類含有酪胺，必須避免。8、添加劑：應(yīng)該仔細(xì)閱讀加工、罐裝和冷凍食品的成分標(biāo)簽。它們可能包含一些蛋白粉，這會(huì)增加酪胺含量。此外，嫩肉劑或罐裝肉汁含有大量酪胺。9、巧克力和咖啡也包含少量酪胺?？傊鲜龊野愤^多的食物我們應(yīng)盡量避免。三、患者因消化能力下降及腸蠕動(dòng)減弱可能出現(xiàn)大便不通暢，應(yīng)進(jìn)食含水量多、清淡、易消化飲食，不食用粘性較強(qiáng)食物，不吃辛辣刺激和油炸食品及生硬食物。避免過量膳食纖維和容易脹氣食物，以避免誘發(fā)和加重腸梗阻。如出現(xiàn)大便不暢情況下，可適當(dāng)使用潤(rùn)滑腸道、軟化大便的通便藥物如乳果糖、聚乙二醇、麻仁軟膠囊、開塞露等。禁止使用作用強(qiáng)烈的導(dǎo)瀉劑?？傊?，不同的人群，有不同的基礎(chǔ)疾病及不同的身體狀況，應(yīng)在基礎(chǔ)治療前提下遵循個(gè)體化原則，如對(duì)自己疾病及身體狀況不了解，需多向內(nèi)分泌科及營養(yǎng)科醫(yī)生咨詢，在身體條件允許的情況下，制定和調(diào)整自己的飲食計(jì)劃。

治療前因高血壓于外院就診發(fā)現(xiàn)腹膜后巨大占位，并行腹腔鏡手術(shù)治療，術(shù)中血壓波動(dòng)較大，發(fā)現(xiàn)腫瘤與較多重要解剖結(jié)構(gòu)分界不清，遂暫停手術(shù)。后轉(zhuǎn)至我院治療，入院后完善相關(guān)激素檢查，綜合各項(xiàng)檢查結(jié)果診斷為腹膜后異位嗜鉻細(xì)胞瘤，并予長(zhǎng)時(shí)間擴(kuò)容+降壓治療，多次調(diào)整降壓藥物和藥物劑量，最終將血壓控制在110/60mmHg。術(shù)前一天完善腸道準(zhǔn)備。治療中手術(shù)存在較大難度，主要原因包括：1）腫瘤體積過大，空間較小，暴露相對(duì)困難；2）腫瘤周圍毗鄰重要解剖結(jié)構(gòu)較多，尤其是血管的分離及處理，如腹主動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、腹腔干、左腎動(dòng)靜脈、脾靜脈等；3）既往手術(shù)導(dǎo)致的腸粘連。面對(duì)如此復(fù)雜的開放手術(shù)，仍舊按照平時(shí)的解剖思維開始從左側(cè)結(jié)腸旁溝分離，充分使脾臟后墜落，脂肪囊外充分游離腫瘤背外側(cè)至下極，術(shù)中查左腎動(dòng)脈及靜脈與腫瘤分界不清，無法充分游離腎動(dòng)脈及腎靜脈，且分支較多，遂先行予腎蒂鉗阻斷，快速切除左腎后，再行血管充分結(jié)扎。左腎切除后，腫瘤下極暴露較前清晰，遂近腹主動(dòng)脈旁仔細(xì)游離結(jié)扎腰動(dòng)靜脈、腎動(dòng)脈近端。腫瘤上極沿脾靜脈旁仔細(xì)分離。腫瘤上極內(nèi)側(cè)有一凸起，周圍無明顯血管，遂嘗試手指探尋輕柔地鈍性分離。取出腫瘤后，創(chuàng)面仔細(xì)止血。減張縫合左側(cè)肋下“L“型傷口。并留置引流管。治療后治療后7天患者術(shù)后恢復(fù)良好，飲食正常，自主下床活動(dòng)，導(dǎo)尿管及引流管均拔除。傷口愈合可，未見明顯紅腫及滲出。病理結(jié)果證實(shí)為嗜鉻細(xì)胞瘤。

——自體腎移植技術(shù)保駕護(hù)航，成功實(shí)現(xiàn)“除瘤、保腎、治愈高血壓”近日，我們團(tuán)隊(duì)成功采用以自體腎移植技術(shù)為主的一系列外科技術(shù)為一位”復(fù)雜左側(cè)腹膜后異位嗜鉻細(xì)胞瘤合并右腎結(jié)石“患者實(shí)現(xiàn)了“取石、除瘤、保腎、治愈高血壓”。中年男士，因“右側(cè)腰痛疑腎結(jié)石”體檢發(fā)現(xiàn)‘左側(cè)腎門區(qū)域占位（最大徑5.5cm）’就診，既往于院外診斷為“高血壓病”合并“癲癇”3+年，以降壓藥及抗癲癇藥物控制癥狀?；谘寮に睾Y查（兒茶酚胺類激素異常升高）及CT等影像學(xué)檢查，提示“左側(cè)腹膜后腫瘤（異位嗜鉻細(xì)胞瘤）、繼發(fā)性高血壓、繼發(fā)性癲癇、右腎結(jié)石“。術(shù)前三維重建提示：此異位嗜鉻細(xì)胞瘤包繞于腹主動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、脾動(dòng)脈及腎動(dòng)靜脈五支重要血管之間，尤其與腎門處動(dòng)靜脈密切。異位嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)本身相對(duì)復(fù)雜，且該腫瘤解剖位置特殊，可能在腫瘤切除過程中損傷鄰近重要血管而丟失左側(cè)腎臟，如何實(shí)現(xiàn)安全“取石、除瘤、保腎”成為一個(gè)臨床難題。我們手術(shù)團(tuán)隊(duì)在反復(fù)討論預(yù)演下形成預(yù)案后，在充分術(shù)前準(zhǔn)備下，我們和麻醉護(hù)理團(tuán)隊(duì)一起歷時(shí)十余小時(shí)，一期完成了“右腎結(jié)石軟鏡碎石、腹膜后腫瘤聯(lián)合左腎整塊切取、體外腫瘤切除、左腎修復(fù)和左側(cè)髂窩自體腎移植術(shù)”，術(shù)中克服了復(fù)雜血管微創(chuàng)處置、腎動(dòng)脈硬化等技術(shù)難題，一次手術(shù)同時(shí)治療了復(fù)雜腫瘤和腎結(jié)石。術(shù)后在醫(yī)患團(tuán)隊(duì)密切監(jiān)護(hù)及精心治療下，患者于術(shù)后18天康復(fù)出院，實(shí)現(xiàn)了取盡結(jié)石，腎功能恢復(fù)正常（腎功能與術(shù)前一致，提示保腎成功）且血壓完全恢復(fù)正常、不再需要藥物治療（提示治愈高血壓），同時(shí)達(dá)到了一期“取石、除瘤、保腎、治愈高血壓”之多重治療目標(biāo)，體現(xiàn)了我們團(tuán)隊(duì)從經(jīng)自然腔道手術(shù)、腹腔鏡微創(chuàng)腫瘤外科技術(shù)到自體腎移植技術(shù)等復(fù)雜技術(shù)的嫻熟綜合運(yùn)用，一氣呵成解決臨床難題的技術(shù)能力。

兒童嗜鉻細(xì)胞瘤是一種少見疾病，發(fā)病率約2%，主要發(fā)源于腎上腺髓質(zhì)，主要以高血壓、多汗及心悸等癥狀為主。雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤更是極為罕見，近日我們對(duì)一例12歲男孩的雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤成功的完成了雙側(cè)分期后腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，兩次手術(shù)均取得了成功。該患兒術(shù)前出現(xiàn)血壓升高，達(dá)200/100mmHg左右，檢查增強(qiáng)CT發(fā)現(xiàn)右腎上腺腫瘤，經(jīng)過精心的術(shù)前降血壓準(zhǔn)備后，收縮壓穩(wěn)定于130-140mmHg，按計(jì)劃進(jìn)行手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤緊緊貼于下腔靜脈外側(cè)，與肝臟緊鄰，周圍血管密布，操作空間狹小。術(shù)中需要仔細(xì)沿著解剖層面分離，稍有不慎就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重出血，并且術(shù)中觸碰腫瘤時(shí)血壓急劇升高至300mmHg，麻醉師及時(shí)調(diào)整血壓，切除腫瘤后血壓又開始下降，需要麻醉師的密切配合。經(jīng)過不懈努力，最后成功切除，腫瘤達(dá)4厘米。術(shù)后收縮壓一直穩(wěn)定于120-130mmHg，患兒恢復(fù)順利，第一日下床，第四日出院。手術(shù)達(dá)到了預(yù)期結(jié)果，作為醫(yī)者也由衷的為患兒及其家長(zhǎng)感到高興，也住院孩子健康成長(zhǎng)。